Piel de cristal

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Piel de cristal

  1. 1. Origen:<br />La epidermolisis bullosa (EB) , conocida popularmente como la enfermedad de la “piel mariposa” o “piel de cristal”. Es una enfermedad o un trastorno de la piel originado genéticamente y hereditariamente.puede aparecer en uno de cada 50.000 o 100.000 nacimientos.<br />
  2. 2. Existen dos formas en las que la enfermedad se puede heredar :<br />Herencia dominante: uno de los progenitores tiene la enfermedad y existe 50% de probabilidad por cada embarazo que su hijo este afectado.<br />Herencia recesiva: ambos progenitores (padres) son portadores de un gen enfermo que transmite la enfermedad. En cada embarazo existe el riesgo de 1 a 4 (25 %) de que tenga un bebe enfermo con E.B.<br />
  3. 3. Síntomas:<br />Tiene diferentes grados de afección dependiendo de la variedad. Hay tipos en que la fragilidad de la piel se limita a zonas específicas y otras en las que se ve afectado todo el cuerpo. Poseen la característica usual de presentar:<br />ampollas, ampollamiento al momento de nacer deformidad o perdida de uñas, formación de ampollas en el interior o alrededor de la boca ,en la garganta, ojos y nariz, ulceraciones y heridas no sólo epidérmicas, sino también en las membranas de las mucosas, muy dolorosas, generalmente con la apariencia de una quemadura y casi siempre con desprendimiento de epitelio. Su gravedad y grado de compromiso varía según sus tipos y de persona a persona, por lo que existen desde casos leves que pueden pasar desapercibidos, hasta otros que pueden llevar a la muerte por su incidencia sobre algunas funciones orgánicas o por sus complicaciones asociadas. La tasa de mortalidad en el primer año de vida alcanza al 87%.<br />Es una enfermedad que no tiene cura<br />
  4. 4. ¿AFECTA SÓLO A LA PIEL?<br /><ul><li>A pesar de que los síntomas de la E.B., son más visibles en la piel, en determinados tipos de Epidermólisis, también pueden aparecer ampollas en otras zonas, como en la boca pudiendo restringir su apertura, o en la garganta. Pueden verse afectadas otras zonas mucosas, incluyendo los ojos, el esófago, intestino y las vías respiratorias y urinarias. </li></li></ul><li>¿ES CONTAGIOSA O INFECCIOSA?<br /><ul><li>E.B nunca es infecciosa ni contagiosa. Al tratarse de una enfermedad genética no existe riesgo de contraer la enfermedad por otras personas.Los investigadores son muy optimistas sobre la posibilidad de desarrollar tratamientos para la E.B., ya que la única forma de tratar la enfermedad en la actualidad es mediante terapia genética.</li></li></ul><li>¿CUÁNTOS TIPOS DE E.B. EXISTEN?<br />Se han identificado unos veinte subtipos de E.B., cada uno de los cuales tiene síntomas característicos. Las diversas formas pueden agruparse en tres tipos principales:<br />
  5. 5. -Simplex: la rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis). Las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido. Los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo. -Juntural: las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna. Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. Existen muy pocos casos diagnosticados con esta variedad. -Distrófica: las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento. También pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas; boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea. <br />
  6. 6. Tratamientos y cuidados:<br />No existe un tratamiento específico, sino que éste se llevará a cabo según cómo y dónde se manifiesten la enfermedad y sus complicaciones.La mayoría de los casos requiere antibióticos locales u orales por las infecciones que se producen, sobre todo cuando las pérdidas de piel dejan en carne viva la superficie afectada, como así analgésicos, puesto que las excoriaciones y las ampollas son generalmente dolorosas. Se recomienda la punción de las empolladuras cuando éstas están tensas, para evitar que se extiendan a zonas de piel sana. En caso de ser necesario el uso de apósitos, éstos tienen que ser asépticos no adhesivos, de tipos especiales. También habrá que tener cuidado con cómo se manipulan los bebés y los niños con Piel de Cristal, para no producirles excoriaciones. <br />Las recomendaciones generales son las que hacen al cuidado de la piel, en cuanto a mantenerla limpia y sin exposiciones a agentes que puedan deteriorarla. Si hay llagas y ampollas en la boca y otras partes del aparato digestivo, se sugiere que para evitar el dolor y la multiplicación lesiva no se suministren alimentos duros o quebradizos que puedan empeorarlas. En los bebés que presentan serias lesiones bucales, podrá recurrirse a un alimentador como el que utilizan los niños con paladar o labio partido.<br />

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