neumología, Bronquiectasias

1. Bronquiectasias

2. BRONQUIECTASIAS
Definición:
• Alteración anatómica del árbol bronquial, que consiste en segmentos bronquiales
dilatados, con alteraciones del epitelio ciliar, manifestadas en clínica como una
enfermedad pulmonar supurativa IRREVERSIBLE y PROGRESIVA.
• DILATACIÓN ANORMAL e IRREVERSIBLE del diámetro interno de los
bronquios, el cual supera el diámetro de los vasos acompañantes de dichos
bronquios
• *engrosamiento de la pared del bronquio (no es específico)

3. BRONQUIECTASIAS
• ES UNA ENFERMEDAD QUE LIMITA LA FUNCIONALIDAD DEL
PACIENTE Y LA TOLERANCIA AL EJERCICIO, DETERIORA LA
CALIDAD DE VIDA POR SIGNOS COMO TOS Y EXPECTORACIÓN
CRÓNICOS Y EXIGE HOSPITALIZACIÓN POR EXACERBACIONES
DE LOS SÍNTOMAS

4. BRONQUIECTASIAS
EPIDEMIOLOGÍA:
• Prevalencia en EUA 52/100 000
• Sexo femenino
• Aumenta con la edad >80 años
• EUA 18 a 34 años  4.2/100 000 >72 años 272/100 000
• México: se desconoce, pero se calcula 10 a 160/100 000

5. BRONQUIECTASIAS
Fisiopatología:
• Etiología multiple
• Pero siempre están incluidos elementos como: INFECCIÓN, COLONIZACIÓN,
INFLAMACIÓN y ACCIONES ENZIMÁTICAS
• La más frecuente es POSINFECCIOSA
• El aparato respiratorio se encuentra expuesto en forma constante a factores ambientales
lesivos e infecciosos.
• Cuenta con un sistema de defensa innato y adquirido fracaso puede causar
inflamación crónica, accion enzimática, daño estructural de vías respiratorias y
colonización crónica por microorganismos.

6. BRONQUIECTASIAS
Fisiopatología:
Daño estructural
en árbol bronquial
Infección
bacteriana
Inflamación
Reclutamiento de
proteasas y neutrófilos
Colonización
Falla en la depuración
bronquial
Daño estructural
en árbol bronquial

7. BRONQUIECTASIAS
ETIOLOGÍA:
• 26-52% el origen pueden permanecer desconocido
• Congénitas
• Inhalación
• Posinfección
• Inmunodeficiencias
• Alérgicos
• EPOC
• Enfermedades autoinmunitarias

8. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Congénitas
• Sx de William-Capmbell deficiencia congénita de cartílago de la pared bronquial
• Sx de Mounier-Kuhn Traqueobroncomegalia congénita
• Fístulas congénitas traqueoesofágicas broncoaspiración crónica
• Sx de uñas amarillas (2 de 3) TALLA BAJA, UÑAS AMARILLAS,
DERRAMES PLEURALES y LINFEDEMA. Presentan bronquiectasias en el 29%
de los casos.
• Sx del cilio inmóvil, Sx de Kartagener o discinesia ciliar primaria alteraciones
estructurales de los cilios de la mucosa respiratoria síntomas de bronquiectasias

9. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Inhalación
• Inhalación de cuerpos extraños permanencia prolongada de cuerpo
extraño en el árbol respiratorio inflamación crónica bronquiectasias
• Inhalación de gases tóxicos bronquiolitis constrictiva bronquiectasias

10. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Posinfeccioso
• ES EL MÁS FRECUENTE
• BACTERIANAS: Bordetella pertussis, Micoplasma pneumoniae y
Micobacterium tuberculosis
• Bordetella pertussis aparece como enfermedad emergente, se presenta en
adultos y en algunos casos la toxina puede lesionar áreas del árbol
traqueobronquial que tardan semanas en recuperarse y hay formación de
bronquiectasias.
• Micobacterium tuberculosis la distribución de las bronquiectasias suele ser
lobulillar o segmentaria y tiende a ocupar las regiones apicales pulmonares

11. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Posinfeccioso
• VIRALES: Sarampión, Virus sincitial respiratorio, Adenovirus
• Adenovirus serotipos 7, 14, 21 tienen la capacidad de desarrollar secuelas
respiratorias crónicas y relacionarse con bronquiectasias en la niñez.
• OPORTUNISTAS: Micobacterias atípicas Micobacterium avium, M. kansasii
y M. malmoense

12. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Inmunodeficiencias
• Inmunodeficiencias congénitas infecciones recurrentes del árbol
respiratorio o colonizacíon crónica por Haemophilus influenzae y
Moraxella catarrhalis  perpetúa la inflamación de la pared bronquial
Inmunodeficiencias congénitas más señaladas en la etiología de las
bronquiectasias
ENTIDAD PATOLÓGICA PORCENTAJE DE CASOS CON
BRONQUIECTASIAS
Gammaglobulinemia ligada al X 7 a 20%
Inmunodeficiencia común variable 18 a 68%
Deficiencia congénita de IgA 3 a 71%

13. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Alérgicos
• Aspergilosis broncopulmonar alérgica causa bronquiectasias secundarias a la inflamación
generada por una respuesta atópica a la presencia de Aspergillus fumigatus
• Casi sin excepción se trata de pacientes con asma y el Dx se establece con:
• A) Presencia de Ac IgE e IgG con epitopos específicos contra A. fumigatus
• B)Aislamiento de A. fumigatus por cultivo
• C)Reacción cutánea positiva
• D)Eosinofília en lavado bronquioloalveolar y periférica
• TAC de Tórax: distribución homogénea de las bronquioectasias, de predominio central y en
lóbulos superiores
• Engrosamiento de la pared bronquial en el 82% de los pacientes con asma

14. BRONQUIECTASIAS
Etiología - EPOC
• EPOC: Es una enfermedad inflamatoria progresiva del árbol respiratorio
ocasionada por una reacción inflamatoria anormal a la exposición crónica de
humos derivados de la combstión de biomasas, en especial al hábito
tabáquico en algunos individuos se puede relacionar con la presencia de
bronquiectasias en el 29% de los casos.

15. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Autoinmunitarias
• Enfermedades autoinmunitarias reumatológicas son de manera caracerística
causa de afección pulmonar intersticial, pero también bronquiolar y
bronquial.
• Artritis reumatoide bronquiectasias descritas en 3.1% de los casos,
además de enfermedad fibrosante pulmonar, pleuritis, nódulos pleurales.

16. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Autoinmunitarias
• Sx de Sjögren afección pulmonar en el 7 a 75% de los casos tales
como: neumopatía intersticial linfoide, seudolinfoma, hipertensión arterial
pulmonar y BRONQUIECTASIAS mecanismo no claro  atrofia de las
glándulas mucosas por formación de nodulaciones linfoideas, lo que produce
ocluisión de las vías respiratorias e inflamación crónica.

17. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Autoinmunitarias
• Espondilitis anquilosante produce variables complicaciones
pleuropulmonares  transtornos restrictivos por afección de la
distensibilidad de la caja torácica.
• Tomografía de tórax: adenomegalias mediastinales, neumonía organizada y
afectación de las vías respiratorias como BRONQUIECTASIAS hasta en el
23% de los casos

18. BRONQUIECTASIAS
Etiología - Autoinmunitarias
• Lupus eritematoso sistémico (LES): Trastorno que afecta al pulmón y la
pleura de diferentes maneras derrames pleurales y pleuritis, enfermedades
parenquimatosas, como neumonía organizada, neuropatía intersticial,
hipertensión arterial pulmonar, vasculitis y hemorragia pulmonar y
BRONQUIECTASIAS en el 21% de los casos mecanismo no claro

19. BRONQUIECTASIAS
Presentación clínica:
• Tos crónica (90%)
• Expectoración (75-100%)
• Episodios de exacerbación de los síntomas se relacionan a menudo con infección
viral de las vías respiratorias superiores.
• Disnea de esfuerzo (75%)
• Sibilancias (por lo cual puede confundirse con asma) a diferencia del asma no
presenta episodios de remisión asintomáticos.
• Hemoptisis (45-50%)
• Estertores crepitantes (70%)
• Sibilancias o roncus (30-40%)

20. DIAGNOSTICO
HISTORIA
CLINICA
DEMOSTRACIÓN
RADIOLOGICA
/TACAR
BUSQUEDA
DE ORIGEN.
Para definir
tratamiento y
pronostico.

21. ESTUDIOS DE IMAGEN
Método inicial de estudio en todo paciente con afección pulmonar y en individuos con bronquiectasias.
Diagnostico 45-70% de los casos.
GOLD ESTANDAR
• Sensibilidad 96%
• Especificidad 93%
• Es el estudio de mayor utilidad detección de bronquiectasias y en la valoración de su tratamiento.
• Desplaza a Broncocospia, este solo usado en valoración a cirugía.
• PROTOCOLO OPTIMO: Recomienda cortes de 1.5 mm con intervalos de 10 mm, 120e140 kV,
100e180mA.
RADIOGRAFÍA DE TORAX
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA DE ALTA
RESOLUCIÓN DE TORÁX ( TACAR)

22. TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN (TACAR)
SIGNOS DIRECTOS SIGNOS INDIRECTOS
Dilatación bronquial con una relación
broncoarterial mayor de 1-1.5 (signo de anillo de
sello).
Falta de afilamiento de los bronquios.
Visualización de bronquios a 1 cm de la pleura
(en sujetos sanos no se visualizan mas allá de 2
cm).
Engrosamiento de la pared bronquial (mayor
del 50% del diámetro de la arteria contigua)
Pérdida de volumen lobular
Patrón de mosaico
Nódulos en árbol en brote (en relación con la
afectación de los bronquiolos)
Tapones de moco (signo de dedo de guante)

23. CLASIFICACIÓN RADIOLOGICA
SACULARES O QUISTICAS
Dilatación con aspecto de globo que termina en fondos de saco
sin estructuras bronquiales identificables distales a los sacos.
A veces nivel hidroaereo y opacidades nodulares.
Apelotamiento = Pulmón en panal.
PATRONES DE BRONQUIECTASIAS
CILINDRICAS
Dilatación uniforme que termina donde las vías
respiratorias están obstruidas por secreciones
bronquiales.

25. CARACTERISTICAS RADIOGRAFICAS QUE SUGIEREN SU POSIBLE ORIGEN
La presentación de distribución pueden sugerir el origen de la enfermedad en cierta medida.
Es recomendable realizar tomografía de tórax como estudio de seguimiento cada 2 años
o cuando aparezcan complicaciones como lesiones nuevas en las radiografías, progresión de
la enfermedad o hemoptisis.

26. MICROBIOLOGÍA
Alteraciones
estructurales
Cambios en
epitelio
respiratorio
normal
Alteraciones en
los mecanismos
de depuración
bronquial
Favorece la presencia de microorganismos.
COLONIZACIÓN
Complejidad tanto estructural como comportamental de los microorganismos hace difícil definir la
diferencia entre colonización e infección.

27. CULTIVO DE EXPECTORACIÓN INICIAL
Puede presentarse microorganismos de forma intermitente.
Cuando 3 o mas cultivos consecutivos presentan un mismo microorganismo en un periodo menor a 6 meses debe
considerarse una colonización crónica.
Cuando hay igual
• SIGNOS CLINICOS DE INFECCION + CULTIVOS POSITIVOS = considerar infección que puede ser también
inicial, intermitente o crónica.
Casos particulares:
 Aspergillus
 Micobacterias atípicas 20%
En casos crónicos y graves.
 S. aureus
 Pseudomonas aeruginosa
Microorganismo identificado
con mas frecuencia:
 Haemophilus Influenzae – 35%
 Moraxela Catarrhalis
 Streptococus pneumoniae

28. OBTENCIÓN DE LA MUESTRA
Expectoración de preferencia en la mañana.
• Si hay sospecha de micobacterias realizar 3 días consecutivos.
• Recomendación. Inducir expectoración con micronebulización de solución hipertónica. O de
manera alternativa broncoscopia con lavado bronquioalveolar.
Tinción Gram antes de cultivo.
Recomendable repetir controles de expectoración cada mes o cada 6 meses de acuerdo con la
gravedad de la enfermedad, valorados con manifestaciones clínica.

29. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
• Alteración ventilatoria típica correspondiente a las bronquiectasias es OBSTRUCTIVA.
• Con patrón a:
Relación VEF1/CVF (0.70)
Disminución variable de VEF1 según sea la gravedad de la enfermedad, flujos máximos y flujos intermedios (FEF,
25-75%) bajos
Aumento del volumen residual (VR)
Aumento del Índice de volumen residual/capacidad pulmonar total (VR/CPT).
30% de los pacientes presentan Espirometria normal
48% alteración ventilatoria de tipo obstructiva
22% alteración ventilatoria de tipo restrictiva.
Hay un nexo con colonización por Pseudomonas cuando VEF1 es menor de 30%

30. PRUEBAS DE DIFUSION (DLCO)
Puede ser normal o disminuida según su gravedad de la enfermedad.
NO SON ESTUDIOS RECOMENDADOS DE MANERA SISTEMATICA SI NO EN CASOS
SELECCIONADOS.
Pruebas de ejercicio no son parte integral del estudio pero necesarias si el paciente ingresa a un programa de rehabilitación.
ESPIROMETRIA
Estudio debe efectuarse de modo inicial en todos los casos y se realiza 1 vez cada año para determinar la progresión de la
enfermedad.
Plestimografía con medición de
volúmenes estáticos
Pruebas de difusión

31. ESTADIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD
Pronóstico varia de las bronquiectasias varia de acuerdo con la:
• Etiología
• Enfermedad subyacente.
• Estado de la función respiratoria
• Colonización crónica
• Gravedad
• Frecuencia de las exacerbaciones.

32. CLASIFICACIÓN DE FACED
VEF1 registrado en espirómetria
(F=VEF1)
Edad del paciente A=edad
Presencia de colonización
crónica por Pseudomonas
aeriginosa (C=Chronic,
colonization)
Extensión radiográfica
de las
bronquiectasias(E=Ext
ension)
Grado de disnea
(D=disnea)
Evalúa las características clínico -radiográficas.

33. VEF 1 <50% 1 PUNTO
>50% 0 PUNTO
EDAD <70 AÑOS 0 PUNTO
> 70 AÑOS 1 PUNTO
COLONIZACION POR PSEUDOMONAS 1 PUNTO
EXTENSION
RADIOGRAFICA
1-2 LOBULOS 0 PUNTO
>2 LOBULOS 1 PUNTO
CLASIFICACIÓN DE FACED
LEVE 0-2 PUNTOS 4.3%
MODERADO 3-4 PUNTOS 24.7%
GRAVE 5-7 PUNTOS 68.8%
Sistema que válido como pronóstico de mortalidad.

34. BRONCHIECTASIS SEVERITY INDEX (BSI)
Calificación internacional de gravedad que Predice no solo la mortalidad, sino también hospitalizaciones, calidad
de vida y exacerbaciones.
EDAD 50 AÑOS
70 AÑOS
>80 AÑOS
2 PUNTOS
4 PUNTOS
6 PUNTOS
IMC <18
>18
0 PUNTO
1 PUNTO
VEF1 80
50
30
<30
0 PUNTO
1 PUNTO
2 PUNTOS
3 PUNTOS
EXACERBACIONES < 3
>3
0 PUNTO
1 PUNTO
DISNEA POR MRC 1-3
4
5
0 PUNTO
2 PUNTOS
3 PUNTOS
COLONIZACION PSEUDOMONAS
OTROS MICROORGANISMOS
3 PUNTOS
1 PUNTO
AFECCION RADIOGRAFICA > 3 LOBULOS 1 PUNTO

35. BRONCHIECTASIS SEVERITY INDEX (BSI)
PUNTAJE DE BSI MORTALIDAD EXACERBACIONES HOSPITALIZACIONES
0-4 4% 1.5 10%
5-8 8% 2 18%
>9 25% 3 75%
La gravedad en la puntuación se dividió en 3 grupos
Se considera colonización crónica cuando se obtiene al menos 2 muestras del mismo microorganismo en
un periodo de 1 año con diferencia de 3 meses en cada cultivo