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Cardiopatias congenitas

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  • 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS PRESENTACION menor al 1% 8-10 POR CADA 1000 RN 5 DE 1000 REQUIEREN MANEJO CENTROS ESPECIALIZADOS 3 DE 1000 NECESITARAN CATETERISMO O CIRUGIA MORTALIDAD 15% La cardiología pediátrica nace oficialmente en la década de los 60 producto de la necesidad de la atención de un numero creciente de niños con cardiopatía.
  • 2. CARDIOPATIAS CONGENITAS • A principios de siglo, Maude Abbott hace la primeras descripciones de cardiopatías congénitas • 1888 Fallot describe clínicamente la cardiopatía que lleva su nombre • 1938 Gross hace la primera ligadura de PCA exitosamente en Boston EU y Crafoord en Suecia corrige la CoAo. Se emplea la fístula SP • En los años 40 se aplica la angiocardiografía y el cateterismo cardiaco en el diagnostico • En 1953 Gibson Cierra con éxito una CIA con el uso de bomba circulación
  • 3. CARDIOPATIAS CONGENITAS • 1960 Rashkind realiza el primer cateterismo intervencionista, al llevar a cabo una septostomía atrial. En 1968 se realiza en México en el HIM. • A finales de 1970 se introdujo el uso de PGE1 para las cardiopatías conducto dependientes • 1968 se realizo el primer trasplante cardiaco en niños, pero el éxito fue mayor con la aparición de la ciclosporina en 1981 • En la década de los 80, la Ecocardiografía viene a revolucionar el diagnostico y manejo de las cardiopatías.
  • 4. CARDIOPATIAS CONGENITAS
  • 5. CARDIOPATIAS CONGENITAS
  • 6. CARDIOPATIAS CONGENITASDIAGNOSTICOS CON MAYOR FRECUENCIA EN CARDIOPATIAS CONGENITAS EN BOSTON CHILDREN´S (14 AÑOS) DIAGNOSTICO No CASOS COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR 3322 ANOMALIA DE LA VALVULA PULMONAR 1500 TETERALOGIA DE FALLOT 1403 ANOMALIAS DE LA VALVULA AORTICA 1060 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR 891 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEBLE 866 COARTACION DE AORTA 826 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS 755 CANAL ATRIOVENTRICULAR 717 PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL 367 HETEROTAXIAS 335 ANOMALIAS DE LA MITRAL 296 VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO 287 DOBLE VIA SALIDA VD 224 VENTRICULO UNICO 192 ATRESIA TRICUSPIDEA 154 CATVP 118 ANOMALIA PERICARDICA 111 TRONCO ARTERIOSO 107 TRANSPOSICION CORREGIDA 90 ATRESIA PULMONAR C/ SI 83 ANOMALIA EBSTEIN 76 FISTULA ARTERIOVENOSA SISTEMICA 34 TUMORACION CARDIACA 32 ORIGEN ANOMALO DE CORONARIA 29 VENTANA AORTOPULMONAR 19 ORIGEN AORTICO DE ARTERIA PULMONAR 10 ANEURISMA ARTERIAL 13
  • 7. CARDIOPATIAS CONGENITAS 1. Asociación CHARGE 2. Asociación VACTER 3. Ataxia Friedreich 4. Distrofia Duchenne 5. Enf.Crouzon 6. Enf.Pompe 7. Esclerosis tuberosa 8. Mucopolisacaridosis I-III 9. Neurofibromatosis EVR 10.Osteogénesis imperf. • 65% anom.troncoconales • 50% CIV, otros • F: miocardiopatia • F: miocardiopatia • O: PCA, CoAo • MF: miocardiopatia • F: rabdomioma • F: Iao, IM, enf.coronaria • O: EP, CoAo, feocrom. • O: dilat.Ao, Iao, PVM MF= muy frecuente, F= frecuente, O= ocasional
  • 8. CARDIOPATIAS CONGENITAS 11. Progeria 12. Sx alcohol fetal 13. Sx Alpert 14. Sx Carpenter 15. Sx Cockayne 16. Sx De Lange 17. Sx DiGeorge 18. Sx Ehler-Danlos 19. Sx Ellis-van Creveld 20. Sx Holt-Oram • F: aterosclerosis • 30% CIV PCA CIA TF • O: CIV TF • O: PCA CIV EP TGA • O: aterosclerosis • 30% CIV • F: IAAo TA CIV TF • F: aneurisma Ao • 50% atrio único • F: CIA CIV MF= muy frecuente, F= frecuente, O= ocasional
  • 9. CARDIOPATIAS CONGENITAS 21.Sx Kartagener 22.Sx Laurence-Moon-Biedl 23.Sx Leopard 24.Sx Marfan 25.Sx Noonan 26.Sx Osler-Weber-Rendu 27.Sx Pierre Robin 28.Sx Smith-Lemli-Opitz 29.Sx Treache-Collins 30.Sx trombocitopenia AR • Dextrocardia • O: CIV • MF: EP, PR largo, miocar • F: aneurisma Ao, Iao, IM • F: EP, HVI • O: fístula AV pulmonar • 30% CIV PCA CIA CoAo • O: CIV PCA • O: CIV PCA CIA • 33% CIA TF dextrocardia MF= muy frecuente, F= frecuente, O= ocasional
  • 10. CARDIOPATIAS CONGENITAS 31.Sx Von Hippel Lindau 32.Sx Williams 33.Sx Zellweger 34.Sx QT largo 35.Sx homocistinúrico 36.Sx cri du chat 37.Trisomia 13 38.Trisomia 18 39.Sx Down 40.Sx Turner 41.Variante Klinefelter • Hemangiomas • F: Eao EP • F: PCA CIV CIA • Taquicardia ventricular • F: trombos Ao, carótida • 25% CIV PCA CIA • 90% CIV PCA dextroc • 99% CIV PCA EP • 50% CIV CanalAV • CoAo EAo CIA • PCA CIA MF= muy frecuente, F= frecuente, O= ocasional
  • 11. CARDIOPATIAS CONGENITAS SINDROME DE DOWN
  • 12. CARDIOPATIAS CONGENITAS COARTACION AORTICA S I N D R O M E T U R N E R
  • 13. CARDIOPATIAS CONGENITAS
  • 14. CARDIOPATIAS CONGENITAS SINDROME DE DI-GEORGE
  • 15. CARDIOPATIAS CONGENITAS SINDROME DE WILLIAMS
  • 16. CARDIOPATIAS CONGENITAS CONGÉNITA Acianógena Cianógena Flujo aumentado Flujo normal Flujo aumentado Flujo disminuido
  • 17. CARDIOPATIAS CONGENITAS CONGÉNITA Acianógena Cianógena Flujo normal Flujo aumentado Flujo aumentado Flujo disminuido Insuficiencia cardiaca Crisis Hipoxia
  • 18. CARDIOPATIAS CONGENITAS CAUSA DE CIANOSIS  Cortocircuito de derecha-izquierda a tres niveles: auricular, ventricular o en grandes arterias.  Escaso paso de sangre al lecho vascular pulmonar con pobre oxigenación.
  • 19. CARDIOPATIAS CONGENITAS CORTO CIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA
  • 20. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOGENAS DE FLUJO AUMENTADO  Transposición de grandes arterias  Tronco arterioso común  Doble vía de salida de ventrículo derecho  Heterotaxia variedad poliesplenia  Atresia tricuspídea IC, IIC  Conexión anómala de venas pulmonares  Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico  Interrupción del arco aórtico  Ventrículo único.
  • 21. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOGENAS DE FLUJO DISMINUIDO  Tetralogía de Fallot  Atresia tricuspídea IA, IB, IIA, IIB  Atresia pulmonar con septum integro  Atresia pulmonar con CIV  Heterotaxia variedad asplenia  Estenosis pulmonar (TGA,DVSVD,etc)  Anomalía de Ebstein
  • 22. CARDIOPATIAS CONGENITAS Hipocratismo digitalCianosis GII
  • 23. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOGENA DE FLUJO INCREMENTADO  Persistencia de Conducto Arterioso  Comunicación Interauricular  Comunicación Interventricular  Canal Atrioventricular  Ventana Aorto-Pulmonar  Fístula arteriovenosa
  • 24. CARDIOPATIAS CONGENITAS
  • 25. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOGENAS FLUJO NORMAL  Estenosis o insuficiencia aortica  Estenosis o insuficiencia Pulmonar  Estenosis o insuficiencia Tricuspidea  Estenosis o insuficiencia Mitral  Anillos vasculares  Coartación aortica  Trastornos del ritmo
  • 26. CARDIOPATIAS CONGENITAS Dextrocardia situs solitus Dextrocardia situs ambiguo RADIOGRAFIA DE TORAX
  • 27. CARDIOPATIAS CONGENITAS Canal Atrio ventricular Tetralogía de Fallot
  • 28. CARDIOPATIAS CONGENITAS Anomalía de Ebstein Coartación de Aorta
  • 29. CARDIOPATIAS CONGENITAS Transposición de Grandes arterias CATVP supracardiaca
  • 30. CARDIOPATIAS CONGENITAS ELECTROCARDIOGRAFIA Recién Nacido 12 años (adolescente)
  • 31. CARDIOPATIAS CONGENITAS Atresia Tricuspidea Conexión anómala de VP
  • 32. CARDIOPATIAS CONGENITAS Comunicación interauricular
  • 33. CARDIOPATIAS CONGENITAS ECO TRANSESOFAGICO (CIA) RABDOMIOMA ECOCARDIOGRAFIA
  • 34. CARDIOPATIAS CONGENITAS ECO TRANS-TORACICOECOCARDIOGRAFIA FETAL
  • 35. CARDIOPATIAS CONGENITAS RESONANCIA MAGNETICA Y ANGIOTOMOGRAFIA INTERRUPCION DE ARCO AORTICO
  • 36. CARDIOPATIAS CONGENITAS CATETERISMO CARDIACO Diagnóstico Terapéutico Fístula coronaria Transposición GA Valvuloplastia pulmonar
  • 37. CARDIOPATIAS CONGENITAS PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO CIERRE TRANSCATETERISMO
  • 38. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIRUGIA CARDIOVASCULAR
  • 39. CARDIOPATIAS CONGENITAS Cirugía Correctiva CATVP Supracardiaca Cirugía Paliativa Fístula Sistémico pulmonar
  • 40. CARDIOPATIAS CONGENITAS Comunicación interauricular 6% de todas las cardiopatías Septum primun, secundum, seno venoso sup, o inferior Se detecta hasta la etapa escolar en su gran mayoria Desdoblamiento 2º ruido. Soplo sistólico 2º EII Ecocardiograma: tamaño, localización y bordes. Tratamiento: Medico (farmacológico) Qx y transcateterismo en casos seleccionados
  • 41. CARDIOPATIAS CONGENITAS Persistencia del conducto arterioso Mas frecuente en prematuros y en zonas altas. Cierre farmacológico: Indometacina- Ibuprofeno. Soplo continuo en 2º EII, 2º tono normal. Pulsos amplios. Diferencial amplia entre S-D. Tratamiento medico: Diurético, Vasodilatador e inotropico Qx: toracotomia, toracoscopia y transcateterismo Complicación: IC, EVP
  • 42. CARDIOPATIAS CONGENITAS 10% de cardiopatías Soplo sistólico de eyección (mayor intensidad mesosistole), con chasquido de apertura y 2º ruido desdoblado. Fremito supraesternal o trill Rx: muestra dilatación de arteria pulmonar EKG: eje derecho, HVD, alteraciones repolarizacion ventricular Tratamiento: dependiendo de la gravedad, valvuloplastia pulmonar transcateterismo
  • 43. CARDIOPATIAS CONGENITAS Es el 5% de cardiopatías La causa mas frecuente de cianosis en la etapa neonatal Auscultación depende defectos acompañantes Depende de CIA o PCA Rx: imagen en “huevo” y pedículo estrecho Tratamiento: medico (diurético e inotropico, prostaglandina E) Paliativo: septostomía atrial transcateterismo Correctivo: Jatenne o Mustard
  • 44. CARDIOPATIAS CONGENITAS 2.6% de las cardiopatías Cianosis leve, 2º ruido desdoblado y soplo sistólico de tonalidad alta 4º EII, Hepatomegalia y polipnea. Rx: imagen muñeco de nieve, cardiomegalia y flujo incrementado. EKG. Eje derecho e HVD Ecocardiograma: sitio de drenaje (supra, intra, infra o mixtas), CIA y Presión pulmonar. Tratamiento: Medico, Paliativo y Quirúrgico. Riesgo: IC, arritmia, edema pulmonar.
  • 45. CARDIOPATIAS CONGENITAS 9% de todas las cardiopatías Causa mas frecuente de cianosis en el lactante. Soplo sistólico de eyección 2º EII, 2º ruido único. Rx: imagen en sueco con ápex redondeado, flujo disminuido. EKG: eje derecho, HVD, transición brusca V2-V3 Ecocardiograma: anomalía coronaria, anillo pulmonar y ramas, grado de obstrucción Tratamiento: medico (propanolol). paliativo (fístula sistémico Pulmonar) Qx: correctivo
  • 46. CARDIOPATIAS CONGENITAS
  • 47. CARDIOPATIAS CONGENITAS HOSPITAL SAN JOSE QUERETARO PROL. CONSTITUYENTES 302 COL EL JACAL. CONSULTORIO 514 TELEFONO: 216 59 29 MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCION

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