Enfermedad pulmonar intersticial

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  • 1. ENFERMEDADPULMONARINTERSTICIALDr. Gonzalo Alemán Fernández del CampoR3MI. Hospital Central Norte PEMEX
  • 2. Definición “La enfermedad pulmonar intersticial, engeneral implica infiltración inflamatoria-fibrotica de las paredes alveolares (septo),resultando en cambios profundos en elendotelio capilar y las células de recubrimientoendotelial.”
  • 3. Epidemiología Incidencia de 80.97/100,000 Habitantes enhombres En mujeres 67.2/100,000 habitantes Incidencia total en hombres, 31.5/100,000/año Incidencia total mujeres, 26.1/100,000/año
  • 4. Clasificación clínica
  • 5. Clasificación Clínica
  • 6. Clasificación Clínica
  • 7. Clasificación Clínica
  • 8. Clasificación Histopatológica “Diversas entidades clínicas pueden compartirpatrones histológicos semejantes.”
  • 9. Historia Clínica Historia ocupacional; exposiciónocupacional, tiempo, intensidad. Historia de medicamentos; de semanas aaños, después de suspendido.
  • 10. Historia Clínica Tabaquismo; Histiocitosis pulmonar deLangerhans (90%), bronquiolitis respiratoria(90%), hemorragia alveolar en Sx deGoodpasture (100%), al contrario neumonitispor hipersensibilidad es rara en fumadores.
  • 11. Historia Clínica Antecedentes Heredofamiliares; patronesautosomico dominantes; sarcoidosis, fibrosispulmonar idiopatica, neurofibromatosis,esclerosis tuberosa etc… Genero; linfangioleiomiomatosis ocurreexclusivamente en mujeres, causasocupacionales son mas comunes en hombres.
  • 12. Sintomatología Disena progresiva, el síntoma mas común Tos, en afección de vías aéreas pequeñas, ocon patrón broncocentrico (sarcoidosis,bronquiolitis respiratoria, organizingpneumonia, granulomatosis pulmonar deLangerhans, neumonía de hipersensibilidad).
  • 13. Sintomatología Sibilancias, es rara en las ILDs, se hareportado en; carcinomatosis linfangitica,neumonía eosinofilica crónica, bronquiolitisrespiratoria, y neumonía por hipersensibilidad. Dolor toracico subesternal; raro, deaparición súbita , neumotórax.
  • 14. Sintomatología Hemoptisis, típico de los síndromes dehemorragia alveolar, linfangioleiomiomatosis.En el paciente con ILD establecida puedesignificar malignidad.
  • 15. Exploración física Los estertores bibasales inspiratorios, sonel hallazgo mas común. Dedos en palillo de tambor En una ILD, establecida los dedos de palilloen tambor pueden indicar malignidad. Datos de Cor pulmonale e Hipertensiónpulmonar.
  • 16. Manifestacionesextrapulmonares
  • 17. Manifestacionesextrapulmonares
  • 18. Manifestacionesextrapulmonares
  • 19. Presentaciones Radiográficas Radiografia simple de torax; Ziskind andcoworkers. Clasificaron las ILDs, según supatron en la placa simple de tórax.
  • 20. Presentaciones Radiográficas Patrón de llenado alveolar Opacidades homogéneas que pueden ser difusaso en parche, broncograma aéreo. Obliteración de estructuras como el diafragma,corazón, vasos intrapulmonares. Asociada a adenopatías mediastinales
  • 21. Manifestaciones radiográficas
  • 22. Manifestaciones radiográficas Patrón intersticial (nodular, linear, reticular) Infiltrado por células inflamatorias Colágeno excesivo Inflamación granulomatosa Células malignas Depósitos de amiloide
  • 23. Manifestaciones radiográficas Patrón nodular Enfermedades granulomatosas Sarcoidosis, silicosis, neumonía porhipersensibilidad Enfermedades malignas, melanoma,hipernefroma y linfoma.
  • 24. Manifestaciones radiográficas Patrón linear o reticular Se ve en la mayoría de los ILDs En las zonas mas bajas Pulmón en panal de abeja
  • 25. Manifestaciones radiográficas Tomografía computada La radiografía simple falla en el 10% de los casos TAC con cortes de 3mm detecta cambiostempranos Placa de tórax anormal, solicitar tomografíacomputada de alta resolución
  • 26. Manifestaciones radiográficas Tomografía computada IPF, opacidades reticulares periféricas, panal deabeja subpleural, bronquiectasias de tracción. Enfermedades del tejido conectivo, ILDsrelacionadas a drogas, asbestosis; indistinguiblede IPF Esclerodermia; HRCT detecta 45-75% con placade tórax normal.
  • 27. Manifestaciones radiográficas Tomografía computada Sarcoidosis, adenopatías, nódulos a lo largo delas ramas broncovasculares y septo interlobular Neumonía por hipersensibilidad, nóduloscentrolobulares, opacidades lineales, sin relacióna adenopatías. Linfangioleiomiomatosis, CT típica, con imágenesquísticas de pared delgada.
  • 28. Determinación funcional Función ventilatoria Resistencia elastica, disminución de lacompliance Curva de presión-volumen, hacia abajo y a laderecha IPF y tabaquismo, hacia arriba y a la izquierda Sarcoidosis y tabaquismo hacia abajo y a laderecha
  • 29. Determinación funcional Resistencia al flujo FEV1 FEF 25%-75% Generalmente no esta aumentada en los ILDs
  • 30. Determinación funcional Intercambio gaseoso PO2 PCO2 Diferencia alveolar-arterial de O2 Durante ejercicio y en reposo ILDs en reposo, aumento en (A-a) PO2,hipoxemia e hipocapnia Capacidad de difusión de CO2 (Dlco) disminuida
  • 31. Exámenes de laboratorio
  • 32. Fibrosis pulmonar idiopática(IPF) Etiología desconocida Prevalencia 0.8-64.7/100,000 Incidencia 0.4-27.1/100,000 Aumentan con la edad
  • 33. Fibrosis pulmonar idiopática(IPF) Mas común 50-70 años Disnea de esfuerzo y tos no productiva deinicio insidioso Perdida de peso, fiebre y malestar general Hombres fumadores Estertores bibasales, dedos en palillo detambor VSG elevada
  • 34. Fibrosis pulmonar idiopática(IPF) Radiografía de tórax, opacidades reticularesperiféricas, con apariencia de red, odensidades curvilíneas de predominio en lasbases pulmonares
  • 35. Fibrosis pulmonar idiopática(IPF) Tomografia computada, densidadessubpleurales diseminadas, aéreas reticuladasintercaladas con areas sanas. En laenfermedad temprana, lesiones en parche,periféricas, diversos grados de panel deabejas.
  • 36. Fibrosis pulmonar idiopática(IPF) Histopatología Pleura nodular de aspecto cirrótico Aéreas de proliferación fibroblastica (focosfibroblasticos), fibroblastos, miofibroblastos yestroma mixoide.
  • 37. Fibrosis pulmonar idiopática(IPF) Tratamiento Ninguna terapia a demostrado ser efectiva Sobrevida después del diagnostico 2-3 años Aziatropina, máximo 150 mgs/dia N-acetilcisteina (aziatropina + prednisona), evitala caída del Dlco, sin cambio en la mortalidad Ciclofosfamida, segunda línea
  • 38. Fibrosis pulmonar idiopática(IPF) Nuevos tratamientos, interferon y,pirfenidona (antiinflamatorio) reduceprogresión en modelos animales, Bosentan,Etanercept
  • 39. Fibrosis pulmonar idiopática(IPF)
  • 40. Fibrosis Pulmonar Familiar Indistinguible de IPF Mujeres mejor pronostico Mutación en el SFTPC, ELMOD2
  • 41. Neumonía intersticial inespecífica(NSIP) Patrón histopatológico en la biopsia pulmonar Inicio subagudo (8 meses antes del dx) No fumadores (70%) Tos y disnea principales manifestaciones
  • 42. Neumonía intersticial inespecífica(NSIP)
  • 43. Neumonía intersticial inespecífica(NSIP)
  • 44. Neumonía Intersticial Aguda Presentación fulminante, días a semanas Individuos previamente sanos Arriba de 40 años, media de 50 años Síntomas prodrómicos, fiebre, falta de aire,tos, 7-14 días antes de la presentación. Rx de tórax, opacificacion de espacios aéreosdifusa bilateral.
  • 45. Neumonía Intersticial Aguda
  • 46. Neumonía CriptogámicaOrganizada Enfermedad neumonia-like Proliferación excesiva de tejido de granulacióndentro de los espacios alveolares Asociada a inflamación crónica alrededor delos alveolos Cuando involucra vías aéreas pequeñas(BOOP)
  • 47. Neumonía CriptogámicaOrganizada Incidencia similar en hombre y mujeres Edad de presentación 50-55 años Laboratorios no son específicos FEV1/FVC < 70% Obstrucción DLCO < 80%
  • 48. Neumonía CriptogámicaOrganizada
  • 49. GRACIAS