R.Silva
ELIMINACIÓN DEL NITRÓGENO
NUCLEÍCO.
 LOCALIZACIÓN CELULAR Y TISULAR
 FUNCIÓN BIOLÓGICA
 ESQUEMAS Y REACCIONES
...
R.Silva
REACCIONES
N
N
O
NH2
N
H
NH
O
O
N
NH
O
O
H
H
H
H
O
C
H2
N
N
H
CH2
CH2
COO
NH3
NADPH + H
NADP
H2O
H2O
-
+
+
-
O2
CH...
R.Silva
ELIMINACIÓN DE NITRÓGENO EN PURINAS
REACCIONES
20. 3
Adenosina
Inosina
Guanosina
GuaninaHipoxantina
Xantina
Acido ...
R.Silva
N
CH
C
O
N
N
C
OH
CH OH
HOH2
C
N
NH2
H
H
N
CH
C
O
N
N
C
OH
CH OH
HOH2
C
NH
O
H
H
NH
N
N
NH
O
NH
N
N
NH
O
O
NH
N
NH...
R.Silva
N
CH
C
O
N
N
C
OH
CH OH
HOH2
C
NH
O
H
H
NH2
NH
N
N
NH
O
NH2
NH
N
N
NH
O
O
NH
N
NH
NH
O
O
O
P
Ribosa 1-fosfato
Nucl...
REGULACIÓN:
La regulación del proceso de eliminación del nitrógeno nucleico se
da a nivel de sustrato por lo tanto depende...
REGULACIÓN:
La regulación del proceso de eliminación del nitrógeno nucleico se
da a nivel de sustrato por lo tanto depende...
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

21 eliminación del nitrógeno nucleíco

398

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total Views
398
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
9
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

21 eliminación del nitrógeno nucleíco

  1. 1. R.Silva ELIMINACIÓN DEL NITRÓGENO NUCLEÍCO.  LOCALIZACIÓN CELULAR Y TISULAR  FUNCIÓN BIOLÓGICA  ESQUEMAS Y REACCIONES  REGULACIÓN  RELACIONES CLINICAS LOCALIZACIÓN: Citosol de las células del hígado y riñón. FUNCIÓN BIOLÓGICA: La finalidad de la degradación de las bases nitrogenadas es producir una sustancia mas soluble que pueda ser eliminable. en el caso de las purinas: ácido úrico y en las pirimidinas: dióxido de carbono, beta- aminoisobutirato y amoniaco; el cual se une a un protón de hidrogeno para ser transformado en ion de amonio (mas soluble). ELIMINACION DE NITRÓGENO EN PIRIMIDINAS 20. 1 Citosina Uracilo Dihidrouracilo Beta-Ureidopropianato Beta-alanina CO2 y amoniaco Timina Dihidrotimina Beta-Ureidoisobutirato CO2, amoniaco y Beta- aminoisobutirato. Dihidriopirimidina- DH Dihidropiridinasa Ureidopropionasa
  2. 2. R.Silva REACCIONES N N O NH2 N H NH O O N NH O O H H H H O C H2 N N H CH2 CH2 COO NH3 NADPH + H NADP H2O H2O - + + - O2 CH3COO + H3N -CH2-CH2-COO CO2 +NH3 1/2 - Citosina Uracilo Dihidrouracilo B-Ureidopropionato O2 B-Alanina Dihidropirimidina-DH Dihidropirimidinasa Ureidopropionasa N H NH O O CH3 N NH O O H H CH3 H O C H2 N N H CH2 C COO CH3 H NADPH + H + NADP + H2O - H2O -+ H3N -CH2-CH-COO CH3CO2 +NH3 Timina Dihidrotimina B-Ureidoisobutirato B-Aminoisobutirato Dihidropirimidina-DH Dihidropirimidinasa Ureidopropionasa Las pirimidinas son transformadas en dioxido de carbono, ion amonio y beta- aminoisobutirato mediante las siguientes reacciones: I. La citosina (uracilo) y timina se convierte en dihidrouracilo y dihidrotimina, esta reaccion es catalizada por la dihidropirimidina-dh permitiendo la oxidacion del nadph. II. Los anillos de el dihidrouracilo y dihidrotimina se abren por hidrólisis obteniendo beta- ureidopropionato y beta- ureisobutirato, esta reaccion es catalizada por la enzima dihidropirimidinasa. III. Por medio de la ureidopropionasa el beta- ureidopropionato se transforma a beta- alanina; y el beta-ureisobutirato en beta- aminoisobutirato. IV. Se eliminan los grupos carbónilos en forma de amoníaco y dióxido de carbono. 20. 2
  3. 3. R.Silva ELIMINACIÓN DE NITRÓGENO EN PURINAS REACCIONES 20. 3 Adenosina Inosina Guanosina GuaninaHipoxantina Xantina Acido Urico Adenosinadesaminas a Nucleosido de purina fosforilasa Xantina oxidasa Guanasa Xantina Oxidasa
  4. 4. R.Silva N CH C O N N C OH CH OH HOH2 C N NH2 H H N CH C O N N C OH CH OH HOH2 C NH O H H NH N N NH O NH N N NH O O NH N NH NH O O O H2O NH4 + P Ribosa 1-fosfato H2O + O2 H2O2 H2O + O2 H2O2 Adenosi na Desami nasa Inosina Nucl eosi do de Pur i na Fosf or i l asa Hipoxantina Xant i na Oxi dasa Xantina Acido Urico Adenosina Xant i na Oxi dasa Las purinas son transformadas en ácido úrico a través de los siguientes intermediarios y reacciones: I. La adenosina se desamina a inosina por la enzima adenosina desaminasa. II. La fosforólisis de los enlaces n-glucosídicos de la inosina y la guanosina, se cataliza por la nuclesido de purina fosforilasa: se libera ribosa 1-fosfato y una base de purina. 20. 4
  5. 5. R.Silva N CH C O N N C OH CH OH HOH2 C NH O H H NH2 NH N N NH O NH2 NH N N NH O O NH N NH NH O O O P Ribosa 1-fosfato Nucleosido de Purina Fosforilasa i Guanina H3N H2O + O2 H2O2 Xantina Acido Urico Xantina Oxidasa Guanosina III. La hipoxantina y guanina forman la xantina, las reacciones son catalizadas por las: xantina oxidasa y la guanasa. IV. La xantina formada se oxida a ácido úrico catalizada por la xantina oxidasa. 20. 5
  6. 6. REGULACIÓN: La regulación del proceso de eliminación del nitrógeno nucleico se da a nivel de sustrato por lo tanto depende de la cantidad de sustrato disponible. Todos los seres humanos son capaces de sitentizar sus propios ácidos núcliecos, de los cuales una parte es integrada y otra eliminada en forma de acido urico, dióxido de carbono, amoniaco y beta- aminoisobutirato. RELACIONES CLÍNICAS: Gota: es una enfermedad asociada con un error congénito del metabolismo del ácido úrico que se caracteriza por el aumento de su producción o la disminución de su excreción. El exceso de ácido úrico se convierte en cristales de urato sódico que se precipitan y se depositan en las articulaciones y otros tejidos. La afección es más frecuente en los hombres que en las mujeres. Una localización frecuente donde se acumulan cristales de urato es el primer dedo del pie. Esta enfermedad puede producir hinchazón articular extraordinariamente dolorosa acompañada de escalofríos y fiebre. Síndrome de Lesch Nyhan: Hiperucemia por sobre producción de liatisis frecuente de ácido úrico y un síndrome raro de automutilación de hipoxantina guanina fosforribosil transferasa no funcional, una enzima de salvamento. la elevacion de prpp intracelular han conducido a la sobreproduccion de purinas. Aciduría Orótica I: Refleja una deficiencia de orotato fosforribosiltrasferasa y orotidilatodescarbosilaso. Aciduría Orótica II: Deficiencia de la orotidilato descarbosilaso, los pacientes de ambos casos responden a la uridina oral siguiendo un notable incremento en la actividad del aspartato transcarbomoilasa e dihidrorotasa.
  7. 7. REGULACIÓN: La regulación del proceso de eliminación del nitrógeno nucleico se da a nivel de sustrato por lo tanto depende de la cantidad de sustrato disponible. Todos los seres humanos son capaces de sitentizar sus propios ácidos núcliecos, de los cuales una parte es integrada y otra eliminada en forma de acido urico, dióxido de carbono, amoniaco y beta- aminoisobutirato. RELACIONES CLÍNICAS: Gota: es una enfermedad asociada con un error congénito del metabolismo del ácido úrico que se caracteriza por el aumento de su producción o la disminución de su excreción. El exceso de ácido úrico se convierte en cristales de urato sódico que se precipitan y se depositan en las articulaciones y otros tejidos. La afección es más frecuente en los hombres que en las mujeres. Una localización frecuente donde se acumulan cristales de urato es el primer dedo del pie. Esta enfermedad puede producir hinchazón articular extraordinariamente dolorosa acompañada de escalofríos y fiebre. Síndrome de Lesch Nyhan: Hiperucemia por sobre producción de liatisis frecuente de ácido úrico y un síndrome raro de automutilación de hipoxantina guanina fosforribosil transferasa no funcional, una enzima de salvamento. la elevacion de prpp intracelular han conducido a la sobreproduccion de purinas. Aciduría Orótica I: Refleja una deficiencia de orotato fosforribosiltrasferasa y orotidilatodescarbosilaso. Aciduría Orótica II: Deficiencia de la orotidilato descarbosilaso, los pacientes de ambos casos responden a la uridina oral siguiendo un notable incremento en la actividad del aspartato transcarbomoilasa e dihidrorotasa.

×