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polineuropatia 2/2

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polineuropatia 2/2 polineuropatia 2/2 Presentation Transcript

  • Polineuropatías hereditarias de los tipos sensitivomotor y vegetativo mixtos
    Liliana GarciaRodriguez
  • Atrofia muscular peronea
    Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CTM 1 y CTM 2)
    Neuropatía sensitivomotora hereditaria (NSMH I y II )
  • Autosomico dominante
  • Características clínicas
    Tipo 1– 1° decada
    Tipo II – 2° decada
    • No hay reflejos tendinosos
    • Progreso lento
  • Rasgo clínico en NSMH tipo I – palpación de nervios auriculares magnos
  • Tipo I
    • Nervios aumentados de tamaño, formaciones de “bulbo de cebolla” de las células de Schwann y fibroblastos
  • Tratamiento
    Estabilizar tobillos
    Ajustar piernas a armazones ligeros
  • Neuropatía hipertrófica de la lactancia
    Enfermedad de Déjerine-Sottas o NSMH III de Dyck
  • Rasgo autosómico recesivo
    Infancia o lactancia
    Retrasa el inicio de la marcha
  • Posturas de pie equino varo con deformación en garra
    Alteraciones de la sensibilidad , sin
    Reflejos tendinosos
    Nervios cubitales, medianos, radiales, posteriores del cuellos, ciáticos poplíteos externos y tibiales anteriores (hipersensibles)
  • Incapacitados
    Confinados a sillas de ruedas
    Tratamiento sintomático
  • Distasiaarrefléctica hereditaria
    Síndrome de Roussy-Lévy
  • Nacimiento, infancia.
    Benigna
    Ataxia sensitiva con pies cavos y arreflexia
    Atrofia de músculos y temblor
    Nervios no aumentados de tamaño
  • Polineuropatías hereditarias con un trastorno metabólico reconocido
  • Enfermedad de Refsum
    Heredopatía atácticapolineuritidorme; NSMH IV de Dyck
  • Raro
    Autosomico recesivo
    Parte tardía de la infancia, adolescencia o principio de la vida adulta
    Lenta o rápida
  • Manifestaciones clínicas
    • Cardiomiopatia
    • Sordera congenita
  • Abetalipoproteinemia
    Síndrome de Bassen-Kornzweig
  • Acantosis
    Disminución o ausencia de los reflejos tendinosos
    Pérdida de sensaciones de vibración y posición
  • Enfermedad de Tangier
  • Autosomico recesivo
    Gen de la proteína transportadora de casete ATP
    Deficiencia de lipoproteinas de alta densidad, colesterol bajo, disminución de los fosfolípidos y concetraciones elevadas de trigliceridos en suero.
    Pérdida de la sensibilidad (dolor y temperatura)
    Todo el cuerpo (cara, extremidades superiores)
  • Enfermedad de Fabry
    Enfermedad de Anderson-Fabry
  • Infancia y adolescencia
    Acumulación de un glucolípido (trihexósido de ceramida) en nervios periféricos.
    A nivel perineural e intraneural
    Complicaciones: trastorno en la función renal, infartos cerebral y miocárdico.
  • Polineuropatía de la acromegalia y gigantismo
    Atrapamiento de nervios (mediano)
    Parestesias
    Pérdida de los reflejos tendinosos en la piernas
    Atrofia de los músculos distales de la pierna
  • Leucidistrofiametacromática
    • Deterioro cerebral progresivo
    • Hiporreflexia
    • Atrofia muscular
    • Velocidad de conducción disminuida
  • Neuropatías amieloides hereditarias
    AMIELOIDE.- proteínas que se pueden depositar en las láminas plegadas beta filamentosas
  • Neuropatía periferica