Sx Steven - Jhonson + Necrosis Epidermica Toxica
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Sx Steven - Jhonson + Necrosis Epidermica Toxica Sx Steven - Jhonson + Necrosis Epidermica Toxica Presentation Transcript

  • Horizonte Clínico de Farmacodermias Sx de Necrólisis Sx Sx Steven - EpidérmicaUrticariforme Multiforme Johnson Tóxica
  • Los síndromes cutáneos graves que pueden ser inducidos por medicamentos incluyen el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), síndromede Lyell o necrólisis epidérmica tóxica (NET) o el síndrome de hipersensibilidad, la vasculitis, la enfermedad del suero, la necrosis inducida por anticoagulantes y el angioedema.
  • SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Enfermedad inflamatoria aguda debida generalmente a reacciones de hipersensibilidad, afectando la piel y mucosas. (Síndrome exfóliativo pluriorificial)Equipo G View slide
  • Generalidades El SSJ fue descrito en 1922; como una enfermedad febril acompañada de estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones en piel. Clínicamente el SSJ es una variante severa del eritema multiforme (mayor), se considera una dermatosis potencialmente fatal. Se caracteriza por una extensa necrosis epidérmica y de mucosas, expresándose con un grave ataque al estado general. View slide
  •  El SSJ y el NET son enfermedades ligadas íntimamente pues ambas son reacciones muco-cutáneas potencialmente fatales, sin embargo SSJ es una forma menor de NET. Comúnmente afecta mas del 30-40% de la superficie cutánea.
  • Clasificación El porcentaje de superficie cutánea afectada es pronostico y clasifica esta dermatosis en tres grupos: a) SSJ cuando afecta menos de 10% de superficie corporal b) Superposición SSJ-NET de 10 a 30% c) NET despegamiento cutáneo mayor al 30%
  • Epidemiología El SSJ es un síndrome de elevada morbilidad y mortalidad; Poco frecuente. La incidencia esta estimada en 1 a 1.4 casos por millón de habitantes y año. Ocurre en todas las edades, las razas y ambos sexos . Uno de cada 1000 pacientes hospitalizados sufre una reacción cutánea grave por hipersensibilidad medicamentosa.
  •  Pese a la baja frecuencia la importancia de este síndrome radica en la severidad y repercusión sistémica que ocasiona. Tiene un estimado de mortalidad de 5 a 40%. La magnitud de este problema en niños es poco conocida.
  • Etiología El SSJ y la NET son reacciones potencialmente graves causadas por hipersensibilidad a factores muy variados y los cuales implican alérgenos, sensibilidad celular, medicamentos, etc. Casi el 80% de los casos hay una fuerte relación con hipersensibilidad ha medicamentos específicos. Se ha implicado a mas de 100 medicamentos en el desarrollo de SSJ.
  • sulfonamidas trimetoprim- aminopenicilinas sulfametoxazol alopurinol hidantoínas MedicamentosClormezanona carbamazepinas Piroxicam barbituricos fenilbutazona
  • Al evaluar la etiología de SSJ o NET deben considerarse causas alternativas a los medicamentos especialmente las infecciones pues son difíciles de diferenciar ante reacciones adversas medicamentosas.Los pacientes con SIDA tienen una incidenciamás alta de reacciones cutáneas inducidas por fármacos
  • Hipersensibilidadinmunodepresión SSJ Alergias Medicamento s
  • FISIOPATOLOGIA SINDROME DESTEVENS- JHONSON
  • Fisiopatología de Stevens-Jhonson Proceso Apoptosis de células Principalmente los desorganizado e epidérmicas. queratinocitos. inespecífico. Fas-Flsa, Celulas T Intervienen citotoxicas, TFN, NO.
  • Fisiopatología de Stevens-Jhonson QUERATINOCI TO LFAS FAS CITOQUINAS TNF ALFA
  • Fisiopatología de Stevens-Jhonson Vías de apoptosis
  • Cuadro clínico de Steven- Jhonson Conjuntivitis y Inicio Súbito Fiebre hasta de 40°C Malestar General Fotofobia Maculas eritematosa Erosiones orales y Inicialmente en cara y Signo de Nikolsky diseminadas de forma faríngeas tronco. irregular Daño a epitelioLesiones en Genitales Estomatitis digestivo, respiratorio y cutáneo.
  • Cuadro clínico de Steven-Jhonson
  • Cuadro clínico de Steven-Jhonson
  • Cuadro clínico de Steven-Jhonson
  • Cuadro clínico de Steven-Jhonson Signo de Nikolsky
  • NECRÓLISIS EPIDÉRMICATOXICA Trastorno epidérmico caracterizado por una erupción cutánea ampollar mayor y muy peligrosa causada por la hipersensibilidad orgánica, es la reacción cutánea más grave ocasionada por la ingesta de medicamento
  • Generalidades Se considera que NET es la forma mas grave o la complicación de SSJ. Ambos Sx comparten aspectos etiológicos, patogénicos, histológicos y terapéuticos por lo que se habla de un solo síndrome. Fue descrito por primera vez en 1956 por Lyelll.
  •  Dermatosis grave originada por hipersensibilidad farmacológica y rara vez por infecciones. Se expresa por la separación agresiva de la unión dermoepidérmica
  •  Se manifiesta por síntomas generales y grandes desprendimientos por necrosis epidérmica que dejan la piel desnuda, producen desequilibrio de líquidos y electrólitos, y pueden llevar a la muerte si afectan más de 60% de la superficie corporal.
  •  La separación y necrosis epidérmica deja descubierta la superficie viva de la dermis. Esto puede provocar mayorsensibilidad , dolor insoportable,perdida importante de calor ylíquidos.
  • Epidemiología NET es una entidad muy poco frecuente se ha estimado que la incidencia global de NET es de 0.4 a 1.2 casos por millón de personas-año La frecuencia de NET esta relacionada con el uso de sulfas en varones con VIH. Afecta a cualquier grupo etario y raza, con un aumento de riesgo a partir de la 4ta década de vida. Afecta principalmente a mujeres, pacientes con VIH y enfermedades del colágeno vascular.
  • Etiología Puede ser idiopática, con predisposición genética relacionada con HLA, especialmente con el haplotipo HLA-Bl2. A menudo es una reacción de idiosincrásica a antibióticos o analgésicos (77%) no dependiente de la dosis
  • Los fármacos que con mayor frecuencia se ven implicados en el En la NET deben considerarse causas alternativas a los desarrollo de la NET son: medicamentos, especialmente las infecciones, ya que muchassulfamidas, pirazolonas, anticonvulsivantes, Alopurinol, algunos enfermedades infecciosas son difíciles de distinguir clínicamente antibióticos, Piroxican y otros antiinflamatorios de las reacciones adversas producidas por los fármacos Etiología Las afecciones que alteran la función inmunológica como el Se puede abordar como una reacción de hipersensibilidad VIH, el Lupus eritematoso y la leucemia pueden aumentar el mediada por celulas y por presencia de Staphylococus aureus. riesgo a padecer alteraciones mucocutaneas.
  •  Lyell en 1967 propuso 4 mecanismos patogénicos fundamentales que pueden desencadenar el síndrome: a) Medicamentos. b) Estafilococos. c) Enfermedades diversas. d) Idiopático
  • Fisiopatología
  • Principal Mediado por mecanismo Muerte celular NET célulaspatológico es la epidermica (inmunologico) citotóxicas apoptosis
  • Es normal encontrar En la NET se producecélulas apoptosicas en apoptosis en todas laslas capas superficiales capas epidérmicas (espinoso-corneo) Piel Normal Existe producción de Hay producción decitocinas y factores de radicales y marcadores necrosis tumorales celulares FAS
  • - En la epidermis enferma se encuentran macrófagos y linfocitos T, CD8+, con marcadores propios de células citotóxicas Hay teorías que explican como los metabolitos de los fármacos se unen a los queratinocitos, convirtiéndolos en blancos para el ataque celular.  Se han encontrado macrófagos, linfocitos T, CD8+, marcadores citotóxicos y factores de necrosis tumoral.
  •  La mortalidad de los pacientes con NET esmayor que la de pacientes conquemaduras de segundo grado deextensión similar. Esto se explicaporque los pacientes con NETsufren consecuencias de lapérdida de funcionalidadcutánea extensa(insuficienciacutánea aguda), lesionesViscerales (otros epitelios ymucosas)
  • NET Liberación de grandes cantidades… Citocinas inflamatoriasInterleucinas 1 y 6, factor de necrosis tumoral-aHipoalbuminemia, anemia y leucopenia
  •  Un adulto con afectación del 50% de la superficie corporal pierde diariamente a través de la piel, por exudación y evaporación, dos o tres litros de agua. A través de la piel enferma se pierde también calor. Además, el centro termorregulador hipotalámico se altera por los mediadores de la inflamación y procura elevar la temperatura corporal, produciendo escalofríos permanentes y un intenso hipercatabolismo
  • La entrada de gérmenes a través de la piel o deotros epitelios como el digestivo produce sepsis y puede ser la causa del fallo multiorgánico que con frecuencia ocasiona la muerte en la NET
  • Histopatología En cuanto a la histopatología se observan bulas de la necrólisis epidérmica tóxica sin grandes alteraciones en la dermis. Los primeros cambios se observan en los queratinocitos basales en forma de edema intercelular con escasa exocitosis linfocítica.
  • Se observa una placa El los queratinocitos dérmica sin grandes basales se observan con alteraciones edema intercelular Las capas más superficiales del estrato granuloso tiene cambiosEscasa proliferación linfocitica como vacuolización con corpúsculos hasta necrosis extensa de la epidermis Hay cambios en la melanina del cuerpo mucoso y en la capa basal lo que explica el aspecto combustiforme de la erupción.
  • Suele haber afección de los vasos y edema. Desorganización de las células endoteliales Escaso infiltrado de mononuclearesCuando el proceso necrótico se completa aparecen grandes cantidades de neutrofilos y eritrocitos extravasados.
  • Cuadro Clínico El tiempo de incubación varía desde 24 a 48 horas hasta una a tres semanas Se inicia con una fase prodrómica con malestar general, fiebre, congestión nasal y eritema difuso; luego hay síntomas francos de toxemia. (7 – 10 días previos a la iniciación de los cambios cutáneos) Se generaliza el eritema y adopta un color rojo intenso que se acompaña de ardor y prurito o de placas urticaria. Signos de necrosis epidérmica (14 – 28 días)
  •  Dicha necrosis da lugar a la formación de grandes ampollas y pequeñas placas satélite que dejan amplias zonas de piel denudada Hay afección mucosas y epitelios (conjuntivas, oral, bronquial , anal y genital) En algunos pacientes hay proliferación bacteriana sobre la superficie cutánea.
  • Sinequias o Adherencias
  • Signo deNicolsky
  • Dx Cuadro Clínico Histopatología Laboratorio
  • DIAGNÓSTICOBH• Eosinofilia• linfocitosis con linfocitos atípicos• anemia normocítica• velocidad de eritrosedimentación globular aumentadaTIEMPOS DE COAGULACIÓN• tiempo de protrombina• tromboplastina alargadosPERFIL HEPÁTICO COMPLETO• hipoproteinemia• aumento de transaminasas• hipercolesterolemiaHEMOCULTIVOS. Piel. Orina. Orificios corporales
  • TRATAMIENTO Admitir paciente a UCI Suspensión temprana de medicamentos sospechosos de causa de SSJ/NET Ocurren perdidas masivas de agua por vía trans-epidérmica.(3-4 lts diarios con lesión 50%) Reposición de líquidos y electrolitos de acuerdo a niveles séricos y superficie corporal afectada. Una buena medida para una reposición adecuada es que la diuresis se mantenga entre 0,5 y 1 ml/kg/h.
  •  Empleo de apositos no adhesivos para aumentar daño epitelial En las unidades de quemados, se ha utilizado aplicación de gasa vaselinada, hidrogeles, xenoinjertos porcinos, haloinjertos cutáneos, criopreservados o análogos de colágeno. La elevación de la temperatura ambiental a 30-32° C reduce la pérdida de calor a través de la piel Cuidados oculares, revisión por oftalmólogo diario para evitar secuelas. ASEPSIA!!!!
  • TRATAMIENTO PRINCIPIO DOSIS PRESENTACIÓN TIEMPO EFECTOS INTERACCIONE CONTRAINDICA ACTIVO RECOMENDAD (PERIODO DE ADVERSOS S -CIONES A USO)ENOXAPARINA Subcutánea Subcutánea Durante - Hemorragia por Los - Hipersensibilidad profunda, para profunda, para hospitalización trombocitopenia antiinflamatorios al fármaco. profilaxis 40 mg profilaxis 40 mg SC - Equimosis en el no esteroideos y - Endocarditis SC cada 24 hrs cada 24 hrs. sitio de la inyección los dextranos bacteriana Dosis aumentan el Aguda terapéutica 1 Dosis terapéutica mg/Kg/día efecto - Enfermedades de 1 anticoagulante, coagulación mg/Kg/día mientras la sanguínea SOLUCIÓN protamina lo Graves INYECTABLE antagoniza - Ulcera Cada jeringa gastro-duodenal contiene: activa Enoxaparina - Accidente sódica 40 mg cerebro vascular, Envase con 2 trombocitopenia jeringas de 0.4 m con agregación plaquetaria positiva in vitro SOLUCIÓN INYECTABLE Cada jeringa contiene: Enoxaparina sódica 60 mg Envase con 2 jeringas de 0.6 ml
  • PRINCIPIO DOSIS PRESENTACIÓN TIEMPO EFECTOS INTERACCIONE CONTRAINDICA- ACTIVO RECOMENDAD (PERIODO DE ADVERSOS S CIONES A USO)METAMIZOL Oral. COMPRIMIDO En caso de Reacciones de Con Contraindicado:SÓDICO Adultos: Cada dolor hipersensibilidad: neurolépticos Hipersensibilidad al De 500-1000 mg comprimido - Agranulocitosis puede ocasionar fármaco y a cada 6 u 8 horas. contiene: - Leucopenia hipotermia pirazolona. Intramuscular, Metamizol -Trombocitopenia grave. Insuficiencia intravenosa. sódico 500 mg - Anemia renal o hepática, Adultos: Envase con 10 Hemolítica discrasias 1g cada 6 u 8 comprimidos. sanguíneas, úlcera horas por vía SOLUCIÓN duodenal. intramuscular INYECTABLE  Precauciones: No profunda. Cada ampolleta administrar por 1 a 2 g cada 12 contiene: periodos largos. horas por vía Metamizol Valoración intravenosa sódico 1 g hematológica Envase con 3 durante el ampolletas con tratamiento. No se 2 ml recomienda en niños.CLONIXINATO Intramuscular, SOLUCIÓN En caso de - Náusea Con Contraindicaciones:DE LISINA intravenosa. INYECTABLE dolor - Vómito antiinflamatorios Hipersensibilidad al Adultos: Cada ampolleta - Somnolencia no esteroideos fármaco, 100 mg cada 4 a 6 contiene: -Mareo pueden lactancia, úlcera horas, dosis Clonixinato de - Vértigo aumentar sus péptica, máxima 200 mg lisina 100 mg efectos adversos niños menores de 12 cada 6 horas. Envase con 5 gastrointestinales. años, ampolletas de 2 hipertensión arterial e ml. insuficiencia renal o hepática.
  • PRINCIPIO DOSIS PRESENTACIÓN TIEMPO EFECTOS INTERACCIONE CONTRAINDICA ACTIVO RECOMENDADA (PERIODO ADVERSOS S -CIONES DE USO)Inmunoglobuli Intramuscular. SOLUCIÓN De acuerdo a - Fiebre moderada, No administrarna humana Adultos y niños: INYECTABLE evolución - Dolor local vacunas de virus Hipersensibilidad anormal Prevención de Cada ampolleta - Anafilaxia vivos durante los los componentes hepatitis A dosis o frasco ámpula 3 primeros de la vacuna, no única de 0.2 a 0.5 contiene: meses después administrar por vía ml/kg de peso Inmunoglobulina de su intravenosa. corporal. Dosis total 5 humana normal administración, ml. 330 mg ya que puede Sarampión, Envase con un interferir con la poliomielitis, frasco ámpula o respuesta varicela y rubéola: ampolleta con 2 inmunológica. De 0.2 a 0.4 ml/ ml. kg de peso corporal/día, durante 7 días. En pacientes con inmunodeficiencia: 30 a 50 ml/ mes.TOBRAMICINA SOLUCIÓN OFTÁLMICA. Por lo menos - Prurito O No usar OFTÁLMICA Adultos y niños: 7 inflamación simultáneamente Hipersensibilidad Cada ml contiene: Una a dos gotas días palpebral con otras al fármaco Sulfato de cada 4 horas, de - Lagrimeo soluciones y los tobramicina acuerdo a cada - ardor oftálmicas, aminoglucósidos equivalente a 3.0 mg caso pueden de tobramicina aumentar ó tobramicina 3.0 mg efectos adversos Envase con gotero integral con 5 ó 15 Ml
  • PRINCIPIO DOSIS PRESENTACIÓ TIEMPO EFECTOS INTERACCION CONTRAINDICA- ACTIVO RECOMENDAD N (PERIODO DE ADVERSOS ES CIONES A USO)PREDNISONA SOLUCION Oftálmica. Por lo menos 7 Aumento de la Aumento de la OFTÁLMICA Adultos y niños: días según presión ocular, presión ocular, Hipersensibilidad al Cada ml contiene: Una a dos gotas evolución adelgazamient adelgazamiento fármaco Fosfato sódico de cada 4 a 6 horas o de la córnea, de la córnea, prednisolona favorece las favorece las equivalente a 5 mg infecciones por infecciones por de fosfato de virus u hongos virus u hongos prednisolona en uso en uso Envase con gotero prolongado prolongado integral con 5 mlHIDROMELOS SOLUCIÓN Oftálmica. Tiempo Visión borrosa Ninguna deA OFTÁLMICA AL Adultos: indefinido transitoria, importancia Hipersensibilidad al 0.5% Solución al 2%: irritación leve, clínica. fármaco Cada ml contiene: 1 a 2 gotas, que edema, Hipromelosa 5 mg pueden repetirse hiperemia. Envase con gotero a integral con 15 ml juicio del especialista y según el casoNITRATO DE 0.15g, 3.00g, Aplicar dos Es incompatible Hipersensibilidad a losPLATA 6.00g veces al día con álcalis, ácidos componentes. El Vehículo acuoso sobre las áreas halogenados y nitrato de c.s.p. 30.00ml afectadas las sus sales, plata tiñe los tejidos de diferentes fosfatos, taninos color concentraciones y preparaciones negro debido al astringentes, depósito de Sustancias plata reducida. La orgánicas, mayor acetileno, parte de la tinción aldehídos, desaparece en forma nitrilos, amonio, gradual Alcoholes y espontánea.
  • PRINCIPIO DOSIS PRESENTACIÓN TIEMPO EFECTOS INTERACCION CONTRAINDICA- ACTIVO RECOMENDAD (PERIODO DE ADVERSOS ES CIONES A USO)CLIOQUINOL Cutánea. CREMA Durante 7 dias Irritación local, Ninguna de Hipersensibilidad al Adultos y niños: Cada g contiene: ardor, prurito, importancia fármaco. Aplicar en capa Clioquinol 30 mg dermatitis por clínica. Niños menores de dos delgada cada 12 a Envase con 20 g. contacto. años. 24 horas, Precauciones: Aplicación en zonas relativamente extensas o erosionadas y en mucosas, así como el tratamiento durante más de una semana.ALIBOUR Cutánea. POLVO Durante 7 días - Hipersensibilidad Ninguna de Hipersensibilidad al Adultos y niños: Cada gramo al fármaco importancia fármaco Aplicar fomentos contiene: - Irritación, clínica. para descostrar, Sulfato de Cobre - Dermatitis por cada 8 a 24 horas 177.0 mg Contacto Sulfato de Zinc 619.5 mg Alcanfor 26.5 mg Envase con 12 sobres con 2.2 g