Cardipatia congenita 2

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  • 1. R1MF MA. GUADALUPE ARREOLA AVALOS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
  • 2. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Malformaciones estructurales y/o funciónales del corazón y de los grandes vasos establecidas durante la gestación Representan 10 % de todas las enfermedades congénitas. Incidencia es del 8-10 de cada 1000 nacidos vivos. 2-3% de reincidencia familiar.
  • 3. ETIOLOGÍA FACTORES GENETICOS: -Genopatías; alteraciones cromosómicas (Trisomia 21, 13-15 y 18, Sx Turner). FACTORES AMBIENTALES: -Infección materna: virales (Rubeola, Parotiditis, Coxsackie). -Fármacos: difenilhidantoína, talidomida, warfarina, progesterona. -Otros: deficiencias vitamínicas (complejo B); radiaciones; gran altura sobre el nivel del mar.
  • 4. Cardiopatías Congénitas más Frecuentes: CARDIOPATÍA AL NACER (%) NIÑOS MAYORES Y ADULTOS (%) CIV 30.5 17 CIA 9.8 17.5 PCA 9.7 14.5 Estenosis Pulm. 6.9 13 Coartación Ao. 6.8 7 Estenosis Ao. 6.1 5 Tetralogía Fallot 5.8 15.5 Transposición de los Grandes Vasos 4.2 2 Atresia Tricuspídea 1.3 1 Otras 18.9 10.5 •EN PREMATUROS ES MAS FRECUENTE LA PCA.
  • 5. Clasificación Cardiopatías Congénitas: NO CIANÓGENAS CIANÓGENAS *Con Hiperflujo pulmonar: *Con Hipoflujo pulmonar: -CIA -Tetralogía de Fallot -CIV -Atresia Tricuspídea -PCA -Enfermedad de Ebstein - Atresia pulmonar *Con Flujo pulmonar normal o disminuido:(obstructivas) *Con Hiperflujo pulmonar: -Estenosis Pulmonar - Doble vía de salida de ventrículo derecho. -Estenosis Ao. -Coartación de Ao. -Transposición gdes. Arterias - Conexión anómala de venas pulmonares. -Tronco arterioso común
  • 6. CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS Son aquellas que su característica común es la ausencia de cianosis. Son las más frecuentes en un 50% y también las más diversas. Comprende alteraciones de las válvulas cardiacas, de los grandes vasos, o de la pared ventricular y/o auricular con o sin presencia de cortocircuitos.
  • 7. Fisiopatología Factores:  Tamaño del defecto  Resistencias vasculares pulmonar y sistémica  Presiones derechas e izquierdas  Viscosidad sanguínea Consecuencias :  Hiperflujo pulmonar  Sobrecarga de volumen y dilatación de las cavidades cardíacas  Hipertensión sistólica arterial pulmonar  Manifestaciones respiratorias
  • 8. Comunicación interventricular (CIV) Se debe a un defecto del tabique interventricular que pueden ser único o múltiple, de diferentes tamaños y sitios. Representa el 25% a 30% de las cardiopatías siendo la más frecuente. Hay cierta predisposición genética.
  • 9. Clínica de CIV Depende del tamaño y del grado del cortocircuito: CIV pequeña CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado CIV grande y/o cortocircuito severo *Cuando es importante los pacientes presentan cuadros respiratorios de repetición, trastornos de alimentación, y mal incremento ponderal, datos de insuficiencia cardiaca
  • 10. Diagnóstico de CIV EF. Hay latido hiperdinámico de la punta, soplo holosistólico, frémito en tercer y cuarto EI, retumbo diastólico ECO: es el método de elección. Muestra el tamaño y ubicación de la CIV y el aumento de tamaño de AI y VI.
  • 11. Tratamiento de CIV La CIV chica y de regular tamaño no requieren tratamiento específico. La CIV grande se repara quirúrgicamente. La técnica quirúrgica consiste en el cierre de la CIV con un parche (lo más frecuente) o bien con sutura directa.
  • 12. Comunicación interauricular (CIA) Es un orificio en el Septum que permanece abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presión a la de menor. Representa el 10% de las cardiopatías
  • 13. CIACIA •Mayor frecuencia en niñas.Mayor frecuencia en niñas. •La más común es la tipo ostium secundum.La más común es la tipo ostium secundum.
  • 14. Es un defecto del tabique interauricular localizado en varios lugares: -Zona de la fosa oval -Zona del seno venoso -Zona baja del ostium primun -Zona posteroinferior.
  • 15. Fisiopatología de CIA Hay una dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda (por cortocircuito I-D). A la larga, esta dilatación origina arritmias en las personas adultas (edad >20-30 años). El hiperflujo pulmonar ocasiona hipertensión pulmonar.
  • 16. Clínica de CIA La mayoría de los niños están asintomáticos. Algunos presentan síntomas que están en relación al flujo pulmonar: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. En ocasiones arritmias supraventriculares.
  • 17. Diagnóstico de CIA Exploración física: -La auscultación revela tres importantes hechos: -Soplo sistólico de intensidad II-III/VI en foco pulmonar. -Desdoblamiento amplio y fijo del segundo tono. -Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos con marcado cortocircuito.
  • 18. Rx de tórax CIA Signos de plétora pulmonar, cardiomegalia, una dilatación del tronco pulmonar. Cateterismo diagnóstico:Cateterismo diagnóstico: Sólo en casos de enfermedad vascular pulmonar o para defectos cardiacos asociados.
  • 19. Pronóstico en CIA Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) Puede haber cierre espontáneo aunque es poco frecuente en los niños en el primer año de vida.  En CIA grandes el manejo quirúrgico es seguro y el pronostico bueno.
  • 20. Tratamiento de CIA  Hay dos opciones terapéuticas principales:  Cateterismo terapéutico. tratamiento de elección  Cirugía: Está indicada cuando no es posible su cierre por cateterismo y tiene un tamaño mayor a 16-18 mm.
  • 21.  PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA) Es la persistencia en la vida postnatal del conducto arterial que comunica (rama Izq) con la Ao descendente. Corresponde cerca del 10% de las cardiopatías. Mayor frecuencia en mujeres 3: 1. Siendo particularmente frecuente en los recién nacidos de pretérmino (30-40% de prematuros). Asociado a Embriopatía Rubeólica y en nacidos a gran altitud.
  • 22. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO Cuando es Hemodinamicamente significativo, aumenta la probabilidad de otras complicaciones serias de la Prematurez como: Enfermedad pulmonar crónica.  Enterocolitis necrotizante.  Hemorragia intracraneana.  Necrosis tubular aguda.
  • 23. Persistencia del Conducto Arterioso
  • 24. CUADRO CLÍNICO Soplo continuo o sistodiastólico típico (soplo de Gibson o "en maquinaria"), con reforzamiento telesistólico, rudo, a veces intenso, con frémito. Hiperactividad precordial. Pulsos saltones en extremidades. Desdoblamiento “en cascada” del 2º tono pulmonar.  Apnea/bradicardia. Infecciones broncopulmonares repetidas. Puede existir retraso ponderal. Persistencia del ConductoPersistencia del Conducto ArteriosoArterioso
  • 25. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO  Taquipnea/taquicardia.  Empeoramiento de enfermedad pulmonar.  Mala perfusión periférica.  Acidosis metabólica. Persistencia del ConductoPersistencia del Conducto ArteriosoArterioso
  • 26. Rx Crecimiento AI-VI. Hiperflujo pulmonar. Dilatación de la arteria pulmonar. DIAGNÓSTICO
  • 27. Ecocardiograma:(eleccion) Visualización del ductus Estimación de la presión pulmonar y el Tamaño del shunt. Dilatación de cavidades izquierdas y la presencia del conducto .
  • 28. ECG: sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo (Q profunda y R alta en precordiales Izq). Cateterismo cardíaco: exclusión de anomalías asociadas.
  • 29. Tratamiento Ductus pequeño asintomático: No requiere tratamiento Ductus pequeño sintomático: Medidas habituales para IC, hasta su derivación a Qx. Ductus en prematuros sintomático: Tto con Indometacina (0.2 mg/kg/dosis/c 8hr. (dosis total de 0.6 mg/kg en 16 a 24 horas) Iv.
  • 30. Tratamiento Indicaciones de Qx Ductus grandes en < de 12 meses En prematuros refractarios al Tto. Ductus sintomáticos en cuanto se Dx. En asintomáticos espera 6-9 meses (ductus pequeños se cierra con cateterismo terapéutico dispositivo tipo “Coil” ).
  • 31. Tratamiento Qx:Tratamiento Qx: El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricciónEl ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricción de su túnica media, ya sea por ligadura o secciónde su túnica media, ya sea por ligadura o sección
  • 32. Complicaciones ICC Menos frecuentes: Dilataciones aneurismáticas de la AP o del conducto Calcificación del conducto Trombosis no infecciosa. Pronóstico DAP pequeño: esperanza de vida normal Postcirugía desarrollo funcional adecuado.
  • 33. CC CIANOTICAS Constituyen un grupo heterogéneo, su característica común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco. Origina: hipoxemia cianosis . Cianosis depende de: oxemia y de la concentración de hemoglobina
  • 34. CIANOSIS:
  • 35. TETRALOGIA DE FALLOT Es la cardiopatía cianótica más frecuente después del período de recién nacido. Representa aproximadamente el 11% del total de las cardiopatías congénitas y el 30% de las cianóticas.
  • 36. Cuatro componentes:  Estenosis pulmonar a nivel infundibular, valvular o mixto.  Comunicación interventricular.  Hipertrofia ventricular derecha  Cabalgamiento aórtico de grado variable.
  • 37. Otras anomalías que pueden presentarse en TF: Arco aórtico a la derecha. Vena cava superior izquierda. Comunicación interauricular. Insuficiencia aórtica. Agenesia de la válvula pulmonar con insuficiencia pulmonar. Ausencia de la rama izquierda de la pulmonar.
  • 38. Según el grado de estenosis pulmonar se distinguen dos variedades de tetralogía: Fallot clásico o cianótico: flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante. La tetralogía de Fallot extrema o pseudotruncus: atresia pulmonar y cianosis intensa.
  • 39. CUADRO CLINICO Cianosis: de grado variable, la edad de aparición varia. Hipocratismo digital: uñas en vidrio de reloj, dedos en palillo de tambor. Disnea progresiva
  • 40. Auscultación en TF: Segundo ruido único y acentuado en el mesocardio. Soplo sistólico de eyección paraesternal izquierdo alto. Soplo continuo de la circulación colateral bronquial en el dorso.
  • 41. DIAGNOSTICO ECG: •QRS a la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. •Onda R en precordio derecho, V3R y V1, y cambio brusco, entre V1 y V2 predomina la onda S
  • 42. Radiografía Radiología corazón en forma de zapato sueco, de tamaño dentro de los limites normales, con pedículo ancho por dilatación de la aorta ascendente, un arco de la arteria pulmonar cóncavo y una punta elevada.
  • 43. Angiocardiografia: frontal y lateral en VD, con angulacion craneocaudal sirve para precisar el grado y ubicación de la estenosis pulmonar y el grado de cabalgamiento aórtico; además permite evaluar el diámetro de las arterias pulmonares y el tamaño del VI. ECO: precisa defectos y el tamaño de las cavidades; continuidad entre el tracto de la salida del VD y la AP, diámetro y confluencia de las arterias pulmonares; grado de mal alineamiento o dextro posición aórtica.
  • 44. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Estenosis pulmonar con inversión de la derivación interauricular. Síndrome de Eisenmenger COMPLICACIONES • Trombosis pulmonar o cerebral • Anemia ferropénica • Endocarditis infecciosa • Embolia paradójica
  • 45. TRATAMIENTO Quirúrgico: Cierre de la CIV por medio de prótesis y ampliación del tracto de salida del VD En niños menores de 3 años se practica una anastomosis subclavio-pulmonar de Blalock-Taussig. Medico: Para el manejo de crisis hipóxicas: consiste en sedación, suministro de oxigeno y corrección de la acidosis metabólica con bicarbonato de Na.
  • 46. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS Alteración caracterizada por una discordancia ventrículo-arterial: Ao VD AP VI.
  • 47. Es la CC cianótica más frecuente al nacimiento. Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatías congénitas. Es más frecuente en varones con una proporción 2:1. Asociaciones de TGV: •CIV. • PCA y CIA (esenciales para sobrevida). •Hipertrofia y dilatación del VD.
  • 48. CUADRO CLÍNICO Cianosis intensa: disnea y taquipnea. Insuficiencia cardíaca: taquicardia, cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia congestiva, anasarca. Hipertensión pulmonar. 2º ruido cardiaco único, intenso en la base. Deformación precordial por dilatación VD.
  • 49. DIAGNÓSTICO: CLINICO. Rx tórax: cardiomegalia . El pedículo vascular es estrecho, siendo la silueta cardíaca de forma ovoide. Circulación pulmonar está aumentada.
  • 50. Cateterismo y Angiocardiografía: Confirma la discordancia ventrículo-arterial y una presión en el VI inferior al de la aorta. Cateterismo terapeútico. •Ecocardiograma: El ECO-2D y Doppler es fundamental para el Dx. Se observa: discordancia ventrículo-arterial, y las posibles anomalías asociadas..
  • 51. EVOLUCIÓN Dejados a su evolución natural fallecen en los tres primeros meses de vida y 90% en el primer año de vida. El pronóstico es mejor si se asocia una CIA o CIV Con corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es excelente. Desarrollan hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca.
  • 52. TRATAMIENTO: Mantener abierto el Ductus (PG; evitar la oxigenoterapia) y la CIA. Qx: Atrioseptomía de Rashkind El tratamiento de elección es la corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene) en los primeros días de vida . Si existe hipoxemia derivación sistémicopulmonar de tipo Blalock- Taussig modificado.
  • 53. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Hipertensión pulmonar Estenosis mitral Mediastinitis esclerosante con obstrucción pulmonar venosa COMPLICACIONES Anormalidades hemostasia. Hemoptisis. Hiperuricemia. Disfunción renal. Arritmias y Muerte súbita
  • 54. Pronóstico Sobrevida alrededor de 37 años, a 10-20 años de su diagnóstico. Depende del manejo de sus complicaciones. La muerte súbita (30%), la insuficiencia cardíaca (30%) y las hemoptisis (15%) son las causas de muerte más frecuentes.
  • 55. SINTOMAS EN EL NIÑO CARDIOPATA - Fatiga al esfuerzo. - Sudoración. - Hipodesarrollo. - Infecciones respiratorias agudas. - Cianosis.
  • 56. SIGNOS EN EL NIÑO CARDIOPATA  Taquipnea en reposo.  Deformidad precordial.  Hiperactividad precordial.  Pulsos.  Taquicardia.  Hepatomegalia.  Ingurgitación yugular.  Cianosis.  Hipodesarrollo pondoestatural.
  • 57.  Atención hospitalaria por cardiopatía. - 1. Comunicación interventricular - 2. Persistencia del conducto arterioso. - 3. Comunicación interauricular. - 4. Tetralogía de Fallot. - 5. Conexión anómala total de venas pulmonares.
  • 58.  Causas de mortalidad en el recién nacido por cardiopatía - 1. Atresia pulmonar. - 2. Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. - 3. Transposición de grandes vasos. - 4. Atresia tricuspídea.
  • 59. GRACIAS