Vasculitis sesion para ap 1

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  • 1. Para situarnos1. Interés: un caso en la consulta y en atención continuada2. Qué son3. Clasificaciones4. Papel de Atención Primaria5. Principios básicos del tratamiento
  • 2. INFLAMACIÓN PARED VASCULARalteraciones vasos (necrosis, aneurismas) isquemia +/- necrosis tejidos sintomatología sistémica inespecífica
  • 3. inflamación y • procesolesión de vasos anatomoclínico sanguíneos de cualquier • varios síndromesclase / calibre • algunas características comunes…/ localización • …heterogeneidad
  • 4. Patogenia: No se conoce bien• Infecciones , drogas,células tumorales• mecanismos inmunitarios que a veces pueden no ser la causa directa sino epifenómenos• además: Integridad endotelio Turbulencia flujo Presión hidrostática intravascular …
  • 5. PRONÓSTICO MUY VARIABLE Localizado, autolimitado Generalizado, trastornos funcionales irreversibles, morbi-mortalidad elevadas  Sospechar y saber orientar el diagnóstico Para un manejo - tratamiento adecuados
  • 6. ¡Tratando de poner un poco de orden! Primarias vs Tamaño del vaso secundarias afectado Histopatología Patogenia CLASIFICACIONES: ¡Heterogeneidad, solapamiento! Difíciles, confusas, poco consenso…
  • 7. v. medianovasos grandes v. pequeños calibre aorta y ramas vénulas, capilares, principales arterias viscerales arteriolas principales G. de Wegener Arteritis de Poliarteritis Sd. de Churg- células Strauss nodosa gigantes Poliangeítis clásica (PAN) microscópica P. Schönlein- Henoch Arteritis de Enfermedad v. crioglobulinémica Takayasu de Kawasaki esencial v. leucocitoclástica cutánea
  • 8. secundarias Conectivopatías LES, AR, esclerodermia…primarias Infecciones VHB, VHC, VIH, Sífilis… Fármacos Neoplasias
  • 9. DIAGNÓSTICO AP Descartar v. secundaria OTROS NIVELES ¿Antígeno? ¿Enf subyacente?TTO Harrison principios de medicina interna 15 ed.
  • 10. Programas formativos del MSCMFYC• Ítem que figura en problemas de la piel• Prioridad II• Nivel de responsabilidad primario/secundarioMI• Enfermedades autoinmunes y sistémicas• Tercer período de rotación• Objetivo: manejo avanzado
  • 11. Sospechar ante:• Signos sistémicos de origen desconocido• Púrpura palpable, urticaria crónica…• Síndrome muscular polineurítico• Artropatía(s) inflamatoria inexplicable• Mononeuritis múltiple• Infiltrados pulmonares• Hematuria microscópica, IRA• HTA reciente o de difícil manejo• Sinusitis inflamatoria crónica• Accidentes isquémicos inexplicables - ETC ETCETC -
  • 12. Manifestaciones cutáneas muy frecuentes orientan diagnóstico, pero no especificas de ninguna vasculitis 95%  única manifestación de vasculitis benigna vs 5% vasculitis cutánea  vasculitis sistémica!!!la presencia de una vasculitis cutánea de vaso pequeño no excluye una vasculitis de vaso mediano o grande
  • 13. Púrpura macular  extravasación de sangre intradérmica papular inflamación de la pared vascular Pequeño vaso :vesículas hemorrágicas, pústulas, lesiones urticariformes, hemorragias en astilla Vaso de calibre mediano : nódulos subcutáneos,lívedo reticular, úlceras, lesiones pápulo-necróticas, infartos digitales Vaso grande no suelen tener afectación cutánea
  • 14. Púrpura• máculas y pápulas purpúricas• no desaparece a la vitropresión  • rojo, purpúra, parduzco• mm - cm diámetro• extremidades inferiores, zonas declives• brotes• pueden evolucionar a placas y pápulas ScönleinHenoch www.dermatoweb.net
  • 15. v. leucocitoclásticawww.dermatoweb.net
  • 16. v. crioglobulinémicawww.dermatoweb.net
  • 17. www.dermatoweb.net Urticaria con vasculitis. Sospechar si las lesiones duran más de 24 horas en la misma localización y/o se acompañan de dolor y/o dejan pigmentación
  • 18. PANwww.dermatoweb.net
  • 19. LivedoReticularis en A. Reumatoide www.dermatoweb.net
  • 20. wegener www.dermatoweb.net
  • 21. www.dermatoweb.net
  • 22. Diagnóstico diferencial: enfermedades que pueden simular una vasculitis• defecto de la coagulación• alteración plaquetaria (cuantitativa o cualitativa)• trombosis (émbolos de colesterol, púrpura trombóticatrombocitopénica)• fragilidad vascular anormal (amiloidosis, Ehlers-Danlos...)• daño físico vascular (hematomas subungueales, púrpura por succión)
  • 23. • vasculitis infecciosas: gonococia, rickettsias, tuberculosis, espiroque tas, herpes, endocarditis, enfermedad de Lyme…• neoplasias: linfoma, carcinomatosis…• toxicidad a fármacos, cocaína…• etc…
  • 24. Datos de laboratorio• Casi todos inespecíficos• No siempre se corresponden con grado de actividad• Orientados a: – confirmar inflamación sistémica – compromiso particular de órganos – diferenciar tipo de vasculitis
  • 25. podemos solicitar y podemos encontrar: • Anemia NC-NC Hemograma • Plaquetas elevadas • VSG elevada (> 50 Art.Temporal) • urea y creatinina Bioquímica (según órganos afectados) • transaminasas y bilirrubina • CPK, LDH Hemostasia • proteinuria • hematuria Sedimento de orina • glóbulos rojos dismórficos • cilindros hemáticos RX tórax • infiltrados o nódulos
  • 26. Otras Eploraciones Complementarias ANA FR EMG ANCA Arteriografía Crioglobulinas (PAN, arteritis Takayasu) C3, C4 Eco-doppler craneal VHB, VHC (arteritis de la temporal)marcadores tumorales … biopsia+Inmunofluorescencia  confirmación del diagnóstico
  • 27. Tratamiento
  • 28. Vasculitis no graves• Ningún tratamiento si autolimitada• Medidas conservadoras reposo, elevación de las partes declives, evitar traumatismos y frío…• Medidas sintomáticas: AINESVasculitis secundarias• Tratar enfermedad subyacente• Eliminar antígeno (retirar fármacos! plasmaféresis)
  • 29. VasculitisgravesSi posibilidad de:• Trastornos funcionales irreversibles• Elevada morbilidad / mortalidad  GLUCOCORTICOIDES   INMUNOSUPRESORES• Precoz• Toxicidad!!• Antes descartar vasculitis infecciosa!
  • 30. corticoidesPREDNISONA• Dosis altas (0,5-1 mg/kg peso/día)• Oral… …o endovenosasi riesgo de compromiso vital/funcional – insuficiencia renal aguda – hemorragia pulmonar masiva – compromiso de la visión – …• Duración variable (tipo de vasculitis, respuesta) Normalmente, hasta 6 meses o hasta mejoría clínicaLuego, reducción gradual dosis
  • 31. inmunosupresión• mantenimiento• prevención de recaídas• ahorrador de esteroides• si dosis altas corticoides son insuficientes• desde el principio si afectación visceral importante / progresivaCICLOFOSFAMIDA2 mg/kg/día 1 año, luego, reducción gradual dosisMETROTREXATO como alternativaAzatioprina, Ciclosporinamenos eficaces
  • 32. • Zyprexa y Escitalopram. Sano. -2añosel caso que tuvimos • Infección vías respiratorias bajas  Paracetamol, Salbutamol -1mes • Púrpura palpable en mmii no tratamiento farmacológico 0 • Artralgias-Artritis tobillo. Nuevo brote lesiones piel  Naproxeno 1sem • Dolor abdominal: Ileitis  Ingreso en hospital. Prednisona oral 2sem • Desaparición del púrpura. Cilindruria, proteinuria. ingreso • ¿pronóstico? Nefritis en el S-H  5% fracaso renal futuro
  • 33. Púrpura de Schonlein-HenochLo típico: varón entre los 2 y 14 años. Inicio agudo tras una infección de víasrespiratorias altas (estreptococo, niños) o en relación con fármacos (en adultos,penicilinas) . Generalmente autolimitado.PIEL (95-100%) púrpura palpable, puede ser confluente. Dura unas 2 semanas.Brotes recurrentes en el 50%. Piernas y nalgas (niños pequeños posible brazos yla cara).ARTRALGIAS-ARTRITIS (60-80%) Dolor e impotencia funcional. No suele habersignos inflamatorios. Rodillas y codos.AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL (85%): Variable. Lo más frecuente: dolor cólicoagudo con o sin hematoquecia. Raro hemorragia masiva.  Sangre oculta enhecesAFECTACIÓN RENAL: Nefritis mediada por IgA. El 5%  IR terminal. Micro omacrohematuria, proteinuria  función renal, sedimento (repetir durante 3-6meses, puede debutar más tarde)D. Diferencial: Niños: LES, PAN. Adulto : vasculitis cutánea de vaso pequeño(VCVP) y las vasculitis de vaso pequeño ANCA +.Laboratorio: inespecífico. Biopsia inmunofluorescencia directa: depósito de IgAen la pared de los vasos de tamaño pequeño (no patognomónico).
  • 34.