• Save
Trastornos del Movimiento [Javier J. León]
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×
 

Trastornos del Movimiento [Javier J. León]

on

  • 1,413 views

 

Statistics

Views

Total Views
1,413
Views on SlideShare
1,382
Embed Views
31

Actions

Likes
1
Downloads
10
Comments
0

4 Embeds 31

http://meeducoparaeducarte.blogspot.com 22
http://pacourgenciasne.blogspot.com 5
http://pacourgenciasne.blogspot.com.es 3
http://pacourgenciasne.blogspot.com.ar 1

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

Trastornos del Movimiento [Javier J. León] Trastornos del Movimiento [Javier J. León] Presentation Transcript

  • Trastornos del Movimiento Manifestaciones y Generalidades Psic. Javier León
  • Sistema PiramidalFibras que descienden de la corteza cerebral por la cápsula interna, atraviesan la pirámide bulbar y la mayor parte se cruzanpara descender en el haz corticoespinal contralateral a su origen, donde sinaptancon las neuronas motoras inferiores en la ME.
  • Sistema ExtrapiramidalCircuito consistente en 3 asas neuronales interactuantes:1. Asa corticocortical: sale de la corteza pasando a través del caudado y el putamen, el segmento interno del globo pálido y el tálamo y regresando a la corteza.2. Asa nigroestrial: conecta sustancia nigra con el caudado y el putamen.3. Asa estriopálida: se proyecta desde el caudado y el putamen hasta el segmento externo del globo pálido, luego al núcleo subtalámico y de vuelta al segmento interno del globo pálido.
  • Asa CorticocorticalAsa NigroestrialAsa Estriopálida
  • Movimientos AnormalesLa clasificación de un movimiento anormal es, engeneral, el primer paso para llegar a un Dx. neurológico.Este tipo de movimientos se clasifica como sigue: 1. Temblor 2. Corea 3. Atetosis o Distonía 4. Hemibalismo 5. Mioclono 6. Tics Discinesia
  • TemblorUn temblor es un movimiento oscilatorio rítmicocaracterizado por su relación con la actividad motoravoluntaria, o sea, durante el momento en que ocurre:Tipo FrecuenciaTemblor de Reposo 4 – 6 HzTemblor Postural 6 – 12 Hz Temblores de acciónTemblor de Intención 6 – 12 HzTemblor ortostático 13 – 18 Hz
  • CoreaDicho término denota contracciones musculares irregularesrápidas que ocurren de manera involuntaria e inconstante endiferentes partes del cuerpo. Los movimientos frecuentes deextremidades y cabeza, así como los movimientos faciales ylinguales son inconfundibles.La fuerza por lo general es completapero puede haber dificultad paramantener la contracción muscular.Por ejemplo, el movimiento deordeñadora. La marcha se caracterizapor tambaleo e inclinación a los lados(marcha de danza). El lenguaje suelevolverse irregular en volumen yritmo.
  • Atetosis o DistoníaEl término atetosis denota movimientos anormaleslentos, sinuosos y contorsionados. Cuando los movimientos semantienen así y se consideran posturas anormales, se utiliza eltérmino distonía. Actualmente muchos utilizan ambos en formaindistinta. Dichos movimientos y posturas pueden ser generalizados o parciales. En este último caso, se alteran una o más de las extremidades (distonía segmentaria) o limitarse a grupos musculares específicos (distonía focalizada).
  • HemibalismoEl hemibalismo es una corea unilateral especialmente violentapuesto que se afectan los músculos proximales de lasextremidades. Con mayor frecuencia es de etiología vascular anivel del núcleo subtalámico contralateral y generalmente seresuelve de manera espontánea en las semanas siguientes a suinicio.
  • MioclonoTipo ManifestaciónContracciones musculares rápidas y súbitas semejantes a un tirón. Seclasifican GeneralizadoMioclono según su distribución, relación con estímulosdel cuerpo Diversas partes precipitantes oetiología:Mioclono focal o segmentario Restricción zonal Por estimulación,Mioclono de acción despertamiento o inicio de movimientoMioclono fisiológico Mioclono nocturnoMioclono esencial Anormalidad aisladaMioclono epiléptico Manifestación epileptógena Por trastornos metabólicos,Mioclono sintomático degenerativos o infecciosos
  • TicsMovimientos anormalescoordinados, rápidos, recurrentes, repentinos, que por logeneral pueden limitarse sin dificultad. El mismo movimientopuede ocurrir una y otra vez, y puede suprimirse de maneravoluntaria por períodos cortos aunque esto causa ansiedad. Tipo Manifestación Tienden a empeorar Terminan Tics simples transitorios espontáneamente con la tensión,disminuyen durante la Tics simples crónicos Benignosactividad voluntaria o la concentración Tics simples o múltiples Remisión al finalmental y desaparecen persistentes de la adolescencia durante el sueño. Tics vocales y motores Sx. de Gilles de la múltiples crónicos Tourette
  • Tz. Hereditarios del Movimiento Localización del Trastorno Modo de Herencia Defecto Enfermedad de AD 4p16.3 Huntington AD Pq32-34 Distonía de torsión AR Desconocida idiopática RLX Xq21.3Enfermedad de Wilson AR 13q14-21 Temblor familiar AD Desconocida benigno (esencial) Corea hereditaria AD Desconocida benigna AR Corea-acantocitosis AR Desconocida familiarCoreoatetosis distónica AD Desconocida paroxística
  • Enfermedades y Síndromes que se manifiestan por movimientos anormales
  • Temblor Esencial BenignoVariante del Temblor Postural. El temblor por lo general afecta auna o ambas manos, o a la cabeza o a la voz mientras que laspiernas no se dañan. Aunque puede llegar a ser más notable conel tiempo, no suele cursar con incapacidad clínicamentesignificativa.A veces la motricidad fina esgravemente alterada y el habla sedaña cuando los músculoslaríngeos son afectados. Lospacientes comentan cierto aliviotransitorio al consumir pequeñascantidades de alcohol pero elmecanismo se desconoce.
  • Parálisis SupranuclearProgresiva Trastorno degenerativo idiopático con afección principal de regiones subcorticales de la sustancia gris del encéfalo. Se caracteriza por: 1. Oftalmoplejía supranuclear 2. Distonía axial en extensión 3. Parálisis seudobulbar 4. Afecto seudobulbar 5. Demencia
  • Corea de SydenhamEste trastorno ocurre sobre todo en niños y adolescentes comocomplicación de una infección previa por estreptococoshemolíticos del grupo A. La característica patológica subyacentees, como siempre, la arteritis. En casi 30% de los casos aparece2 o 3 meses después de un episodio de fiebre reumática opoliartritis. Los movimientos llegan a confundirse con inuietud o intranquilidad. Suele cursar con períodos de irritabilidad o desobediencia. En 30% de los casos hay pruebas de complicación cardíaca.
  • Sx. de Piernas InquietasEste síndrome se caracteriza por una molestia progresivadesagradable que se percibe como si se originara en lo profundode las piernas o en los brazos. Esto tiende a ocurrir en especialcuando los pacientes están relajados, cuando están acostados osentados y los obligan a moverse. Suele cursar con Tz. del sueño relacionado con los movimientos periódicos durante la noche. La causa se desconoce y es especialmente frecuente en mujeres embarazadas y pacientes urémicos o diabéticos con neuropatía.
  • Sx. de Gilles de la TouretteCaracterizado por múltiples tics verbales y motores crónicosque, en general, duran toda la vida. Es de causa desconocida yno tiene una etiología biopsicosocial específica, aunque sepostula un exceso de Da a nivel de Ganglios Basales por losefectos benéficos de sus antagonistas en los tics. Lasmanifestaciones más comunes son:1. Tics motores [80% de los casos]2. Tics fónicos [20% de los casos]3. Tics automutilantes [40-50% de los casos]
  • Sx. de Kinsbourne[SOMA]Patología poco frecuente, con una incidencia en el Reino Unidode 0,18 casos nuevos por millón al año, más frecuente en niñosque en adultos y con predominio en los primeros años de vida.Se caracteriza por: 1. Opsoclono evidente 2. Ataxia de tronco 3. Mioclonías de extremidades 4. Marcha atáxica 5. DismetríaSe sospecha de una etiología paraneoplásica dominante pues en más del 50%de los casos de SOMA están relacionados con neuroblastoma.
  • Enfermedad de WilsonTrastorno autosómico recesivo del metabolismo del Cu queproduce disfunción neurológica y hepática. Se desconoce lanaturaleza específica de la anormalidad bioquímica de laenfermedad pero su patogenia parece disminuir la fijación delCu a la proteína transportadora ceruloplasmina.El resultado es que grandescantidades de Cu penetran en lacirculación y se depositan en lostejidos, incluyendoencéfalo, hígado, riñón ycórnea. Es más común en laniñez.
  • Las manifestaciones neurológicas consisten en temblor de reposoo postural, movimientos coreiformes de MsTs y MsIs, gestosfaciales, rigidez, bradicinesia, disfagia, posturas anormales(flexionadas) y ataxia. También pueden ocurrir convulsiones. Los Tz. psicológicos incluyen demencia, caracterizada por retraso mental, concentración deficiente y déficit mnémico; también hay Tz. afectivos, conducta o personalidad y psicosis (rara vez) con alucinaciones. El Dx. Diferencial debe considerar la posibilidad de Huntington de inicio en la juventud o incluso EM.
  • Enfermedad deHuntingtonTrastorno hereditario debido auna repetición expandida einestable de trinucleótidosCAG en 4p16.3. Se caracterizapor:1. Corea2. Demencia3. Modalidades Atípicas (Variante de Westphal, epilepsia y ataxia cerebelosa, síntomas psicóticos)
  • El examen ex vivo de pacientes con Huntington revela la pérdidade células, en especial en corteza cerebral y cuerpo estriado. Enesta última región, se afectan primero las neuronas quecontienen GABA y encefalina, mismas que se proyectan alsegmento externo del globo pálido. Baja la concentración de GABA y Ach en ganglios basales, así como sus enzimas biosintetizadoras. La concentración de Da es normal o está un poco elevada. También disminuyen las concentraciones de neuropéptidos tales como la sustancia P, metionina, colecistocinina, din orfina y aumentan la somatostatina y el neuropéptido Y.
  • Dx. Diferencial Causas Neurodegenerativas Enfermedad de Wilson Enfermedad de Hallervorden-Spatz Ataxia cerebelosa autosómica dominante Coreoacantocitosis Corea hereditaria benigna Coreoatetosis paroxística Ataxia-telangiectasia
  • Epidemiología•Afecta a 5 por cada 100,000• =•Curso de 13 a 16 años•Inicio de la enfermedad entre los 40y 50 años de edad•5-10% de pacientes con EH tienenuna forma juvenil, con inicio antes delos 20 años de edad•50% Tienen un trastorno afectivo enalgún momento •Manía/hipomanía 10%•Suicidio: •3%-7% Intentos •25% Gestos•Síntomas obsesivo-compulsivos:20%-50%•Síntomas Psicóticos: 3%-12%
  • Tratamiento•Haloperidol [0.5 – 4 mg / 4 x día]•Clorpromacina [25 – 50 mg / 3 x día] Movimientos•Reserpina [0.5 – 5 mg / día] Anormales•Tetranacina [12.5 – 50 mg / 3 x día]•Risperidona•Clozapina Síntomas Psicóticos•Olanzapina No existe cura para la Enfermedad de Huntington ni para su demencia característica, únicamente ciertos medicamentos que controlan cierta sintomatología, así como rehabilitación física.
  • ParkinsonismoExisten 2 variedades de parkinsonismo: idiopático y secundario.En el primero, el examen patológico muestra pérdida depigmentación y células en la sustancia nigra y otros centros deltallo cerebral, pérdida de células en globo pálido y putamen ypresencia de gránulos de inclusión intraneural eosinofílicos(Cuerpos de Lewy) en ganglios basales, tallo, médula y gangliossimpáticos.
  • Fisiología delParkinsonismo Tríada Clínica 1. Rigidez 2. Bradicinesia 3. TemblorTambién es importanteobservar la marcha y otrossignos como elblefaroclono, elblefaroespasmo o la hipotoníaque suelen aparecer también.
  • ClasificaciónPrimario: Idiopático Dx. Diferencial •Neurodegenerativo (Wilson, Pick, Shy- Drager, Huntington) •Infeccioso (Sx. Creutzfeldt-Jakob, VIH) •Tóxico (Mn, CO, MPTP) •Traumático (Demencia pugilística) •TumoralSecundario: Atípico •Vascular (Infartos Múltiples, MAV) •Sx. Demenciales (Alzheimer, Lewy) •Enfermedad de la motoneurona •Hipotiroidismo •Hidrocefalia normotensa •Parkinsonismo PLUS
  • Epidemiología•En México afecta de 4-21por cada 100,000 aprox.•En Estados Unidos y eloeste de Europa afecta de 1-2 por cada 1000 aprox.• 60% y 55%•Curso variable (tratamientoo Dx. temprano)•Inicio de la enfermedad alos 55 años en el 1% de lapoblación mexicana, a los30 años en USA
  • Tratamiento1- AUMENTAN LA SÍNTESIS DE Da: L-Dopa (Larodopa, Doparkine) L-Dopa + Carbidopa (Sinemet) L-Dopa + Benzerazida (Madopar)2- AGONISTAS Da DIRECTOS: a. ERGOLÍNICOS Bromocriptina (Parlodel) Lisurida (Dopagon) Pergolida Cabergolina b. NO ERGOLÍNICOS Apomorfina N-propilnoraporfina Ropirinol (Requip) Pramipexol (Mirapex) c. AUMENTAN LA LIBERACIÓN DE Da: Amantadina (Virosol)
  • 3- INHIBEN LA DEGRADACIÓN DE L-DOPA Y Da: a. IMAO-B : Deprenil, Selegilina , Rasagilina b. I-COMT: Entacapone Tolcapone4- ANTIMUSCARÍNICOS ACCIÓN CENTRAL a- Bloqueantes muscarínicos: Trihexifenidilo (Artane) Biperideno (Akineton) Cicrimina Prociclidina Caramifeno Fenglutarimica b- Anticolinérgicos con acción antihistamínicaagregada: Dietazina (Diparcol) Benzatropina Difenhidramina y sus derivados: Clorfenoxamina, Orfenadrina y Mometazona c- Fenotiazinas Etopropazina Profenamina
  • Procesos Qx.1. Palidotomía: elimina rigidez2. Talamotomía en N. VL: elimina temblor3. Neuromodulación
  • NeuromodulaciónCuando el efecto on-off de la L-Dopa fluctúa en demasía, apesar de su combinación con selegilina o rotigotina, una de lasmejores opciones es la neuromodulación. Contraindicada enpersonas cuya integridad cortical está comprometida. Actualmente se debate acerca de si es mejor recomendar este procedimiento en pacientes con manifestaciones prodrómicas ya susceptibles de medicación en vez de los IMAO o agonistas Da directos como el pramipexol.
  • Depto. de Trastornos del Movimiento [2004-2010] 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 n = 72 6Enfermedad de Parkinson 21 Parkinsonismo 2 Sx. Piernas Inquietas 2 Sx. Extrapiramidal 41 Otras causas
  • Ingresos Totales al Depto. de Neurología [2004-2010] n = 231 31%69% Tz. Movimiento n = 72 Otros n = 159