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Lupus eritematoso sistémico
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Lupus eritematoso sistémico

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  • 1. LupusEritematoso Walter Alexander Jove Vildoso
  • 2. Datos BrevesEl lupus afecta 10 veces más a mujeres que hombres. *El tratamiento depende de los síntomas y su gravedad. (No tiene cura)
  • 3. Etiología• Hormonal: – + prevalencia en Mujeres (90%) y en S. de Klinefelter.• Genético: – Cromosomas implicados 1, 4 y 6.• Infeccioso: – Principalmente el virus de Epstein-Barr (mononucleosis) “Los investigadores han descubierto que el 99% de los pacientes jóvenes con lupus dan positivo en los tests para el citado virus” -- “20% de los casos de lupus empiezan con una infeccion por dicho virus” Relacionado los anti-sm y anti-ro.• Ambiental: – Fotosensibilidad.
  • 4. Clasificación (Cutánea) LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO (SCLE) LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) LUPUSERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED) LUPUS NEONATAL (LN)
  • 5. Lupus eritematoso sistémico (LED)
  • 6. Manifestaciones Clínicas• Síndrome Constitucional – fiebre – Astenia – pérdida de peso
  • 7. Criterio 1: Eritema MalarEritema fijo, plano o elevado, sobrelas eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales
  • 8. Eritema Malar
  • 9. Facie Lúpica (en alas de mariposa)
  • 10. Criterio 2: Rash DiscoideZonas eritematosas elevadas con escamas queratóticas adherentes y taponamiento folicular. En las lesiones antiguas puede producirse cicatrización atrófica
  • 11. Rash Discoide
  • 12. Lupus Discoide
  • 13. Criterio 3: Fotosensibilidad Erupción cutánea desproporcionada tras exposición a la luz solar, por historia u observada por el médico
  • 14. Fotosensibilidad
  • 15. Fotosensibilidad
  • 16. Criterio 4: Úlceras orales Úlceras orales o nasofaríngeas, normalmente indoloras, observadas por el médico
  • 17. Labio Lúpico
  • 18. Ulceras Orales
  • 19. Criterio 5: Artritis Artritis no erosiva en dos o más articulaciones periféricas, coninflamación, derrame sinovial o dolor a la palpación
  • 20. Artritis
  • 21. Artritis
  • 22. Osteonecrosis Lúpica
  • 23. Criterio 6: Serositis Pleuritis: historia clínica convincente, roce auscultado por un médico o demostración de derrame pleural o Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultadopor un médico o demostración de derrame pericárdico
  • 24. Pleuritis
  • 25. Pericarditis
  • 26. Criterio 7: NefropatíaProteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+ si no se ha cuantificado, o Cilindruria: de hematíes o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos
  • 27. Proteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+ si no se ha cuantificado.
  • 28. Cilindruria
  • 29. Criterio 8: Alteración neurológica Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metabólico, electrolítico o de fármacos que las puedanproducir
  • 30. Psicosis
  • 31. Convulsiones
  • 32. Criterio 9: Alteración hematológica Anemia hemolítica con reticulocitosis o Leucopenia < de 4.000/mm3 en ≥ 2 ocasiones o Linfopenia < de 1.500/mm3 en ≥ 2 ocasiones o Trombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a fármacos.
  • 33. Anemia hemolítica con reticulocitosis
  • 34. Leucopenia < de 4.000/mm3 en ≥ 2 ocasiones• Mujer/Hombre adulto VN 4,5 a 10 mil/mm3
  • 35. Linfopenia < de 1.500/mm3 en ≥ 2 ocasiones• Linfocitos VN 1.500-3.000/mm3
  • 36. Trombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a fármacos.• Plaquetas: 150.000-450.000/mm3
  • 37. Criterio 10: Alteración inmunológica Anti DNA positivo o Anti Sm positivo o Anticuerpos antifosfolípidos positivos basado en1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a títulos medios o altos 2) Anticoagulante lúpico (+) o Serología luética falsamente (+) durante al menos 6 meses
  • 38. Criterio 11: Anticuerpos antinucleares positivos Título anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en ausencia de fármacos capaces de producir lupus inducido por los mismos
  • 39. Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultáneos
  • 40. Vasculitis Lupoide
  • 41. Tratamiento (No tiene cura)
  • 42. Medidas Terapeúticas Generales• Evitarla exposición solar y usar bloqueadores.• Ejercicio aeróbico moderado.• Evitar sobrepeso(peso ideal).• Prohibición del consumo de tabaco.• Evitar estrés.• Prevención o tratamiento de osteoporosis en tratamientos esteroideos crónicos: Vit D + Ca ± bifosfonatos.• Consultarconginecólogoparatratamientoanticonc eptivo.®Radioterapiapermitida.
  • 43. Tratamiento Farmacológico AINES: artritis, artralgias. ANTIMALÁRICOS: fatiga, artritis y dermatitis Conservador Hidroxicloroquina: 200-400mg/día Si la calidad de vida es inadecuada a pesar del tratamiento agregar: GLUCOCORTICOIDES A BAJASDOSISTratamiento Prednisolona: 0.07-0.3mg/kg/día GLUCOCORTICOIDES(GC) AGENTES CITOTÓXICOS (asociado a GC) Agresivo INMUNOSUPRESORES (asociado a GC) Metilprednisolona: 60mg/día VO o 1gr IV por 3 días. Ciclofosfamida: 7-25mg/kg cada mes X 6 Micofenolatodemofetilo: 2-3gr/día Azatioprina: 2-3mg/kg/día
  • 44. Ibuprofeno• Pacientes con dolor intenso a moderado. “Inhibe las reacciones inflamatorias y el dolor por diminución de la síntesis de prostaglandinas “ Dosis 400 mg PO cada 4-6 horas Dosis 600 mg PO cada 5 horas Dosis 800 mg PO cada 8 horas si persisten síntomas. No exceder 2.4 g/día
  • 45. Methotrexate• Para el manejo de la artritis, serositis, síntomas cutáneos y síntomas constitucionales. “Bloquea la síntesis de purina e incrementa la concentración de adenosina en los sitios de inflamación, disminuyendo los síntomas inflamatorios ” Dosis 7.5 mg - 25 mg PO/IM cada semana
  • 46. Ciclofosfamida• Usado para inmunosupresión en caso de severos compromisos de órganos en LES, en especial si afecta al SNC, Vasculitis y Nefritis Lúpica.“El mecanismo de acción del metabolito activo, puede involucrar el entrecruzamiento de ADN, interfiriendo con el crecimiento de células normales y neoplasicas” Dosis 500 – 750 mg/m2 IV una vez por mes.
  • 47. Azatioprina• Inmunosupresor menos tóxico que la ciclofosfamida. Eficaz agente reductor de corticoides en enfermedad no renal. “Antagoniza el metabolismo de las purinas e inhibe la síntesis de ADN, ARN y de proteínas. Puede disminuir la proliferación de células inmunes, lo cual resulta en una menor actividad autoinmune”Dosis 1 mg/Kg./d PO por 6-8semanas, incrementando 0.5 mg/Kg. c/4semanas, hasta lograr respuesta o alcanzardosis de 2.5 mg mg/Kg./d.
  • 48. ImmunoGlobulina Intravenosa• Usada para inmunosupresión en brotes muy severos de LES.“Neutraliza anticuerpos anti mielina circulante a través de anticuerpos anti idiotipos. Disminuye las citoquinas pro inflamatorias, incluyendo INF – gamma. Bloquea los receptores Fc de los macrófagos, suprime las células T y B inducidas y aumenta las células T supresoras. Bloquea la cascada del Complemento, promueve la remielinización y puede incrementar un 105 la Ig G en el LCR” Dosis 2 g/ KG. IV durante 2-5 días.
  • 49. Micofenolato• Utilizado en el mantenimiento en la nefritis lúpica y en otros casos severos de Lupus.“Inhibe la proliferación de linfocitos y la producción de anticuerpos”Dosis Titular a 1 gr. POdos veces por día.
  • 50. Prednisolona• En bajas dosis puede ser usado para LES leve, pero en casos más severos se necesitan altas dosis de terapia oral o endovenosa. “Disminuye la inflamación revirtiendo la permeabilidad capilar aumentada y suprime la actividad de los PMN. Estabiliza las membranas de los lisosomas y suprime linfocitos y producción de anticuerpos” Dosis 5 -60 mg/d PO por día o dividida; aumentar cada semana hasta que resuelvan los síntomas.
  • 51. Rituximab• Indicado cuando es un LES refractario a todas otras terapias. “Anticuerpo monoclonal quimérico anti- CD20, altamente efectivo en la depleción de células B” Dosis 375 mg/m2 cada siete días por cuatro dosis.
  • 52. TRATAMIENTOS OPCIONALES:• Plasmaféresis• Gammaglobulinas intravenosas• Depleción linfocitaria B con anticuerpos monoclonales (ej.Rituximab)• Trasplante de células madre hematopoyéticas

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