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  • 1.
  • 2. Miastenia Gravis
    Trastorno más frecuente de la unión neuromuscular.
    Adquirida.
    Autoinmune.
    Debida a un déficit de receptores de acetilcolina (defecto postsináptico).
    Decremento del número de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares debido a un proceso autoinmunitario mediado por anticuerpos.
  • 3. Miastenia Gravis
    Epidemiología:
    Prevalencia: 1 : 7 500 personas
    Mayor incidencia:
    Mujer: tercer y cuarto decenios
    Hombre: sexto y séptimo decenios
    En conjunto mujer mayor frecuencia 3:2
  • 4. Miastenia Gravis
    Manifestaciones clínicas:
    Debilidad muscular:
    Aumenta durante la actividad repetida (fatiga)
    Mejora tras el reposo o el sueño.
    Fatigabilidad muscular
    Se pueden producir exacerbaciones y remisiones, sobre todo durante los primeros años tras el inicio de la enfermedad.
  • 5. Miastenia Gravis
    Manifestaciones clínicas:
    Debilidad muscular:
    Síntomas iniciales: diplopía y ptosis.
    D. facial: expresión de gruñido al intentar sonreír.
    D. masticación
    D. paladar: voz timbre nasal
    D. lengua: voz disátrica pastosa
  • 6. Miastenia Gravis
    Manifestaciones clínicas:
    Debilidad muscular:
    Dificultad deglución: regurgitación nasal
    D. miembros: proximal y puede ser asimétrica
    Reflejos tendinosos profundos conservados
    Crisis: Cuando la debilidad de la musculatura de la respiración o de la deglución alcanza un grado suficiente para que sea necesaria la ventilación asistida.
  • 7. Botulismo
    Generalidades:
    Por intoxicación alimentaria con la exotoxina deClostridiumbotulinum.
    Conservas caseras sin esterilizar.
    Trastorno presinápticomuscarínico y nicotínico: ↓liberación de ACh.
    Clínica:
    12-36 h de incubación
    Síntomas digestivos: dolor abdominal, estreñimiento (diarrea al principio, por irritación), náuseas...
    Debilidad muscular descendente
    Musculatura ocular :
    Extrínseca: diplopía
    Intrínseca: midriasis arreactiva y parálisis acomodación
    Bulbar
    Generalizada: parálisis flácida simétrica, dificultad respiratoria.
    Sin fiebre ni alteración de conciencia.
  • 8. Botulismo
    Diagnóstico:
    EMG: hallazgos propios de trastorno presináptico de la transmisión neuromuscular.
    Detección de toxina botulínica en suero, heces o alimentos.
    Detección C. botulinum en heces o vómitos.
    Tratamiento:
    Lavado de estómago, enemas.
    Suero antitoxina IV
    Soporte vital.
  • 9.
  • 10. Distrofias musculares:
    Duchenne:
    Antes de los 5 años.
    Debilidad progresiva de músculos de cinturas de extremidades
    Incapaz de caminar después de los 12 años
    Cifoescoliosis progresiva
    Insuficiencia respiratoria entre el segundo y tercer decenios de la vida
    Miocardiopatía y Deficiencia mental
  • 11. Distrofias musculares:
    Becker:
    Debilidad progresiva de músculos de cinturas de extremidades
    Primeros síntomas 5 – 15 años
    Posibilidad de caminar después de los 15 años
    Hipertrofia muscular en pantorrillas
  • 12. Distrofias musculares:
    De cinturas:
    Debilidad de evolución lenta de los músculos del hombro y la cintura pélvica.
    Insuficiencia respiratoria por debilidad del diafragma y también miocardiopatía.
    No hay deterioro de la función intelectual.
  • 13. Distrofias musculares:
    De Emery-Dreifuss:
    Contractura de músculos del codo y del cuello.
    Debilidad de músculos humerales y peroneos.
    Miocardiopatía puede ser letal y ocasionar muerte repentina.
  • 14. Miopatías congénitas
    Se diferencian de las distrofias musculares por la presencia de anormalidades histoquímicas y estructurales específicas en los músculos.
    Mayor frecuencia en lactancia o niñez.
    Adultos:
    Enfermedad de los núcleos centrales
    Miopatía por nemalina(cilindro)
    Miopatía centronuclear (miotubular)
  • 15. Miopatías congénitas
    Enfermedad de los núcleos centrales:
    Hipotonía y retraso motor, sobre todo para el inicio de la marcha.
    En la infancia, los pacientes presentan problemas para subir escaleras, correr y levantarse del suelo.
    Debilidad leve facial, de los flexores del cuello y de los músculos proximales de las extremidades.
    Luxación congénita de la cadera, escoliosis y pie cavo.
  • 16. Miopatías congénitas
    Miopatía nemalínica:
    * Nemalínica: presencia característica de bastoncillos o estructuras fibrilares (del griego nema "hilo") en las fibras musculares.
    Se presenta en la lactancia o la niñez con retraso motor.
    Aspecto físico: cara alargada y estrecha, con paladar ojival y la boca abierta por la presencia de prognatismo.
  • 17. Miopatías congénitas
    Miopatía nemalínica:
    Alteraciones esqueléticas son tórax en embudo, cifoescoliosis, pie cavo y pie zambo.
    Debilidad de los músculos de la cara y de índole general, incluida la de los músculos que intervienen en la respiración.
    Se puede identificar un trastorno de debilidad proximal progresiva que comienza en la vida adulta.
  • 18. Miopatías congénitas
    Miopatía miotubular (centronuclear):
    Forma neonatal: hipotonía y debilidad intensas al nacimiento.
    Forma de inicio al final de la lactancia o principios de la niñez:
    retraso motor, dificultades para correr y subir escaleras, debilidad progresiva, ptosis,
    Forma al final de la niñez o en el adulto:
    conservada la movilidad de la musculatura extraocular y rara vez ptosis, debilidad leve en los miembros, de carácter no progresivo, que no se asocia a alteraciones esqueléticas.