Este documento resume las lesiones premalignas de vulva y vagina. Describe la terminología y clasificación de las lesiones premalignas de vulva como el liquen escleroso y el VIN. Explica los factores de riesgo, manifestaciones clínicas, diagnóstico, y tratamientos como agentes tópicos, ablación con láser, y diferentes tipos de vulvectomía. También cubre las lesiones premalignas de vagina, incluyendo la terminología de VAIN, factores de riesgo, detección, y manejo con agent
1. Lesiones premalignas de vulva y
vagina
Fabián Dorado R.
Residente III año
Ginecología y Obstetricia
2013
2. Lesiones premalignas de vulva
• Rara
• Sin sistema de tamización en la actualidad disponible
• Búsqueda de lesiones precursoras a través de la
identificación de signos y síntomas
Terminología y clasificación
• Bowen (1912) “Dermatosis precancerosa”
• Liquen escleroso y atrófico, leucoplasia, neurodermatitis,
leucoqueratosis, enf. de Bowens, eritroplasia de Queyrat…
etc.
• ISSVD (1976) Distrofia vulvar, atipia vulvar y carcinoma de
cél. Escamosas in situ
• Desorden epitelial no neoplásico, neoplasia intraepitelial
vulvar
3. Classification of Epithelial Vulvar Disorders
Nonneoplastics epithelial disorders of skin and mucosa
Lichen sclerosus (formerly lichen sclerosus et atrophicus)
Squamous hyperplasia (formerly hyperplastyc dystrophy)
Other dermatoses (e.g., psoriasis)
Intraepithelial neoplasia
Squamous intraephitelial neoplasia
VIN, usual type
a. VIN, warty type
b. VIN, basaloid type
c. VIN, mixed (warty/basaloid) type
VIN, differentiated type
Nonsquamous intraepithelial neoplasia
paget´s disease
tumors of the melanocytes, noninvasive (melanoma in situ)
Mixed nonneoplastics and neoplastic epithelial disorders
Invasive tumors
4. VIN tipo habitual
• Fácil de reconocer
• Infección crónica HPV (16)
• Diagnóstico frecuente
• SSC vulvar son de tipo no
relacionado con HPV
• Menos propenso a
progresar a cáncer invasor
• VIN verrugoso (ADN HPV)
• VIN basaloide (lesión única,
bien delimitada)
5. VIN tipo diferenciado
• Lesión rara
• Adyacente a un SCC
vulvar invasivo,
usualmente.
• Atipia basal en el
contexto de un epitelio
vulvar completamente
diferenciado
• Alto potencial
oncogénico
6. VIN tipo no clasificado
• Lesiones que no pueden clasificarse en una de
las categorías del VIN (habitual o diferenciado)
• Tipo pagetoide
7. Desorden epitelial no neoplásico
Liquen escleroso
• Dermatosis de origen no claro
• Mujeres blancas posmenopáusicas
• Predisposición genética
• Relación debatida con el SCC vulvar (50%)
• Acantosis y engrosamiento epidermico
Liquen plano
• > 40 años (dermatosis)
• Ardor o prurito (asintomática)
Enfermedad de Paget
• Región perianal
• De origen apocrino en mujeres blancas
• Eczema de apariencia irregular, aterciopelada, de color rojizo y
blanquecino, pruriginosa
• Asociación a cáncer (15 a 25%)
8. Biología molecular y factores de
riesgo para progresión a cáncer
• Molécula de p53 (gen - VIN tipo no clasificado
supresor tumoral) - Edad (40 años)
• Apoptosis - Inmunosupresión
• Forma mutada de este - Neoplasias previas del
gen (Ca epiteliales) tracto genital inferior
• Mutación del gen (78%) y - VIN habitual y Ca de vulva
sobreexpresión del (tratamiento con
mismo (69%) en los casos esteroides y HPV
de Ca de vulva concomitante)
• Expresión del factor de
crecimiento vascular
endotelial
9. Manifestaciones clínicas
• Prurito crónico, quemazón; dispareunia, eritema,
edema y dolor
• Sangrado o drenaje (síntoma tardío)
• Asintomático (mayoría)
• Lesiones uni o multifocales frecuentemente en blanco
• Máculas de color gris o rojo
• Región vulvar posterior o periclitorial (extensión a
clitoris, uretra, vagina y ano)
• Evaluar antecedentes personales
• Cualquier área con tendencia a la hiperqueratosis,
superficie rugosa e irregular o erosión (BIOPSIA)
10. Diagnóstico
Citología vulvar
Dennerstein (1988)
Se evalúa celularidad global, células hiperqueratósicas, paraqueratósicas o
parabasales y la presencia de células displásicas
Correlación con biopsia (60-91%) – Uso en investigación
Colposcopia y biopsia
• Base para el diagnóstico precoz de lesiones de alto riesgo
• Examen sistemático (monte de Venus, labios mayores y menores, prepucio
del clítoris, clítoris, periné y región perianal y vestíbulo)
• Se puede emplear ácido acético (3-5%)
• en caso de úlceras, tomar biopsias multiples de los bordes levantados
11. Tratamiento
• Tratamientos eficaces que no distorsionen la anatomía
normal del área genital
• A pesar de Cx por VIN, se han reportado casos de Ca de
células escamosas de vulva
• Factores a tener en cuenta:
- Relacionados con la paciente (síntomas, edad…)
- Relacionados con la lesión (tipo de VIN, riesgo de invasión,
tamaño…)
- Relacionados con la técnica utilizada (preservación de la
función y el aspecto de la unidad vulvoperineal)
- Terminología
- Agentes tópicos, ablación con laser, extirpación local,
vulvectomia por raspado y vulvectomia simple
12. Agentes tópicos
• 5-fluorouracilo (5FU),
dinitroclorobenzeno,
bleomicina, imiquimod,
etc
• 5FU antagonista de la
pirimidina que inhibe la
síntesis de ADN y evita la
replicación celular
• Tratamiento adyudante
• Imiquimod
(inmunomodulador)
13. Ablación con laser
• Tratamiento de elección del VIN en lesiones
multifocales???
• Eficacia mayor del 90%
• Doloroso con tiempo de curación prolongado
• Se recomienda a una profundidad de 1 mm
para lesiones sin pelos y 3 mm para con pelo
14. Escisión local, vulvectomía superficial
o por raspado y vulvectomía simple
Escisión local Vulvectomía superficial
• Margen de 5 mm de epitelio • Conserva el TCS de la vulva
normal (estética y función)
• Porción de TCS • Reposo en cama por 7 días
• Esforzarse para preservar (adherencia de injerto de
clítoris, ano y uretra piel)
• Puntos separados
• Lesiones multicéntricas
(injertos de piel)
15. Vulvectomía simple
• Necesario en lesiones
extensas
• Escisión completa de la
piel y parte del TCS
• Debilitamiento de la piel
subyacente y cierre
primario de los bordes
• El periné no se extirpa
• Plicatura de músculos
puborrecales, perineales
y esfinter anal
16. Vulvectomía simple
• Predictor de recurrencia (márgenes
quirúrgicos )
• Los márgenes positivos no siempre necesitan
reintervención (enfermedad invasiva)
• Factores de riesgo modificables
17. Lesiones premalignas de vagina
• El cáncer de vagina es poco frecuente (1-2%)
• Sexta y séptima década de la vida
• Cáncer vaginal secundario (80-90%)
• Causa desconocida
• Diagnóstico usualmente tardío
• Difícil de tratar y unas tasa de supervivencia
global a 5 años de 40-45%
18. Neoplasia intraepitelial vaginal
• Graham y Meigs (1952)
• Incidencia 0.2 a 2 por 100.000 mujeres
• Mayores de 60 años
• Comparte factores de riesgo con cáncer de vulva
y cérvix
• 75% VAIN (carcinoma escamocelular de vulva o
cérvix)
• Histerectomía por neoplasia de cérvix (factor de
riesgo significativo)
19. Terminología Bethesda
1. VAIN 1 o displasia leve (lesión
intraepitelial escamosa de bajo grado)
2. VAIN 2 o displasia moderada (ocupación
de atipia de los 2/3 inferiores del
epitelio)
3. VAIN 3 o displasia severa o carcinoma in
situ
20. Neoplasia intraepitelial vaginal (VAIN)
• Asintomático y sin
lesión visible
• Áreas blancas o rosadas
• Historia natural
(regresión 78%,
persistencia 13% y
progresión 9% a los 3
años)
21. Biología molecular y factores de
riesgo para progresión
• HPV 16 y 18 (50%) • Progresión a cáncer
• Alteraciones del gen (período de tiempo
p53 largo)
• Sobreexpresión (44- • Iguales factores de
48%) y mutación (22%) riesgo
• DES (VAIN 30-40%) • Irritación crónica
(prolapso o pesario)
• tabaquismo
22. Detección y diagnóstico de la VAIN
Citología vaginal
• Histerectomía por una neoplasia cervical, riesgo
de exposición a HPV, exposición a DES
Colposcopia y Biopsia
• De rutina durante la colposcopia de cérvix
• Resultado anormal de citología en pacientes con
histerectomía previa, displasia cervical, lesión
vaginal visible o palpable, sinusorragia,
inmunosuprimidos con HPV
• Aplicación de ácido acético y lugol
23. Manejo de las enfermedades
preinvasoras
Agentes tópicos
• 5-FU
Supositorio intravaginal durante 7 a 10 días con 1
o dos semanas de reposo
• Imiquimod
Beneficio en espera de mas estudios
Ablación con laser
• Gran tolerancia con excelentes resultados
• Requerimiento de dos o mas tratamientos
24. Manejo de las enfermedades
preinvasoras
Radiación
• Efectivo para la erradicación de la lesión
• importante:
- Toxicidad vaginal
- Atrofia vaginal y estenosis
• Tratamiento en desuso
Vaginectomía superior
• Resección quirúrgica de la vagina enferma
• Lesiones pequeñas pueden ser tratadas en el
consultorio