Diagnostico y tratamiento en neumologia

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Diagnostico y tratamiento en neumologia

  1. 1. ATLAS DE DIAGNÓSTICO EN Y TRATAMIENTO NEUMOLOGÍA Prólogo J. MORERA PRAT
  2. 2. ATLAS DE DIAGNÓSTICO EN Y TRATAMIENTO NEUMOLOGÍA Prólogo J. MORERA PRAT
  3. 3. Título: Atlas de Diagnóstico y Tratamiento en Neumología Coordinadores: Felipe Andreo García y Eduard Monsó Molas Servicio de Neumología. Hospital Universitari Germans Trías y Pujol. Badalona Autores: Pilar Cuéllar Raya Servicio de Neumología Jordi Ara Servicio de Nefrología Silvia Gómez Servicio de Neumología Carlos Martínez Rivera Servicio de Neumología Prólogo: Josep Morera Prat Jefe de Servicio de Neumología. Hospital Universitari Germans Trías y Pujol. Badalona (O.T.: 5.079) 2006 © Manel Tort - Barcelona Ediciones Temis (para todos los idiomas) e-mail: temis@edicionestemis.com Ninguna parte de esta obra, incluido el diseño de la cubierta, puede reproducirse, almacenarse o transmitirse de ninguna forma, ni por ningún medio, sea éste electrónico, químico, mecánico, óptico, de grabación o de fotocopia, sin la previa autorización escrita por parte de la editorial.
  4. 4. PRÓLOGO L os corticoides administrados de forma sis- te elegidas hace una sinopsis de algunas de témica siguen siendo los antiinflamatorios las entidades que requieren esta forma de tra- más potentes, no superados aún por ningún tamiento. Me interesa resaltar, además, que otro fármaco, pero con un inconveniente y es los corticoides sistémicos aún no han dicho su que a dosis altas tienen efectos secundarios última palabra. Queda pendiente lo difícil que en proporción a la dosis acumulada. El autor, es pasar sin ellos en las crisis severas por de forma resumida y sobre todo acompañán- asma, las neumonías muy graves o incluso el dose de imágenes elegantes y didácticamen- distress pulmonar. Badalona julio de 2006 Josep Morera Prat Jefe del Servicio de Neumología Hospital Universitari Germans Trías i Pujol. Badalona
  5. 5. ÍNDICE Sarcoidosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 Granulomatosis de Wegener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 Enfermedad intersticial asociada a la artritis reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Poliangeítis microscópica (PAM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Neumonía por Pneumocystis jirovecci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Estenosis traqueal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 Linfangitis carcinomatosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Esclerosis sistémica progresiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Polimiositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
  6. 6. SARCOIDOSIS Definición Enfermedad granulomatosa, multisistémica. de etiología incierta, que afecta principalmente al pulmón y a los ganglios linfáticos, en personas de mediana edad, con un curso muy variable. Epidemiología Afecta sobre todo a personas menores de 40 años (pico a los 20 años), a las mujeres y a los individuos de raza negra. Prevalencia: 1-40/100.000. Remisión espontánea: 2/3. Mortalidad: 5%. Clínica Síntomas inespecíficos (malestar general, pérdida de peso, febrícula...); manifestaciones pulmonares (90%): tos seca, disnea, dolor pleurítico; manifestaciones cutáneas: eritema nodoso, lupus pernio u otras; afectación del tejido linfático (adenopatías palpables), y otras: afectaciones hepáticas, cardíacas, gastrointestinales, musculares, óseas... Diagnóstico Se requiere un cuadro clínico y radiológico compatibles, evidencia histológica de más de un granuloma no caseificado, y la exclusión de otras enfermedades granulomatosas. Radiológicamente, se diferencian cuatro estadios: I: adenopatías hiliares bilaterales; II: adenopatías y afectación parenquimatosa (micronódulos); III: sólo afectación parenquimatosa; IV: fibrosis pulmonar. Tratamiento Corticoides sistémicos en dosis altas durante por lo menos 6-8 meses; pueden añadirse inmunosupresores.
  7. 7. Afectación parenquimatosa en lóbulos superiores (TAC). Patrón intersticial con afectación micronodulillar. Nódulos con distribución difusa y asociados a regiones subpleurales (TAC).
  8. 8. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Definición Enfermedad multisistémica caracterizada por la aparición de granulomas, vasculitis necrosante y glomerulonefritis. Epidemiología Existe una prevalencia de 3/100.000 en EE.UU. Principalmente, afecta a personas de mediana edad. La mortalidad estimada, sin tratamiento, es del 80%; con tratamiento, del 20%. Patogenia La etiología es desconocida. Se habla de agentes infecciosos, inhalados o inmunológicos. Los anticuerpos C- ANCA se hallan presentes en el 90% de casos, aunque no son específicos de esta enfermedad (están presentes también en PAM, Churg Strauss, PAN, etc.). Clínica Síntomas inespecíficos (malestar general, pérdida de peso, febrícula, …); afectación de las vías respiratorias superiores: sinusitis, otitis, estenosis traqueobronquial; clínica respiratoria: tos, diseña; dolor pleurítico, hemoptisis y afectación renal: glomerulonefritis. Otras manifestaciones: afectación del sistema musculoesquelético, SNC y periférico, oftalmológicas, cutáneas, etc. Diagnóstico Para establecer el diagnóstico, deben cumplirse dos de los cuatro criterios diagnósticos: • Inflamación de la mucosa nasal u oral (con ulceraciones o secreciones purulentas). • Alteraciones radiológicas (nódulos, afectación intersticial,…). • Alteraciones en el sedimento de orina (microhematuria). • Presencia de granulomas necrotizantes en la biopsia. Tratamiento Fase de inducción (6 meses): prednisona (1mg/kg/día y pauta descendente) y ciclofosfamida (2 mg/kg/día). Fase de mantenimiento (hasta 2 años): prednisona 10 mg/día y ciclofosfamida 1 mg/kg/día. En estudio: metotrexato, azatioprina, infliximab.
  9. 9. Condensación de forma triangular y base pleural que podría corresponder a un infarto pulmonar. TC torácica. Derrame pleural. Nódulos pulmonares. TC torácica. Derrame pleural (perfil).
  10. 10. ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A LA ARTRITIS REUMATOIDE Definición La enfermedad pulmonar intersticial es la afectación pulmonar más frecuente de la artritis reumatoide, y suele coexistir con factor reumatoide y/o con anticuerpos antinucleares positivos. Epidemiología Su prevalencia, si se evalúa por radiografía de tórax, es del 1-5% de los pacientes con artritis reumatoide, y del 19% utilizando tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). Es más frecuente en varones en la quinta o sexta década de la vida. Clínica Síntomas de comienzo insidioso, con disnea progresiva y tos seca, y crepitantes finos bibasales en la exploración física. La enfermedad articular precede a las manifestaciones pulmonares en el 90% de casos. Broncoscopia El lavado broncoalveolar suele mostrar un incremento del porcentaje de neutrófilos, aunque la alveolitis subclínica puede ser linfocitaria. En la histología no hay hallazgos específicos, y es indistinguible de la variedad idiopática. Radiología La radiografía de tórax puede mostrar un infiltrado reticulonodular difuso o de panalización (Fig. 1), indistinguible de otros tipos de fibrosis pulmonar. La TCAR muestra la existencia de cambios fibróticos en las áreas subpleurales, y puede visualizar áreas en vidrio deslustrado. Pronóstico El pronóstico es mejor que el de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El curso de la enfermedad es bastante variable, y puede permanecer estable sin tratamiento durante años, en algunos pacientes. Tratamiento Se recomienda la misma pauta terapéutica que para la FPI. El tratamiento inicial más habitual son los corticoides. Otros fármacos utilizados en asociación son el metotrexato, la ciclofosfamida y la azatioprina.
  11. 11. Fibrosis pulmonar extensa (TCAR). Fibrosis pulmonar. Patrón de panalización. Áreas de afectación pulmonar en vidrio deslustrado (TCAR).
  12. 12. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (PAM) Definición Es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por la inflamación necrotizante de la pared de los vasos de pequeño calibre: arteriolas, capilares y vénulas. Epidemiología Poco frecuente, afecta más a los varones que a las mujeres. La edad media en el diagnóstico se encuentra entre los 4060 años. Presenta muy mal pronóstico sin tratamiento (supervivencia a los 5 años del 10-15%). Patogenia No se asocia con inmunocomplejos circulantes, y es poco frecuente la asociación con la hepatitis B, a diferencia de la panarteritis nodosa. El 70% de los pacientes presenta anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo o ANCA, la mayoría de tipo perinuclear (pANCA), debidos a anticuerpos frente a mieloperoxidasa (MPO). hipertensión arterial e insuficiencia renal que puede requerir hemodiálisis. Existe afectación pulmonar hasta en el 30% de casos, con capilaritis difusa que produce un síndrome de hemorragia alveolar; puede aparecer tos, disnea o hemoptisis. Otras manifestaciones posibles: síntomas gastrointestinales, púrpura cutánea o neuropatía periférica. Diagnóstico que se encuentra glomerulonefritis y necrosis fibrinoide, con depósitos de polimorfonucleares en la pared de los vasos de pequeño calibre. La radiografía de tórax puede mostrar opacidades bilaterales de distribución parcheada por hemorragia alveolar. El lavado broncoalveolar (LBA) suele ser hemático, con presencia de hemosiderófagos en los casos de sangrado crónico. Tratamiento Clínica Los pacientes presentan un cuadro clínico inespecífico, con mialgias, artralgias, pérdida de peso o febrícula. El órgano más afectado (70%) es el riñón, en forma de glomerulonefritis necrotizante, con proteinuria, Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos: leucocitosis, trombocitosis, anemia por trastorno crónico o presencia de ANCA, generalmente ANCAMPO. El diagnóstico definitivo suele ser anatomopatológico, mediante biopsia renal, en la En una primera fase de inducción a la remisión, se administra metilprednisolona o prednisona y ciclofosfamida. Luego, en la fase de mantenimiento se utiliza prednisona en dosis decrecientes y azatioprina o metotrexato.
  13. 13. Restos hemáticos en bronquio principal derecho. TC de tórax. Afectación de espacio aéreo con condensaciones en LID. RX tórax. Infiltrados en lóbulo medio y lóbulo inferior derecho. TCAR de tórax. Condensaciones en LID compatible con hemorragia pulmonar.
  14. 14. NEUMONÍA POR Pneumocystis jirovecci Definición Este microorganismo provoca neumonía únicamente en pacientes con alteración de la inmunidad celular, y tiene una mayor prevalencia y virulencia en pacientes con SIDA. También presentan un riesgo de infección elevado los trasplantados con tratamiento inmunosupresor. Epidemiología La incidencia ha descendido en pacientes infectados por el VIH gracias a la aparición de las nuevas terapias antirretrovirales, y en los pacientes trasplantados, por el empleo de tratamiento profiláctico. Anatomía patológica Desde el punto de vista anatomopatológico, la afectación del espacio aéreo se atribuye a un recubrimiento de los espacios alveolares por los microorganismos. Clínica Los pacientes VIH positivos presentan un cuadro clínico subagudo, con febrícula o fiebre, disnea progresiva, tos seca o con expectoración mucosa de más de 7-10 días de evolución. En los pacientes con serología VIH negativa el cuadro suele ser más agudo. En la exploración física suelen presentar taquipnea, taquicardia y crepitantes en la auscultación. Diagnóstico Analíticamente, suelen tener hipoxemia con pO2 menor de 70 mmHg, linfopenia < 1.000/mm3 o CD4 < 200 mm3 y aumento de LDH. La radiografía de tórax en la fase precoz de la enfermedad puede aparecer normal en VIH positivos. Al progresar la enfermedad, puede mostrar infiltrados pulmonares intersticiales reticulares finos, difusos y simétricos, de predominio bibasal, con ausencia de derrame pleural y de adenopatías mediastínicas. Puede evolucionar hacia un infiltrado alveolar confluente y simétrico. Como hallazgos radiológicos atípicos, se puede manifestar como nódulos pulmonares únicos o múltiples, o infiltrados focales. El diagnósti- co debe hacerse con tinciones de plata metenamina, Giemsa o inmunofluorescencia con anticuerpos monoclonales de muestras de lavado broncoalveolar o esputo inducido. Tratamiento Cotrimoxazol por vía oral o intravenosa durante 3 semanas, aunque en pacientes con SIDA es necesario realizar tratamiento de mantenimiento. En caso de hipoxemia menor de 70 mmHg, se recomienda añadir metilprednisolona en dosis de 40 mg/6 h por vía i.v. En los pacientes alérgicos a las sulfamidas o leucopénicos se debe realizar tratamiento con pentamidina.
  15. 15. TC de tórax en el que se observan extensas áreas de vidrio deslustrado bilaterales en LSD y LS. Radiografía de tórax con el hallazgo de un discreto infiltrado en LID. Infección por Pneumocystis jirovecci. La TC muestra un aumento tenue de la densidad pulmonar.
  16. 16. ESTENOSIS TRAQUEAL Definición Las personas que han requerido intubación orotraqueal y traqueostomía pueden presentar una serie de complicaciones en la vía aérea superior, como disfunción de las cuerdas vocales, sinequias, estenosis laríngea o traqueal, malacia laringotraqueal o fístulas traqueoesofágicas, con una incidencia del 1-5%. Menos frecuentes son las estenosis por enfermedades sistémicas, como el lupus o la granulomatosis de Wegener, y las producidas por radioterapia o por quemaduras químicas. Concepto La estenosis traqueal es una complicación frecuente de la intubación orotraqueal y la traqueostomía, que puede ser tan importante como para requerir una intervención en el 3-12% de casos. Aparece, generalmente, a nivel de la estoma o supraestomal, pero subglótica, favorecida por la irritación debida al tubo durante períodos de tiempo prolongados, la infección de la estoma o una incisión excesivamente grande en el cartílago traqueal. Otras localizaciones de las estenosis son al nivel del globo o en relación al extremo distal del tubo. Clínica La estenosis de la vía aérea puede presentarse de forma temprana, impidiendo la retirada definitiva de la cánula (3-12%), o tardía, semanas o meses después de descanular, apareciendo signos y síntomas de obstrucción de la vía aérea central, como disnea o estridor si la luz de la vía aérea disminuye un 50-75%, tos y dificultad para la expectoración, e incluso parada respiratoria. Diagnóstico Cuando aparece una estenosis traqueal secundaria a traqueostomía de larga duración, debe realizarse una exploración mediante fibrobroncoscopia para determinar la localización exacta de la lesión y su magnitud, y decidir la actitud terapéutica. Tratamiento La dilatación endoscópica con balón puede tener un efecto transitorio, por lo que, actualmente, se tiende a utilizar el láser (CO2 o Nd-YAG). Si estas técnicas fallan, se puede proceder a la colocación de una prótesis traqueal o a la cirugía de resección. La eficacia de la farmacoterapia no está probada, aunque en la preparación de la intervención puede realizarse un tratamiento local y general con antibióticos, mucolíticos y corticoides.
  17. 17. Aspecto postcauterización. Estenosis traqueal. Electrocauterización. Tejido de granulación estenosante. Estenosis traqueal por encima del estoma.
  18. 18. LINFANGITIS CARCINOMATOSA Definición Invasión linfática con infiltración neoplásica y reacción fibroblástica en el tejido conjuntivo peribroncovascular e interlobulillar, que produce un ensanchamiento intersticial observado radiológicamente. Etiología Prácticamente, puede estar causada por cualquier neoplasia, pero los tumores primarios más frecuentes son los de mama, estómago, páncreas y próstata. Desde el origen, se produce la diseminación hematógena con pequeños nódulos parenquimatosos, invade el intersticio y los linfáticos veci- nos, y se disemina en dirección medial a través de los linfáticos peribronquiales y perivasculares, hasta los ganglios linfáticos hiliares. Clínica Por la afectación difusa de la superficie de intercambio gaseoso, se desarrolla un cuadro de bloqueo alveolocapilar, con taquipnea, baja capacidad de difusión, hipoxemia arterial, volúmenes pulmonares pequeños y descenso de la distensibilidad (enfermedad pulmonar restrictiva). Al principio, el paciente está asintomático. La disnea es la manifestación más habitual, clásicamente insidiosa al inicio y, posteriormente, progresa con rapidez. Diagnóstico Entre los hallazgos en la radiografía de tórax de la linfangitis carcinomatosa como complicación de una neoplasia extratorácica, puede observarse un patrón nodular, reticular o reticulonodular, y líneas septales (B de Kerley) en áreas basales. En la TCAR, los hallazgos pueden ser: engrosamiento del intersticio pulmonar, líneas de Kerley A y B, engrosamiento de los fascículos broncovasculares, engrosamiento de las cisuras interlobulares, y ganglios linfáticos aumentados de tamaño en ambos hilios. Debido a que en la mayoría de los pacientes existe afectación del intersticio peribroncovascular, el mejor método de diagnóstico es la biopsia transbronquial. Tratamiento Consiste en corticoides y oxigenoterapia, aunque en cualquier caso el pronóstico es malo, ya que el 50% de los pacientes fallece a los 3 meses, y sólo el 14% sobrevi- ve más de 6 meses.
  19. 19. La radiografía simple de tórax muestra un aumento de densidad mal definido peritriliar derecho y derrame. La TC muestra afectación del espacio intersticial basal derecho con engrosamiento de septos en un paciente con linfangitis carcinomatosa.
  20. 20. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA Definición Es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por inflamación, lesiones en el endotelio vascular y fibrosis de la piel, esófago, aparato respiratorio, riñones y corazón. El síndrome CREST (calcificaciones subcutáneas, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia) es una forma de presentación de la esclerosis sistémica Anatomía patológica Desde el punto de vista anatomopatológico, los pulmones se afectan en cerca del 90% de los pacientes. Los cambios del parénquima son indistingui- bles de la fibrosis pulmonar idiopática. En ausencia de fibrosis intersticial, el desarrollo de hipertensión pulmonar es debido al engrosamiento y obliteración de las arteriolas y pequeñas arterias pulmonares. Clínica Epidemiología Poco frecuente; afecta más a mujeres jóvenes y de edad media. La fibrosis pulmonar es la forma de presentación más habitual, y los síntomas más frecuentes son disnea progresiva y tos no productiva. En el 50% de casos, puede producirse hipertensión arterial pulmo- nar, incluso en ausencia de fibrosis intersticial significativa. La disfunción esofágica puede favorecer la broncoaspiración y la aparición de neumonías espirativas en lóbulos inferiores, así como la aparición de síntomas respiratorios por reflujo gastroesofágico. Otras manifestaciones pulmonares son: pleuritis fibrosante, carcinoma broncoalveolar y hemorragia alveolar difusa. Diagnóstico Radiológicamente, se manifiesta con un patrón intersticial reticulonodular que afecta a las regiones subpleurales de los lóbulos inferiores, y pérdida progresiva de volumen pulmonar con progresión a patrón en panal y lesiones quísticas. En las radiografías de tórax también pueden observarse signos de hiperten- sión pulmonar, un esófago dilatado y lleno de aire, y calcificaciones del tejido subcutáneo en el síndrome de CREST. Las pruebas funcionales respiratorias muestran hallazgos de fibrosis pulmonar intersticial, con disminución de los volúmenes pulmonares y de la capacidad de difusión pulmonar, que suele anticiparse a los hallazgos radiológicos. El LBA suele mostrar neutrofilia. Tratamiento Se recomienda el mismo que para la fibrosis pulmonar idiopática, con corticoides, pero asociando ciclofosfamida. Se ha utilizado la D-penicilamina, con cierto control en el empeoramiento de la función pulmonar. En la hipertensión pulmonar primaria estaría indicado el tratamiento con inhibidores de los receptores de la endotelina-1.
  21. 21. Radiografía PA de tórax que muestra muy discreta afectación intestinal subpleural. Radiografía de tórax lateral. TCAR en la que se aprecian áreas de apanalamiento subpleural. Tránsito esofago-gástrico que demuestra la existencia de un trastorno motor en forma de aperistalsis.
  22. 22. POLIMIOSITIS Definición Enfermedad autoinmune de causa desconocida, en la que se produce la inflamación y destrucción de los músculos. Epidemiología Hay dos picos de máxima incidencia: en la infancia y entre los 30-60 años. Afecta más a las mujeres que a los varones. Es menos frecuente que otras colagenosis que afectan al pulmón. Clínica Pérdida de fuerza y dolor muscular proximal y simétrico en las extremidades. Las manifestaciones torácicas son una debilidad de la musculatura respiratoria y cricofaríngea, que puede manifestarse con fallo respiratorio. La debilidad de los músculos faríngeos y esofágicos favorece las neumonías aspirativas en relación con la disfagia. En el 5-10% de los pacientes se observa neumonitis intersticial, y puede preceder a las manifestaciones musculares. La presentación clínica puede ser rápidamente progresiva, con fiebre, disnea e infiltrados pulmonares, con disnea progresiva y asintomática. La neoplasia broncopulmonar se presenta con una frecuencia mayor de lo habitual en los pacientes con polimiositis. Diagnóstico En la radiografía de tórax puede observarse disminución del volumen pulmonar, con elevación diafragmática y atelectasias lineales bibasales por afectación de la musculatura esquelética, además del patrón intersticial de localización subpleural. Los cambios parenquimatosos precoces en los lóbulos inferiores pueden percibirse mediante TCAR. Cuando las manifestaciones pulmonares están presentes, se asocia con frecuencia a antiJo-1. El diagnóstico se basa en los síntomas, elevación de enzimas musculares, signos electromiográficos de miopatía y biopsia muscular típica. Tratamiento Suele ser con corticoides en dosis de 1 mg/kg/día, con una buena respuesta en el caso de enfermedad intersticial difusa aguda. En la forma crónica, parece mejor si se asocia ciclofosfamida desde el inicio.
  23. 23. Radiografía de tórax con patrón destructivo bibasal. TC que muestra signos de fibrosis pulmonar en campos inferiores y de distribución periférica. TCAR tras tratamiento (1) en el que se observa marcada mejoría de la afectación pulmonar intersticial. TACR tras tratamiento (2) con mejoría pero persisten áreas en vidrio deslustrado de distribución parcheada.

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