Cáncer de origen desconocido

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  • Por favor, podrias pasarme la diapo de la NCCN, no consigo descargarmela en ningún sitio!!mil gracias.
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Cáncer de origen desconocido

  1. 1.  Los cánceres de origen desconocido (COD) representan el 3% de todos los diagnósticos de cáncer.  Grupo heterogéneo, con gran variedad de presentaciones clínicas y hallazgos patológicos.  Al diagnóstico generalmente se presenta como neoplasia avanzada, rara vez es curable y suele ser refractaria a la quimioterapia.  Mejora en técnicas de imagen y anatomía patológica han dado lugar a una disminución en la incidencia de cáncer con primario verdaderamente "desconocido“.
  2. 2.  El cáncer de origen desconocido (COD) es una entidad heterogénea definida por la presencia de enfermedad metastásica documentada histológicamente, en ausencia de tumor primario conocido, tras una historia clínica y exploración física completas y la realización de estudios complementarios básicos. Greco, FA, Hainsworth, JD. Introduction: unknown primary cancer. Semin Oncol 2009; 36:6
  3. 3.  Cáncer se presenta en estadio metastásico en un 15% de los pacientes, y de ellos, en el 30% de los casos no se llegará a identificar el tumor primario.  COD representa 2 - 7% (x: 3%) de todos los diagnósticos de cáncer más de 45.000 muertes por cáncer en los EEUU en 2007.  Representa el 7° - 8° tipo de cáncer más frecuente y la 4ª causa más común de muerte por cáncer.  Afecta con más frecuencia a varones en la séptima década de la vida.  Tumores que son potencialmente sensibles a la quimioterapia se encuentran sólo en un 20% de los casos. Pavlidis N, Fizazi K. Cancer of unknown primary (CUP). Crit Rev Oncol Hematol. 2005;54:243-50
  4. 4.  Diseminación precoz  Ausencia clínica de primario en la presentación  Agresividad  Patrón metastásico no predecible Fernández Cotarelo M , Guerra Vales JM . Aspectos fundamentales del diagnóstico del cáncer de origen desconocido. Rev Clin Esp.2009; 209(07) :347-51
  5. 5.  Presentación generalmente relacionada al sitio de metástasis.  Evaluación incluye anamnesis y examen físico completo, exámenes de laboratorio e imagen, aunque a menudo no se logra identificar el foco primario.  En mujeres, incluir evaluación ginecológica y mamografía.  En hombres, incluir examen de próstata y medición de antígeno prostático específico.  Elección de los nuevos procedimientos depende de la interpretación de la biopsia inicial. NCCN. Practice guidelines in oncology: Occult primary. Version 2010. National Comprehensive Cancer Network, Inc.
  6. 6.  Por su valor diagnóstico se considera la determinación de niveles séricos de PSA, α-FP y β- HCG.  Papel de otros marcadores, como el CEA y CA 125 es discutido.  Guías europeas recomiendan la determinación de PSA, α-FP y β- HCG, y las norteamericanas incluyen el CA 125.  Otros marcadores tumorales menos específicos resultan orientadores en algunos casos.
  7. 7.  Microscopia óptica continúa siendo el primer paso a seguir en la identificación del tipo de tumor, y si éste es primario o metastásico.  Permite clasificar las neoplasias en: adenocarcinoma bien o moderadamente diferenciado (70%), carcinoma poco diferenciado (15-20%), neoplasia poco diferenciada (5%), carcinoma epidermoide, carcinoma neuroendocrino y otros.  IHQ aporta información de gran valor, especialmente en el caso de neoplasias poco diferenciadas.  Estudios de biología molecular y citogenética aportan información en tumores con marcadores genéticos específicos. Varadhachary GR, Abbruzzese JL, Lenzi R. Diagnostic strategies for unknown primary cancer. Cancer. 2004;100:1776-85
  8. 8.  Cáncer metastásico  Examen de orina confirmado histológicamente  Sangre oculta en deposiciones  Historia médica detallada  Revisión histopatológica y uso  Examen físico completo de inmunohistoquímica (incluido evaluación ginecológica y tacto rectal)  TAC tórax, abdomen y pelvis  Radiografía de tórax  Mamografía o RNM (casos seleccionados)  Hemograma completo  PET - Scan (casos  Perfil bioquímico seleccionados) Pavlidis N, Fizazi K. Carcinoma of unknown primary. Crit Rev Oncol Hematol. 2009 M ar;69(3):271-8.
  9. 9. Los cánceres de origen desconocido se pueden clasificar en: Histología Contexto clínico  Adenocarcinoma  Linfadenopatía axilar en mujer  Carcinoma poco diferenciado  Linfadenopatía inguinal  Neoplasias poco  Linfadenopatía cervical diferenciadas  Carcinomatosis peritoneal  Carcinoma de células en mujer escamosas  Carcinoma poco  Carcinoma neuroendocrino diferenciado
  10. 10.  Constituyen aproximadamente el 70% de los COD.  Presentación clínica determinada por los lugares de afectación tumoral  Hígado, pulmones, ganglios linfáticos, huesos.  Estudios clínicos deben centrarse principalmente en determinar la extensión de la enfermedad metastásica.  Primarios más frecuentemente identificados: pulmón, páncreas, árbol hepatobiliar y renal, correspondiendo a cerca de dos tercios de los casos.
  11. 11.  Inmunohistoquímica  Identificación de tipos específicos  TAC abdominal  Sensibilidad: 10 a 35 %  PET – Scan  Sensibilidad: 20 a 30 %  Determinación de PSA sérico en hombres.  Mamografía en mujeres con adenopatías axilares sospechosas.  Test de sangre oculta en las deposiciones  estudios radiológicos o endoscópicos.  Marcadores tumorales por lo general no son útiles como pruebas de diagnóstico o pronóstico.
  12. 12.  Representan el 15-20 % de los COD. Un 10 % adicional representan los adenocarcinoma poco diferenciados.  Alta frecuencia de afectación mediastínica y retroperitoneal  TAC de abdomen y pelvis de forma rutinaria.  Diagnóstico de un tumor de células germinales es de particular importancia, debido a la capacidad de respuesta a la quimioterapia.  Altas concentraciones séricas de B-HCG y AFP puede sugerir el diagnóstico.  La tinción inmunohistoquímica puede ser útil en tumores específicos.  Identificación del primario en el 10-20% de los casos.
  13. 13.  Representan menos del 5 % de los COD.  Certeza de malignidad, pero imposibilidad de distinguir entre carcinoma, sarcoma o neoplasia hematológica basado en MO.  Entre 35-65% resultan ser Linfomas no-Hodgkin, por lo que la IHQ se deben incluir anticuerpos contra el LCA, CD45.  ME puede ayudar a distinguir un linfoma de un carcinoma, y probablemente es superior a la IHQ en la identificación de sarcomas poco diferenciados, melanomas y tumores neuroendocrinos.  Diagnóstico preciso es esencial ya que la terapia de estos tumores es muy diferente y puede ser curativa en algunos casos.
  14. 14.  Poco común en ausencia de tumor primario evidente, salvo para aquellos con masa cervical.  Constituyen alrededor del 5 % de los COD.  Presentación clínica y evaluación diagnóstica determinada por la zona predominante de metástasis: › Linfadenopatía cervical media y superior :  Con mayor frecuencia debida a cáncer de cabeza y cuello.  Evaluación más profunda a menudo incluye la TAC de cabeza y cuello, laringoscopia directa y nasofaringoscopía.  PET se debe realizar si el sitio primario no puede ser identificado por TAC o endoscopia.
  15. 15.  Linfadenopatía inguinal: › Mayoría de los pacientes tiene un sitio primario detectable en área genital o anorrectal. › Evaluación ginecológica y urológica. › Tacto rectal y anoscopía se debe realizar en ambos sexos.  Adenopatía en otros sitios: › Por lo general representa una metástasis por cáncer de pulmón primario. › Evaluación mediante TAC de tórax y broncoscopía con fibra óptica.  Estudios de inmunohistoquímica y microscopía electrónica tienen poca utilidad.
  16. 16. Representan cerca del 1 % de los COD Carcinoma NE de grado Carcinoma NE de grado alto: bajo:  Tumor maligno agresivo  Carcinoide metastásico o tumores de células de los islotes  Metástasis en múltiples sitios  Presentación sin un sitio  Compromiso frecuente de primario evidente ganglios linfáticos en retroperitoneo y mediastino  Generalmente con metástasis hepáticas.  En algunos pacientes, sitios primarios identificados en intestino o páncreas.
  17. 17.  Suelen ser carcinoides metastásicos originados en el intestino o en páncreas, con afectación hepática en su mayoría  TC abdominal.  Carcinoma metastásico de células pequeñas anaplásico, generalmente representa un tumor maligno primario broncogénico  TC de tórax y broncoscopía.  Amplia gama de localizaciones extrapulmonares: glándulas salivales, esófago, vejiga, ovario, próstata y cuello uterino, entre otros.
  18. 18. CK 7 CK 20 CK 7 (+) CK 7 (+) CK 7 (-) CK 7 (-) CK 20 (+) CK 20 (-) CK 20 (+) CK 20 (-) - Tumores uroteliales - Adenocarcinoma - Carcinoma colo- - Carcinoma pulmonar rectal hepatocelular - Adenocarcinoma mucinoso ovárico - Carcinoma de mama - Carcinoma de células - Carcinoma de células de Merkell renales - Adenocarcinoma - Carcinoma tiroideo pancreático - Carcinoma de próstata - Carcinoma endometrial - Colangiocarcinoma - Carcinoma pulmonar - Carcinoma cervical de células pequeñas & escamoso - Carcinoma de glándulas salivales - Carcinoma de cabeza & cuello - Colangiocarcinoma - Carcinoma pancreático
  19. 19.  Tratamiento específico en los casos en que es posible identificación de primario.  Enfermedad regional es susceptible de cirugía y/o radioterapia.  Terapia sistémica debe ser considerada para enfermedad diseminada.  En la mayoría de los casos, el sitio primario no puede ser identificado  Quimioterapia empírica puede ser útil.  Regímenes de quimioterapia empírica han mejorado los resultados con una mediana de sobrevida de 10 a 12 meses, y tasas de sobrevida a dos años de 20 – 25%.
  20. 20.  Carcinoma poco diferenciado con distribución cercana a la línea media (síndrome de tumor extragonadal de células germinales)  Mujer con adenocarcinoma papilar de cavidad peritoneal  Mujer con adenocarcinoma que involucra sólo linfonodos axilares  Carcinoma de células escamosas que involucra linfonodos cervicales
  21. 21.  Carcinoma neuroendocrino poco diferenciado  Hombre con metástasis osteoblásticas y APE elevado (adenocarcinoma)  Adenopatía inguinal aislada (carcinoma escamoso)  Pacientes con tumor único, pequeño y potencialmente resecable
  22. 22.  Adenocarcinoma metastásico a hígado u otros órganos  Ascitis maligna no papilar (adenocarcinoma)  Metástasis cerebrales múltiples ( adenocarcinoma o escamoso)  Metástasis múltiples pulmonares/pleurales (adenocarcinoma)  Enfermedad metastásica ósea múltiple (adenocarcinoma)
  23. 23. Tipo histológico Hallazgos clínicos Tratamiento recomendado Adenocarcinoma Mujer con adenopatía axilar aislada Cáncer de mama etapa II Mujer con carcinomatosis peritoneal Cáncer de ovario etapa III Hombre con APE elevado o metástasis Cáncer de próstata avanzado osteblásticas Cáncer de colon avanzado Perfil sugerente de cáncer de colon Adenocarcinoma o carcinoma Lesión metastásica solitaria Terapia local definitiva (Resección y/o pobremente diferenciado Radioterapia) Carcinoma de células escamosas Adenopatía cervical Cáncer de cabeza y cuello con compromiso ganglionar Adenopatía inguinal Resección adenopatías Considerar Quimio-Radioterapia concurrentes (como en cáncer cervical localmente avanzado) Carcinoma pobremente diferenciado Hombre joven con tumor de línea media o Tumor de células germinales elevación de AFP/BHCG extragonadales Otras presentaciones clínicas Quimioterapia empírica con Platino/Paclitaxel Carcinoma neuroendocrino Diversas presentaciones clínicas Platino/Etopósido o pobremente diferenciado Paclitaxel/Platino/Etopósido
  24. 24.  El pronóstico global del COD es malo.  Mediana de sobrevida de 5-10 meses.  Variación según histología del tumor y localización.  Sobrevida no es mejor en los pacientes en los que se identifica la neoplasia primaria.  Protocolos actuales recomiendan un manejo diagnóstico y terapéutico de acuerdo a características clínicas e histopatológicas.  Priorizar la identificación de pacientes que pueden beneficiarse de un tratamiento que prolongue su sobrevida. NCCN. Practice guidelines in oncology: Occult primary. Version 2010. National Comprehensive Cancer Network, Inc.
  25. 25. Diagnóstico de carcinoma metastásico (por histopatología) Historia y evaluación clínica completa. Exámenes de laboratorio y/o pruebas específicas Diferenciar tumores potencialmente tratables o curables Caracterizar entidades clínico-patológicas específicas Iniciar tratamiento Pronóstico Pronóstico favorable ominoso (Intención curativa) (Intención paliativa)
  26. 26.  Mejora en técnicas de imagen y anatomía patológica ha dado lugar a una disminución de COD.  Biopsia de los sitios más accesibles debe realizarse lo antes posible.  Pronóstico desfavorable en pacientes con múltiples sitios de metástasis, adenocarcinoma bien o moderadamente diferenciado, mayor edad y menor estado basal.  Medición de marcadores tumorales no debe utilizarse como prueba de diagnóstico o pronóstico, aunque, puede ser útil en el seguimiento de respuesta al tratamiento.
  27. 27.  Los protocolos actuales de manejo del COD se basan no en la búsqueda de la neoplasia primaria, sino en la identificación de los pacientes que pueden beneficiarse de un tratamiento que prolongue su supervivencia, de acuerdo a las características clínicas e histopatológicas de cada caso.  Al optimizar el estudio diagnóstico, evitaremos además pruebas infructuosas en pacientes con escasas posibilidades terapéuticas y mal pronóstico a corto plazo.
  28. 28.  Pentheroudakis, G, Golfinopoulos, V, Pavlidis, N. Switching benchmarks in cancer of unknown primary: from autopsy to microarray. Eur J Cancer 2007; 43:2026.  Nystrom, JS, Weiner, JM, Heffelfinger-Juttner, J, et al. Metastatic and histologic presentations in unknown primary cancer. Semin Oncol 1977; 4:53.  Bohuslavizki, KH, Klutmann, S, Kroger, S, et al. FDG PET detection of unknown primary tumors. J Nucl Med 2000; 41:816.  Gutzeit, A, Antoch, G, Kuhl, H, et al. Unknown primary tumors: detection with dual-modality PET/CT- initial experience. Radiology 2005; 234:227.  Greco, FA, Pavlidis, N. Treatment for patients with unknown primary carcinoma and unfavorable prognostic factors. Semin Oncol 2009; 36:65.  Hainsworth JD, Greco FA. Treatment of patients with cancer of an unknown primary site. N Engl J Med. 1993;329(4):257-263.  Pavlidis N, Briasoulis E, Hainsworth J, Greco FA. Diagnostic and therapeutic management of cancer of an unknown primary. Eur J Cancer. 2003;39(14):1990-2005.
  29. 29.  Neben K, Hübner G, Folprecht G, Jäger D, Krämer A. Metastases in the Absence of a Primary Tumor: Advances in the Diagnosis and Treatment of CUP Syndrome. Dtsch Arztebl Int. 2008 Oct;105(43):733-40.  Fizazi K. Treatment of patients with specific subsets of carcinoma of an unknown primary site. Ann Oncol. 2006 Sep;17 Suppl 10:x177-80  Pentheroudakis G, Briasoulis E, Pavlidis N. Cancer of unknown primary site: missing primary or missing biology? Oncologist. 2007 Apr;12(4):418-25.  Levy A, Massard C, Gross-Goupil M, Fizazi K. Carcinomas of an unknown primary site: a curable disease? Ann Oncol. 2008 Sep;19(9):1657-8.  Fernández Cotarelo M, Guerra Vales JM. Aspectos fundamentales del diagnóstico del cáncer de origen desconocido. Rev Clin Esp.2009; 209(07) :347-51  Pavlidis N, Fizazi K. Carcinoma of unknown primary. Crit Rev Oncol Hematol. 2009 Mar;69(3):271-8.  NCCN. Practice guidelines in oncology: Occult primary. Version 2010. National Comprehensive Cancer Network, Inc.

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