Patologia renal

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Patologia renal

  1. 1. PATOLOGIA RENAL: Gasto Cardiaco: 20%/1,25 l/min. (5min)/Corteza: 90% Medula: 10% Filtración: 125 ml/min -ANOMALÍAS CONGÉNITAS : -AGENESIA RENAL: Ausencia del riñón, uni o bilateral /Unilateral. Riñón hipertrofiado/Gen WT1. -HIPOPLASIA RENAL: • Disminución del número de nefronas, disminución del tamaño renal. • Raro aislado. – Oligomeganefronia: N` de nefronas, hipertrofia glomerular y tubular, alteracion de cap de Bowman, membrana basal. (gen PAX2) – Hipoplasia renal segmentaria “Ask-Upmark”, asociado a HTA y reflujo vesicouretral. -DISPLASIA RENAL: • Alteración de nefrogenesis: nefrona primitiva, tejido mesenquimal con cartílago y quistes. • Alteración de factores crecimiento (gen WT1) • Tipos: – Displasia asociada a obstrucción. – Displasia familiar. – Displasia quistica -ANOMALÍAS DE POSICIÓN Y FORMA: --ECTOPIA: Desplazamiento congenito del riñón, junto a arterias de origen anomalo. Asociado a mielomeningocele, malformaciones cardiocirculatorias, ano imperforado. --RIÑÓN EN HERRADURA: Fusión renal --HIDRONEFROSIS CONGENITA: Obstruccion de la union pieloureteral. (1/500 nacidos vivos.) --DUPLICIDAD PIELICA: Riñón con dos pelvis renales, asociado a duplicidad ureteral. --MAL ROTACION ENFERMEDADES QUISTICAS: -ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA DOMINANTE (EPRAD): • Alteraciones geneticas: – 16p13.3 PKD1 (85%) – 4q12-22 PKD2 • Proteina Policistina • Proteina transmembrana de adhesion celular y en la interaccion celulas-matriz. • Proliferación de cel epiteliales y bloqueo en la maduración o diferenciación de ellas. -ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA RECESIVA (EPRAR): • Infantil. • Dilataciones fusiformes no obstructivas de los conductos colectores renales. • Asociada a fibrosis hepática congénita. • Gen ARPKD:PKHD1 (cromosoma 6p12) • Proteína fibrocistina/poliductina (FCP) Localizada en los cilios de los túbulos renales y conductos biliares intrahepaticos -RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR: • Ectasia tubular renal, enfermedad quística d las pirámides renales, ectasia canalicular precalicial. • Dilatación de conductos colectores en las pirámides renales. Asociado a Sind Ehlers-Danlos, Marfan y Bekwith-Wiedemann. QUISTES SIMPLES: • Incidentales y asintomáticos. • Aumentan con la edad. • Asociado a arterioesclerosis y fibrosis intersticial.
  2. 2. -ENFERMEDAD RENAL QUÍSTICA ADQUIRIDA: • Pacientes con hemodiálisis o diálisis peritoneal. • Riñón con daño renal crónico. Hipertrofia compensatoria y estimulación hiperplasica y crecimiento tubular aberrante. ENFERMEDADES GLOMERULARES: • Primarias: – Glomerulonefritis proliferativa difusa aguda. – Postestreptococica. – No Estreptococica. – Glomerulonefritis rapidamente prigresiva. – Glomerulopatia membranosa. – Enfermedad con cambios minimos. – Glomeruloesclorosis focal y segmentaria. – Glomerulonefritis membranoproliferativa. – Nefropatia por IgA. – Glomerulonefritis cronica: IRC ALTERACIONES MORFOLÓGICAS: • Hipercelularidad: Aumento de numero de células en los ovillos glomerulares. – Proliferación celular: Mesangiales / endoteliales. – Infiltración inflamatoria: Aguda o crónica. – Formación de semilunas: • Células epiteliales parietales proliferantes. • Infiltración inflamatoria. • Engrosamiento de la membrana basal glomerular. – Depositos de inmunocomplejos, fibrina, amiloide, crioglobulinas, proteinas fibrilares anormales. • Hialinizacion y esclerosis. – Depósitos de proteínas plasmáticas que obliteran la luz capilar. PATOGENIA: • Mediadas por anticuerpos. – Deposito de complejos Ag-Ac circulantes. Atrapados por propiedades fisico-quimicas. Sin especificidad inmunológica. Exogenos (Stcc) Endogeno (LES) – Ac que reaccionan in situ. • Ac anti MBG: colágeno tipo IV (Sind. Goodpasture) • Nefritis de Heyman: deposito subepitelial de MBG. – Anticuerpos citotóxicos. Causas secundarias: • Enfermedades inmunologicas: LES. • Transtornos vasculares (HTA, poliarteritis nodosa) • Enfermedades metabolicas: DM. • Hereditarias: Enfermedad de Fabry. -Mediadas por inmunidad celular. • Rechazo de trasplante. • Mediada por linfocitos T activados.
  3. 3. • Activación de la vía alterna del complemento Glomerulonefritis membranoproliferativa. – Lesión de células epiteliales (viscerales): desaparición de pedicelos, vacuolizacion, retracción y desprendimiento de cel MBG. – Mediadores de lesión glomerular. • Células: PMN, monocitos, linfocitos, plaquetas. • Mediadores solubles: citocinas, quimiocinas, etc. GLOMERULONEFRITIS AGUDA SÍNDROME NEFRÍTICO. – Hematuria. – Cilíndricos hemáticos. – Azoemia. – Oliguria. – HTA leve a moderada. – Proliferación difusa de las células glomerulares y migración leucocitaria. – Antigeno: – Exogeno: Glomerulonefritis post infecciosa. – Endogena: LES 1. GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA (POSTESTREPTOCOCICA). • Infección primaria: Faringe o piel (Impétigo). • Etiología: Estreptococo b-hemolitico, grupo A. Tipos: 12, 4 y 1. (proteína M). • Latencia: 1 a 4 semanas. • Laboratorios: Ac antiestreptococos ASLO, disminución sérica de C3, crioglubilinas séricas – Depósitos granulares – IgG, IgM y C3. – En membrana basal – Y mesangio. 2. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (con semilunas).  Daño glomerular acompañado de síndrome de IR irreversible en semanas o meses.  Acumulación de células en el espacio de Bowman en forma de “Medias Lunas”.  Proliferacion de celulas epiteliales (parietales), infiltrado inflamatorio, fibrina. SÍNDROME NEFRÓTICO. – Proteinuria masiva (>3 gr/dia). – Hipoalbuminemia. – Edema generalizado. – Hiperlipidemia. – Primaria: <15 años. – Secundaria: Sistemica (adultos).
  4. 4. 1. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA. • 85 % Idiopático. • Mayor causa de síndrome nefrótico en adultos • Asociado a: LES – Tumores malignos epiteliales: Pulmón, colon. – Sales inorgánicas: Oro , mercurio. – Drogas (Penicilamina, captopril) – Infecciosos: Hepatitis B, C, sifilis, esquistosomiasis. • Engrosamiento difuso de la pared de los capilares glomerulares • Acumulación de depósitos de IG (subepitelial) en MBG • “Enfermedad autoinmunitaria ligada a genes de susceptibilidad, causada por genes dirigidos contra un autoantigeno de origen renal”. 2. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS (Nefrosis lipoidea). • Mayor causa de síndrome nefrótico en niños. • Etiología: – Infección previa (respiratoria, vacunas) – Buena respuesta a corticoides. – Asociación a enfermedades atópicas (eccema, rinitis) – Asociado a enfermedad de Hodgkin – Perdida difusas de los pedicelos de las células epiteliales glomerulares. – Dependientes o resistentes a esteroides. – Perdida difusas de los pedicelos de las células epiteliales glomerulares. 3. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA. • Esclerosis de algunos glomérulos (focal) y los que están afectados muestran lesiones solo en una parte del ovillo capilar (segmentaria). • Asociada a: • Procesos conocidos: VIH, Heroína, drepanocitosis, obesidad masiva. • Secundario a cicatrización glomerular: (IgA) • Respuesta compensadora a nefropatía por exceresis glomerular. (agenesia renal, displasia) • Como enfermedad primaria. • 10 – 15 % niños y adultos. • Poca respuesta a corticoides. • Depositos de IgM y C3. • Mejor pronóstico en niños. 4. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA. Mesangiocapilar • Proliferación de células glomerulares, infiltración leucocitaria, alteración MBG. • 5 – 10% niños y adultos. • GNMP: – Tipo I: Depósitos subendoteliales C3, IgG. – Tipo II: Depósitos densos en MBG C3 – Tipo III: Mixta.
  5. 5. GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA Estadio final de muchas enfermedades glomerulares. – Proliferacion celular. – Esclerosis glomerular. – Infiltrado inflamatorio. – Atrofia y dilatación tubular. – Tiroidizacion. – Hipertrofia pared vascular.
  6. 6. ENFERMEDADES SISTÉMICAS LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: Enfermedad autoinmune del tejido conectivo. Más frecuente en mujeres (15 – 44 años),Producción de autoanticuerpos y formación de complejos inmunes. Clase I: Depósitos mesangiales inmunes por IF o ME. Clase II: Proliferacion mesangial Clase III: Depósitos subendoteliales segmentarios. Clase IV: Lesiones difusas activas y crónicas. Depósitos subepiteliales, “asas en alambre”. Clase V: Glomerulonefritis membranosa. Depósitos subepiteliales, reacción de MBG. Clase VI: Glomerulonefritis esclerosante avanzada. Depósitos subepiteliales, reacción de MBG NEFROPATÍA DIABÉTICA: proteinuria superior a 300 mg/día en ausencia de otra patología renal. AMILOIDOSIS: Deposito de proteínas “beta plegadas”, resistentes a la degradación. Tipos: • Proteína AL: Cadenas ligeras tipo lambda Asociado a proliferación de cel. B o plasmocitos. • Proteína AA: Proteína sintetizada en el hígado, unido a lipoproteinas HDL. (secundaria a inf crónicas) • Amiloide beta: Enf Alzheimer. NEFROPATIAS TUBULO INTERSTICIALES : ---NECROSIS TUBULAR AGUDA: Morfológicamente destrucción de las células del epitelio tubular y clínicamente anulación de la función renal. -----Causas: • Obstrucción vascular orgánica: Panarteritis nudosa, HTA maligna, sind hemolitico-uremico. • Enfermedades glomerulares: GNRP. • Nefritis tubulointersticial aguda: hipersencibilidad farmacos. • Infeciones masivas: peilonefritis. • CID. • Obstruccion urinaria: (post-renal) • Presencia de cilindros hialinos eosinofilos y cilindros granulosos pigmentados (TCD) Grupo A Grupo B
  7. 7. • Formados por la proteína Tamm-Horsfall, hemoglobina, mioglobina y otras proteínas del plasma. ---NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL: -PIELONEFRITIS AGUDA • Infección de vía urinaria alta. (Pelvis y parenquima renal) • Relacion Hombre/mujer 1:6 • Factores de riesgo: – Reflujo vesico-uretral. – Uropatia obstructiva (embarazo, masas abdominales, urolitiasis). Uropatogenos más frecuentes:  Escherichia coli  Klebsiella pneumoniae  Staphylococcus saprophyticus Tetrada clinica:  Fiebre.  Dolor miccional.  Sindrome miccional (Disuria).  Urocultivo positivo. -PIELONEFRITIS CRONICA: Proceso tubulointersticial con inflamacion tunulointersticial cronica y cicatrizacion renal. Dos tipos:  Pielonefritis cronica obstructiva.  Asciada a reflujo cronico. Riñones pequeños. Cicatrices corticales. Perdida de parénquima -UROLITIASIS:  5 – 10 % de la poblacion.  Hombres de 3` decada.  Predisposicion familiar. FACTORES PREDISPONENTES – Concentración excesiva. – Cambios de pH. – Disminución el volumen de orina. – Bacterias. – Déficit de inhibidores de formación de cristales. ENFERMEDADES VASCULARES: -NEFROESCLEROSIS BENIGNA:  Arteriolas y arterias pequeñas con esclerosis.  Isquemia focal por vasos estenosados.  Patogenia: – Engrosamiento de la media y la intima (respuesta a cambios hemodinamicos). – Depositos de material hialino (extravasacion del proteinas plasmaticas a travez de endotelio lesionado).
  8. 8. -NEFROESCLEROSIS (HTA) MALIGNA: Asociada a la fase maligna o acelerada de la hipertensión. Causas: – HTA benigna prolongada. – Arteritis. – Cuagulopatia. Patogenia: o Aumento de la permeabilidad en vasos de pequeño calibre. o Necrosis fibrinoide (fibrinógeno + lesión endotelial + deposito de plaquetas). o Hiperplasia de la intima. o Isquemia intensa. o Activación del sistema renina – angiotensina – aldosterona. TUMORES RENALES --CARCINOMA DE CELULAS CLARAS: – Sinónimos: Tumor de Grawits, Hipernefroma. – 90% de tumores del riñon. – Adultos 40 – 75 años. – Tumores solitarios. – Multicentricos o bilaterales son asociados a síndromes hereditarios (Von Hipple – Lindau). – Tumores expansivos que forman una pseudocapsula. – Quistes, hemorragia, calcificación, necrosis. – Extensión dentro de la vena renal 45 %. – Inmunofenotipo: Ck18, Ck19, EMA, Vimentina, CD10. --NEFROBLASTOMA: • Tumor de Willms, • Neoplasia embrionaria derivada de las células nefrogenicas blastemales. • Niños 37 – 43 meses. • Presentación: – Esporádicos – Familiares (autonómicos dominantes) Gen WT! Cromosoma 11. • Patogenia: Foco persistente de celulas metanefricas (restos mesonefricos). • Microscopia: – Balstemal. – Epitelial. – Estromal. --CARCINOMA DE CÉLULAS TRANSICIONALES: • 5 % de neoplasia uroteliales. • 10% de tumores renales. • 75 – 79 años. • Factores de riesgo: – Tabaquismo. – Consumo de analgesicos. – Café • Lesiones precursoras: – Tumores papilares. – Carcinoma epitelial no invasivo. Caracteristicas morfológicas:

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