Ictericia

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Ictericia, Manual de Gastroenterología, Universidad de La Frontera. Temuco, Chile.

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Ictericia

  1. 1. [UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera Medicina interna Gastroenterología Editado por: Dr. Alejandro Paredes Fabián Gallegos B. Daniela Gálvez V.
  2. 2. [UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera Ictericias y diagnostico diferencial Dr. Gonzalo Ossa Dr Armando Sierralta Iván Nuñez Fabián Gallegos B. DEFINICIÓN Coloración amarilla de las escleras y de la piel por acumulación de pigmentos biliares (que tienen gran afinidad por las fibras elásticas). Es difícil pesquisar una ictericia con valores menores a 2 mg/dL La Bilirrubina Total es la suma de la conjugada y no conjugada. Apróx. 20% de la bilirrubina total es conjugada o directa. Valores menores dan predominio indirecto. FISIOLOGIA La bilirrubina proviene de la destrucción de la Hb (grupo heme + globina) en el bazo, médula ósea e hígado, siendo potencialmente tóxica. Es transportada por la albúmina al hígado, en donde se conjuga con ácido glucurónido transformándose en bilirrubina "conjugada" o directa, que es hidrosoluble (es decir, puede ser filtrada a nivel renal y por tanto el paciente presentar coluria si esta elevada) y no tóxica. Es excretada por vía biliar hacia el intestino, donde al metabolizarse por la flora intestinal se convierte en urobilinas que dan el color marrón a las heces. ANAMNESIS ELEMENTOS CLÍNICOS IMPORTANTES EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ICTERICIAS. HISTORIA PERSONAL Y FAMILIAR EDAD SEXO ANTECEDENTES DE INGESTIÓN DE ALCOHOL, DROGAS O TÓXICOS HEPÁTICOS DIRECTOS. HISTORIA DE CONTACTOS, TRANSFUSIONES O INYECCIONES. FORMA DE COMIENZO DE LA ENFERMEDAD, SÍNTOMAS ASOCIADOS Y HALLAZGOS DE EXAMEN FÍSICO. RECORDAR QUE LO QUE PARECE SER UNA “HEPATITIS AGUDA” PUEDE SER LA PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UNA ENFERMEDAD HEPÁTICA CRÓNICA (POR EJ. HEPATITIS AUTOINMUNE, ENF. DE WILSON, ETC.) HISTORIA FAMILIAR: ICTERICIA Y ANEMIA SUGIERE MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA U OTRA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA HEREDITARIA (MÁS RARAS). ICTERICIA DISCRETA, FLUCTUANTE Y ASINTOMÁTICA SIN OTRAS ANORMALIDADES, QUE SE INICIA EN LA NIÑEZ Y JUVENTUD SUGIERE SINDROME DE GILBERT (PREDOMINIO DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA). HISTORIA PERSONAL: HISTORIA DE EPISODIOS DE DOLOR ABDOMINAL PAROXÍSTICO SUGIERE COLEDOCOLITIASIS. Bilirrubina total: 0,3 a 1,0 mg/dL Bilirrubina directa (conjugada): 0,1 a 0,3 mg/dL
  3. 3. [UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera HISTORIA DE CIRUGÍA PREVIA SOBRE LA VÍA BILIAR SUGIERE ESTENOSIS , CÁLCULO RESIDUAL, O SINDROME DE BILIS ESPESADA (BARRO BILIAR). ICTERICIA DISCRETA (GENERALMENTE MENOS DE 5 MG/ML), FLUCTUANTE Y POCO SINTOMÁTICA DESDE LA INFANCIA O ADOLESCENCIA SUGIERE SINDROME DE GILBERT. GENERALMENTE HISTORIA DE EXÁMENES MÉDICOS REPETIDOS CON EXAMEN FÍSICO Y PRUEBAS HEPÁTICAS NORMALES, EXCEPTO MODERADA HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA. ANEMIA CRÓNICA PLANTEA LA POSIBILIDAD DE ANEMIA HEMOLÍTICA. CONTACTOS RECIENTE CON ENFERMOS ICTÉRICOS U OCURRENCIA DE CASOS EN LA FAMILIA O EN LA COMUNIDAD POSIBILIDAD DE HEPATITIS VIRAL A. DROGADICCIÓN ENDOVENOSA PREDISPONE ESPECIALMENTE A HEPATITIS B Y C. PROMISCUIDAD SEXUAL A HEPATITIS B, Y HERIDAS CORTOPUNZANTES CONTAMINADAS CON SANGRE O SECRECIONES DE PACIENTES EN TRABAJADORES DE LA SALUD, A AMBOS TIPOS DE HEPATITIS. EDAD ICTERICIA EN NIÑOS Y ADULTOS MENORES DE 25 AÑOS CASI SIEMPRE CORRESPONDE A HEPATITIS VIRAL, GENERALMENTE A. EN LOS PAÍSES EN DESARROLLO, LA INFECCIÓN SE ADQUIERE GENERALMENTE EN LA INFANCIA, ES HABITUALMENTE SUAVE Y DEJA INMUNIDAD DURADERA. OCASIONALMENTE OTRA ETIOLOGÍA (CÁLCULO, PARÁSITOS, HEMÓLISIS). HEPATITIS VIRAL A ES POCO COMÚN EN CHILE DESPUÉS DE LOS 30 O 35 AÑOS. ESTA SITUACIÓN PUEDE ESTAR CAMBIANDO EN NUESTRO MEDIO. A ESA EDAD EMPIEZA MAYOR PROBABILIDAD DE COLÉDOCOLITIASIS. CUADROS DE HEPATIS VIRAL DE OTRA ETIOLOGÍA PUEDEN OCURRIR A CUALQUIERA EDAD, PERO SON MENOS FRECUENTES. DESPUÉS DE LOS 50 AÑOS COMPARTEN POSIBILIDADES COLEDOCOLITIASIS Y TUMORES DEL PÁNCREAS O VÍAS BILIARES. EN OTRAS ENFERMEDADES HEPÁTICAS (CIRROSIS, HEPATITIS CRÓNICA), LA EDAD DE APARICIÓN ES DE MENOS UTILIDAD PARA EL DIAGNÓSTICO. SEXO SEXO FEMENINO: MÁS FRECUENTE LA LITIASIS, HEPATITIS CRÓNICA AUTOINMUNE Y CIRROSIS BILIAR PRIMARIA. POR DEFINICIÓN COLESTASIS DEL EMBARAZO Y POR ANTICONCEPTIVOS. SEXO MASCULINO: HEPATITIS B. COLANGITIS ESCLEROSANTE . ANTECEDENTE DE ALCOHOL O DROGAS. CONSUMO EXAGERADO Y PROLONGADO DE ALCOHOL (MÁS DE 5 A 10 AÑOS) ORIENTA A HEPATITIS ALCOHÓLICA. DROGAS POTENCIALMENTE HEPATOTÓXICAS : ISONIAZIDA, RIFAMPICINA (ESPECIALMENTE LA COMBINACIÓN), PROPILTIOURACILO, FENITOÍNA, METILDOPA. TÓXICOS HEPÁTICOS DIRECTOS (HONGOS VENENOSOS, ARSÉNICO, ETC.) FORMAS DE COMIENZO DE LA ENFERMEDAD. PRESENCIA DE PRÓDROMOS (FATIGA, NÁUSEAS, FIEBRE, CEFALEA) VARIOS DÍAS ANTES DE LA ICTERICIA SUGIERE HEPATITIS VIRAL. MÁS ACENTUADOS EN HEPATITIS A. PUEDE HABER PRÓDROMOS EN HEPATITIS TÓXICA. COMIENZO CON DOLOR PAROXÍSTICO SEGUIDO DE ICTERICIA SUGIERE COLEDOCOLITIASIS. DOLOR ABDOMINAL OCASIONALMENTE INTENSO AL COMIENZO DE HEPATITIS VIRAL. PUEDE PRODUCIR CONFUSIONES. ICTERICIA PRECEDIDA DE ANOREXIA Y BAJA DE PESO EN ENFERMEDADES MALIGNAS. PUEDE HABER PERÍODO PREVIO DE DOLOR CENTROABDOMINAL Y /O DORSAL EN TUMORES DEL PÁNCREAS. PRURITO PROPIO DE ICTERICIA OBSTRUCTIVA (COLESTASIS INTRA O EXTRAHEPÁTICA). PRURITO PROLONGADO Y DESPROPORCIONADO A LA ICTERICIA EN CIERTOS CASOS DE COLESTASIS INTRAHEPÁTICA (CIRROSIS BILIAR PRIMARIA, COLESTASIS DE EMBARAZO). EXAMEN FÍSICO. ESTIGMAS DE DAÑO HEPÁTICO SUGIEREN CIRROSIS O HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA.
  4. 4. [UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera HEPATOMEGALIA CONSIDERABLE ORIENTA A ENFERMEDAD HEPÁTICA ALCOHÓLICA, NEOPLASIA O HÍGADO CONGESTIVO. ALEJA POSIBILIDAD DE HEPATITIS VIRAL, COLESTASIS POR DROGAS O POR EMBARAZO, O HEPATOPATÍA REACTIVA POR INFECCIÓN ALEJADA DEL HÍGADO (FRECUENTEMENTE COLESTÁSICA). HÍGADO CON BORDE FIRME Y CORTANTE SUGIERE CIRROSIS. A VECES NEOPLASIA INFILTRANTE PUEDE DAR SEMIOLOGÍA PARECIDA. HÍGADO DURO (LEÑOSO) Y/O NODULAR ES PROBABLEMENTE NEOPLÁSICO. RARAS VECES HÍGADO POLIQUÍSTICO O HIDATIDOSIS MÚLTIPLE. VESÍCULA GRANDE E INDOLORA EN ICTERICIA SUGIERE NEOPLASIA DE LA REGIÓN AMPULAR O VÍA BILIAR. MASA FIRME Y SENSIBLE EN ZONA VESICULAR: CÁNCER VESICULAR. ESPLENOMEGALIA ORIENTA A ICTERICIA MÉDICA (HEPATITIS, CIRROSIS, HEMÓLISIS). ICTERICIA VERDÍNICA PROPIA DE OBSTRUCCIÓN COMPLETA (NEOPLASIA). XANTOMAS O XANTELASMAS EN COLESTASIS DE LARGA EVOLUCIÓN. LABORATORIO: DIAG. DIFERENCIAL DE ORINA OSCURA: Test de la espuma (Foam test), consiste en agitar la orina en un frasco. Si las burbujas son también de color té cargado, quiere decir que se trata de bilirrubina. BILIRRUBINA DELTA: Fracción de la bilirrubina que se une covalentemente a la albúmina, por lo que aunque es conjugada, no se excreta por la orina y tiene una vida media plasmática prolongada, igual a la de la albúmina. Por ella puede prolongarse la ictericia por períodos prolongados luego de un cuadro de colestasia, incluso después de que la función hepática se ha normalizado. FOSFATASAS ALCALINAS: se elevan en procesos obstructivos, siendo significativo un aumento de mas allá de 3 veces del valor máximo normal (valor significativamente alto), en cambio cuando hay hepatitis, cirrosis aumentan poco, de manera inespecífica 1,5-2 veces. TRANSAMINASAS: Son enzimas de la célula hepática Aspartato Aminotransferasa (AST y antiguamente llamada GOT) y la Alanino Aminotransferasa (ALT y antiguamente llamada GPT), que transfieren un grupo amino de un aminoácido a un cetoacido, el valor normal es hasta 40 mg/L., cuando hay daño inflamatorio, necrosis aumentan, por que se liberan a la sangre, cifras de transaminasas muy elevadas, sospecho de una hepatitis aguda, significa que hay proceso inflamatorio, necrosis, etc. En las otras situaciones las transaminasas también aumentan pero modestamente (cirrosis), se dice que las transaminasas están muy elevada sobre 10 veces el valor normal, sobre 500 mg/L podemos afirmar que es una hepatitis aguda. MÉTODOS NO INVASIVOS DE ESTUDIO DE LA VÍA BILIAR: La ultrasonografía es el método de elección cuando hay sospecha de obstrucción. En más del 85% de los pacientes se encuentra dilatación de la vía biliar, hallazgo que tiene también una alta especificidad (95%). Por otra parte, permite ubicar el nivel de la obstrucción en el 50% de los casos, pero su valor es inferior para determinar su etiología; en especial, los cálculos son visualizados sólo en un tercio de los casos. La vía biliar puede no demostrar dilatación si la obstrucción es muy reciente, intermitente, o si el cálculo ha pasado al colédoco. Limitaciones del ultrasonido son su alta dependencia de la competencia del ecografista, y su poca resolución en pacientes obesos y en aquellos con meteorismo abdominal. De lo anteriormente señalado se puede deducir que si en un paciente en que clínicamente parece poco probable la obstrucción no hay dilatación de la vía biliar al ultrasonido, lo lógico es no someterlo a técnicas Hepatitis: Transaminasas muy elevadas y las Fosfatasas poco Obstrucción: Fosfatasas muy altas y Transaminasas poco elevadas.
  5. 5. [UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera invasivas. Sin embargo, si hay considerable sospecha clínica de lo contrario, debe considerarse solamente como un elemento de juicio importante y reflexionar sobre si se debe seguir adelante con la exploración o no. Si en caso de dilatación de la vías biliares se considera de alta probabilidad la coledocolitiasis, el o la paciente son referidos habitualmente sin mayor exploración instrumental a cirugía La Tomografía Computada (Scanner), aunque es inferior a al sonografia para detectar cálculos en la vesícula, tiene un valor semejante para el diagnóstico de obstrucción, con la ventaja que permite en un mayor número de casos detectar la causa. Tiene el inconveniente de su alto costo, además de ser un examen radiológico. A esta se ha agregado últimamente la colangiorresonancia. MÉTODOS INVASIVOS DE ESTUDIO DE LA VÍA BILIAR: Colangiografía transparieto - hepática, o percutánea, y la Colangiografía endoscópica. Permiten la visualización directa de la vía biliar, y están indicados en casos que persista la sospecha clínica de obstrucción con ecografía negativa o dudosa, o que siendo esta afirmativa, sea imperioso tener la localización y naturaleza de la lesión. Un ejemplo es la duda entre una obstrucción benigna o maligna, que requieren un planteamiento quirúrgico diferente. La colangiografía endoscópica, o transduodenal, puede ser también terapéutica, ya que durante el procedimiento es muchas veces posible extraer cálculos del colédoco por medio de una esfinterotomía endoscópica. Por esta razón, y por el hecho de dar una mejor visión del colédoco distal y de la región ampular, se prefiere en general esta técnica, que tiene el inconveniente de requerir mayor equipamiento, y personal con un estrenamiento más acabado Actualmente la resonancia magnética (colangioresonancia) se ha constituido como un método excelente de exploración de las vías biliares, con las ventajas que puede estar disponible en cualquier momento del día o de la noche, y que no depende de la presencia de un experto altamente especializado, generalmente unipersonal en el Hospital, como ocurre frecuentemente con la técnica de la colangiografía endoscópica. Por otra parte, esta última tiene algún riesgo, si bien tolerable, y la resonancia es inocua. Esta última es de alto costo en la
  6. 6. [UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera medicina privada, pero también es bastante cara la colangiografía transduodenal. Es probable que si se dan las condiciones, en el futuro el examen de elección para el examen de las vías biliares sea la colangioresonancia, quedando la colangiografía transduodenal como indicación de procedimiento terapéutico, como la intervención sobre el esfínter de Oddi para extraer cálculos o por otra indicación. CUADROS DIAGNOSTICOS Uno de los elementos de juicio inicial más importante es el predominio de bilirrubina conjugada o de la no conjugada. Precisarlo con examen de bilirrubina fraccionada en el plasma y presencia de bilirrubina en la orina. HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA: ANEMIA HEMOLÍTICA : PRESENCIA DE ANEMIA HIPERREGENERATIVA (RETICULOCITOSIS, A VECES NORMOBLASTOS); FRECUENTE ALTERACIÓN DE LA FORMA DE LOS G. ROJOS (MICROESFEROCITOS, OVALOCITOS) POR DAÑO CONGÉNITO O ADQUIRIDO DE LA MEMBRANA. ERITROPOYESIS INEFICIENTE: ANEMIA MEGALOBLÁSTICA CON ALTERACIÓN DE MADURACIÓN Y DESTRUCCIÓN INTRAMEDULAR DE G. ROJOS ANORMALES; POR EJ. ANEMIA PERNICIOSA. SINDROME DE GILBERT. GENERALMENTE DIAGNÓSTICO SIN MUCHAS DIFICULTADES (VIDE INFRA). PRESENCIA DE GRANDES HEMATOMAS. HABITUALMENTE OBVIA. EN TODAS ESTAS CIRCUNSTANCIAS LA BILIRRUBINA GENERALMENTE NO SUBE DE 5 MGRS. X DL (ICTERICIA DISCRETA). LAS PRUEBAS HEPÁTICAS SON NORMALES. RARAS VECES OTRAS ALTERACIONES CONGÉNITAS (SINDROME DE CRIGLER-NAJAR) SON CAUSA DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA Y ES MUY INFRECUENTE ENCONTRARLAS EN EL ADULTO. PREDOMINIO BILIRRUBINA CONJUGADA: Pueden haber problemas en la distinción entre la ictericia de tratamiento médico (enfermedades del parénquima hepático) y las de tratamiento quirúrgico (obstrucción de las vías biliares extrahepáticas). Esto principalmente porque en las primeras puede en algunos casos predominar la alteración del flujo biliar intrahepático sobre el compromiso hepatocelular, con retención no sólo de pigmentos biliares sino de todos los componentes de la bilis (lo que se llama colestasis), produciendo un cuadro de alteraciones bioquímicas y a veces clínicas sugerentes de obstrucción de las vías biliares. Causas: ENFERMEDADES PARENQUIMATOSAS DEL HÍGADO (HEPATITIS VIRAL AGUDA, HEPATITIS CRONICA, DAÑO HEPÁTICO POR DROGAS, ENFERMEDAD HEPÁTICA ALCOHÓLICA, COLESTASIS DE EMBARAZO, COLESTASIS POR INFECCIÓN SISTÉMICA, COLESTASIS POSTOPERATORIA, CIRROSIS BILIAR PRIMARIA). OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA BILIAR EXTRAHEPÁTICA, GENERALMENTE POR CÁLCULO O TUMOR (COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA). RARAMENTE COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA O SECUNDARIA (EN ESTOS CASOS EL COMPROMISO COMPROMETE HABITUALMENTE LA VÍA BILIAR INTRA Y EXTRAHEPÁTICA). La diferenciación entre estos dos grupos de cuadros no ofrece en la mayoría de los casos una gran dificultad (85% de los pacientes) utilizando los elementos clinicos y de laboratorio habituales. Sin embargo, en el resto de los casos es necesario afinar los métodos diagnósticos para llegar a una definición. PREDOMINIO DE BILIRRUBINA NO CONJUGADA = Coluria (-) PREDOMINIO DE BILIRRUBINA CONJUGADA = Coluria (+) PREHEPÁTICA HEPÁTICA POSTHEPÁTICA  Aumento de la producción de bilirrubina (es lo más  Defectos en la captación en el hepatocito:  Enfermedad de  Alt. En la excreción de bilirrubina conjugada  Ictericias no colestásicas (Dubin Johnson)
  7. 7. [UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera frecuente):  Hemólisis intravascular: anemia hemolítica  Hemólisis extravascular: grandes hematomas  Eritropoiesis inefectiva. Gilbert  Defectos en la conjugación en el hepatocito:  Enfermedad de Crigler Najjar  Ictericia fisiológica del RN o neonato (por inmadurez del Sistema enzimático)  Ictericias colestásicas  Intrahepáticas: drogas, embarazo, cirrosis biliar primaria.  Extrahepática: coledocolitiasis, distomatosis, Ca. Vía biliar, o de cabeza del páncreas, estenosis del colédoco.  Enfermedad hepatocelular  Agudas: hepatitis viral o por drogas.  Crónicas: cirrosis DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Daño Hepático Agudo Obstrucción biliar GOT y GPT Aumentan 10 veces Aumentan 5 veces Fosfatasa Alcalina Aumenta 1,5-2 veces Aumentan 30 veces Sustancias que dan aspecto de icterica (pero con escleras sin pigmentación)  Caroteno, ácido picrico, atabrina, quinacrina. Medicamentos que simulan coluria  Salicilatos, sulfamidados, difenzopiridina, fenoftalaina DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE COLESTASIS INTRAHEPÁTICA CON CUADRO QUIRÚRGICO. A favor de cuadro quirurgico: PRESENCIA DE DOLOR ABDOMINAL, FIEBRE, LEUCOCITOSIS. PALPACIÓN DE VESÍCULA O MASA SUBHEPÁTICA. EVALUAR RESTO DE LOS ELEMENTOS CLÍNICOS. LOS CUADROS DE COLESTASIS INTRAHEPÁTICA PUEDEN SER DIFÍCILES DE DIFERENCIAR DE ICTERICIAS OBSTRUCTIVAS POR COLELITIASIS O TUMOR. ES EN ESTAS CIRCUNSTANCIAS QUE TIENEN MAYOR APLICACIÓN LAS TÉCNICAS MODERNAS DE EXPLORACIÓN, BASADAS EN EL PROGRESO DE LAS TÉCNICAS DE IMÁGENES. La pregunta más importante frente a un paciente ictérico es determinar si la causa de la ictericia es una obstrucción extrahepática quirúrgica, o por el contrario, es un proceso intrahepático, que requiere tratamiento médico, y para el cual la cirugía no solamente es un riesgo inútil, sino que está habitualmente contraindicada. La anamnesis, el examen físico, y los exámenes de laboratorio habitual (bilirrubinemia, fosfatasa alcalina, transaminasas), permiten un diagnóstico correcto en el 80 a 85 % de los casos. Analizando su valor diagnóstico para obstrucción, tienen una alta sensibilidad (95%), con una especificidad menor (75%). Esto quiere decir que una proporción pequeña de pacientes con ictericia obstructiva (5%), son considerados como ictericias de causa intrahepática, y que una proporción mayor de enfermos con ictericias médicas son considerados inicialmente como un cuadro secundario a la obstrucción de la vías biliares mayores. Por esta razón, si la impresión inicial es de obstrucción, esta debe complementarse con exámenes de imágenes para establecer el diagnóstico, y en lo posible identificar el sitio y la causa de la obstrucción. CUADROS CLINICOS  PREHEPATICAS:  AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE BILIRRUBINA
  8. 8. [UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera ANEMIA HEMOLÍTICA  Lo característico = Ictericia y Anemia  Examen Físico:  Icterica leve, más palidez  Si es crónica: se puede presentar Esplenomegalia  Laboratorio:  Bilirrubina : Aumento de la fracción no conjugada.  Coluria (-)  Hemograma: Anemia y elementos que sugieren hemólisis como macrocitosis y reticulocitos elevados.  ECO no sirve HEPATICAS:  DEFECTOS EN LA CAPTACIÓN EN EL HEPATOCITO ENFERMEDAD DE GILBERT  Esta presente entre en el 1 y 5 % de la población  Presentación clínica: Ictericia discreta, fluctuante y asintomática sin otras anormalidades, que se inicia en la niñez y juventud.  Enfermedad congénita del Hígado, que no precisa tratamiento. Defecto en la captación y conjugación de hemoglobina  Aumenta la bilirrubina en estados de ayuno y estrés.  Examen Físico: Ictericias leves  Laboratorio:  Bilirrubina : Aumento de la fracción no conjugada, pero no >3mg/dL  Transaminasas: Normales  Coluria (-)  DEFECTOS EN LA CONJUGACIÓN EN EL HEPATOCITO: SD. CRIGLER-NAJJAR  Se produce un defecto en la conjugación, por ausencia de la enzima glucoronil transferasa, no puede conjugar bilirrubina.  Cuando el defecto es absoluto los niños hacen ictericia y daño neurológico y habitualmente fallecen. En la variedad atenuada Crigler-Najjar tipo 2 el defecto no es absoluto y pueden sobrevivir.  Coluria (-) COLESTASIS INTRAHEPÁTICA HEPATITIS VIRAL (ESP. A) HEPATITIS POR CIERTAS DROGAS. EN CIERTOS CASOS DE HEPATITIS ALCOHÓLICA COLESTASIS DEL EMBARAZO CIRROSIS BILIAR PRIMARIA. HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA AUTOINMUNE (OCASIONAL) .SINDROME DE SUPERPOSICIÓN. INFILTRACIONES HEPÁTICAS.
  9. 9. [UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera REPERCUSIÓN HEPÁTICA DE INFECCIONES BACTERIANAS SISTÉMICAS. LA HEPATITIS VIRAL ESPECIALMENTE LA HEPATITIS A, DESPUÉS DE UN COMIENZO MÁS O MENOS CLÁSICO, PUEDE ENTRAR A UNA FASE COLESTÁSICA, CON ICTERICIA INTENSA Y SEVERO PRURITO, LO QUE OCURRE EN ALREDEDOR DEÑ 10% DE LAS CASOS. LAS TRANSAMINASAS SIGUEN LA EVOLUCIÓN HABITUAL, PERO SE ELEVA LA FOSFATASA ALCALINA. LA ACENTUACIÓN DE LA ICTERICIA NO COMPORTA EN ESTOS CASOS EL SIGNIFICADO OMINOSO QUE TIENE CUANDO ES POR DAÑO HEPATOCELULAR. LA EVOLUCIÓN ES BENIGNA, AUNQUE FRECUENTEMENTE PROLONGADA, Y EL PRURITO PUEDE SER MUY MOLESTO. ALGUNAS DROGAS O PREPARADOS FARMACÉUTICOS PUEDEN PRODUCIR COLESTASIS INTRAHEPÁTICA, ENTRE LOS CUALES SE DESTACAN LOS ANTICONCEPTIVOS, LOS ANABÓLICOS DERIVADOS DE LA TESTOSTERONA, Y LA CLORPROMAZINA Y COMPUESTOS RELACIONADOS. TAMBIÉN OCASIONALMENTE SULFONILUREAS, NITROFURANTOINA (DAÑO MIXTO), PROPILTIOURACILO (DAÑO MIXTO), COTRIMOXAZOL Y OTROS. LA ENCUESTA SOBRE DROGAS DEBE SER DE RIGOR EN CASOS DE ICTERICIA . LA HEPATITIS ALCOHÓLICA PUEDE CURSAR CON PRURITO Y AUMENTO DE LA FOSFATASA ALCALINA. SI A ESTO SE AGREGA QUE OCASIONALMENTE PUEDE CURSAR CON FIEBRE Y LEUCOCITOSIS, ES FÁCIL LA CONFUSIÓN CON UN CUADRO QUIRÚRGICO (COMO COLANGITIS). LA COLESTASIS DEL EMBARAZO SOBREVIENE GENERALMENTE EN EL ÚLTIMO TRIMESTRE, PERO PUEDE COMENZAR MUCHO ANTES. SE EXPRESA INICIALMENTE POR PRURITO, QUE PUEDE SER LA ÚNICA MANIFESTACIÓN CLÍNICA, A LO QUE PUEDE AGREGARSE ICTERICIA MODERADA, CON PRUEBAS DE COLESTASIS, PERO SIN MAYOR DAÑO HEPATOCELULAR. EL CUADRO MEJORA DESPUÉS DEL PARTO, SIN DEJAR SECUELAS, PERO TIENDE A REPETIRSE EN EMBARAZOS POSTERIORES. ADEMÁS ESTAS ENFERMAS TIENEN TENDENCIA A HACER COLESTASIS CON LOS ANTICONCEPTIVOS LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ES UNA ENFERMEDAD POCO FRECUENTE. SE DA CASI EXCLUSIVAMENTE EN MUJERES, GENERALMENTE DE EDAD MEDIA O MADURA. SE INICIA INSIDIOSAMENTE CON PRURITO, QUE ES GENERALMENTE MUY PENOSO, Y LA ICTERICIA ES GENERALMENTE TARDÍA, Y MODERADA, PARA INTENSIFICARSE EN LOS ESTADIOS FINALES. LA EVOLUCIÓN ES LENTA (VARIOS AÑOS), CON CONSERVACIÓN DEL ESTADO GENERAL HASTA ETAPAS AVANZADAS, PERO GENERALMENTE ÚLTIMAMENTE FATAL. ACTUALMENTE SE CIFRAN ESPERANZAS EN EL TRATAMIENTO CON ÁCIDO URSODEOXICÓLICO, QUE APARENTEMENTE NO PRODUCE CURACIÓN, PERO POSTERGA EL PLAZO PARA EL TRANSPLANTE HEPÁTICO. LA HEPATITIS CRÓNICA AUTOINMUNE PUEDE ADOPTAR UNA EVOLUCIÓN COLESTÁSICA DIFÍCIL DE DISTINGUIR DE LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA. INFILTRACIONES HEPÁTICAS DE DIVERSA NATURALEZA (GRANULOMAS, TEJIDO TUMORAL) PUEDEN PRODUCIR AUMENTO DE LA FOSFATASA ALCALINA CONSIDERABLE, CON O SIN ICTERICIA (LESIONES QUE OCUPAN ESPACIO EN EL HÍGADO). LOS TUMORES SON MAS FRECUENTES EN MAYORES DE 40 AÑOS, ESTAN ACOMPAÑADAS DE DECAIMIENTO, ANOREXIA, BAJA DE PESO, ANEMIA, MASA ABDOMINAL, HIGADO CON LA PRESENCIA DE NODULO Y FINALMENTE PRESENTAN ICTERICIA LAS INFECCIONES BACTERIANAS SISTÉMICAS, COMO SEPSIS O SUPURACIONES LOCALIZADAS,PUEDEN PRODUCIR ICTERICIA COLESTÁSICA, ENGAÑANDO A VECES RESPECTO A LA LOCALIZACIÓN DE LA INFECCIÓN.

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