Guillaume Cartron : Expérimentation du parcours personnalisé des patients pen...
Le Gouill - Lamy : Du diagnostic au traitement
1. PR LAMY DE LA CHAPELLE THIERRY
SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE CHU DE RENNES
PR LE GOUILL STEVEN
SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE CHU DE NANTES
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
2. LES PREMIERS SYMPTOMES
….
Les plus classiques
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
3. - Adénopathie (s), en général supérieure à 1 cm, peu/pas
douloureuse, sans lésion sur les zones de drainages, classiquement
non inflammatoire, pouvant être isolée ou multiple, rarement
compressive (ex: phlébite).
Ce qui doit alerter:
La persistance et l’augmentation de la taille de
l’adénopathie
- Signes généraux : amaigrissement, asthénie, sueurs nocturnes,
fébricule en dehors d’un contexte infectieux
Ce qui doit alerter:
La persistance des symptômes sans explications
-Localisation extra-ganglionnaire, alors digestive, ORL ou
cutanée, mais tous les organes peuvent être atteints (os , SNC,
poumons..)
Ce qui doit alerter:
La persistance des symptômes malgré un « traitement »
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
4. LES PREMIERS SYMPTOMES
….
Les « moins » classiques
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
5. - Urgence vitale, les lymphomes avec forte masse compressive, les
lymphomes cérébraux, le lymphome de Burkitt ..
Ce qui doit alerter:
« Ca va pas du tout ! »
- Absence de symptômes:
Ce qui doit alerter:
Rien, la découverte est en général fortuite
-Tout peut se voir ….
Ce qui doit alerter:
On a déjà pensé à tout ….
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
6. LES PREMIERS SYMPTOMES SONT DONC….
•Peu spécifiques
•Parfois évocateurs d’une autre pathologie
•Pas toujours parlant sur un plan clinique
Le diagnostic de Lymphomes est donc rarement
évoqué en premier par le médecin généraliste ……
mais comment lui en vouloir ?
« Seulement » 14 000 cas par an.
Un diagnostic difficile
Une maladie avec peu de spécificité clinique
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
7. Quels sont les examens de premier intention devant des symptômes persistant
ou une (des) adénopathie(s) ?
Règles: « faire ce qu’il faut sans tomber dans l’excès »
Examen de « base » de première intention pour le médecin traitant:
Examiner toutes les aires ganglionnaires +++ ( avec ses mains !)
Rechercher une cause infectieuse évidente (bactérienne, virale etc ..)
Rechercher une plaie autour des adénopathies
Bref, faire un examen clinique !
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
8. SYMPTOMES
Cause évidente: Surveillance Pas de cause évidente
Si persistance des symptômes Bilan
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
9. Bilan
SANGUIN RADIOLOGIQUE
BIOPSIE
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
10. Au diagnostic
Faire le diagnostic par une biopsie (prélèvement)
Faire un bilan d’extension: degré de dissémination du
lymphome
Etablir les facteurs pronostiques
Faire un bilan de faisabilité du traitement:
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
11. Le lymphome peut toucher
tous les organes
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12. Geste Biopsique
Biopsie ganglionnaire classique
Biopsie sous-scanner
Ponction d’un liquide
Biopsie de la moelle osseuse
…..
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14. Ponctions sous scanner
- Technique coaxiale
- Pistolets à biopsie
- Gros calibre (16-14G)
- Multiples prélèvements
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
18. Chaque entité définie par
le siège ganglionnaire ou extra-ganglionnaire et la
présentation clinique
la morphologie des cellules et l’architecture
L’origine des cellules cancéreuses (T ou B)
L’analyse des chromosomes (cytogénétique)
L’analyse des gènes (la biologie moléculaire)
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
20. Histologie
Lymphome non hodgkinien
Forme diffuse Forme nodulaire
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
21. Lymphomes non-Hodgkiniens
MALT Folliculaire
8% 22%
Zone Marginale
3% Autres
6%
SLL Anaplasique
8% T/nul
2%
T périphériques
7%
Manteau
6% Lymphoblastiques
2%
Diffus à Burkitt
Grandes 1%
Cellules
35%
22. BILAN D’EXTENSION
Examen clinique
TDM = scanner corps entier
TEP SCAN
BIOPSIE de la moelle osseuse
Prises de sang
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31. Lymphome du médiastin
Bilan initial : TEP positive
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
32. BIOPSIE de la MOELLE OSSEUSE
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
33. LYMPHOMES: Facteurs
pronostiques
Stade Ann Arbor (explications).
Paramètres sanguins appelés marqueurs
LDH, béta 2 microglobuline, albumine
Nombres de localisations en dehors des ganglions
Indice pronostique international (IPI)
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34. Classification d ’Ann ARBOR : 4 stades
Stade I Atteinte ganglionnaire limitée à un territoire anatomique
Atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus,
Stade II
situés du même côté du Diaphragme
Stade III Atteintes ganglionnaires situées de part et d’autre du diaphragme
Atteinte viscérale
Stade IV
> = Deux atteintes
extraganglionnaires
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
35. Performance Status
ETAT Général du patient ; plusieurs échelles
(Performance status : PS- O.M.S.)
0 - Capable d'une activité identique à celle précédant la maladie,
sans aucune restriction.
1 - Activité physique diminuée, mais ambulatoire et capable de
mener un travail.
2 - Ambulatoire et capable de prendre soin de soi
incapable de travailler.
3 - Capable seulement de quelques soins. Alité ou en chaise plus
de 50 % de son temps.
4 - Incapable de prendre soin de lui-même.
Alité ou en chaise.
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
36. INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL
Patients de tout âge = 5 facteurs prédictifs :
âge < vs > 60 ans
stade ANN ARBOR I/II vs III/IV
"performance status« 0-1 vs >2
nombre de localisations extra-nodales
0-1 vs >2
LDH < N vs > N
Patients d'âge inférieur à 60 ans :
stade ANN ARBOR
"performance status"
LDH
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
37. Bilan avant d’initier le traitement
- Prises de sang
- Echographie du cœur
- Recherche de sites d’infections (dents et sinus)
- Prélèvement de sperme
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
Editor's Notes
T.Lamy 18/05/2004
T.Lamy 18/05/2004
T.Lamy 18/05/2004
T.Lamy 18/05/2004
T.Lamy 18/05/2004
T.Lamy 18/05/2004
T.Lamy 18/05/2004
T.Lamy 18/05/2004
T.Lamy 18/05/2004 Splenic lymphoma, or primary malignant lymphoma of the spleen (PMLS), is an unusual disease. The true incidence is difficult to estimate because of the variable definitions of the disease. It probably comprises less than 1% of non-Hodgkin’s lymphoma. Some authors consider PMLS to be an entity limited to the involvement of spleen and splenic hilum. 1 Others consider PMLS to be an entity that develops in the spleen with the potential for spreading to adjacent organs or distant metastasis. 2 The clinical features are characterized by nonspecific systemic symptoms. Most are of B-cell origin, with the most common histologic diagnosis being a low-grade or intermediate-grade lymphoma. 3 Splenectomy is still the most effective therapy for all PMLSs. 3 - 5 Although there are no controlled trials, some authors believe that multiagent chemotherapy and/or radiotherapy is useful. 6 Cytopenias are common in PMLS, and their reversal early after splenectomy is associated with prolonged survival. 7 Single or multiple confluent nodules are seen quite often in diffuse large-cell lymphoma of the spleen. 8 Our patient’s clinical presentation, which mimicked splenic abscess, is intriguing. Diffuse large-cell lymphoma of the spleen should be considered in the differential diagnosis of patients presenting with fever or other systemic symptoms associated with radiographic evidence of single or multiple focal lesions in the spleen.
