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Ictiosis vulgar y laminar
 

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    Ictiosis vulgar y laminar Ictiosis vulgar y laminar Presentation Transcript

    • UNAM Facultad de Medicina Departamento de Embriología Biología del Desarrollo Ictiosis vulgar y laminar Dra. Ma. Dolores González Vidal Dra. Flory Aurora Aguilar Pérez Dra. Mónica Hernández Victoria
    • CASO 1
      • Paciente masculino de 18 años
      • Padecimiento actual:
        • Inicia a los poco días de nacido con dermatosis generalizada, que predomina en tronco, respeta pliegues y regiones palmo-plantares.
        • La escama está formada por pequeñas láminas de color grisáceo.
      • Antecedentes familiares:
        • Padre, tío abuelo y abuela paterna presentan un cuadro parecido.
    •  
    •  
    • CASO 2
      • Paciente masculino de 30 años
      • Padecimiento actual:
        • Inicia al nacimiento con dermatosis generalizada, simétrica, no respeta piel cabelluda, ni regiones palmo-plantares
        • Escamas gruesas e hiperpigmentadas
        • Alopecia
        • Ectropión unilateral
        • Uñas gruesas, hiperpigmentadas y atroficas
        • Mucosas pálidas y deshidratadas
      • Antecedentes familiares:
        • Prima hermana por rama materna con ictiosis
    •  
    •  
    •  
    • TRATAMIENTO
      • Crema 2-3 veces al día con previo lavado con agua y aceite para bebe
      • Loción capilar, para aplicar en cuero cabelludo por las noches.
      • Shampoo
      • Cold crean, aplicar varias veces al día en todo el cuerpo.
    • PRONÓSTICO
      • Presenta mejoría con el tratamiento antes mencionado
      • A pesar del tratamiento no hay curación sólo el control de la enfermedad
    • ICTIOSIS
      • Es uno de los defectos congénitos más frecuentes
      • Se considera una alteración en la cornificación
      • Se caracteriza:
        • clínicamente por escamas
        • histológicamente por hiperqueratosis, asociada a diferentes grados de atrofia epidérmica
    •  
      • La ictiosis congénita es de etiología heterogénea por lo que se puede heredar en forma:
        • Autosómica recesiva,
        • Autosómica dominante y/o
        • Ligada al X recesiva
      • El gen de la ictiosis autosómica recesiva se ha localizado en el cromosoma 14q y existe otro gen relacionado en el cromosoma 2q 33 – q35
      • Las mutaciones se han encontrado en el gen que codifica para la enzima transglutaminasa 1
      • La función de la transglutaminasa es catalizar la unión de la involucrina, loricrina, queratina, filagrina, cistatina A, elafina y proteínas desmosomales se unen para formar una envoltura plegada
      • Esto inicia en las células granulares más superficiales o células de transición y se completa en el queratinocito
      • La queratinización es el proceso de recambio típico de la piel y se ha considerado como muerte celular programada
      • La etiología de la ictiosis laminar es una mutación en el gen que codifica para la enzima transglutaminasa 1 afectando la formación de la envoltura celular
      • La loricrina al no formar parte de la envoltura celular se observa como grandes agregados en el citoplasma
      • El tratamiento con retinoides puede mejorar la apariencia de la piel de los pacientes al incrementar la expresión de involucrina y actividad de la transglutaminasa 1, observando una reducción del estrato córneo al incrementarse la descamación
    • ACTIVIDADES
      • Indique el origen embrionario de la piel
      • En estos casos, ¿ la alteración se encuentra en la epidermis o en la dermis? ¿por qué?
      • ¿Cuál es la importancia del peridermo en el desarrollo de la piel?
      • En esta patología ¿está implicado el peridermo?
      • Indique cuáles son los factores regulan la producción y diferenciación de las células epidérmicas
      • ¿Cuáles son los factores alterados en este caso?
      • ¿Qué diferencias y similitudes encuentra entre los pacientes?
      • ¿Cómo explica que los anexos de la piel se encuentren alterados?