ESCLEROSIS SISTÉMICA
Iván Lucas Bautista
Enfermedad idiopática, sistémica, autoinmune, crónica, de curso
impredecible que se distingue por daño microvascular y dep...
Epidemiología
Incidencia: 0.6 - 12/1 000 000 habitantes
Prevalencia: 50 - 300/1 000 000 habitantes
Edad: 30 – 50 años
Muje...
Etiología
Genética
CMH o HLA (DRB1*1104, DQB1*0301 o DQB1*0501)
Polimorfismo en el gen PTPN22
HLA (DRB1*1501, DRB1*0701, D...
Fisiopatología
- Lesión vascular
- Fibrosis
- Alteraciones inmunológicas
Estimulo
Proceso inflamatorio
Citocinas y factore...
Clasificación
Esclerosis sistémica difusa (ESD)
Esclerosis sistémica limitada (ESL)
Esclerodermia sin esclerodermia (ESE)
Manifestaciones clínicas
Fenómeno de Raynaud
›90%
Fibrosis de los dedos y perdida de los pulpejos
Piel
* Edema: no doloroso en manos, disminución elasticidad (prurito)
* Induración: textura dura, firme, tensa y acartonad...
Piel
Manchas hipocrómicas o acrómicas,
Hiperpigmentación de la piel (lesión
en sal y pimienta),
Telangiectasias
Musculoesquelética
Debilidad
Artralgia
Artritis
Contractura en flexión
Acroosteólisis en ultimas falanges
Gastrointestinal
Mas frecuente después de la piel
75 – 90%
Fibrosis músculo liso
Ano – Recto
Esófago (ERGE, Barrett)
Intes...
Pulmonar
70%
Principal causa de muerte
Fibrosis intersticial 75%
Hipertensión Arterial Pulmonar 10 - 15%
- HAP sin fibrosi...
Renal
Crisis renal 18%
Hipertensión
Insuficiencia renal oligúrica
Alteraciones neurológicas
Derrame Pericárdico
Fibrosis d...
Fibrosis de la glándula tiroides
Tumores hipofisarios
Hipotiroidismo, Hipertiroidismo
Endocrinas
Genitourinarias. 12 - 60%...
Diagnóstico
Criterios Mayores:
Esclerodermia proximal
Criterios Menores:
Esclerodactilia
Cicatrices digitales o pérdida te...
Exámenes complementarios
Anticuerpos antinucleares 90%
Anticuerpos antipoliisomerasa I o Anti-Scl 70%
FR 30%
Anti-RNP
CRES...
Diagnóstico diferencial
Trastornos metabólicos: Mixedema, Porfiria cutánea tardía,
acromegalia, fenilcetonuria
Enfermedad ...
Tratamiento
Fenómeno de Raynaud: evitar exposición al frio, guantes, no
tabaco ni cafeína
Calcioantagonistas: nifedipino, ...
Tratamiento
Gastrointestinales: procinéticos, inhibidor de la bomba de protones
Pulmonar: ciclofosfamida (alveolitis, fibr...
Tratamiento
Prevención daño vascular: análogos de las prostaciclinas
(epoprostenol y treprostinil)
Inmunomoduladores
Ciclo...
Bibliografía
Martínez Elizondo, Píndaro. Introducción a la Reumatología. 5
Edición. México: Editorial Colegio Mexicano de ...
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  • Supervivencia media a partir del Dx es 12 años
  • Efecto antiinflamatorio e inmunosupresor UVA: inhibe fibrosis y ablanda la piel ESLBosentan: prevenir úlceras
  • Esclerodermia

    1. 1. ESCLEROSIS SISTÉMICA Iván Lucas Bautista
    2. 2. Enfermedad idiopática, sistémica, autoinmune, crónica, de curso impredecible que se distingue por daño microvascular y deposito de colágeno.
    3. 3. Epidemiología Incidencia: 0.6 - 12/1 000 000 habitantes Prevalencia: 50 - 300/1 000 000 habitantes Edad: 30 – 50 años Mujer/Hombre 3,4:1 Raza negra
    4. 4. Etiología Genética CMH o HLA (DRB1*1104, DQB1*0301 o DQB1*0501) Polimorfismo en el gen PTPN22 HLA (DRB1*1501, DRB1*0701, DQA1*0102, DQB1*0602) Fármacos como Bleomicina y Pentazocina Agentes ambientales Siliconas, pesticidas, disolventes orgánicos, sílice, resinas.
    5. 5. Fisiopatología - Lesión vascular - Fibrosis - Alteraciones inmunológicas Estimulo Proceso inflamatorio Citocinas y factores de crecimiento Proceso fibrótico y producción de anticuerpos
    6. 6. Clasificación Esclerosis sistémica difusa (ESD) Esclerosis sistémica limitada (ESL) Esclerodermia sin esclerodermia (ESE)
    7. 7. Manifestaciones clínicas Fenómeno de Raynaud ›90% Fibrosis de los dedos y perdida de los pulpejos
    8. 8. Piel * Edema: no doloroso en manos, disminución elasticidad (prurito) * Induración: textura dura, firme, tensa y acartonada por adherencia a planos mas profundos Limitación de movimientos * Atrófica: delgada, sin vello. Ulceras 50% Amputación
    9. 9. Piel Manchas hipocrómicas o acrómicas, Hiperpigmentación de la piel (lesión en sal y pimienta), Telangiectasias
    10. 10. Musculoesquelética Debilidad Artralgia Artritis Contractura en flexión Acroosteólisis en ultimas falanges
    11. 11. Gastrointestinal Mas frecuente después de la piel 75 – 90% Fibrosis músculo liso Ano – Recto Esófago (ERGE, Barrett) Intestino y Colon (Malabsorción, íleo, sobrecrecimiento bacteriano, estreñimiento) Anorectal (Incontinencia fecal, prolapso rectal)
    12. 12. Pulmonar 70% Principal causa de muerte Fibrosis intersticial 75% Hipertensión Arterial Pulmonar 10 - 15% - HAP sin fibrosis (ESL) - HAP con fibrosis (ESD) Derrame pleural Neumotórax Neumonía por aspiración (ERGE) Cáncer
    13. 13. Renal Crisis renal 18% Hipertensión Insuficiencia renal oligúrica Alteraciones neurológicas Derrame Pericárdico Fibrosis del miocardio en parches o en banda Arritmias Infarto al miocardio Disfunción diastólica VI 40% Cardiaca
    14. 14. Fibrosis de la glándula tiroides Tumores hipofisarios Hipotiroidismo, Hipertiroidismo Endocrinas Genitourinarias. 12 - 60% Disfunción eréctil, disminución de la lubricación vaginal; 50% dispareunia. Neurológicas 40% anomalías en los pares craneales (trigémino y facial) La mononeuropatía distal del nervio mediano es un hallazgo frecuente.
    15. 15. Diagnóstico Criterios Mayores: Esclerodermia proximal Criterios Menores: Esclerodactilia Cicatrices digitales o pérdida te tejido en pulpejos Fibrosis pulmonar bibasal * 1 Criterio mayor y 2 menores
    16. 16. Exámenes complementarios Anticuerpos antinucleares 90% Anticuerpos antipoliisomerasa I o Anti-Scl 70% FR 30% Anti-RNP CREST: Anticentrómero 70 - 80 % Capilaroscopia ESD: pérdida de capilares ESL: dilatación capilar difusa
    17. 17. Diagnóstico diferencial Trastornos metabólicos: Mixedema, Porfiria cutánea tardía, acromegalia, fenilcetonuria Enfermedad injerto contra huésped crónica Escleromixedema Escleredema Dermopatía fibrosante nefrogénica
    18. 18. Tratamiento Fenómeno de Raynaud: evitar exposición al frio, guantes, no tabaco ni cafeína Calcioantagonistas: nifedipino, felodipino, amlodipino Piel: metrotexate, ciclofosfamida, ciclosporina A Fototerapia con radiación ultravioleta A (UVA) Ilioprost: úlceras digitales
    19. 19. Tratamiento Gastrointestinales: procinéticos, inhibidor de la bomba de protones Pulmonar: ciclofosfamida (alveolitis, fibrosis) HAP: bosentan, sildenafil, sitaxsentan Corazón: AINE o corticoides (pericarditis) Miocarditis: glucocorticoides, digitálicos y diuréticos Renal: IECA (captopril)
    20. 20. Tratamiento Prevención daño vascular: análogos de las prostaciclinas (epoprostenol y treprostinil) Inmunomoduladores Ciclofosfamida, Metrotrexate, Azatriopina, Micofenato de Mofetilo Tratamiento biológico Anti-TNF: no se utilizan de forma habitual. Rituximab con metrotexate
    21. 21. Bibliografía Martínez Elizondo, Píndaro. Introducción a la Reumatología. 5 Edición. México: Editorial Colegio Mexicano de Reumatología 2011. Paginas 419 - 426. González Hermosa, Maria Rosario. Esclerodermia (Esclerosis sistémica). Dermatología, piel 2010. Volumen 25 (5): 252 - 266.
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