Lupus eritematoso sistémico

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Lupus eritematoso sistémico

  1. 1. LupusEritematoso Walter Alexander Jove Vildoso
  2. 2. Datos BrevesEl lupus afecta 10 veces más a mujeres que hombres. *El tratamiento depende de los síntomas y su gravedad. (No tiene cura)
  3. 3. Etiología• Hormonal: – + prevalencia en Mujeres (90%) y en S. de Klinefelter.• Genético: – Cromosomas implicados 1, 4 y 6.• Infeccioso: – Principalmente el virus de Epstein-Barr (mononucleosis) “Los investigadores han descubierto que el 99% de los pacientes jóvenes con lupus dan positivo en los tests para el citado virus” -- “20% de los casos de lupus empiezan con una infeccion por dicho virus” Relacionado los anti-sm y anti-ro.• Ambiental: – Fotosensibilidad.
  4. 4. Clasificación (Cutánea) LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO (SCLE) LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) LUPUSERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED) LUPUS NEONATAL (LN)
  5. 5. Lupus eritematoso sistémico (LED)
  6. 6. Manifestaciones Clínicas• Síndrome Constitucional – fiebre – Astenia – pérdida de peso
  7. 7. Criterio 1: Eritema MalarEritema fijo, plano o elevado, sobrelas eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales
  8. 8. Eritema Malar
  9. 9. Facie Lúpica (en alas de mariposa)
  10. 10. Criterio 2: Rash DiscoideZonas eritematosas elevadas con escamas queratóticas adherentes y taponamiento folicular. En las lesiones antiguas puede producirse cicatrización atrófica
  11. 11. Rash Discoide
  12. 12. Lupus Discoide
  13. 13. Criterio 3: Fotosensibilidad Erupción cutánea desproporcionada tras exposición a la luz solar, por historia u observada por el médico
  14. 14. Fotosensibilidad
  15. 15. Fotosensibilidad
  16. 16. Criterio 4: Úlceras orales Úlceras orales o nasofaríngeas, normalmente indoloras, observadas por el médico
  17. 17. Labio Lúpico
  18. 18. Ulceras Orales
  19. 19. Criterio 5: Artritis Artritis no erosiva en dos o más articulaciones periféricas, coninflamación, derrame sinovial o dolor a la palpación
  20. 20. Artritis
  21. 21. Artritis
  22. 22. Osteonecrosis Lúpica
  23. 23. Criterio 6: Serositis Pleuritis: historia clínica convincente, roce auscultado por un médico o demostración de derrame pleural o Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultadopor un médico o demostración de derrame pericárdico
  24. 24. Pleuritis
  25. 25. Pericarditis
  26. 26. Criterio 7: NefropatíaProteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+ si no se ha cuantificado, o Cilindruria: de hematíes o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos
  27. 27. Proteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+ si no se ha cuantificado.
  28. 28. Cilindruria
  29. 29. Criterio 8: Alteración neurológica Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metabólico, electrolítico o de fármacos que las puedanproducir
  30. 30. Psicosis
  31. 31. Convulsiones
  32. 32. Criterio 9: Alteración hematológica Anemia hemolítica con reticulocitosis o Leucopenia < de 4.000/mm3 en ≥ 2 ocasiones o Linfopenia < de 1.500/mm3 en ≥ 2 ocasiones o Trombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a fármacos.
  33. 33. Anemia hemolítica con reticulocitosis
  34. 34. Leucopenia < de 4.000/mm3 en ≥ 2 ocasiones• Mujer/Hombre adulto VN 4,5 a 10 mil/mm3
  35. 35. Linfopenia < de 1.500/mm3 en ≥ 2 ocasiones• Linfocitos VN 1.500-3.000/mm3
  36. 36. Trombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a fármacos.• Plaquetas: 150.000-450.000/mm3
  37. 37. Criterio 10: Alteración inmunológica Anti DNA positivo o Anti Sm positivo o Anticuerpos antifosfolípidos positivos basado en1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a títulos medios o altos 2) Anticoagulante lúpico (+) o Serología luética falsamente (+) durante al menos 6 meses
  38. 38. Criterio 11: Anticuerpos antinucleares positivos Título anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en ausencia de fármacos capaces de producir lupus inducido por los mismos
  39. 39. Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultáneos
  40. 40. Vasculitis Lupoide
  41. 41. Tratamiento (No tiene cura)
  42. 42. Medidas Terapeúticas Generales• Evitarla exposición solar y usar bloqueadores.• Ejercicio aeróbico moderado.• Evitar sobrepeso(peso ideal).• Prohibición del consumo de tabaco.• Evitar estrés.• Prevención o tratamiento de osteoporosis en tratamientos esteroideos crónicos: Vit D + Ca ± bifosfonatos.• Consultarconginecólogoparatratamientoanticonc eptivo.®Radioterapiapermitida.
  43. 43. Tratamiento Farmacológico AINES: artritis, artralgias. ANTIMALÁRICOS: fatiga, artritis y dermatitis Conservador Hidroxicloroquina: 200-400mg/día Si la calidad de vida es inadecuada a pesar del tratamiento agregar: GLUCOCORTICOIDES A BAJASDOSISTratamiento Prednisolona: 0.07-0.3mg/kg/día GLUCOCORTICOIDES(GC) AGENTES CITOTÓXICOS (asociado a GC) Agresivo INMUNOSUPRESORES (asociado a GC) Metilprednisolona: 60mg/día VO o 1gr IV por 3 días. Ciclofosfamida: 7-25mg/kg cada mes X 6 Micofenolatodemofetilo: 2-3gr/día Azatioprina: 2-3mg/kg/día
  44. 44. Ibuprofeno• Pacientes con dolor intenso a moderado. “Inhibe las reacciones inflamatorias y el dolor por diminución de la síntesis de prostaglandinas “ Dosis 400 mg PO cada 4-6 horas Dosis 600 mg PO cada 5 horas Dosis 800 mg PO cada 8 horas si persisten síntomas. No exceder 2.4 g/día
  45. 45. Methotrexate• Para el manejo de la artritis, serositis, síntomas cutáneos y síntomas constitucionales. “Bloquea la síntesis de purina e incrementa la concentración de adenosina en los sitios de inflamación, disminuyendo los síntomas inflamatorios ” Dosis 7.5 mg - 25 mg PO/IM cada semana
  46. 46. Ciclofosfamida• Usado para inmunosupresión en caso de severos compromisos de órganos en LES, en especial si afecta al SNC, Vasculitis y Nefritis Lúpica.“El mecanismo de acción del metabolito activo, puede involucrar el entrecruzamiento de ADN, interfiriendo con el crecimiento de células normales y neoplasicas” Dosis 500 – 750 mg/m2 IV una vez por mes.
  47. 47. Azatioprina• Inmunosupresor menos tóxico que la ciclofosfamida. Eficaz agente reductor de corticoides en enfermedad no renal. “Antagoniza el metabolismo de las purinas e inhibe la síntesis de ADN, ARN y de proteínas. Puede disminuir la proliferación de células inmunes, lo cual resulta en una menor actividad autoinmune”Dosis 1 mg/Kg./d PO por 6-8semanas, incrementando 0.5 mg/Kg. c/4semanas, hasta lograr respuesta o alcanzardosis de 2.5 mg mg/Kg./d.
  48. 48. ImmunoGlobulina Intravenosa• Usada para inmunosupresión en brotes muy severos de LES.“Neutraliza anticuerpos anti mielina circulante a través de anticuerpos anti idiotipos. Disminuye las citoquinas pro inflamatorias, incluyendo INF – gamma. Bloquea los receptores Fc de los macrófagos, suprime las células T y B inducidas y aumenta las células T supresoras. Bloquea la cascada del Complemento, promueve la remielinización y puede incrementar un 105 la Ig G en el LCR” Dosis 2 g/ KG. IV durante 2-5 días.
  49. 49. Micofenolato• Utilizado en el mantenimiento en la nefritis lúpica y en otros casos severos de Lupus.“Inhibe la proliferación de linfocitos y la producción de anticuerpos”Dosis Titular a 1 gr. POdos veces por día.
  50. 50. Prednisolona• En bajas dosis puede ser usado para LES leve, pero en casos más severos se necesitan altas dosis de terapia oral o endovenosa. “Disminuye la inflamación revirtiendo la permeabilidad capilar aumentada y suprime la actividad de los PMN. Estabiliza las membranas de los lisosomas y suprime linfocitos y producción de anticuerpos” Dosis 5 -60 mg/d PO por día o dividida; aumentar cada semana hasta que resuelvan los síntomas.
  51. 51. Rituximab• Indicado cuando es un LES refractario a todas otras terapias. “Anticuerpo monoclonal quimérico anti- CD20, altamente efectivo en la depleción de células B” Dosis 375 mg/m2 cada siete días por cuatro dosis.
  52. 52. TRATAMIENTOS OPCIONALES:• Plasmaféresis• Gammaglobulinas intravenosas• Depleción linfocitaria B con anticuerpos monoclonales (ej.Rituximab)• Trasplante de células madre hematopoyéticas

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