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Defectos del tubo neural
 

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    Defectos del tubo neural Defectos del tubo neural Presentation Transcript

    • DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Dr. Esteban Lòpez Garrido
    • El tubo neural se desarrolla entre los 17 y 30 días después de la concepción.
    • Los Defectos del Tubo Neural• Los DTN son multifactoriales.• Interactuan factores genéticos y ambientales.• Herencia poligénica: efecto aditivo de genes.• Algunos son alteraciones embrionarias muy tempranas.
    • Defectos del Tubo Neural (DTN) Anencefalia Espina Bífida Encefalocele
    • TIPOS DE DEFECTOS DE TUBO NEURAL Defecto primario:2. Constituye el 95%3. Fallo primario del cierre o ruptura del tubo neural4. Ocurre entre los días 18 y 28 de la gestación5. Esta constituida por 2 lesiones anatomicas: Caudal : placoda neural abierta Craneal : Malformacion de Arnold- Chiari II
    • DEFECTO PRIMARIO DEL TUBO NEURAL Mielomeningocele: Es el mas común Abombamiento sacular de los elementos neurales Solución de continuidad en el hueso y en los tejidos blandos Dorsal, lumbar o sacra Hidrocefalia 84% Malformacion de Arnold-Chiari 90% Piel abierta a nivel del saco
    • DEFECTO PRIMARIO DEL TUBO NEURAL Encefalocele Occipital, cervical o frontal Abombamiento de la duramadre con o sin contenido cerebral Desde milímetros hasta varios centímetros
    • DEFECTO PRIMARIO DEL TUBO NEURAL Anencefalia Forma mas grave Ausencia de bobeda craneana y hueso occipital Exposición de derivados del tubo neural (cerebro y tejido óseo) El defecto se extiende hasta el agujero occipital y afecta al tallo cerebral
    • DEFECTOS SECUNDARIOS DEL TUBO NEURAL Constituyen el 5% de los DTN Desarrollo anormal tardío después del cierre del tubo neural Afecta principalmente a la zona raquidea lumbosacra Raras veces se asoacian a hidrocefalia o Malformación de Arnold-Chiari tipo II Piel indemne a nivel del defecto
    • DEFECTOS SECUNDARIOS DEL TUBO NEURAL Meningocele Abombamiento de la piel y la duramadre sin afectación obvia de los elementos neurales Puede haber anomalías óseas y de los tejidos blandos contiguos
    • DEFECTOS SECUNDARIOS DEL TUBO NEURAL Lipomeningocele Masa lipomatosa situada habitualmente en la región lumbar o sacra En algunas ocaciones fuera de la línea media El tejido adiposo se extiende hacia el interior de la cavidad raquidea y la duramadre Se adhiere a la medula o a las raices nerviosas
    • DEFECTOS SECUNDARIOS DEL TUBO NEURAL Agenesia/disgenesia de sacro Diastematomielia, mielocistocele Hay grados variables de afección ósea Puede ser inaparente (oculta) Puede haber manifestaciones neurológicas asociadas al desarrollo anormal de las estructuras nerviosas periféricas
    • EPIDEMIOLOGIA Frecuencia :1 / 2 000 Nacidos vivos 95% sin antecedentes familiares conocidos Riesgo de recurrencia: 1 / 33 cuando existe un solo hijo afectado; 1 / 10 dos hijos afectados
    • DEFECTOS DEL TUBO NEURAL (DTN)• Aproximadamente 2,000 embarazos son afectados anualmente por defectos del tubo neural.• El ácido fólico preconcepcional puede prevenir hasta 70 % de DTN.
    • ETIOLOGIA Conocidos: Consumo materno de alcohol Ingestión de talidomida Diabetes materna Exposición prenatal a Rx Sospecha Hipertermia materna Ingesta de alucinógenos Ingesta de trimetadiona, valproato Exposición prenatal a rubeola Hereditario Cromosomopatias (13 y 18) Sindrome de Meckel-Gruber (encefalocele, polidactilia, displasia renal quistica) Deficit de cinc o ácido fólico
    • FÁRMACOS QUE REDUCEN LA UTILIZACIÓN DE FOLATOSEtanolDifenilhidantoínaFenobarbitalMetotrexatePirimetaminaTrimetroprimAspirina
    • DIAGNOSTICOPrenatal: Determinación sérica de alfafetoproteina Ecografia prenatal Acetilcolinesterasa en LA Postnatal: Historia Exploración física completa adecuada
    • DIAGNOSTICO Exploración física:2. Valoración general3. Espalda4. Cabeza5. Aumento de PIC6. Ojos7. Extremidades inferiores8. Examen neurológico9. Vejiga y riñones
    • ASISTENCIA DEL RN CON DTN1. Neurocirujano2. Pediatria3. Genética clínica4. Urología5. Ortopedia6. Fisioterapista7. Asistencia social
    • PRUEBAS DIAGNOSTICAS1. Radiografías: Torax, Columna, Caderas2. Creatinina sérica3. Estudio urodinámico4. Urografía5. Ecografía de vías urinarias6. Cistouretrografía miccional7. TAC de cráneo (USG TF)
    • TRATAMIENTO Manejo inicial:3. Mantener en posicion prona4. Compresa humeda con fisiologico en el defecto5. AB IV (ampicilina y amikacina)
    • TRATAMIENTO Manejo quirurgico:3. Cierre del defecto (pronto)4. Monitoreo del PC (PIC)5. Drenaje ventricular6. Derivacion ventriculoperitoneal7. Manejo multidisciplinario
    • Dorso lumbar D12 Ap. Ortopedico, deambulacion a L1 largo plazo L2 improbableLumbar L3 Puede deambular con L4 aparatos ortopedicos y muletasLumbosacra L5 Deambula con o sin ap. S1 Ortopedicos cortos en las piernasSacra S2 Deambula sin ap. ortopedicos S3 S4
    • MORBILIDAD Marcha Función vesical Función intestinal Desarrollo neurológico Síntomas bulboprotuberanciales : estridor, oftalmoplejia, apnea, nauseas y vómitos
    • GRACIAS