Endocrinologia III

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Endocrinologia III

  1. 1. HIPERTIROIDISMO EFECTOS DE HORMONAS TIROIDEAS Sobre las Proteínas: Catabolismo, balance nitrogenado negativo. Sobre los Glúcidos: Glicogenolisis, alza glicemia. Sobre los Lípidos: Lipólisis, aumento de síntesis y degradación del colesterol. Sobre el Agua: Aumento de la pérdida. Desarrollo fetal: Desarrollo cerebral y maduraciónósea (su deficiencia cretinismo y enanismo). Metabólico: Consumo de oxígeno, producción de calor y formación de radicales libres. (Excepto cerebro, bazo y testículos) Cardiovascular: Efectos inotrópicos y cronotrópicospositivos en el corazón. Simpáticos: Aumenta receptores beta adrenérgicos. Pulmonares: Mantienen flujos hipóxico e hipercápnico. Gastrointestinal: Estimulan motilidad intestinal. Tirotoxicosis: Manifestacionesbioquímicas y fisiológicas derivadas de unexceso de hormonas tiroideas en los tejidos. Hipertiroidismo: Exceso de hormona tiroidea se debe a una hiperproducciónhormonal de la glándula tiroidea. ETIOLOGÍA DE LA TIROTOXICOSIS POR SOBREPRODUCCIÓN DE HORMONAS TIROIDEAS  Enfermedad de Graves Basedown  Bocio Multi-Nodular Tóxico  Adenoma tóxico  Secreción inadecuada de TSH  Enfermedad trofoblástica (coriocarcinoma y mola hidatiforme) POR DESTRUCCIÓN GLANDULAR  Tiroiditis Subaguda  Fase aguda de una tiroiditis crónica  Tiroiditis silente  Tiroiditis post parto IATROGENICO O FACTICIO ECTÓPICO : STRUMA OVÁRICO BOCIO MULTI NODULAR TÓXICO En personas de edad avanzada (> 60 años) Más frecuente en mujeres Está producido por la autonomía funcional Se desconoce mecanismo exacto de base. ADENOMA TÓXICO Nódulo tiroideo habitualmente único y funcionalmente autónomo En personas de edad avanzada (> 60 años) Más frecuente en mujeres Manifestaciones clínicas menos flagrantes que en la Enf. De Graves. ENF. DE GRAVES-BASEDOWN Es la causa más frecuente de hipertiroidismo suponiendo hasta un 70% de los casos. Afecta predominantemente mujeres(4 a 10 veces más) Puede presentarse a cualquier edad pero es más frecuente en mujeres de edad media 20 a 50 años. Causada por anticuerpos estimuladores delreceptor de tirotropina (TSHR-Ab o TSI).
  2. 2. CLÍNICA DEL HIPERTIROIDISMO TAQUISFIGMIA 100% NERVIOSISMO 95-100% TEMBLOR 90-97% PERDIDA DE PESO 80-90% PALPITACIONES 60-70% HIPERHIDROSIS 90-95% MUCHO CALOR 85% HIPERFAGIA 60-65% MIOPATIA PROXIMAL 50% RETRACCION PALPEBRAL 50% HTA SISTOLICA 50% CLINICA DEL HIPERTIROIDEO Hiperquinesia Hiperdefecación Alteraciones ungueales Oligomenorrea Caída de cabello Fibrilación auricular ICC Pulso saltón Astenia Acropaquia MANIFESTACIONES AUTOINMUNES Exoftalmos Bocio Dermopatía Vitiligo. CLÍNICA DEL HIPERTIROIDISMO -BOCIOEs la manifestación más frecuente de la EG.Puede estar ausente en personas > 60años. A la palpación es difuso, generalmente simétrico y de superficie lisa. Es frecuente palpar el itsmo e incluso lóbulo piramidal. -EXOFTALMOS25-50% (Graves Basedow), pero con TC o IRM : 90%. Puede ser uni o bilateral, de evolución benigna sin compromiso inflamatorio y de la visión. 10% son de evolución “maligna” : pueden terminar en ceguera total. No guarda relación con la duración ni intensidad del hipertiroidismo Puede presentarse antes, durante o después del hipertiroidismo. Más frecuente : Concomitantemente Aprox. 30 - 64% remite con el eutiroidismo, 50 - 22% permanece igual y en 20 - 14% puede empeorar. DIAGNÓSTICO Hormonas tiroideas: T4L, T3L TSH Captación de I-131 / Gammagrafía Anticuerpos Antitiroideos
  3. 3. TRATAMIENTO Antitiroideos orales I-131 Cirugía Medidas complementarias Beta bloqueadores Glucocorticoides INDICACIONES DE LOS ANTITIROIDEOS ORALES Menores de 40 años TE < 6 meses Leve a moderada intensidad Bocios pequeños < 2N Bocios sin thrill ni soplo Metamizol: AGRANULOCITOSIS 0.2-0.5% Sin relación a la dosis o a la duración del tratamiento. INDICACIONES DE I 131 Mayores de 20 años Bocios > 2N Fracaso o rechazo a los antitiroideos orales Tercera edad con problemas CV Hipertiroidismo severo y prolongado. INDICACIONES DE CIRUGÍA  Menores de 60 años  Grandes Bocios : > 3 N  Síntomas compresivos TERAPIA EN EMBARAZO El propiltiouracilo se debe utilizar cuando se inicia la terapia con medicamentos antitiroideosdurante el primer trimestre. El metimazol se debe utilizar cuando se inicia la terapia con medicamentos antitiroideos después del primer trimestre. Cuando es necesario tiroidectomía para el tratamiento de hipertiroidismo durante elembarazo, la cirugía debería realizarse si es posible durante el segundo trimestre. TORMENTA TIROIDEA  Situción en la que los síntomas de tirotoxicosis se presentan con intensidad inusual y que a pone en peligro la vida del paciente  Caracteriza o por descompensación de 1 o más sistemas d  Mayormente complica la enf. de Graves  No existe un valor de corte de hormonas  Son necesaios un rápido reconocimiento y terapia médica r FACTORES: Infección.  Cirugía  Terapia con Yodo radiactivo  Administr ación de contraste yodado  Retiro de medicación antitiroidea  Terapia con amiodarona  Ingestión de excesivas cantidades de HT exogena  Cetoacidosis diabética  Hipoglicemia  ICC  HTIE  Post parto Trauma-stress ,
  4. 4. ESCALA CLÍNICA PREDICTIVA PARA TORMENTA TIROIDEA Puntaje de Burch y Wartofsky Puntaje > ó = de 45: Tormenta tiroidea Puntaje entre 25-44: tormenta tiroidea inminente MANEJO 1. Drogasantitiroideas específicas para reducir la producción y liberación 2. Bloquear el exceso de hormonas libres circulantes 3. Manejo de cualquier descompensación sistémica 4. Evaluación y manejo del evento precipitante INHIBIR SÍNTESIS Propiltiouracilo, Metimazol y carbimazol Mx: reducen la síntesis de hormonas tiroideas. INHIBEN LA LIBERACIÓN  Yodo: Yoduro potáico, sol de Lugol o Contrastes yodados s  Carbonato de litio  Mx: disminuye la proteólisis, disminuyen la liberación de hormonas tiroideas y disminuye el n transporte de yodo y la oxidación en las células foliculares: Efecto Wolff Chaikoff (> 1umol/L)  Ad inistrar Yodo 1 hora después del inicio de Antitiroideos. m  Disminución de T4, con normalización al 5° día  Efecto dura 7 a 14 días. BLOQUEO PERIFÉRICO  Beta bloqueadores: propanolol (mínimo 160 mg/d), esmolol  Corticoides: hidrocortisona  Contrastes yodados, Iodopato sódico  Plasmaferesis  Colesteramina: Remueve T4 T3, uniéndose a las hormonas tiroideas que ingresa al o intestino por la circulación enterohepática  Tiroidectomía precoz  Suplemento con Vitamin D: disminuye la conversión periférica a  -carnitina: inhibe la entrada al núcleo celular de T4 y T3. L MANEJO DE COMPLICACIONES  Fluido terapia  Manejo de hipercalcemia  Suero glucosado al 10%  Suplemento vitamínico  Manejo de hipotensión  Manejo la fiebre: paracetamol + MF, evitar salicilatos o AINEs de  Manejo de ICC y/o FA: Digoxina . PRONÓSTICO A pesar de diagnóstico precoz, la mortalidad 10 – 75%  Sobrevivientes las rpta clínica es dramática y evidente en 24 horas  Tratamiento definitivo la tirotoxicosis de  Tiroidectomía  Yodo radioactivo  Falla mu ltiorgánica causa más frecuente de muerte.
  5. 5. HORMONA ANTIDIURÉTICA: FUNCIONES FISIOLÓGICAS La vasopresina, también conocida como hormona antidiurética (HAD), es un nonapéptidosintetizado en el hipotálamo por 2 tipos de neuronas: magnocelulares y parvocelulares. Lasmagnocelular están localizados principalmente en el núcleo supraoptico y paraventricular. LOS ESTÍMULOS MÁS IMPORTANTES PARA LA SECRECIÓN DE AVP SON:  Incremento de la osmolaridad pl asmática  Disminución de la PA  Reducción del llenado cardiaco. SUBTIPO DE RECEPTOR V1 V2 TEJIDO Hígado, músculo liso,plaquetas, mayoría de tejidos periféricos, SNC Células de los túbulos colectores del riñón SNC (adenohipófisis) FUNCIÓN Vasoconstricción Restricción de agua, osmoregulación Secreción de CRH V3 DIABETES INSÍPIDA Incapacidad para concentrar la orina por una alteración en la secreción o acción de la ADH y caracterizada por un patrón clínico de poliuria. DIABETES INSÍPIDA CENTRAL ADQUIRIDAS  Trauma  Neoplasias: macroadenomas, craniofaringioma  Granulomas: neurosarcoid  Infecciosas: encefalitis  Inflamatoria: neurohipofisitis  Vascular: Sind. deSheehan  Embarazo: vasopresinasa  Idiopática Congénitas  (Wolfram),defecto genét gen neurofisina ico DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA ADQUIRIDA: drogas: litio-aminoglucósidos-rifampicina metabólica: hipokalemia-hipercalcemiahipercalciuria obstrucción: ureter o uretra vascular: isquemia: necrosis tubular aguda o Congénita: recesiva -ligada -X(AVP receptor- 2-gene; autosómica dominante y recesiva(gen aquaporina2) CUADRO CLÍNICO Anamnesis: Poliuria permanente , importante (6- 12 ts/día), enuresis/nicturia, orina de aspecto pálido como “agua” Polidipsia acompaña siempre la poliuria: imperiosainsaciableininterrumpida Estado general poco comprometido: fatiga, somnolencia Ex. Físico: ausencia de signos orientadores Exslab. Inespecíficos: ex de orina sin proteinuria ni glucosuria, densidad urinaria: 10011002 Exs. Específicos: Prueba de Restricción Hídrica.
  6. 6. DIAGNÓSTICO LABORATORIO: Prueba de restricción hídrica--Medición de ADH. RADIOLOGÍA: TAC de hipotálamo-hipófisis…RMN H-H: señal hiperintensa T1,corte sagital DIABETES INSÍPIDA. PRUEBA DE RESTRICCIÓN HÍDRICA Aumento de la Osm pl. sin aumento de la osm U Clearence de agua libre positivo a lo largo de la prueba El aumentode osm U > a 50 % luego de la adm de dd-AVP indica DIC total TRATAMIENTO DI Central Total: análogos de ADH: dd-AVP: intranasal: 1- 3 puff cada 12 hrs DI Central Parcial: drogas estimulantes de secreción residual de ADH: carbamazepinaclofibrato; drogas potenciadoras de ADH a nivel renal: clorpropamida DI nefrogénicas: diuréticos tiazídicos: inducen depleción de volúmen aumento de la reabsorción de H2Oen túbulo proximalreducen oferta de H2O a niveltubular distal . SIHAD: Conocido también con el nombre de Schwartz-Bartter. Proceso patológico, con presencia de hiponatremia secundaria a la retención de agua libre secreción de ADH inapropiadamente elevada en relación a la osmolaridad del plasma e independientemente del control osmótico. Esta enfermedad se caracteriza por una baja en sodio y la concentración de sales de la sangre (hiponatremia con hipoosmolaridad plasmática). CUADRO CLÍNICO - Si la hiponatremia es moderada (>130 mEq/L) o el cuadro se ha desarrollado lentamente  suele ser asintomático. - Cuando la hiponatremia es grave (<110 o 120 mEq/L) ---aparece la sintomatología neurológica sobre todo si el desarrollo es rápidoprogresivamene se desencadena la t aparición de:  Anorexia.  Náuseas.  Vómitos.  Agitación psicomotriz.  Confusiónllegando a prese ntarse convulsiones y coma, por edema cerebral. NUNCA TIENEN EDEMAS EN MIEMBROS INFERIORES. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hipotiroidismo Insuficiencia suprarrenal Hiponatremia dilucional Se tienen que excluir todas las demás para orientar el diagnóstico a SIHAD CRITERIOS DIAGNÓSTICOS – SIHAD Se precisan todos los criterios mayores para el diagnóstico.Los menores son opcionales.
  7. 7. SIHAD - Tratamiento  El pilar tratamiento es la restricción de la ingesta total de líquidos a menos de las del perdidas insensibles y la diuresis.  Reduce el agua coporal total y aumenta el sodio sérico en 1 a 2%. r  Probl agudo: reponer de inmediato (venoclisis) solución salina hipertónica 3% ema  Hiponatr emia de más de 24-48h riesgo de mielinolisispontina (síndrome neurológico agudo: tetraparesia, ataxia, movimientos extraoculares anormales). BOCIO: Tiroides normal • La glándula tiroides, en el adulto pesa aproximadamente entre 10-25g y está formada por dos lóbulos conectados a través del istmo. • Aproximadamente el 50% de las glándulas presenta un lóbulo piramidal que se origina del centro del istmo. • Las dimensiones longitudinales de los lóbulos pueden llegar a 5 cm. En personas altas podría llegar hasta 7 cm. • Bocio se define como el crecimiento de la glándula tiroides,puede ser difuso o nodular. • El bocio puede extenderse al espacio retroesternal, con o sin crecimiento anterior evidente. • Debido a las relaciones anatómicas con la tráquea, laringe, nervios laríngeos superior e inferior y esófago, el crecimiento anormal puede causar síndrome compresivo. • La función de la glándula tiroides puede ser normal (bocio eufuncionante), hiperfuncionante (bocio tóxico) o hipofuncionante. • La forma más común de bocio en el mundo, se debea la deficiencia de yodo (90% de los casos). Inicialmente son difusos pero tienden a formar nódulos. • Boletín OMS: – Se disponía de datos sobre el YU (yodo urinario) del 92,1% de los niños en edad escolar de todo el mundo. – La carencia de yodo representa aún un problema de salud pública en 54 países. BOCIO ENDÉMICO • Se estimó que un 36,5% (285 millones) de los escolares no consumían la cantidad necesaria de yodo, oscilando el porcentaje entre el 10,1% de la Región de las Américas y el 59,9% de la Región de Europa. • La extrapolación de esta prevalencia a la población general llevó a estimar en casi 2000 millones las personas con aporte insuficiente de yodo. • La prevalencia total de bocio (PTB) a nivel mundial en la población general era del 15,8%. FISIOPATOLOGÍA • La tiroides se adapta a baja ingesta de yodo en la dieta. Si la ingesta de yodo cae por debajo de aprox. 100 ug al día, la secreción de TSH se ve aumentada. • Las recomendaciones sobre la ingesta diariamedia de yodo son de: 150 mcg/d en adultos; 90-120 mcg/d en niños; y 250- 300 mcg/d en embarazadas. Diagnostico • El diagnóstico de bocio también puede realizarse mediante técnicas de imagen como ecografía o tomografía axial computada de cuello. • Sin embargo, los criterios ecográficos no consideran la constitución del sujeto de modo que aquellos longilíneospueden tener lóbulos tiroideos de hasta 7 cm de largo. • Se sugiere, por lo tanto, considerar más bien el grosor de la glándula; éste es anormal sisupera los 2 cm a nivel de los lóbulos ó 0,5 cm en el istmo.
  8. 8. CLASIFICACION DEL BOCIO (OMS) • Grado 0 : No hay Bocio • Grado 1 : Tiroides palpable 1a : Bocio palpable pero no visible 1b : Bocio palpable y visible con el cuello en extensión, pero no visible con el cuello en posición normal ( se incluyen los nódulos tiroideos) • Grado 2 : Bocio palpable y fácilmente visible con el cuello en posición normal • Grado 3 : Bocio voluminoso reconocible a distancia. TRASTORNOS DE LA PARATIROIDES: HIPERPARATIROIDISMO: HIPERCALCEMIA(aumento de la resorción) Hipercalcemia humoral malignidad (tumores sólidos, leucemia células T del adulto) -Causada por 1,25 (OH)2 D (linfomas) -Causada por secreción ectópica de PTH -Hipercalcemia osteolítica localizada (mieloma múltiple,leucemia,linfoma) -Sarcoidosis y otras enfermedades granulomatosas (enzima 1 alfa hidroxilasa-vitamina D HIPERCALCEMIA MEDICAMENTOS Intoxicación por vitamina A, D resorción ósea AUMENTO  Diureticos (tiazidas) , Litio DISMINUCION: excreción renal de calcio  Síndrome de leche alcalino AUMENTO: absorción intestinal de calcio no hay resorción ósea  Insuficiencia renal aguda (rabdomiolisis)  Inmovilización prolongada AUMENTO: resorción ósea. CAUSAS DE HIPERCALCEMIA 1- HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO -Esporádico -Asociado con NEM 1 o NEM 2 -Familiar -Despues del Transplante renal VARIEDADES -Hipercalcemia Hipocalciúrica familiar benigna -Tratamiento con Litio -Hiperparatiroidismo terciario en la IRC ENDOCRINOPATÍAS -Tirotoxicosis -Insuficiencia suprarrenal -Feocromocitoma -Vipoma -Acromegalia 2. HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO IRC (UREMIA) -Deficiencia o alteración del metabolismo de la vitamina D (raquitismo, osteomalacia) SMA, enf. Celiaca , atresia biliar terapia anticonvulsivante prolongada (fenobarbital ,difenilhidantoina) 3. HIPERPARATIROIDISMO TERCIARIO (hipersecreción autónoma prolongada estimulación Ca PTH:10-20 veces lo normal ) 4- HIPERPARATIROIDISMO ECTÓPICO (PTHRP) Carcinómabroncogénico Hipernefroma
  9. 9. HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO Hipersecreción autónoma de PTH de una o mas glándulas paratiroidea, lo que provoca hipercalcemia y compromiso óseo, renal y otras partes del organismo en grado variable CLÍNICA Hipercalcemia asintomática con fases de normocalcemia (50%) Hipercalcemia moderada Tormenta paratiroidea (rara) HIPERPARATIROIDISMO  Sexo F/M : 23/1  En EE.UU : Incidencia 250 a 500 casos x 1 millón hab/año  Prevalencia 1/1,000  Frecuente a partir 5ta década  2% mujeres > 65 años. Incidencia 2000 casos x 1 millón/año  Antecedentes de radiaciones (411%)  Enfermedades tiroideas (2552%)  Hipercalcemias asintomáticas :3040% ETIOLOGÍA : esporádica , familiar (5%) asociada MEN I, MEN 2A (HPT 1era manifestación) PARATIROIDES adenoma solitario (85%) adenomas múltiples (1-5%) hiperplasia (10%) Tumor maligno (<1%) SIGNOS Y SÍNTOMAS DE HPPP: Riñon (5-10%) litiasis renal calcica 20%Nefrocalcinosis: Poliurea, Polidipsia, Uremia HuesosOsteitis fibrosa 2% Resorción subperiostica (precoz) osteoclastomas quistes óseos, tumor marrón, osteoporosis. G.I; Estreñimiento; indigestión, anorexia, nauseas, vómitos Ulcera péptica Pancreatitis* (3%) NS, letargo, fatiga, Depresión, perdida de la memoria, cambios de la personalidad, ataxia, neurosis, psicosis (>14 mg/dl); confusión, estupor, coma; HTA, intervalo QT corto, HVI. Debilidad muscular proximal; Disminución de peso; Queratopatia en banda ,conjuntivitis,tendinitiscalcificante; Prurito, calcificaciones vasculares,miocardicas,pulmonares COMPLICACIONES:  Fracturas patológicas  ITU  Insuficiencia renal  Ulcera péptica  Pancreatitis  Pseudogota  Hipocalcemia neonatal HIPERPARATIROIDISMO: Adenoma de paratiroides Síndrome de hipercalcemia Perdida de la lamina dura Severa desmineralización ósea del humero
  10. 10. CRITERIOS PARA DETERMINAR LA SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD: Puntaje-T Normal > -1.0 Osteopenia (baja masa ósea) entre-1.0 a -2.5 Osteoporosis < -2.5 Osteoporosis severa < -2.5 con fractura Puntaje -T de masa ósea: desviación estándar de la densidad mineral ósea de una paciente (DMO) comparada con el la masa ósea pico en un adulto joven del mismo género. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y BIOQUÍMICAS: IMÁGENES  resorción subperiostica de falanges distales; Osteopenia clavicular distal Rx: Quistes óseos (craneo, costillas, huesos largos) Cráneo: moteado sal y pimienta Ausencia de lámina dura Condrocalcinosis Litiasis renal  Ecografia, TAC, RMN. PET  Gamagrafia (útil adenoma) 99m Tc-MIBI (85-94%) s; 99m Tc-Talio 201. LABORATORIO calcio sérico o Calcio iónico Calcitriol PTH intacta (1-84 aa) Hipofosfatemia Hipercalciuria Hiperfosfaturia Bicarbonaturia Acidosis hipercloremica FA elevada (10-20%) HIPERPARATIROIDISMO  Es u síndrome clínico causados por signos y síntomas por la PTH elevada. n PTH induce la resorción osea e hipercalcemia  PTH : 10 pg/ml -65  Calcio : (8.5 a 10.5 mg/dl)
  11. 11. HIPERPARATIROIDISMO TRATAMIENTO HIPERCALCEMIA  Administración de fluidos (CLNa)  Diuréticos de asa (furosemida)  Suplemento de K+ y Mg  Fosfato oral  Bifosfonatose.v,vo HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO Medidas de disminuir la absorción de fosfato Carbonato de calcio (8-10 gr /d) Hidróxidos de aluminio Calcitriol Calcimimeticos: (cinacalcet) TRATAMIENTO MEDICO- CINACALCET - Calciomimético 2da generación que aumenta la sensibilidad del RSCa, disminuye los niveles circulantes de PTH y del calcio de manera dosis dependiente sin incrementar la calciuria. Se ha reportado que esta droga disminuye o normaliza el calcio y PTH en pacientes con HPT terciario y HPTP. No aprobado su uso por el FDA. - No tratamiento tienen una alta tasa de mortalidad debido a las complicaciones cardiovasculares, renales y neurológicas RSCa: Receptor sensor de Calcio. INDICACIONES QUIRÚRGICA – ASINTOMÁTICOS(NIH workshop-Abril 2002)  Calcio sér > 1mg/dl del valor superior normal ico  Marcada hipercalciuria>400 mg/ 24 h  Marcada re ucción de la Densidad cortical ósea (c.lumbar,cadera, radio) d  (Densitometría ósea 2.5 D.S o T score ) > Reducción del depur ación de creatínina en ausencia de otra causa (>30% para edad persona)  Edad < 50 años
  12. 12. Guías para paciente asintomático NO INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA  Calcio sérico---------------------------semestral  Clcio en orina /24h -----------------No recomendada a  Depuración creatinina ---------------No recomendada  Creatinina sérica----------------------Anual  Densidad ósea--------------------------Anual  Rx abdominal --------------------------No recomendada Tratamiento medico :Raloxifeno, bifosfonatos,calcimimeticos (cinacalcet). TRATAMIENTO QUIRÚRGICO  Hiperparatiroidismo primario y terciario  Carcinoma Paratiroideo  Gestacion (2do trimestre) PTHs< 50 % a 10’ después intervención Qx AMPLIACIÓN DE INCISIÓN QUIRÚRGICA BILATERAL  pacientes sin localización tumor preQx  pacientes con historia familiar de HPT  paciente con historia personal o familiar MEN  2 glándulas aumenta as y PTH sérico no disminuye a <50% prequirúrgico d  paratiroidessupranumerarias ectópica. o COMPLICACIONES POST CIRUGIA  Hipocalcemia sintomática  12% Síndrome de huesos hambrientos  Hipertiroidismo PRONOSTICO  remisión del HPT  pancreatitis subaguda o crónica persistir  I.R progresar después de la remoción Qx CARCINOMA PARATIROIDEO repetidas resección Qx agresiva y radiación 85% sobrevivencia 5 años 57% sobrevivencia a 10 años HIPOPARATIROIDISMO: ETIOLOGÍA Extirpación quirúrgica Administración de I-131 Idiopática (autoinmune) Infiltración con hemosiderina (hemocromatosis) Ausencia congénita de las paratiroides y timo (síndrome de DiGeorge Deficiencia crónica de Mg Infiltración paratiroidea por tumores malignos de la región cervical CUADRO CLÍNICO  Adormecimientos, h rmigueos, calambres, aparición de los signos de Chvostek y de o Trousseau  Tetania franca  Cataratas  Alteraciones dentales  Calcificación de los ganglios basales y cerebelo  Cambios de la personalidad, demencia, corea yparkinsonismo
  13. 13.  Deformación de las uñas  Transtornos tróficos de la piel  Alopecia  El curso de la enfermedad puede ser latente o manifiesto, transitorio o definitivo. HIPOGONADISMO FEMENINO DESARROLLO SEXUALMUJERES Pubertad normal : 8 – 13 años de edad. Promedio 10.3 años. 95 % de mujeres , inician el desarrollo sexual con el crecimientomamario y sólo 5% presenta vello púbico previo. Cambios en el desarrollo de la mama definen los estadíos de desarrollo sexual. Menarquia se presenta entre M3-M4 , en edad promedio 12.5 años. Mayor velocidad de crecimiento en M3. Crecimiento total en promedio 25 cm. Estadio 1 (M1) : Prepuberal Estadío 2 (M2) : Inicio de a pubertad (Boton mamario) Estadío 3 (M3) : Mama sobrepasa límites de la areola. Silueta de la glándula uniforme y continua. Estadío 4 (M4) : Segundo botón mamario. Estadío 5 (M5) : Mama adulta. HIPOGONADISMO FEMENINO Caracterizado por fallo gonadal por alteración ovárica propia o secundaria a fallo hipotalamicohipofisiario. Ovario tiene dos funciones: produce gametos femeninos (oogenesis) y secreta hormonas esenciales para función reproductora y regulación de la diferenciación y desarrollo de órganos sexuales secundarios.  la clínica varia según momento de la aparición y de la causa.  Infancia signos como en el Turner, contrariamente edad adulta involución de caracteres sexuales secundarios .  Clínicamente las alteraciones hipotalamicashipofisiarias y las formas congénitas se caracterizan por infantilismo sexual y las formas adquiridas presentan los síntomas de la causa (tumor) y otros síntomas de déficit hormonal. AMENORREA  Las amenorreas fisiológicas suceden en el embarazo, la lactancia, la menopausia y la  etapa prepuberal.  Amenorrea primaria es la ausencia de aparición de menstruación a:  Los 14 años, con retraso del crecimiento o falta de desarrollo de los caracteres sexuales  secundarios  Los 16 años, con independencia del desarrollo o crecimiento AMENORREA PRIMARIA • Puede ser carácter funcional u orgánico. • Si existen caracteres sexuales secundarios problema orgánico (obstrucción o desarrollo insuficiente de útero o vagina). • Falta de caracteres sexuales secundarios problemas hipotalamicos (GnRH), tumores hipofisiarios, creaneofaringiomas, quistes Bolsa de Rathke, limita secreción LH y FSH. DISGENESIA GONADAL  Defectuoa formación de los ovarios con ausencia de folículos ováricos s  Sd. Turner:  Cariotipo 45 X0 o mosaicos  Talla baja, pterigiumcoll infantilismo sexual, cubitusvalgus, implantación baja cabello. i,  Aorta bicúspide, HTA, alt renales y gastrointestinales.
  14. 14.  Estrias gonadales. Ausencia de células germinales en las gónadas.  Gonadotrofinas elevadas .  Sd. Swyer (disgenesia gonadal pura)  No hay enanismo ni malformaciones  Delección del brazo corto del cromosoma Y  Cariotipo 46XY  Fenotipo femenino  Hipoplasia gonadal sin células germinales.  Frecuentes cáncer de ovario (gonadoblastoma) SÍNDROME DE ROKITANSKY-KÜSTER- HAUSER  Utero rudimentario asociado a agenesia total o parcial de vagina.  Cariotipo XX (normal)  Ovarios funcionantes  Fenotipo femenino  Malformaciones renales y esqueléticas. CAUSA UTERINA: ECOGRAFIA PELVICA UTERO ( +) TABIQUES VAGINALES • INFECCIONES: TBC---MICOSIS UTERO (-) • S. ROKITANSKY • RESISTENCIA A ANDROGENOS FSH NORMAL O BAJO + E2 BAJO HIPOTALAMO HIPOFISIARIO • Deficiencia GnRH • PRL • Hipopituitarismo • Tumores H – H AMENORREA SECUNDARIA. La amenorrea secundaria es la falta demenstruación en una mujer que ya ha menstruado por un período equivalente a tres de sus ciclos menstruales habituales o a 6 meses de amenorrea, en ausencia de embarazo. DIAGNÓSTICO DE AMENORREA SECUNDARIA - En primer lugar se procederá a descartar el embarazo. ANAMNESIS  Antecedentes obstétricos y ginecológicos.  Métodos anticonceptivos o medicación utilizada.  xistencia de otras enfermedades endocrinológicas o sistémicas. E  Sintomat ología de sofocos, galactorrea, hirsutismo, aumento o disminución de peso.  Existencia de di sfunción psicológica, estrés, u otros trastornos. EXAMEN CLÍNICO  General y ginecológico.  Valorar la normalidad de los genitales externos e internos, existencia o ausencia de galactorrea o hiperandrogenismo.  Si se considera necesario, puede completarse con la práctica de una ecografía. TSH ↑ Debe evaluarse la función tiroidea completa. El hipotiroidismo primario puede ser una causa de amenorrea, así como de hiperprolactinemia.
  15. 15. HIPERPROLACTINEMIA Para establecer el diagnóstico de hiperprolactinemia, se recomienda una sola medida de la prolactina sérica; un nivel por encima del límite superior de la normalidad confirma el diagnóstico. No se recomienda pruebas dinámicas Las concentraciones altas de prolactina inhiben la secreción pulsátil de GnRH, lo que conduce a una amenorrea de origen hipofisario. MACROPROLACTINEMIA  En pacientes asintomáticos con hiperprolactinemiase sugiere dosarmacroprolactina.  Aunque el 85% de la prolactina circulante es monomérica, también contiene un dímero unido covalentemente "big prolactina" y una forma polimérica mucho más grande "bigbig prolactina”.  Aunque una menor proporción de pacientes con macroprolactinemia tiene signos y síntomas de hiperprolactinemia, presentan galactorrea el 20%, oligo/amenorrea el 45%, y adenomas hipofisarios el 20%. HIPERPROLACTINEMIA Ante una elevación moderada de prolactina (< 100 ng/ml) es conveniente repetir la determinación y descartar por anamnesis una causa de hiperprolactinemiayatrógena (fármacos) o refleja (irritación aguda o crónica de los nervios intercostales). Prolactina ≤100 ng / mL - Alteración del metabolismo  Insuficiencia hepática  Insuficiencia renal Producción ectópica  Bro cogenica (ejm. carcinoma) n  Gonadoblastoma  Carcinoma renal  Teratoma - Lactancia - Estimulación de mamas - Hipotiroidismo - Medicación:  Anticonceptivos orales  Antipsicóticos  Antidepresivos  Antihipertensivos  Bloqueadores de receptor de Histamina H2  Opiáceos, cocaína - La patología hipofisaria más frecuente quesuele cursar con hiperprolactinemia y amenorrea son los adenomas hipofisarios secretores de prolactina. - Una prolactina > 100 ng/ml sugieren un prolactinoma por lo que debería realizar una RMN. Aunque niveles de prolactina > 250 ng/mLgeneralmente indican la presencia de un prolactinoma, fármacos como la risperidona y la metoclopramida, pueden causar elevaciones de prolactina por encima de 200 ng/mL en pacientes sin evidencia de adenoma. Niveles > 500 μg/l son diagnósticos de macroprolactinoma Prolactina > 100 ng / mL  Adenoma hipofisiario  Silla turca vacía GALACTOREA:  La causa más común de galactorrea eshiperprolactinemia.  Hata el 50% de los pacientes con acromegalia también tienen hiperprolactinemia. s  Incluso en ausencia de la hiperprolactinemia, la GH humana es un lactógeno potente y puede causar lagalactorrea cuando están elevadas.
  16. 16. SINTOMAS Y SIGNOS:  Las mujeres con prolactinomas puedenpresentarse con amenorrea primaria o secundaria, oligomenorrea, menorragia, retraso en la menarquia, o menstruaciones regulares con una fase lútea corta que puede causar la infertilidad.  Las pacientes también pueden informar de los cambios en la libido y la sequedad vaginal.  La disfunción sexual en los hombres por lo general se manifiesta como pérdida o disminución de la libido, impotencia, eyaculación precoz o pérdida de la erección, ooligospermia o azoospermia. - Hasta un 50% de mujeres y 35% dehombres con prolactinomas pueden tener galactorrea. - Esta diferencia de género puede ocurrir porque el tejido mamario masculino es menos susceptible a los efectos lactogénicas de hiperprolactinemia. - La galactorrea puede ser pasado por alto a menos que se presente espontáneamente. - La densidad ósea puede disminuir tanto en hombres y mujeres, como consecuencia de la deficiencia de esteroides sexuales inducida por hiperprolactinemia. HIPOGONADISMO NORMOGONADOTRÓFICO  Anovulación hiperandrogénica  Sd Ovario poliquístico (↑ LH)  Sd. Cushing  Andrógenos exógeno  Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica  Tumor secretor de andrógenos (ovario o adrenal) HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO Disgenesia gonadal Sd. De Turner Insuficiencia ovárica postmenopausica Insuficiencia ovárica prematura Autoinmune Quimioterapia Genética Deficiencia de 17-hydroxilasa Idiopático Irradiación pélvica HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO  Anorexia o bulimia nervosa  Tumor del SNC  Enfermedad crónica  Insuficiencia hepática crónica  Insuficiencia renal  Diabetes mellitus  Inmunodeficiencia  Enfermedad inflamatoria intestinal  Depresión severa  Stress Irradiación de cráneo Ejercicio excesivo Pérdida importante de peso o malnutrición Síndrome de Sheehan PATOLOGÍA UTERINA  Sd. Asherman  TBC endometrio
  17. 17. SOPQ Causa endocrina más común de infertilidad anovulatoria. Principal FR para Sd. Metabólico. Desarrollo de DM2. Incrementa el riesgo de ECV. OVARIO POLIQUISTICO  ASPECTOS CONTROVERSIALES:  10% de la población e edad reproductiva presenta el síndrome n  22% de la poblaci tiene ovarios con morfología poliquística sin el síndrome ón  50% de las pacientes presentan amenorrea  74% presentan infetilidad  69% presentan hirsutismo  41% son obesas  15% ovulan egularmente a pesar del aspecto ecográfico del ovario. r CARACTERISTICAS CLINICAS: El aspecto dominante de la clínica del PCO es la heterogeneidad de la misma: ciclos conservados y solo PCO ecográfico amenorrea y PCO ecográfico hirsutismo (más frecuente en obesas) alopecia y/o acantosis nigricans (raro) infertilidad (por anovulación) obesidad (antecedente de sobrepeso en la adolescencia) Hirsutismo: escala de Ferriman>12 (6-12) Ecografía: Rotterdam 2003  12 quistes.  2 – 9 mm.  Volumen ovárico > 10 ML.  Distribución, ecogenicidad y grosor del estroma no considerados dentro de la definición.  Si existe un folículo de > 10 mm, repetir. TRATAMIENTO Corregir los trastornos menstruales Disminuir la presencia de hiperandrogenismo Normalizar el hiperinsulinismo Disminuir el sobrepeso Disminucion los riesgos derivados del hiperestrogenismocrónico tratar la infertilidad HIPOGONADISMO MASCULINO: Desarrollo SexualVarones  Puberta normal : 9 – 14 años de edad. Promedio 12.2 años. d  Cambios en el volumen testicular definen los estadios del desarrollo sexual  Mayor velocidad de crecimiento en G4. Crecimiento total en promedio 30 cm.  Cambio de voz , y vello axilar entre G3G4 . Estadío 1 (G1) : Prepuberal Estadío 2 (G2) : Inicio del desarrollo genital. Longitud del testículo mayor de 2.5cm .Pene infantil . Estadío 3 (G3) :Longitud del testículo entre 2.5 a 4 cm. Elongación del pene. Estadío 4 (G4) :Longitud del testículo mayor a 4 cm . Elongación del pene y desarrollo del glande. Estadío 5 (G5) : Genitales deadulto
  18. 18. Etiología PRIMARIO Insuficiencia Total: Testicular (Castración traumática, fibrosis, S. Klinefelter, testículos rudimentarios o evanescentes). Insuficiencia Tubular: Infecciones (parotiditis, brucellosis, etc), criptorquidea, varicocele, irradiación, etc. SECUNDARIO  Deficiencia selectiva de gonadotrofinas.  Panhipopituirtarismo. TERCIARIO  Deficiencia selectiva de gonadotrofinas con anosmia o Kallman.  Síndrome Froelich (distrofia adiposogenital)  Pubertad Tardía. Clasificación (2)  Insuficiencia testicular primaria: nivel testicular  Insuficiencia testicular secundarionivel central hipotálamo-hipófisis :  Combinación de primario y secundario HIPOGONADISMO PRIMARIO  Anorquia congénita  Criptorquidea  Orquitis por parotiditis  Sd Klinefelter  Defectos de las células de Sertoli  Radioquimioterapia  Trauma testicular  Sd Autoinmunes (anti células de Leydig) HIPOGONADISMO SECUNDARIO  Sd. Kallmann  Sd. Prader-Willi  Tumores, granulomas pituitarios  Hiperprolactinemia  TEC  Radioterapia HIPOGONADISMO MIXTO (PRIMARIO Y SECUNDARIO)  Alcoholismo  Envejecimiento  Infecciones crónics (HIV) a  Tratamiento corticoide  Hemocromatosis  Enfermedades sis témicas (insuficiencia hepática, uremia, sickle-cell) CUADRO CLÍNICO PREPUBERAL Testículos y pene pequeños Escaso vello púbico y axilar Brazos y piernas desproporcionadamente largo (por falta de cierre epifisiario) Musculatura reducida Timbre de voz agudo Ginecomastia
  19. 19. CUADRO CLÍNICO POS PUBERAL No determina cambios somáticos marcados. En personas mayores es difícil apreciar. El crecimiento del vello corporal disminuye pero la voz y el tamaño del pene usualmente no cambian. El tamaño de la próstata podría disminuir. La típica pérdida de cabello en región temporal o calvicie usualmente no ocurre.  Progresiva disminución de la masa muscular  Pérdida de la libido  Impotencia  Oligospemia – azospermia r  Bochornos tipo menopausia (inicio agudo)  Pobre habilidad para concentrarse  El riesgo de osteoporosis está incrementado. SIGNOS Y SÍNTOMAS MÁS ESPECÍFICOS DE DEFICIENCIA DE ANDRÓGENOS  Desarrollo sexual incompleto, eunucoide  Libid y actividad sexual disminuida o  Disminución de las erecciones espontáneas  Ginecomastia, discomfort en mamas  Pérdida de vello (axilar o púbico), afeitarse  Testículos pequeños (especialmente < 5 ml)  Oligoazospermia  Disminución de ta disminución de la densidad mineral ósea, fracturas patológicas lla,  Bochornos, sudoraciones CUADRO CLÍNICO  El fallo en la síntesis de testosterona condicionará la aparición de diferentes signos y síntomas en función del momento del desarrollo en el que ocurra el hipogonadismo.  Si la alteración ocurre en el feto durante elprimer trimestre se producirá una  incompleta virilización de los genitales externos.  En el tercer trimestre puede condicionar la aparición de micropene y/o criptorquidea. EXAMEN FÍSICO Volumen testicular del adulto está entre 20 a 30 mL y de 4,5 a 6,5 cm de largo x 2,8 a 3,3 cm de ancho. En inicio prepuber se puede encontrar proporciones eunucoides: vertex-pubis / pubis-suelo < 0,92 Brazada > 3 cm que la talla DIAGNÓSTICO  Medición de gonadotrop inas, examen de liquido seminal y dosaje de testosterona.  FSH y LH (VN en adultos 1.5 a 12.4 mUI/ml y 428 UI/l).  En insuficiencia gonadal primaria total ambas elevadas.  Insuficiencia tubular únicamente FSH aumentada.  En hipogonadis secundario y terciario ambas disminuidas o normales. mo  En todo tipo de h ipogonadismo con deficiencia de células Leydig la testosterona esta disminuida.  Liquido seminal gran utilidad.  Cromatina sexual, ariotipo, edad ósea pre puberal retardada. c
  20. 20. INSUFICIENCIA TUBULAR  Testosterona normal, pero no reproducción.  Espermatogramaoligo o azospermia.  Biopsia testicular diversos grados de engrosamiento y fibrosis de pared.  Infértiles y menos volumen testicular  FSH elevada  LH y testosterona normal.  Orquitis por parotiditis: se presenta en el 25% de las parotiditis pos puberales; más del 50% de éstospacientes serán infértiles. Podría progresar y reducir los niveles de testosterona y elevar LH.

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