Evaluación de las polineuropatías
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Evaluación de las polineuropatías Evaluación de las polineuropatías Presentation Transcript

  • EVALUACIÓN DE LAS POLINEUROPATÍASJHONATAN TORO ATARÁMEDICINA INTERNA USCO RESIDENTE I AÑO
  •  Prevalencia 2-3% población general 8% >55 años• 1/3 genética• 1/3 adquirida• 1/3 idiopática >100 causas adquiridas y hereditarias Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
  • DISTRIBUCIÓN POLINEUROPATÍAS HIPOTIROIDISMO ALCOHOL HEREDITARIAINFLAMATORIA DEF. VIT. B12 OTROS DIABETES MELLITUS IDIOPÁTICA European Journal of Neurology 2007, 14: 603–608
  • DISTRIBUCIÓN ALTERACIÓN EN FUNCIONES NEUROLÓGICAS MOTORA SENSORIAL MOTORA Y SENSORIAL DOLOR DIABETES INFLAMATORIA HEREDITARIA IDIOPÁTICA POLINEUROPATÍAS European Journal of Neurology 2007, 14: 603–608
  • ETIOLOGIA AGUDA CRONICAMetabólica Diabetes Diabetes Porfiria ERC Falla hepática PDIA PDIC Sarcoidosis Paraproteinemia: (MGUS, POEMS, mielomaInflamatoria LES, Sjogren, Trasplante osteoesclerótico, amiloidosis) médula ósea, Colitis Sarcoidosis, Sjogren ulcerativa Enfermedad Lyme Enfermedad Lyme, HIV, Varicela HIV, Varicela zoster, CMV zosterInfecciosa TBC CMV, HTVL-1, HVC Linfoma Linfoma, CarcinomatosisNeoplásica leptomeníngea, Leucemia Medicación intratecalOtros (metotrexate, antibióticos) Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
  • Medicamentos anti-infecciosos Anti-reumáticos e inmunosupresoresCloroquinaDapsona CloroquinaIsoniazida ColchicinaMetronidazolNitrofurantoínadideoxicitidina Cardiovascular Medicamentos que Amiodarona pueden causar Hidralazina neuropatías PropafenonaMedicamentos quimioterapéuticosCisplatino Otros medicamentosTaxanos (paclitaxel)Talidomida FenitoínaVincristina Pirodoxina (vit. B6)bortezomib Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
  • Manifestaciones clínicas  Debilidad muscular  Dolor  Parestesias y pérdida sensorialContinuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
  • Manifestaciones clínicas •Músculos proximales y distales. Debilidad •Patrón simétrico ó asimétrico •ROT reducidos ó ausentes •Puede ocurrir en grado variable Dolor •No síntoma prominente •Procesos estructurales •HIV, CMV Pérdida sensorial •Disminución ó pérdida sensación. •DisestesiasContinuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
  • Desórdenes mimetizan polineuropatías Desorden Distribución Simetría Reflejos Pérdida Debilidad sensorialPolineuropatía Proximal y distal Simétrica ó asimétrica Disminuidos ó Si ausentesDesórdenes unión neuromuscularMiastenia gravis Bulbar Simétrica Normal No Proximal>distalLambert-Eaton Proximal y distal Simétrica Disminuidos ó No ausentesDesórden neurona motoraEsclerosis lateral Algo Asimétrica Aumentados ó normal NoamiotróficaNeuropatía motora Distal >proximal Asimétrica Disminuidos ó Nomultifocal normalesMiopatíasInflamatoria Proximal>distal Simétrica Disminuidos ó No(poli-dermatomiositis) normalesDistrofias muscularesMiositis por cuerpos Distal>proximal, facial Simétrica ó asimétrica Disminuidos ó Node inclusión normales Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
  • Test electrodiagnóstico EMG Estudios de conducción nerviosa EMG aguja fina Patología desmielinizante Vs axonal Localización Seguimiento a la terapia Neurology 2009;72:185–192 MUSCLE & NERVE June 2011
  • Estudios imagenológicos Antes Gadolinio Después GadolinioContinuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
  • DiabetesParaproteinemias Enfermedad hepática Enfermedad renal Estudios de laboratorios Enfermedades Sarcoidosis reumatológicas y del tejido conectivo Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
  • Marcadores inflamación, infección, neoplasiaEvaluación LCR Conteo celular, proteínas, GLC, citología, estudio infeccioso Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
  • HEREDITARIA ADQUIRIDA METABOLICA/IgM INMUNE NEOPLÁSICA INFECCIOSA QUÉ? SSNP-N SSNP-P (ALGUNAS VECES NEUROPÁTICO) DÓNDE? SIMÉTRICA-DISTAL NO DISTAL Y/O ASIMÉTRICACUÁNDO? INSIDIOSO Y LENTO DATOS DEFINITIVOS, RÁPIDA PROGRESIÓN Historia Factores de Síntomas Síntomas de Síntomas deQUÉ familiar, riesgo, vasculitis, cancer, cigarrillo, infección,SITUACIÓN? deformidad exposición, enfermedad paraproteinemia (fiebre, rash) fx pies, proteína sistémica, de riesgo úlceras pies M, alcohol sicca, ITRS infección CMT1 Diabética, No-vasculítica Paraneoplásica HCV, Lyme, HIV, CMT2 urémica, SGB (neuropatia Crioglobulinemia, HSN alcohol, def. PIDC sensoria Sífilis, Nilo del oeste hDMN B12, Sarcoidosis subaguda) proteína M IgM NMM Proteína M IgG Vasculítica (amiloide) Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
  • SINDROME GUILLAIN BARRÉ
  • INTRODUCCIÓN Causa importante de parálisis neuromuscular aguda Mimetismo molecular y reacción inmune cruzada Presentación severa de la enfermedad con 10% de mortalidad 25% pacientes requieren de VM Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
  • Incidencia a anual 1.2-2.3 por 100 mil hab/añoRelación hombre/mujer 1.5:120% de los pacientes con inhabilidad para la marcha a los 6 meses Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
  • DiagnósticoSignos requeridos para el diagnóstico Signos que ponen en duda el diagnóstico•Debilidad progresiva en extremidades •Disfunción pulmonar severa con limitado(puede iniciar debilidad solo en piernas) compromiso de extremidades al inicio•Arreflexia (o disminución reflejostendinosos) •Signos sensoriales severos y limitado compromiso de extremidadesSignos que soportan fuertemente eldiagnóstico •Disfunción vesical e intestinal•Progresión de los síntomas desde días hasta •Fiebre4 semanas•Relativa simetría de los síntomas •Nivel sensitivo•Signos y sintomas sensoriales leves•Compromiso nervios craneales •Progresión lenta (considerar PDIC)•Disfunción autonómica•Dolor (frecuente) •Debilidad asimétrica persistente•Hiperproteinorraquia•Signos electrodiagnóstico típicos •Células PMN y pleocitosis en LCR Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
  • Diagnóstico diferencial PDIAAlteraciones intracraneales y del cordón Alteraciones nervio periféricoespinal •PDIC, neuropatía inducida por drogas, PNP•Encefalitis tallo, meningitis paciente críticamente enfermo, vasculitis,carcinomatosa, mielitis transversa, deficiencia Vit.B12, metales pesados,compresión medular alteraciones metabólicas (hipokalemia, hipofosfatemia, hipermagnesemia, hipoglicemia)•Células asta anteriorPoliomielitis, virus Nilo del oeste Alteraciones unión neuromuscular •Miastenia gravis, botulismo, intoxicación organofosforados•Raíz nerviosaCompresión, inflamación (CMV), Anormalidades muscularesMalignidad leptomeningea •PNP paciente críticamente enfermo, polimiositis, dermatomiositis, rabdomiolisis Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
  • Relación entre infección, Acs antiGangliósidos y curso clínico Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
  • Antecedente de infección 2/3 de los pacientes pasadas 3 semanas Naturaleza monofásica del cuadro Campylobacter jejuni el mas frecuentemente identificado Otros microorganismos CMV, Epstein-Barr , Mycoplasma pneumoniae, y Haemophilus influenzae.Vacunación y otros eventos Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
  • INMUNOBIOLOGÍA Anticuerpos antigangliósidos Mimetismo molecular y reactividad cruzada Activación del C’ Factores del huésped Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
  • Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
  • Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
  • Manejo del curso agudoDIAGNÓSTICOSignos clínicos y hallazgos de LCRQuímica sanguínea y EMGCUIDADO GENERALMonitoreo contínuoVigilar función pulmonar (CV, FR) c/2-4h , luego c/6-12hVigilar disfunción autonómica (TA, FC, pupilas, íleo)Reconocer y tratar el dolor (amitriptilina, antivonvulsivantes)Prevención TEPPrevención úlceras córneaPrevención úlceras presión, contracturas Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
  • CONSIDERAR TTO ESPECÍFICO CON IgG Ó PFPaciente afectado severamente(inhabilidad caminar)Preferiblemente primeras 2 semanas: 0.4g/kg/d x 5 díasINDICACIONES RETRATAMIENTODeterioro secundario después de mejoría inicialINDICACIONES PARA UCIProgresión rápida y severa de la debilidadDeterioro patrón respiratorioNecesidad de VMDisfunción autonómica severaRiesgo de broncoaspiración Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
  • REHABILITACIÓNInicio temprano de fisioterapia durante curso de la enfermedadRehabilitación tempranaPrograma de entrenamiento físico para fatiga severaApoyo de asociación de pacientes para información adicional Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
  • Tratamiento de las fluctuaciones Lancet Neurol 2008; 7: 939–50 Neurology 2010;74:1680–1686
  • POLIRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRONICA
  • INTRODUCCIÓN• Neuropatía motora y sensitiva• Curso en +/- 8 semanas• Reducción en la velocidad de conducción• Desmielinización segmental J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 1040–43
  • EPIDEMIOLOGÍAPrevalencia de 1-7,7 por 100.000 habitantes UK0,4 por 100.000 hab. Japón J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 1040–43
  • PATOFISIOLOGÍA Enfermedad autoinmune con compromiso celular y humoral Ausencia de reconocimiento de Antígeno Melanoma Expansión clonal local de células T? Sobre-expresión molécula de adhesión CD58 Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
  • Anticuerpos monoclonales contra CD58 Brain 2000; 123: 2020–29
  • Defecto en control y eliminación de células T autoreactivasMPZ proteína de mielina ceroCitoquinas proinflamatoriasReceptor inhibitorio de células B (FCGR2B) Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
  • Células inflamatorias alrededor Macrófago en el citoplasma de célula decapilar endoneural. CD68 schwann Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
  • PRESENTACIÓN CLÍNICA• Compromiso selectivo sistema nervioso periférico• Compromiso de estructuras proximal y distal de extremidades• Estructuras motoras y sensitivas implicadas• Recurrencia, empeoramiento contínuo o curso fluctuante. Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
  • CURSO DE LA ENFERMEDADI. MONOFÁSICA (7-50%) Pacientes alcanzan nadir de la enfermedad, recuperación total con el tratamiento y no presentan recaídasII. RECAIDA-REMISIÓN (20-35%) Remisión completa entre las recaídasIII. PROGRESIVO-CRÓNICO Deterioro progresivo hasta que recibe tratamiento Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
  • Variantes clínicas Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
  • Electrodiagnóstico• Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa motora• Prolongación de la latencia distal motora• Prolongación de la onda F• Bloqueo parcial de la conducción Journal of the Peripheral Nervous System 10:220–228 (2005) MUSCLE & NERVE June 2011
  • Hallazgos de patologíaCRITERIOS OBLIGATORIOS. Biopsia de nervio evidencia inequívoca de desmielinización y remielinización.Desmielinización ya sea por microscopía electrónica (5> fibras) o estudios de fibras (>12% fibras),CRITERIOS DE APOYO•Edema endoneural o subperineurial.•Infiltración de células mononucleares.•“Bulbo de cebolla”•Variación importante en el grado de desmielinización entre fascículos.•CRITERIOS DE EXCLUSIONVasculitis, neurofilamentos inflamados, depósito de amiloide, inclusionesintracitoplasmáticas en las células de Schwann o macrófagos que indicanadrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática, evidencia de otros cambiospatológicos específicos Journal of the Peripheral Nervous System 10:220–228 (2005)
  • Algoritmo diagnóstico Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
  • Algoritmo tratamiento Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
  • SJOGREN Y SISTEMA NERVIOSO -POLINEUROPATÍA-
  • INTRODUCCIÓN Desorden autoinmune sistémico Clínica: Sd sicca (xeroftalmia, xerostomía) Patología: Infiltración linfocítica glándulas endocrinas Compromiso neurológico 10-60% pacientes Current Opinion in Neurology 2010, 23:509–513
  • Manifestaciones extraglandulares1/3 pacientes, manifestaciones: Neurológicas Articulares Cutáneas Respiratorias Hepáticas Vasculares Síntomas constitucionales (fiebre) Linfoma sistémico Current Opinion in Neurology 2010, 23:509–513
  • Criterios para sd de sjogren1. Síntomas oculares: Respuesta positiva al menos a una de las siguientes preguntas: 1. ¿ha tenido usted todos los días, los ojos persistentemente secos por más de 3 meses? 2 - ¿Tiene sensación de arena frecuente en los ojos? 3. ¿Utiliza sustitutos para las lágrimas más de 3 veces al día?2. Síntomas orales: Respuesta positiva al menos a una de las siguientes preguntas: 1. ha tenido sensación de boca seca a diario por más de 3 meses? 2. ha tenido de forma recurrente o persistente inflamación de las glándulas salivales? 3. ¿Acostumbra beber abundantes líquidos para ayudar a tragar alimentos secos?3. Signos oculares, evidencia objetiva de compromiso ocular definido como un resultado positivo para la siguiente prueba: 1. test de Schirmer I, sin anestesia (<5 mm en 5 minutos).
  • …Criterios para sd de sjogren 4. Histopatología: Glándulas salivales menores: sialoadenitis linfocítica focal 5. Compromiso de glándulas salivales: Flujo salival total. Sialografía parotídea Gammagrafía salivar 6. Autoanticuerpos: Anti Ro y anti La.
  • Crioglobulinemia Ganglionopatía AC anti SSA GANGLIONITIS VASCULITIS •Ataxia sensorial•Mononeuropatía COMPROMISO •Neuropatia: múltiple, SNC dolorosa, •Neuropatía autonómica, craneal trigeminal MECANISMO HUMORAL •AC anti-M3R Disfunción autonómica parasimpática Brain (2005), 128, 2518–2534
  • Neuropatía periférica en sjogren Categoría Sintomatología Evolución Hallazgo Patología o sospechaNeuropatía sensorial Parestesias extremidades, Subaguda o Ganglionitis raíz dorsalatáxica ataxia sensorial crónicaNeuropatía sensorial Debilidad facial uni o bilateral Crónica Probable ganglionitistrigeminal trigeminalNeuropatia sensorial Disestesias dolor dorsal Usualmente Neuropatía fibra pequeñadolorosa sin ataxia crónicosensorialNeuropatía autonómica Hipotensión ortostática. Crónica Probable ganglionitis Pupila de Adie autonómicaMononeuropatía múltiple Compromiso sensoriomotor Aguda o Vasculitis múltiples nervios, subaguda >extremidadesNeuropatía múltiple Disfunción nervios craneales Puede ser Probable vasculitiscraneal agudaRadiculoneuropatía Poliradiculoneuropatía Crónica Desmielinización sensoriomotora. inflamatoria Compromiso sensorial distal Brain (2005), 128, 2518–2534
  • Medicine Volume 83, Number 5, September 2004
  • Compromiso del SNCNo tan bien caracterizadomanifestaciones: Neuropsiquiátricas Disfunción cognitiva Sd neurológicos multifocal Mimetismo con EM Clin Rheumatol (2011) 30:485–490
  • Tratamiento Manejo síntomas del compromiso glandular (sicca) Medicación tópica y sistémica (estimular secreción glandular) Complicaciones sistémicas y neurológicas Esteroides, agentes inmunosupresores Estabilización espontánea Clin Rheumatol (2011) 30:485–490
  • Corticoides:Mononeuropatía múltipleNeuropatía craneal múltipleIgG:Neuropatía atáxica sensorialNeuropatía dolorosa de fibra pequeña Clin Rheumatol (2011) 30:485–490
  • GRACIAS!