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   «Es la secreción de proteínas celulares,
    que normalmente no se expresan en
    caulas diferenciadas, condicionado por
    anormalidades genéticas»




    ENDOCRINE MANIFESTATIONS OF TUMORS: “ECTOPIC” HORMONE
    PRODUCTION. ROBERT F. GAGEL. Goldman: Goldman's Cecil
    Medicine, 24th ed
   Tumores derivados de células
    neuroendocrinas (APUDOMAS)
       ACTH
       Calcitonina
       Péptido intestinal vasoactivo
       Hormona liberadora de la hormona de
        crecimiento (GHrH)
       Hormona liberadora de corticotropina (CRH)
       Somatostatina
   Tumores derivados del epitelio
    escamoso:
       Proteína relacionada a hormona paratiroidea
        (PHrP)
       Vasopresina
   Proteína Relacionada a la hormona
    paratiroidea
       Se une al receptor de PTH en lo osteoclastos e
        incrementa la expresión del RANKLn que
        interactúa con el RANK (osteoclastos
        indiferenciados)
       Estimula Diferenciación, reabsorción ósea, e
        hipercalcemia
   Producción aumentada de calcitriol
    (linfoma)

   Metástasis Oseas
 Aumento de reabsorción ósea
 Aumento de la reabsorción renal de
  calcio con disminución de reabsorción
  de fosforo.
 Calcitriol bajo
 Solucion salina 100-300ml/hr
 Si el calcio es > 13 mgs/dl:
       Zolendronato 4 mgs IV en 15 minutos
       Pamidronato 60-90 mgs iv para 4 horas
       Metilprednisolona 40-60 mgs al dia (mets)
       Nitrato de Galio 200 mgs/m2/dia infundido en
        7 dias.
   Danosumab inhibde (RANKL/RANK)
   Expresión del gen de la
    propiomelanocortina (POMC) por un
    tumor

   Expresión ectópica de Hormona
    liberadora de la corticotropina (CRH)
 Carcinoma pulmonar de células
  pequeñas
 Tumor carcinoide pulmonar
 Carcinoma tiroideo medular
 Carcinoma de células de islote
 Feocromocitoma
   Secreción ectópica de CRH:
    › Hiperplasia pituitaria
    › Síndrome de Cushing pituitario-like


 Obesidad central
 Hipertensión
 Diabetes
 Alcalosis metabolica
 Extirpar el tumor productor
 Inhibir la síntesis de cortisol
      Metirapone (1-4 grs/d) vía oral
      Aminoglutenimida 250 mgs vía oral 4 veces al
       dia
      Ketoconazol 200 a 400 mgs vía oral dos veces
       al dia
      Etomidato IV
      Sustitucion con esteroides exogeno
      Adrenalectomia bilateral.
 Secreción de insulina por tumores de
  islote
 Gluconeogenesis insuficiente por
  remplazo hepático por mets.
 Concentraciones aumentadas de IGF-
  II(Fibrosarcoma, hemangiopericitoma,
  hepatoma)
   Medición durante la hipoglucemia
    inducida por ayuno de:

         Péptido-C
         Proinsulina
         IGF-I
         IGF-II
 Resección del tumor
 Antineoplasicos cuando estén indicados
 Comidas frecuentes
 Glucagon 0.5-2 mgs/hr
 GH 3-6 mcgs/kg SC
 Esteroides 20-40 mgs/dia Prednisona
 Diazoxido 3-8mgs/kg/dia (rentencion
  hidrica)
 Carcinoma pulmonar (15%)
 Tumores de cabeza y cuello (3%)
 Otros carcinomas pulmonares (1%)


   SSIHAD:
         Hiponatremia
         Hipoosmolaridad
         Secreción excesiva de sodio urinario
         Osmolaridad urinaria alta en comparación
          con la plasmática alta.
 Tumores primarios del CNC
 Neoplasias hematológicas
 Tumores de piel
 Tumores gastrointestinales
 Cáncer de próstata
 Cáncer de mama
 Por lo general hiponatremia
  asintomatica
 Alteraciones en el estado mental
 Convulsiones (<120 mEq/L)
 Restricción de líquidos
 Soluciones hipertónicas (con
  precaución)
 Demeclociclina 150-300 mgs dia
 Tolvaptan y Conivaptan (VR2A)
 Sub unidad-B
 Producción intacta en tumores
  trofoblasticos
       Coriocarcinoma
       Carcinoma testicular embrionario
       Seminoma
       Pulmon, Pancreas (raros)
   Pubertad precoz

   Ginecomastia

   Hipertiroidismo (receptor de TSH)
   Resección del tumor (pubertad precoz y
    ginecomastia)

   Hipertiroidismo: Tionamida
   GRACIAS

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Síndrome de secreción hormonal ectópica gunz

  • 1.
  • 2. «Es la secreción de proteínas celulares, que normalmente no se expresan en caulas diferenciadas, condicionado por anormalidades genéticas» ENDOCRINE MANIFESTATIONS OF TUMORS: “ECTOPIC” HORMONE PRODUCTION. ROBERT F. GAGEL. Goldman: Goldman's Cecil Medicine, 24th ed
  • 3. Tumores derivados de células neuroendocrinas (APUDOMAS)  ACTH  Calcitonina  Péptido intestinal vasoactivo  Hormona liberadora de la hormona de crecimiento (GHrH)  Hormona liberadora de corticotropina (CRH)  Somatostatina
  • 4. Tumores derivados del epitelio escamoso:  Proteína relacionada a hormona paratiroidea (PHrP)  Vasopresina
  • 5.
  • 6.
  • 7. Proteína Relacionada a la hormona paratiroidea  Se une al receptor de PTH en lo osteoclastos e incrementa la expresión del RANKLn que interactúa con el RANK (osteoclastos indiferenciados)  Estimula Diferenciación, reabsorción ósea, e hipercalcemia
  • 8.
  • 9. Producción aumentada de calcitriol (linfoma)  Metástasis Oseas
  • 10.  Aumento de reabsorción ósea  Aumento de la reabsorción renal de calcio con disminución de reabsorción de fosforo.  Calcitriol bajo
  • 11.
  • 12.  Solucion salina 100-300ml/hr  Si el calcio es > 13 mgs/dl:  Zolendronato 4 mgs IV en 15 minutos  Pamidronato 60-90 mgs iv para 4 horas  Metilprednisolona 40-60 mgs al dia (mets)  Nitrato de Galio 200 mgs/m2/dia infundido en 7 dias.
  • 13. Danosumab inhibde (RANKL/RANK)
  • 14. Expresión del gen de la propiomelanocortina (POMC) por un tumor  Expresión ectópica de Hormona liberadora de la corticotropina (CRH)
  • 15.  Carcinoma pulmonar de células pequeñas  Tumor carcinoide pulmonar  Carcinoma tiroideo medular  Carcinoma de células de islote  Feocromocitoma
  • 16. Secreción ectópica de CRH: › Hiperplasia pituitaria › Síndrome de Cushing pituitario-like  Obesidad central  Hipertensión  Diabetes  Alcalosis metabolica
  • 17.
  • 18.  Extirpar el tumor productor  Inhibir la síntesis de cortisol  Metirapone (1-4 grs/d) vía oral  Aminoglutenimida 250 mgs vía oral 4 veces al dia  Ketoconazol 200 a 400 mgs vía oral dos veces al dia  Etomidato IV  Sustitucion con esteroides exogeno  Adrenalectomia bilateral.
  • 19.  Secreción de insulina por tumores de islote  Gluconeogenesis insuficiente por remplazo hepático por mets.  Concentraciones aumentadas de IGF- II(Fibrosarcoma, hemangiopericitoma, hepatoma)
  • 20. Medición durante la hipoglucemia inducida por ayuno de:  Péptido-C  Proinsulina  IGF-I  IGF-II
  • 21.  Resección del tumor  Antineoplasicos cuando estén indicados  Comidas frecuentes  Glucagon 0.5-2 mgs/hr  GH 3-6 mcgs/kg SC  Esteroides 20-40 mgs/dia Prednisona  Diazoxido 3-8mgs/kg/dia (rentencion hidrica)
  • 22.  Carcinoma pulmonar (15%)  Tumores de cabeza y cuello (3%)  Otros carcinomas pulmonares (1%)  SSIHAD:  Hiponatremia  Hipoosmolaridad  Secreción excesiva de sodio urinario  Osmolaridad urinaria alta en comparación con la plasmática alta.
  • 23.  Tumores primarios del CNC  Neoplasias hematológicas  Tumores de piel  Tumores gastrointestinales  Cáncer de próstata  Cáncer de mama
  • 24.  Por lo general hiponatremia asintomatica  Alteraciones en el estado mental  Convulsiones (<120 mEq/L)
  • 25.  Restricción de líquidos  Soluciones hipertónicas (con precaución)  Demeclociclina 150-300 mgs dia  Tolvaptan y Conivaptan (VR2A)
  • 26.  Sub unidad-B  Producción intacta en tumores trofoblasticos  Coriocarcinoma  Carcinoma testicular embrionario  Seminoma  Pulmon, Pancreas (raros)
  • 27. Pubertad precoz  Ginecomastia  Hipertiroidismo (receptor de TSH)
  • 28. Resección del tumor (pubertad precoz y ginecomastia)  Hipertiroidismo: Tionamida
  • 29. GRACIAS