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158                                               REPORTE DE CASOS




                                   Rectorragia intermitente por Hemangioma
                                   Difuso de recto

                                          Ramiro Díaz Ríos1, Julia Pérez Pereyra1, Humberto Perea Guerrero2, Américo Palomino Portilla2,
                                          Oscar Frisancho Velarde1.

                                          RESUMEN

                                          El hemangioma difuso de recto es una rara lesión vascular benigna. Presentamos el caso
                                          de un varón de 30 años con sangrado rectal intermitente de 2 años de evolución y síntomas
                                          relacionados a anemia crónica ferropénica. La endoscopia rectal fue interpretada como
                                          una lesión epitelial neoplásica maligna que se extendía a través del recto, la biopsia indicó
                                          que se trataba de un hemangioma rectal. Se realizó con éxito la resección quirúrgica.
                                          El estudio del espécimen quirúrgico concluyó que se trataba de un hemangioma difuso
                                          de recto.

                                          PALABRAS CLAVE: Sangrado rectal, Lesión vascular colorrectal, hemangioma
                                          colónico

                                                                                             Rev Gastroenterol Perú; 2008; 28: 158-161
                                          ABSTRACT

                                          Diffuse hemangioma of the rectum is a rare benign vascular lesion. The case of a 30 year-old
                                          male with intermittent rectal bleeding with an evolution of 2 years and symptoms related
                                          to chronic ferropenic anemia is presented. The rectal endoscopy was interpreted as a
                                          malignant neoplastic epithelial lesion spread throughout the rectum. The biopsy indicated
                                          that it was a rectal hemangioma. A surgical resection was successfully performed. The
                                          study of the surgical specimen concluded that it was a diffuse rectal hemangioma.


                                          KEY WORDS: Rectal bleeding, colorectal vascular lesion, colonic hemangioma.




            INTRODUCCIÓN                                                     que desde hace 2 años presenta sangrado rectal (rojo, vivo
                                                                             y rutilante); concomitantemente sensación progresiva de de-




            E
                          l hemangioma difuso -descrito por vez prime-       bilidad, astenia y fatiga a los medianos esfuerzos. El cuadro
                          ra en 1829- es una malformación vascular           clínico se ha intensificado en los últimos dos meses, situación
                          congénita benigna (1) que raramente afecta al      que lo obliga a solicitar atención médica.
                          intestino grueso, y cuando lo hace, asienta por
                          lo general en el rectosigmoides y el canal anal;         El paciente lucía en buen estado general, la palidez de
                          pudiendo causar hemorragia digestiva baja (2),     piel y mucosas era llamativa; el resto del físico no mostró
            que se suele manifestar como un sangrado rectal indoloro.        alteraciones significativas. El tacto rectal detectó una lesión
                                                                             aparentemente proliferativa y estenosante, no dolorosa, que
                 El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la bús-
                                                                             sangró levemente al roce digital.
            queda de los estudios confirmatorios; sin embargo, es fre-
            cuente el retardo diagnóstico.
                                                                                  Los exámenes auxiliares indicaron anemia ferropénica:
                                                                             hemoglobina de 6.7 g/dl y VCM 76.7 fl; el hierro serico,
            CASO CLINICO                                                     índice de saturación de transferrina y ferritina debajo de sus
                                                                             niveles normales. El Antígeno Carcinoembrionario (CEA)
            Se trata de un paciente varón de 30 años, sin anteceden-         estuvo en el rango de sus valores normales. El aspirado de
            tes personales ni familiares de importancia, que manifiesta       médula ósea fue interpretado como reactivo.


                                          1    Departamento del Aparato Digestivo y
                                          2    Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (EsSALUD),
                                               Lima, Perú




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RECTORRAGIA INTERMITENTE                                                                 159




                 La tomografía mostró engrosamiento -de aspecto neo-                          En la revisión de la filmación endoscópica llamó la aten-
            formativo- de la pared de la ampolla rectal, con captación                   ción que a pesar del aspecto “proliferativo epitelial” la lesión
            heterogénea del contraste y alteración de los planos grasos.                 no era friable y además el lúmen se ampliaba notablemente
                                                                                         con la insuflación de aire (figura 1).
                 En la videocolonoscopia se observó una lesión que se
            extendía del recto distal (casi adyacente a la línea pectínea)                    Con todos estos estudios se realizó la intervención qui-
            hasta aproximadamente 8 cmts proximales; la lesión era                       rúrgica, que consistió en una resección anterior baja, crea-
            irregular y congestiva; además, mostraba áreas pseudopoli-                   ción de fístula mucosa y drenaje.
            poides, nodulares y de aspecto mamelonado. Éstos hallazgos
            fueron interpretados como correspondientes a una neopla-                           El estudio del espécimen quirúrgico (rectosigmoides) en
            sia epitelial de recto (adenocarcinoma), por esta razón se                   sus 8 cm. dístales mostró las siguientes características (figura 2):
            tomaron biopsias, que no produjeron sangrado importante.




                                                                                         Figura 2.- El espécimen quirúrgico en fresco (rectosigmoides) muestra la mucosa
                                                                                         irregular congestiva; en los cortes se demuestra la marcada proliferación
                                                                                         vascular que compromete particularmente las capas mucosa y submucosa.


                                                                                              Mucosa con marcada proliferación multifocal de lechos
                                                                                         capilares, adoptando en algunas zonas un patrón heman-
                                                                                         giomatoso.

            Figura 1.- La lesión rectal muestra áreas congestivas pseudopolipoides            El informe de Anatomía Patológica de la biopsia endos-
            y nodulares, que en conjunto dan un aspecto “proliferativo epitelial”; sin
            embargo, la mucosa no es friable y al insuflar aire el lúmen se amplia con
                                                                                         cópìca fue informado como hemangioma capilar con ero-
            facilidad, modificando notablemente el aspecto de la mucosa.                 sión superficial (figura 3).




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                                                                                           DISCUSION

                                                                                           Las malformaciones vasculares del tracto gastrointestinal
                                                                                           como causa de hemorragia digestiva baja han sido descritas
                                                                                           desde 1829 (1); de ellas, son llamativos los hemangiomas -de
                                                                                           diversas formas y tamaños- que pueden producir diversas
                                                                                           manifestaciones clínicas, siendo el mas común el sangrado
                                                                                           digestivo.

                                                                                                 La mayor parte de los hemangiomas del tracto gastro-
                                                                                           intestinal se localizan en la región rectosigmoidea y el ca-
                                                                                           nal anal, pudiendo infiltrar estructuras vecinas [2]. Cuando
                                                                                           la lesión es grande puede comprimir o invadir estructuras
                                                                                           vecinas, e incluso producir oclusión intestinal.

                                                                                                 El compromiso rectal genera tenesmo, urgencia rectal,
                                                                                           dolor y rectorragia intermitente como en el presente caso
                                                                                           [3], esporádicamente pueden sangrar de una manera masiva
                                                                                           incontrolable.

                                                                                                La patogenia de estos tumores no esta del todo defi-
                                                                                           nida; sin embargo, usualmente son congénitos, originados
                                                                                           de secuestros embriológicos de tejido mesodérmico; el creci-
                                                                                           miento ocurre por proyección en “capullo” de las células en-
                                                                                           doteliales; sin embargo la transformación maligna es rara [4].

                                                                                                 El diagnóstico es usualmente sugerido por la endosco-
                                                                                           pia, radiografía de colon a doble contraste o la angiografía;
                                                                                           mientras que la ecografía, tomografía axial computarizada y
                                                                                           la resonancia magnética ayudan en excluir otras causas de
                                                                                           sangrado rectal [4-5]

                                                                                                La colonoscopía es la técnica diagnóstica de elección,
                                                                                           permitiendo determinar la localización, morfología y exten-
            Figura 3.- La evaluación microscópica muestra la mucosa rectal con marcada     sión total de la lesión siendo la imagen característica la de
            proliferación multifocal de los lechos capilares, adoptando en algunas zonas
                                                                                           una lesión mamelonada o nodular, de coloración rojo-violá-
            un patrón hemangiomatoso (histología H-E).
                                                                                           cea, con gran congestión vascular; ocasionalmente puede
                                                                                           observarse ulceraciones o una imagen indistinguible de cual-
                                                                                           quier proctitis [2-7].

                                                                                                El diagnóstico diferencial incluye las neoplasias, enfer-
                 Muscularis mucosae con disgregación, engrosamiento                        medad inflamatoria intestinal y las vasculitis. No es acon-
            y focos de fibrosis en relación a los vasos perforantes                         sejable la toma de biopsias por el alto riesgo de sangrado
            descritos.                                                                     severo [2, 3,6].

                 Submucosa con marcada proliferación de estructuras                             Una vez establecido el diagnóstico, se recomienda la
            vasculares, de diámetro mayor al normal, con variación en el                   extirpación de la lesión [7]. Los resultados de ligadura y em-
            espesor de sus paredes y fibras elásticas con desigual distri-                  bolización de los vasos mesentéricos no suelen tener buen
            bución. Se observa zonas de anastomosis arteriovenosa. En                      éxito.
            algunas zonas, ramas de estos vasos se proyectan a través
            de la mucosa y desembocan directamente en la superficie                               La Resección abdominoperineal fue inicialmente el pro-
            colónica.                                                                      cedimiento quirúrgico mas recomendado; hoy se considera
                                                                                           el tratamiento de elección a la excisión completa del tumor
                 Muscular propia con engrosamiento focal, proliferación                    con preservación del esfínter anal; sin embargo el principal
            vascular y focos de calcificación distrófica; finalmente la ad-                   inconveniente de la anastomosis coloanal radica en la difi-
            venticia tenía varios vasos congestivos.                                       cultad técnica de realizar una mucosectomia amplia, la cual
                                                                                           puede originar una hemorragia copiosa por la existencia de
                 Se realizaron estudios de histoquímica con Tricrómica                     abundantes dilataciones vasculares submucosas [7-8].
            de Masson (para estructuras conectivas y vasculares) y Ver-
            hoeff (para fibras elásticas); asimismo inmunohistoquímica                           Llamamos la atención del presente caso para tener pre-
            CD31 y CD34, siendo éstos últimos intensamente positivos                       sente a las tumoraciones vasculares en el diagnóstico dife-
            en el endotelio vascular.                                                      rencial de las lesiones neoplásicas del tracto gastrointestinal,




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RECTORRAGIA INTERMITENTE                                              161




            especialmente en los cuadros con sangrado intermitente-             ARMENTA J, ROBLES C. Hemangioma cavernoso del
            mente o asociados a anemia ferropénica.                             colon, reporte de un caso y revisión de la literatura.
                                                                                Rev Gastroenterol Mex 2004; 69(2): 94-99.
                  La evaluación cuidadosa del examen endoscópico,
                                                                           4.- MATHAI V, VYAS FL, JESUDASON SR. CAVERNOUS
            particularmente cuando se insufla aire y la lesión permite
                                                                               Haemangioma of the rectum: an uncommon cause of
            “distender” con facilidad el intestino, ampliando el lúmen y
                                                                               rectal bleeding. Trop Gastroenterol 2003; 24:42-43
            cambiando de aspecto, puede llevar a sospechar de una
            lesión vascular digestiva.                                     5.- LUPETIN AR. Difuse cavernous hemangioma of the
                                                                               rectum: evaluation and MRI. Gastrointestinal Radiol
            Ramiro Díaz Ríos                                                   1990; 15: 343-345.
            radir_2003@hotmail.com
                                                                           6.- HERVÍAS D, TURRIÓN JP, HERRERA M, Navajas
                                                                               León J, Pajares Villarroya R, Manceñido N, Castillo
            BIBLIOGRAFÍA                                                       P y Segura JM. Hemangioma cavernoso difuso del
                                                                               recto: una causa atípica de hemorragia digestiva
            1.- HARRY L. SCHENK. Diffuse Cavernous Haemangioma                 baja. Rev Esp Enferm Digest 2004; 96( 5): 356-70.
                of the Rectum and Rectosigmoid. Calif Med 1957;            7.- CASTELLVÍ J, PARES D, RAMOS E, SERRANO T, DE
                87(2): 111–113.                                                OCA J, MARTÍ-RAGUÉ J. Opciones en el tratamiento
            2.- MARTIN F, MAMEL J, BRADY P. A case of a giant                  quirúrgico del hemangioma cavernoso difuso de
                colonic hemangioma presenting as iron deficiency                recto. Rev Esp Enferm Digest 1996; 88: 566-568.
                anemia. Gastrointest Endosc 2007; 65:1079-1080             8.- WANG HT, TU Y, FU CG, MENG RG, CUI L, XU HL,
            3.- VARELA G., CERVERA SERVÍN, J, FERNÁNDEZ-                       YU DH. Diffuse cavernous haemangioma of the
                SOBRINO G, RODRÍGUEZ-DELGADO N, FLORES-                        rectosigmoid colon. Tech Coloproctol 2005 ; 9: 145-148.




74960 REVISTA GASTRO Aldo 28-2.indd 161                                                                                            6/27/08 4:31:41 PM

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Rectorragia intermitente por hemangioma difuso de recto

  • 1. 158 REPORTE DE CASOS Rectorragia intermitente por Hemangioma Difuso de recto Ramiro Díaz Ríos1, Julia Pérez Pereyra1, Humberto Perea Guerrero2, Américo Palomino Portilla2, Oscar Frisancho Velarde1. RESUMEN El hemangioma difuso de recto es una rara lesión vascular benigna. Presentamos el caso de un varón de 30 años con sangrado rectal intermitente de 2 años de evolución y síntomas relacionados a anemia crónica ferropénica. La endoscopia rectal fue interpretada como una lesión epitelial neoplásica maligna que se extendía a través del recto, la biopsia indicó que se trataba de un hemangioma rectal. Se realizó con éxito la resección quirúrgica. El estudio del espécimen quirúrgico concluyó que se trataba de un hemangioma difuso de recto. PALABRAS CLAVE: Sangrado rectal, Lesión vascular colorrectal, hemangioma colónico Rev Gastroenterol Perú; 2008; 28: 158-161 ABSTRACT Diffuse hemangioma of the rectum is a rare benign vascular lesion. The case of a 30 year-old male with intermittent rectal bleeding with an evolution of 2 years and symptoms related to chronic ferropenic anemia is presented. The rectal endoscopy was interpreted as a malignant neoplastic epithelial lesion spread throughout the rectum. The biopsy indicated that it was a rectal hemangioma. A surgical resection was successfully performed. The study of the surgical specimen concluded that it was a diffuse rectal hemangioma. KEY WORDS: Rectal bleeding, colorectal vascular lesion, colonic hemangioma. INTRODUCCIÓN que desde hace 2 años presenta sangrado rectal (rojo, vivo y rutilante); concomitantemente sensación progresiva de de- E l hemangioma difuso -descrito por vez prime- bilidad, astenia y fatiga a los medianos esfuerzos. El cuadro ra en 1829- es una malformación vascular clínico se ha intensificado en los últimos dos meses, situación congénita benigna (1) que raramente afecta al que lo obliga a solicitar atención médica. intestino grueso, y cuando lo hace, asienta por lo general en el rectosigmoides y el canal anal; El paciente lucía en buen estado general, la palidez de pudiendo causar hemorragia digestiva baja (2), piel y mucosas era llamativa; el resto del físico no mostró que se suele manifestar como un sangrado rectal indoloro. alteraciones significativas. El tacto rectal detectó una lesión aparentemente proliferativa y estenosante, no dolorosa, que El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la bús- sangró levemente al roce digital. queda de los estudios confirmatorios; sin embargo, es fre- cuente el retardo diagnóstico. Los exámenes auxiliares indicaron anemia ferropénica: hemoglobina de 6.7 g/dl y VCM 76.7 fl; el hierro serico, CASO CLINICO índice de saturación de transferrina y ferritina debajo de sus niveles normales. El Antígeno Carcinoembrionario (CEA) Se trata de un paciente varón de 30 años, sin anteceden- estuvo en el rango de sus valores normales. El aspirado de tes personales ni familiares de importancia, que manifiesta médula ósea fue interpretado como reactivo. 1 Departamento del Aparato Digestivo y 2 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (EsSALUD), Lima, Perú 74960 REVISTA GASTRO Aldo 28-2.indd 158 6/27/08 4:31:39 PM
  • 2. RECTORRAGIA INTERMITENTE 159 La tomografía mostró engrosamiento -de aspecto neo- En la revisión de la filmación endoscópica llamó la aten- formativo- de la pared de la ampolla rectal, con captación ción que a pesar del aspecto “proliferativo epitelial” la lesión heterogénea del contraste y alteración de los planos grasos. no era friable y además el lúmen se ampliaba notablemente con la insuflación de aire (figura 1). En la videocolonoscopia se observó una lesión que se extendía del recto distal (casi adyacente a la línea pectínea) Con todos estos estudios se realizó la intervención qui- hasta aproximadamente 8 cmts proximales; la lesión era rúrgica, que consistió en una resección anterior baja, crea- irregular y congestiva; además, mostraba áreas pseudopoli- ción de fístula mucosa y drenaje. poides, nodulares y de aspecto mamelonado. Éstos hallazgos fueron interpretados como correspondientes a una neopla- El estudio del espécimen quirúrgico (rectosigmoides) en sia epitelial de recto (adenocarcinoma), por esta razón se sus 8 cm. dístales mostró las siguientes características (figura 2): tomaron biopsias, que no produjeron sangrado importante. Figura 2.- El espécimen quirúrgico en fresco (rectosigmoides) muestra la mucosa irregular congestiva; en los cortes se demuestra la marcada proliferación vascular que compromete particularmente las capas mucosa y submucosa. Mucosa con marcada proliferación multifocal de lechos capilares, adoptando en algunas zonas un patrón heman- giomatoso. Figura 1.- La lesión rectal muestra áreas congestivas pseudopolipoides El informe de Anatomía Patológica de la biopsia endos- y nodulares, que en conjunto dan un aspecto “proliferativo epitelial”; sin embargo, la mucosa no es friable y al insuflar aire el lúmen se amplia con cópìca fue informado como hemangioma capilar con ero- facilidad, modificando notablemente el aspecto de la mucosa. sión superficial (figura 3). 74960 REVISTA GASTRO Aldo 28-2.indd 159 6/27/08 4:31:39 PM
  • 3. 160 DÍAZ RÍOS COL. DISCUSION Las malformaciones vasculares del tracto gastrointestinal como causa de hemorragia digestiva baja han sido descritas desde 1829 (1); de ellas, son llamativos los hemangiomas -de diversas formas y tamaños- que pueden producir diversas manifestaciones clínicas, siendo el mas común el sangrado digestivo. La mayor parte de los hemangiomas del tracto gastro- intestinal se localizan en la región rectosigmoidea y el ca- nal anal, pudiendo infiltrar estructuras vecinas [2]. Cuando la lesión es grande puede comprimir o invadir estructuras vecinas, e incluso producir oclusión intestinal. El compromiso rectal genera tenesmo, urgencia rectal, dolor y rectorragia intermitente como en el presente caso [3], esporádicamente pueden sangrar de una manera masiva incontrolable. La patogenia de estos tumores no esta del todo defi- nida; sin embargo, usualmente son congénitos, originados de secuestros embriológicos de tejido mesodérmico; el creci- miento ocurre por proyección en “capullo” de las células en- doteliales; sin embargo la transformación maligna es rara [4]. El diagnóstico es usualmente sugerido por la endosco- pia, radiografía de colon a doble contraste o la angiografía; mientras que la ecografía, tomografía axial computarizada y la resonancia magnética ayudan en excluir otras causas de sangrado rectal [4-5] La colonoscopía es la técnica diagnóstica de elección, permitiendo determinar la localización, morfología y exten- Figura 3.- La evaluación microscópica muestra la mucosa rectal con marcada sión total de la lesión siendo la imagen característica la de proliferación multifocal de los lechos capilares, adoptando en algunas zonas una lesión mamelonada o nodular, de coloración rojo-violá- un patrón hemangiomatoso (histología H-E). cea, con gran congestión vascular; ocasionalmente puede observarse ulceraciones o una imagen indistinguible de cual- quier proctitis [2-7]. El diagnóstico diferencial incluye las neoplasias, enfer- Muscularis mucosae con disgregación, engrosamiento medad inflamatoria intestinal y las vasculitis. No es acon- y focos de fibrosis en relación a los vasos perforantes sejable la toma de biopsias por el alto riesgo de sangrado descritos. severo [2, 3,6]. Submucosa con marcada proliferación de estructuras Una vez establecido el diagnóstico, se recomienda la vasculares, de diámetro mayor al normal, con variación en el extirpación de la lesión [7]. Los resultados de ligadura y em- espesor de sus paredes y fibras elásticas con desigual distri- bolización de los vasos mesentéricos no suelen tener buen bución. Se observa zonas de anastomosis arteriovenosa. En éxito. algunas zonas, ramas de estos vasos se proyectan a través de la mucosa y desembocan directamente en la superficie La Resección abdominoperineal fue inicialmente el pro- colónica. cedimiento quirúrgico mas recomendado; hoy se considera el tratamiento de elección a la excisión completa del tumor Muscular propia con engrosamiento focal, proliferación con preservación del esfínter anal; sin embargo el principal vascular y focos de calcificación distrófica; finalmente la ad- inconveniente de la anastomosis coloanal radica en la difi- venticia tenía varios vasos congestivos. cultad técnica de realizar una mucosectomia amplia, la cual puede originar una hemorragia copiosa por la existencia de Se realizaron estudios de histoquímica con Tricrómica abundantes dilataciones vasculares submucosas [7-8]. de Masson (para estructuras conectivas y vasculares) y Ver- hoeff (para fibras elásticas); asimismo inmunohistoquímica Llamamos la atención del presente caso para tener pre- CD31 y CD34, siendo éstos últimos intensamente positivos sente a las tumoraciones vasculares en el diagnóstico dife- en el endotelio vascular. rencial de las lesiones neoplásicas del tracto gastrointestinal, 74960 REVISTA GASTRO Aldo 28-2.indd 160 6/27/08 4:31:40 PM
  • 4. RECTORRAGIA INTERMITENTE 161 especialmente en los cuadros con sangrado intermitente- ARMENTA J, ROBLES C. Hemangioma cavernoso del mente o asociados a anemia ferropénica. colon, reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Gastroenterol Mex 2004; 69(2): 94-99. La evaluación cuidadosa del examen endoscópico, 4.- MATHAI V, VYAS FL, JESUDASON SR. CAVERNOUS particularmente cuando se insufla aire y la lesión permite Haemangioma of the rectum: an uncommon cause of “distender” con facilidad el intestino, ampliando el lúmen y rectal bleeding. Trop Gastroenterol 2003; 24:42-43 cambiando de aspecto, puede llevar a sospechar de una lesión vascular digestiva. 5.- LUPETIN AR. Difuse cavernous hemangioma of the rectum: evaluation and MRI. Gastrointestinal Radiol Ramiro Díaz Ríos 1990; 15: 343-345. radir_2003@hotmail.com 6.- HERVÍAS D, TURRIÓN JP, HERRERA M, Navajas León J, Pajares Villarroya R, Manceñido N, Castillo BIBLIOGRAFÍA P y Segura JM. Hemangioma cavernoso difuso del recto: una causa atípica de hemorragia digestiva 1.- HARRY L. SCHENK. Diffuse Cavernous Haemangioma baja. Rev Esp Enferm Digest 2004; 96( 5): 356-70. of the Rectum and Rectosigmoid. Calif Med 1957; 7.- CASTELLVÍ J, PARES D, RAMOS E, SERRANO T, DE 87(2): 111–113. OCA J, MARTÍ-RAGUÉ J. Opciones en el tratamiento 2.- MARTIN F, MAMEL J, BRADY P. A case of a giant quirúrgico del hemangioma cavernoso difuso de colonic hemangioma presenting as iron deficiency recto. Rev Esp Enferm Digest 1996; 88: 566-568. anemia. Gastrointest Endosc 2007; 65:1079-1080 8.- WANG HT, TU Y, FU CG, MENG RG, CUI L, XU HL, 3.- VARELA G., CERVERA SERVÍN, J, FERNÁNDEZ- YU DH. Diffuse cavernous haemangioma of the SOBRINO G, RODRÍGUEZ-DELGADO N, FLORES- rectosigmoid colon. Tech Coloproctol 2005 ; 9: 145-148. 74960 REVISTA GASTRO Aldo 28-2.indd 161 6/27/08 4:31:41 PM