GENERALIDADES Y DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO Prof. Valeria A. FORLIZZI

Esbozos de los miembros Inicialmente: formados por mesénquima indiferenciado (mesodermo) tienen cobertura epitelial (ectodermo) Comienza la formación de vasos: - el vaso más largo (vena marginal) es adyacente al extremo del esbozo del miembro

Inicialmente:

formados por mesénquima indiferenciado (mesodermo)

tienen cobertura epitelial (ectodermo)

Comienza la formación de vasos:

- el vaso más largo (vena marginal) es adyacente al extremo del esbozo del miembro

Miembros Superiores e Inferiores El desarrollo se produce en distintos momentos para los miembros superior e inferior: mediados de la 4ª semana: - esbozo del miembro superior se forma a nivel de los segmentos vertebrales C5-C7 2 días después: - miembro inferior (L3-L5)

El desarrollo se produce en distintos momentos para los miembros superior e inferior:

mediados de la 4ª semana:

- esbozo del miembro superior se forma a nivel de los segmentos vertebrales C5-C7

2 días después:

- miembro inferior (L3-L5)

Apariencia de los miembros Día 50 Día 56

Desarrollo del mesodermo

Mesodermo

Somitas Notocorda Tubo Neural Somita Mesodermo Intermedio

Diferenciación de somitas SOMITA ESCLEROTOMA DERMOMIOTOMA DERMATOMA MIOTOMA

Masa muscular dorsal y ventral

Masa muscular dorsal y ventral

Músculos de los miembros Los músculos se forman a partir de: lechos de mioblastos proliferantes se fusionan para formar miotúbulos expresan proteínas contráctiles forman sarcómeros maduran en miofibrillas

Los músculos se forman a partir de:

lechos de mioblastos proliferantes

se fusionan para formar miotúbulos

expresan proteínas contráctiles

forman sarcómeros

maduran en miofibrillas

Músculos del miembro superior

Huesos de los miembros Se forman por la osificación endocondral de un molde cartilaginoso. Reemplaza cartílago con hueso en las semanas 5ª a la 12ª excepto en los lugares donde se localizarán las articulaciones

Se forman por la osificación endocondral de un molde cartilaginoso.

Reemplaza cartílago con hueso en las semanas 5ª a la 12ª

excepto en los lugares donde se localizarán las articulaciones

Estadíos del Miembro Superior

Manos y Plantas Manos y plantas aparecen en los extremos de los esbozos y las crestas forman rayos digitales Las células entre los rayos digitales son removidas por muerte celular programada (apoptosis)

Manos y plantas aparecen en los extremos de los esbozos y las crestas forman rayos digitales

Las células entre los rayos digitales son removidas por muerte celular programada (apoptosis)

Muerte Celular Programada

Muerte Celular Programada

Desarrollo del pie

Rotación de los miembros 8 a semana: miembros rotan en diferentes direcciones pulgar y hallux: rostrales codo y rodilla: miran hacia fuera miembro superior: rota lateralmente miembro inferior: rota medialmente

8 a semana: miembros rotan en diferentes direcciones

pulgar y hallux: rostrales

codo y rodilla: miran hacia fuera

miembro superior: rota lateralmente

miembro inferior: rota medialmente

Rotación de los miembros

Nervios de los miembros Los nervios de la médula espinal forman un plexo adyacente a cada miembro, mientras invaden el mesénquima del esbozo Las motoneuronas arriban a los lechos musculares cuando los miotúbulos se están formando Ramas de los axones de las motoneuronas inervan varias fibras musculares (unidad motora)

Los nervios de la médula espinal forman un plexo adyacente a cada miembro, mientras invaden el mesénquima del esbozo

Las motoneuronas arriban a los lechos musculares cuando los miotúbulos se están formando

Ramas de los axones de las motoneuronas inervan varias fibras musculares (unidad motora)

Trayecto del Nervio

Ejes de los esbozos Tronco esbozo del miembro zona en progreso CAE ZAP

Ejes Eje proximodistal CAE estimula proliferación y crecimiento Eje dorsoventral somita envía señal al mesénquima, para dorsalizar al ectodermo, que a su vez, envía señales al mesénquima para modelar el miembro Eje anteroposterior ZAP  sonic hedgehog (shh)

Eje proximodistal

CAE estimula proliferación y crecimiento

Eje dorsoventral

somita envía señal al mesénquima, para dorsalizar al ectodermo, que a su vez, envía señales al mesénquima para modelar el miembro

Eje anteroposterior

ZAP  sonic hedgehog (shh)

Cresta Apical Ectodérmica secreta Factores Fibroblásticos de Crecimiento estimula proliferación y crecimiento del mesénquima subyacente (zona en progreso)

secreta Factores Fibroblásticos de Crecimiento

estimula proliferación y crecimiento del mesénquima subyacente (zona en progreso)

Eje Anteroposterior ZAP: zona de actividad polarizante región posterior mesenquimatosa en la base del miembro secreta sonic hedgehog determina otro eje del miembro

ZAP: zona de actividad polarizante

región posterior mesenquimatosa en la base del miembro

secreta sonic hedgehog

determina otro eje del miembro

Regulación molecular: Homeobox Familia de numerosos factores de transcripción Cumplen un rol decisivo determinando los patrones óseos embrionarios Proteínas Hox: comparten regiones de aminoácidos permiten al ADN modular la expresión de diversos genes

Familia de numerosos factores de transcripción

Cumplen un rol decisivo determinando los patrones óseos embrionarios

Proteínas Hox:

comparten regiones de aminoácidos

permiten al ADN modular la expresión de diversos genes

Expresión del Hox

Expresión del Hox

Malformaciones Mutaciones genéticas Maternales focomelia por talidomida acortamiento de los miembros hipertermia

Mutaciones genéticas

Maternales

focomelia por talidomida

acortamiento de los miembros

hipertermia

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