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Patogenia: No se conoce bien• Infecciones , drogas,células tumorales• mecanismos inmunitarios  que a veces pueden no ser l...
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DIAGNÓSTICO                                                                                              AP              D...
Programas formativos del MSCMFYC• Ítem que figura en problemas de la piel• Prioridad II• Nivel de responsabilidad primario...
Sospechar ante:•   Signos sistémicos de origen desconocido•   Púrpura palpable, urticaria crónica…•   Síndrome muscular po...
Manifestaciones cutáneas                   muy frecuentes                orientan diagnóstico,      pero no especificas de...
Púrpura macular  extravasación de sangre intradérmica   papular inflamación de la pared vascular Pequeño vaso :vesículas...
Púrpura• máculas y pápulas  purpúricas• no desaparece a la  vitropresión  • rojo, purpúra, parduzco• mm - cm diámetro• ...
v. leucocitoclásticawww.dermatoweb.net
v. crioglobulinémicawww.dermatoweb.net
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Diagnóstico diferencial:   enfermedades que pueden simular una vasculitis• defecto de la coagulación• alteración plaquetar...
• vasculitis infecciosas:  gonococia, rickettsias, tuberculosis, espiroque  tas, herpes, endocarditis, enfermedad de  Lyme...
Datos de laboratorio• Casi todos inespecíficos• No siempre se corresponden con grado de  actividad• Orientados a:  – confi...
podemos solicitar y podemos encontrar:                             • Anemia NC-NC     Hemograma               • Plaquetas ...
Otras Eploraciones Complementarias        ANA         FR                      EMG       ANCA                            Ar...
Tratamiento
Vasculitis no graves• Ningún tratamiento si autolimitada• Medidas conservadoras reposo, elevación de las  partes declives,...
VasculitisgravesSi posibilidad de:• Trastornos funcionales irreversibles• Elevada morbilidad / mortalidad         GLUCOCO...
corticoidesPREDNISONA• Dosis altas (0,5-1 mg/kg peso/día)• Oral…  …o endovenosasi riesgo de compromiso vital/funcional   –...
inmunosupresión•   mantenimiento•   prevención de recaídas•   ahorrador de esteroides•   si dosis altas corticoides son in...
• Zyprexa y Escitalopram. Sano.                      -2añosel caso que tuvimos                                • Infección ...
Púrpura de Schonlein-HenochLo típico: varón entre los 2 y 14 años. Inicio agudo tras una infección de víasrespiratorias al...
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Vasculitis sesion para ap 1

  1. 1. Para situarnos1. Interés: un caso en la consulta y en atención continuada2. Qué son3. Clasificaciones4. Papel de Atención Primaria5. Principios básicos del tratamiento
  2. 2. INFLAMACIÓN PARED VASCULARalteraciones vasos (necrosis, aneurismas) isquemia +/- necrosis tejidos sintomatología sistémica inespecífica
  3. 3. inflamación y • procesolesión de vasos anatomoclínico sanguíneos de cualquier • varios síndromesclase / calibre • algunas características comunes…/ localización • …heterogeneidad
  4. 4. Patogenia: No se conoce bien• Infecciones , drogas,células tumorales• mecanismos inmunitarios que a veces pueden no ser la causa directa sino epifenómenos• además: Integridad endotelio Turbulencia flujo Presión hidrostática intravascular …
  5. 5. PRONÓSTICO MUY VARIABLE Localizado, autolimitado Generalizado, trastornos funcionales irreversibles, morbi-mortalidad elevadas  Sospechar y saber orientar el diagnóstico Para un manejo - tratamiento adecuados
  6. 6. ¡Tratando de poner un poco de orden! Primarias vs Tamaño del vaso secundarias afectado Histopatología Patogenia CLASIFICACIONES: ¡Heterogeneidad, solapamiento! Difíciles, confusas, poco consenso…
  7. 7. v. medianovasos grandes v. pequeños calibre aorta y ramas vénulas, capilares, principales arterias viscerales arteriolas principales G. de Wegener Arteritis de Poliarteritis Sd. de Churg- células Strauss nodosa gigantes Poliangeítis clásica (PAN) microscópica P. Schönlein- Henoch Arteritis de Enfermedad v. crioglobulinémica Takayasu de Kawasaki esencial v. leucocitoclástica cutánea
  8. 8. secundarias Conectivopatías LES, AR, esclerodermia…primarias Infecciones VHB, VHC, VIH, Sífilis… Fármacos Neoplasias
  9. 9. DIAGNÓSTICO AP Descartar v. secundaria OTROS NIVELES ¿Antígeno? ¿Enf subyacente?TTO Harrison principios de medicina interna 15 ed.
  10. 10. Programas formativos del MSCMFYC• Ítem que figura en problemas de la piel• Prioridad II• Nivel de responsabilidad primario/secundarioMI• Enfermedades autoinmunes y sistémicas• Tercer período de rotación• Objetivo: manejo avanzado
  11. 11. Sospechar ante:• Signos sistémicos de origen desconocido• Púrpura palpable, urticaria crónica…• Síndrome muscular polineurítico• Artropatía(s) inflamatoria inexplicable• Mononeuritis múltiple• Infiltrados pulmonares• Hematuria microscópica, IRA• HTA reciente o de difícil manejo• Sinusitis inflamatoria crónica• Accidentes isquémicos inexplicables - ETC ETCETC -
  12. 12. Manifestaciones cutáneas muy frecuentes orientan diagnóstico, pero no especificas de ninguna vasculitis 95%  única manifestación de vasculitis benigna vs 5% vasculitis cutánea  vasculitis sistémica!!!la presencia de una vasculitis cutánea de vaso pequeño no excluye una vasculitis de vaso mediano o grande
  13. 13. Púrpura macular  extravasación de sangre intradérmica papular inflamación de la pared vascular Pequeño vaso :vesículas hemorrágicas, pústulas, lesiones urticariformes, hemorragias en astilla Vaso de calibre mediano : nódulos subcutáneos,lívedo reticular, úlceras, lesiones pápulo-necróticas, infartos digitales Vaso grande no suelen tener afectación cutánea
  14. 14. Púrpura• máculas y pápulas purpúricas• no desaparece a la vitropresión  • rojo, purpúra, parduzco• mm - cm diámetro• extremidades inferiores, zonas declives• brotes• pueden evolucionar a placas y pápulas ScönleinHenoch www.dermatoweb.net
  15. 15. v. leucocitoclásticawww.dermatoweb.net
  16. 16. v. crioglobulinémicawww.dermatoweb.net
  17. 17. www.dermatoweb.net Urticaria con vasculitis. Sospechar si las lesiones duran más de 24 horas en la misma localización y/o se acompañan de dolor y/o dejan pigmentación
  18. 18. PANwww.dermatoweb.net
  19. 19. LivedoReticularis en A. Reumatoide www.dermatoweb.net
  20. 20. wegener www.dermatoweb.net
  21. 21. www.dermatoweb.net
  22. 22. Diagnóstico diferencial: enfermedades que pueden simular una vasculitis• defecto de la coagulación• alteración plaquetaria (cuantitativa o cualitativa)• trombosis (émbolos de colesterol, púrpura trombóticatrombocitopénica)• fragilidad vascular anormal (amiloidosis, Ehlers-Danlos...)• daño físico vascular (hematomas subungueales, púrpura por succión)
  23. 23. • vasculitis infecciosas: gonococia, rickettsias, tuberculosis, espiroque tas, herpes, endocarditis, enfermedad de Lyme…• neoplasias: linfoma, carcinomatosis…• toxicidad a fármacos, cocaína…• etc…
  24. 24. Datos de laboratorio• Casi todos inespecíficos• No siempre se corresponden con grado de actividad• Orientados a: – confirmar inflamación sistémica – compromiso particular de órganos – diferenciar tipo de vasculitis
  25. 25. podemos solicitar y podemos encontrar: • Anemia NC-NC Hemograma • Plaquetas elevadas • VSG elevada (> 50 Art.Temporal) • urea y creatinina Bioquímica (según órganos afectados) • transaminasas y bilirrubina • CPK, LDH Hemostasia • proteinuria • hematuria Sedimento de orina • glóbulos rojos dismórficos • cilindros hemáticos RX tórax • infiltrados o nódulos
  26. 26. Otras Eploraciones Complementarias ANA FR EMG ANCA Arteriografía Crioglobulinas (PAN, arteritis Takayasu) C3, C4 Eco-doppler craneal VHB, VHC (arteritis de la temporal)marcadores tumorales … biopsia+Inmunofluorescencia  confirmación del diagnóstico
  27. 27. Tratamiento
  28. 28. Vasculitis no graves• Ningún tratamiento si autolimitada• Medidas conservadoras reposo, elevación de las partes declives, evitar traumatismos y frío…• Medidas sintomáticas: AINESVasculitis secundarias• Tratar enfermedad subyacente• Eliminar antígeno (retirar fármacos! plasmaféresis)
  29. 29. VasculitisgravesSi posibilidad de:• Trastornos funcionales irreversibles• Elevada morbilidad / mortalidad  GLUCOCORTICOIDES   INMUNOSUPRESORES• Precoz• Toxicidad!!• Antes descartar vasculitis infecciosa!
  30. 30. corticoidesPREDNISONA• Dosis altas (0,5-1 mg/kg peso/día)• Oral… …o endovenosasi riesgo de compromiso vital/funcional – insuficiencia renal aguda – hemorragia pulmonar masiva – compromiso de la visión – …• Duración variable (tipo de vasculitis, respuesta) Normalmente, hasta 6 meses o hasta mejoría clínicaLuego, reducción gradual dosis
  31. 31. inmunosupresión• mantenimiento• prevención de recaídas• ahorrador de esteroides• si dosis altas corticoides son insuficientes• desde el principio si afectación visceral importante / progresivaCICLOFOSFAMIDA2 mg/kg/día 1 año, luego, reducción gradual dosisMETROTREXATO como alternativaAzatioprina, Ciclosporinamenos eficaces
  32. 32. • Zyprexa y Escitalopram. Sano. -2añosel caso que tuvimos • Infección vías respiratorias bajas  Paracetamol, Salbutamol -1mes • Púrpura palpable en mmii no tratamiento farmacológico 0 • Artralgias-Artritis tobillo. Nuevo brote lesiones piel  Naproxeno 1sem • Dolor abdominal: Ileitis  Ingreso en hospital. Prednisona oral 2sem • Desaparición del púrpura. Cilindruria, proteinuria. ingreso • ¿pronóstico? Nefritis en el S-H  5% fracaso renal futuro
  33. 33. Púrpura de Schonlein-HenochLo típico: varón entre los 2 y 14 años. Inicio agudo tras una infección de víasrespiratorias altas (estreptococo, niños) o en relación con fármacos (en adultos,penicilinas) . Generalmente autolimitado.PIEL (95-100%) púrpura palpable, puede ser confluente. Dura unas 2 semanas.Brotes recurrentes en el 50%. Piernas y nalgas (niños pequeños posible brazos yla cara).ARTRALGIAS-ARTRITIS (60-80%) Dolor e impotencia funcional. No suele habersignos inflamatorios. Rodillas y codos.AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL (85%): Variable. Lo más frecuente: dolor cólicoagudo con o sin hematoquecia. Raro hemorragia masiva.  Sangre oculta enhecesAFECTACIÓN RENAL: Nefritis mediada por IgA. El 5%  IR terminal. Micro omacrohematuria, proteinuria  función renal, sedimento (repetir durante 3-6meses, puede debutar más tarde)D. Diferencial: Niños: LES, PAN. Adulto : vasculitis cutánea de vaso pequeño(VCVP) y las vasculitis de vaso pequeño ANCA +.Laboratorio: inespecífico. Biopsia inmunofluorescencia directa: depósito de IgAen la pared de los vasos de tamaño pequeño (no patognomónico).
  34. 34.

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