Poster 62 hematologie

2011 Poster 62 Hématologie HematologyLa maladie hémolytique néonatale à deux allo-anticorps : à propos d’un casZakaria I.1, Abderrazek F.1, Hammemi S.2, Aidi Z.1, Ajleni N.1, Makhlouf .I1,Saadaoui M.1, Gueddiche N.2, Hassine M.11-Laboratoire d’hématologie, CHU de Monastir-Tunisie2-Service de pédiatrie, CHU de Monastir-Tunisie

Introduction La maladie hémolytique néonatale est une hémolyserésultant d’une incompatibilité fœto-maternelle secondaire à unealloimmunisation : la mère s’immunise contre un antigèneérythrocytaire du fœtus (provenant du père et absent chez lamère) à la suite du passage d’hématies fœtales dans la circulationmaternelle. Elle peut être fatale dans certaines conditions aussi bien pourle fœtus que pour la mère.

Patient et méthodes Nouveau-né âgé de 36 heures de groupe sanguin (GS)ABO :-1,-2 RH:1 admis au service de pédiatrie pour pâleuret ictère intense. Le bébé est issu d’un mariage non consanguin, sa mèreest âgée de 42 ans de GS ABO: -1,-2 RH : 1. Ses antécédents obstétricaux : G7P6A1. (avortement à20 SA)

Patient et méthodes Le bilan à l’admission:• NFS réalisée sur l’automate Gen-S (Beckman Coulter)• GS ABO-RH• TCD• Bilan hépatique, Bilan rénal, CPK, LDH, Glycémie• Test de compatibilité avec le sérum de la mère.

Résultats Les résultats des tests sont les suivants:•GS ABO :-1,-2 RH : 1,2,3, 4, 5 et KEL:-1.•NFS : Hb= 5g /dl, GB=20500 /µl, plaquette = 190000/µl,réticulocytes =350000/µL,•Bilan biochimique: CPK = 3369 U/l, LDH = 1067U/l, BT=260U/l etglycémie = 3mmol/l.•TCD positif type IgG

Résultats Le test de compatibilité a été réalisé sur un concentré deglobule rouge de GS : ABO :-1,-2 RH : 1,2,3,4,5 KEL:-1, déleucocyté,et de moins de 5jours. Le cross match est revenu incompatible.-RAI sur le sérum de la mère : anti c +anti E-le test d’élution sur les GR du bébé : anti c +anti E. Le nouveau-né a été transfusé par du sang compatible deGS= ABO :-1,-2 RH : 1,2,- 3, -4, 5 KEL:-1. Des séances de photothérapie intenses ont été réalisées sur 3jours.

Résultats Le bébé a eu des crises tonico-cloniques et devenupeu réactif, il est mis sous GardenalR et a eu uneentérocolite infectieuse rapidement compliquée parcoagulation intravasculaire disséminée ce qui a nécessitéun traitement antibiotique et la transfusion de 2 pochesde PFC ABO :-1,-2 RH :1 et une poche de CGR compatiblephénotypée RH : 1,2,-3, -4, 5 KEL : -1 et 6 CPS.

Conclusion Il est décrit que les allo-immunisations aux antigènesimmunogènes autres que D augmentent, et contrairementà cette dernière, il n’existe pas de prévention. Ce cas souligne la gravité de la maladie hémolytiquenéonatale à deux anticorps dirigés contre deux antigènesautres que D, maladie qui reste un problème de santépublique ainsi que la lourdeur de sa prise en chargethérapeutique.

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