Osteosarcoma
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    Osteosarcoma Osteosarcoma Presentation Transcript

    • OSTEOSARCOMA
    •  Neoplasiaósea maligna más frecuente en niños y adolescentes, porque es la población que se encuentra en la edad de crecimiento, Siendo más característica en varones. Es de gran agresividad causada por células fusiformes formadoras de osteoide. La afectación predominante de huesos largos
    •  El osteosarcoma es un tumor maligno formado por células mesenquimales productoras de hueso y/o sustancia osteoide (hueso inmaduro).
    • Fuchs y Pritchard (2002) dividieron los agentes causales “conocidos” en : Químicos Víricos Físicos(radiaciones) Otros (misceláneos)
    •  Químicos: incluyen compuestos de berilio y metilcolantreno . Víricos : virus del sarcoma de Rous* , agente viral FJB ** *Es un RETROVIRUS dotado de RNA, contiene un gen denominado V-Src, que tiene en las células normales un homólogo no patógeno, es decir, un proto-oncogén. ** El oncogén del FBJ está relacionado con un proto-oncogén (presente en condiciones normales en las células) llamado c-Fos , que ha demostrado estar asociado a una pobre respuesta a la quimioterapia en pacientes con osteosarcoma . Físicos (radiaciones) Otros (misceláneos)
    •  Una de las alteraciones genéticas asociadas con el osteosarcoma mejor caracterizadas es la pérdida de heterocigocidad del gen del retinoblastoma (RB). Mutaciones de p53, otro gen supresor. Enla mayoría de los osteosarcomas se encuentra algún tipo de inactivación combinada de RB y p53.
    •  El receptor para el factor de crecimiento epidérmico (HER-2 o ERB-2) es otra alteración molecular asociada con el osteosarcoma. Su sobreexpresión se relaciona con tumores de curso clínico más agresivo, de potencial metastásico incrementado, intervalos libres de enfermedad más cortos y peores tasas de supervivencia global. Si bien existen numerosas variaciones citogenéticas en los osteosarcomas, la presencia de patrones diagnósticos predecibles permanece ausente de forma generalizada.
    •  Se asocian con un inicio gradual y progresivo de dolor e inflamación (especialmente en la rodilla). El dolor puede ser mas intenso al practicar ejercicio de tipo físico o durante la noche. Pudiendo aparecer hinchazón en el área afectada incluso semanas después de que comience el dolor COMPLICACIONES: Restricción de la motilidad de la articulación Algunas veces el primer signo es una fractura (“fractura patológica”)
    • 1. Existencia de enfermedad ósea previa: o Primario: sobre hueso sano o Secundario: sobre hueso enfermo (lesiones benignas que se irradiaron)2. Localización en el hueso: o Clásico o central o Periostal o Paraostal
    • 3. Formas especiales o Telangectásico o De células pequeñas o Central de bajo grado4. Localizaciones especiales o De mandíbula y huesos craneofaciales o Osteosarcomatosis (osteosarcoma múltiple) o De partes blandas ( extraesquelético)
    •  También conocido como osteosarcoma clásico, común, convencional. Es el tipo más frecuente de osteosarcoma, constituyendo el 80 - 85% de todas las formas. Es el tumor maligno de hueso en el que la neoformación de osteoide o hueso se produce por células tumorales y constituye un criterio de diagnóstico. Su incidencia más alta se da en la segunda década de la vida, y es ligeramente más frecuente en hombres.
    •  Las complicaciones más frecuentes del osteosarcoma clásico son la fractura patológica y las metástasis pulmonares. Sitios afectados:  Ocurre en la región de rodilla (fémur distal o tibia proximal) en el 50% de pacientes  Otros sitios incluyen húmero proximal, fémur proximal, y la pelvis. Infrecuentemente ocurre en la columna
    • El osteosarcoma clásico nace en el centro(intramedularmente), penetra y destruye la cortical, levantay traspasa el periostio e invade los tejidos vecinos.
    •  Macroscópicamente el tumor tiene aspecto parenquimatoso o encefaloide en sus zonas no osteógenas. Las zonas osteógenas son más duras y menos vascularizadas. En el aspecto histológico el osteosarcoma se puede dividir en:  Osteoblástico  Condroblástico  Fibroblástico
    • Sarcoma osteoblástico (50%) Sarcoma condroblástico (25%) Sarcoma fibroblástico (25%)
    • EXAMEN MICROSCÓPICO- Osteoblastos tumorales- Gran pleomorfismocelular- Destrucción tisular-Polimorfismo de losnucleolos, atipias,hipercromía- Reestructuración : necrosis hemorragias
    •  Quimioterapia +++ - Eje central del tratamiento - Poli quimioterapia secuencial 3 a 4 días por mes durante 6 a 12 meses:  metotrexato (citostático)  Adriamicina  Cisplatino Cirugía Amputación: La resección quirúrgica agresiva mejorará el índice de supervivencia a los 5 años.
    •  El osteosarcoma tiende a tener metástasis hematógenas tempranas:  Pulmones (radiografía y TAC) : 10% .1 año después del diagnóstico  Cerebro  Hígado
    •  En el pasado la tasa de supervivencia estaba alrededor de 15%, pero con la terapia complementaria la supervivencia es mayor del 50%.
    • Tratamiento de osteosarcoma: experiencia de tres años en elservicio de ortopedia del Hospital Escuela. *Palabras clave: Osteosarcoma, metástasis, tumor óseo.
    •  Objetivo: Describir los resultados del tratamiento quirúrgico combinado con quimioterapia de pacientes con diagnóstico de osteosarcoma en el Hospital Escuela. Material y Métodos: El tipo de muestreo empleado fue no probabilística por conveniencia. Resultados: Se obtuvieron un total de 12 casos, tomando pacientes mayores de 13 años, 83.3% correspondió al sexo masculino, la media del tiempo de evolución de los síntomas al diagnóstico fue de 8.7 meses y las lesiones que se ubicaron con mayor frecuencia metafisis de tibia proximal 25%, fémur distal 16.7%. En 50% de los casos se logró documentar metástasis.
    • Conclusiones: Los resultados de este estudio son aceptables dada la avanzada etapa de la enfermedad en que son diagnosticados los pacientes.