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Resumão de Pediatria
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Resumão de Pediatria

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  • 1. ALEITAMENTO MATERNO INTRODUÇÃO O leite materno é considerado um alimento perfeito, pois além de possuir proteínas, lipídios, carboidratos, minerais e vitaminas. Contem 88% de água. Durante o primeiro ano de vida, cerca de 40% das calorias ingeridas são utilizadas para o processo de crescimento e desenvolvimento, caindo para 20% no segundo ano. O aleitamento materno deve ser feito imediatamente após o nascimento, de preferencia nas primeiras horas de vida dentro da sala de parto. As recomendações atuais do MS: Aleitamento materno exclusivo nos primeiros 6 meses de vida. A partir dos 6 meses, o leite materno como alimento único se torna insuficiente e deve ter início a alimentação complementar. O leite materno deve ser mantido, no mínimo, até os dois anos de vida. Definições: Aleitamento materno exclusivo (AME): A criança recebe apenas o leite materno da própria mãe. Aleitamento materno predominante (AMP): Além do leite humano, a criança recebe água , chá, sucos, e outros fluidos em quantidades limitadas. Aleitamento materno complementado (AMC): Além do leite materno, a criança recebe alimentos sólidos ou semi-sólidos. Aleitamento materno misto/parcial (AMM): Além do leite humano a criança recebe outros tipos de leite. VANTAGENS DO ALEITAMENTO MATERNO O leite materno é um alimento completo, atende completamente as necessidades nutricionais, metabólicas e calóricas do lactente nos primeiros 6 meses de vida. Diminuição da mortalidade, incidência e gravidade por doenças respiratórias (50%) e das doenças diarreicas (66%). Diminuição da ocorrência de doenças imunológicas, sibilância recorrente, asma, dermatite atópica. Melhora do desenvolvimento cognitivo. Estimula o desenvolvimento adequado das funções orais e do sistema estomatognático. Fortalecimento do vínculo afetivo mãe-bebê. Prevenção de hemorragias pós-parto, bem como o favorecimento da dequitação placentária. Promove a involução uterina, perda de peso. Promove o Reflexo de Fergusson: sucção do mamilo estimula a liberação de ocitocina, promovendo a contração uterina. Evita anemia e o aparecimento precoce da ovulação (eficácia de 98% se A.M.E.). Promove melhora da remineralização óssea pós-parto. Diminui o risco de câncer de mama e ovário. CAUSAS PRECOCE DE DESMAME Falta generalizada de conhecimento do processo fisiológico da amamentação, benefícios do leite materno, produção de leite insuficiente. Temores, mitos e insegurança da mãe. PREPARO PARA A AMAMENTAÇÃO Deve-se procurar não usar sabonetes nos mamilos para evitar rachaduras. Expor a mama ao sol. Não deve ser estimulado os exercícios de Hoffman (manobras de protrusão mamilar) durante a gestação por induzir ao parto prematuro. PSICOFISIOLOGIA DA AMAMENTAÇÃO Durante gravidez, estrogênio e progesterona atuam para que as glândulas mamárias prontas para lactação. O progestogênio estimula o crescimento dos alvéolos e lóbulos, ao passo que o estrogênio a proliferação dos ductos lactíferos e suas ramificações. Lactogênio placentário, gonadotrofina coriônica e prolactina também participam do crescimento glandular ao longo da gestação. Apesar dos níveis de prolactina estarem elevados durante a gravidez, a mulher não secreta leite devido a inibição do lactogênio placentário. Com o nascimento e a saída da placenta, os efeitos inibitórios do progestogênio e lactogênio placentário sobre a prolactina cessam e a secreção do leite aumenta (lactogênense fase II). Entre o 3-4 dia pós-parto, ocorre a descida do leite (apojadura), etapa não dependente da sucção do mamilo. Em seguida, ocorre a galactopoiese (fase III) que é a manutenção da produção e ejeção do leite sob total dependência da sucção do mamilo. Estimula a secreção de prolactina. O reflexo de produção e secreção do leite é inibido pelo estresse, baixa auto-estima, medo, dor. É mediada pela adrenalina/noradrenalina. O recém-nascido possui vários reflexos que facilitam a amamentação: Dos pontos cardeais: bebê vi para o ponto onde a bochecha é tocada. Sucção: contato do mamilo com a parte posterior da língua e palato inicia a ordenha dos seios lactíferos. Deglutição: o leite é levado para a orofaringe e é deglutido. Prejudicado em prematuros <34 semanas. TÉCNICA DE AMAMENTAÇÃO O recém-nascido permanece acordado 1-6horas após o parto. Depois entra em sono reparador por 12 horas. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 2. O esvaziamento gástrico varia de 1-4 horas ao longo do dia. Logo, as necessidades obedecem a esse esvaziamento. O RN deve sugar a mama até esvaziá-la pois o leite posterior é rico em lipídios em relação ao leite anterior, o que permite ao RN uma saciedade maior e ganho de peso. Um bom parâmetro para avaliação da mamada é a perda de peso ao final da primeira semana e ganho ao final da 2ª semana. O RN costuma evacuar toda vez que mama, podendo ser fezes líquidas, explosivas ou esverdeadas. Em relação aos carboidratos, verifica-se que a galactose não é totalmente digerida, fazendo com que haja um amolecimento das fezes. O cálcio do leite humano é menor do que o do leite de vaca, porém é melhor absorvido. A menor concentração de sódio no leite humano impede a sobrecarga renal e diminui o risco de desidratação hipertônica frente a qualquer tipo de agravo. O ferro está em baixa concentração em ambos os tipos, porém a biodisponibilidade do ferro no leite humano alcança 50%. Vitamina K é pouco concentrada no leite humano, e o intestino só produz a partir da 2 semana. Logo, recomenda-se administrar Vit K IM após o nascimento. A suplementação de flúor não está indicada nos primeiros seis meses. FASES DE PRODUÇÃO LÁCTEA LEITE MATERNO x LEITE DE VACA Sabe-se que 80-90% do leite materno é sugado nos primeiros 4 minutos e que os lipídios estão no final da mamada. Os fatores específicos são representados pelas imunoglobulinas (IgA, IgG e IgM). A IgA secretória reveste a mucosa intestinal impedindo a agressão de bactérias, toxinas e outros. Entre os fatores não-específicos destacamos o FATOR BÍFIDO, a LISOZIMA, LACTOFERRINA E LACTOPEROXIDASE. O fator bífido é um substrato para o crescimento do Lactobacillus bifidus, que são bacilos anaeróbios que compõem a flora intestinal, impedindo a proliferação de micro-organismos patogênicos. A lisozima possui ação bactericida e anti-inflamatória, sendo produzida por neutrófilos e macrófagos, agem através da parede celular de Gram (+/-). A lactoferrina possui ação bacteriostática, carreando o ferro e, diminui a biodisponibilidade para os patógenos. A concentração de proteína do leite humano é menor que a da vaca, o que é adequado para o crescimento normal do lactente e não provoca sobrecarga renal. Logo para maior carga de solutos, a necessidade de agua para a excreção renal aumenta, o que predispõe o RN a um balanço hídrico negativo e risco de desidratação. O leite de vaca forma um coalho mais duro, dificultando a digestão, e aumentando o tempo de esvaziamento gástrico. A quantidade de gordura no leite humano é variável, possuindo maior digestibilidade (lipase), que é ativada logo que entra em contato com os sais biliares. O alto teor de colesterol facilita o desenvolvimento de sistemas enzimáticos que regulam o seu metabolismo na vida adulta (bom metabolizador de colesterol). Colostro: secretado nos primeiros 3-5 dias, possuindo alta concentração de IgA e lactoferrina, menor concentração de gordura, lactose e vitaminas hidrossolúveis. Facilita a eliminação de mecônio e permite a proliferação Lactobacilos. Leite de transição: 6-10 dias, com concentração de Ig progressivamente menor. Aumento de vit hidrossolúveis, lipídios e lactose. Leite maduro: 2ª quinzena, com maior teor de lipídios e de lactose. O leite anterior é ralo e doce, com muita proteína do soro e lactose. O leite médio é uma suspensão com maior quantidade de caseína. O leite posterior é uma emulsão, com concentração de gordura elevada. MÉTODO CANGURU Para os RN pré-termos e de baixo peso ao nascer. Baseia-se no AMOR, CALOR E ALEITAMENTO. O RN é colocado junto ao corpo da mãe, em contato com a pele e em posição vertical para evitar o refluxo gastroesofágico e a broncoaspiração. AFECÇÕES DA MAMA No ingurgitamento mamário fisiológico, que ocorre durante a apojadura entre o 3-4 dia após o parto, as mamas encontram-se cheias, pesadas e quentes, mas SEM edema/hipermia. Tratamento do ingurgitamento patológico: Manter a amamentação Ordenhar manualmente Massagem circular Iniciar a mamada pelo seio mais túrgido Sutiã apropriado Compressas frias Analgésicos e anti-inflamatórios PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 3. Fissuras ou bolhas são decorrentes da má técnica de amamentação, mamilos curtos ou invertidos, disfunções orais da criança e da higiene desnecessária. As medidas preventivas: pega correta, não usar sabonete nos mamilos, ordenhar o leite antes da mamada, mamilos secos e expostos ao sol. Mastite caracteriza-se pela estase do leite e infecção, geralmente por S. aureus (95%). Não contraindica a amamentação. Galactocele consiste em cistos em meio ao tecido mamário. Abscesso caracteriza-se por dor intensa, formação de nódulo palpável e flutuante de pus e febre. Drenagem e ATB. Candidíase manifesta-se por prurido e dor e tratada com nistatina, miconazol/cetoconazol por 14 dias e tratamento da criança. Síndrome de Raynaud: ocorre por isquemia intermitente do mamilo, geralmente por trauma e exposição ao frio. As principais causas de insuficiência láctea decorre de: Técnica inadequada, afecções mamárias, depressão puerperal, chupetas, perda de peso excessivo. CONTRAINDICAÇÕES À AMAMENTAÇÃO HIV Drogas antineoplásicase imunossupressoras, substancias radioativas. Psicose puerperal, eclampsia ou choque. O HTLV-1 está associado ao desenvolvimento de neoplasias e distúrbios neurológicos na criança com um risco de transmissão pelo leite materno. HTLV-2 também contraindica. Tuberculose ativa NÃO é contraindicação, desde que a mãe use máscara durante o período bacilífero e a criança receba profilaxia. Galactosemia e fenilcetonúria (> 17mg/d suspende aleitamento por 5 dias). SITUAÇÕES ESPECIAIS Problemas anatômicos na mama: cirurgia plástica não interfere na amamentação. No caso de lesões residuais de câncer, deve-se evitar a amamentação. Candidíase e citomegalovírus não suspendem a amamentação. No caso da hanseníase, caso a mãe encontre-se devidamente tratada e orientada, não deve ser interrompida a amamentação. Presença de fase aguda da hepatite A, a amamentação deve ser realizada desde que a criança receba 0,04mg/kg IM de imunoglobulina padrão. Hepatite B também NÃO contraindica. Herpes só é contraindicada se houver presença de vesículas herpéticas na mama. Mãe com varicela iniciada a 5 dias antes do parto ou até 2 dias pós-parto deverão ser isoladas do recém-nascido durante a fase contagiante. Na Doença de Chagas há contraindicação do aleitamento apenas na fase aguda (alta parasitemia). MITOS Leite fraco não existe. Pouco leite geralmente é devido a erros na técnica e/ou pela baixa frequência das mamadas. É considerado hipogalactia primária quando a pouca produção de leite ocorre por problemas intrínsecos à glândula mamária. Agalactia é extremamente rara. O peito cai, não devido à amamentação, mas sim por alterações gravídicas. Cerveja preta não estimula a produção de leite. Lembrar que a nutrição da mãe reflete-se na produção de leite. ALIMENTAÇÃO ARTIFICIAL A SBP não recomenda o leite de vaca para alimentação de lactentes menores de 1 ano. Baixo teor de ácido linoleico, carboidratos insuficientes, taxa elevada de proteínas com mais caseína, maior incidência de alergia alimentar, baixos teores de ferro e elevada concentração de sódio (anemia e sobrecarga de ferro). Em relação ao aleitamento artificial recomenda-se: Iniciar fórmula infantil (25-30ml/kg/vez) Nam 1, Nestogeno 1, Enfamil com ferro, Bebelac 1, Aptamil. Leite de cabra tem a constituição semelhante ao de vaca, porém com maior teor de potássio, cloro e ácido linoleico. Leite de soja também pode desenvolver alergia à proteína de soja. REPOSIÇÃO DE FERRO Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional, em aleitamento materno exclusivo até 6 meses de idade: NÃO INDICADO Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional, em uso de fórmula infantil até 6 meses de idade; a partir do sexto mês se houver ingestão mínima de 500 ml de fórmula por dia: NÃO INDICADO. Lactentes nascidos a termo, com peso adequado para a idade gestacional, a partir da introdução de alimentos complementares, se não houver ingestão mínima de 500 ml de fórmula por dia: 1 mg de ferro elementar/kg de peso/ dia até 2 anos de idade Prematuros e recém-nascidos de baixo peso, a partir do 30o dia de vida: 2 mg de ferro elementar/kg de peso/dia, durante todo o primeiro ano de vida. Após este período, 1 mg/kg/dia até 2 anos de idade. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 4. ALIMENTAÇÃO NA INFÂNCIA LACTENTE Existe uma perda ponderal fisiológica de 10% na primeira semana. A partir do 14º dia tende a se recuperar. Durante o primeiro ano a criança triplica de peso, aumenta em 50% sua altura e aumenta o perímetro cefálico em 10cm. Em relação a altura, no primeiro aumenta em 25cm, no segundo/terceiro anos 10cm. A partir disso crescem em média 6cm. No perímetro cefálico ao nascimento 34-35cm, ao longo do primeiro ano aumenta em 10-12cm. A quantidade de carboidratos para evitar cetose e hipoglicemia é de 5g/kg/dia. Em relação a gordura, os teores de ácido alfa-linoleico são de 0,5-1g/kg/dia Os estoques de ferro são suficientes ate os 6 meses de vida. Logo, devemos suplementar com sulfato ferroso (1mg/kg/dia) a partir dos 6 meses. Regurgitação: É provocada pelo refluxo gastroesofágico fisiológico nos primeiros 4-6 meses. Cólicas: Choro alto e súbito, face enrubescida com palidez perioral, mãos fechadas e pernas estendidas ou flexionadas com abdome distendido ou tenso. Anemia fisiológica da infância: declínio progressivo da hemoglobina nas primeiras 6-8 semanas de vida. A EPO diminui os níveis de Hb, que caem para 911mg/dl na 12ª semana. Pode resultar em hipóxia. Contudo há armazenamento de ferro no sistema reticuloendotelial. Dura até a 20ª semana. O principal sensor de hipóxia para a produção de EPO localiza-se no fígado. Contudo este sensor é menos sensível à redução dos níveis de oxigenação quando comparado ao sensor renal (fase adulta). A resolução espontânea ocorre em torno da 40ª semana. A deficiência de ácido fólico existente nos lactentes em aleitamento artificial, pode tornar a anemia fisiológica mais intensa. A suplementação de vit. E em prematuros <1500g não é necessária. Não é recomendado o tratamento. Nos prematuros <1500g a terapia com EPO, Fe são recomendadas. ANEMIA FERROPRIVA É a doença hematológica mais comum na infância. Hb<11g/dl (6-59 meses); 11,5g/dl (5-11 anos) e 12g/dl (12-14 anos). É incomum antes dos 4-6 meses. A faixa mais frequente é entre 9-24 meses. As causas: período de alto metabolismo e crescimento acelerado, ingestão inadequada de alimentos e perdas sanguíneas gastrointestinais crônicas, parasitoses, doenças diarreicas agudas e refluxo gastroesofágico. Absorção do Fe: vit. C, frutose e vit. A facilitam. Fitatos, fenóis, fibras, sais de cálcio e fósforo dificultam a absorção. Manifestações da carência de Fe: Irritabilidade, atenção reduzida, redução da capacidade bactericida dos neutrófilos, diminuição da eficiência da imunidade celular, anorexia, perversão do apetite, perda de papilas linguais, síndrome de Plummer-Vison. Manifestações da anemia: Palidez palmar, adinamia, intolerância ao exercício, cefaleia, taquicardia, fraqueza muscular. Diagnóstico laboratorial: Ferritina diminuída (<20ug/dl); ferro sérico diminui, capacidade de ligação da transferrina aumenta e a saturação da transferrina diminui. Anemia microcítica (<VCM) e hipocromica (<HCM/CHCM) e RDW elevado. O exame padrão-ouro é a quantificação do ferro medular. Faz diagnóstico diferencial com os traços talassêmicos alfa e beta. Tratamento baseia-se na administração de sais de ferro VO 3-5mg/kg/dia por 3 meses, ou 4-6mg/kg/dia por 8 semanas após normalização da Hb. Deve ser administrado em jejum ou longe das refeições. O Comitê de Nutrição da Academia Americana de Pediatria recomenda doses mais elevadas no primeiro ano de vida para recém-nascidos com baixo peso extremo: < 1000 g, 4 mg de ferro elementar/kg/dia; 1000–1500 g, 3 mg de ferro elementar/kg/dia. ALIMENTAÇÃO COMPLEMENTAR – 1º ANO Após seis meses de idade o aleitamento materno de modo isolado não atende mais às necessidades nutricionais do lactente, sendo necessária a introdução de outros alimentos. A aquisição de marcos como sustentação da cabeça, pescoço, e tronco, perda de reflexo de protusão da língua e a capacidade de mastigação aos cinco meses são exemplos de habilidades necessárias ao inicio da alimentação complementar. Os primeiros alimentos a serem introduzidos são as frutas, na forma de papas ou sucos. Nenhuma fruta é contraindicada, a menos que a criança desenvolva algum tipo de alergia. Ovos e carnes podem ser introduzidos na alimentação do lactente à partir de 6 meses. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 5. ALIMENTAÇÃO COMPLEMENTAR – 2º ANO As taxas de crescimento diminuem após o 1º ano, sendo comum após este período alguma falta de interesse da criança por certos alimentos e redução da ingesta. Aos pais é importante que seja explicada a natureza temporária deste comportamento e que se evite a alimentação forçada. Suplementação: Vit. D – não precisam nas seguintes situações: aleitamento materno com exposição ao sol e/ou fórmulas infantis (500ml/dia). Para as outras situações esta indicado 200UI/dia VO até os 18 meses. Vit. A – em regiões de alta prevalência, recomenda-se: lactentes 6-11 meses 100.000UI a cada 6 meses/ 12-59 meses 200.000 a cada 6 meses. ALIMENTAÇÃO ESCOLAR DO PRÉ- Estabelecer horários para as refeições Evitar guloseimas. Evitar bebidas gaseificadas nas refeições. Evitar alimentos industrializados. Estimular atividade física. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 6. CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO NA INFÂNCIA INTRODUÇÃO Crescimento, do ponto de vista biológico, refere-se à alteração da forma, tamanho e funções celulares. Crescimento pode representar o desenvolvimento físico. É o processo de aumento da massa corporal, macroscopicamente, é a expressão da hiperplasia e hipertrofia celulares. O crescimento pode ser considerado um dos indicadores de saúde mais importantes na infância. CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO INTRAUTERINO Cerca de 30% das gravidezes sofre aborto espontâneo, e a principal causa para isso são as malformações e anomalias cromossômicas. São fatores negativos: Desnutrição, ingestão de álcool, anticonvulsivantes, Warfarin, Ingestão de Metotrexato e ácido retinoico, hipertermia, tabagismo e cocaína. Desenvolvimento neurológico: Início do desenvolvimento do sistema nervoso começa durante a 3ª semana com o aparecimento da placa neural. A mielinização começa no meio da gestação e se completa ao final do 2º ano de vida. Desenvolvimento endocrinológico: Placenta: estrogênios placentários, progesterona, somatostatina e gonadotrofinas humanas. IGF-I e IGF-II são as principais substâncias que participam do crescimento intrauterino e extrauterino. Cerca de 2/3 do cortisol fetal é produzido pela adrenal e o restante pela placenta. A secreção do T3 e T4 deriva da transferência materna em 20%. Mesmo como agenesia tireoidiana NÃO há sinais clínicos. A secreção de insulina pelo pâncreas fetal é insignificante, devido a transferência de glicose ser constante. Após o nascimento ocorre uma rápida maturação do eixo glicêmico. FATORES QUE INFLUENCIAM O C/D No período pré-natal, condições como o diabetes materno mal controlado, uso de algumas drogas, exposição à irradiação e doenças infecciosas congênitas. Ocorre baixa estatura encontrada nas crianças com problemas na afetividade e vítimas de violência doméstica. A aceleração do crescimento pode ocorrer em grandes centro urbanos , representada não só por uma estatura maior, como também pela maturidade biológica alterada (menarca precoce). Sabemos que as doenças intercorrentes, inflamações, infecções, cardiopatias e desnutrição trazem prejuízo enorme ao crescimento. Apesar de o estresse agudo ser prejudicial ao crescimento, geralmente, após a cura da enfermidade, a criança compensa o déficit transitório no seu ganho ponderal. No primeiro ano de vida, cerca de 40% da energia é direcionada para este processo, caindo para 20% ao final deste período. As gorduras fornecem grande quantidade de energia e veiculam as vitaminas lipossolúveis e são responsáveis pela sensação de saciedade e sabor. O ácido linoleico é fundamental ao crescimento. Minerais: potássio (principal íon intracelular), ferro (carreador de O2), Iodo (função tireoidiana). O estímulo à atividade física melhora as qualidades biopsicossociais, além de promover a maturação óssea em relação à idade cronológica. As que envolvem competição só são indicadas na adolescência. No caso do crescimento, um aumento na frequência de estímulos positivos como alimentação mais adequada e controle de doenças e melhores condições de vida, levam a um aumento global da estatura da população. Tipos de constituição: Normossômica – peso/altura adequado para a idade. Hipossômica – peso/altura estão abaixo do normal e proporcionalidade mantida. Hiperssômica – desenvolvimento exagerado do peso/altura. Longilíneo – coração em gota, estrutura óssea frágil, pulso filiforme, vagotomia, ptoses viscerais e temperamento esquizoide. Brevilíneo – aumento do diâmetro transverso e estatura média ou inferior, que apresentam distonias neurovegetativas, asma, dermografismo, cólicas, temperamento cicloide e tendência à obesidade. A importância fundamenta do hipotálamo para o crescimento é ratificada pela identificação de inúmeras lesões associadas ao hipotálamo: hipotireoidismo central, puberdade precoce/atrasada, hipogonadismo hipogonadotrófico, resistência ao GH. Fatores como sono, atividade física, nutrição e esteroides sexuais alteram a secreção de GH. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 7. Os IGFs são sintetizados no fígado, sob estímulo do GH (diferenciação celular) e do IGF-I, o qual atua na placa epifisária dos ossos (hipertrofia e proliferação celular). O hipotireoidismo é a principal causa de baixa estatura de etiologia endócrina. Os glicocorticoides estimulam de forma abrupta o crescimento. A exposição prolongada a estes hormônios diminui a síntese de GH e a sensibilidade nos órgãos. Esteroides sexuais aumentam a secreção de GH e agem diretamente na placa de crescimento. O fechamento da placa ocorre mediante ação dos estrógenos. FORMAS DE CRESCIMENTO A primeira fase de crescimento rápido ocorre da vida intrauterina aos dois anos de idade. O potencial genético e o hormônio do crescimento parece não ter importância e o peso é um bom avaliador isolado do crescimento. Dos dois anos até a puberdade o crescimento é regular e homogêneo. Quando chega a puberdade nota-se um segundo estirão, mediado pelos hormônios sexuais e do GH. Uma forma de avaliar o crescimento é através do perímetro cefálico, porém até os dois anos. AVALIAÇÃO DO CRESCIMENTO O peso pode sofrer influencia de muitos fatores: é um indicador mais sensível, porém menos específico. A estatura é um bom indicador, mais confiável, ou seja, mais específico. A criança dobra de peso do nascimento aos 4-5 meses, triplica aos 12 meses e quadruplica ao 2 anos e 6 meses. De 2-8 anos ganha-se, em média, 2kg/ano. Peso = (idade x 2) + 9 Em relação à estatura: No 1º semestre cresce 15cm. No 2º cresce 10cm em média. Criança entre 2-5 anos cresce 7cm/ano. Dos 6-12 anos cresce 6cm/ano Altura = [(idade – 3) x 6] + 95 O perímetro cefálico é confiável para avaliação do desenvolvimento do cérebro. Variando menos entre as várias etnias. Quando dizemos que um paciente encontra-se no percentil 85 para o peso, significa que ele tem um peso superior a 85% das crianças do mesmo sexo e idade. O perímetro cefálico é acompanhado segundo o gráfico do NCHS, e os valores normais estão entre o p10 e o p90. Fórmula para compara o peso/estatura com a média populacional. Normal 2-3 desvio-padrões!!!! Z escore = (estatura paciente – estatura média)/desvio padrão VARIAÇÕES PONDEROESTATURAIS Para crianças e adolescentes consideramos: Sobrepeso – IMC no percentil 85/ obesidade IMC no percentil 95. (NCHS – 2000) Para crianças e adolescentes consideramos: Sobrepeso – IMC no percentil 85/ obesidade IMC no percentil 9/ obesidade grave IMC no percentil 99,9. (SISVAN). AVALIAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR Maturação ocorre no sentido crânio-caudal. Reflexo de Moro – extensão rápida do pescoço e cabeça com abdução/adução dos mmss, flexão do pescoço e choro. (3 meses). Reflexo Tônico cervical assimétrico – rotaciona a cabeça por 15 seg, com extensão ipsilateral e flexão contralateral (3-4 meses). Reflexo palmar – flexão dos dedos e fechamento da mão (6 meses) Reflexo plantar – flexão dos dedos do pé (15 meses) Reflexo de Galant – estimula a pele do dorso com concavidade ipsilateral (4 meses) Reflexo do extensor supra-púbico - pressão da pele supra-púbica com extensão dos mmii e rotação interna e adução coxofemoral (1 mês) Reflexo extensor cruzado – flexão passiva de um membro com extensão contralateral (6 semanas) Reflexo de Rossolimo – percussão plantar com flexão dos dedos (1 mês) Reflexo do calcanhar – percussão do calcanhar em flexão do membro, com extensão do mesmo. (3 semanas) Reflexo de apoio plantar e marcha – retificação do corpo em posição ortostática. (2 meses) Reflexo de Landau – flexão da cabeça com flexão de todo o corpo. (surge com 3 meses e desaparece ao final do 2º ano) Reflexo de Babkin – pressão da mão com abertura da boca Reflexo de sucção – toque nos lábios com movimento de sucção (vigília 3 meses/ sono aos 6) Reflexo de procura – toque na bochecha com rotação do pescoço ipsilateral. Reflexo de Expulsão – toque na língua e protrusão da mesma (2 meses). Conduta adaptativa – são avaliadas adaptações de caráter manual, verbal e de orientação, que refletem a capacidade PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 8. da criança de acomodar-se a experiências novas. Adquire primeiro o controle da borda medial, depois a lateral da mão. Conduta pessoal-social – conjunto de reações apresentadas pela criança diante de outras pessoas, na adaptação da vida domestica e ao convívio social. Conduta de linguagem – incorpora todos os sons emitidos pela criança. AVALIAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO COGNITIVO-EMOCIONAL Período sensório-motor (0-2 anos) – lactente se utiliza de suas habilidade motora cada vez ais coordenadas e intencionais (praxiais) e suas percepções sensoriais para explorar o meio ambiente. Estágio I (0-2 meses)– mãos permanecem cerradas e os membros semifletidos. Vias motoras são pouco mielinizadas e o controle cortical do movimento é difuso. Apoio da cabeça em um dos lados (predominância hemisférica auditiva). Responde ao choro. Estágio II – mãos mais abertas e já conduz até a linha média. Observa o objeto, preensão manual, leva-o a boca. Estágio III – intenção de pegar objetos mais voluntária (segura, sacode, balança) Estágio IV – ações são realizadas com intenção e objetivo. Preensão mais precisa. Estagio V – brincadeiras simbólicas Estágio VI – imitação de gestos e palavras. Períodos de operações concretas Pré-conceptual (2-4 anos) – imitação de gestos simples e simétricos. A prova dedo-nariz e a manobra de Romberg podem ser realizadas aos 3 meses com olhos abertos e apenas aos 4 anos, o examinador consegue aplicá-las com os olhos fechados. As crianças falam sozinhas ou com os brinquedos, explicando o que estão fazendo. A atenção é curta e facilmente dispersa por estímulo externo mínimo. Intuitivo (4-7 anos) – Habilidade de realizar movimentos alternados e simultâneos, como abertura de uma mão e fechamento da outra. Operações concretas (7-12 anos) – noções de tempo, espaço e velocidade, ordem, casualidade, são capazes de relacionar diferentes aspectos e abstrair da realidade. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 9. CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO NA ADOLESCÊNCIA INTRODUÇÃO Estatuto da criança e do adolescente, circunscreve a adolescência entre 12-18 anos. Culmina com maturidade sexual-reprodutiva e estabelecimento da estatura final. Inicia-se com o aparecimento do broto mamário nas meninas e do aumento testicular nos meninos. Termina com a fusão das epífises e crescimento final do indivíduo. A puberdade nos transporta ao curso de modificações fisiológicas e psíquicas de um período do desenvolvimento. A adolescência encerra um contexto biopsicossocial mais abrangente, transcedendo os aspectos somáticos. Conteúdo das consultas com os adolescentes somente serão reveladas aos pais com expressa ordem dos mesmos. O exame físico pode ser feito na presença dos pais, cabendo ao adolescente à decisão de limitar a sua intimidade. O médico deve ter outro profissional de apoio cuja função é neutra para o acompanhamento. É vedado ao medico revelar o segredo profissional, inclusive aos seus pais, exceto se acarretará danos ao paciente. primeiros ciclos menstruais são anovulatórios e irregulares. A velocidade maior de crescimento ocorre em M3. Meninos – o primeiro sinal é o aumento do testículo aos 9 anos, definindo o estágio G2 de Tanner. Após o desenvolvimento dos túbulos seminíferos, ocorre a maturação das células de Leydig e a produção de andrógenos testiculares. O estirão puberal ocorre no estagio 4 de Tanner, iniciando cerca de 2-3 anos após o da menina. O estirão ocorre de forma assimétrica, primeiro os membros e depois o tronco. A ginecomastia decorre do excesso de estimulação estrogênica durante os estágios 23. CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO FÍSICO Puberdade se refere exclusivamente a eventos biológicos que ocorrem nessa fase. Adolescência tem um significado mais amplo, incluindo modificações psicossociais. A velocidade de crescimento é o melhor parâmetro para se avaliar o crescimento. Verifica-se que ao nascimento, o segmento corporal superior é maior que o inferior. Na adolescência a proporção é de 0,9/1. Alvo genético: Meninos = [estatura Pai + (estatura mãe + 13) 8,5]/2 Meninas = [estatura pai + (estatura da mãe -13) 8,5]/2 Maturação óssea ocorre com o fechamento das epífises ósseas, definindo a estatura final do indivíduo, independente da idade cronológica. Maturação sexual ocorre mediante aumento da secreção hormonal pela adrenal, aumento das gonadotrofinas hipofisárias ou desinibição dos neurônios hipotalâmicos, e aumento dos esteroides sexuais. Por volta dos 6-8 anos inicia-se a adrenarca, com a produção de andrógenos (DHEA e SDHEA) da glândula suprarrenal. Esses parecem contribuir para a desinibição do hipotálamo, permitindo assim pulsos noturnos cada vez mais frequentes de LHRH e posteriormente de LH. Os esteroides gonadais estimulam a secreção de GH e IGF-I, que agem sobre a cartilagem de crescimento proporcionando o alongamento ósseo. As mudanças sexuais são acompanhadas pelos ESTÁGIOS DE TANNER. Meninas – o primeiro sinal é o broto mamário (telarca – M2 de Tanner). A menarca acontece em estágios mais avançados de maturação sexual (M3 e M4) cerca de 2 anos após a telarca. Acontece 1 ano após o pico de velocidade de crescimento. Os DESENVOLVIMENTO COGNITIVOCOMPORTAMENTAL Conhecida pela Síndrome do Adolescente Normal (SNA), caracterizada por 10 itens: Busca de si mesmo e da identidade - personalidades transitórias, identifica-se com um artista, professor, atletas. Separação dos pais – progressivo distanciamento dos pais e formação do grupo, com indivíduos de interesse e características semelhantes. Formação de grupos – ditam comportamentos, regras de conduta, vestuário e consumo. Desenvolvimento do pensamento abstrato, intelectualização e fantasias (4 estágios) Sensório-motor – bebê aprende através de sensações e emoções mais imediatas. Pré-operacional – coincide com a fase pré-escolar, predominando o pensamento simbólico magico e intuitivo. Operações concretas – ultrapassa o egocentrismo, importase com o sentimento do outro, usa a lógica, trabalha com números e relacionamentos. Operatório formal – raciocina lógica e sistematicamente, cria hipóteses. Contradições de conduta – comportamentos rígidos e inflexíveis devem procurar o pediatra. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 10. Crises religiosas – movimentos radicais de fé ou niilismo, posições defendidas com veemência. Vivencia temporal singular – interpretação do tempo distorcida. Atitude social reivindicatória – contestações, agressividade, impetuosidade, argumentações sobre a vida. Flutuações de humor e ânimo – tristeza, alegria, energia, desânimo etc. Evolução sexual – grande interesse pelas transformações sexuais e atividades masturbatórias/autoerotismo. SEXUALIDADE E ANTICONCEPÇÃO A atividade masturbatória e as fantasias são comuns e podem produzir sentimentos de culpa. Relações sentimentais do tipo platônica. Na segunda etapa (14-16 anos) o desenvolvimento dos caracteres sexuais é profundo e a energia sexual esta no auge, ocorrendo as primeiras relações sexuais. Na etapa tardia (17-20) as relações são menos exploratórias e mais fundamentadas no afeto pelo outro. MÉTODOS HORMONAIS ANTICONCEPCIONAL COMBINADO ORAL (ACOS) Baixo custo, eficácia, diminuição de distúrbios hormonais, proteção contra a anemia ferropriva pela diminuição da perda menstrual e dismenorreia, diminuição da perda de massa óssea e riscos de tumores benignos.de mama e ovário, endométrio e colorretal. Contraindicações absolutas: tromboembolismo, suspeita de câncer de mama, doença hepática aguda, TU de fígado, icterícias colestática, HAS grave, enxaqueca, DM com nefropatia, LUPUS, gravidez, fumante. Idade ginecológica inferior a dois é uma contraindicação relativa ao uso de ACOs. Mais utilizados são os de baixa dosagem de etinilestradiol (15-35mcg): LEVONOGESTREL, NORETISTERONA, CIPROTERONA, DROSPIRENONA. ANTICONCEPCIONAL COMBINADO INJETÁVEL (ACI) As injeções aplicadas por via IM ate o 6º dia do ciclo menstrual. Vantagem de não está sujeito aos esquecimentos em relação à pílula. ANTICONCEPCIONAL COMBINADO TRANSDÉRMICO (ACT) Liberam etinilestradiol (20mcg) e norelgestromin (150mcg) por dia durante 3 semanas. Vantagem de não esquecer e ser indolor. Porém o custo é elevado e pouco discreto. ANTICONCEPCIONAL COMBINADO VAGINAL (ANEL VAGINAL) Libera 15mcg de etinilestradiol e 120mcg de etonogestrel. Encontra resistência em tabus que envolvem a manipulação da genitália. ANTICONCEPCIONAL COM PROGESTAGÊNIOS Minipílula com progestagênios de baixa dosagem com variações diferentes (10-50%) Três formulações: noretisterona (0,35mcg), levonogestrel (0,03mcg) e linestrenol (0,5mcg). Devem ser tomadas ininterruptamente sem pausa entre uma cartela e outra e exigem maior rigidez nos horários de tomada. As vantagens dessas pílulas são a não interferência na lactação e o fato de poderem ser usadas por pacientes com contraindicação ao componente estrogênico. MÉTODOS DE BARREIA Preservativos masculino e feminino. CONTRACEPÇÃO DE EMERGÊNCIA Devem ser tomadas até 5 dias após a atividade sexual. Composta por etinilestradiol + levonogestrel ou somente levonogestrel. Mecanismo varia de acordo com o período do ciclo menstrual: na primeira fase atua sobre o folículo retardando seu rompimento (ovulação) e, na segunda fase impedem a movimentação dos espermatozoides, por tornar o meio cervical hostil. Causam náuseas, fadiga, sensibilidade mamária, retenção hídrica, cefaleia, sangramento irregular. VACINAÇÃO DO ADOLESCENTE. Hepatite B recombinante – indicada para gestantes que são negativas no primeiro trimestre. Tétano e difteria Febre amarela Sarampo, caxumba e rubéola (SCR). DOENÇAS MAIS PREVALENTES Acne vulgar – afecção dermatológica mais frequente na adolescência. Há uma hiperqueratinizacao do epitélio folicular com obstrução do canal; aumento de secreção sebácea; proliferação do Propionibacterium acnes no folículo e inflamação. Tratamento com dieta e limpeza cutânea. Uso de retinoides (base da terapia) – Tretinoína, Tazarotene e Adaptalene. Peróxido de Benzoíla, Ácido Azelaico e ATB (clinda e eritromicina) Em caso de lesões nodulares e císticas graves e não responsivas deve-se usar os ATB sistêmicos. Isotretinoína (ROACUTAN) é indicada para acne nódulocística (0,5-1mg/kg/dia por 16-20 semanas). É teratogênica , dislipidêmica e hepatotóxica. Nunca associar com tetraciclina pelo risco de hipertensão intracraniana benigna. Acne fulminans Sífilis Adquirida - Recente (< 1ano – primária, secundária e latente recente) e Tardia (> 1 ano – latente tardia e terciária): Congênita – Recente (diagnóstico até 2 anos) e Tardia Primária: formação do cranco duro, úlcera única, rosada, indolor e pouca secreção. Secundária: Cerca de 6-8 semanas após do desaparecimento do cranco, instalando-se uma síndrome cutaneomucosa associada a febrícula, adinamia, artralgia, cefaleia e micropoliadenopatia generalizada. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 11. Latente precoce e tardia: é uma fase assintomática, com diagnóstico pela sorologia. Terciária: cerca de 3-12 anos após o contágio. Sorologia baixa. Os testes sorológicos não treponêmicos VDRL e RPR iniciam a ascensão duas semanas após o aparecimento do cranco. As sorologias FTA-Abs e Elisa são utilizados qualitativamente para a confirmação do diagnóstico. Tratamento: Primária: Penicilina G Benzatina – 2,4 milhões IM dose única. Secundária e latente recente - Penicilina G Benzatina – 2,4 milhões IM e repetida após 1 semana. Terciária e latente tardia - Penicilina G Benzatina – 2,4 milhões IM a cada semana, por 3 semanas. Cranco mole Úlceras dolorosas, bordos irregulares, fundo necrótico e odor fétido. Tratamento com eritromicina 500mg VO 6/6h por 10 dias. Ceftriaxona. Herpes Ardência, dor ou prurido. Diagnóstico pelo Método de Tzank – células multinucleadas e balonizadas. Tratamento com limpeza com SF0,9% ou água boricada. Retrovirais reduzem à recidiva. Gonorreia e Clamídia Cervicite mucopurulenta: Pode levar a sequelas graves como a DIP, infertilidade, gravidez ectópica e dor crônica. Ciprofloxacino 500mg VO dose única ou Ceftriaxona 250 mgIM dose única. Azitromicina 1g VO dose única. Uretrite e Vulvovaginite: Vaginose bacteriana Desequilíbrio da flora bacteriana vaginal (Gardnerella); não é transmitida sexualmente; diagnosticada pelas “Clue-cells”, com pH >4,5. Tratamento com Metronidazol 400500mg VO 12/12h por 7 dias. SÍNDROMES ORTOPÉDICAS Escoliose É o desvio lateral da coluna em relação ao plano frontal com rotação das vértebras. Mais comum nas meninas (12 anos). Deve ser acompanhada a partir de 10º de desvio. Em 80% dos casos, a escolioses é idiopática. O desalinhamento entre o nível dos ombros, cristas ilíacas, pregas glúteas e até a fossa poplítea dando uma falsa impressão de encurtamento do membro. Teste de Adams: flexão do tronco com elevação do lado onde há a convexidade da curva escoliótica. A avaliação da maturidade óssea pode ser feito com a análise da ossificação da apófise ilíaca na radiografia AP da pelve. O grau de ossificação é dado pelo sinal de Risser. I – ossificação em 25% II – ossificação em 50% III – ossificação em 75% IV – ossificação em 100% V – ossificação completa da crista ilíaca. O ângulo da escoliose pode ser medido pelo método de Cobb, formado pelo ângulo entre a intersecção das linhas que passam pela extremidade superior e inferior das vértebras da curvatura. As de 20º e 40º podem ser tratadas com órteses (Milwaukee ou lombossacro) e fisioterapia. Correção cirúrgica para as acima de 45º. Epifisiólise proximal do fêmur Escorregamento não-traumático e gradual da epífise sobre a metáfise femoral no sentido inferior e posterior. Indivíduos de sexo masculino e raça negra, lado esquerdo e os obesos. A forma crônica é a mais frequente com o paciente se queixando de dores vagas há vários meses na região inguinal, joelho, coxa e agravada pelos exercícios. O procedimento cirúrgico envolve a colocação do pino através do colo e cabeça femoral fixando o fêmur. Doença de Osgood-Schlatter É uma epifisite da tuberosidade anterior da tíbia desencadeada na adolescência na fase de estirão de crescimento. É mais frequente no sexo masculino. A intersecao entre a tuberosidade da tíbia e o osso é feita por cartilagem de crescimento, uma região mais frágil e susceptível ao trauma produzido pela contração vigorosa do quadríceps femoral. Dor abaixo da patela, bilateral, piora com o esforço e melhora no repouso. Tratamento com repouso e analgésicos. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 12. DESNUTRIÇÃO ENERGÉTICO-PROTÉTICA INTRODUÇÃO DISTROFIA Envolve tanto distúrbios caracterizados pela falta quanto os distúrbios por excesso de nutrientes. Podem ser classificadas como primárias ou secundárias: Primárias: caracterizam-se por uma alteração na oferta de nutrientes, enquanto nas formas secundárias existe um fator orgânico prejudicando a ingestão, absorção intestinal denutrientes ou aumentando sua excreção. ETIOPATOGENIA Vários fatores contribuem para a desnutrição, tais como: necessidades energéticas relativamente maiores; baixo conteúdo energético dos alimentos complementares administrados; disponibilidade inadequada de alimentos devido à pobreza, desigualdade social; as infecções virais, bacterianas e parasitárias podem produzir anorexia e reduzir a ingesta de nutrientes; alimentos muito diluídos; desestruturação familiar. DESNUTRIÇÃO ENERGÉTICOPROTEICA (DEP) Resulta da oferta insuficiente de energia e nutrientes, associada à pobreza e aos baixos níveis sócio-econômicos. As formas secundarias resultam de doenças que aumentam as necessidades metabólicas, diminuem a absorção intestinal ou levam à perda de nutrientes. Principais índices antropométricos: Peso/idade – reflete os efeitos recentes da desnutrição na via da criança. Peso/estatura – reflete o efeito crônico da desnutrição na vida da criança. Classificação (NCHS) Moderada: peso/altura entre -2/-3DP da média (emagrecimento moderado) e/ou altura/idade entre -2/3DP da média (nanismo moderado) Grave: presença de edema ou peso/altura abaixo de 3DP e/ou altura/idade abaixo de -3DP da média. EPIDEMIOLOGIA TRANSIÇÃO NUTRICIONAL Houve uma queda na prevalência da desnutrição e aumento nos índices de sobrepeso e obesidade. A frequência de obesidade em adultos triplicou no Nordeste e duplicou no Sudeste. Contrariando as tendências de melhoria no cenário das carências nutritivas, a anemia estaria aumentando sua prevalência. DEP Torna-se direta ou indiretamente, a principal causa de mortalidade e morbidade nas crianças abaixo de 5 anos, período de maior vulnerabilidade. Os desnutridos no Br possuem duas origens: os miseráveis que não dispõem de recurso algum para alimentação da família, e aqueles que, embora tenham recursos materiais para atender à demanda nutricional das crianças, não fazem por não terem o envolvimento e a capacidade pessoal para suprir seus filhos. Há uma prevalência maior de desnutrição no 2º ano de vida, porque, apesar do aleitamento materno proteger as crianças, o desmame é feito precocemente e de forma errada. As condições sanitárias insatisfatórias e as praticas inadequadas de higiene acompanham a desnutrição , o que favorece a ocorrência de parasitoses, infecções e diarreia. FISIOPATOLOGIA Criança torna-se hipoativa. Inicialmente diminui o ganho de peso e em seguida a estatura. O excesso de carboidratos em uma dieta em detrimento do teor proteico resulte em um maior consumo das proteínas corporais, dimiuicao a síntese de albumina e edema periférico, como acontece no kwashiokor. ALTERÇÕES METABÓLICAS E HORMONAIS Há uma redução global do metabolismo, com diminuição do gasto energético, da atividade da bomba de sódiopotássio e da síntese de proteínas. Há um aumento na glicólise, lipólise e neoglicogênese para a geração de energia. A queda plasmática nos níveis de glicose e aminoácido, e com isso ocorre uma diminuição da insulina serica e um aumento do glucagon e da adrenalina, os níveis de GH se elevam, e com ele, há maior estímulo de à lipólise. O estresse provocado pela DEP estimula a liberação de cortisol e, consequentemente, a glicogenólise e gliconeogênese, aumentando-a. os níveis de T3 e T4 estão reduzidos em função da diminuição da atividade da 5monodeiodinidase e pela menor captação de iodo tireoidiano. Há uma queda na termogênese corpórea e no consumo de oxigênio. A atividade da bomba de sódio-potássio encontrase diminuída pela menor oferta de ATP. A célula passa a excretar menos sódio e importar menos potássio, tendendo a edemaciar (retenção de sódio). A redução do gradiente de sódio transmenbrana faz com que menos H+ seja excretado, produzindo acidose intracelular e alcalose extracelular. Há aumento dos níveis de cálcio intracitoplasmático. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 13. A perda de potássio e o aumento do cálcio explicam a redução na força contrátil dos miócitos cardíacos na DEP grave. A deficiência de magnésio gera excitabilidade neuromuscular. ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS Prejuízo nas defesas específicas e inespecíficas, na defesa celular e humoral, sendo a intensidade do déficit celular de maior importância. Perda da integridade das barreiras epitelial e mucosa, diminuição de fatores como muco, pH e lisozima. Há uma redução na população de linfócitos T no timo, baço e linfonodos, menor produção de IL-1 e menor capacidade de opsonização, fagocitose e quimiotaxia. A deficiência de IgA é a alteração mais frequente, o que facilita a ocorrência de diarreia e infecção de vias aéreas. ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS O déficit cognitivo será proporcionalmente mais grave quanto mais precoce, amis intensa e mais duradoura for a desnutrição. As principais alterações verificadas são a redução na divisão celular, redução na formação de sinapses e proliferação dendrítica, o retardo na mielinização, bem como prejuízo na síntese de neurotransmissores. ALTERAÇÕES GASTROINTESTINAIS Redução na secreção gástrica, pancreática e biliar, com diminuição das enzimas digestivas (dissacaridases, lipase e amilase). Há diminuição do peristaltismo intestinal, favorecendo a proliferação bacteriana, dificultando a absorção de água e eletrólitos. As vilosidades diminuem tanto em número quanto em altura, ocorrendo perda da borda estriada. A lesão mucosa é mais grave no kwashiokor, observando-se acúmulo de gordura no epitélio. Nos desnutridos graves, a diminuição da atividade de lactase é de capital importância e explica a intolerância ao leite e a presença de fezes ácidas. Há déficit de absorção de aminoácidos essenciais. ALTERAÇÕES CARDIOVASCULARES E RENAIS Queda no débito cardíaco basal e resposta cardiovascular inadequada as alterações de volemia. Queda nas taxas de filtração glomerular, com prejuízo das funções de concentração e acidificação urinária. Queixas de poliúria e nictúria são comuns. CLÍNICA ANAMNESE Pesquisa de fatores de risco, a análise da alimentação, pesquisa de sintomas sinais clínicos de desnutrição e a mensuração das dimensões corpóreas. É importante destacar os antecedentes gestacionais e perinatais, particularmente tamanho e peso ao nascer e gestação em adolescentes; o ambiente físico , com ênfase no que se refere ao saneamento e salubridade; a condição sócio-economica. Deve-se avaliar o estado de proteção vacinal, histórias de doenças infecciosas, internações. Na anamnese alimentar devemos buscar a história de aleitamento materno e o processo de desmame e alimentação atual. Há diminuição da atividade, irritabilidade, alterações de cabelos e pele, escassez de subcutâneo, musculatura hipotrófica, fácies senil, edema e hepatomegalia. EXAME FÍSICO O estado nutricional pode ser avaliado através do peso, estatura, PC circunferência do braço e prega cutânea. O sinal clínico mais precoce é a insuficiência do crescimento, quando o ganho ponderal torna-se deficiente. Encontra-se apática, letárgica, diminui o nível de atividade física. FORMAS GRAVE CLÍNICAS – DEP- As principais síndromes da DEP grave são o marasmo (deficiência da ingesta calórica) e o kwashiokor (deficiência na ingesta proteica). Cerca de 99% das crianças desnutridas apresentam-se com déficit de crescimento/desenvolvimento e maior propensão às infecções , enquanto apenas 1% apresentam formas clássicas da síndrome. Baixa estatura é a queixa principal na maior parte dos casos de desnutrição. MARASMO Deficiência calórica total. Mais comum em crianças com menos de 1 ano de idade. A instalação é insidiosa, permitindo a adaptação do organismo à deficiência. A causa mais comum é a retirada precoce do aleitamento materno, substituindo-o por fórmulas caloricamente deficientes e diluídas. Combinado com a ignorância sobre a higiene e atrasos costumeiros na administração de vacinas. A criança geralmente é internada pela intercorrência infecciosa, e não pela desnutrição. O déficit de peso/altura, atrofia muscular extrema, emagrecimento acentuado com pobreza de tecido subcutâneo e pele enrugada. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 14. O apetite está preservado, ao contrario do kwashiokor, onde há inapetência grave (inapetência grave). O abdome é volumoso. KWASHIOKOR CLASSIFICAÇÃO DE WATERLOW (1976) Consiste numa deficiência proteica. Descrita em lactentes que foram submetidas ao desmame Leva em consideração o peso para estatura (P/E), e a súbito, devido ao fato da mãe ter engravidado de novo, e ao estatura para idade (E/I). É possível avaliar como aguda ou conceito de que a manutenção da amamentação poderia crônica. As crianças normais são aquelas cujo E/I é superior a 95% prejudicar o feto. da mediana e cujo P/E for superior a 90%. Criança com peso e estatura menores. Presença de EDEMA é a manifestação clínica mais Quando a estatura apresentada pela criança é menor do que a esperada para sua idade, isto é, a relação E/I é igual ou importante dessa síndrome. Inicia com ligeiro intumescimento dos pés se estendendo abaixo de 95%, considera-se que a criança é cronicamente desnutrida. pelas pernas. Posteriormente pode acometer mãos e face. Alterações mentais/comportamentais estão invariavelmente Em uma situação onde se observa que apenas o peso apresentado pela criança está igual ou abaixo de 90% do presentes. Criança apática, hipoativa, anorética, desinteressada, esperado para a estatura, considera-se que a criança com desnutrição aguda e a criança emagrecida. irritada e sem apetite. O grau de gordura subcutânea dá uma indicação do grau de Apesar de ser bastante utilizada, a classificação simplificada, discriminando o tipo de desnutrição que a deficiência calórica. Os cabelos apresentam alteração na cor, textura e são criança apresenta e não a sua intensidade, busca definir as prioridades de intervenção. A classificação também quebradiços. Sinal da bandeira. O laboratório evidencia hipoalbuminemia e redução da incorpora a intensidade do agravo nutricional, mas isso torna a classificação mais complexa e de difícil utilização proteína total sérica total. na rotina dos serviços básicos de saúde. Hepatomegalia (esteatose). KWASHIOKOR-MARASMÁTICO Maioria dos casos encontra-se na faixa intermediária entre os dois extremos. São as formas ditas mistas. NOMA Ulceração crônica necrosante da gengiva e das bochechas. Infecção polimicrobiana com fungo Fusobacterium necrophorum e Provetella intermedia. Lesão desfigurante na gengiva e bochechas, odor desagradável, febre, anemia, leucocitose. CLASSIFICAÇÃO DE WELLCOME (1970) Baseia-se no déficit de peso e ausência/presença de edema. CLASSIFICAÇÃO Etiologia: primária (disponibilidade de alimentos é inferior às necessidades) e secundária (impossível aproveitar os nutrientes). Duração: aguda, crônica e pregressa. Tipo clínico: marasmo, kwashiokor e mista. CLASSIFICAÇÃO DE GOMEZ (1956) A avaliação do déficit de peso apresentado pela criança em relação ao peso do percentil 50 para sua idade. Considera-se normal a criança cujo peso for igual ou superior a 91% do percentil 50 de peso para a sua idade. Desvantagens: necessário conhecer a idade da criança; não leva em consideração deficiências de peso são devidas a problemas de crescimento e não nutricionais. Não há como diferenciar a desnutrição aguda, passada ou crônica, pois se considera a altura da criança nessa classificação. LABORATÓRIO As proteínas séricas são bons marcadores de nutrição, porém temos que analisar alterações em condições inflamatórias. O parâmetro mais confiável é a dosagem de linfócitos totais. Uma contagem inferior a 1.500mm3 está relacionada a um maior grau de desnutrição e maior taxa de mortalidade. Outros exames: hemograma, lipidograma, hiponatremia (dilucional), hipocalemia (fraqueza muscular, íleo paralítico, alterações na repolarização ventricular, prolongamento do QU, infra ST), hipomagnesemia, hipofosfatatemia, alcalose/acidose metabólica. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 15. TRATAMENTO Indicações de hospitalizações: Crianças com P/E abaixo de -3DP ou menos que 70% da mediana. Edema simétrico em pés. Dividido em três fases: Estabilização (1-7 dias) – identificação e tratamento das condições mais urgentes e ameaçadoras da vida, como hipoglicemia, hiponatremia, distúrbios hidroeletrol./ácido-base, desidratação, infecção e anemia. Reabilitação (2ª-6ª semana) – alimentação intensiva é dada para recuperar a maior parte do peso perdido, estimulação emocional e física são aumentadas. Acompanhamento (7ª-26ª semana) – criança e família são acompanhadas para prevenir recidiva. Tratamento clínico: Hipoglicemia – risco de desenvolver hipoglicemia <54mg/dl, sendo importante causa de morte nas primeiras 48h. Sinais de hipoglicemia incluem baixa temperatura, letargia, incoordenação motora, perda de consciência. Criança consciente: 50ml de glicose Criança inconsciente: SG10% 5ml/kg IV seguido de SG10% por sonda. Hipotermia – temperatura retal <35,5º. Criança não deve ficar perto da janela, coberta, lavá-la poucas vezes, técnica canguru. Desidratação – hidratação VO com SRO com menor quantidade de sódio (5ml/kg a cada 30 minutos). Devese evitar volumes excessivos pela sobrecarga de sódio. Infecções e parasitoses – choque séptico deve-se hidratar (15ml/kg SF0,45% com glicose 5% 1:1). Se não houver sinais de infecção deve-se iniciar SMX-TMP VO 2x dia. Nas crianças com complicações: ampicilina 50mg/kg IM/IV 6/6h por 2 dias seguido por amoxicilina 15mg/kg 8/8h por 5 dias + gentamicina 7,5mg/kg IM/IV 1x dia por 7 dias. Dieta – deve iniciar com cautela e gradualemente. Micronutrientes – vitamina A pelo risco de cegueira (50200 mil UI); ácido fólico (5mg no primeiro dia e 1mg/dia por 2 semanas), zinco (2mg/kg/dia) e cobre (0,2mg/kg/dia). Anemia – se a hemoglobina for <4g/l ou o hematócrito for <12% - 10ml/kg concentrado de hemácias ou sangue total lentamente. ICC – parar toda ingestão oral e líquidos IV. Iniciar furosemida 1mg/kg. A fase inicial do tratamento termina quando a criança começar a ter apetite. Pode ocorrer após a primeira semana um quadro de hipofosfatatemia (síndrome do refeeding), provocado pela intensa recaptação celular deste mineral. Cursa com alteração do nível de consciência, fraqueza, rabdomiólise, arritmias e morte súbita. Na segunda fase deve-se ter uma dieta hiperproteica, hipercalórica com reposição de vitaminas e minerais para atingir um ganho de peso de 10-15g/kg/dia. O apetite retorna. Critérios para alta: Peso para altura atingiu -1DP (90%) Come adequadamente Ganha peso em quantidade normal Começou a imunização completa Infecções tratadas. Na terceira fase a criança é acompanhada juntamente com a família para evitar recaídas. Pode-se continuar o tratamento em hospital-dia, centros de saúde. SÍNDROME DE RECUPERAÇÃO NUTRICIONAL Observada entre o 20º e 40º dia de tratamento. Não se sabe a etiologia. Cursa com hepatomegalia, distensão abdominal, fácies de lua cheia, alterações na pele e fâneros, telangiectasias. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 16. DISTÚBIOS ESTATURAIS E PUBERAIS 1 - BAIXA ESTATURA INTRODUÇÃO São consieradas normais tdas as crianças que se encontram entre os percentis 3-97 (OMS) e 5-95 (NCHS). Sendo assim, a baixa estatura é definida como a presença de uma altura abaixo do último percentil utilizado. O MS define: Baixa estatura (nanismo moderado) definida como estatua igual ou maior ao percentil 0,1 e menor que o percentil 3 para idade e sexo. Estatura muito baixa (nanismo grave) definida como estatura inferior ao percentil 0,1 da altura prevista. A determinação da velocidade de crescimento estatural é o fator de maior importância na avaliação do crescimento de uma criança, pois ela é quem distingue as variações fisiológicas das patológicas. REGULAÇÃO DO CRESCIMENTO E PADRÕES DE CRESCIMENTO O crescimento intrauterino é influenciado pelo estado nutricional, tamanho do útero e pelo ambiente metabólico. Os GH e os hormônios tireoidianos produzidos pelo feto não parecem ter participação importante no crescimento do mesmo. Esta fato é evidenciado em crianças com deficiência congênita de GH ou hipotireoidismo. O GH e os hormônios tireoidianos são os principais fatores de crescimento pós-natal. Nota-se uma discreta desaceleração na velocidade e crescimento antes do início da puberdade. O estirão do crescimento ocorre cerca de 2 anos antes nas meninas. Devem ser considerados resultado de doenças subjacentes, particularmente se a curva cruzar (descendente) duas linhas de percentis. FISIOLOGIA DO CRESCIMENTO Crescimento somático norma resulta de uma interação complexa entre hormônios, nutrição e genética. O GH e o IGF-1 são fundamentais neste contexto. O GH é secretado pelas células somatotróficas da adenohipófise de forma pulsátil, geralmente durante o sono, exercício físico e estresse fisiológico. O GHRH estimula diretamente a secreção de GH, os picos deste hormônio hipotalâmico tem correlação com os pulsos de GH. A somatostatina regula o tônus basal de GH. O GH e o IGF-1 plasmáticos inibem a produção de GHRH e GH nos níveis hipotalâmico e hipofisário, respectivamente. Uma desaceleração da velocidade de crescimento entre 1213 anos, até prova em contrário, indica doença. Na presença de doenças sistêmicas graves, o ganho ponderal insuficiente é ainda mais importante do que o déficit de crescimento linear, resultando em crianças com baixa estatura e emagrecidas. Alvo genético: A idade óssea é analisado mediante maturação epifisária da mão e punho esquerdos (Greulich e Pyle). A maioria das condições relacionadas a crescimento linear insuficiente também cursa com o atraso na maturação esquelética e atraso na idade óssea. Uma idade óssea atrasada simplesmente indica que a baixa estatura é parcialmente reversível, uma vez que o crescimento linear progride ate o fechamento da epífise. A relação entre o segmento superior e o inferior do corpo (U/L) pode nos fornecer algumas pistas para o diagnóstico (displasias ósseas, acondroplasia, raquitismo). CAUSAS DE BAIXA ESTATURA FAMILIAR: Sabemos que o crescimento fetal é influenciado por fatores maternos e não pela altura dos pais. Após 2-3 anos apresenta um desvio para baixo na curva de estatura, entrando em seu canal de crescimento genético. Atraso Constitucional do Crescimento e Puberdade (ACCP) A idade óssea é atrasada em média 2-3 anos em relação a idade cronológica. Quando chegam a adolescência, as crianças sofrem nova desaceleração do crescimento e atraso na maturação sexual. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 17. São crianças com crescimento e desenvolvimento mais lento, porém por um tempo mas prolongado, de modo a não haver prejuízo na estatura final. CAUSAS PATOLÓGICAS DE BAIXA ESTATURA Proporcional: osteocondroplasias (encurtamento exuberante dos membros) Constitucional: RCIU (bebê pequeno para a idade gestacional). Associa-se a problemas a idade adulta (baixa estatura,alterações cardiovasculares, resistência insulínica...) O RN PIG é aquele que se encontra com peso e/ou comprimento ao nascimento abaixo de 2 desvios-padrão para o sexo e idade e nem sempre existe uma etiologia sobreposta. RN de baixo peso é aquele definido por um peso de nascimento menor que 2500g. A maioria as crianças que nascem PIG recupera peso e altura dentro do 12-24 meses. A idade óssea destes pacientes é geralmente atrasada, mas neste caso não se correlaciona com um bom prognóstico de estatura final. Os melhores resultados são obtidos quando o GH é iniciado (0,15 a 0,2 UI/kg/dia) com 2-4 anos. É importante a avaiacao da glicemia e lipídios pela associação entre RCIU e doença plurimetabólica. Síndromes genéticas: Silver-Russel, Noonan, Seckel, Bloom, Down, Turner. Desnutrição provoca uma queda na velocidade de crescimento , idade óssea atrasada e retardo puberal. Alterações endocrinológicas ocorrem pela redução do GH aos receptores hepáticos e do IGF-1, redução da insulinemia, hormônios tireoidianos e sexuais, aumento do cortisol. Privação psicossocial: criança vitima de abuso ou negligência desenvolve uma síndrome semelhante à deficiência de GH. A causa endócrina mais comum de baixa estatura é o hipotireoidismo. Dosagens de TSH, T3 e T4. Reposição de levotiroxina Síndrome de Cushing: Causada pelo aumento de cortisol, levando ao déficit de crescimento, obesidade, aumento do apetite, estrias violáceas, diminuição da tolerância à glicose e diminuição do potássio. Dosagem de cortisol urinário nas 24h. Deficiência de GH é uma causa rara de baixa estatura. Na maioria dos casos não se consegue chegar a um diagnóstico, classificando como idiopática. Causa micropênis, criptorquidia, fácies de boneca, obesidade troncular. A confirmação do diagnóstico é feito com a constatação de dois testes de estímulo de GH mostrando um pico de GH inferior a 5-10ng/ml. O MS informa que o diagnostico deve ser feito com testes provocativos da secreção de GH , tais como a administração de clonidina, insulina, levodopa e glucagon. Tratamento com GH recombinante 0,1UI/kg/dia SC à noite. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DA CRIANÇA COM BAIXA ESTATURA Historia familiar deve incluir a altura e a idade do início da puberdade de ambos os pais. Para crianças a partir de 1 ano de idade é recomendada a avaliação da idade óssea com RX de punho e mão esquerdos. Crianças menores de 1 ano RX de joelho. Criança obesa com baixa estatura e que apresentam provas de função tireoidiana normais e avaliação do hormônio do crescimento normais, deve ser investigada para estados com excesso de glicocorticoides (Cushing). Uma relação peso-altura diminuída ou um declínio inicial do ganho ponderal seguido de diminuição na velocidade estatural, são características encontradas nas desordens sistêmicas TGI, renais, cardiovasculares. Achados dismórficos sugerem anormalidades cromossômicas ou uma síndrome. A criança com ACCP pode entrar na puberdade em uma idade mais avançada , fica pra trás, em relação às outras crianças. As crianças que possuem causas patológicas de atraso na puberdade, não apresentam baixa estatura no período prépuberal, mas entre 12-15 anos a estatura observada cruza para baixo os percentis de crescimento. Valores elevados de gonadotrofina sérica indicam insuficiência gonadal primária, baixos níveis são consistentes ou com ACCP ou com deficiência hormonal. CRESCIMENTO EXCESSIVO Velocidade de crescimento excessivo excede dois desviospadrão da média para idade e sexo. Variações da normalidade Alta estatura dentro do alvo genético de crescimento. Os pais são altos e a criança segue o mesmo ritmo, com medidas acima do percentil 75. Tratamento não é necessário. Para meninas com estatura superior a 1,83m recomenda-se o uso de etinilestradiol (0,1mg 1-2x dia) associado ou não a progesterogênios. Para os meninos o uso de testosterona (500mcg/m2 IM) Aceleração constitucional da puberdade consiste na criança que inicia e termina a puberdade mais cedo, com aumento na velocidade de crescimento e avanço da idade óssea. Causas patológicas Primárias: Pré-natal: síndrome de Beckwith-Wiedemann, Sotos, Weaver. Pós-natal: Síndrome XYY, Klinefelter (causa mais frequente de hipogonadismo e infertilidade); X-frágil (causa genética mais comum de retardo mental no homem); Marfan (dilatação da aorta ascendente, dissecção de aorta descendente, prolapso mitral, dilatação da pulmonar). Hemocisteinúria (acumulo de homocisteína e metionina com – alta estatura, fenótipo marfanoide, retardo mental). Neurofbromatose tipo 1 PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 18. (mancha café-com-leite, neurofbromas, nódulos de Lisch – íris, glaucoma). Secundárias: Pré-natal: DM materno (hiperglicemia fetal com hiperinsulinemia com elevação de IGF-1, macrossomia). Pós-natal: Excesso de GH [adenoma hipofisário, Síndrome de Mc-Cune-Albright (manchas café-comleite, displasia óssea e precocidade puberal)]. Tratamento com ressecção cirúrgica, agonistas dopaminérgicos, análogos da somatostatina e antagonistas do receptor de GH. Hipertireoidismo causa aceleração no crescimento linear e maturação óssea. ATRASO PUBERAL Define-se como ausência de mamas em meninas 13 anos e aumento testicular em meninos 14 anos. Divide-se em 3 grupos etiológicos: RETARDO PUBERAL, HIPOGONADISMO HIOGONADOTRÓFICO, HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO. Amenorreia primária – ausência de menarca após 14 anos sem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários OU após 16 na presença de caracteres sexuais secundários. Atraso puberal – ausência de telarca após 13 anos na menina. RETARDO PUBERAL Causa mais frequente de atraso puberal. Ocorre uma lentificação em todo o processo de crescimento e desenvolvimento, sem ultrapassar 2-4 anos. A presença de doenças crônicas em atividade limita a utilização de substratos pelo organismo, que desvia toda sua bioquímica para o controle do processo patológico. A deficiência de GH, hiperprolactinemia, hipotireoidismo e DM causa atraso puberal. HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO Alterações no nível hipotalâmico/hipofisário com diminuição das gonadotrofinas FSH/LH. Deficiência congênita de GnRH é a forma MAIS COMUM de deficiência isolada de gonadotrofinas. Resulta de uma incapacidade de produção de GnRH ou de uma mutação no receptor de GnRH hipofisário. Presença de micropênis, criptorquidismo, anosmia, fenda lábio-palatina e sindactilia (Síndrome de Kallmann). Laboratório informa testosterona < 100ng/dl, estradiol <20pg/dl e FSH/LH <4-5UI/L. O principal e mais difícil diagnóstico diferencial é com o atraso puberal constitucional, pois ambos cursam com diminuição do GnRH Puberdade iniciada que é mantida e em seguida interrompida, associada a casos familiares semelhantes, sugerem atraso constitucional. A presença de pelos pubianos é mais frequente na deficiência de GnRH que cursa com adrenarca normal, no atraso constitucional geralmente todo o desenvolvimento sexual está atrasado. Pode ocorrer a ausência de LH no sexo masculino configurando a síndrome do eunuco fértil, com testosterona diminuída e espermatogênese preservada pelo estímulo de FSH. Síndrome de Prader-Willi: obesidade iniciada aos 6 meses, falta de saciedade, obsessão alimentar, micropênis, hipogonadismo. Craniofaringioma é um tumor na região hipotalâmicahipofisária mais comumente envolvido com atraso puberal. Deriva das células da bolsa de Ratke. Cursa com cefaleia, náuseas, alterações visuais, poliúria e polidipsia. Tratamento com remoção cirúrgica e radioterapia. HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO (PRIMÁRIO) Produção de esteroides sexuais é pequena ou ausente. Altos níveis de gonadotrofinas. Ginecomastia é resultado da estimulação da aromatase testicular pelo FSH/LH, o testículo secreta estradiol em níveis maiores. Síndrome de Klinefelter – é a causa MAIS FREQUENTE de hipogonadismo no sexo masculino. Há uma digenesia dos túbulos seminíferos e por isso a espermatogênese esta ausente. As células de Leydig produzem testosterona em níveis menores. Distrofia Miotônica – distrofia muscular de início na juventude, alterações cardíacas, resistência insulínica e infertilidade. Pequena produção de espermatozoides e testosterona. Orquite causada pelo vírus da Caxumba pode levar a lesão dos túbulos seminíferos. Diminuição da produção de testosterona. Síndrome de Turner – é a causa MAIS FREQUENTE de hipogonadismo em sexo feminino. Baixa estatura, atraso motor discreto, incoordenação, disgenesia ovariana com ausência de elementos germinativos (90%). Rins em ferradura, linfedema ao nascimento, tireoidite autoimune. Conduta no atraso puberal História familiar, hábitos nutricionais, exercícios físicos, doenças preexistentes e uso de medicações. Anormalidades na linha média, epilepsia, retardo mental, anosmia, distúrbios visuais apontam pra doenças do SNC. Exame baseia-se nos estágios de Tanner, avaliação do olfato e campo visual, fundoscopia. Simples aparecimento dos pelos pubianos não deve ser encarado como início da maturação sexual. Idade óssea e dosagens hormonais (FSH, LH, estradiol e testosterona). TC/RM de crânio, USG de pelve, dosagem de prolactina, TSH e T4, s-DHEA e cariotipagem. Tratamento com ciprionato de testosterona (50mg IM por mês) para meninos; e, estrogênios em baixas doses a partir de 13 anos para as meninas. PUBERDADE PRECOCE Aparecimento de qualquer característica sexual secundária em idade dois desvios-padrão abaixo da média. Geralmente 8 anos (meninas) e 9 anos (meninos). PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 19. Ocorre diminuição da estatura na idade adulta, mediante da indução da maturidade sexual, aceleração do crescimento e alterações somáticas. Dividida em: PRECOCE CENTRAL, PRECOCE PERIFÉRICA e PRECOCIDADE INCOMPLETA. PUBERDADE CENTRAL PRECOCE Ocorre ativação do eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal, com secreção de GnRH e aumento secundário dos esteroides sexuais. Pode ser ISOSSEXUAL ou HETEROSEXUAL. A grande MAIORIA (90%) é considerada como idiopática e mais comum em meninas. Tumores de SNC (astrocitomas, ependimomas e gliomas) secretam GnRH em localização ectópica, tais como os harmatomas de túber cinéreo. A terapia de escolha é com análogos de GnRH. A dosagem de GnRH NÃO serve para o diagnóstico bioquímico de puberdade precoce, pois seus níveis são praticamente iguais em indivíduos púberes e impúberes. Elevação de LH basal classifica como puberdade central. Tratamento baseia-se em prevenir a perda de estatura final, minimizar as repercussões psicossociais e reduzir o risco de abuso sexual. É feito com análogos de GnRH. PUBERDADE PERIFÉRICA PRECOCE É aquela caracterizada pelo aumento dos esteroides sexuais derivados das gônadas e adrenais, com níveis de FSH/LH suprimidos. Análogos de GnRH não tem qualquer ação inibitória sobre as causas de puberdade precoce periférica. ISOSSEXUAL Cistos ovarianos são a causa de puberdade periférica MAIS COMUM nas meninas. Dor abdominal, massa abdominal palpável, sangramento vaginal. Tratamento com acetato de medroxiprogesterona. Tumor de células da granulosa é a PRINCIPAL NEOPLASIA OVARIANA implicada como causa de puberdade precoce. Altos níveis de estradiol, inibina e antimulleriano. Tratamento com remoção cirúrgica. Síndrome de Mc-Cune-Albright caracteriza-se pelas manchas café-com-leite, puberdade precoce e displasia óssea. Todas as glândulas endócrinas são estimuladas podendo resultar em diversas síndromes clínicas (gigantismo, hiperplasia adrenal, precocidade puberal, Cushing). Concentrações de estradiol elevadas e níveis de LH/FSH em níveis normais. Tumores de células de Leydig entra no diagnóstico de todo menino com puberdade precoce e assimetria testicular. São tumores secretores de testosterona. Tumores de células germinativas secretores de HCG produzem uma estimulação sobre os receptores de LH acarretando aumento nos níveis de testosterona. Tratamento com cetoconazol 200mg 2-3x dia. Testotoxicose esporádica familiar é causada pela mutação que ativa o receptor de LH de Leydig, levando ao aumento nos níveis de testosterona e endurecimento prematuro testicular. Aumento testicular bilarteral. Tratamento com cetoconazol 200mg 2-3x/dia. HETEROSSEXUAL Hiperplasia adrenal congênita: Em cerca de 90% dos casos há uma deficiência na enzima 21-hidroxilase. A forma perdedora de sal cursa com comprometimento da síntese de cortisol e mineralocorticoides e manifesta-se ainda na fase de lactente com baixo ganho ponderal, vômitos, desidratação e hipocalemia. Na forma clássica virilizante simples, encontramos sinais de virilização em préescolares e ambiguidade genital nas meninas. Hirsutismo, irregularidade menstrual, infertilidade e acne. Diagnóstico laboratorial com aumentos nos níveis de 17hidroxiprogesterona. VARIAÇÕES BENIGNAS DESENVOLVIMENTO PUBERAL DO O aparecimento de apenas uma característica sexual de modo isolado. Na há aceleração da velocidade de crescimento e nem amadurecimento ósseo. Telarca precoce om aparecimento unilateral ou bilateral de mamas de modo isolado antes dos 8 anos. Não há aceleração do crescimento e o volume uterino/ovariano são normais. Na adrenarca precoce ocorre aparecimento de pelos pubianos e/ou axilares antes dos 8 anos. É mais frequente em crianças com doenças neurológicas. É um fator de risco para o desenvolvimento da síndrome dos ovários policísticos, que cursa com obesidade, resistência à insulina, hirsutismo, acne, alopecia amenorreia. Ocorre aumento do s-DHEA e apenas 20% evoluem para precocidade puberal central. CONDUTA PRECOCE NA PUBERDADE É importante investigar quanto ao uso de medicações e hormônios, presença de dor abdominal, cefaleia, epilepsia, queixas visuais. Exame físico à procura de manchas café-com-leite, fundoscopia e campimetria. Dosagem de LH basal após estímulo com GnRH. Na puberdade precoce central haverá aumento de LH e FSH após o estímulo do GnRH. Na puberdade precoce periférica ocorre elevação de estradiol, s-DHEA, testosterona, cortisol. TRATAMENTO Análogos de GnRH Cirurgia Radioterapia e quimioterapia Testotoxicose familiar e síndrome de Mc-Cune-Albright usam-se cetoconazol, espironolactona e testolactona. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 20. DISTÚRBIOS CARENCIAIS INTRODUÇÃO As principais condições que podem levar à carência de vitaminas lipossolúveis são a dieta insuficiente e as síndromes disabsortivas. Já as vitaminas hidrossolúveis são absorvidas mais rapidamente; por outro lado não são estocadas no organismo, o que torna sua ingestão diária necessária para a manutenção de níveis adequados. VITAMINA “A” O metabólito mais importante da vitamina A é o ácido retinoico, que atua a nível genético, modulando fatores de transcrição celular. As principais fontes alimentares são: ovo, leite e derivados, vegetais verdes-escuros, legumes amarelos, fígado. Cerca de 90% da vitamina A do organismo estão estocadas no fígado e apenas 3% circulam no plasma, ligados a uma proteína de transporte. Apenas 10% da vitamina A é estocada nos olhos e pulmões. O mecanismo de ação da vitamina A: atua a nível celular influenciando transcrição de inúmeros genes envolvidos na diferenciação celular, divisão e apoptose. Sua molécula integra dois principais pigmentos visuais: rodopsina e iodopsina. O mecanismo pelo qual a vitamina A permite a “sensação de visão” é a capacidade de fotoisomerização, ou seja, modificação estrutural pela luz. As principais manifestações clínicas da deficiência são decorrentes da proliferação da camada basal e formação de um tecido hiperceratótico e substituição do epitélio original pelo epitélio escamoso queratinizado estratificado (metaplasia). O muco e os cílios do epitélio original desaparecem com a metaplasia, logo, os tecidos que mais sofrem são o respiratório, pelve renal, ureteres, bexiga, mucosa vaginal, glândulas salivares e pancreáticas. O sintoma mais precoce é a DIMINUIÇÃO DA VISÃO NO ESCURO, até a completa cegueira noturna. O epitélio da córnea torna-se queratinizado, predispondo a infecções. Camadas de células escamosas e enrugadas se proliferam gerando a xeroftalmia. A córnea torna-se enrugada, mole e degenera irreversivelmente (ceratomalácia). A conjuntiva bulbar também sofre queratinização e desenvolve placas (MANCHAS DE BITOT). Há entupimento dos ductos lacrimais com diminuição do filme lacrimal. A principal causa da deficiência é a ingesta inadequada na dieta, doenças que interferem na absorção (sistema biliar, pancreático ou intestinal) ou no seu armazenamento (doenças hepáticas). O déficit de visão no escuro e as manchas de Bitot são elementos clínicos precoces da deficiência. Os níveis plasmáticos de retinol NÃO SÃO indicadores fidedignos de sua falta. Tratamento: Crianças >1 ano e adolescentes: 200.000UI VO ou 100.000UI IM no momento do diagnóstico + 200.000UI VO no dia seguinte e após 2-4 semanas. Crianças < 1ano: metade da dose acima. Prevenção: o MS recomenda que entre 6-11 meses seja feita uma suplementação com megadose de 100.000UI VO e entre 12-59 meses, 200.000UI VO a cada 4-6 meses, nas regiões endêmicas de hipovitaminose A. A hipervitaminose A é provocada pela ingestão crônica e diária a mais de 6.000mcg. As principais manifestações clinicas são: síndrome do pseudotumor cerebral (cefaleia, vômitos, diplopia, paresia dos nn. cranianos), fontanela abaulada, anorexia, dificuldade ponderal, hepatoesplenomegalia, dermatite seborreica. Na forma crônica, pode causar dor óssea, queda de cabelo, hiperostose cortical, descamação cutânea. VITAMINA B1 (tiamina) Suas principais fontes são: carnes, vísceras, peixes, gema de ovo, cereais e trigo. Participa da descarboxilação do piruvato a alfacetogutarato durante a glicólise na geração de energia; auxilia na regeneração de NADP e na síntese de acetilcolina, provocando prejuízo na condução nervosa na sua deficiência. Os principais sintomas são: fadiga, concentração ruim, irritabilidade, anorexia, náuseas, dor abdominal. Deficiência causa o beribéri, caracterizado por sintomas nervosos e cardiovasculares. No tipo seco: criança eutrofica, pálida e flácida, com dispneia, taquicardia e hepatomegalia. No tipo molhado: criança é subnutrida, edemaciada, pele encerada com dispneia e taquicardia. Neurite periférica (degeneração da mielina). Rouquidão e afonia são marcantes e traduzem paresia do laríngeo recorrente. Há aumento das cavidades cardíacas à direita por degeneração gordurosa dos miócitos. O ECG revela inversão da onda T e alargamento do QT. Presença de encefalopatia de Wernicke (confusão mental, sonolência, irritabilidade, sinais oculares e ataxia). As causas principais da hipovitaminose B1 são: uso de fórmulas à base de soja, NPT prolongada sem reposição de tiamina e descendentes do oriente (arroz como principal alimento). Tratamento com reposição de 10mg/dia (crianças) e 50mg/dia em adultos VO. VITAMINA B2 (riboflavina) As principais fontes são: leite e derivados, carnes e vísceras, vegetais verdes-escuros. O mecanismo de ação: atua como cofator das reações de FAD e da cadeia de elétrons para a produção de ATP. ‘podemos identificar queilite e quilose angular, glossite, conjuntivite, ceratite, fotofobia, lacrimejamento e dermatite seborreica. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 21. Interfere no metabolismo do ferro (anemia pode estar presente). As causas são a ingestão inadequada, falha na absorção e utilização da dieta por alteração do tubo digestivo, aumento das necessidades (crescimento/lactação), aumento da excreção (DM) e alcoolismo. O diagnóstico é feito pela DOSAGEM DA EXCREÇÃO URINÁRIA (<30mcg/24h sugere deficiência). Se a relação entre a atividade da glutationa redutase com FAD e sem FAD for maior que 1,4, o diagnóstico é de carência de B2. Tratamento com reposição de B2: 3-10mg/dia VO. VITAMINA B3 (niacina) Duas formas: ácido nicotínico e nicotinamida. Adquirida através dos alimentos ou dos biossintetizados a partir do triptofano. As maiores fontes são carnes, peixes, leite e ovos. O mecanismo de ação: atua como cofator das reações químicas da fosforilação oxidativa e da glicólise. A deficiência da origem a pelagra. Tríade clássica: DERMATITE, DEMÊNCIA E DIARREIA. A dermatite caracteriza-se pela exposição ao sol, com lesões e descamação. Comum em “bota e luva” e ao redor do pescoço (Colar de Casal). Histologicamente há edema, degeneração do colágeno, hiperceratose e infiltração linfocítica. A diarreia ocorre devido ao espessamento e uma inflamação da parede do cólon, com atrofia da mucosa e formação de pseudomembrana. A demência ocorre com depressão, desorientação, insônia e delirium. A deficiência de niacina é rara. Na alimentação à base de milho pode ocorre devido ao baixo teor de triptofano. Não existem exames laboratoriais adequados à detecção da carência. O tratamento é feito com 50-300mg/dia IV. Não deve haver exposição solar. A hipervitaminose causa sensação de queimação e flush eritematoso na face, braços e tórax. VITAMINA pantotênico) B5 (ácido Participa das reações do CK, bem como a síntese de aminoácidos, ácidos graxos, esteroides e hemoglobina. O quadro clínico é considerado inespecífico com cefaleia, irritabilidade, insônia, lesões descamativas de mucosa, emagrecimento e distúrbios do crescimento. VITAMINA B6 (piridoxina) Fontes: carnes, peixes, aves e leguminosas. Participa das reações do metabolismo de aminoácidos, síntese de ácido araquidônico, síntese protoporfirina e heme, produção de neurotransmissores (DOPA, serotonina, glutamato) A deficiência é rara. Gera queilose, queilite, glossite, dermatite seborreica, linfopenia, redução de produção de anticorpos, neuropatia periférica e convulsões neonatais. Neonatos que iniciam crises convulsivas nos primeiros 10 dias de vida, precedidas de hiperexcitabilidade e hiperacusia. São classificadas como portadoras de erro inato do metabolismo. As principais causas são: dieta vegetariana restrita, medicações (isoniazida, penicilamina, corticoides, anticonvulsivantes, ACOs). O diagnóstico é feito pela DOSAGEM SÉRICA do piridoxal fosfato. O tratamento é feito com 100mg IV, mantendo 2-10mg/dia IM ou 10-100mg VO diariamente. VITAMINA B7 (biotina) Deficiência é rara. Pacientes que estejam consumindo antagonistas desta vitamina (avidina – clara de ovo cru). Inclui dermatite acastanhada, sonolência, alucinação e hiperestesia. Devemos suspeitar nos pacientes com elevada acidúria orgânica. Tratamento com dose de 10mg VO. VITAMINA B9 (ácido fólico) Os folatos são encontrados em vegetais verdes, frutas e vísceras. A folato conjugasse intestinal é responsável pela conversão da forma poliglutamato de ácido fólico para a forma monoglutamato. Logo após ser absorvido no íleo dista, o AF circula no plasma sob a forma de metiltetra-hidrofolato (MTHF). Ao entrar nas células o MTHF perde o grupamento metil através da metionina sintetase (dependente de B12) formando tetrahidrofolato (THF) – forma ativa do folato. O THF participa de várias reações enzimáticas envolvendo a síntese de DNA. O THF participa das reações de síntese de DNA e conversão de homocisteina em metionina, sendo muito utilizado nos tecidos de alto metabolismo e crescimento. A deficiência ocorre por: Ingestão inadequada, rápido crescimento tecidual, aumento do turnover celular e metabolismo, hemólise crônica. Doenças que cursam com diarreia crônica, síndromes disabsortivas, doença inflamatória intestinal, alcoolismo. Deficiência da enzima diidrofolato redutase (anemia megaloblástica grave). Anticonvulsivantes como fenitoina e fenobarbital, interferem na absorção intestinal de folato. Metotrexato e trimetopin. Clinicamente observa-se sintomas inespecíficos: anorexia, fraqueza, glossite e esplenomegalia. Anemia macrocítica (VGM>100fL), contagem de reticulócitos é baixa e os níveis de LDH elevados (marcador de eritropioese ineficaz). PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 22. Incapacidade de absorção intestinal de folato, com crianças de 1-3 meses apresentando diarreia crônica, perda ponderal, ulceras orais, anemia macrocítica. Deficiência de folato cerebral. Cursa com autoanticorpos de alta afinidade pelos receptores de folato no plexo coroide, impedindo este cofator entrar no SNC. Há irritabilidade, microcefalia, atraso no desenvolvimento, ataxia piramidal, balismo e convulsões. Tratamento com ácido fólico ou folínico na dose de 0,5 1mg/dia VO ou IV por 4-6 semanas. VITAMINA B12 (cianocobalamina) Fontes: carnes, leite e ovos. Encontra-se ligada a proteínas da dieta, ocorrendo separação sob ação da pepsina, desacoplando-a. Após isso ocorre à ligação com a proteína-R, sendo transportado ate o duodeno, ligando-se novamente ao fator intrínseco (produzido pelas células parietais). No íleo distal a cobalamina-FI é absorvida. No plasma a cobalamina é transportada por 3 transcobalaminas: TC-II – é o carreador de maior importância, sendo o principal responsável pelo fornecimento de vitamina B12 às células do fígado. TC-I e TC-III – possuem menor importância no transporte, porem refletem os níveis de armazenamento da vitamina no organismo. A B12 participa das reações de conversão de homocisteina em metionina e metil-hidrofolato para tetra-hidrofolato, influenciando a síntese de DNA. As causas de deficiência de B12 são: Ingestão inadequada por vegetarianos restritos. Anemia perniciosa congênita, caracterizada pela incapacidade de produzir fator intrínseco pelas células parietais. Neste caso NÃO há atrofia da mucosa, acloridria e anticorpos anti-FI e anticélulas parietais. Seus sintomas tornam-se evidentes por volta do 1ano de vida (reservas intrauterinas depletadas). Geram fraquze, irritabilidadem anorexia, língua lisa, ataxia, hoporreflexia, Babinski e clônus. Doença de Crohn, TB intestinal, linfomaamiloidose, irradiação pélvica e ressecção ileal. Síndromes de supercrescimento bacteriano e infestação pelo Diphylobotrhium latum (parasita de peixes). Síndrome de Imerslund-Grasbeck, que resulta na diminuição de receptor de B12-FI no íleo. Deficiência de TC-II, presentes nas primeiras semanas de vida, com dificuldade ponderal, vômitos, diarreia, anemia megaloblástica, glossite e alterações neurológicas. Metformina leva à diminuição da absorção de B12 em 10-30% das pessoas. Clinicamente ocorrem alterações inespecíficas como astenia, anorexia, fraqueza, glossite e irritabilidade. Ocorre ANEMIA MACROCÍTICA (VGM>100fL) e NEUTRÓFILOS PLURISSEGMENTADOS. Aspirado de medula revela hiperplasia eritroide megaloblástica e metamielócitos gigantes. Os níveis de cobalamina estão reduzidos (<200pg/ml). A deficiência de B12 leva a deficiência de folato. Tanto nas deficiências de B12 e folato os níveis séricos de homocisteína estão elevados. Paralelamente os níveis de ácido metilmalônico estão elevados. Para diagnóstico de anemia perniciosa: dosagem de anticorpos anti-FI, teste de Schilling. As alterações neurológicas ocorrem como uma síndrome de degeneração combinada da medula por desmielinização das colunas dorso-laterais. Parestesias são queixas iniciais e evolui para uma síndrome de ataxia proprioceptiva, com perda da vibração e da posição segmentar. Há também demenciação, sinal de Lhermitte (dor em choque irradiada durante flexão do pescoço). Presença de osteoporose. Tratamento é feito com 100-1000mcg/dia IM durante 1 semana, seguido de 100-1000mcg IM pro semana durante 1 mês. VITAMINA C (ácido ascórbico) Encontrada em frutas cítricas e hortaliças verdes. Agente redutor, participando das reações de diversas reações como: hidroxilação da lisina em prolina, conversão de dopamina em norepinefrin, triptofano e serotonina, colesterol em esteroides. Absorção de ferro no intestino e participa da formação de THF. A principal causa é a ingestão inadequada. Gera o escorbuto, evidente no período de 6-24 meses. Caracteriza-se por: Dor nos membros inferiores com posição antálgica (rã). Formação de rosário nas junções costocondrais e depressão esternal. Edema articular , artralgias e fraqueza muscular. Gengivas com edema esponjoso com pontos hemorrágicos. Petéquias perifoliculares. Prejuízo da cicatrização de feridas e consolidação das fraturas. Anemia por carência de ferro e folato. Diagnóstico é feito pela clínica, radiologia e historia de deficiência dietética. Radiografias mostram osteopenia, adelgaçamento da cortical da diáfise, linha branca espessa na metáfise (linha de Fraenkel) que corresponde à cartilagem ossificada. Anel de Wimberger (rarefação do núcleo epifisário e periferia densa). Tratamento com 300-500mg fracionado em 2-3 doses diárias VO por 3-4 semanas. VITAMINA D Principal forma de adquirimos a vitamina D é pela síntese cutânea (cerca de 90%). Existem dois tipos de vitamina D: D2 – derivada da do ergocalciferol (vegetal) e a vitamina D3 derivada do colesterol (animal). Na camada de Malpighi da pele, através da ação dos raios UV, ocorre fotoisomerização. O colecalciferol é transportado ate o fígado, onde sofre a hidroxilação na posição 25, formando o 25-hidroxivitamina PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 23. D3 (composto mais abundante na circulação) refletindo os estoques de vitamina D. A produção de 1,25-diidroxivitamina D3 é superregulada pelo PTH e níveis de fosfato séricos. Mecanismo de ação: Atua na síntese de RNAm e produção de proteínas ligadoras de cálcio. Regulação dos osteoblastos, ação sobre os osteoclastos mediada pelo PTH na reabsorção óssea. Aumenta a absorção de cálcio e fósforo. Aumenta a reabsorção de cálcio e pode aumentar ou diminuir a reabsorção de fósforo, dependendo de seus níveis séricos. Supressão da secreção de PTH. Mineralização óssea: Os condrócitos localizados na porcao mais central da matriz passam a sintetizar fosfatase, ocorrendo a mineralização. A cartilagem calcificada leva os condrócitos à morte, gerando cavidades vazias que são invadidas por capilares, osteoblastos e osteócitos. A matriz óssea é chamada osteoide e sua fase mineral é composta por cálcio e fósforo, abundantes na forma de cristais de hidroxiapatia. Causas de deficiência de vitamina D: Ingestão inadequada e síntese cutânea diminuída. Grave deficiência materna de vitamina D. Bebês apresentam retardo do crescimento intrauterino, diminuição da ossificação produzindo as alterações raquíticas clássicas e hipocalcemia sintomática ao nascerem. O tratamento é feito com suplementação de vitamina D e ingestão adequada de cálcio e fósforo. Deficiência secundária: doença hepática colestática, fibrose cística, doença celíaca, ressecção intestinal, Crohn e linfangiectasia intestinal. Aumento da degradação hepática. Raquitismo vitamina D-dependente tipo 1 – alteração do gene da 1a-hidroxilase renal, acarretando perda da conversão da 25-D em 1,25-D. Os níveis de PTH estão muito aumentados. O PTH aumenta as perdas renais de fosfato, aminoácidos e bicarbonato, levando ao desenvolvimento de uma acidose metabólica e hipofosfatemia. Raquitismo vitamina D-dependente tipo 2 – alteração no receptor intracelular de vitamina D. Níveis séricos de 1,25D estão muito elevados. Insuficiência renal crônica – há uma diminuição de atividade 1ª-hidroxilase, com consequente redução da síntese de 1,25-D, ocorrendo uma hiperfosfatemia devido a excreção renal ineficaz deste íon. Outras causas de raquitismo: Eficiência nutricional de cálcio e fósforo – verificada no momento do desmame, após retirada das fórmulas lácteas, já estão são ricas em fontes deste mineral. Indivíduos fazem uso crônico de hidróxido de alumínio podem apresentar carência de fósforo, pois esta substancia tem grande poder quelante, e com isto, evita a sua absorção. Pode ocorrer em lactentes prematuros, pelo fato de haver uma intensa mineralização do esqueleto no terceiro trimestre. Laboratório revela PTH, 1,25-D e FA elevados. Tratamento com 25mg/kg/dia fósforo e 50mg/kg/dia cálcio. Perdas renais – presença de fosfatoninas(FGF-23) que impedem a reabsorção renal de fósforo nos túbulos renais. Ocorre aumento na excreção de fosfato e diminui a síntese de 1,25-D. laboratório mostra fosfato urinário e FA, com cálcio e PTH normais. Tratamento com fósforo oral 1-3g e calcitriol 30-70mg/kg/dia. Síndrome de Fanconi – disfunção do túbulo contornado proximal, levando a acidose metabólica (perdad e bicarbonato) raquitismo, perda de glicose, ácido úrico e aminoácidos. Possui várias etiologias (cistinose, tirosinemia, Wilson, metais pesados e drogas). O tratamento é direcionado à causa de base. Raquitismo induzido por tumor – os pequenos e benignos tumores ósseos de origem mesenquimal podem produzir fosfatonina. A síndrome de McCune-Albright (manchas café-com-leite, displasia óssea e precocidade puberal) com altas concentrações de fosfatonina e desencadeiam alterações ósteometabolicas. Acidose tubular distal – desenvolvimento de acidose metabólica crônica e hipercalciúria. Clinicamente Manifesta-se com raquitismo (jovem) e osteomalácia (adulto). No caso do raquitismo a matriz cartilaginosa neoformada não sofre o depósito mineral adequado e com isso o osso torna-se mole e fraco, curvando-se. Gera fraturas em galho verde. Formação de craniotabes (amolecimento da calota craniana), rosário raquítico (radiografia) e sulco de Harrison. Prejuízo da mecânica ventilatória, predispondo a atelectasia pulmonares e aumentar o risco de pneumonia. Aumento dos punhos e mãos devido ao alargamento da placa de crescimento. Nos primeiros seis meses são frequentes a craniotabes, bossas frontais e parietais e alargamento da fontanela anterior. Fraqueza muscular generalizada e retado no desenvolvimento neuropsicomotor e no crescimento. A marcha é anserina e ocorre cáries dentarias. Deficiência nutricional de vitamina D Na primeira fase caracteriza-se por ser oligossintomática e apresentar hipocalcemia incipiente. A segunda fase inicia-se com o aumento do PTH (hiperparatireoidismo secundário) em resposta aos baixos níveis de cálcio. Na terceira fase começam a aparecer as manifestações radiológicas e os efeitos do PTH (reabsorção óssea, elevação da calcemia, hipofosfatemia, acidose metabólica e aminoacidúria). Dosagem de PTH, cálcio, fósforo, FA, creatinina e eletrólitos, EAS e urina de 24hs. As radiografias ósseas mostram o alargamento do espaço interarticular e da placa de crescimento; rarefação óssea generalizada; Fraying das metáfises ósseas (perda de desgaste de suas bordas agudas); duplo contorno cortical, fraturas de galho verde. Tratamento Na deficiência nutricional recomenda-se suplementação com 400-4000UI/dia VO por 6-12 semanas. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 24. Para a SBP não há necessidade de suplementação quando: Lactentes em AME e exposição ao sol. Lactentes que recebem 500ml/dia de fórmula infantil. Nas demais situações, recomenda-se a ingestão de 200UI/dia de vitamina D até 18 meses. Exposição à luz solar a partir da segunda semana de vida. No caso de hipervitaminose D verifica-se: náuseas, hipercalcemia, hipertensão, letargia, confusão mental, IRA/IRC, nefrilitíase e nefrocalcinose. o tratamento é feito com hidrhidrataçãoina fisiológica, diuréticos de alça, corticoides, bifosfonados e eliminar qualquer fonte de vitamina D. VITAMINA E Fontes: óleos vegetais, grãos, sementes, vegetais de folhas verdes e margarina. Atividade antioxidante, prevenindo a peroxidação da membrana celular e reduzindo a formação de radicais livres. A vitamina C potencializa a ação da vitamina E. Desnutrição grave e nas síndromes de má-absorção de gorduras (fibrose cística, doença celíaca, hepetopatia colestática). Abetalipoproteinemia. Produz um déficit de absorção de lipídios a nível intestinal, por estar praticamente ausente a proteína Apo B-100. Clinicamente surge em torno do 2º mês de vida um quadro de anemia hemolítica, trombocitose e edema. Há também ataxia cerebelar, marcha ebriosa, base alargada, tremor de extremidades, perda da propriocepção, perda da sensibilidade vibratória, alterações visuais, estreitamento do campo visual. Laboratório mostra relação de alfa-tocoferol (Triglicerídeos + colesterol) <0,8mg/g é considerada anormal.niveis séricos de Vit. E <0,5mg/dl. Faz diagnóstico diferencial com Ataxia de Friedrich. Tratamento com 25-50U/dia por 1 semana. Hipervitaminose E cursa com AVC hemorrágico. Prematuros tem aumento na taxa de enterocolite necrosante. VITAMINA K Fontes: óleos vegetais, fígado, legumes e folhas verdes. A vitamina K é envolvida na síntese de gamacarboxiglutamato a partir de resíduos de glutamato. O gama-carboxiglutamato é uma proteína que facilita a ligação do cálcio em diversas reações bioquímicas, incluindo aquelas responsáveis pela síntese de fatores da coagulação (II, VII, IX e X) e fatores de coagulação (C e S), metabolismo ósseo e vascular. As causas podem ser agrupados em 4 grupos: Doença hemorrágica do recém-nascido. Pequena transferência placentária de vitamina K durante a gravidez, prevenindo a formação de estoques adequados. Leite materno é uma fonte pobre de vitamina K. Intestino do bebê é praticamente estéril, excluindo a produção endógena bacteriana como fonte de vitamina K. Medicações usadas pela mãe (fenitoína, fenobarbital e warfarin). Ingestão inadequada (causa extremamente rara). Absorção inadequada – doenças que cursam com má absorção de gorduras (hepatopatia, doenças pancreáticas, fibrose cística, Crohn etc. Uso prolongado de antibióticos, levando a redução da flora bacteriana. A doença hemorrágica do RN manifesta-se de 3 formas: Clássica ou precoce: acontece nas primeiras duas semanas de vida e manifesta-se com sangramento pelo trato gastrointestinal, mucosas, pele, cordão umbilical e local de circuncisão. Tardia: ocorre mais comumente entre a 2ª e 12ª semana de vida. Essas crianças são alimentadas exclusivamente com leite materno e condições de risco de má-absorção de vitamina K. Secundária à ingestão materna de drogas: anticonvulsivantes e warfarin. Exame mostra o alargamento do TAP. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a CIVD, insuficiência e deficiência congênita de fatores de coagulação. Em crianças com hepatopatia grave ou síndromes de máabsorção devem receber altas de vitamina K por VO 5mg/dia. Em casos de sangramento, recomenda-se, além a administração de vitamina, infusão de plasma fresco congelado. A prevenção da DHRN é feita da seguinte forma: >32 semanas e >1000g: 1mg IM/EV. <32 semanas e >1000g: 0,5mg IM. <1000g, independente da idade gestacional: 0,3mg IM. MICRONUTRIENTES MINERAIS E IODO – a glândula tireoide capta o iodo por mecanismo ativo e o incorpora na molécula de tireoglobulina, que é sintetizada pela própria glândula. A produção de T3 e T4 é feita mediante proteólise desta macromolécula sob o estímulo do TSH. A deficiência de iodo acarreta o bócio difuso. Algumas células foliculares sofrem mutação e tem-se o desenvolvimento do bócio nodular. Adultos e crianças maiores mais comumente desenvolvem um quadro de hipotireoidismo, por carência de iodo. Se o hipotireoidismo acomete as gestantes, os efeitos sobre o sistema nervoso central do feto são catastróficos e irreversíveis, pois os hormônios tireoidianos maternos desempenham um papel fundamental na maturação neuronal e na mielinização. O cretinismo neurológico desenvolve-se quando a carência de iodo é imposta no inicio da gestação e caracteriza-se por retardo mental, surdez, distúrbios de marcha e espasticidade, sem doença endocrinológica sobreposta. O cretinismo mixedematoso ocorre no final da gestação e sua baixa estatura e o hipotireoidismo. Dosagem T3, T4 e TSH. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 25. ZINCO Microelemento fundamental para o sistema imunológico. Componente de enzimas como a DNA-polimerase e a RNA-sintetase. Dietas inapropriadas, Crohn, anemia falciforme, doenças hepáticas e renais. Causa acrodermatite enteropática: ineficaz absorção de zinco intestinal. Fotofobia, conjuntivite e blefarite. Glossite, estomatite, retardo do crescimento, prejuízo de cicatrização, diarreia crônica. Causa a atrofia do sistema linfoide, diminuição da resposta à hipersensibilidade cutânea retardada, diminuição do pool de células produtoras de anticorpos e células NK. Há retardo do crescimento e hipogonadismo hipogonadotrófico com redução da espermatogênese. Alopecia, dermatite bolhosa e diarreia crônica. Tratamento com 1-2mg/kg/dia VO. COBRE É absorvido pela mucosa intestinal delgada e carreado até o fígado pela circulação portal, acoplado à albumina. Catalisa as reações da MAO, dopamina, síntese de colágeno. Causa a DOENÇA DE MENKES – acarreta defeito na absorção intestinal de cobre. Degeneração cerebelar e cerebral iniciada nos primeiros meses de vida levando a quadriparesia espástica até a postura de descerebração. Microcefalia, braquicefalia, rosto rechonchudo. Hiperpigmentação. Cursa com anemia, neutropenia, osteoporose e sintomas neurológicos. Baixos níveis de cobre sérico e ceruloplasmina. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 26. OBESIDADE INTRODUÇÃO Doença genética influenciada por múltiplos fatores tais como, hábitos alimentares, culturais e psicossociais, prática de exercícios e controle endocrinológico. Existem três períodos que ocorre, fisiologicamente, um aumento de células adiposas: primeiro trimestre de vida intrauterina, primeiro ano de vida e início da adolescência. Na obesidade infantil e juvenil, há um aumento constante no número e tamanho celular, enquanto na obesidade do adulto há um aumento no tamanho celular. Genu valgum, epifisiólise de cabeça de fêmur, artrites, pé plano. HAS Colelitíase, esteatose hepática não-acoólica. DRGE e constipação intestinal. Síndrome dos ovários policísticos, pubarca precoce, incontinência urinária. Pseudotumor crebral, problemas psicossociais. EPIDEMIOLOGIA No Brasil há uma transição nutricional, marcada pelo declínio da desnutrição e estabelecimento da obesidade. A presença do excesso de peso na população menos favorecida pode ser explicada pela falta de orientação alimentar adequada, atividade física reduzida e pelo consumo de alimentos muito calóricos. PATOGÊNESE Fatores genéticos – influencia genética sobre o metabolismo é mais marcante que os fatores externos. Fatores perinatais – elevado peso ao nascimento é o primeiro fator. Baixo peso ao nascer também, pelo risco de obesidade futura. O RCIU pode estar associado na vida adulta à síndrome plurimetabólica e à obesidade. Fatores alimentares – desmame precoce, uso de dietas pouco balanceadas. Fatores ambientais – redução das atividades físicas. Fatores endocrinometabólicos – os hormônios gastrointestinais (CCK, peptídio Y) estimulam a saciedade, ao passo que a grelina estimula o apetite. ETIOLOGIA A grande maioria dos casos de obesidade é classificada como primária (90%), ou seja, decorrente da reunião entre predisposição genética, alto consumo calórico e baixo gasto energético, não havendo qualquer outra condição patológica que a desencadeie. DIAGNÓSTICO Estabelecido pelo cálculo do IMC. Para crianças e adolescentes de 2-20 anos o NCHS disponibiliza os seguintes percentis: <p5 – baixo peso p5-p85 – peso normal p85-p95 – sobrepeso >p95 – obesidade. COMORBIDADES Segundo a SBP, os sinais de doenças associados à obesidade na infância e adolescência: Acantose nigricans, candidíase, furunculose, estrias, celulites. TRATAMENTO A melhor conduta é a prevenção, feita com mudanças nos hábitos de vida e alimentação adequada. A meta a ser alcançada pode ser a perda de até 10% do peso inicial. Somente após 6 meses, um novo alvo poderá ser estipulado. Os objetivos do tratamento da obesidade são: Redução do peso em adolescentes Manutenção do peso em pré-puberes Redução das morbidades. Educação nutricional é estabelecida para toda a criança com IMC maior ou igual ao p85, e que apresente complicações relacionadas à obesidade, ou toda criança com IMC no percentil maior ou igual a p95 (com ou sem complicações) deva receber orientação dietética. O ideal da composição nutricional diária é 15% proteínas, 50-55% dos carboidratos e 30% de gorduras. A atividade física deve ser estimulada em todas as idades, de acordo com o desenvolvimento motor de cada faixa etária, pois desenvolve a forca muscular, a coordenação e a flexibilidade. O esporte de competição seve ser recomendado apenas a partir do 8 ano. Somente aos 12 é que indica-se esportes objetivando resultados. Medicações são indicadas apenas para os casos que apresentam comorbidades graves, ou se houver doença psiquiátrica que a cause. Sibutramina – diminui a recaptação de noradrenalina, serotonina e dopamina no SNC. Promove uma indução da saciedade e eleva discretamente o metabolismo basal. 10-15mg/dia. Orlistat – é um inibidor da lipase pancreática, reduzindo cerca de 30% das gorduras ingeridas na dieta. Logo, aumenta a perda fecal de gorduras, produz PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 27. flatulência, diarreia e perda de vitaminas lipossolúveis. Liberada apenas para adultos. Fluoxetina e sertralina – atua inibindo a receptação seletiva da serotonina. Fluoxetina é liberada a partir dos 8 anos e a sertralina aos 6 anos. Topiramato – efeito anorexígeno. Metformina – pouco efeito sobre a perda de peso. Octreotide – reduz a secreção de insulina e GH. Usado nas obesidades de causa hipotalâmica sem resposta ao tratamento convencional. Cirurgia bariátrica em Y de Roux produz perda de peso em torno de 60-70%. A OMS recomenda para pacientes com obesidade severa (IMC>35) cm comorbidades (HAS, dislipidemias, DM) ou muito severa (IMC>40) com tratamentos prévios sem sucesso. Em relação à idade: <16 anos: não é indicada a cirurgia, exceto na síndrome de Prader-Willi. 16-18 anos: pode ser feita com consenso entre a família e a equipe medica. 18-65 anos: sem restrições à idade. >65 anos: avaliação individual pela equipe, considerado o risco cirúrgico, presença de comorbidade, expectativa de vida. Quando o indivíduo apresenta um tempo de doença maior que 2 anos (IMC e comorbidades), e ter realizado tratamento convencional sem sucesso ou recidiva do peso. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 28. IMUNIZAÇÕES INTRODUÇÃO Imunidade natural envolve os sistemas e possui mecanismos de defesa genéricos. Formada por: Barreira mecânica: pele e mucosas Secreção cutânea: glândulas sudoríparas e sebáceas Fatores séricos e teciduais: imunoglobulinas secretórias (IgA no TGI), complemento, lisozima, lactoferrina. Leucócitos, monócitos e neutrófilos polimorfonucleares. Fluxo lacrimal Acidez gástrica e peristalse Flora microbiana A imunidade específica envolve a produção de anticorpos, gerando memória imunológica mediada por linfócitos T. Os linfócitos T, linfócitos B estão envolvidas na imunidade celular é fundamental para eliminação de infecções intracelulares e células aberrantes (neoplásicas), além de participar do processo de destruição de células alogênicas. Os linfócitos T ‘naive’ escaneiam a superfície das apresentadoras de antígenos nos linfonodos procurando o complexo MHC/peptídeo. Os linfócitos T de memória são responsáveis pela conservação da lembrança contra determinado tipo de infecção, reativando toda a cascata imune diante de um novo contato com aquele agente invasor específico. Os linfócitos T citotóxicos ativados tem capacidade de lisar a célula infectada quando ela exibe em sua membrana determinado produto antigênico. T ‘killer’ lisam células infectadas. Linfócitos B participam da formação de duas linhagens celulares: linfócitos B de memória e os plasmócitos. São os efetores da imunidade humoral formando as imunoglobulinas séricas. No primeiro contato com o antígeno (resposta primária) há um período de latência de alguns dias para que sejam detectados os primeiros anticorpos, geralmente da classe IgM e que desaparecem em semanas a meses, seguidos de IgA e IgG. A IgA atua nas mucosas, bloqueando a aderência e penetração dos microorganismos. IgM é a primeira imunoglobulina a ser encontrada no sangue na resposta imune, surgindo cerca de 7dias após o estímulo antigênico. A IgG passa a predominar na resposta secundaria , após a nova exposição ao mesmo tempo. Responsável pela memoria imunológica. A IgG é a imunoglobulina de maior concentração plasmática, representando cerca de 80% do total de Ig séricas. IgM não atravessa a barreira placentária. Os anticorpos IgG atravessam a placenta e conferem proteção passiva ao RN contra infecções virais e bacterianas que a experiência imunológica materna. IgA não atravessa a placenta de tal modo que a proteção intestinal do RN é conferida pela IgA do leite materno (especialmente o colostro). As IgE tem importante participação na proteção contra doenças parasitárias. Também não atravessam a placenta e são os anticorpos envolvidos em doenças alérgicas. Na forma natural, a imunidade especifica é alcançada através da doença, infecções assintomáticas ou transferência de anticorpos através da placenta (IgG) e ingestão de colostro/leite materno. Na forma artificial, nós fornecemos meios de induzir a imunidade através de vacinas , soros ou imunoglobulinas. IMUNIZAÇÃO PASSIVA Através da administração de anticorpos e confere proteção transitória. Existe um risco elevado de reações alérgicas (anafilaxia) ou de hipersensibilidade, com depósito de complexos imunes (doença do soro). As imunoglobulinas usadas na prática médica são praticamente formadas por IgG, cujos títulos caem a metade em cerca de 21-28 dias. IMUNIZAÇÃO ATIVA É o processo através do qual induzimos uma resposta imunológica celular e humoral duradoura contra determinado agente infeccioso para prevenir o adoecimento. É a medida que apresenta maior impacto na redução da morbimortalidade. A resposta à vacina também pode ser dividida em inespecífica ou primária e especifica sou secundária. Após a exposição do indivíduo ao antígeno inicia-se a resposta primária. O indivíduo ainda não tem a memória imunológica. Inicia-se um período de latência (1-14 dias) caracterizado pela ausência de anticorpos circulantes. O período de crescimento (28 dias) quando ocorre rápido aumento de títulos de anticorpos: sendo o primeiro pico de IgM e depois de IgG. Período de declínio com queda do titulo ate valores menores, mas protetores para o resto da vida, ou para valores indetectáveis, que não conferem proteção (necessitam de reforço). Na resposta secundária (específica), uma subpopulação de linfócitos T e B que entrou em contato com o imunógeno na resposta primária se diferenciou em linfócitos de memória. É caracterizada pela virtual ausência do período de latência e por um período de crescimento maior e mais intenso. IgG é o anticorpo predominante. Os antígenos mais potentes são os peptídeos e as proteínas. Os antígenos polissacarídeos, por sua vez, são Tidependentes e são capazes de estimular os linfócitos B, o que induz a uma imunidade ineficaz em crianças menores de 2 anos e de curta duração. Vacinas vivas atenuadas x não vivas: Produzem uma “infecção” parecida com a natural, porém mais branda. Assim, desencadeiam uma forte imunidade PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 29. a longo prazo, possivelmente por toda a vida e sem necessidade de doses de reforço (BCG, sarampo, rubéola, caxumba, febre amarela, pólio, rotavírus e varicela). Desvantagem é o risco de provocar doença em pacientes imunocomprometidos. As vacinas não-vivas são obtidas de diversos modos: micro-organismos inativados, toxinas inativadas, engenharia genética, polissacarídeos das cápsulas (sem memoria imunológica e a resposta não aumenta com o número de doses), glicoconjugadas (polissacarídeos + proteínas). Vacinas conjugadas são aquelas em que um antígeno pouco potente é anexado a outro de maior poder imunogênico com a finalidade de induzir uma resposta imune T-dependente duradoura e eficaz (toxoide tetânico e diftérico, proteína do meningococo). Vacinas combinadas são aquelas que em um mesmo frasco são misturadas vacinas vivas atenuadas com vacinas não-vivas. Vacinação simultânea é aquela em que duas ou mais vacinas são aplicadas com seringas diferentes em locais diferentes, mas em um mesmo dia de atendimento. Como regra geral, temos que a primeira vacina aplicada for de vírus vivo atenuado por via parenteral (pólio injetável, varicela, FA, tríplice viral), é necessário aguardar 30 dias para aplicação de outras vacinas vivas atenuadas injetáveis. Isso ocorre porque nos primeiros 15 dias o nível de interferon prejudica o desenvolvimento de resposta imune da vacina que for aplicada em seguida. Vias de administração VO – pólio, febre tifoide, cólera oral, rotavirus. IM – região glútea é contraindicada para a hepatite B. O alumínio libera de forma lenta os antígenos depositados no músculo, intensificando a resposta imune. SC – vírus vivos atenuados (tríplice viral, FA, varicela). ID – BCG Vacinação especiais em situações De uma forma geral afirma-se que pessoas que receberam sangue ou derivados e Ig tenha vacinação contra agentes vivos atenuados adiada. Isto se justifica pelo efeito neutralizante dos anticorpos presentes exerceriam sobre os microorganismos vacinais, eliminando-os precocemente e evitando que os mesmos estimulem o sistema imune. No caso da pólio a imunidade é induzida mediante mucosa intestinal e não sofre ação de anticorpos circulantes. A vacinação da BCG induz imunidade celular e não humoral, o que não sofre ação dos anticorpos maternos. Em gestantes contraindica-se a vacinação com agentes vivos atenuados, pelo risco ao feto (exceto febre amarela). Vacinas nãovivas podem ser administradas, se possível após o primeiro trimestre. Pacientes imunodeprimidos não devem receber vacinas de agentes vivos atenuados pelo risco de desenvolvimento de infecção grave. A imunização contra a pólio deve ser feita com a vacina de vírus inativados, devido a possibilidade de transmissão de vírus atenuado do vacinado para o imunodeprimido. Eventos adversos: Vacinas não-vivas tendem a apresentar com maior frequência efeitos locais, como dor, calor, rubor e edema devido a presença de alumínio. Eventos adversos graves, com risco de sequelas persistentes, incluindo encefalopatia, caracterizada pelo aparecimento do rebaixamento do nível de consciência e alterações do comportamento. As complicações graves sem risco de sequelas persistentes incluem convulsões, anafilaxia, síndrome hipotônica-hiporresponsiva. As vacinas vivas atenuadas produzem efeitos sistêmicos iniciados e um intervalo maior após a aplicação (tempo de incubação). Os sintomas clínicos são coincidentes com a viremia e mimetizam a doença original, de uma forma mais branda. Reação tipo I – mediada pelo IgE, representadas pelas reações anafiláticas (urticária, vermelhidão, prurido, broncoespasmo, congestão nasal, hipotensão, taquicardia, náuseas, vômitos), desencadeadas por um componente da vacina. Reação tipo II – citotóxica, caracterizada pela destruição de células marcadas com anticorpos pelos linfócitos NK. Reação tipo III – mediada por imunocomplexos, evoluindo com vasculite e necrose tecidual local (difteria e tétano). Reação tipo IV – hipersensibilidade tardia, reação mediada pela imunidade celular, com linfócitos T citotóxicos direcionados. Contraindicações gerais Reação imediata anafilática a qualquer componente da vacina. Reação de início retardado, que se iniciam cerca de 4896h após a aplicação da vacina, não se constituem em contraindicação. As vacinas de bactérias e vírus atenuado não devem ser aplicadas em: imunodeficiência, neoplasia maligna, tratamento imunossupressor com prednisona, quimioterapia e radioterapia, gravidez (exceto febre amarela). Situações para adiamento da vacina Tratamento imunossupressor e corticoides em dose imunossupressora, deve-se adiar a vacina de agente atenuado e não-vivos. Doença febril grave ou com temperatura acima de 37,5º. Imunoderivados e hemoderivados. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 30. Síndromes hemorrágicas – deverão receber os respectivos fatores de coagulação. BCG Na imensa maioria das vezes a infecção dá-se pelo M. tuberculosis, espécie aeróbica estrita e parasita intracelular facultativo. Durante os primeiros dias após o contato, os bacilos são capazes de se multiplicar nos alvéolos periféricos (provocando um reação inflamatória exsudativa de tipo inespecífico) e se disseminar por via linfo-hematogênica. Após 3 semanas do contato, as defesas do organismo entram em ação (imunidade celular) e o bacilo é contido ou eliminado, formando no pulmão o complexo de Ranke (nódulo de Gohn + linfonodo satélite) que é achado mais comum da tuberculose primária. Cerca de 90% não adoece. É a 4ª causa de morte por doenças infecciosas e 1ª causa de morte em imunodeprimidos (AIDS). A vacina é composta desta cepa de M. bovis atenuada. Ele é capaz de estimular (humoral e celular), mas a eficácia não pode ser mediada através da dosagem de anticorpos. Prova tuberculínica (PT) – consiste na inoculação intradérmica de 0,1ml de um derivado proteico do M. tuberculosis (PPD-RT23), para o diagnóstico de infecção latente pelo M. tuberculosis. Indicações É indicada a todas as crianças logo após o nascimento, reduzindo a disseminação hematogenica do bacilo, reduzindo as formas graves (meningoencefalite e tuberculose miliar). A BCG: não previne a primoinfecção, não interrompe a cadeia epidemiológica. Produz uma imunidade bacteriostática (controla a multiplicação do bacilo sem induzir a sua eliminação) e diminui a incidência de formas graves. As crianças com HIV (+) assintomáticas e filhos de mães HIV (+). Contatos intradomiciliares de portadores de hanseníase de qualquer forma clínica (paucibacilar ou multibacilar). Contraindicações Relativas - RN com <2kg, afecções dermatológicas, imunossupressores (corticoide, RT, QT), neoplasias malignas, RN de mães bacilíferas (amamentação não contraindica) – o RN deve receber quimioprofilaxia com isoniazida 10mg/kg/dia até 3 meses, caso o PPD seja nãoreator suspende-se a isoniazida. Absolutas – criança HIV(+) sintomáticas e imunodeficiências congênitas/adquiridas. Efeitos adversos e evolução vacinal: 1ª e 2ª semanas – mácula vermelha 3ª e 4ª semanas – pústula e crosta 4ª e 5ª semanas – úlcera 4-10mm 6ª a 12ª semanas – cicatriz encontrada em 95% dos vacinados. A evolução vacinal normal pode aparecer um enfartamento ganglionar (10%) em região axilar, supra ou infraclavicular. Se após 6 meses de vida não houver cicatriz, a criança é obrigada a ser revacinada com a BCG. Reações locais: abscessos frios ou quentes, úlceras e linfonodos grandes. Reações sistêmicas: o quadro mimetiza a infecção da tuberculose disseminada. Revacinação: 2 indicações. Quimioprofilaxia contra hanseníase para contactantes assintomáticos intradomiciliares. Crianças com idade entre 6 meses a 5 anos incompletos que não apresentem a marca vacinal. Controle da tuberculose Todos os contactantes de um caso de tuberculose bacilífera deverão realizar radiografia de tórax e PPD. Em RN coabitantes de foco tuberculoso ativo, adia-se a BCG e administra-se a isoniazida por 3 meses e, após esse período, faz-se a prova tuberculínica. Se a criança for reatora (>5mm) a quimioprofilaxia deverá ser mantida por mais 3 meses. Caso não seja reatora, suspende-se a isoniazida e vacina-se com a BCG. Caso haja infecção latente (casos assintomáticos, com radiografia normal e PPD reator) é o período de tempo entre a penetração do bacilo e o surgimento dos sintomas. Esquema de administração Dose única (0,1ml) no braço direito a inserção do deltoide intradérmica, podendo ser administrada desde o período neonatal. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 31. HEPATITE B No Brasil a Amazônia tem a prevalência alta e o restante do país a prevalência é intermediária ou baixa. O HBV está presente em altas concentrações no sangue e nas secreções serosas, e em moderada concentração na saliva, secreção vaginal e sêmen. As principais vias de transmissão são: parenteral, percutânea, sexual e vertical (momento do parto). Esta última ocorre cerca de 90% das vezes em que a gestante possui AgHBs/ AgHBe positivos e em 10% quando apenas o AgHBs é positivo. O momento principal de transmissão é o parto, cesáreo ou vaginal. A evolução para a infecção crônica do HVB está diretamente relacionada à idade em que ocorreu o contato: 90% dos infectados no período neonatal terão infecção crônica; para crianças infectadas entre 1-5 anos o risco é de 30%; e para adultos a chance é de 5%. As grandes complicações advindas da infecção crônica são a evolução para CIRROSE e desenvolvimento de HEPATOCARCINOMA. Verificou-se que as mães com altos títulos de AgHBe (replicação viral intraútero) levariam o sistema imunológico do feto a desenvolver uma tolerância ao vírus. Assim, praticamente não há reação mediada pelos linfócitos T citotóxicos contra os hepatócitos infectados; não se desenvolve uma inflamação , não há evolução clínica para uma hepatite aguda e o vírus não consegue ser eliminado do organismo. O risco de cronificação neonatal é de 90% para filhos de mães AgHBe(+) e de 30-50% para as AgHBe(-). A gravidade da hepatite está diretamente relacionada à maior intensidade de resposta imunológica, o que significa dizer na falência hepática aguda, a reação imunológica é máxima. Fora o período neonatal, grande parte das infecções não se manifesta clinicamente (apenas 1-5%). Anorexia, náuseas, vômitos, dor abdominal e mal-estar. Em 25% evoluem com icterícia. Antes da hepatite propriamente dita, a criança pode apresentar uma doença do soro “like”, desenvolvendo manifestações cutâneas e articulares. Há linfoadenomegalia generalizada e hepatomegalia. O diagnóstico diferencial deverá ser feito com histiocitose X e púrpura de Henoch-Scholein. O exame físico da hepatite é marcado pela icterícia de pele e mucosas(25% dos casos), adenomegalias generalizadas e hepatomegalia dolorosa. O vírus da hepatite B é aquele que, dentre os demais, mais provoca insuficiência hepática aguda. Glomerulonefrite membranosa é outra complicação associada ao vírus da hepatite B, relacionando-se à deposição de complemento e AgHBe nos capilares glomerulares. Na infecção aguda, o AgHBs é o primeiro marcador sorológico a aparecer, coincidindo com o início dos sintomas. Cerca de meses depois, o anti-HBc IgM é substituído pelo anti-HBc IgG, denotando infecção passada já resolvida. O AgHBe pode estar presente em infecções agudas ou crônicas e denota replicação e infectividade do vírus. O anti-Hbe é o marcador que se objetiva durante o tratamento de pessoas cronicamente infectadas, pois traduz controle da replicação viral. Vacina Em pessoas imunocompetentes verificamos títulos elevados de anticorpos protetores (anti-HBs >10UI/ml) em 90% dos adultos jovens vacinados , e em mais de 95% dos lactentes e crianças vacinadas. O indivíduo vacinado demonstra em sua sorologia somente anti-HBs e, dependendo do tempo após vacinação em que o sangue foi colhido, o AgHBs da vacina pode também ser observado. Quanto os intervalos forem maiores que os preconizados não há necessidade de reiniciar a série, bastando-se dar sequencia do ponto onde se parou. Contraindicações Reação anafilática com dose administrada anteriormente. Púrpura Trombocitopênica Imunológica após dose administrada anteriormente. Indicações Prevenção da infecção perinatal pelo HBV. Vitimas de acidentes com material biológico positivo ou fortemente suspeito de infecção. Comunicantes sexuais de casos agudos de hepatite B. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 32. Imunodeprimido após exposição de risco. Profilaxia pós-exposição Feita com aplicação da vacina contra a hepatite B mais imunoglobulina, sem risco de interferência e prejuízo de eficácia. As principais situações na prática clínica em que se recomenda a aplicação de ambos os imunoderivados são: Prevenção de infecção perinatal – RN a termo filhos de mães com AgHBs positivo. Vítimas de abuso sexual Imunodeprimidos após exposição de risco (mesmo vacinados). POLIOMIELITE Há colonização da mucosa intestinal e promove imunidade local (mucosa), sistêmica (humoral). No TGI o vírus se multiplica e é eliminado, ocorrendo competição do mesmo com os vírus selvagens do meio ambiente. Logo promove imunização coletiva. A VOP pode apresentar maior risco de poliomielite paralítica associada à vacina nos imunodeprimidos, sendo indicada a vacina inativada. Indicações Todas as crianças a partir dos 2 meses Situações de epidemia, inclusive no período neonatal. Esquema de administração Início aos 2 meses, com 3 doses (intervalo de 60 dias) e um reforço aos 12 meses após a 3ª dose. Todas as crianças de 0-5 anos durante as campanhas de vacinação (2x por ano). A vacina possui eficácia em cerca de 90-95% após a 3ª dose. Pode haver raros casos de paralisia aguda flácida, configurando uma mutação para neurovirulência que o vírus sofre. O adiamento da vacina deve ser feito quando houver diarreia grave/vômitos incoercíveis, enterovirose e gravidez. Há contraindicação quando houver imunodeficiência congênita/adquirida, drogas imunossupressoras, crianças com risco de desenvolvimento de poliomielite vacinal em crianças internadas, alergia anafilática a antibióticos contidos na fórmula e pólio vacinal em doses anteriores. Causada por um enterovírus. A infecção natural e a vacinação conferem imunidade duradoura tipo-específica. A transmissão é fecal-oral ou oral-oral através de gotículas de saliva. Os indivíduos infectados transmitem o vírus pela saliva durante 1 semana e pelas fezes por cerca de 6 semanas. O vírus se multiplica na mucosa intestinal, de onde passa para a corrente sanguínea e, raramente, atinge os tecidos neurais e o SNC. Apenas 0,1% dos infectados desenvolvem a forma paralítica, a qual possui 3 síndromes clínicas: Espinhal: manifestações clínicas genéricas (febre, mal-estar, dor abdominal/garganta etc.) o paciente sente-se melhor e por volta do 5º dia há intensa cefaleia e febre, com quadro de dor muscular e VIP (inativada) fenômenos motores (paresia/plegia flácida Segura, eficaz e NÃO causa poliomielite vacinal. assimétrica). Há também disfunções vesicais e Possui desvantagens por ser injetável, cara e não impedir retais. A ausência de melhora motora nos primeiros circulação do vírus selvagem por via intestinal. meses indica mal prognóstico. É indicada para crianças imunodeprimidas, Bulbar: destaca-se a paralisia nos nervos cranianos e transplantados, história de paralisia flácida associada à disfunções dos centros vitais bulbares. Há paralisia vacina, RN em UTI neonatal, filhos de mães HIV(+). facial, palato, extraoculares, dificuldades de deglutição/respiração e rouquidão. Alterações dos Esquema de administração São três doses via IM a partir de 2 meses com ritmos respiratórios e cardiovasculares. intervalo de 60 dias. Polioencefalite: presença de alterações no nível de Possui eficácia de 95% após a 1ª dose e 100% após a 3ª consciência, convulsões e coma. Paralisia espástica dose. por envolvimento do trato piramidal. Define-se poliomielite vacinal como sendo a situação de A única contraindicação é se ocorrer reação anafilática. paralisia motora iniciada no período de 4-45 dias após a administração da vacina VOP e sequela neurológica 60 DIFTERIA, COQUELUCHE E dias após o inicio do quadro, com isolamento do vírus TÉTANO vacinal. Está mais associada aos sorotipos 2 e 3. DIFTERIA O diagnóstico específico é obtido através do isolamento Reservatório exclusivo são as mucosas e pele do homem. do vírus nas fezes dos pacientes com quadro suspeito. Contágio pelas gotículas de secreção respiratória ou A análise liquórica é feita na primeira semana revela um saliva ou contato com secreções de pele. celularidade 20-300 céls/mm3, com predomínio de PMN no início e mononucleares posteriormente. As proteínas O número de casos vem diminuindo progressivamente ao passam a aumentar somente a partir da segunda semana, longo dos anos. A maior virulência do bacilo encontra-se na sua com níveis 50-100mg/dl, com queda na celularidade. capacidade de produzir a toxina diftérica, que é adquirida Não há tratamento específico, apenas terapia de suporte. quando a bactéria é infectada por um bacteriófago. O bacilo diftérico infecta a mucosa nasofaríngea e os VOP (SABIN) É composta por 3 tipos de vírus atenuado cultivado em sintomas se iniciam após um período de incubação de 2-4 dias. células de rim de macaco. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 33. Há desenvolvimento de rinite serossanguinolenta ou purulenta com formação de membrana nas narinas anteriores. Na forma faríngea o bacilo infecta o tecido faríngeo e tonsilar e induz a necrose tecidual, com formação de uma membrana branco- acinzentada aderente. A toxina também promove paralisia de palato e hipofaringe, grandes linfonodomegalias cervicais (pescoço de touro). A absorção sistêmica da toxina pode acarretar em complicações como necrose tubular renal, trombocitopenia, miocardite (taquicardia desproporcional à febre) e desminielinização neuronal. O diagnóstico da difteria é estabelecido através do isolamento do bacilo em culturas de secreções de orofaringe/narinas. Não há conferência de imunidade permanente. O tratamento é feito com soro anti-diftérico (SAD), além de antibióticos (penicilina cristalina/procaína e eritromicina por 10-14 d). COQUELUCHE Causada pela Bordetella pertussis (bacilo Gram -) que coloniza o epitélio respiratório. Produz toxina perturssis que promove aumento da sensibilidade à histamina, secreção e insulina e disfunção leucocitária. É extremamente contagiosa, por secreção de gotículas da orofaringe. Nem a vacina, nem a doença natural, conferem imunidade a longo prazo. O grupo de menores de 1 ano apresenta maioria dos casos (50%). Houve um aumento no número de casos no Brasil e América Latina, principalemente entre os adolescentes e adultos jovens, devido à perda da imunidade da vacina após 10 anos. Em RN e lactentes de baixa idade as complicações são sérias. O meio seletivo de Regan-Lowe é o padrão-ouro para o diagnóstico de B. pertussis. O diagnóstico específico é feito através do isolamento da Bordetella em culturas de nasofaringe. O tratamento é feito com eritromicina (40-50mg/kg/dia 6/6h por 14d). imunoglobulina humana não tem valor terapêutico. TÉTANO Causa a paralisia espástica aguda, devido à toxina tetânica. Os esporos são resistentes à fervura, mas não a autoclavagem. A tetanoplasmina endocitada pelas terminações nervosas dos motoneurônios alfa e ascendem retrogradamente até a medula. Neste ponto, a toxina liga-se aos interneurônios inibitórios, e impede a liberação de GABA (que modula a contração dos músculos antagonistas), ocasionando em contração sustentada máxima dos músculos antagonistas. A principal forma da doença é o tétano neonatal, que acomete RN filhos de mães não imunizadas a partir da introdução dos esporos pelo cordão umbilical. Os sintomas surgem após 3-12 dias, com dificuldades de alimentação, rigidez e espasmos ao toque. No caso da forma não-neonatal, a injúria traumática é a principal forma de aquisição da infecção. Há presença de trismo, riso sardônico produzido pela contração dos músculos da face e mastigação; há também disfagia, sialorreia e espasmos musculares laríngeas, com dificuldade respiratória. Percebe-se flexão/adução dos mmss e hiperextensão dos mmii. O tétano cefálico é uma forma localizada que revela prognóstico reservado em função do comprometimento da musculatura bulbar e risco de asfixia. Está relacionada a infecções de face, nariz e ouvido. Diagnósticos diferenciais que cursam com paralisia espástica: intoxicação por estricnina, hipocalcemia, meningites, histeria, intoxicação por metoclopramida e neuolépticos, inflamações na boca e faringe, doença do soro. O tratamento é feito com imunoglobulina anti-tetânica. O antibiótico de escolha é a penicilina cristalina. Pode fazer uso de metronidazol, eritromicina e tetraciclina. DPT CELULAR É uma associação dos toxoides diftérico, tetânico e Bordetella inativada. É indicada para todas as crianças a partir dos 2 meses até os seis anos. Possui uma eficácia: 100% (tétano), 80-90% (difteria) e 75-80% (coqueluche). Deve ser administrada via IM em 3 doses a partir dos 2 meses com intervalo de 60 dias entre elas. Reforço aos 15 meses. Segundo reforço entre 4 e 6 anos. Efeitos adversos: Febre, sonolência, anorexia, choro persistente, vômitos (não recomenda antieméticos), convulsão, encefalopatia, hipersensibilidade e episódio hipotônico hiporresponsivo (hipotonia, diminuição resposta a estímulos externos, palidez). Acredita-se que o componente perturssis seja o responsável pelas reações neurológicas, dai a criação da vacina acelular. As contraindicações são as reações anafiláticas e encefalopatia ocorrendo dentro de 7 dias após. DPT ACELULAR Contém a toxina pertussis, combinada com os toxoides diftérico e tetânico. É menos reatogenica que a DP celular e muito eficaz. Indicada se ocorrer convulsão febril/afebril nas primeiras 72h após uso de DPT celular, ou síndrome hipotônico hiporresponsiva. Esquema de administração Dose de 0,5ml IM a partir de 2 meses até os 7 anos. Três doses 2, 4 e 6 meses com reforço aos 15 meses e outro entre 4-6 anos. As contraindicações são as reações anafiláticas e encefalopatia ocorrendo dentro de 7 dias após. VACINA DUPLA (DT/dT) PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 34. Pode ser infantil (DT) ou adulta (dT). Na formulação para adultos o teor do componente diftérico encontra-se em quantidade seis vezes inferior. Faz-se 0,5ml IM profunda. DT - Indicada para crianças <7anos que apresentaram encefalopatia ocorrendo dentro de 7 dias após, ou como opção para convulsões nas primeiras 72h ou episódio de EHH. dT – crianças a partir dos 7 anos e adultos, e mulheres em idade fértil e gestantes para a prevenção do tétano neonatal. O reforço deve ser feito a cada 10 anos. CONDUTA NAS GESTANTES Três doses de dT ou, na falta dessa, vacina TT, com intervalo de dois meses entre as doses. As gestantes que completaram seu esquema há mais de cinco anos, devem sreceber uma dose de reforço do toxoide no ultimo trimestre. PROFILAXIA DO TÉTANO ACIDENTAL (FERIMENTOS SUSPEITOS) O soro antitetânico (SAT) é indicado para a prevenção e o tratamento do tétano. Profilaxia com dose de 5000UI e para tratamento é de 20.000UI. Imunoglobulina Humana Antitetânica (IGHAT) É composta por IgG que neutralizam a toxina do C. tetani. Dose de 250UI tanto para adultos e crianças. As principais indicações são: reações de hipersensibilidade, imunodeprimidos, RN em situações de risco e prematuros com lesões potenciais. Faz-se 0,5ml IM com três doses (2, 4 e 6 meses) com intervalo de 60 dias. Os efeitos adversos são bastante incomuns, com menos de 10% dos vacinados. Contraindicada na anafilaxia. Profilaxia com Rifampicina (10mg/kg/dose VO 1x dia por 4 dias), exceto gestantes. ROTAVÍRUS Principal causa de morbimortalidade por diarreia m menores de 5 anos. A transmissão do vírus ocorre por via fecal-oral e possivelmente por via respiratória. O sitio de replicação viral é o intestino delgado (jejuno), gerando intensa lesão epitelial, desencadeando máabsorção de carboidratos por redução das dissacaridases com produção de diarreia osmótica. O tratamento é feito por meio de reidratação oral ou parenteral. VACINA (VORH) Formada por cepas atenuadas do vírus. Indicada para crianças < 1 ano (6 semanas a 24 semanas de vida). 1ª dose aos 2, 2ª aos 4 meses com intervalo de 8 semanas. A idade mínima para a administração da VORH é de 1 mês e 15 dias e a idade máxima para a 2ª dose é de 5 meses e 15 dias. NÃO DEVE SER ADMINISTRADA FORA DESSES PRAZOS. A 2ª dose só deve ser administrada se houver comprovação da 1ª dose, caso contrário NÃO VACINAR!!!!! Não há qualquer interferência na administração simultânea de VOP e VORH. Contraindicações absolutas: imunodeficiências primaria ou secundária, drogas imunossupressoras, alergia grave e historia de doença gastrointestinal crônica ou má formação do TGI. SARAMPO, RUBÉOLA HEMÓFILOS (HIB) Causada pelo H. influenzae tipo B, responsável pelas doenças invasivas graves, principalmente em crianças menores de 5 anos: sepse, meningite, pneumonia, epiglotite, celulite, artrite séptica e osteomielite. Transmissão por contato com gotículas respiratórias ou contato direto. Meningite – indistinguível daquelas causadas pelo pneumococo e meningococo (febre, cefaleia, rigidez nucal, vômitos). Tratamento com dexametasona (0,6mg/kg/dia 6/6h por 2 dias) quando administrada previamente ao início do antibiótico para reduzir a perda auditiva. Uso de cefotaxima e ceftriaxona por 7-14 dias. Indicações para a profilaxia da infecção invasiva: Contatos domiciliares, creches ou jardins. A vacina consiste em não-vivas conjugadas. CAXUMBA E SARAMPO Infecção que produz doença grave, altamente contagiosa com sintomas predominantemente em vias aéreas e um quadro de vasculite disseminada. A transmissão se dá através de aerossol e gotículas de secreção respiratória. O período de transmissibilidade é de 4-6 dias antes do exantema e após 4 dias do seu aparecimento. O período de incubação é de cerca de 10 dias, iniciando com febre 38º, tosse produtiva, coriza, conjuntivite, fotofobia e manchas de Koplik. O exantema é maculopapular de coloração vermelha, iniciando na região retroauricular e de progressão crânio-caudal. O diagnóstico é firmado pela detecção de anticorpos IgM e, eventualmente, IgG pelo ELISA. Não existe tratamento específico, e os antibióticos são recomendados apenas para as complicações bacterianas. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 35. O MS recomenda o uso de vitamina A com objetivo de evitar complicações. < 6 meses (50.000UI) / 6-12 meses (100.000UI) / >12 meses (200.000UI). CAXUMBA (PAROTIDITE INFECCIOSA) Doença febril, contagiosa caracterizada pelo aumento e inflamação de uma ou mais glândulas salivares. Transmitida por gotículas de saliva. Período médio de incubação é de 16-18 das, quando então surge febre, cefaleia, vômitos e sensação dolorosa em região parotídea. A ingestão de alimentos azedos e ácidos pioram os sintomas. Há uma referência semiológica entre a parotidite e a linfonodomegalia cervical que é uma linha imaginária entre a orelha e o ângulo da mandíbula. O aumento dos linfonodos cervicais geralmente é posterior a esta linha e não apaga o ângulo da mandíbula. Possíveis complicações relacionadas à infecção são a meningite asséptica, que ocorre em 10-30% das pessoas e se resolve em 7-10 dias e orquite. A orquite pode-se tentar a suspensão da bolsa escrotal, bolsas de gelo, analgesia e redução inflamatória com prednisona 1ml/kg/dia VO. RUBÉOLA Possui capacidade de gerar inúmeras sequelas fetais quando adquirida pela gestante. A transmissão ocorre pela saliva, sangue ou urina. Após um período de 7 dias a doença se manifesta com febre baixa dor de garganta, anorexia e linfadenomegalia. Produz um rash maculopapular róseo. O diagnostico específico ocorre pela detecção de IgM e IgG e isolamento viral. VACINA TRÍPLICE VIRAL Feita com vírus vivo atenuado. Há relevância quando ao surgimento de reações de hipersensibilidade a pessoas alérgicas ao ovo. É indicada aos 12 meses junto com o reforço da DPT e contra a pólio. A segunda dose é feita aos 4 anos. Dose de 0,5ml SC. Possui efeitos adversos: febre, cefaleia, irritabilidade, conjuntivite, sintomas catarrais, exantema, linfadenopatia, meninigite, encefalite (pan-encefalite subaguda pós-vacinal), púrpura trombocitopênica, artrite, hipersensibilidade. Adiamento da vacina deve ser feito quando ocorrer doença febril moderada ou após uso de hemoderivados, sangue etc. Contraindicações absolutas: anafilaxia, gravidez (aguardar 30 dias para engravidar), imunodeficiências congênitas/adquiridas, corticoides em dose imunossupressora, quimioterapia e transplantados de MO. Profilaxia pós-exposição: Sarampo – indicada para todos os contactantes íntimos susceptíveis com sinais/sintomas sugestivos de sarampo. Duas formas: bloqueio (administração da tríplice viral até 72h após o contato) ou imunização passiva (imunoglobulina até 6 dias após exposição com uma dose 0,5ml IM para contatos íntimos que não possam receber a vacina). Rubéola – vacina tríplice até 3 dias após o contato. Mulheres gravidas (IgG negativo) expostas a um caso suspeito de rubéola não podem receber a vacinação de bloqueio, e a imunoglobulina não é recomendada pois não confere proteção ao feto. Dose de 0,55ml/kg IM. FEBRE AMARELA Promove disfunções hepáticas e renais. A imunidade conferida pela infecção natural é duradoura, e aquela adquirida com a vacina dura cerca de 10 anos. Período de incubação de 3-7 dias inicia-se febre, mialgias, prostração, náuseas, vômitos que duram cerca de 3 dias; depois regridem. No período toxêmico ocorrem as manifestações mais grave, com sinais de insuficiência hepática, sangramentos, insuficiência renal, aumento da bilirrubina, albuminúria. Presença de pulso fino com temperatura elevada é conhecida como o sinal de Faget. Diagnóstico é feito com isolamento do vírus no sangue e o tratamento é realizado apenas de suporte. Vacina composta por vírus vivos atenuados e indicada a partir dos 9 meses em dose única 0,5ml SC, reforço a cada 10 anos. Os efeitos adversos da vacina são febre, mialgias, cefaleia, hipersensibilidade (ovo). A manifestação mais temida é a encefalite. Contraindicações à vacina: crianças menores de 6 meses, imunodepressão transitória ou permanente, gestação em qualquer fase (relativa), anafilaxia (relativa). Indivíduos HIV(+) e doenças febris são precauções à vacinação. Há uma provável transmissão do vírus através do leite materno, principalmente no período entre 3 e 6 dias após a vacina (período de viremia). Nesse caso adia-se a vacinação até a criança completar 6 meses. Na impossibilidade procurar banco de leite. PNEUMOCOCO Coloniza as vias respiratórias superiores de mais de 90% das crianças entre 6 meses e 5 anos. A integridade do epitélio é um mecanismo de defesa fundamental para evitar a adesão e processo de adoecimento por este agente. Estima-se que o S. pneumoniae seja a principal causa de otite média, pneumonia e bacteremia e a segunda causa mais frequente de meningite em crianças, perdendo apenas para o meningococo. Em adultos o pneumococo também á a primeira causa de meningite. A maior susceptibilidade de crianças é provavelmente à sua diminuída capacidade de produção de anticorpos contra os antígenos polissacarídeos e a alta prevalência de colonização na sua nasofaringe. A infecção viral, o uso de inalantes, alergia são alguns dos desestabilizadores do processo de limpeza mucociliar, favorecendo a invasão pelo pneumococo. Na doença pneumocócica invasiva há intensa leucocitose (>15.000cel/mm3). Para a otite média e sinusite aguda, o esquema de primeira escolha é a ampicilina (50-100mg/kg/dia VO PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 36. 6/6h) ou amoxicilina (50mg/kg/dia VO 8/8h) por 14 dias. A falha terapêutica pode esta relacionada a resistência, recomendando-se a o aumento da dose de ampicilina (80mg/kg/dia VO 8/8h) ou clindamicina (30mgkg/dia VO 8/8h por 10-21 dias) ou ceftriaxona (50mg/kg IM 1x dia 3-5dias). Para crianças imunocompetentes com doença invasiva (exceto meningite), pode se iniciar penicilina cristalina (100.000-400.000 U/kg EV 4/4h) ou ampicilina (100200mg/kg/dia EV 6/6h). No tratamento empírico da meningite por pneumococo usa-se: Em áreas de baixa frequência do PRP (<10%) pode-se utilizar penicilina cristalina (250-400mil U/kg/dia EV 6/6h) ou ampicilina (200-300mg/kg/dia EV 6/6); Em áreas de alta frequência de PRP (>10%) associa-se vancomicina à cefotaxima ou ceftriaxone. VACINA Existem 4 tipos: Pn23 – desencadeia resposta T independente, de curta duração e que não induz memória imunológica. Protege contra a bacteremia, porém é menos eficaz na proteção de infecção pneumocócica. Pnc7 – possui alta imunogenicidade, T dependente, indutora de memória imunológica e de resposta anamnéstica. Pnc10 – exerce proteção contra doença invasiva pneumocócica (pneumonia, meningites, artrites, sepse) e otites médias. Possui proteção menor para otites médias quando comparada a doença invasiva pneumocócica. Pnc13 – alta proteção contra meningite, sepse, bacteremia, pneumonia e otite média. Conforme o novo esquema do MS, todas as crianças com idade inferior a 2 anos deverão receber a vacina Pn10. <6 meses: 3 doses com intervalo de 2 meses e reforço entre 12-15 meses. Entre 6 e 12 meses: 2 doses com intervalo de 2 meses e reforço entre 12-15 meses. >12 meses: dose única, sem reforço. De acordo com a SBP a criança deverá receber 3 doses da 7-valente ou 10-valente aos 2-4-6 meses seguida por uma dose de reforço entre 12-18 meses. Indicações específicas: Pnc10 (menores de 2 anos), Pn23 (>2 anos via IM). Contraindicações nos casos de hipersensibilidade. MENINGOCOCO Bactéria Gram-negativa, aeróbia e encapsulada. Sua membrana externa encontramos as proteínas da membrana externa e o complexo lipoproteína-endotoxina (LPS), que é uma macromolécula relacionada a toxicidade/gravidade da doença com desencadeamento da CIVD e colapso circulatório. Os sorogrupos A, B e C, sendo o B o mais virulento e causador de quadros com maior gravidade e o A provoca maior potencial para epidemias. A doença invasiva é mais comum em lactentes jovens, sendo responsável pela maioria dos casos (50%) em menores de 2 anos. A bactéria coloniza o epitélio a nasofaringe, aderindo as células epiteliais, clivando a IgA secretada localmente, e chegando na corrente sanguínea (cápsula protege do complemento). Alcança diversos tecidos (cérebro, pele, coração, adrenal e pulmão). Na corrente sanguínea libera LPS que deflagra a cascata inflamatória culminado com CIVD, lesão endotelial e falência múltiplas dos órgãos. A transmissão ocorre por gotículas de saliva e o período de incubação é de 1-10 dias. As formas clínicas principais da infecção são: Bacteremia – surge um quadro inespecífico e transitório de febre associada ou não a uma doença viral. Meninigococemia – forma grave, com febre, mialgias, cefaleia, faringite, vômitos, diarreia e rash maculopapular. CIVD, falência renal e miocardiopatia. Meningite – mais frequente, com sintomas iguais aos causados pelo pneumococo e hemófilos. Febre, cefaleia, rigidez nucal, vômitos, letargia. O diagnóstico é feito pelo isolamento da bactéria, com bacterioscopia, Gram ou detecção de anticorpos. O tratamento de escolha é feito com penicilina cristalina (300.000UI/kg/dia EV 6/6h 4-7dias). Pode ser utilizada ampicilina, ceftriaxona ou cefotaxima. A profilaxia deve ser feita nos indivíduos que tiveram contato na mesma casa, creche, etc., geralmente feita com rifampicina, ceftriaxona, ciprofloxacino. VACINA Composta por polissacarídeos capsulares do meningococo C. Induz a resposta T-dependente, gerando memória imunológica e de longa duração. A partir de 2010, TODAS as crianças abaixo de 2 anos devem ser vacinadas. Faz-se 2 doses, aos 3-5 meses com intervalo de 60 dias. Reforço aos 15 meses. A SBP recomenda a vacina antimeninigocócica conjugada aos 3,5 e 12 meses. Após os 12 meses administra-se em dose única. INFLUENZA Dois subtipos A e B são os mais importantes em termos de saúde pública, pois são muito transmissíveis, com alta capacidade de mutação e produzem grande morbidade e mortalidade. O Tipo C causa infecção esporadicamente. Produzem a doença popularmente conhecida como gripe, marcada por sintomas sistêmicos e das cias respiratórias. O período de incubação é de 1-4 dias, instalando-se uma quadro de febre alta, mialgia, dor se garganta, prostração, calafrios e dor de cabeça, e tosse seca. As complicações mais comuns são as pneumonias bacterianas (S. pneumoniae, estafilococo, Hemófilos). PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 37. Os vírus promovem a perda da integridade tecidual epitelial, alterando o processo de clearance mucociliar e prejudicando a função de macrófagos e neutrófilos alveolares. O tratamento é sintomático, com repouso e hidratação. Deve-se evitar o AAS pelo risco de desencadear a Síndrome de Reye (degeneração gordurosa do fígado, insuficiência hepática e distúrbios neurológicos). O Oseltamivir e o zanamivir são uma nova classe de drogas (inibidoras da neuraminidase) podendo ser utilizada para a influenza A e B. No entanto, nenhuma droga foi eficaz para prevenir as complicações da influenza. VACINA As vacinas são trivalentes e inativadas, obtidas em culturas de ovos embrionados de galinha. Indicações: Campanhas de vacinação Todas as crianças de 6 meses a 2 anos. Todas as gestantes (independente do período gestacional) Profissionais de saúde Idosos > 60 anos. SBP Todas as crianças em duas doses, aos 6 e 7 meses. MS (CRIE) A dose da vitamina inativada é de 0,25ml para menores de 3 anos e de 0,5ml a partir desta data. A contraindicação principal são as reações anafiláticas. HEPATITE A O vírus possui grande resistência ao calor, frio e meios ácidos. Essas características aliadas ao fato de sua grande eliminação através das fezes. É uma doença benigna na infância e relaciona-se às más condições de higiene e saneamento básico. Estima-se que cerca de 50% das hepatites sejam clinicamente aparentes. A transmissão do vírus é oral-fecal. O individuo elimina o vírus cerca de duas semanas antes dos sintomas até 1 semana após o desaparecimento dos mesmos. O período de incubação médio é de 28 dias, sendo de caráter benigno, autolimitado e evoluindo para cura em seis semanas. A grande maioria dos casos apresenta um quadro sintomático inespecífico de gastroenterite. O quadro fulminante é raro e não há evolução para a cronificação. Duas situações especiais: Síndrome colestática – aumento de bilirrubina, prurido e má-absorção de gorduras. Hepatite polifásica – novo pico de transaminases após melhora clínica e laboratorial. O laboratório mostra aumento nas bilirrubinas, TGO, TGP, FA e Gama-GT. A etiologia é firmada pelo IgM anti-HAV (ascende a partir da 8ª semana e fica elevado por toda vida). VACINA Vacina inativada contra hepatite A é eficaz, de baixa reatogenicidade, e com taxas de soroconversão de 94100%. Não faz parte do PNI devido ao alto custo e de outras prioridades. São duas doses 0,5ml IM num intervalo de 6 meses. Se combinada com a hepatite B, deve ser administrada em três doses 0, 1 e 6 meses. Contraindicações: anafilaxia, gestação Profilaxia pós-exposição: As crianças com hepatite A devem ser afastadas de suas atividades normais. Existem 3 condutas: proteção passiva com gamaglobulina padrão; proteção ativa com vacina anti-hepatite A e; proteção combinada com vacina e gamaglobulina padrão. Gamaglobulina em crianças menores de 1 ano e imunodeprimidos tem indicação como medida mais eficaz de proteção. Podemos utilizar a vacina anti-hepatite A em indivíduos acima de 12 meses. VARICELA-ZÓSTER A primo-infecção manifesta-se como varicela, uma doença febril caracterizada pela coexistência de lesões cutâneas em diferentes fases (pápula, vesículas, pústulas e crostas). PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 38. A síndrome clínica caracterizada pela reativação do vírus latente nos gânglios sensoriais manifesta-se como herpeszóster. É transmitida através de pequenas gotículas respiratórias em aerossol e pelo contato direto com a secreção das vesículas abertas. Quando todas as lesões atingem a fase de crosta, não há mais risco de contagiosidade. O herpes-zóster é incomum na infância, ocorrendo, geralmente, após os 45 anos. O quadro clássico é de uma síndrome febril associada a um exantema maculovésico-pustulocrostoso. A fase exantemática é caracterizada por lesões que começam como uma maculopápula eritematosa que logo se converte em vesícula clara, depois uma pústula umbilicada e, por fim, uma lesão crostosa. Neonatos, adolescentes, adultos e pessoas imunocomprometidas possuem maior chance de fazer uma forma grave de varicela, caracterizada por lesões cutâneas intensas e numerosas (hemorrágicas) e envolvimento sistêmico. A varicela neonatal costuma ser grave quando a mae se manifesta 5 dias antes e 2 dias depois do parto, dada a carga viral elevada transmitida ao neonato não é contrabalanceada pelos anticorpos maternos transferidos. A infecção gestacional no primeiro e segundo trimestres pode resultar em embriopatia: 0,4% dos casos entre 0-12 semanas e 2% entre a 13-20 semanas. Há leucopenia nas primeiras 72h, seguida de linfocitose. A sorologia IgG pareada é o método ais utilizado, sem haver confiança no IgM. O teste de Tzanck (microbiologia do raspado das lesões) pode revelar o diagnóstico. As complicações são mais frequentes nos imunocomprometidos, geralmente com infecções bacterianas, ataxia, meningite viral e síndrome de Reye. Na necessita de tratamento específico. O AAS é contraindicado. Anti-histamínicos são indicados para o prurido. As indicações para o uso do aciclovir: Adultos e adolescentes 13 anos: 800mg VO 4x dia por 5d. Imunodeprimidos, varicela neonatal: 500mg/m2/dose 3x dia por 7d VACINA Composta a partir de vírus vivos atenuados, induzindo proteção em 97% dos vacinados. Indicações pré-exposição: LLA e tumores sólidos em remissão há 12 meses; profissionais de saúde e demais pessoas susceptíveis ou imunocompetentes; transplantados; quimioterapia; nefropatia crônica; doadores de órgãos; HIV(+); AAS crônico; asplenia anatômica/funcional e trissomias. Indicações pós-exposição: Imunocompetentes >12 meses em 3 a cinco dias pósexposição. A vacina pode ser aplicada a partir dos 12 meses até aos 12 anos, 0,5ml SC em dose única. Efeitos adversos: febre, exantema variceliforme, encefalite, ataxia, eritema polimorfo e anafiaxia. Contraindicações: imunodeprimidos, anafilaxia, gestação. IMUNOGLOBULINA ANTIVARICELA-ZOSTER (IGHVZ) Dose de 125U para cada 10kg (máx 625U) IM. RAIVA Infecção viral do SNC transmitida a partir da contaminação de uma ferida por saliva de animais contaminados, por meio de mordeduras e com 100% de letalidade. A arranhadura por garras de animais comprometidos também pode transmitir. A exposição de membranas mucosas à saliva de animais contaminados também é outra forma de contaminação. As principais fontes de infecção são o cão e o gato no ciclo urbano, além do morcego no ambiente silvestre. Ocorre um mal-estar geral, febre, dor de garganta, entorpecimento, irritabilidade, hiperestesia, angustia, parestesia, cefaleia e náuseas. O quadro progride com alterações do comportamento, com delírios, espasmos musculares e/ou convulsões. O período compreendido entre o inicio e o óbito é de 5-7 dias. A confirmação é feita por métodos de imunofluorescencia direta em impressão córnea, raspado lingual e realização de autópsia. Não há cura!!!!! A ferida deve ser lavada com água e sabão exaustivamente. Os acidentes em regiões próximas ao SNC e em áreas muito inervadas são classificadas como graves pela facilidade na disseminação dos vírus. Da mesma forma a lambedura em mucosa constitui uma forma de ferimento grave (membrana mucosa é permeável ao vírus) PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 39. VACINA A vacina Fuenzalida-Palacios é constituída de vírus inativados e preparada a partir de tecido nervoso de camundongos recém-nascidos, previamente infectados. Deve ser administrada por IM. Praticamente não é mais utilizada nos dias de hoje. As vacinas de culturas de células são mais recentes e mais caras, porém possuem maior poder de antigenicidade, aplicadas em poucas doses e menos frequentemente causam encefalite. A vacina é administrada em 5 doses IM nos dias 0, 3, 7, 14 e 28. A dose é de 0,5ml e 1ml, independente do peso/idade do paciente. NUNCA aplicada na região glútea. Todas as alterações adversas neurológicas são bastante raras com a vacina celular. Não há contraindicação à vacina de cultivo células, uma vez que, é uma doença 100% fatal. Imunoglobulina Anti-hepatite B: deve ser feita nas primeiras 12-24 h de vida independente da idade gestacional ou peso, filhos de mãe AgHBs (+). Quando a situação da mãe for desconhecida, deverá ser feita imediatamente a vacina contra a hepatite B, independente do peso ou idade gestacional. Deve ser indicado a pesquisa do antígeno materno, indicando-se a imunoglobulina até o 7º dia de vida se o resultado for positivo. Imunoglobulina antivaricela-zoster: RN cuja mãe apresenta quadro clínico de varicela 5dias antes e 2 dias depois do parto. Prematuros nascidos entre 28 e 38 semanas com história de varicela e mãe com história negativa. Prematuros com menos de 28 semanas/ <1000g expostos à varicela independente da historia da mãe. SORO ANTIRRÁBICO (HETERÓLOGO) Dose recomendada é de 40UI/kg. As lesões devem ser infiltradas com a maior quantidade possível de soro. Possui seguros e poucos efeitos adversos. Podem ocorrer manifestações tardias adversas, tais como doença do soro e Reação de Arthus (vasculite local, necrose, dor, tumefação, rubor e úlceras profundas). IMUNOGLOBULINA ANTIRRÁBICA (SORO HOMÓLOGO) Mais segura que o heterólogo, com baixa disponibilidade e alto custo. Dose de 20U/kg. As indicações segundo o CRIE são: Hipersensibilidade ao soro heterólogo. Não completaram o esquema antirrábico. Imunodeprimidos. HPV Formada por uma vacina quadrivalente anti-HPV. Possui uma eficácia de 100% para lesões intraepiteliais e de vulva (NIV2/3) e vagina (NIV2/3) e 99% para condiloma acuminado. Dose de 0,5ml IM em 3 doses (0, 2 e 6 meses) Não faz parte do calendário vacinal do MS. Contraindicado na gravidez. CALENDÁRIOS VACINAIS Alguns aspectos principais para elaboração: epidemiologia da doença, eficácia da vacina, impacto da doença, eventos adversos e segurança vacinal, custobenefício. O calendário da SBP preconiza para o grupo de crianças/adolescentes 3 vacinas a mais: ANTIVARICELA, ANTI-HEPATITE A e ANTI-HPV. VACINAS ESPECIAIS PARA RN Nos pré-termos a resposta imune T-dependente necessita de maior número de doses para a soroconversão. Menores de 37 semanas ou < 2500g acabam por retardar a aplicação das vacinas no tempo habitual. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 40. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 41. INFECÇÕES DE VIAS AÉREAS SÍNDROMES INFECCIOSAS DAS VIAS AÉREAS As IRAs são o principal motivo dos atendimento a crianças nas salas de emergência e postos de saúde. A grande maioria dos óbitos por IRAs são causadas por infecções das vias aéreas inferiores, basicamente, pneumonia. Os fatores de maior gravidade e mortalidade para as infecções respiratórias agudas: Aglomeração de pessoas, baixa cobertura vacinal, baixo nível socioeconômico, baixo peso ao nascer, desnutrição, desmame precoce, tabagismo etc. As desordens das vias aéreas superiores são, geralmente, benignas e autolimitadas, extremamente frequentes (4-8 episódios-ano em crianças menores de 5 anos). As principais síndromes clínicas das vias aéreas superiores são: resfriado comum, faringite, otites e sinusites. Nas vias aéreas intermediárias, laringites, laringotraqueobronquites e epiglotites; e nas vias aéreas inferiores, bronquite, bronquiolite e pneumonias. VIAS AÉREAS SUPERIORES As IVAs não são condições graves e ameaçadoras à vida, exceto epiglotite, otite com mastoidite, gripe grave e sinusite com celulite orbitária. Os principais fatores de risco para aquisição de infecções são: baixa idade, atopia, deficiência imunológica, anomalias crânio-faciais, creches, sexo masculino. As manifestações mais frequentes são rinorreia e congestão nasal. Entre as causas infecciosas incluímos: o resfriado comum, a otite, as sinusite e faringite. A hipertrofia da adenoide é geralmente secundária a processos infecciosos locais. Um caso de rinorreia ou obstrução persistente pode estar relacionado com condições como: obstrução por corpo estranho, alergia (rinite). A lâmina própria da mucosa nasal possui fibras colágenas, fibroblastos, mastócitos, macrófagos e linfócitos T. Há secreção de lisozima, IgA, IgE, histamina e lactoferrina. O exame clinico (rinoscopia) é sufuciente para avaliar a maior parte dos casos de doenças da cavidade nasal. Quando exames são necessários, a tomografia é o procedimento de escolha. Raio-X não são empregados. Na faringe encontramos o Anel de Waldeyer, formado por tecido linfoide, rico em linfócitos B e T. Pela sua posição, a adenoide hipertrofiada pode obstruir a tuba auditiva, gerando otite media aguda e prejuízo à respiração. Em relação aos seios paranasais observa-se que a TC de crânio é o melhor exame para visualização. Nível hidroaéreo e opacificações são sugestivos de sinusite. RINOFARINGITES VIRAIS A nasofaringite viral ou resfriado comum é a desordem infecciosa mais comum na infância, de natureza autolimitada e benigna. Os vírus lesionam a mucosa, gerando inflamação nos seios paranasais. A gripe é uma doença sistêmica epidêmica clinicamente por febre alta, prostração e mialgia. A nasofaringe viral predispõe a criança a complicações bacterianas como, otite média aguda e sinusite. O agente etiológico mais comum é o rinovírus (+100 sorotipos). O principal mecanismo de contágio é o contato com pessoas doentes. O rinovírus e o coronavírus são agentes típicos que causam bronquite e pneumonia, apenas raramente. O período de incubação dos agentes dura em torno de 25 dias. Os vírus são transmitidos por tosse e coriza de crianças. A PRINCIPAL FORMA DE TRANSMISSÃO é o contato direto e não a via inalatória!!!! Os vírus invadem as células epiteliais colunares ciliadas das vias aéreas superiores, promovendo uma resposta inflamatória local. A bradicinina é um importante mediador, porém, a histamina não parece ter um papel significativo. As citocinas atraem neutrófilos (PMN) gerando a coriza purulenta. A rinorreia e a tosse resultam da estimulação das fibras colinérgicas locais. A infecção por rinovírus e adenovírus gera imunidade permanente sorotipo-específica, porém, há mais de 100 sorotipos diferentes, podendo gerar outros episódios de resfriado. As manifestações clinicas são: garganta “arranhando”, espirros, obstrução nasal, rinorreia. O vírus Influenza, VSR e adenovírus cursam com febre (pode ser alta) e mialgia. A febre não deve ser um sinal clínico isolado para diferenciar entre viral e bacteriana. A rinoscopia demonstra edema e hiperemia dos cornetos. A otite média aguda é a principal complicação bacteriana do resfriado comum. Sinusite e pneumonia bacterianas são menos comuns. Para o diagnóstico NÃO requer: hemograma, VHS, cultura, isolamento de vírus. O DIAGNÓSTICO É CLÍNICO. Os principais diagnósticos diferencias são com: rinite alérgica, corpo estranho, sinusite, coqueluche e sífilis congênita. A terapia é voltada para os sintomas. Não se deve tratar a febre < 38º C, devido risco de prejudicar a excreção viral (rinovírus e VSR). Instilação de soluções salinas e vaporizadores são medidas para fluidificar as secreções. O FDA não recomenda uso de anti-histamínicos e descongestionantes nasais para menores de 2 anos. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 42. A MEDIDA PREVENTIVA MAIS EFICAZ é a lavagem frequente das mãos ou após contato direto com algum suspeito. A vacina anti-influenza é para todas as crianças >6 meses e < 2anos. FARINGOAMIGDALITES VIRAIS E BACTERIANAS É uma doença inflamatória da orofaringe, caracterizada pelo eritema e presença ou não de exsudato amigdaliano, ulcerações e vesículas. Os vírus são responsáveis por 75% dos casos. A presença ou ausência das amigdalas não afeta na susceptibilidade em adquirir a infecção faríngea. Crianças menores de 3 anos raramente apresentam doença bacteriana. ETIOLOGIA VIRAL: adenovírus, enterovírus, rinovírus, EBV, herpes simples. ETILOGIA BACTERIANA: estreptococo betahemolítico A (pyogenes) é o agente MAIS COMUM dentre os agentes bacterianos de 5-15 anos. As complicações a longo prazo são: FEBRE REUMÁTICA e GNDA. Além disso, pode ocorrer abscessos faringoamigdaliano e retrofaringeo. Cerca de 10-30% das crianças em idade escolar são carreadoras do estreptococo de forma assintomática. A principal forma de contagio é através de secreções nasal e salivar. Logo, o contato próximo é o grnade fator de risco para a transmissão (aglomerados e baixo nível socioeconômico). Clinicamente verifica-se: ERITEMATOSAS: apresenta com hiperemia e congestão da superfície tonsilar. ERITEMATOPULTÁCEAS: hiperemia e edema associados a um exsudato amarelo não-aderente nas criptas e na superfície tonsilar (faringite estreptocócica e por EBV) PSEUDOMEMBRANOSAS: Há formação de placas esbranquiçadas aderentes ao tecido amigdaliano. Difteria. ULCEROSAS: herpagina e angina herpética. SÍND. DE LEMIERRE: Complicação com formação de tromboflebite da veia jugular interna com êmbolos pulmonares, infiltrados sépticos e hipóxia. Dentre as infecções virais destacam-se: Associadas ao resfriado comum (faringite sem dor intensa/odinofagia) geralmente a criança queixa-se com garganta arranhando e coçando. Faringe com edema e eritema. Adenovírus: geralmente é mas intensa com sintomas proeminentes de mialgia, cefaleia, calafrios e febre. Achado muito sugestivo é a presença de conjuntivite folicular (febre faringoconjutival). Coxsackie A: forma incomum de faringite (herpagina). Pode haver dor abdominal similar a apendicite e miocardite. Provoca a síndrome mão-péboca (lesões pepulovesiculosas em mãos e pés). Epstein-Barr: ocorre em metade dos casos de mononucleose infecciosa pelo EBV. Quando o diagnóstico não é realizado corretamente, prescrevese ampicilina para uma amigdalite bacteriana dando origem a um exantema típico (90%). Faringite estreptocócica: cefaleia, dor abdominal, mal-estar, náuseas, vômitos e febre (até 40º). O exudato pode assumir a forma de uma membrana amarelo-acinzentada limitada ao tecido linfoide. O achado clínico de maior consistência é a presença de vermelhidão em amigdalas e pilares. É incomum em crianças com menos de 3 anos, sendo seu pico de incidência entre 4-7 anos. A principal complicação é a FORMAÇÃO DE ABSCESSOS. A GNDA e a febre reumática são sequelas da infecção. A infecção por E. pyogenes provoca escarlatina. Evolui com resolução espontânea em 4-5 dias com ou sem antibióticos. O diagnóstico laboratorial é com SWAB de orofaringe e cultura continua sendo o padrão-ouro. O leucograma não diferencia com confiabilidade entre as infecções virais e bacterianas. Sorologias virais não costumam ser solicitadas a não ser em casos suspeitos de mononucleose infecciosa. A presença de membrana muitas vezes impõe o diagnostico de difteria, geralmente única e localizada em áreas fora da amigdala. O tratamento das faringites agudas virais não é específico (exceto Herpes simples em imunossuprimidos). A antibioticoterapia deve ser utilizada na angina estreptocócica, e mesmo iniciada 9 dias após o surgimento dos sintomas ainda previne a febre reumática, não ocorrendo para a GNDA. Na prática muitos médicos iniciam a ATB mediante aspecto da amigdala, ou seja, presença de exsudato purulento associado a febre, odinofagia, petéquias em palato. Usa-se a PENICILINA BENZATINA (600.000UI <27kg /1200.000UI >27kg). Pode-se utilizar amoxicilina, ampicilina, eritromicina e claritromicina. Crianças que fazem faringotonsilites de repetição (>7 episódios/ano ou >5 em 2 anos) são candidatas à tonsilectomia/amigdalectomia). As complicações supurativas da faringoamigdalite estreptocócica são: Abscesso retrofaríngeo e o Abscesso periamigdaliano. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 43. OTITE MÉDIA AGUDA HIPERTROFIA DE AMÍGDALAS E ADENOIDES Ocorre aumento das amigdalas e adenoide a partir dos 3 anos até os 10 anos de idade. A geralmente secundária à infecção crônica destas estruturas. AMIGDALITE CRÔNICA: Significa amigdalas cronicamente infectadas e hipertrofiada. Geralmente colonizadas por estreptococos e hemófilos. As crianças apresentam roncos sonoros, respiração bucal e períodos de apneia. Pode haver enurese noturna, mau desempenho escolar e perda de peso. A hipertermia persistente dos pilares anteriores, com linfoadenopatia cervical associada, é o SINAL MAIS CONFIÁVEL, de comprometimento infeccioso crônico das amígdalas. Ocorre halitose, dor de garganta crônica e recorrente, sensação de corpo estranho na garganta ou história de eliminação de material fétido. A amigdalectomia não está indicada de forma consistente nas crianças que apresentam episódios recorrentes de tonsilite, isto porque, há um quadro exacerbado em uma amigdala já hipertrofiada. Podemos indicá-la quando: 7 no último ano; 5 nos últimos dois anos ou 3 nos últimos 3 anos. Geralmente prescrevem-se antibióticos duas semanas antes do processo operatório. HIPERTROFIA DA ADENOIDE Em geral a hipertrofia e a infecção em uma adenoide aumentada de tamanho, o que implica na obstrução da tuba auditiva, dificultando a audição e favorecendo episódios de otites médias. Ocorre respiração bucal, rinite crônica, diminuição do paladar e olfato e presença de roncos. A presença de episódios frequentes de otite média aguda ou crônica com derrame, respiração bucal persistente e sinusites recorrentes podem indicar a adenoidectomia. A maior prevalência ocorre durante os dois primeiros anos de vida. Fatores de risco: As menores de dois anos, apresentam maior risco de desenvolver OMA, devido à imaturidade imunológica e à própria anatomia da tuba auditiva. A hipertrofia das tonsilas obstruem o óstio faríngeo. Sexo masculino Nível socioeconômico, aglomeração Aleitamento artificial, tabagismo passivo, anomalias crânio-faciais. Ausência da vacina antipneumocócica e antiinfluenza. Os principais agentes são: S. pneumoniae(30-50%), H. influenza(25-30%) e M.catarrhalis(10-15%). Muitos vírus, rinovírus e VSR são encontrados. A maioria dos episódios são complicações de infecção do trato respiratório superior. A base fisiopatológica éa disfunção da tuba auditiva, condição fundamental para desenvolvimento da otite. Algumas dessas bactérias encontram o meio para proliferarem, acumulando pus no ouvido médio funcionando como abscesso que cursa com intensa nostalgia (principal sintoma da OMA). Alguns fatores na gênese da OMA: Resfriado comum: PRINCIPAL FATOR predisponente, sendo a OMA a principal complicação do resfriado. Hipertrofia da adenoide: obstrui o óstio da tuba auditiva. Anomalias congênitas: fenda palatina, Down. Imunodeficiências: hipogamaglobulinemia, IgA e IgG deficientes. As crianças maiores de 2 anos, a suspeita clínica é fundamentada na otalgia, associada à febre, astenia, inapetência e hipoacusia flutuante. Nas crianças menores verifica-se que ela leva a mao no ouvido, irritada, choro persistente e intenso e dificuldade para dormir. Devemos atestar episódios recentes de rinossinusite. A otoscopia revela uma membrana timpânica hiperemiada (isolada não configura alteração suficiente para diagnóstico), convexa e abaulada (dado mais específico da OMA). A miringite bolhosa é uma forma incomum de OMA, caracterizada pela presença de bolhas e eritema na membrana timpânica, causada pelas mesmas bactérias. A miringite também pode fazer parte da infecção pelo M. pneumoniae. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 44. Exames complementares: timpanometria e impedância; timpanocentese com cultura. Diagnóstico: Historia aguda e abrupta com sinais e sintomas de efusão e inflamação da orelha média. Presença de efusão na orelha média (alteração da cor, mobilidade do tímpano, nível hidroaéreo, otorreia). Presença de sinais de inflamação (abaulamento do tímpano, eritema, otalgia). Tratamento: Medidas gerais (paracetamol e ibuprofeno) Amoxicilina (40-50mg/kg/dia) por 10-14 dias. Menores de 2 anos que tenham tido contato em creches ou uso de ATB nos últimos 3 meses, que tenham história de OMA recomenda-se dose dobrada de amoxicilina (80-100mg/kg/dia). Todas as crianças deverão ser revistas 48-72h. em caso de resposta inadequada pode ocorrer duas possibilidades mecanismo produtor de beta-lactamase; pneumococo resistente. Não existe razão para o uso de medicações tópicas na forma de gotas otológicas. Na OME (com efusão), a grande maioria dos casos se resolve espontaneamente dentro de 3 meses. Se ela persistir além de 3 meses, está indicada a avaliação da audição e realização de cirurgia para colocação de um tubo de timpanostomia. Prevenção: define-se OMA recorrente na presença de três ou mais episódios nos últimos 6 meses, ou quatro ou ais em 1 ano. Orientar os pais quanto aos fatores de risco. Vacina antipneumocócica (10-valente) e anti-influenza. ATB com amoxicilina (meia dose) Complicações: Perfuração timpânica: comum nos casos de OMA não tratada, quando ocorre autodrenagem do ouvido médio. OME: OMC: persistência de sinais e sintomas por mais de 3 meses. 3 tipos: Secretora; supurativa e colesteatomatosa Mastoidite: contiguidade entre a mucosa da orelha média e das células mastoides. Pseudomonas aeruginosa. Infecção no SNC: pequeno risco de abscesso ou tromboflebite do seio lateral (supurativa e colesteatomatosa). Os agentes que mais causam sinusite são: Streptococcus pneumoniae (30%), Haemophilus influenza (20%) e M. catarrhalis (20%). Na sinusite subaguda e crônica, outros patógenos estão relacionados: estafilococos coagulasenegativo, aureus, estreptococos alfahemolítico. A presença de vários microorganismos são encontrados na sinusite crônica. Ao contrario da criança maior e do adolescente, a criança menor (< 5 anos) não se manifesta dor facial, cefalei, edema e sensibilidade à percussão da face. As manifestações mais comuns são tosse e secreção nasal, constituindo um resfriado que demora a passar e secreção purulenta com mais de 3-4 dias. A tosse É O PRINCIPAL SINTOMA DA SINUSITE NA INFÂNCIA. O quadro clínico assemelha-se as IVAS virais, porém com duração maior. As complicações da rinossinusite bacteriana incluem: celulites periorbitária e orbitária, trombose do seio cavernoso. O estudo radiológico é desnecessário em crianças menores de 5 anos. Verifica-se: espessamento mucoso, opacificação do seio e nível hidroaéreo. Indicencias: CALDWELL (frontonaso), WATERS (mento-naso), lateral (perfil) e axial. A rinite alérgica, um fator precipitantes, pode ser confundida com infecção dos seios paranasais (detectada com IgE in vitro ou análise citológica). O teste do suor (fibrose cística) é recomendado para crianças com rinossinusite de repetição, principalmente se houver manifestações pulmonares. O tratamento para a sinusite aguda é empírico. Amoxicilina (50mg/kg/dia). Adicionar clavulonato (8090mg/dia) se <2 anos de idade que frequentam creches. Anti-histaminicos não devem se indicados. Em comunidades onde o H. influenzae e a M catarrhalis, sejam produtores de betalactamase, a amoxicilina + clavulonato é eficaz. Sinusite frontal deve ser abordada com ATB parenteral (ceftriaxona IV) pelo risco de causar complicações intracranianas. Na sinusite subaguda e crônica a amoxicilina não é recomendada, prescreve-se amoxicilina + clavulonato. SINUSITE Classificada em: viral autolimitada, bacteriana aguda (< 4 semanas), bacterina subaguda (4-12 semanas), crônica (>12 semanas). A causa mais comum de rinossinusite é uma IVAS, geradora de edema e inflamação da mucosa com produção e muco espesso, com obstrução dos seios paranasais permitindo a proliferação bacteriana. Fatores de risco: Resfriado comum, rinite alérgica, fumaça de cigarro, disfunção ciliar, DRGE, imunossupressão. OBSTRUÇÃO INFLAMATÓRIA AGUDAS DAS VIAS INTERMEDIÁRIAS Define-se epiglotite, laringotraqueobronquite e laringite espasmódica aguda. A característica clínica comum é o estridor inspiratório de graus variados de dispneia e tiragem. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 45. Com exceção da epiglotite, as obstruções infecciosas das vias aéreas superiores são causadas principalmente por agentes virais. CRUPE – causado pelo vírus parainfluenza 1,2 e 3. Em cerca de 75% dos casos. A lagingotraqueíte bacteriana é, na verdade, complicação da laringotraqueíte viral, sendo causada mais comumente pelo S. aureus, além de M. catarrhalis e Hemófilos não-tipável. EPIGLOTITE – embora o hemófilos influenza B seja a principal causa de epiglotite aguda na era pré-vacinal, o Streptococus pyogenes e Staphylococus aureus hoje são mais comumente encontrados. O crupe é a forma mais comum de obstrução aguda das vias aéreas superiores, geralmente viral. No início, há apenas uma tosse metálica (ladrante) com estridor inspiratório leve. À medida que a obstrução aumenta, o estridor torna-se continuo e acompanhado de piora da tosse, rouquidão, batimento de asa do nariz e retrações supra e intercostais. Duração de 3-5 dias. Há um predomínio de meninos de 3-5 anos. O diagnóstico de crupe é feito quando temos uma criança pequena com historia recente de resfriado, evoluindo dias depois com tríade ROUQUIDÃO + TOSSE METÁLICA + ESTRIDOR. A radiografia do pescoço mostra o SINAL DA TORRE onde há um estreitamento da via aérea infraglótica. Pelo edema inflamatório. Na epiglotite, h aa representação da forma mais grave de obstrução inflamatória aguda, tendo como característica a instalação aguda e insuficiência respiratória precoce. Seu curso é fulminante, com febre alta, dor de garganta, sialorreia , dispneia, obstrução respiratória rapidamente progressiva e prostração. Em questão de horas a epiglotite pode evoluir para obstrução completa da via aérea e morte. A criança geralmente acorda no meio da noite, cmom febre alta, afonia, dificuldade respiratória e estridor. O padrão-ouro para o diagnóstico de epiglotite é a VISUALIZAÇÃO de uma epiglote vermelho-cereja, grande e edematosa pela laringoscopia. A radiografia lateral revela o SINAL DO POLEGAR, que representa o edema da epiglote. Na prática, a radiografia NÃO está indicada e a manipulação para o procedimento pode ser fatal. É FUNDAMENTAL a internação em UTI pediátrica. Deve-se iniciar ATB parenteral (ceftriaxona, cefotaxima, ampicilina-sulbactam ou amoxicilina-clavulonato). No CRUPE ESPASMÓDICO o início é súbito, geralmente à noite, precedido por coriza leve a moderada e rouquidão. O crupe diftérico é precedido por uma infecção de vários dias. Nota-se a membrana branco-acinzentada sobre as amigdalas, cuja tentativa de remoção promove sangramento. Pescoço de touro. O tratamento do crupe espasmódico e LTB aguda pode ser feito em casa. O uso de vapor quente ou frio frequentemente interrompe o espasmo laríngeo e a dificuldade respiratória de minutos. As crianças com síndrome do crupe devem ser internadas. A oxigenoterapia alivia a hipóxia e a ansiedade, porém reduz a cianose, que é uma indicação para intubação ou traqueostomia. Os casos mais graves com estridor progressivo devem permanecer na emergência com adrenalina e soro fisiológico. O emprego de corticoides (dexametasona 0,6mg/kg ou budesonida inalada) é recomendado , em dose única de emergência. Logo a CONDUTA INICIAL é nebulizar com adrenalina e já aplicar o corticoide VO/IM em dose única. Sedativos e opiáceos são contraindicados, expectorantes, broncodilatadores e anti-histamínicos não são úteis. A epiglotite É UMA EMERGÊNCIA médica, logo deve ser tratada com via aérea artificial (intubação). Após esse procedimento, devemos solicitar hemograma, culturas e iniciar ATB (ceftriaxona, cefuroxima ou meropenem) parenterais. A duração é de 10 dias. Adrenalina e corticoides não são eficazes. A profilaxia com rifampicina (20mg/kg/dia) para os contactantes de uma epiglotite causada por hemófilos está indicada nos seguintes casos: < 4anos com vacinação incompleta; <12 meses que não completaram a sequencia de vacinação; crianças contactantes intradomiciliares imunocomprometidas. BRONQUITE Corresponde à inflamação da parede brônquica associada a diversas condições: inflamatórias virais, pneumopatia crônica (bronquiectasia, fibrose cística, displasias), doenças crônicas (DRGE, cardiopatia, imunodeficiência), malformações congênitas (hemangiomas, compressão extrínseca), infecções virais e bacterianas e obstrução por corpo estranho. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 46. Etiologia é predominantemente viral, sendo a tosse o principal sintoma. A doença é autolimitada. Supressores de tosse podem produzir alívio temporário, mas aumentam o risco de supuração secundária. Antihistamínicos e expectorantes também não são indicados. Em adultos cerca de 80% das doenças obstrutivas pulmonares crônicas estão relacionadas à historia de tabagismo. Na infância, os casos de bronquite crônica são encontrados na fibrose cística, displasia broncopulmonar e bronquiectasia. BRONQUIOLITE Predominantemente viral, mais incidente em lactentes menores de 24 meses, configurando-se em obstrução inflamatória das pequenas vias aéreas. É a CAUSA MAIS FREQUENTE de internações em lactentes. A fisiopatologia envolve: o acúmulo de secreção (devido à inflamação da mucosa), aumentando a dificuldade à passagem de ar; complacência da parede torácica aumentada, contribuindo para o colabamento das vias aéreas. O VSR é responsável por cerca de 50% dos casos. Bactérias não causam bronquiolite, porém, algumas vezes podem ser encontradas concomitantemente bronquiolit viral + coqueluche. Entre os principais fatores de risco são: sexo masculino, mães fumantes, < 6 meses, baixo peso ao nascer, prematuridade, doença pulmonar crônica, aleitamento artificial, desnutrição. A bronquite aguda é caracterizada por obstrução inflamatória dos bronquíolos (edema, muco, fibrina e debris celulares). A resistência à passagem do ar durante a expiração, resultando em sibilância e em uma obstrução valvular, dificultando a eliminação o volume residual com hiperinsuflação. Os principais sintomas são espirros e rinorreia. A criança é sempre taquipneica, o que interfere na aceitação da dieta. A apneia pode ser um sintoma mais comum do que a sibilancia em menores de 2 meses e ocorre como consequência da imaturidade do centro respiratório, gerando insuficiência respiratória. O exame físico e caracterizado pela presença de sibilos e prolongamento do tempo expiratório. A radiografia de tórax revela sinais de hiperinsuflação ou infiltrados reticulonodulares e áreas de atelectasia são comuns. O principal diagnóstico diferencial é com a asma. A asma é um diagnóstico difícil antes dos 3 anos. A infecção pelo VSR é a principal causa de sibilância durante os 3 primeiros anos e pode contribuir para o desenvolvimento da hiper-responsividade das vias aéreas, característica da asma. Outros: coqueluche, fibrose cística, DRGE, cardiopatias congênitas, pneumonia bacteriana. O tratamento se baseia no suporte. Oxigenoterapia – manter saturação acima de 92%. Aporte nutricional e hidroeletrolítico – alimentação VO deve ser cuidadosa e evitada em lactentes taquidispneicos. A hidratação deve levar em conta o aumento das perdas insensíveis. Broncodilatadores – beta2-agonistas através da nebulização com resposta imprevisível, pois depende da existência ou não de hiper-responsividade brônquica. Corticoides – não são eficazes. Ribavirina – associado à diminuição da replicação viral. Antibióticos – se houver infecção bacteriana associada. O período mais crítico da bronquiolite são as primeiras 48-72h, podendo ocorrer acidose metabólica, hipoxemia e falência respiratória. A lavagem das mãos torna-se a medida fundamental para a prevenção da transmissão nosocomial. BRONQUIOLITE OBLITERANTE A obstrução crônica dos bronquíolos e pequenas vias aéreas. Os agentes mais comuns são: adenovírus, influenza, parainfluenza, varicela, micoplasma. B. pertussis. Após o insulto inflamatório, ocorre um processo de reparo anormal do epitélio respiratório com obstrução do lúmen dos bronquíolos terminais, respiratórios e ductos alveolares. Caracteriza-se por episódios de recorrência de dispneia, tosse crônica e produção de escarro. O uso prolongado de corticoide, imunomoduladores são algumas formas de tratamento, embora não haja terapia definitiva. PNEUMONIAS Consiste na inflamação pulmonar parenquimática, provocada na maioria das vezes por agentes infecciosos. Pode haver causas não-infecciosas, tais como corpo estranho, DRGE, drogas ou radiação. É a principal causa de morbimortalidade infantil. Em lactentes e crianças pequenas não é incomum o achado de imagens significativas nas radiografias na ausência de sinais clínicos de relevância. Há três padrões radiológicos: BRONCOPNEUMONIA – são mais frequentemente vistas nas pneumonias por S. AUERUS. As lesões não respeitam a segmentação pulmonar, podendo ser únicas ou múltiplas, dispersas ou confluentes, de limites irregulares, uni ou bilaterais. PNEUMONIA LOBARES/SEGMENTARES – comprometem homogeneamente um lobo ou segmentos pulmonares. Geralmente causada por PNEUMOCOCO, e vê-se broncogramas aéreos. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS – causadas por vírus ou Mycoplasma. Possui sinais de aumento na trama vascular, espessamento peribrônquico e hiperinsuflação. Patógenos específicos: PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 47. As pneumonias surgem geralmente por aspiração de PNEUMONIA ESTREPTOCÓCICA bactérias potencialmente patogênicas da orofaringe Os estreptococos do grupo A causam mais comumente a para as vias aéreas inferiores. Pode ocorrer doença limitada ao trato respiratório superior. disseminação hematogenica a partir de um foco As lesões consistem em necrose da mucosa extrapulmonar traqueobrônquica com formação de úlceras. As No Brasil, predomina a etiologia viral (< 2 anos) manifestações clínicas são comuns às da pneumocócica. seguida de bactéria e co-infecção viral-bacteriana. Nas A evidência do título da ASLO é uma evidencia em favor demais faixas etárias a etiologia bacteriana é tão da infecção estreptocócica. frequente quanto a viral. As radiografias de tórax mostra broncopneumonia difusa, muitas vezes com derrame pleural. PNEUMONIA VIRAL Tratamento com penicilina G. Vírus sincicial respiratório (VSR) é o responsável pela maioria dos casos de pneumonia, especialmente durante a lactância, porém, o parainfluenza, adenvirus, rinovírus, PNEUMONIA ESTAFILOCÓCICA VZ, CMV podem causar. É uma infecção grave e rapidamente progressiva que, se A incidência máxima situa-se entre 2-3 anos. não tratada adequadamente encerra com mortalidade. Apresenta uma tosse, coriza e obstrução nasal. A É a causa de pneumonia em crianças hígidas. Historia de temperatura costuma ser mais baixa do que a bacteriana. furunculose ou outras afecções dermatológicas, Na radiografia, verifica-se a presença de infiltrados internação recente, trauma, osteomielite devem alertar inflamatórios. Há leucocitose com predomínio para esse diagnóstico. linfocitário. Uma infecção no trato superior pode preceder em uma O tratamento para as infecções virais são amantadina oral, semana. Logo, de maneira abrupta, a condição do rimantadina, oseltamivir, zanomivir e ribavirina em lactente muda, com inicio de febre alta, tosse, evidencias aerossol. de dificuldade respiratória. Algumas crianças apresentam vômitos, diarreia, dor abdominal secundária ao íleo PNEUMONIA BACTERIANA paralítico. A grande maioria é uma infecção incomum na ausência de A progressão rápida de broncopneumonia para derrame uma doença crônica subjacente, como fibrose cística ou ou piopneumotórax com ou sem pneumoatoceles é imunodeficiência. altamente sugestiva de pneumonia estafilocócica. Deve-se considerar a possibilidade de uma doença O tratamento é com oxacilina (200mg/kg/dia IV 6/6h) ou subjacente caso a criança apresente pneumonia bacteriana cefalotina (100mg/kg/dia IV 6/6h) ou clinda recorrente. Os defeitos a considerar abrangem: (40mg/kg/dia 6/6h). Vancomicina para resistentes à imunodeficiências, fibrose cística, fenda palatina, oxacilina. discinesia ciliar, anemia falciforme, SIDA, DRGE etc. PNEUMONIA POR HEMÓFILOS PNEUMONIA PNEUMOCÓCICA Rara, devido à vacinação. A grande maioria (90%) das crianças entre 6 meses e 5 Início insidioso com quadro prolongado por várias anos carreia o S. pneumoniae em sua nasofaringe. semanas. Ocorre que a resposta imunológica não é boa antes de 2 As complicações são frequentes, como bacteremia, anos, além dessa colonização. cardite, celulite, meningite e empiema. O S. pneumoniae é a causa mais comum de infecção Na suspeita inicia-se com ceftriaxona e cefuroxima pulmonar bacteriana. empiricamente. Podemos utilizar a ampicilina A historia clássica de um calafrio seguido de febre alta, (100mg/kg/dia). tosse e dor torácica descrita em adultos e crianças maiores, raramente é encontrada em lactentes e crianças PNEUMONIA POR MYCOPLSMA (P. de EATON) pequenas, nas quais o padrão clínico é mais variável. Incidência máxima ocorre em adolescentes (70%). Nos lactentes verifica-se a obstrução nasal, irritabilidade e Não são muito contagiosas e ocorrem por propagação de redução do apetite geral. Há inquietude, apreensão e gotículas, com período de incubação 1-3 semanas. É dificuldade respiratória, gemência, batimento da asa do comum a infecção entre irmãos que moram juntos. nariz, retrações intercostais, taquicardia e taquipneia. O M. pneumoniae é a causa infecciosa mais comum de A leucometria está elevada (15.000-40.000) com síndrome torácica em pacientes falcêmicos. predomínio de PMN. Contagens < 5.000 indicam Início gradual de febre, cefaleia, mal-estar, dor de prognostico sombrio. garganta, coriza é incomum. O pneumococo é o principal agente causador do derrame Leucócitos normais e VSH elevada. pleural. Geralmente é parapneumônico. Os achados radiológicos costumam ser inespecíficos, A penicilina pe a droga de escolha. Ambulatório é a P. como broncopneumonia ou intersticial, lobos inferiores procaína (50.000UIkg/dia) ou amoxicilina (50/kg/dia VO são mais acometidos. Geralmente unilateral. 7-10 dias). Para os casos mais graves internados usa-se a Hospitalização é infrequente e o tratamento é com P. cristalina (100-200.000UIkg/dia) eritromicina, claritromicina ou azitromicina. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 48. A radiografia de tórax confirma o diagnóstico de pneumonia, avalia a extensão do processo e identifica complicações. O leucograma não é indicado pois a contagem de não diferencia viral de bacteriana. PCR também segue o mesmo raciocínio. A hemocultura deve ser solicitada nos casos de internações, pois fornece padrão antimicrobiano e epidemiológico. TRATAMENTO ANTIMICROBIANO Para menores de 2 anos: sempre feito em ambiente hospitalar, com ATB IV visando cobrir estreptococo. Ampicilina + aminoglicosídeo. Ampicilina + cefalosporina 3ª geração. Em RN <28 dias recomenda-se a cefotaxima em vez de ceftriaxona (risco de kernicterus). Para maiores de 2 anos: ambulatorial com P. procaína ou amoxicilina. Nos casos de pneumonia grave, utiliza-se a P. cristalina, ampicilina e oxacilina + cloranfenicol + ceftriaxona. Complicações: Derrame pleural – principal complicação das pneumonias bacterianas no Brasil (40%). Verifica-se a macicez à percussão, diminuição da ausculta e postura antálgica. Na radiografia, verifica-se o velamento do seio costofrênico. Toda criança com derrame pleural > 1cm deve ser puncionada (toracocentese). O processo inflamatório em três tipos: Pleurite seca – formação de pequena quantidade de líquido amarelo seroso na pleura visceral e pequenos pontos de adesão. Pleurite serofibrinosa – existe produção de secreção inflamatória em maior quantidade. Pleurite purulenta – presença de pus franco. Tratamento com ATB e drenagem fechada quando houver indicação (volume grande, pus franco, pH<7,1, glicose <50mg/dl, bactérias no líquido pleural). Manual de normas do MS Em 1981 já se sabia que as IRAs representavam a primeira causa de morte entre os menores de 5 anos, além de ser a principal causa de internação na faixa pediátrica. As mortes são mais causadas por pneumonia bacteriana. É importante referir ainda que grande parte do número de crianças com pneumonia morro no domicílio (primeiras 24-48h). Os principais objetivos do programa são: reduzir mortalidade, reduzir o número de casos graves e de complicações e diminuir o uso inadequado de antibióticos. As estratégias utilizadas baseiam-se no incremento dos esquemas de vacinação no primeiro ano de vida, sobretudo porque o grande número de vítimas de pneumonia decorre de quadros de sarampo. A frequência respiratória superior a 60 (<2 meses), 50 (212 meses) e 40 (1-5 anos) associada ou não a tiragem subcostal, apresentam maior capacidade de predição para o diagnóstico clínico de pneumonia. Considera-se risco de vida quando: Febre ou hipotermia, palidez, desnutrição grave, edema, desidratação, impossibilidade de beber ou sugar, convulsão, cianose, estridor ou crises de apneia. Caracteriza-se um quadro de IRA a presença de um ou mais dos sinais a seguir: tosse, dificuldade de respirar, dor de ouvido, dor de garganta, evolução média de 7 dias, coriza. Pacientes menores de 2 meses possuem maior risco de morrer de infecções bacterianas graves. A tiragem subcostal e acentuada deve ser considerada sinal de pneumonia. Pacientes com respiração > 60 ipm. Qualquer pneumonia é grave nesta faixa etária. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 49. A conduta no lactente pequeno é: referir ao hospital e mantê-lo aquecido. Devemos prover oxigenioterapia, ATB (penicilina procaína e gentamicina), manter o aleitamento materno, medicar a febre. Caso o lectente pequeno não apresente sinais de pneumonia, considerar rinofaringite. Em crianças com mais de 2 meses o sinal clínico que caracteriza pneumonia é a tiragem subcostal ou intercostal. Outros sinais incluem: batimento de asa do nariz e cianose. A conduta é: referir ao hospital, alicar a primeira dose de ATB (penicilina procaína), tratar a febre, tratar a sibilância e oxigênio. Se a criança apresentar respiração rápida, porém sem tiragem, classifica-se como pneumonia não grave. O tratamento com ATB está indicado, porém não é efetivo nos casos de pneumonia viral, quando o mais importante é o uso de oxigênio. A conduta para crianças de 2meses a 5anos é: tratar no domicílio, ATB (penicilina, amoxicilina ou ampicilina), tratar a febre, retorno com 48h. Em crianças com tosse por mais de 30 dias deve-se investigar tuberculose, coqueluche, asma e sinusopatias. Nas crianças que não apresentam respiração rápida e tiragem (não pneumonia) é: tratar febre e sibilância, além de otite, amigdalite, orientar mãe para o tratamento domiciliar e investigar outras doenças. DOR DE OUVIDO – sinais indiretos como: irritabilidade, dificuldade para sugar, choro frequente, interrupção da mamada. Realizar otoscopia. No caso de otite deves tratar com amoxicilina (50mg/kg/dia 8/8 VO) ou ampicilina (100mg/kg/dia 6/6 VO) durante 14 dias. Para as mastoidites, a criança deverá ser internada. DOR DE GARGANTA – maioria das vezes a etiologia é viral. Usa-se gargarejos ou analgésicos. Nos maiores de 2 anos surgem linfonodos, febre elevada sugerindo amigdalite estreptocócica. Trata-se com P. benzatina (dose única IM). ESTRIDOR – consiste na infamação da laringe. Os casos de epiglotite são incomuns, porém graves, cursando com voz nasalada, intensa salivação e aspecto toxêmico. Se o estridor for leve (desaparece quando dorme ou está calma) deve ser tratado em casa com sintomáticos e inalação de vapor quente. SIBILÂNCIA – geralmente na asma brônquica e bronquiolite. Administrar broncodilatadores inalatórios (salbutamol ou fenoterol), repetido a cada 20-30 minutos. Dar-se 1 gota/3kg/dose. Uma alternativa é a adrenalina SC (0,01ml/kg/dose). TUBERCULOSE NA INFÂNCIA (<10 ANOS) Em 2008 a tuberculose foi a 4ª causa de morte por doenças infecciosas e a 1ª em pacientes com AIDS. São vários agentes constituindo o grupo Bacilo de Koch (M. tuberculosis, M. bovis, M. africanum, M. microti). A fonte de infecção mais importante epidemiologicamante é um indivíduo com a forma pulmonar bacilífera. O M. bovis é adquirido pelo leite e derivados em meios rurais, predominando as formas ganglionares e extrapulmonares. A transmissão ocorre por gotículas pequenas que atingem os alvéolos pulmonares, onde realizam a replicação dentro de 15 dias. Após isso, há uma disseminação linfohematogênica alcançando fígado, linfonodos, cérebro e medula óssea. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 50. Cerca de 90% dos infectados são assintomáticos, devido a formação do complexo de Ranke que contem a infecção. Formas clínicas: Primária: se instala logo após a primoinfecção. Forma pulmonar, ganglionar ou outros. É típica da infância. Secundária: cerca de 5% poderão desenvolver reativação endógena ou nova exposição à carga viral. Mais prevalente em adolescentes e adultos. Diagnóstico diferencial: micose (paracoccidiodomicose, histoplasmose), pneumonias, sarcoidose, carcinoma brônquico. Exames: Baciloscopia: na infância a maioria dos casos a TB é ABACILÍFERA. Necessita de indução do escarro (nebulização salina hipertônica 3% ou broncoscopia). Radiografia: em até 15% a radiografia de tórax é normal. Na forma primária verifica-se: linfonodomegalia mediastinal e hilar (mais frequente); e, consolidação parequimatosa (hipotransparência, homogênea com broncogramas aéreos. Atelectasias; derrame pleural; padrão miliar. TC: avaliação do mediastino na tuberculose miliar. PPD/TT: considera-se reator como aquele igual ou superior a 5mm em crianças não-vacinadas com BCG ou vacinadas há mais de 2 anos ou com qualquer condição imunossupressora, ou ainda quando for igual ou superior a 10mm naquelas vacinadas há menos de 2 anos. O diagnóstico é feito com bacterioscopia do escarro, porém, na infância raramente é uma ferramenta diagnóstica conclusiva (abacilíferas). 40 pontos: inicia-se tratamento. 30 pontos: indicativo de TB e considera-se tratamento. <30 pontos: continuar a investigação. Drogas: ISONIAZIDA, RIFAMPICINA, PIRAZINAMIDA, ETAMBUTOL, ESTREPTOMICINA E ETIONAMIDA. Para crianças menores de 10 anos – R –H – P. O MS promoveu duas mudanças importantes: Introdução de uma 4ª droga (etambutol) na fase intensiva do tratamento no esquema básico (devido à resistência a isoniazida associada à rifampicina). Introdução de apresentação combinada dos 4 fármacos combinados em um único comprimido, para a fase intensiva do tratamento. A não introdução do etambutol no esquema das crianças menores de 10 anos é devido ao fato da não identificação de neurite óptica (efeito adverso) nessa faixa etária. Na meningoencefalite tuberculosa deve ser associado o corticoide (prednisona ou dexametasona). TUBERCULOSE PULMONAR Febre >15 dias vespertina, irritabilidade, perda de peso e sudorese noturna. Hemoptise é rara. Presença de adenomegalias hilares e acometimento do parênquima. História de contato com adulto doente. PPD reator. TUBERCULOSE EXTRAPULMONAR Ganglionar – afeta com maior frequência a cadeia cervical uni ou bilateral assimétrica. Consistência endurecida e com fistulização caseosa. Diagnóstico com biópsia ou aspiração. Faz diagnóstico diferencial com paracoccidiodomicosee arranhadura do gato. Pleural – pequeno e unilateral. Realização de toracocentese com análise bioquímica do exsudato (proteína pleural/sérica >0,5; LDH >2/3 do LSN). Dosagem de ADA > 40UI é sugestiva de diagnóstico. A biópsia de pleura é o melhor em termos de acurácia para QUIMIOPROFILAXIA SECUNDÁRIA (latente) definir presença de tB, permitindo confirmação em 80% É o período de temo entre a penetração do bacilo e o dos casos. aparecimento da TB doença. Meninges – forma mais grave de TB, com repercussão no Para os grupos assintomáticos e com radiografia normal. SNC (irritabilidade, rigidez nucal, paralisia dos pares Feito com isoniazida 5-10mg/kg por 6 meses. cranianos, vômitos, letargia). Líquor com celularidade CONTROLE DOS NEONATOS >500/mm. (QUIMIOPROFILAXIA PRIMÁRIA) Adia-se a BCG TRATAMENTO PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 51. Isoniazida por 3 meses. Aos 3 meses de vida faz-se o PPD PPD reator – isoniazida por mais 3 meses. PPD não-reator – suspende-se o fármaco e vacina-se com a BCG. SÍNDROMES ALÉRGICAS O termo alergia significa estado de hiper-responsividade a determinados antígenos. É mediada por IgE!!! Muitos alérgenos possuem como característica uma propriedade proteolítica intrínseca, aumentando a sua permeabilidade mucosa e sensibilização do hospedeiro. Nos linfonodos, as células dendríticas apresentam os antígenos aos linfócitos T e induzem a sua proliferação e diferenciação. Nos indivíduos atópicos há uma resposta com brusca expansão dos linfócitos Th2, cujas citocinas que favorecem a síntese de IgE e proliferação de mastócitos e eosinófilos. Os eosinófilo, por sua vez, contém proteínas próinflamatórias que causam lesão no epitélio e degranulação de mastócitos e basófilos. Os mastócitos liberam histamina, prostaglandinas, leucotrienos, proteases. Existem 3 fases: Aguda precoce – desgranulação dos mastócitos com desenvolvimento de edema tecidual com aumento da permeabilidade vascular e aumento do fluxo sanguíneo. Aguda tardia – edema, eritema e induração cutânea e obstrução nasal e broncoespasmo. Crônica – remodelamento brônquico da asma e remodelamento cutâneo que ocorre na dermatite atópica. Há espessamento da parede das vias aéreas através do tecido submucoso, hipertrofia e hiperplasia do ML e declínio da função pulmonar. Laboratório mostra eosinofilia (> 450). Nos indivíduos atópicos há um aumento percentual de eosinófilos: > 4% crianças pequenas; >10% em adolescentes e adultos na secreção nasal favorece o diagnóstico de rinite alérgica. Os níveis de IgE sérica total se encontram aumentados com concentrações maiores na dermatite atópica, seguida de asma e rinite alérgica. Teste cutâneo (Prick test) objetiva verificar se na pele há mastócitos sensibilizados para o alérgeno pesquisado. Formação da pápula de 20 minutos. RINITE ALÉRGICA Caracterizada por rinorreia clara, congestão nasal, prurido, espirros e irritação conjuntival. É a doença crônica mais importante da infância, devido a alta prevalência e efeito na qualidade de vida. Os fatores de risco principais são: história familiar de atopia, introdução de fórmulas e alimentos precocemente, tabagismo, alergia alimentar e grade exposição à alérgenos. As condições básicas para a doença são: indivíduos imunologicamente sensíveis e a presença do alérgeno no meio ambiente (poeira, fungos, urina, epitélio, baratas, saliva de animais, pólen). Pode ser classificada como sazonal ou intermitente, além de perene ou persistente. O desencadeamento da doença começa quando ocorre a ligação entre o antígeno inalado que se liga à molécula de IgE presente na membrana dos mastócitos. Apresenta prurido nasal, congestão, rinorreia, eritema conjuntival, espirros em salva, lacrimejamento, fotofobia, saudação alérgica. Dupla prega de Dennie Morgan, além de olheiras pela congestão vascular orbital. Fácies adeoidiana. A rinoscopia revela mucosa nasal pálida e edemaciada, contrastando com a mucosa da rinite infecciosa que é vermelha. Os testes cutâneos são a melhor forma de detedtar a presença de IgE-alérgeno-específica, mas devem ser realizados em crianças acima de 1 ano. TRATAMENTO Controle ambiental, com redução ou eliminação dos alérgenos desencadeadores da rinite. Retirada de animais, cobertura de colchoes, lavagem de roupas de cama, limpeza do ambiente. Medicamentos: Anti-histamínicos – redução do prurido, dos espirros e da coriza, porém com menos efeito sobre a obstrução nasal. 1ª geração (Dexclorfeniramina, hidroxizina, prometazina e clemastina) e 2ª geração (loratadina, desloratadina, fenoxfenadina). Corticoides tópicos nasais – reduzem os sintomas da rinite alérgica, inclusive a obstrução nasal. Reservada aos casos de rinite persistente. Mometasona(>2 anos), budesonida(>6 anos) e fluticasona(>4 anos). Corticoides sistêmicos – casos graves e na presença de sinusite crônica. Prednisona, metilprednisona e prednisolona. Descongestionantes – apenas sobre a congestão, sem efeito sobre os demais sintomas. Nafazolina e oximetazolina. Não devem ser usados por mais de 5 dias pelo risco de obstrução de rebote. Causam depressão no SNC com hipotermia. Soluções salinas – fundamental na limpeza de secreções e alívio da irritação local. Devem utilizar os que não possuem conservantes. Imunoterapia – não indicada para menores de 5 anos. A complicação mais importante da rinite é a sinusite crônica, caracterizado pela polipose nasal, espessamento mucoso e eosinofilia. Utiliza-se a amoxicilina. O manejo mais adequado da sinusite crônica é a drenagem com ATB por 21 dias. Pode haver desenvolvimento de otite média aguda devido a obstrução da tuba auditiva. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 52. Existe uma grande associação entre rinite alérgica e asma. Cerca de 78% dos asmáticos possuem rinite e 38% dos que tem rinite possuem asma. - Displasia broncopulmonar; - Bronquiolite obliterante; - Síndrome de Loefller; - Massas mediastinais. LACTENTE SIBILANTE EXAME FÍSICO A sibilância é um sintoma respiratório resultante de Mucosa nasal pálida e hipertrofia de cornetos sugerem diversas doenças pulmonares ou não. Define-se como rinite alérgica (apóia diagnóstico de asma), assim como bebê chiador aquele que apresenta 3 ou mais episódios sinais de dermatite atópica. de sibilância dentro de um ano. Aumento do diâmetro ântero-posterior do tórax sugere Fatores anatômicos: pequeno calibre das vias aéreas, quadro ventilatório obstrutivo crônico. diafragma horizontal, musculatura lisa proporcionalmente Ausculta pulmonar: sibilos localizados podem sugerir maior e redução do número de canais colaterais do aspiração de corpo estranho ou compressão de VA pulmão. (malformação ou adenopatia mediastinal). Estertores A caracterização da sibilância nos primeiros anos de vida crepitantes fixos, que não mudam com a tosse podem é bastante heterogênea, dependendo da frequência dos sugerir quadros crônicos com bronquiectasias. episódios, da gravidade, da idade de início e dos fatores Ausculta cardíaca: presença de sopro sugere cardiopatia associados, como infecções virais e presença de atopia. congênita Recentemente, as Academias Europeia e Americana de Cianose pode sugerir cardiopatia congênita. Asma, Alergia e Imunologia publicaram consenso sobre Abdômen distendido pode sugerir fibrose cística. sibilância em lactentes, que descreve quatro padrões distintos de sibilância durante a infância, assim como sua EXAMES COMPLEMENTARES evolução: Casos fortemente sugestivos de asma ou sibilos São eles: associados a infecções virais podem dispensar Sibilância transitória (sibilos durante os três primeiros investigação. anos de vida e não mais após essa idade); Lactente com sibilos recorrentes que está evoluindo bem, Sibilância não atópica (sibilância desencadeada com bom ganho ponderal, alimentando-se e dormindo principalmente por vírus que tende a desaparecer com bem pode aguardar uma eventual investigação. o avançar da idade); Crianças com sintomatologia intensa e alterações no Asma persistente (sibilância associada a manifestações crescimento devem ser investigadas. clínicas de atopia; eosinofilia e/ou níveis séricos A decisão de investigar um caso de sibilância em lactente elevados de IgE total ou sensibilização comprovada a deve basear-se na observação clínica cuidadosa com alimentos e/ou aeroalérgenos ou ter pai e/ou mãe com atenção para anamnese, exame físico e, particularmente asma); dados evolutivos. Sibilância intermitente grave (episódios pouco A criança que "não vai bem" pode necessitar de frequentes de sibilância aguda associados a poucos investigação dependendo de evidências obtidas com sintomas fora dos quadros agudos, e com a presença de anamnese, exame físico e RX de tórax. características de atopia). O RX de tórax pode ajudar em diagnósticos, como Fatores de risco: gênero masculino, antecedentes pessoais malformações, cardiopatias, aspiração de corpo estranho. e familiares de atopia, etnia, sensibilização precoce a O RX de tórax normal sugere situações de pouca alérgenos, função pulmonar reduzida ao nascimento, e gravidade, reduz a possibilidade de malformações alterações no sistema imunológico. Entre os fatores congênitas e causas como aspiração de corpo estranho e ambientais, destacam-se o tabagismo passivo e as displasia broncopulmonar. infecções respiratórias por vírus, além do contato com animais de estimação, dos fatores psicossociais e ASMA socioeconômicos da família. Hiperresponsividade das vias aéreas inferiores e limitação Etiologia: variável ao fluxo aéreo. Causas Mais Frequentes: Sibilância, taquipneia, tosse, e aperto no peito (manha e - Asma de apresentação precoce; - Sibilos associados a infecções virais ou decorrentes de noite). 4ª causa de hospitalizações. Mortalidade é baixa bronquiolite viral aguda; - Doença aspirativa: distúrbio de deglutição ou refluxo Inflamação brônquica Interação entre alérgenos e ambientais (linfócitos Th2) gastroesofageano. Anticorpos IgE específicos. Causas Menos Frequentes: Liberação de mediadores inflamatórios (histamina, - Imunodeficiências, incluindo HIV; leucotrienos, prostaglandinas, NO, endotelina-1 etc.) - Fibrose cística; Ocorre lesões e alterações na integridade das células, - Tuberculose ; anormalidades no controle autonômico e tônus da via - Aspiração de corpo estranho; aérea e permeabilidade vascular. - Malformações congênitas cardíacas e respiratórias; PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 53. Deposição intersticial de colágeno na lâmina reticular e Beta2-agonista - utilizados em associação aos CI em espessamento da membrana basal. pacientes acima de quatro anos. FORMOTEROL E SALMETEROL. Associação dos LABA ao CI pode ser Hipertrofia e hiperplasia do musculo liso. Diagnostico clinico baseia-se: Dispneia, tosse, sibilância, utilizada como terapia inicial na asma classificada como moderada ou grave. aperto no peito, desconforto torácico. Ocorre melhora espontânea o com uso de medicações Antileucotrienos - úteis como medicação substitutiva aos especificas (broncodilatadores, antiinflamatórios, LABA e adicional à associação entre LABA e CI. MONTELUCASTE. esteroides). Teofilina – apenas como medicamento adicional aos CI, Historia familiar, internações anteriores, sazonalidade. 50-80% das crianças desenvolvem antes do 5º ano de em pacientes não controlados. Cromonas - asma persistente leve e broncoespasmo vida. induzido por exercício. Presença de sintomas característicos Demonstração de limitação variável do fluxo de ar. Recursos terapêuticos para o resgate Espirometria Método de escolha na determinação da limitação do Beta2-ação curta - medicamentos de escolha para alívio dos sintomas de broncoespasmo durante as exacerbações fluxo de ar e estabelecimento do diagnostico de asma. Redução do VEF1 (<80%) que desaparece ou melhora agudas de asma. SALBUTAMOL, FENOTEROLE após uso de broncodilatador (7% ou 200mL) pós TERBUTALINA. Anticolinergico inalatório - tratamento das exacerbações beta2-agonista. PFE – indica asma quando ocorre aumento de 15% no graves de asma, associado ao beta-2 agonista de curta duração ou em sua substituição, no caso de efeitos PFE após inalação de broncodilatador ou corticoide oral. adversos como taquicardia e arritmia cardíaca. Diagnostico de alergia BROMETO DE IPATRÓPIO. Testes cutâneos e concentração serica de IgE especifica. Uso de Dermatophagoides, polen, pelo de gato, barata, Corticoides orais – exacerbações graves da asma. Tratamento de manutenção inicial baseado na poluentes ambientais etc. gravidade Diagnostico diferencial Asma intermitente, utilizar beta-2 agonista de curta Na 1ª crise é difícil diagnosticar a asma. duração (SALBUTAMOL, FENOTEROL, Bronquilites, e sibilancia desencadeadas por infecções TERBUTALINA) por via inalatória para alívio dos virais são causas mais comuns de obstrução brônquica. sintomas. Aspiração de corpo estranho. Asma persistente leve: utilizar beta-2 agonista de curta Classificação da gravidade para inicio do tratamento duração (SALBUTAMOL, FENOTEROL, Objetivo primordial do manejo é a obtenção do controle TERBUTALINA) por via inalatória para alívio dos da doença, além da sua manutenção. sintomas (CI, em dose baixa – BECLOMETASONA, O controle é baseado em 3 diferentes níveis: controlada, BUDESONIDA, FLUTICASONA). parcialmente controlada e não-controlada. Asma persistente moderada: utilizar beta-2 agonista de curta duração por via inalatória para alívio dos sintomas; utilizar CI em doses moderadas, associado aos LABA (FORMOTEROL, SALMETEROL). Asma persistente grave: utilizar CI em dose alta, especialmente em crianças; utilizar CI em dose alta associado a LABA; associar antileucotrieno ou teofilina; utilizar corticosteroide por via oral (PREDNISONA, PREDNISOLONA) na menor dose necessária para controle dos sintomas e/ou nas exacerbações. TRATAMENTO DE MANUTENÇÃO Visa controlar sintomas e prevenir exacerbações. Todos os paciente com asma e seus familiares devem receber informações sobre a doença e as noções de como eliminar ou controlar fatores desencadeantes, especialmente domiciliares e ocupacionais. Terapia deve focalizar a REDUÇÃO DA INFLAMAÇÃO. Recursos terapêuticos para a manutenção CI - Trata-se do principal medicamento utilizado no tratamento de manutenção, profilático e antiinflamatório, tanto em adultos como em crianças. BUDESONIDA, TRATAMENTO DA CRISE FLUTICASONA, BECLOMETASONA PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 54. A causa de morte na asma é a asfixia na quase totalidade ARGUMENTOS CONTRARIOS AO USO DE CI: As crises de obstrução brônquica são devidas a várias dos casos. Tratamento medicamentoso doenças com diferentes fisiopatologias, vias aéreas Avaliação objetiva da limitação do flux aéreo, PFE, estreitas e infecções virais, muitas vezes constituindo uma condição transitória, que necessita somente de medicação saturação do O2. Doses adequadas e repetidas de beta-2 agonistas por via sintomática. inalatória a cada 10 a 30 minutos na primeira hora Nos lactentes chiadores, a maioria dos episódios de obstrução brônquica é de origem viral e, quando não há constituem a medida inicial de tratamento. Na crise grave está indicada a utilização de brometo de atopia associada, eles permanecem assintomáticos entre as ipratrópio em doses repetidas, administrado crises. conjuntamente com os beta-2 agonistas de curta duração ARGUMENTOS FAVORÁVEIS AO USO DE CI: por nebulização ou por aerossol dosimetrado. Corticosteróides reduzem a inflamação, aceleram a Nos lactentes chiadores, a maioria dos episódios de recuperação e diminuem o risco de crise fatal. Os obstrução brônquica é de origem viral e, quando não há pacientes atendidos na emergência devem receber atopia associada, eles permanecem assintomáticos entre as corticosteróides sistêmicos precocemente, já na primeira crises. Asma com risco de morte. hora de atendimento. Não há evidências suficientes que indiquem a utilização Sibilância persistente dos CI na crise em substituição aos corticosteróides sistêmicos. SÍNDROMES OBSTRUTIVAS A aminofilina não tem indicação como tratamento inicial. DAS VIAS AÉREAS NARIZ Avaliação da resposta ao tratamento A resposta ao tratamento inicial (entre 30 e 60 minutos) e Causas congênitas Atresia de coanas: constitui a anomalia mais comum a reclassificação do paciente representam os critérios mais do nariz. No período neonatal imediato , os neonatos úteis para se determinar o prognóstico com respeito à não sabem respirar pela boca, e quando existe uma admissão, alta e necessidade de medicação posterior. atresia de coanas bilateral, desenvolve-se Conduta na alta hospitalar precocemente uma insuficiência respiratória com utilizar 40 a 60 mg de prednisona/dia, por sete a dez dias cianose. Um exemplo é a síndrome CHARGE para adultos e, para crianças, 1 a 2 mg/Kg/dia (máximo de (coloboma, cardiopatia, atresia de coanas, 60 mg/dia) por três a cinco dias. crescimento retardado, anomalia genital, anomalias da orelha). O diagnóstico é dado pela incapacidade de ERROS E DEFICIÊNCIAS MAIS COMUNS NO PS introdução da sonda de aspiração. Intubação ou Uso de aminofilina como tratamento principal e inicial. reparo cirúrgico. Falta de orientação quanto aos sinais de piora; não Causas adquiridas prescrição de prednisona ou equivalente. Corpo estranho: descarga nasal fétida e purulenta unilateral, epistaxis unilateral obstrução nasal ASMA DE DIFICIL CONTROLE unilateral.retirada do corpo estranho via rinoscopia. Para a definição de ADC são necessários pelo menos um Pólipos nasais critério maior e dois menores, acompanhamento mínimo São tumores benignos pedunculados da mucosa nasal de seis meses, exclusão de outros diagnósticos, avaliação ou dos seios cronicamente inflamados. A causa mais e tratamento de fatores agravantes e certificar-se de que comum é a fibrose cística. Caracteriza-se pela fala há boa adesão ao tratamento. nasalada, respiração bucal, obstrução nasal unilateral, descarga purulenta protusa. O tratamento depende da EDUCAÇÃO EM ASMA localização: etmoides respondem ao corticoide; Um dos pilares fundamentais no tratamento da asma. antrocoanais somente com remoção cirúrgica. Devem ser educados a reconhecer os sintomas, conhecer os fatores desencadeantes e como evitá-los, a participar ativamente do tratamento, identificando os medicamentos LARINGE E TRAQUEIA e conhecendo as ações a serem tomadas conforme a Causas congênitas Principal sintoma é o estridor (60%) provocado pela evolução da doença. laringomalácia, que é a anomalia mais comum da laringe. Visualiza-se o colabamento das estruturas ASMA NO LACTENTE laríngeas durante a inspiração. Traqueostomia e Muitos lactentes sibilantes são considerados transitórios e laringostomia são reservadas para casos graves. a exposição a vírus, especialmente ao vírus respiratório Causas adquiridas sincicial, pode ser a maior causa da hiperresponsividade. Corpos estranhos. Cerca de 73% dos casos ocorrem em O desenvolvimento de atopia em fase precoce da vida crianças menores de 3 anos. Alimentos arredondados, parece relacionar-se à presença de hiperresponsividade uvas, balas, geralmente no brônquio principal direito. das vias aéreas em idade posterior. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 55. Caracteriza-se pela insuficiência respiratória de início súbito. É uma urgência médica. Manobra de Heimlich (compressões abdominais). Estenose laringotraqueal adquidira Cerca de 90% dos casos são associados à intubação orotraqueal. Se a pressão do tubo causar isquemia capilar há necrose, ulceração da cartilagem. Clinicamente com episódios intermitentes de tosse espasmódica (crupe). A obstrução leve pode levar a conduta expectante. Moderada usa-se a dilatação com CO2 e laser. Grave ressecção cirúrgica da área afetada. SÍNDROME DA MORTE SÚBITA DO LACTENTE Definida pela morte do lactente de forma súbita, não explicada pela historia clínica e pelo exame post mortem. A autópsia completa é fundamental para exclusão de causas previsíveis de morte (infecção, anomalias congênitas, trauma, abuso físico). Uma causa comum é a posição prona para dormir. Não existe nenhum achado patognomônico da SMSL. Existe nos lactentes vítimas de SMSL uma redução da capacidade de despertar diante de uma condição de hipóxia, provavelmente por alterações nos centros respiratório e cardiovascular. Fatores de risco: raça, sexo feminino, classes pobres, prénatal incompleto, tabagismo, drogas e álcool, sono (posição prona). O uso de chupetas também é fator de proteção por estimular o despertar durante o sono. Grupos de risco: ALTE – definida como alteração na respiração e comportamento do lactente que encerra 4 características fundamentais: APNEIA, MUDANÇA DE COR, MUDANÇA DO TONUS, ENGASGO OU SUFOCAÇÃO. Prematuros e irmãos com SMSL. Orientações: posição supina, evitar hiperagasalhamento, dormir no próprio berço, chupeta após consolidação do aleitamento, tabagismo deve ser evitado. de peritonite meconial com presença de calcificações peritoneais e no escroto. Mais de 85% evoluem com síndrome disabsortiva por disfunção pancreática. Atraso puberal e 95% dos homens apresentam anospermia por falha dos ductos de Wolf. Há perda excessiva de sal através da pele, hiponatremia. O diagnóstico é dado pelo teste do suor, onde há positividade quando o cloreto for maior que 60mEq/L. há necessidade de 2 testes positivos. O teste de triagem neonatal consiste na dosagem sérica de tripsinogênio, que é refluído para a circulação em função da obstrução dos ductos pancreáticos. A indicação formal para ATB é a presença de sinais e sintomas de exacerbação : febre, taquipneia, expectoração amarelada, redução do apetite, hemoptise, fadiga ou sonolência. Oxacilina + amicacina + ceftazidima. Agentes mucolíticos, lipase e vacinas (pneumocócica, influenza e varicela). DEFICIÊNCIA ANTITRIPSINA DE ALFA1- Desordem rara, caracterizada por colestase em neonatos, cirrose em lactentes e enfisema em adultos. A enzima inibe as enzimas proteolíticas liberadas pelos leucócitos e bactérias mortas. Leva à destruição progressiva o parênquima pulmonar por acúmulo da elastase produzida pelos neutrófilos e ao quadro clínico de enfisema. Devemos ficar atentos quando uma criança abre um quadro clinico não-respiratório, mas sim hepático presentes na primeira semana de vida. Dosagem sérica de alfa1-antitripsina encontra-se diminuída. Tratamento inclui medidas gerais como vacinação, combate agressivo e precoce ás pneumonias com antimicrobianos, broncodilatadores e contraindicação ao tabagismo. FIBROSE CÍSTICA Alteração do canal de cloro transmembrana presente em vários epitélios de glândulas exócrinas. A FC é a principal causa de insuficiência pancreática nas crianças. Os epitélios das glândulas exócrinas são incapazes de secretar o íon cloreto em resposta ao cAMP e excessivas quantidades de sódio são absorvidas a partir do lúmen das vias aéreas. Ocorre importante desidratação das secreções com espessamento e viscosidade, com diminuição do batimento ciliar, impactação do muco e proliferação de bactérias (P. aeruginosa, S.aureus). Há perda progressiva da função pulmonar. Cerca de 20% das crianças com fibrose cística apresentam obstrução intestinal por íleo meconial. Pode haver perfuração intestinal intraútero e desenvolver um quadro PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 56. DISTÚRBIOS GASTROINTESTINAIS NA INFÂNCIA SÍNDROMES DIARREICAS Perda excessiva de água e eletrólitos através das fezes, resultando em aumento do volume e da frequência de evacuações. Define-se como >3 evacuações amolecidas dentro de 24h. Outra forma de definição pe através da quantificação: crianças com >10g/kg/dia ou mais de 200g/dia de fezes apresentam diarreia. Doenças que cursam com desordens absortivas do delgado promovem diarreia com grandes volumes, ao contrário das patologias do intestino grosso, onde a diarreia é menos volumosa. Disenteria significa presença de sangue, pus ou muco, em pequenas quantidades, nas fezes. É a principal forma de apresentação clínica da inflamação do cólon. DIARREIA AGUDA As enterites virais aumentam a permeabilidade intestinal para macromoléculas no interior do lúmen, predispondo ao desenvolvimento de alergias alimentares. O diagnóstico é feito pela identificação do vírus nas fezes (ELISA, látex). O tratamento é feito com a reposição de água e eletrólitos com manutenção do estado nutricional. O aleitamento materno não deve ser afastado. O laboratório mostra: pH das fezes <5,6 indica componente osmótico. Sangue e leucócitos sugerem invasão epitelial. Complicações extraintestinais: artrite reativa, GuilainBarré, nefropatia por IgA, anemia hemolítica, eritema nodoso. CLASSIFICAÇÃO DA DESIDRATAÇÃO - Um dado importante é a avaliação do peso da criança. Outros: sede, estado geral, sinal da prega e enchimento capilar. SRO – atualmente recomenda-se o SRO com menor osmolaridade (245mOsm/l) devido à menor concentração de sódio com a mesma eficácia. Principais causas de morbimortalidade nos países em desenvolvimento, matando por desidratação e causando morbidade por desnutrição. A diarreia aguda na infância representa um dos principais agravos à nutrição, contribuindo para isto: a baixa ingestão calórica, má absorção, aumento da necessidade energética pela infecção. É uma doença AUTOLIMITADA e de tratamento simples com aporte hídrico e manutenção da dieta. Ocorre mediante quebra do equilíbrio entre absorção e secreção de solutos no TGI. Tipos: Osmótica: presença de solutos osmoticamente ativos, retendo líquidos no lúmen (def. de lactase e rotavírus). Secretória: aumento da secreção intestinal de água e TERAPÊUTICA eletrólitos (Cl e HCO3), geralmente por toxinas CONDUTA bacterianas. (MS/OMS) Invasiva: lesão epitelial provocada por algumas bactérias (Shigella, Salmonela, Campylobacter), que PLANO A – CRIANÇA SEM DESIDRATAÇÃO invadem a mucosa e podem chegar a submucosa, com Aumento da ingestão de líquidos (soro caseiro, sucos, aparecimento de sangue e leucócitos nas fezes. sopas, etc.). O soro caseiro permite manter a criança com Os AGENTES INFECCIOSOS e os ERROS diarreia aguda hidratada, porém não reidrata uma criança ALIMENTARES são os principais fatores que causam com desidratação. A criança deverá manter a diarreia na infância, sendo a infecção a etiologia mais alimentação habitual, inclusive o leite materno, importante no Brasil, ROTAVÍRUS e BACTÉRIAS. com aumento da frequência das mamadas. A mãe deverá A transmissão é FECAL-ORAL ser orientada a oferecer após cada evacuação: <12 meses: 50-100ml ROTAVÍRUS >12 meses: 100-200ml Causa mais comum de diarreia em menores de 2 anos. Há >10 anos: à vontade. IMUNIDADE CRUZADA entre os sorotipos, o que acarreta em maior importância a primo-infecção devido a PLANO B – CRIANÇA COM DESIDRATAÇÃO gravidade. O RSO é o tratamento de escolha. A criança deverá Clinicamente cursa com febre e vômitos seguidos de receber 50-100ml/kg no período de 4-6 horas. A evacuações frequentes e fezes aquosas de 5-7 dias. quantidade de SRO em ml oferecida nas próximas 4h é Acredita-se que a diarreia ocorra pela destruição das calculada multiplicando-se o peso por 75. células epiteliais do topo das vilosidades. Logo, há uma menor capacidade de absorção e digestão de açúcares, gerando osmose. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 57. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 58. A indicação de sonda nasogástrica (GASTRÓCLISE): perda de peso nas primeiras horas de RO, vômitos persistentes, distensão abdominal, dificuldade de ingestão. (20-30ml/kg/h). Atualmente o SRO possui uma menor quantidade de glicose e sódio (ambos com 75 mEq/L). Para cólera: SMX-TMP 40mg/kg/dia VO 12/12h por 3 dias. Eritromicina 40mg/kg/dia VO6/6h por 3 dias. Atualmente usa-se a ceftriaxona para o combate a salmonela devido à resistência cada vez maior. MEDIDAS PREVENTIVAS Visam reduzir a transmissão dos agentes patogênicos e promover o bom estado nutricional da criança. Aleitamento materno, alimentos de boa qualidade, vacinação, saneamento básico, lavagem das mãos, educação em saúde, controle das epidemias. DESIDRATAÇÃO PLANO C – CRIANÇA COM DESIDRATAÇÃO Perda de líquido vascular prejudica duas funções vitais: cardíaca e renal. Por outro lado, o déficit intracelular poe GRAVE em risco a própria célula. Indicada a hidratação venosa. Sinais: não ganha peso após as 2 horas de reidratação nasogástrica, alteração do estado de consciência, íleo TIPOS DE DESIDRATAÇÃO Isotônica (70-80%) – é a forma mais comum, tendo como paralítico e vômitos persistentes. A reidratação deverá ser feita de forma vigorosa, com etiologia principal a diarreia e vômitos. Ocorre perdas aporte hídrico generoso, uma vez que a má perfusão proporcionais de água e eletrólitos. Há redução do LEC e intestinal promove translocação bacteriana, com risco de nenhuma alteração do LIC. Hipernatrêmica (10-20%) – perda de água é maior do que sepse. a de eletrólitos. As principais causa são a reposição de soluções hipertônicas, diabetes insípido e diuréticos HIDRATAÇÃO VENOSA – PLANO C Fase de expansão: iniciar imediatamente 100ml/kg de osmóticos. Maior concentração de sais no LEC, saída de água do LIC e desidratação intracelular. RL. <1 ano: 30ml/kg em 1h. Após isso 70ml/kg em 5 Hiponatrêmica (10-15%) – é a forma mais grave, com perda de eletrólitos superior a de água, ou a reposição de horas. >1 ano: 30ml/kg em 30 minutos. Após isso 70ml/kg perdas isotônicas com líquidos hipotônicos. As principais causas são: diarreia e vômitos em crianças com em 2 horas. desnutrição grave. Ocorre diminuição do sódio do LEC e Fase de manutenção/reposição: nas 24 hs. entrada de água no LIC. Em ambos os casos a solução preconizada é uma Ocorre edema celular do SNC com manifestações de mistura de1(SG5%) : 4(SF0,9%) agitação, convulsão e coma. Pode evoluir com choque e <10kg: 100ml/kg anúria. 10-20kg: 1000ml + 50ml por kg acima dos 10kg. Nos casos graves de desidratação hipernatrêmica a >20kg: 1500ml + 20ml por kg acima dos 20kg. primeira medida é restaurar o volume intravascular. SF 0,9%. ALIMENTAÇÃO NA DIARREIA Nos casos de desidratação hiponatrêmica a criança deverá O aleitamento materno deve ser mantido e estimulado receber fluido isotônico na etapa de expansão (restaurar o mesmo durante a reidratação. Deve-se aumentar a volume vascular). Para os casos de sintomas frequência no intuito de compensar as perdas diarreicas. neurológicos, a criança deverá receber 4-6ml/kg de Os líquidos de hidratação oral não substituem a solução salina a 3%. alimentação. POLIVITAMINAS/MEDICAMENTO/ANTIBIÓTICO Suplementação de zinco reduz a duração e gravidade da doença e previne a recorrência nos próximos dias – 10mg/dia (6meses) e 20mg/dia (para maiores de 6 meses), por 14 dias. Os medicamentos são desnecessários e contraindicados. Os ATB ficam reservados para os casos de disenteria e que, após a reidratação, mantém comprometido o estado geral; e aos casos graves de cólera. Para Shigella (60% dos casos) Ác. Nalidíxico 40mg/kg/dia VO 6/6h por 5 dias. SMX-TMP 40mg/kg/dia VO 12/12h por 3 dias. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 59. SÍNDROME DISABSORTIVAS Investigação de má absorção de carboidratos – clinitest, teste de exalação de hidrogênio, biópsia. Investigação de má absorção de gorduras – gordura fecal (quantitativa) e Sudam III (qualitativa). Investigação de má absorção de proteínas – hipoalbuminemia, alfa1-antitripsina. Investigação da função pancreática exócrina – teste do suor, tripsinogênio sérico e aspirado duodenal. DIARREIA CRÔNICA FIBROSE CÍSTICA Incapacidade de secretar cloreto, interferindo na fluidez das secreções. Há excessivas quantidades de sódio absorvidas a partir do lumen das vias aéreas, com desidratação das secreções deixando-as mais espessas e viscosa. Logo, ocorre diminuição do batimento ciliar, impactação do muco e proliferação de bactérias (pseudômonas, estafilococos). É a causa mais frequente de insuficiência pancreática na infância (mais de 85%). Gera, em 20% dos casos, obstrução intestinal ao nascimento (íleo meconial com perfuração intestinal e peritonite). Atraso puberal em 2 anos, azoospermia e esterilidade. Excessivas perdas de sal pelo suor. O teste de triagem neonatal consiste na dosagem sérica do tripsinogênio!!! Tratamento com ATB, mucolíticos, NBZ salina7%, lipase e vacinas. Apresenta duração de mais de 14-30 dias. Os principais mecanismos são: osmótico, secretório, redução da área de absorção (intestino curto), alteração da motilidade intestinal e inflamatória. Cursam com dois grandes grupos: perda de peso e má absorção, e mantém o estado nutricional. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Diarreia crônica inespecífica Base fisiopatológica é a dismotilidade intestinal, a qual muda com a idade – irritabilidade do lactente, para diarreia crônica inespecífica, para dor abdominal recorrente do escolar e síndrome do intestino irritável do adolescente/adulto. Episódios de 3 ou mais eliminações de fezes/dia, não olorosas, volumosas, não formadas, contendo restos de alimento por um período de 4 semanas.. na historia alimentar, há excesso de líquidos e sucos e falta de gordura. O pH fecal está >5,5. Tratamento com modificações na dieta com os 5 ‘F’ – FAT, FIBRE, FLUID, FRUIT e FÁRMACOS (opioides, antidepressivos tricíclicos e antiespasmódicos). Intolerância à lactose: Condições que lesam as vilosidades como doença celíaca e gastroenterites Desenvolve-se uma diarreia osmótica, com pH reduzido nas fezes. Tratamento com exclusão da lactose da dieta. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 60. SÍNDROME DE SHWACHMAN-DIAMOND Insuficiência pancreática exócrina, baixa estatura, neutropenia cíclica e alterações esqueléticas. Teste do suor normal com alterações esqueléticas típicas. O padrão-ouro para o diagnóstico da alergia alimentar é a resposta clínica favorável à retirada do alérgeno da dieta. Troca do leite de vaca pelo a base de soja, hidrolisado proteico ou aminoácidos. DOENÇA CELÍACA (ENTEROPATIA SENSÍVEL AO LINFANGIETASIA INTESTINAL GLÚTEN) Obstrução dos vasos linfáticos intestinais de natureza É a doença mais frequente em portadores de síndrome de congênita (primária) ou secundária a alguma doença. Down, DM 1, tireoidite, Turner, Williams. Há uma perda de produtos drenados pela linfa, tais como Reacao de hipersensibilidade envolvendo linfócitos T, gorduras e proteínas, gerando hipoalbuminemi, edema, gerando hiperplasia de criptas, atrofia de micovilosidades ascite, deficiência de vitaminas lipossolúveis, com redução da superfície de absorção e redução da hipogamaglobulinemia e linfocitopenia. capacidade digestiva. O tratamento é feito com restrição de ácidos graxos de Há diarreia crônica, dificuldade de ganho pondero- cadeia longa e introdução de fórmulas com proteínas e estatural, distensão abdominal, irritabilidade, perda triglicerídeos. muscular e hipotonia. Diagnóstico por anticorpos antigliadina, antiendomísio e ABETALIPOPROTEINEMIA antitransglutaminase (IgA maior acurácia). O definitivo é Não há formação de quilomícrons, nem VLDL, LDL nem feito pela biopsia de delgado (3 biópsias) ApoB. Há fezes esteatorreicas e dificuldade do ganho Tratamento é feito com a retirada do glúten da dieta. Esta ponderal e déficit de proteínas lipossolúveis. associada ao linfoma intestinal, adenocarcinoma de Pode haver deficiência cognitiva, espasticidade, perda da intestino delgado, faringe e esôfago. propriocepção. Níveis baixos de colesterol (<50mg/dl), TG (<20mg/dl) e ALERGIA À PROTEÍNA DO LEITE DE VACA acantócitos. No caso da alergia ao leite de vaca, a reação imune pode ser voltada a diferentes alergenos: betegalactoglobulina e SÍNDROME DO INTESTINO CURTO caseína. Geralmente ressecções do jejuno são melhor toleradas que A alergia alimentar se desenvolve quando há perda do a do íleo, pois se adapta ao longo do tempo a absorver mecanismo de tolerância aos antígenos alimentares e água e nutrientes, a retirada do íleo provoca profundas produtos bacterianos da flor e desencadeamento de reação modificações na reabsorção de água e eletrólitos. imune e inflamatória: hipersensibilidade mediada por IgE, O tratamento inicial é feito com nutrição parenteral total responsável pelas manifestações agudas, ou por varias semanas com progressão gradual para dietas hipersensibilidade mediada por células, responsáveis pelas complexas. manifestações tardias. Manifestações intestinais: proctite alérgica (proteína do ENTEROPARASITOSES leite de vaca no leie materno), enterocolite alérgica (após Manifestações clinicas semelhantes e sua intensidade introdução do leite de vaca), RGE, cólicas abdominais, dependerá principalmente de fatores relacionados esofagite eosinofílica, anafilaxia gastrointestinal, dependerá de fatores do hospedeiro e do agente causador. constipação. Manifestações extra-intestinais: rinite, conjuntivite, asma e broncoespasmo, dermatite atópica. Diagnóstico é clínico. Não é uma condição patológica sustentada indefinidamente, uma vez que a maioria das crianças desenvolve uma tolerância ao alérgeno. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 61. das alças intestinais com isquemia e deterioração da barreira mucosa. Criam-se condições para proliferação bacteriana, gerando um quadro de enterocolite necrotizante. As radiografias abdominais contrastadas mostram o segmento intestinal agangliônico constricto e o segmento e o segmento proximal saudável superdistendido. Tratamento é a cirurgia. CONSTIPAÇÃO INTESTINAL SÍNDROMES EMÉTICAS Sua origem deriva de um processo de amadurecimento incompleto do esfíncter esofágico inferior, o qual previne o refluxo. Evacuação dolorosa ou associada à dificuldade por um intervalo de tempo igual ou superior a 3 dias deve ser tratado como constipação. A evacuação dolorosa inibe a criança de esvaziar o reto levando à maior retenção. As fezes mais liquefeitas presentes no reto proximal podem escoar através da parede intestinal (encoprese) que são interpretadas como diarreia. Cerca de 90-95% deriva de origem funcional e apenas uma minoria é secundária à doença orgânica. CONSTIPAÇÃO FUNCIONAL REFLUXO GASTROESOFÁGICO Caraterizada por um atraso ou dificuldade de defecação É o retorno passivo de conteúdo gástrico que ocorre para por um período superior a 2 semanas. dentro do esôfago, de caráter fisiológico. Inicia-se logo após o período neonatal e desenvolve-se Deve-se a menor massa muscular funcionante do esôfago após a passagem dolorosa do bolo fecal. Pelo reto, e estruturas circunvizinhas e comprimento reduzido do desencadeando o circulo vicioso dor – retenção fecal – esôfago abdominal. Os mecanismos de clareamento do constipação – dor. Percebe-se que há extensão das pernas, esôfago são prejudicados pela posição supina do bebê, contração da musculatura glútea. peristaltismo imaturo e produção de saliva baixa. Há perda de peso, déficit de desenvolvimento, dor Entre 1 e 4 meses há uma tendência a melhora, com abdominal grave, vômitos persistentes. resolução aos 2 anos. Há um amadurecimento dos Ao exame constatamos um grande bolo fecal na região mecanismos antirrefluxo com o passar da idade. suprapúbica e ao toque retal uma ampola dilatada e Tratamento: tranquilizar os pais, postura, refeições preenchida de fezes. fracionadas. Tratamento baseia-se na educação, laxativos, treino do toalete. DRGE Refluxo de maneira frequente e persistente, acarretando esofagite e sintomas respiratórios. É o resultado do desequilíbrio entre os fatores que protegem a mucosa e fatores que a lesam. Barreiras antirrefluxo (EEI e pilares diafragmáticos), clareamento esofágico, resistência da mucosa. Manifesta-se com vômitos diários e contínuos. Faringite, laringite, traqueíte, bronquite e pneumonias de repetição. Azia, queimação restroesternal, disfagia. Verifica-se a Síndrome de Sandifer é caracterizada pela postura anormal da cabeça e pescoço, que permanecem em hiperextensão na tentativa de evitar o refluxo. Complicações: esofagite de refluxo, úlceras, estenose de MEGACÓLON AGANGLIÔNICO (DOENÇA DE esôfago, hemorragia, aspiração pulmonar, esôfago de HIRSCHPRUNG) Barret. Não desenvolvimento dos plexos nervosos de Meissner e Tratamento com orientação aos pais, postura do bebê e Auerbach na parede intestinal. manejo dietético. Procinéticos (metoclopramida, Em 75% dos casos o segmento agangliônico é restrito ao domperidona, bromoprida), bloqueadores dos receptores retossigmoide, e apenas 10% todo o cólon é afetado. H2, inibidores de bomba de prótons. Ocorre falha no atraso na eliminação de mecônio, que normalmente acontece ate 48h de vida. Logo, há dilatação ESTENOSE HIPERTROFICA DO PILORO PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 62. Surge após 3 semanas de vida, verificando-se vômitos É uma emergência. O tratamento com cirurgia (quando há pós-alimentares que pioram progressivamente. falha no enema contrastado) e deve ser realizada quando Há consequências metabólicas; alcalose metabólica, houver certeza de necrose de alça. APENDICITE AGUDA desidratação, perda de peso. Doença abdominal cirúrgica mais frequente na infância. USG de abdômen e radiografia contrastada. Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos. Causada por material fecal, hiperplasia linfoide, tumores, A terapia definitiva com a pilorotomia a Ramstedt que podem obstruir o lumen do apêndice com aumento da pressão luminal. Há comprometimento isquêmico, (ressecção parcial das fibras musculares do piloro). necrose e perfuração do órgão. A apresentação típica ocorre em menos da metade dos SÍNDROME DOS VÔMITOS CÍCLICOS Episódios recorrentes de vômitos que duram horas ou casos. Na infância a maioria dos casos são atípicos. A dor é inicialmente vaga e, em colica, e localizada em dias, intercalados com períodos assintomáticos. Teorias: distúrbios associado a enxaqueca, desordens região periumbilical, com mal-estar e anorexia. A dor vai se intensificando e localizando-se em QID, com febre mitocondriais do SN autônomo. Inicia-se por volta dos 2-5 anos, com frequência de baixa e vômitos. Se atrasarmos o diagnóstico em 48h pode haver vômitos variável, com crises de 4 vomitos por hora. Tratamento com hidratação, antiemeticos e antagonistas perfuração. O sinal clínico isolado de maior confiabilidade é a serotoninérgicos. sensibilidade dolorosa localizada. A presença de vômitos precedendo o início da dor ou DOR ABDOMINAL episódios repetidos de vômitos e/ou diarreia líquida CÓLICA DO LACTENTE sugerem o diagnóstico de gastroenterite aguda. Episódios paroxísticos de corro e irritabilidade que se Tratamento cirúrgico, porém podemos iniciar ATB 24h iniciam e desaparecem repentinamente. Geralmente no antes. final da tarde. A diverticulite de Meckel promove quadro semelhante, Não existe tratamento analgésico ou nutricional eficaz. porém a diferenciação apenas com laparotomia. A conduta é a orientação dos pais quanto à benignidade de USG, TC, Raio-X, EAS e hemograma. transitoriedade dos sintomas. DOR ABDOMINAL RECORRENTE As causas funcionais de dor abdominal são provocados por mecanismos de hipersensibilidade visceral e dismotilidade intestinal (alterações do SN autônomo). Acorda o paciente à noite, perda de peso/estatura, vômitos e sangue nas fezes. Sensibilidade dolorosa à palpação abdominal, fissuras retais e visceromegalias. As síndromes funcionais não possuem um tratamento especifico e o mais importante é assegurar a família sobre a benignidade do distúrbio. Tratamento sintomático. INVAGINAÇÃO INTESTINAL Se não houver redução da mucosa, a tendência à congestão venosa, sangramento da mucosa, comprometimento arterial, isquemia, infarto, necrose, perfuração, peritonite, sepse e morte. Cerca de 80% ocorre em crianças com menos de 2 anos e 60% em menores de 1 ano. Postula-se como causador o adenovírus. A porção ilecólica é a mais acometida. O quadro clínico se inicia com dor abdominal de instalação aguda e súbita, durante a qual o lactente chora, torna-se irritado e flete a coxa sobre o abdômen. Irritabilidade/letargia, vômitos, diarreia sanguinolenta com aspecto de geleia de morango. No exame verifica-se a uma massa em forma de salsicha no quadrante superior direito. Toque retal com sangue. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 63. NEONATOLOGIA – ASPECTOS GERAIS INTRODUÇÃO Inicia-se do 1º dia ao 28º dia de vida Cerca de 25% dos óbitos infantis concentram-se na primeira semana de vida. Cerca de 6,7% dos nascimentos são prematuros, sendo este fator um dos mais importantes para morbimortalidade neonatal. A incidência de parto prematuro é maior em populações de baixo recurso socioeconômico em pacientes que não recebem assistência pré-natal. Cerca de 8% dos nascidos vivos são de baixo peso (<2500g), constituindo também outro fator de morbimortalidade. AVALIAÇÃO DO CRESC. INTRAUTERINO A velocidade de crescimento possui 4 períodos: Inicial até 16 semanas: crescimento lento (10g/semana). 17ª a 27ª semana: crescimento acelerado (85g/semana). 28ª a 37ª semana: crescimento máximo (200g/semana). A partir da 37ª semana: desaceleração com ganho reduzido (70g/semana). No primeiro trimestre, o parâmetro que melhor se correlaciona com a idade gestacional é o comprimento cabeça-nádega. A partir do 2º trimestre, o diâmetro biparietal passa a ser o índice mais fidedigno para esta função. A de normalidade é definida como o peso entre os percentis 10 e 90. Abaixo do p10 é considerado pequeno para a idade gestacional (PIG), e os acima do p90 são grandes para a idade gestacional (GIG). Definimos crescimento intrauterino restrito (RCIU) quando a curva do peso fetal afasta-se do p10. Frequentemente os termos RCIU e PIG são confundidos, o que é incorreto. O termo PIG indica que o RN está com peso abaixo do p10. Crianças constitucionalmente PIG apresentam-se sem qualquer anormalidade orgânica cujo peso ao nascimento é determinado pela influencia genética. São neonatos pequenos, a termo, porém, sem nenhum aumento da morbimortalidade em relação aos AIG. O PIG constitucional é mais comum na prole de pais de aixa estatura, mães primíparas ou com história prévia de PIG em outras gestações. Um feto com RCIU possui um peso abaixo de p10 decorrente de um processo patológico intraútero. Verifica-se que dentre os RN de baixo peso (<2500g) cerca de 2/3 são prematuros e 1/3 é PIG. O RCIU pode ser classificado em três grupos: Simétrico (10-20%) – o fator desencadeante atua desde o início da gravidez e geralmente encontra-se relacionado ao feto, que cresce proporcionalmente pouco. Possui prognóstico ruim pela alta incidência de malformações. Assimétrico (75%) – verifica-se um processo de doença atuando no 3º trimestre de gravidez, apresentando restrição desproporcional com cabeça e os membros relativamente poupados e tronco de tamanho comprometido. Geralmente doenças que cursam com insuficiência placentária e em menor grau devido a problemas fetais. Intermediário – é aquele que o agente agressor age no 2º trimestre de gestação, afetando tanto a fase de hiperplasia como de hipertrofia. As principais causas são o álcool, tabagismo e alguns fármacos. Os neonatos com RCIU apresentam maior incidência de problemas fetais: morte por hipóxia prolongada, asfixia perinatal (hipóxia crônica ligada à redução do fluxo placentário), hipoglicemia (estoques reduzidos de glicogênio), policitemia com hiperviscosidade, hipotermia pela menor gordura subcutânea. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 64. tomados. Não se recomenda perder tempo calculado o APGAR somente para então decidir se há ou não necessidade de reanimar o bebê. O valor do escore não traz a verdade absoluta, havendo uma proporção considerável de falso-positivo (APGAR baixo sem asfixia neonatal) e vice-versa. Sempre que a pontuação for menor ou igual a seis, o escore continua a ser calculado a cada 5 minutos, até que se obtenha uma nota maior ou igual a 7. NÃO é necessário aguardar o primeiro minuto para calcular o Apgar e somente então, iniciar as manobras de reanimação. O Apgar não tem o poder de determinar ou predizer o prognóstico neurológico a longo prazo. Verificou-se que um Apgar 0-3 no 5º minuto e pH do sangue do cordão umbilical <7,0 associavam a morte neonatal. Um Apgar baixo no 20º minuto é altamente compatível com um mau prognóstico neonatal (morte e disfunção neurológica). AVALIAÇÃO DA IDADE GESTACIONAL O melhor método para avaliar a idade gestacional é a regra de Nagele (data da última menstruação). SALA DE PARTO A identificação do RN de baixo risco baseia-se na resposta (TODAS SIM) às perguntas: A gestação é a termo? Ausência de mecônio? O RN está chorando ou respirando? O RN tem bom tônus? Caso ocorra resposta positiva a todas estas perguntas, estamos diante de um bebê de baixo risco e poderemos proceder com tranquilidade aos cuidados iniciais, que poderão ser feitos no COLO DA MÃE, para promover troca de calor e reforçar o vínculo afetivo. Deve-se ter: campos estéreis, UCI pré-aquecida, material de aspiração, cord clamp e tesoura, identificador do RN, material para reanimação. A presença de respirações espontâneas sem esforços (FR>30ipm), FC >100bpm, cor rosada são critérios que indicam RN estável. Cianose e cor-de-arlequim não significam que o RN seja instável. Deve-se prescrever: Vitamina K IM dose única (prevenção da doença hemorrágica); Colírio de nitrato de prata 1% (oftalmia gonocócica); Vacina BCG ID até 12hs; Coletar sangue da mãe e do cordão umbilical (ABO e Rh); Coletar sangue materno para VDRL e anti-HIV. BOLETIM APGAR Avalia: RESPIRAÇÃO, FC, TÔNUS, RESPOSTA REFLEXA E COR. NÃO pode ser fator de determinação para as manobras de reanimação neonatal. O APGAR é uma medida é uma medida de vitalidade e, pode e deve, ser calculada após os cuidados inicias foram EXAME FÍSICO Crânio Moteamento da pele é um exemplo de instabilidade vasomotora, pode estar associado a doença grave ou apenas ser decorrente de uma flutuação transitória da temperatura cutânea. A pele do RN é tao mais fina e lisa quanto mais prematura for a criança. Nos lactentes a termo a lanugem é substituída por pêlos. Manchas mongólicas são pigmentações cinzaazuladas no dorso e nas nádegas, não possuem nenhuma importância clínica. Hemangiomas capilares maculares transitórios são comuns em pálpebras e pescoço e são achados físicos normais em RN. Milium sebáceo são pápulas amarelo-esbranquiçadas que aparecem na fronte, asa do nariz e genitália, correspondendo a pequenos cistos queratogênicos, causados por obstrução dos folículos pilosebáceos. Miliária corresponde a obstrução ductal das glândulas sudoríparas écrinas ocorrendo aproximadamente sete dias após o nascimento em decorrência da sudorese excessiva. Cristalina e rubra. Craniotabes é uma área amolecida deprimida no osso parietal, fruto da compressão pontual do crânio pelo osso pélvico da mãe na cavidade uterina. Bossa serossanguinea é o abaulamento do tecido subcutâneo, com ou sem equimosa, que ultrapassa as linhas de sutura (edema subgaleal). Cefalematoma é o abaulamento decorrente de um hematoma subperiosteal pelo trauma do parto, não ultrapassa a linha de sutura. Craniossinostose é o fechamento imaturo de uma das suturas cranianas. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 65. Fontanelas amplas pode estar associada a acondroplasia, hipotireoidismo, osteogênese imperfeita, hidrocefalia, raquitismo, rubéola, trissomias. Face Devemos observar pregas epicanticas, microftalmia, filtro longo, hipertelorismo ocular, base nasal achatada, palato ogival, baixa implantação das orelhas. Observar leucocoria (catarata, retinoblastoma, corioretinite). Estrabismo é comum e pode persistir até os 3-6 meses. Boca verificar a existência de perolas de Epstein, aftas de Bednar, frênulo curto. Aparelho cardiovascular A frequência cardíaca do RN é de 120-160 bpm após 12h de vida. A PA sistólica ao nascer pe de cerca de 70mmHg com saturação arterial de 90%. Pode haver sopros transitórios, que não representam cardiopatias congênitas. Além disso, na maioria das malformações cardíacas não são auscultados sopros. Aparelho respiratório A FR acima de 60 durante período de respiração regular pode indicar doença pulmonar ou cardíaca. Hematologia Volemia de 85ml/kg com Hb de 16-17%. Leucometria de 15-20 mil ao final da primeira semana Abdome Um abdome escavada pode indicar hérnia diafragmática congênita. O fígado pode ser palpável a 2 cm do RCD. O sistema de glicuroniltransferase não está completamente maduro, dando origem à icterícia fisiológica do RN. A presença de artéria umbilical única sugere malformação congênita associada (renal). O coto umbilical mumifica durante a primeira semana e cai entre o sétimo e o 10º dia. SNC Nos bebês a termo, o cotovelo não alcança o esterno na adução passiva do braço (cachecol) e o ângulo poplíteo é <90º. Os reflexos de Moro, preensão palmoplantar, sucção, de busca, tônico cervical assimétrico. Sistema endócrino A hipófise e tireoide atingem pleno funcionamento antes do nascimento. As paratireoides iniciam a atividade logo após o nascimento. Sistema ortopédico Manobra de Barlow e Ortolani avaliam a displasia de quadril. São opostas. REANIMAÇÃO NEONATAL O controle da respiração após o nascimento , em grande parte, influenciado pela idade gestacional e pelo sono. Quanto menor a idade gestacional, mais irregular é o ritmo respiratório. Devido à elevada pressão na circulação pulmonar, cerca de 90% do sangue da artéria pulmonar desvia-se por meio do ducto arterioso para as porções mais distais da aorta torácica, seguindo pela aorta descendente e retornando para a placenta por intermédio das artérias umbilicais. Logo após o nascimento, com a respiração e insuflação pulmonar, acontece uma redução da pressão na artéria pulmonar, ocorrendo uma diminuição do fluxo sanguíneo através do forame oval e canal arterial. O forame oval tem seu fechamento funcional precoce entre a primeira e a segunda hora de vida. O canal arterial tem seu fluxo reduzido após 10h, fechando-se completamente entre o 3º e 10º dia. O aumento da PaO2 e queda dos níveis de prostaglandina E2 são estímulos ao fechamento do ducto arterioso, formando o ligamento arterioso. Estatísticas: 1 em cada 10 RN necessitará de ventilação espontânea. 1 em cada 100 RN necessitará de intubação e/ou massagem cardíaca. 1 em cada 1000 RN necessitará de intubação, massagem e/ou medicações. 2 em cada 3 RN prematuros e com peso < 1.500g necessitará de reanimação. 2 em cada 10 RN entre 34-36 semanas necessitará de reanimação. ASFIXIA A frequência cardíaca estabiliza-se em 120 a 160 bpm e a cianose central inicial desaparece. As causas de asfixia neonatal podem incluir: asfixia intrauterina ou periparto, prematuridade, drogas, malformações congênitas. Uma reanimação efetiva pode desencadear a respiração e evitar progressão da asfixia. Quando o RN sofreu privação de oxigênio, no período inicial nota-se presença de movimentos respiratórios rápidos. Se a asfixia persiste, cessam-se os movimentos respiratórios e a frequência cardíaca começa a cair, o tônus muscular diminui progressivamente e o RN entra em apneia (primária). Se a asfixia persistir o RN desenvolve movimentos respiratórios profundos, semelhantes a suspiros e torna-se flácido (apneia secundária). A ventilação assistida deve ser iniciada imediatamente. SEQUÊNCIA DE REANIMAÇÃO NEONATAL Os dois principais indicadores de necessidade de reanimação e sua eficácia são a respiração e a frequência cardíaca. Contudo a FC é o principal determinante na hora de indicar as manobras de reanimação. A - Os passos iniciais da reanimação são: Prover calor Posicionar a cabeça em leve extensão Aspirar a boca e narinas Secar e desprezar campos úmidos (>1500g) Avaliar a respiração e FC B – ventilar C – compressões torácicas D – drogas (adrenalina) e expansores de volume. O tempo máximo para avaliação da vitalidade inicial do neonato e o início da ventilação é de 60 segundos (Golden minute). PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 66. Consiste em respiração ineficaz a presença de apneia com gemência ou gasping ou com esforço laborioso. E FC ineficaz quando está abaixo de 100 bpm. Adrenalina: Diluída em SF0,9% 1/10.000 em seringa de 5ml endotraqueal. Diluída em SF0,9% 1/10.000 em seringa de 1ml endovenosa. Expansor de volume: SF0,9% ou RL em 2 seringas de 20ml. Álcool etílico a 70% ou clorexidina 5%. Nitrato de prata e Vit K. Os RN com menos de 29 semanas ou <1.500g deverão ser envolvidos em saco plástico sem secagem prévia. A pressão com pressão positiva com balão auto-inflável + máscara (VPP) está indicada quando: Respiração irregular/gasping/apneia FC < 100bpm Para RN >34 semanas, recomenda-se iniciar ventilação com ar ambiente. Nos prematuros ventilase com O2 a 40%. Se não houver um Blender na sala de parto e se em 90 segundos deve-se ventilar a 100% (5l/min com reservatório). A IOT está indicada quando: VPP com técnica correta porém ineficaz (FC<60 bpm) ou prolongada Necessidade de massagem cardíaca externa (FC <60 bpm). Neonato com mecônio e não vigoroso. Hérnia diafragmática RN de extremo baixo peso (<1000g) ou prematuros extremos (indicação de surfactante profilático). Massagem cardíaca externa está indicada quando: FC < 60 bpm apesar da VPP + O2 por mais de 30 segundos. Mante a relação 3:1, reavaliando a cada 30 segundos, suspendendo-a se FC > 60 bpm. Caso haja elevação da FC >60bpm, interrompe-se a massagem e continua a ventilação, cessando-a se houver FC > 100bpm e mantem O2 por cateter nasal. Adrenalina está indicada quando: FC <60bpm apesar de IOT + O2 100% + MCE por 30’. A via recomendada é a ENDOVENOSA. Dose venosa (0,01 a 0,03mg/kg): 1ml adrenalina + 9ml de SF0,9%. Infundir rápido na veia umbilical. Dose endotraqueal (0,05 a 0,1mg/kg): 1ml de adrenalina. Fazer 0,5 a 1ml uma única vez pela cânula e ventilar. Expansores são indicados quando: Quando se suspeita de hipovolemia (palidez cutânea, perfusão ruim, pulsos fracos). FC <60bpm, apesar da IOT + O2 100% + MCE por 30’. SF 0,9% ou RL ou sangue: 10ml/kg lentamente (5-10 minutos) podendo repetir mais uma vez. Em prematuros não hiperidratar devido ao risco de hemorragia intraventricular. Devemos interromper as manobras de reanimação se APÓS 10 minutos NÃO HOUVER BATIMENTOS CARDÍACOS. O QUE MUDOU DE 2006 PARA 2010!!!! Na presença de FC>100bpm e cianose central, indicava-se oxigênio inalatório. Em 2010, concluiu que a cianose não é um bom marcador clínico de saturação de oxigênio. APENAS a presença de bradicardia indica uso de oxigênio. A utilização de CPAP pode ser utilizada em bebês com dificuldade respiratória e/ou cianose persistente na sala de parto. Em 2010 ratifica-se e reenfatiza-se a conduta de realizar os primeiros cuidados com o neonato estável no colo materno e não na UCI aquecida. A presença de líquido meconial é um fator de risco para a síndrome da aspiração meconial. Nesse caso, deve-se evitar a aspiração brônquica. Não se orienta a aspiração da boca pelo obstetra após o desprendimento do polo cefálico. Se o neonato estiver INSTÁVEL a intubação deve ser imediata, para a aspiração da traqueia para retirada do mecônio seja o mais rápida possível. Recomenda-se a aspiração da traqueia APENAS 1 VEZ, caso após esta medida, o neonato permaneça instável (apneia/gasping, FC<100bpm) deverá ser iniciada a VPP. Se estiver estável, segue-se as manobras habituais. Hérnia diafragmática congênita caracteriza-se pela dificuldade respiratória e abdômen escavado. A conduta é a IOT + VPP + sonda aspiração gástrica. A ventilação com AMBU e máscara NÃO é recomendada porque seu emprego levaria a uma distensão das alças intestinais localizadas no tórax e maior compressão pulmonar. Onfalocele caracteriza-se pela herniação de conteúdo abdominal através da base do cordão umbilical, recoberto pelo saco e sem a presença de pele recobrindo-a. A gastrósquise é mais frequente, porém o fechamento é lateral à linha média, e o conteúdo intestinal eviscerado não está recoberto pelo saco e nem pela pele. Atresia de coanas, quando ocorre bilateralmente, o RN nasce com incapacidade de respirar, pois nesta fase a respiração é exclusivamente nasal. A conduta é a IOT e reparo programado posteriormente. Síndrome de Pierre-Robin caracteriza-se pela hipoplasia de mandíbula, deslocamento posterior da língua com obstrução de via aérea e fenda palatina. TESTES DE TRIAGEM NEONATAL TESTE DO PEZINHO Deve ser feito entre o 3º e o 7º dia, nunca antes das 48h ou depois dos 30 dias. Atualmente inclui: fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, anemia falciforme e hemoglobinopatias e fibrose cística. No entanto, o teste para fibrose cística ainda não foi implantado em todos os estados. Hoje já existe uma versão ampliada, que permite identificar mais de 30 doenças (hiperplasia adrenal PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 67. congênita, galactosemia, deficiência de biotinidase, toxoplasmose, ciclo da ureia, beta-oxidação dos ácidos graxos, ácidos orgânicos, aminoacidopatias). TESTE DA ORELHINHA O ‘time’ ideal para o diagnóstico é antes dos 3 meses, e o momento adequado para iniciar o tratamento é anterior aos 6 meses. Inclui 2 métodos: emissões otoacústicas evocadas (EOA) que avalia apenas o sistema auditivo pré-neural, ou seja, o sistema de condução e cóclea. O outro é o BERA, que detecta alterações na via neural ate o tronco encefálico. O melhor teste de triagem é o EOA, por ser rápido, barato, fácil e avalia as frequências de perda mais comuns. Todo teste alterado deve ser confirmado antes dos 3 meses. TESTE DO OLHINHO A resposta normal ao teste é o achado de um reflexo vermelho brilhante quando a luz incide sobre a retina. Avalia anormalidades grosseiras no fundo do olho: pontos pretos, leucocoria, assimetria pupilar. A leucocoria pode ser encontrada em situações como catarata, retinoblastoma, retinopatia da prematuridade e coriorretinite. PREMATURIDADE Todo RN com menos de 37 semanas (<259 dias ou 36 e 6 dias), com limite inferior de 22 semanas. Os RN prematuros AIG têm peso adequado à idade gestacional. As causas principais são: baixo nível socioeconômico, extremos da faixa etária (<16 anos e >35 anos), multiparidade, doenças crônicas maternas, infecção, drogas ilícitas, hipertensão, malformações uterinas, placenta prévia, descolamento prematuro de placenta. ASSISTÊNCIA AO PREMATURO Após a ligadura do cordão umbilical, deve-se envolver o prematuro em campos esterilizados. Bebês com <1000g devem ser intubados ainda na sala de parto para administração de surfactante profilático. O peso do RN determinará a permanência ou não na incubadora. Os prematuros possuem reservas nutricionais baixas e um alto metabolismo (120-130Kcal/kg/dia), além de um sistema digestivo imaturo. As refeições por sucção estão contraindicadas caso o RN apresente peso inferior a 1.500g ao nascimento, idade gestacional <34 semanas, evidências de doença grave, devido ao risco de broncoaspiração. Uso de sonda nasogástrica por fluxo por gavagem. O preparo do TGI para a alimentação é determinado pela peristalse, eliminação de mecônio, ausência de distensão abdominal/peritonite, resíduos gástricos não biliosos. O volume inicial para o RN é de cerca de 10-20ml/kg/dia. O tipo de leite preconizado é o leite materno fortificado. A prescrição de sulfato ferroso deve ser feita a partir da 3ª semana, na fase de recuperação nutricional, em um dosagem de 2-4mg/kg/dia. A nutrição parenteral está indicada quando: <1500g em associação com dieta enteral mínima; >1500g sem dieta enteral adequada e suficiente não esteja estabelecida até o 3º dia. Infusão de glicose 4-8mg/kg/min. Nas primeiras 24h recomenda-se uma infusão de aminoácidos de 1,52g/kg/dia. Quando menor é a idade gestacional, maior é a perda insensível de água pela pele e maior será volume a ser administrado. O sódio e potássio só devem ser repostos no 2º dia. Todo RN <1000g deve ter sua artéria e veias umbilicais cateterizadas por até 7-10 e 10-14 dias, respectivamente. O uso de surfactante deve ser iniciado ainda dentro da primeira hora de vida. Prematuros que não respondem à terapia com surfactante poderão ser ventilados de modo de alta frequência. O ducto arterial fetal costuma fechar dentro de 48h no RN a termo. O fechamento é decorrente da queda de prostaglandina PGE2 e aumento do O2. O ducto arterioso pode permanecer aberto por ate 4 dias e se for calibroso pode gerar um shunt direita-esquerda, provocando hiperfluxo pulmonar e ICC. O PCA em prematuro aumenta o risco de hemorragia pulmonar, displasia brônquica, hemorragia intraventricular e enterocolite necrosante. O tratamento baseia-se no uso de indometacina e furosemida, restrição hídrica e cirurgia. Prematuros com menos de 1000g têm maior risco de sepse por estreptococos dos Grupo B e Gram-negativos entéricos. Tratamento com ampicilina e gentamicina. A fototerapia profilática é iniciada para todos os bebês com menos de 1000g nas primeiras 24h de vida, independente do níveis de bilirrubina. PÓS-MATURIDADE São os RN após 42 semanas, independente do peso ao nascimento. Notam-se ausência de lanugem, redução/ausência do verniz caseoso, unhas longas, pêlos abundantes no couro cabeludo, pele descamativa e maior vivacidade. Como o feto costuma crescer após essa idade, existe uma redução gradativa da relação placenta-feto. Se essa redução começa a comprometer o suprimento fetal de substratos com o O2, o feto pode entrar em sofrimento. Pode haver eliminação de mecônio e líquido amniótico, e a pele e unhas podem estar tintas de mecônio. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 68. A diminuição da variabilidade na frequência cardíaca fetal tem sido o melhor fator preditivo de sofrimento fetal intraparto e da acidose em gestações pós-termos. Geralmente é GIG. Têm morbidade neonatal aumentada devido à asfixia, síndrome de aspiração meconial, hipertensão pulmonar persistente, hipoglicemia e policitemia. Causas: anencefalia, trissomias, síndrome de Seckel. Classifica-se em: Estágio I – (43 semanas) pele seca, apergaminhada e descamando, palidez discreta, olhos abertos e unhas longas, turgor diminuído. Estágio II – (44 semanas) I + sofrimento fetal Estágio III – (45 semanas) I+II + impregnação meconial do umbigo e unhas, descamação intensa da pele, pele escura e sinais sofrimento encefálico difuso. PIG e GIG PIG são os RN que estão abaixo do p10, porém nem todo PIG sofreu RCIU. As principais causas de PIG são: Fatores maternos, placentários e fetais. Nota-se que a cabeça é grande em relação ao corpo, fontanela anterior grande, face com aspecto envelhecido, mãos e pés parecendo grandes, abdômen escavado, pobreza em tecido subcutâneo, descamação da pele, cordão umbilical mais delgado. É um RN de alto risco. A policitemia sintomática é tratada com exsanguineotransfusão parcial. GIG são todos os RN acima do p90, geralmente com mais de 4kg. É determinado pelo peso/comprimento em relação à idade gestacional, e não apenas pela medida do peso isolada. São grandes, geralmente filhos de mães diabéticas (hiperglicemia materna provoca hiperglicemia fetal com maior produção de insulina fetal e esta possui efeito trófico, acelerando o crescimento trófico do feto – causa mais frequente), obesidade materna, póstermo e algumas síndromes genéticas. Como consequências: distocias, parto prolongado, cesárea, tocotrauma, poliidrâmnio, hipoglicemia neonatal, icterícia policitemia e morte intrauterina. TOCOTRAUMATISMOS Não se incluem as lesões consequentes à amniocentese, transfusão intrauterina, coleta de amostra sanguínea do couro cabeludo ou procedimentos realizados durante a ressuscitação. Causas: anomalias pélvicas, hipertonia uterina, prematuridade, fetos macrossômicos, posição anormal, acidente intraparto, manobras intempestivas, manuseio inadequado. Bossa serossanguínea, cefaloematoma, hematoma de esternocleidomastoide, hemorragias retinianas. Em relação às lesões nervosas destaca-se a de plexo braquial, paralisia de Erb-Duchenne (ausência de abdução do membro superior), Klumpke (paralisia de mão), facial periférica (hemiface – 90% em partos com fórcipe). Lesões da medula espinhal – ocasionada em RN que sofre excessiva força rotacional durante o parto. Hemorragia intracraniana – bastante rara, relacionada ao cefaloematoma e fratura óssea com ruptura da artéria meníngea. Hemorragia subdural – lesão de veias de drenagem ou nos seios venosos da dura-máter. Hemorragia subaracnóide – são pequenas veias que atravessam o espaço leptomeníngeo. Hemorragia intraventricular – é a mais comum das hemorragias intracranianas do RN. A incidência é inversamente proporcional ao peso do RN e à idade gestacional. A punção lombar está indicada na presença de sinais de hipertensa intracraniana ou deterioração clínica, para identificar hemorragia ou excluir meningite bacteriana. Podem ocorrer lesões em clavícula (90% das fraturas com reflexo de Moro assimétrico) ou em membros (fêmur) e luxações em ossos da face. DISMORFOLOGIA A mortalidade relacionada aos defeitos congênitos é elevada, estimada em 20-30% dos casos, daí a importância do seu reconhecimento e tratamento adequado das condições ameaçadoras da vida. Cerca de 2-3% dos nascidos vivos apresentam algum tipo de malformação congênita. Classificação: Sequência de malformação – defeito único da morfogênese de um tecido ou estrutura, que provoca uma cadeia de defeitos subsequentes, secundários a uma anomalia primária. Ex.: Síndrome CHARGE (coloboma, heart, atresia de coana, retardo do crescimento, hipoplasia genital, defeito na orelha). Síndrome da malformação – defeitos múltiplos em tecidos não relacionados, resultando de uma mesma etiologia (Down). Sequência de deformação – forcas mecânicas intrauterinas que causam uma alteração na forma de uma estrutura ou órgão (oligodrâmnio provoca deslocamento do quadril). Sequência de disrupção – forcas mecânicas intrauterinas que causam uma destruição de uma estrutura já formada (amputação de dedos). Sequência de displasia - desorganização de células de um tecido ou órgão. Melanose neurocutânea. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 69. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 70. NEONATOLOGIA – DOENÇAS NEONATAIS DOENÇAS RESPIRATÓRIAS ADAPTAÇÃO RESPIRATÓRIA À VIDA EXTRAUTERINA A transição para a respiração gasosa começa ainda no útero, através da transição do epitélio pulmonar, que próximo ao termo, passa a reabsorver sódio, promovendo um drive de líquido dentro dos alvéolos em direção ao interstício pulmonar de onde será absorvido pelos vasos sanguíneos. A primeira respiração se inicia logo que o RN se desprende do canal de parto. A diminuição da PaO2, acidificação do pH e aumento da PaCO2, decorrentes da interrupção do fluxo placentário também atuam nos centros respiratórios, estimulando a respiração. O controle da respiração é menos regulado quanto menor for a idade gestacional. Por isso, prematuros exibem um padrão respiratório intercalado com pausas respiratórias, que, se prolongadas, (>20seg) podem levar a cianose e bradicardia. Além disso, a caixa torácica dos prematuros é muito pouco complacente de modo que, nestes bebês, praticamente toda a complacência do sistema respiratório é resultado da complacência pulmonar. Com isso, as doenças que afetam o parênquima determinam para o RN uma necessidade de gerar uma pressão negativa maior para levar a abertura dos alvéolos. Como o arcabouço torácico é muito complacente (maleável), o trabalho gasto com a mecânica ventilatória é muito maior, facilitando a evolução para a fadiga muscular e insuficiência respiratória. APNEIA Definida como uma parada na respiração por mais de 20 segundos ou por mais de 10-15 segundos associada a queda de saturação, bradicardia ou cianose. Há um componente central por imaturidade do centro respiratório e um componente obstrutivo (movimento da caixa torácica na ausência de fluxo de ar) ou ambos. O centro respiratório do prematuro respondem ineficientemente ao aumento da PaCO2, além de responderem a hipóxia com apneia e não com hiperventilação. O componente obstrutivo é representado pela instabilidade laríngea, flexão do pescoço e obstrução nasal. O sono REM também aumenta os episódios de apneia, pois há um relaxamento da musculatura laríngea facilitando a obstrução ao fluxo de ar e uma exacerbação da respiração paradoxal com redução da PaO2. A apneia idiopática da prematuridade é tão mais frequente quanto menor a idade gestacional. Muitas vezes, apenas a estimulação tátil em dorso e sola dos pés é suficiente para reverter o quadro. A apneia recorrente poderá ser tratada com teofilina e cafeína, cujo papel é aumentar a resposta central à hipercarbia e melhorar a força contrátil do diafragma. TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN (TTRN) É um quadro de taquipneia e/ou dispneia de início precoce logo após o nascimento de bebês a termos ou prematuros, geralmente submetidos à cesárea. Consiste numa dificuldade de reabsorção do líquido pulmonar após o nascimento. Antes do nascimento, a maior parte do líquido é reabsorvida e uma parte de é eliminada pelas vias superiores durante a compressão no canal de parto. A completa secagem do pulmão é concluída em aproximadamente seis horas após o parto. O parto cesáreo sem trabalho de parto prévio, a demora no clampeamento do cordão umbilical e a hidratação materna excessiva têm sido fatores relacionados. São fatores de risco: cesariana eletiva sem trabalho de parto prévio, asfixia perinatal, diabetes e asma maternos e policitemia. O desconforto expiratório ocorre precocemente geralmente em bebês a termo ou próximo do termo, com taquipneia (FR 60-100) e muito raramente, gemência e retrações. Em geral as manifestações clínicas são resolvidas com a oferta de oxigênio em baixas concentrações (FiO2 <40%). O diagnóstico diferencial é feito com a DMH, a qual afeta mais frequentemente o grupo de prematuros e a radiografia de tórax revela um padrão de hipoaeracao, infiltrado reticulo-granular difuso e boncogramas aéreos, ou seja, aspectos inexistentes na radiografia de um TTRN. O tratamento é feito com FiO2 <40% por cateter nasalou CPAP. Se a frequência respiratória for maior que 60 ipm, recomenda-se alimentar por sonda orogástrica, pois a taquipneia pode levar a incoordenação da respiração e deglutição favorecendo a broncoaspiração de leite. SÍNDROME DA ASPIRAÇÃO MECONIAL Geralmente associada a um trabalho de parto difícil e prolongado. Incluem os RN pós-termo, os asfíxicos, os com RCIU, os RN pélvicos e os macrossômicos. O sofrimento fetal agudo ou crônico e a infecção intraútero associam-se a uma diminuição do fluxo placentário e consequente hipoxemia, determinando um aumento do peristaltismo intestinal, seguindo de relaxamento do esfíncter e liberação do mecônio. Pode haver uma pneumonite química além de obstruir as vias aéreas, provocando aprisionamento do ar por mecanismo valvular, atelectasias e áreas de shunt intrapulmonar e decorrente hipoxemia. Pode haver deslocamento e inativação do surfactante com instabilidade e colapso alveolar. Cerca de 1/3 apresentarão hipertensão arterial pulmonar, pois o mecônio induz a um vasoespasmo e hipertrofia da PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 71. musculatura lisa arteriolar, aumentando o shunt direitaesquerda extrapulmonar através do forame oval e ducto arterial, diminuindo o fluxo pelo leito pulmonar e levando a um grave distúrbio de ventilação-perfusão. O RN que desenvolve SAM é pós-maturo, com impregnação meconial no cordão, pele seca e enrugada e sem vérnix caseoso. Percebe-se uma expiração prolongada e hiperdistensão do tórax proeminente. As principais complicações da SAM são: extravasamento de ar (pneumotórax, pneumomediastino), HAP, dependência de O2 e pneumonias de repetição. Na radiografia vê-se u infiltrado grosseiro e difuso alternado com áreas de hipotransparência e hiperinsuflação. O diagnóstico é feito pelo relato de líquido amniótico meconial, presença de mecônio na traqueia de um RN deprimido, insuficiência respiratória. Tratamento é feito com a prevenção, com boa assistência ao trabalho de parto, evitando que o feto entre em sofrimento. Não se indica intubação de rotina em bebê vigorosos tintos de mecônio. O tratamento pós-natal envolve: cuidados gerais, oxigenação, ventilação (CPAP – FiO2>40%), ATB (ampicilina + gentamicina), surfactante (mecônio inativa o endógeno) e tratamento da HAP. Não se recomenda lavagem broncopulmonar com surfactante. HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR PERSISTENTE (HAPP). Persistência da circulação pulmonar fetal, ou seja, manutenção do shunt direita-esquerda pelo forame oval e DA. A expansão mecânica pulmonar associada ao aumento da pressão arterial de O2 leva a uma dilatação do leito vascular pulmonar, reduzindo bruscamente a resistência ao fluxo sanguíneo em um processo que se completa em torno de uma semana. Com o aumento do volume de sangue proveniente do pulmão dentro do átrio esquerdo, ocorre fechamento funcional do forame oval, completando-se aos 3 meses. O aumento da PaO2 e queda da PGE2 também formam um importante estímulo ao fechamento do ducto arterioso. Fisiopatologia A queda fisiológica da resistência pulmonar após o nascimento proporcionada por fatores como preenchimento gasoso pulmonar, aumento da PaO2, queda da PaCO2 e aumento do pH, não ocorre na HAPP. Há um vasoespasmo pulmonar com uma inadequada adaptação com vasoconstrição pulmonar funcional, reversível e potencialmente tratável. Remodelamento vascular com hipertrofia anormal da camada média. Hipodesenvolvimento alveolar bem como dos vasos pulmonares. Insuficiência do VD provocada pelo fechamento precoce do DA (uso de AINEs pela mãe). Na falência do VE ocorre uma hipertensão venosa pulmonar retrógrada e subsequente hipertensão arterial. Aumento da viscosidade dada a policitemia. Taquipneia, retrações intercostais e subcostais, gemidos, batimentos da asa do nariz e cianose. Há uma queda na saturação ao simples manuseio, condição esta, conhecida como labilidade. São geralmente RN AIG próximos ao termo ou póstermo. Pode auscultar uma hiperfonese de B2, além de um sopro de regurgitação tricúspide. O tratamento é direcionado para a doença de base e para melhora da oxigenação. Geralmente, a hipóxia é irresponsiva à administração de oxigênio através do Hood, mesmo quando a FiO2 é igual a 100%, sendo a IOT a opção de escolha para a maioria dos casos. Os agentes inotrópicos (dopamina, dobutamina, epinefrina) são empregados que evoluem para choque e hipotensão. O NO possui ação vasodilatadora. Nos casos de policitemia, quando o Ht>65% está indicada a exsanguinotransfusão parcial com o objetivo de reduzir os índices para 50-55%. DOENÇA DA MEMBRANA HIALINA Provocada pela deficiência de surfactante pulmonar e é a principal causa de óbito neonatal. Fatores de risco: prematuridade (principal fator), asfixia neonatal, mãe diabética, raça branca, masculino, gestações múltiplas. A medida mais importante é a prevenção do parto prematuro. A indicação do corticoide materno, a fim de acelerar a maturidade pulmonar para prevenir a DMH é o trabalho de parto entre 24-34 semanas. O cortisol endógeno tem papel fundamental na síntese do surfactante. O corticoide estimula os fibroblastos pulmonares a produzir uma substância denominada fator fibroblasto do pneumócito (FFP), o qual faz com que este aumente a produção de surfactante. Sem o surfactante há um aumento na tensão superficial gerando atelectasia pulmonar difusa, congestão e edema. A mecânica respiratória encontra-se prejudicada, com redução da complacência pulmonar, volumes correntes pequenos, aumento do espaço morto, e aumento do trabalho respiratório , resultando em hipercarbia. O diagnóstico é feito através da taquipneia (FR>60), esforço respiratório moderado a grave, retração subcostal, batimento da asa do nariz, palidez cutânea e gemência. A evolução é progressiva em torno de 24h de vida. Há uma imagem de hipotransparência homogênea, descrita como um retículo granular (vidro moído) devido à formação de microatelectasias com edema intersticial. O diagnóstico diferencial é feito com pneumonias congênitas (estreptococo grupo B), taquipneia transitória, cardiopatias congênitas cianóticas e malformações pulmonares. Tratamento com cuidados gerais, O2, CPAP (indicado quando o fornecimento de O2 ultrapassa FiO2 para manter uma PaO2 >5mmHg). O surfactante pulmonar exógenos pode ser de 3 tipos: PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 72. Natural: proveniente da extração dessa substância do pulmão de animais. Parecem ser mais eficazes por apresentar maior analogia com início de ação mais rápido e menor risco de pneumotórax. Artificiais: menor risco de antigenicidade e contaminação. Os efeitos imediatos incluem melhora no gradiente de oxigenação, diminuição da pressão média das vias aéreas, maior complacência pulmonar e melhora radiológica. O MS recomenda a administração terapêutica de surfactante naqueles prematuros com DMH que estejam em VMI com necessidade de FiO2>40% para manter boa saturação e PaO2>50mmHg. Nova dose deve ser avaliada a cada 6 horas. A VMI está indicada quando: pH arterial <7,2; PaCO2 >60mmHg; PaO2<50mmHg com FiO2>70% no CPAP e apneia persistente. A VMI de alta frequência é indicada quando a DMA grave que não responde à ventilação de alta frequência, síndrome da aspiração meconial, enfisema intersticial e pneumotórax de repetição. A prevenção é feita com o parto a termo. Caso não se consiga, o uso do corticoide é indicado 48h antes do parto; (betametasona IM 12mg 1x/dia). O MS recomenda o uso de surfactante profilático a todo RN <1000g na sala de parto após IOT e estabilização clínica. Complicações: IOT – asfixia por obstrução do lúmen do tubo, depressão cardíaca durante o procedimento e estenose subglótica. Cateterização umbilical – embolização, trombose, vasoespasmo, necrose química, e infecção. PCA – episódios de apneia, precórdio hiperdinâmico, retenção de CO2, aumento da necessidade de oxigênio, radiografia de tórax com aumento da área cardíaca, aumento da trama vascular. Diagnóstico é feito com o ecocardiograma. A droga de escolha para ao fechamento é a INDOMETACINA. Cirurgia. Oxigenoterapia – garantir o aporte às células. A hipoventilação ocorre por algum componente obstrutivo ou pela alteração mecânica da parede torácica. Os principais fatore que promovem a menor afinidade da hemoglobina pelo oxigênio são: acidose, elevação do CO2 e 2,3-difosfoglicerato, febre, elevação da HbA. Pode haver retinopatia da prematuridade devido à flutuação dos teores de O2. DISPLASIA BRONCOPULMONAR Decorrente de imaturidade pulmonar e da exposição ao oxigênio e ventilação mecânica, cuja consequência direta é a necessidade de O2 ou de assistência respiratória prolongada. Dependência de O2 por mais de 28 dias. Critérios diagnósticos: RN nascidos <32 semanas: se apresentarem necessidade de FiO2 >21% por no mínimo 28 dias com uma classificação de gravidade como se segue: leve (ar ambiente), moderada (FiO2<30%), grave (FiO2 = 30% ou outra modalidade respiratória). RN nascidos com 32 semanas: se apresentarem necessidade de FiO2>21% por no mínimo 28 dias. Os RN abaixo de 1250g são aqueles sob maior risco de desenvolvimento de broncodisplasia. A injúria pulmonar aguda é resultado de uma combinação entre a toxicidade pelo O2 e o barotrauma/volutrauma, associados à ventilação mecânica. Desencadeia uma reação inflamatória pelas IL, com destruição do parênquima alveolar com formação de áreas de enfisema e obstrução das vias aéreas periféricas por debris celulares com consequente desenvolvimento de atelectasias e hiperinsuflação. Na fibrose crônica, ocorre um reparo ineficaz, com fibrose intersticial, alteração do desenvolvimento de vascularização pulmonar normal, espessamento da camada muscular das vias aéreas periféricas e aumento da sua reatividade. O resultado é a diminuição da complacência pulmonar, aumento da resistência aérea e distúrbios da troca gasosa. os principais fatores implicados na gênese são: DMH, PCA, infecção (clamídia), masculino, enfisema intersticial. A manifestação principal é a permanência da necessidade de O2 por período prolongado, associado a um suporte CPAP nasal ou VMI. Taquipneia, retração subcostais, roncos, crepitações. Sinais de hiperinsuflação e formação cística. Tratamento com: suporte nutricional, O2, diuréticos (furosemida), beta-agonistas (salbutamol, fenoterol), metilxantinas (teofilina e cafeína), dexametasona pósnatal (reduz tempo de extubação se melhorar a sobrevida), tratamento da infecção. O óbito geralmente é pela infecção pelo VSR e falência cardiopulmonar. PNEUMONIA NEONATAL Condição de inflamação do parênquima pulmonar por algum agente infeccioso. Classificação: Precoce: até 48h. Adquirida antes do nascimento ou durante o nascimento (S. agalactiae – semelhante clínico/radiológico com a DMH). Tardia: após 48h. Geralmente por germes hospitalares. Existem evidencias de que a colonização vaginal pelo estreptococo é um forte fator de risco para o parto prematuro e sepse neonatal precoce. Fbre materna intraparto, rotura prolongada, prematuridade, baixo peso ao nascer. Os RN desenvolvem sepse, meningite, osteomielite e pneumonia, intraútero ou durante o parto. O uso de penicilina ou ampicilina intraparto reduz consideravelmente a taxa de colonização dos RN e a incidência de sepse neonatal precoce. O diagnóstico baseia-se: taquipneia, tetracoes intercostais, batimentos de asa do nariz, gemência e cianose. Deve-se suspeitar de pneumonia neonatal, todo RN com desconforto respiratório acompanhado de hemocultura positiva ou de dois ou mais critérios: Fatores de risco PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 73. Sinais clínicos de sepse (intolerância alimentar, letargia, hipotonia, febre, distensão abdominal). Alterações radiológicas persistentes >48h. Triagem positiva para sepse: escore de Rodwell >3 ou PCR positiva. Tratamento baseia-se na penicilina cristalina, ampicilina por 10 dias (sepse), 14 dias (meningite) e 28 dias (osteomielite). O MS recomenda ampicilina + gentamicina. A profilaxia com penicilina cristalina intraparto está indicada quando: rastreio positivo, bacteriuria durante a gravidez, historia de criança anterior com doença invasiva, mulheres sem cultura vagino-retal, ruptura prolongada >18h ou febre intraparto. A quimioprofilaxia intraparto de rotina NÃO é recomendada para mulheres com colonização por GBS que tem cesariana planejada e que não entram em trabalho de parto ou rompimento de membranas. DOENÇAS CARDIOVASCULARES ADAPTAÇÃO RESPIRATÓRIA À VIDA EXTRAUTERINA A grande parte do fluxo que chega ao AD é direcionado para o AE pelo forame oval. Somente 10% do débito do VD é enviado ao pulmão, e todo o restante é ejetado para a aorta descendente pelo ducto arterioso. Apenas o fígado, cabeça e coração recebem sangue de alta oxigenação do período fetal e o restante do corpo é perfundido com sangue misturado do VD e VE. Com o nascimento, a expansão pulmonar associada ao aumento da pressão arterial de oxigênio leva a uma dilatação do leito vascular, reduzindo bruscamente a resistência ao fluxo sanguíneo em um processo que se completa em torno de uma semana. A retirada do lago placentário promove um aumento da resistência sistêmica; com direcionamento do fluxo o VD para o pulmão. O fechamento funcional do forame oval se completa aos 3 meses de idade. A frequência cardíaca cai em resposta ao comando dos barorreceptores ativados pelo aumento da resistência sistêmica. PCA Ocorre um desvio de fluxo sanguíneo da direita para esquerda em consequência de alta resistência do leito pulmonar. Seu fechamento funcional, em condições normais, acontece logo após o nascimento, em resposta à elevação da PaO2 e queda na PGE2. A falha do fechamento do canal arterial é um evento infrequente. O vaso é estruturalmente e anatomicamente normal, e a falha de fechamento está relacionada à imaturidade e hipóxia. A alta incidência se deve à: hipóxia (DMH), menor capacidade de resposta ao fechamento induzido pelo oxigênio pela imaturidade do sistema, ducto arterioso dos prematuros continua a se dilatar em resposta a queda da PGE2 e NO. Quanto maior o canal, maior o fluxo e proporcionalmente mais expressivo será o quadro clínico. Ocorre formação de edema intersticial e piora da mecânica ventilatória, com maior risco de hemorragia e broncodisplasia. O fluxo sanguíneo sistêmico fica reduzido e há um aumento compensatório do débito cardíaco pela contratilidade cardíaca. Este ‘roubo’ de fluxo atinge principalmente o cérebro, TGI, rins e fígado, configurando maior incidência de enterocolite necrotizante e hemorragia intraventricular. Ocorre deterioração respiratória, instabilidade hemodinâmica, aumento da área cardíaca, sopro sistólico em região infraclavicular e paraesternal esquerdas. O ecocardiograma é o exame padrão-ouro. Um diâmetro transverso >15mm revela canal clinicamente significante. O tratamento se baseia na manutenção da temperatura, uso de PEEP (CPAP e VMI), restrição hídrica moderada. Usa da INDOMETACINA como droga de primeira escolha para o fechamento do canal arterial pela inibição da prostaglandina. Primeira dose 0,2mg/kg (0,1mg/kg 2ª e 3ª doses). O ibuprofeno mostrou eficácia similar à indometacina para o fechamento do canal, com menor incidência de efeitos colaterais. A ligadura cirúrgica esta indicada quando não houver resposta ao curso da indometacina ou com contraindicação ao uso do fármaco. O MS recomenda algumas estratégias: Muito precoce – primeiras 24 h para prematuros <28 semanas. Precoce – no 3º dia para RN 28-34 semanas. Sintomático – entre o 3º-15º dia nos RN pré-termo com PCA de repercussão hemodinâmica. CHOQUE Hipotensão é a manifestação mais singular do choque descompensado. Possui várias etiologias: Regulação periférica anormal – desregulação na produção de NO, imaturidade do sistema neuronal. Hipovolemia – hemorragias, CIVD, sepse, perdas insensíveis. Disfunção miocárdica – cardiopatias, hipoglicemia. O diagnóstico inclui palidez, alteração de perfusão capilar periférica, extremidades frias, letargia, hipoatividade, diminuição do débito urinário, hipotensão e taquicardia. O tratamento: Volume – solução cristaloide ao invés de albuminadas, pelo menor risco de infecção. Dopamina é a amina de escolha, aumentando o fluxo renal, mesentérico e coronário. Possui acao ionotrópica e cronotrópica. Dobutamina – cardiosseletiva que aumenta o débito cardíaco através da ação sobre os receptores alfa1. Pode haver hipotensão. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 74. Adrenalina – para os casos que não respondem a dopamina. Corticoides – indução da expressão de receptores adrenérgicos nas membranas celulares, inibição do metabolismo de catecolaminas e aumento da disponibilidade do cálcio intracelular. DOENÇAS HEMATOLÓGICAS ADAPTAÇÃO HEMATOLÓGICA À VIDA EXTRAUTERINA A hematopoiese intrauterina ocorre em 3 fases: mesoblástica (saco vitelínico); hepática (5ª semana); e mielóide (4º mês). Temos no nascimento um hematócrito de 50-63%, com leuco de 16.000 e plaquetas de 150-450.000. ANEMIAS DO RN Anemia fisiológica da infância: Verificada após o nascimento , a partir do 7º dia em consequência da queda de EPO. A produção de EPO pelo feto é alta, estimulada pela baixa tensão de oxigênio no sangue, cuja saturação gira em torno de 45%. Com o nascimento, há uma elevação da saturação de O2 para valores acima de 95% e os níveis de EPO caem significativamente. Não causa qualquer repercussão negativa sobre o bebê. Anemia da prematuridade: É uma exacerbação do processo fisiológico. Deve-se pelo fato das hemácias fetais possuírem uma menor sobrevida, a taxa metabólica ser maior, menores reservas de ferro, deficiência relativa de vitamina E, e coletas sanguíneas. O RN prematuro suporta níveis de Hb em torno de 6,5mg/dL, sem repercussões clínicas. Para prematuros doentes (sepse, broncodisplasia, pneumonia, etc) a transfusão está indicada. A profilaxia pode ser feita com administração de ferro, vitamina E e EPOr a partir do momento que o mesmo aceitar dieta enteral. Os critério para a EPO: peso <1.250g e <31 semanas, com dieta enteral, Ht<40%, FiO2 0,4. Perda de sangue: Descolamento placentário, placenta previa, cefaloematoma, bossa serossanguinea, enterocolite necrotizante, coletas múltiplas, etc. Manifestada pela diminuição do Ht, aumento dos reticulócitos, bilirrubina normal e Coombs direto negativo. Hemólise: Imunomediada – teste de Coombs positivo com esferócitos periféricos. Devido à incompatibilidade Rh/ABO, autoanticorpos maternos, Lupus, A. reumatoide. Hereditária – esferocitose, talassemias. Adquirida – infecção, deficiência de vtamina E. POLICITEMIA Caracteriza-se pelo Ht venoso >65% ou arterial >63%. As principais consequências da hiperviscosidade são o alentecimento do fluxo sanguíneo com desenvolvimeto de hipóxia tecidual, formação de microtrombos. São hemácias menos deformáveis. Mais incidentes em PIG e pós-termos. Etiologia: transfusão, insuficienacia placentária, DM, GIG, propranolol, hiperplasia adrenal congênita, hipotireoidismo congênito. Há dificuldade de alimentação, letargia, hipoatividade, hipotonia, apneia, cianose, taquipneia, ICC, HAP, hipoglicemia, diminuição da filtração glomerular. Tratamento com aumento do volume hídrico (assintomáticos) ou exsanguineotransfusão (sinais de hiperviscosidade). ICTERÍCIA NEONATAL Provocada pelo aumento da bilirrubina indireta (lipossolúvel) geralmente >7mg/dL ou da sua fração direta. A bilirrubina indireta pode cruzar a barreira hematoencefálica produzindo kernicterus. A presença de bilirrubina direta indica uma desordem grave como sepse neonatal, infecções congênitas, atresia biliar, fibrose cística, galactosemia, cisto de colédoco. A bilirrubina indireta liga-se a albumina para poder ser carreada até o fígado, onde é convertida a BD pela uridilglucoronil-transferase. A BD está apta a ser liberada na bile, sendo solúvel e suficientemente polar para ser excretada na urina. No período neonatal existem fatores que promovem maior elevação da BI com maior afecção neste período da vida. Aumento da carga da bilirrubina metabolizada pelo fígado, diminuição da captação e conjugcao hepática por imaturidade do sistema enzimática, competição/bloqueio enzimático, defeitos genéticos, exacerbação da circulação enterro-hepática. Há uma vulnerabilidade maior à lesão neurotóxica mediada pela BI. Hipoproteinemia, deslocamento da bilirrubina por drogas/ácidos, aumento da permeabilidade da barreira hematoencefálica. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 75. Há uma relação entre o nível de bilirrubina com a topografia da icterícia (zonas de Kramer) de maneira crânio-caudal. O kernicterus ou encefalopatia bilirrubínica é decorrente da neurotoxicidade no SNC. O período de aparecimento da icterícia tem correlação com os possíveis fatores etiológicos: Ao nascimento ou primeiras 24h – eritroblastose fetal, hemorragia oculta, sepse, toxoplasmose congênita etc. No 2º-3º dia – fisiológica, Crigler-Najjar, aleitamento materno. Do 3º à 1ª semana – sepse, sífilis, ITU. Após 1 semana – leite materno, atresia de vias biliares, hipotireoidismo congênito. Após 1 mês – fisiológica associada ao hipotireoidismo ou estenose pilórica. Icterícia fisiológica: A partir do 2º dia há uma elevação da BI >5mg/dl, chegando a 60% dos RN a termo e 80% dos prematuros. É um reflexo da degradação de hemácias fetais, combinada com uma limitação transitória da captação e da conjugação hepáticas, além de uma maior circulação êntero-hepática. Nos prematuros a captação e a conjugação são mais lentas, com mais tempo ictéricos. Os fatores de risco – DM materna, prematuridade, altitude, drogas, eliminação tardia de mecônio. Icterícia patológica: Surge nas primeiras 24h; BI>5mg/dl; persistência; BD>2mg/dl; história familiar de anemia hemolítica. Icterícia associada ao leite materno: Forma precoce – está associada ao aleitamento materno exclusivo, devido ao aumento da circulação enterohepática, por uma ingesta de leite insuficiente relacionada às dificuldade no inicio da amamentação e menor eliminação de mecônio. Forma tardia – a concentração de bilirrubina continua subindo até o 14º dia. Quando houver duvida no diagnóstico ou no nível de bilirrubina for muito elevado, pode-se realizar a prova terapêutica, suspendendo o aleitamento por 24h. Colestase neonatal: Definida pela hiperbilirrubinemia direta (conjugada), obstruindo mecânica ou funcionalmente o sistema de excreção biliar. Os níveis de BD são superiores a 1,5mg/dl ou 20% do total. Hepatite neonatal, doenças metabólicas, infecções virais, atresia biliar extra-hepática. A hepatite neonatal idiopática é uma doença de causa desconhecida. Pode ser infecciosa (herpes, CMV, HVB). A biopsia de mucosa oral ou RNM. A doença de Byler (colestase intra-hepática familiar progressiva) é causada por uma mutação no gene de uma ATPase, afetando o metabolismo da bilirrubina. Há uma redução dos ductos biliares intra-hepáticos. A atresia biliar ocorre como uma obliteração de toda a árvore biliar extra-hepática em 85% dos casos. USG possui grande valia. O maior desafio para o diagnóstico na colestase neonatal é diferenciar hepatite neonatal e atresia biliar. Na hepatite há uma incidência familiar, enquanto a acolia fecal e hepatomegalia são achados mais frequentes na atresia biliar. Na atresia, a captação de tecnécio pelo fígado é normal, mas uma excreção dentro do intestino está ausente. Na hepatite neonatal, a captação pode ser prejudicada, mas há excreção intestinal. A biopsia hepática consiste no principal elemento de diagnóstico entre as duas patologias. Na atresia a estrutura biliar é intacta, enquanto na hepatite neonatal há infiltração de células inflamatórias e necrose hepatocelular. Com suspeita de atresia biliar, todos os pacientes devem ser submetidos a laparotomia exploradora para realização de colangiografia intraoperatória e posterior procedimento de Kasai (portoenterostomia). Tratamento com triglicerídios, vitaminas (A,D,E, K), URSA, restrição da ingesta líquida e espironolactona. Encefalopatia bilirrubina (Kernisterus) Causada pelo depósito de bilirrubina indireta no SNC, resultado de uma maior fração livre lipossolúvel. Quanto mais imaturo um RN, maior a susceptibilidade a neurotoxicidade da bilirrubina. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 76. As manifestações clínicas ocorrem em fases: 1hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo; 2 – hipertonia da musculatura extensora, convulsões e febre; 3 – diminuição da hipertonia com aparente melhora. Cerca de 75% dos neonatos chegam a apresentar estes sinais neurológicos vêm a falecer (fase 1) e dos sobreviventes, 80% ficam com sequela (coreoatetose, surdez, espasmo muscular e retardo mental). A forma crônica é caracterizada por: 1º ano (hipotonia, hiper-reflexia, atraso motor) e 2º ano (síndrome extra-piramidal, surdez sensória). O tratamento da hiperbilirrubinemia baseia-se na FOTOTERAPIA (converte a bilirrubina tóxica através da fotoisomerização com formação de radicais solúveis) e/ou EXSANSUÍNEOTRANSFUSÃO (diminui a intensidade da reação imunológica na doença hemolítica, além de remover a bilirrubina indireta e de corrigir a anemia). As indicações: RN hidrópico; nas primeiras 24h de vida (Coombs direto positivo e BI >4,5mgdl ou elevação da BI apesar da fototerapia). Após 24hs, com DOENÇAS NEUROLÓGICAS ASFIXIA E ENCEFALOPATIA HIPÓXICOISQUÊMICA Diminuição da oferta de O2 com prejuízo da remoção do CO2 dos tecidos e desenvolvimento de acidose metabólica (pH < 7,0). É inversamente proporcional à idade gestacional e ao peso de nascimento. Os fatores de risco: mães diabéticas, hipertensão na gravidez, RCIU, apresentação pélvica e pós-maturo. Cerca de 90% ocorrem ante ou intraparto. As principais condições são: pré-eclâmpsia/eclampsia, hipotensão, DM, infarto, fibrose, descolamento prematuro, prolapso de cordão umbilical, HAP, cardiopatias, choque séptico. A asfixia leva à PCA, caracterizando uma hipertensão pulmonar persistente. Além disso, a vasoconstrição pulmonar, decorrente da hipoxemia e hipercarbia, produz elevação da BI acima de 1mg/dl/h, falha na queda de bilirrubina após 12h de fototerapia, comprometimento neurológico). As complicações: tromboses, embolias, hipoglicemia, hipernatremia, arritmias, parada cardíaca, infecções. O alimentação induz a peristalse e acelera a excreção de bilirrubina conjugada no lúmen, reduzindo sua desconjugação e reabsorção através do ciclo ênterohepático. O aumento da albumina no plasma tem por objetivo promover uma maior ligação desta com a bilirrubina, reduzindo o nível tóxico. lesão celular, redução de surfactante, contribuindo para a gênese do desconforto respiratório. É a afecção neurológica mais comum no período neonatal. E favorece a enterocolite necrotizante e a necrose tubular aguda. Quanto menor é a idade gestacional, maior a resistência do SNC à hipóxia e à isquemia. Um APGAR <5 no 5º minuto torna o quadro de asfixia bastante provável. A gasometria mostra um pH=7,0 e um BE=16mmol/L. Deve ser suspeitada quando: APGAR=3, FR <60, acidose neonatal, convulsões nas 24-48h, EEG com padrão surtodepressão, necessidade de VPP. Necrose tubular aguda: o rim é órgão mais acometido com oligúria e retenção de escórias. Produz uma disfunção do VD, com HPA e insuficiência tricúspide, com elevação da CK-MB e troponina. O tratamento consiste na reanimação neonatal adequada. Ventilação, O2, temperatura ideal, PA, evitar hiperPEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 77. hidratação, anticonvulsivantes, dopamina, dobutamina e adrenalina. HEMORRAGIA INTRACRANIANA Causada por CIVD, deficiência de vit. K, trauma, asfixia. Epidural – rara, com relação ao cefaloematoma e fratura óssea (ruptura da a. meníngea). Subdural – lesão nas veias de drenagem dos seios da dura-máter. Produz compressão do tronco e desenvolvimeto de rigidez de nuca, opistótono e redução do nível de consciência e apneia. Abaulamento da fontanela e separação das suturas. Tratamento com controle das convulsões, reposição volêmica e transfusão. Subaracnoide – pequenas veias do espaço leptomeníngeo. Hemorragia da matriz intracraniana É o sangramento em uma região frágil e gelatinosa capaz de gerar neurônios e glia que migrarão para o córtex. Ocorre em cerca de 20-30% dos RN prematuros <32 semanas. Flutuação do fluxo sanguíneo, aumento da pressão venosa central, isquemia, coagulopatias. É clinicamente silenciosa, detectada pela USG de rotina. 50% no primeiro dia e 75% até o 3º dia. Existem duas complicações: infarto hemorrágico periventricular e dilatação ventricular. Administração de corticoide antenatal, evitar correções rápidas da hipotensa, anticonvulsivantes. LEUCOMALÁCIA PERIVENTRICULAR (LP) Provocada por alterações isquêmicas ou infecções. O período de maior risco é aquele < 32 semanas. Fatores: alto consumo metabólico local, área de transição vascular, imaturidade da região periventricular. Ocorrem alterações do tono muscular (espasticidade). Produz paralisia cerebral diplégica ou síndrome de Litlle. O diagnóstico é feito pela USG transfontanela e RNM/TC. Tratamento específico não existe, devendo-se prevenir a hipotensão e hipóxia. DOENÇAS DO TGI ENTEROCOLITE NECROTIZANTE Caracterizada por graus variáveis de necrose de mucosa e/ou da parede intestinal. Os fatores de risco são a asfixia perinatal e prematuridade. Predomina em prematuros, raramente encontrado em RN a termo. Ocorre isquemia intestinal, nutrição enteral, microorganismos patogênicos (Klebisiella, E.coli, estreptococos epidermidis e rotavirus). Há uma menor síntese de IgA secretora, aumento da permeabilidade da mucosa intestinal e alteração na autorregulação do fluxo sanguíneo esplâncnico. A ECN parece estar relacionada ao início de uma dieta enteral agressiva, porém a alimentação com leite materno raramente está associada ao desenvolvimento da ECN. Íleo distal e colo ascendente são mais acometidos. Há distensão abdominal, dificuldade de progressão da dieta, presença de resíduo gástrico, logo após o início da dieta enteral. A radiografia mostra pneumatose intestinal e gas na veia porta indica o pior prognóstico, assim como pneumoperitônio. O tratamento baseia-se em terapia intensiva, dieta zero, hidratação venosa, ampicilina+gentamicina, ressecção da alça necrótica (podendo haver a síndrome do intestino curto). CONSTIPAÇÃO DO RN Cerca de 90% dos RN liberam mecônio nas primeiras 24h. O plug meconial consiste numa rolha viscosa de material meconial, podendo predispor à ulceração da mucosa bem como perfuração da alça intestinal com peritonite. Tratamento com supositório glicerinado, enemas isotônicos ou contrastados. Cerca de 15-20% das crianças com fibrose cística desenvolve síndrome do plug meconial. Existe uma ausência/diminuição das enzimas pancreáticas devido à disfunção do epitélio exócrino, com mecônio espesso, gelatinoso e aderente. É a causa mais frequente de insuficiência pancreática na infância (mais de 85%). A confirmação do diagnóstico é feito pelo teste genético pois o teste do suor nessa faixa etária é pouco acurado. O teste de triagem neonatal consiste na dosagem sérica do tripsinogênio!!! O tratamento é feito com instilação de solução salina ou acetilcisteína. MEGACÓLON AGANGLIÔNICO (DOENÇA DE HIRSCHPRUNG) Não desenvolvimento dos plexos nervosos de Meissner e Auerbach na parede intestinal. Em 75% dos casos o segmento agangliônico é restrito ao retossigmoide, e apenas 10% todo o cólon é afetado. Ocorre falha no atraso na eliminação de mecônio, que normalmente acontece ate 48h de vida. Há dilatação das alças intestinais com isquemia e deterioração da barreira mucosa. Criam-se condições para proliferação bacteriana, gerando um quadro de enterocolite necrotizante. As radiografias abdominais contrastadas mostram o segmento intestinal agangliônico constricto e o segmento e o segmento proximal saudável superdistendido. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 78. A manometria do esfíncter anal mostra ausência de relaxamento muscular ou aumento paradoxal da pressão. O padrão-ouro é a biópsia da submucosa retal. Tratamento é a ressecção cirúrgica com colostomia. DOENCAS SENSORIAIS RETINOPATIA DA PREMATURIDADE (ROP) Ocorre pela proliferação anormal dos vasos sanguíneos, e em cerca de 80% dos bebês com peso de nascimento <1000g terão ROP. Os insultos como variações no teor de O2 ou hipotensão conduzem a uma vasoconstrição e diminuição do fluxo sanguíneo na retina, precipitando o aparecimento de uma retina avascular. Em um segundo estágio, a hipóxia prolongada funciona como um estímulo à superprodução de fatores de crescimento endotelial, que promove a proliferação anormal e desordenada dos vasos, susceptíveis a edema e hemorragias. Os principais fatores de risco implicados são: prematuridade, baixo peso e exposição prolongada a níveis elevados de O2. Em cerca de 90% dos casos, esse processo patogênico se resolve espontaneamente com cicatrização e poucas sequelas na infância. Em 10% há uma perda da acuidade visual. O diagnóstico é feito pela oftalmoscopia indireta, sendo os critérios: Peso <1500g e idade <32 semanas RN com >32 semanas com intercorrência neonatais. O tratamento é feito com fotocoagulação ou crioterapia. Não existem métodos de prevenção, podendo ser reduzida a exposição ao O2. PERDA AUDITIVA Quatro categorias: sensorial (receptores cocleares ou nervo auditivo danificado), condutiva (interferência na transmissão do som no canal auditivo), neuropatia auditiva (transferência do sinal entre a cóclea e o nervo auditivo), central. Causas: genética (cerca de 50% dos casos) e nãogenéticas. Os fatores de risco: asfixia, infecções congênitas, hiperbilirrubinemia, sepse, hemorragia intreventricular, convulsões . A infecção pelo CMV é a infecção congênita que mais comumente provoca perda auditiva sensorioneural. Tratamento com amplificadores auditivos e implante de cóclea. DOENÇAS OSTEOARTICULARES DOENÇA METABÓLICA ÓSSEA Acomete RN de extremo baixo peso, caracterizada pela desmineralização óssea. Há uma deficiência de cálcio e fósforo é a principal causa de osteopenia da prematuridade. O uso de nutrição parenteral total prolongada, de corticoides, perda renal de fósforo e terapia com diuréticos. O RNP também apresenta deficiência de vitamina D. Podemos observar falência ventilatória, hipotonia fraqueza muscular, bossa frontal, aumento da fontanela, diástase das suturas, rosário raquítico e sulco de Harison. Fósforo sérico baixo <3,5mg/dl e aumento da fosfatase alcalina >800UI/L. Tratamento: dieta enteral precoce, suplementação de cálcio e fósforo, vitamina D. DISPLASIA DE QUADRIL Desenvolvimento anormal da articulação coxo-femoral (displasia acetabular, subluxação de quadril, deslocamento de quadril). Preferencialmente no sexo feminino (85%), história familiar. Diagnóstico com as manobras de Barlow ou Ortolani. Em bebê < 6meses usa-se o colete de Pavlik por 6 semanas com resolução da instabilidade em 95%. DISTÚRBIOS DO METABOLISMO GLICOSE Na veia umbilical, a concentração de glicose pe em torno de 70% da glicemia materna. Quando ocorre o nascimento, o suprimento de glicose cai bruscamente. Para agravar ainda mais o quadro, há um aumento na atividade metabólica pela respiração, contração muscular e exposição ao frio. Para compensar essas alterações, o organismo lança mão da glicogenólise rápida, lipólise, redução do quociente respiratório e elevação dos níveis de GH, glucagon e catecolaminas. Insulina permanece baixa. Hipoglicemia: A ausência de sintomas não indica que a glicemia seja normal, e não esteja abaixo do limiar para manutenção do metabolismo cerebral. Glicemia abaixo de 40mg/dl deve ser vigorosamente tratada. O hiperinsulinismo relativo pode ser um dos mecanismos que contribuem para a hipoglicemia. Os RN PIG apresentam estoque glicídico e lipídico reduzido. Em mulheres diabéticas mal controladas, a hiperglicemia faz com que a glicose passe para o feto em excesso, porém a insulina materna não passa. Logo há uma hiperglicemia fetal, que promove o hiperinsulinismo de rebote (hipertrofia pancreática) e consequente hipoglicemia após o nascimento quando cessa a infusão transplacentária de glicose. Hipóxia e acidose estimulam a liberação de catecolaminas que mobilizam o estoque de glicose hepático. Classificação: hiperinsulinêmica, secundária ao aumento da demanda metabólica, redução das reservas, defeitos genéticos. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 79. A presença de hipoglicemia <40mg/dl deve ser tratada imediatamente, independente de sintomas. Na ausência de convulsões, um bolus intravenoso de 200mg/kg (2ml/kg) de glicose a 10% é eficaz para elevar a glicemia. Caso haja convulsões, administra-se a 4ml/kg de glicose a 10% em injeção rápida. Após terapia inicial, deve-se instituir uma infusão contínua de glicose 8mg/kg/min. Hiperglicemia: Geralmente causada por iatrogenia, com glicemia acima de 150mg/dl (plasma) ou 125mg/dl (sangue total). Os RN hiperglicêmicos, a produção de glicose pelo fígado não é interrompida normalmente pela administração de glicose exógena. Provoca diurese osmótica e desidratação, e aumento na incidência de hemorragia intracraniana. CÁLCIO O PTH aumenta a concentração de cálcio através da mobilização óssea, a 1,25 diidroxivitamina D e da reabsorção tubular de cálcio. A calcitonina diminui o cálcio e o fósforo séricos inibindo a sua mobilização óssea. Após o nascimento observamos uma interrupção súbita do fornecimento de cálcio para o concepto. Apesar disso, o nível de PTH do recém-nascido não é capaz de subir rapidamente em resposta a esse estímulo, principalmente em prematuros, RN com RCIU e filhos de diabéticos. Hipocalcemia: Níveis de abaixo 7-7,5mg/dl ou cálcio ionizável 44,4mg/dl. Causas: neonatal precoce, neonatal tardia (tetania clássica neonatal), hipoparatireoidismo do RN. O RN apresenta com aumento da excitabilidade neuromuscular, tremores de extremidades, cianose, convulsões, vômitos ou intolerância alimentar. Sinal de Chvostek e sinal de Trousseal. Arritmia, QT longo, ST longo e bradicardia. Tratamento: parenteral, enteral. Se convulsão: bolus de 100-200mg/kg de gluconato de cálcio 10% em infusão lenta. HIPONATREMIA Consiste em sódio sério <130mg/dl. Hiponatremia com água normal – dificuldade de reabsorver sódio pelo rim e redução do sódio corporal total. Hiponatremia com água reduzida – depleção do volume extracelular. Geralmente causada por diarreia com desidratação hiponatrêmica. A hiperplasia adrenal congênita, em 75% pode cursar com diminuição dea produção de aldosterona. Hiponatremia com água aumentada – secreção inapropriada de ADH, na meningite, DMH e hemorragia intracraniana. Observa-se hipoatividade, vômitos, cãibras, poliúria, hipotensão. Tratamento: O sódio desejado é de 125mEq/L. DOENÇAS INFECCIOSAS SEPSE NEONATAL Definida como a resposta sistêmica à infecção, manifestando-se com instabilidade térmica, disfunção respiratória e cardíaca, e anormalidades na perfusão. Classifica-se em 2 tipos: precoce, que ocorre nas primeiras 48h; e tardia, ocorrendo após 48h de vida. É importante saber que na sepse precoce há uma ralação direta com os germes colonizadores do trato geniturinário constituindo infecção ainda intraútero ou durante o parto (estreptococo agalactiae, E.coli); enquanto a sepse tardia a infecção é por germes nosocomiais ou adquirida na comunidade hospitalar (Gram negativos, estafilococos aureus e coagulase negativo e fungos). As infecções no período neonatal são únicas: os agentes podem ser transmitidos da mãe para o feto por vários mecanismos, o RN são menos capazes de responder às infecções devido a imaturidade imunológica, as manifestações clínicas são variáveis, sutis e inespecíficas, e a infecção materna passa despercebida com gestante assintomática. A transmissão é: transplacentária, intraparto (canal vaginal), pós-natal. O feto não está exposto a bactérias potencialmente patogênicas ate que ocorra a ruptura das membranas ovulares e o RN passe pelo canal vaginal. Os principais fatores de risco: Prematuridade <34 semanas, imaturidade do sistema imune, corioamnionite, alterações do canal do parto e ambiente hospitalar. Infecção de filho anterior, raca negra, mães jovens. Os fatores relacionados à maior susceptibilidade do RN à infecção são: Células fagocitárias diminuídas, quimiotaxia, menos opsoninas circulantes, imunoglobulinas (IgG transplacentária só após a 32ª semana), complemento com 50-70% dos valores normais da via clássica. A rotura prolongada das membranas >18h. A infecção urinária materna aumenta o risco de parto prematuro e, consequentemente, de sepse neonatal. Etiologia: estreptococo beta hemolítico do grupo B, E.coli, enterobactérias, anaeróbicos, com contaminação intraútero ascendente ou durante a passagem pelo canal do parto. A forma tardia possui como germes mais envolvidos: estreptococos agalactiae, coagulase negativo, aureus, klebisiela, pseudômonas, enterobacter. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 80. Os critérios diagnósticos que definem são: instabilidade na temperatura, disfunção respiratória (taquipneia, hipoxemia), disfunção cardíaca (taquicardia, enchimento >3s, hipotensão), oligúria e acidose metabólica. A história clinica é fundamental, sobretudo a identificação de infecção do trato geniturinário materna. As manifestações clínicas incluem desconforto respiratório, taquipneia, taquicardia, apneia, taquicardia, choque, hipotermia, resíduo gástrico, distensão abdominal, e vômitos. O exame padrão-ouro é a preencha de patógenos em culturas, embora a sensibilidade deste exame seja baixa <80%. Leucograma com leucocitose (>25000) ou leucopenia (<5000), neutropenia (<1500-1000) tem maior valor diagnóstico. A relação de neutrófilos imaturos e totais tem valor preditivo se for igual ou superior a 0,2 (I/T >=0,2). A PCR acima de 10mg/dl é considerada anormal, se houver redução rápida, afasta-se o diagnóstico da sepse. O diagnóstico se baseia em 3 pilares: fatores de risco para infecção, sinais clínicos e exames laboratoriais. O tratamento baseia-se no emprego de ampicilina (200mg/kg/dia) + gentamicina (5mg/kg/dia) por 7-10 dias como esquema empírico de escolha. Nas formas tardias o tratamento depende da prevalência do germe. Nas unidades com alta prevalência de estafilo coagulase negativo e resistentes à oxacilina, a vancomicina deve ser empregada substituindo a ampicilina. As cefalosporinas de 3ª geração não têm sido utilizadas pelo risco de resistência. O estreptococo do grupo B (GBS) é o principal agente etiológico da sepse neonatal e da pneumonia neonatal, sendo a colonização do trato geniturinário o principal fator de risco para esta doença. Profilaxia primária - gestante: todas das gestantes devem ser rastreadas para colonização por GBS através de swab reta/vaginal e cultura durante a 35ª-37ª semana de gestação. Indica-se quando: sepse precoce em gestação anterior, cultura retovaginal positiva, bacteriúria em qualquer trimestre (exceto cesárea), trabalho de parto prematuro, ruptura prolongada, temperatura materna >38º. Penicilina G cristalina, ampicilina, cefazolina, clindamicina. Profilaxia secundária – neonato: no sintomático, colher exames e iniciar ATB com ampicilina + gentamicina. No assintomático, se houver corioamnionite, colher exames e iniciar ATB; caso não haja corioamnionite e a mãe recebeu profilaxia, observar o RN por 48h. SÍFILIS CONGÊNITA A sífilis congênita é o resultado da disseminação hematogênica do Treponema pallidum a partir da infecção materna em qualquer fase da gestação ou estagio clínico da doença. A transmissão ocorre por via placentária ou durante o parto. Apesar dos altos índices de transmissão neonatal, cerca de 50% das crianças infectadas não apresentarão qualquer sintoma clínico logo após o nascimento, e as manifestações poderão aparecer somente aos 3 meses. A transmissão fetal possui menor chance quando ocorre até o quarto mês, aumentando em direção ao termo. Cerca de 40% dos casos de sífilis não tratada na gestação terminam em óbito fetal ou morte neonatal precoce. É dividida em precoce (até 2 dias) e tardia (a partir de 2 dias). Sífilis congênita precoce: A hepatomegalia e esplenomegalia estão presentes na maioria dos casos, podendo ser acompanhada por anemia, púrpura e icterícia. Quanto mais precoces forem os sinais clínicos, maior a gravidade da doença, com 25% de morte nos filhos de mães não tratadas. Lesões cutâneo-mucosas: pênfigo palmoplantar (faz diagnóstico com o impetigo estafilocócico), sifilides, condilomas, placas mucosas, paroníquia, rinite (mucosanguinolenta ou purulenta). Todas as secreções mucosas são ricas em treponemas e altamente infectantes. As manifestações clinicas mais frequentes são as ósseas: osteocondrite metafisária é o sinal radiológico mais encontrado e constitui a lesão mais precoce; periostite, espessamento da cortical da diáfise com fratura. hepatite, prognóstico mais reservado; síndromes nefrótica e nefrítica. Anemia hemolítica com Coombs negativo. Meningite como forma mais comum de comprometimento do sistema nervoso. Fundo-de-olho com aspecto de “sal e pimenta” Sífilis congênita tardia: Acima dos 2 anos de idade os estigmas da doença são os principais fatores que auxiliam no diagnóstico. Sequelas de periostite, anormalidades dentárias (molares em amora, dentes de Hutchinson), articulação de Clutton (derrame articular), lesão do 8º par craniano com surdez e vertigem, hidrocefalia e retardo mental. O diagnóstico é feito com a pesquisa direta do treponema (campo escuro) e reações sorológicas: Testes não-treponêmicos não avaliam anticorpos contra o treponema e sim contra o complexo lipídico que o treponema libera quando é lesado. VDRL WASSERMANN, KOLMER, E RPR. Em relação ao VDRL nota-se que um resultado positivo não indica necessariamente infecção congênita pelo fato da IgG atravessar a placenta. Caso haja títulos ascendentes, a infecção é provável. A vantagem do VDRL é que mede atividade da doença, ou seja, é um teste quantitativo. É indicativo para o diagnóstico e seguimento terapêutico (MS). Testes treponêmicos: verifica-se a presença dos fragmentos como antígeno, sendo úteis para a confirmação diagnóstica quando o teste nãotreponêmico for positivo. FTA-ABS é um teste mais específicos, úteis na exclusão de resultados de VDRL falsos-positivos. O PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 81. FTA-ABS IgM indica que o RN produz anticorpos, ou seja, foi infectado. O MS preconiza que o VDRL deve ser realizado no 1º trimestre, no início do 3º trimestre e na admissão para o trabalho de parto/aborto. Devemos realizar a sorologia na punção lombar para investigação de comprometimento neurológico (60% dos casos assintomáticos) em todos os casos suspeitos de sífilis congênita. Sempre que o VDRL for positivo no LCR, o RN deve ser considerado portador de neurossífilis congênita. No RN com VDRL negativo e FTA positivo, pode representar apenas transferência passiva de anticorpos do sangue para o SNC. Para o rastreamento materno da sífilis nas gestantes é preconizada a realização de sorologia na primeira consulta e no 3º trimestre. O VDRL também deve ser colhido do sangue periférico (e não do cordão) em todo o RN filho de mãe positiva. Nenhum RN deve receber alta do berçário antes do resultado do VDRL da mãe. Avaliação: VDRL, radiografia de ossos longos, LCR, hemograma. Tratamento baseia-se na PENICILINA (cristalina e procaína). A penicilina benzatina só é utilizada em casos excepcionais e de baixo risco, pois não atravessa a barreira encefálica. Em caso de alergia indica-se a eritromicina ou cefalosporinas. Os critérios de cura são os exames sorológicos negativos em torno de 6 meses. Caso o VDRL continue positivo em 18 meses a criança deverá ser retratada. A profilaxia consiste no tratamento adequado das mães sifilíticas. A penicilina benzatina é indicada de acordo com o estágio da sífilis. O risco de sífilis congênita é extremamente baixo se o tratamento da mãe for realizado de forma adequada durante a gestação. É preciso lembrar que a penicilina atravessa a placenta levando a cura ao feto. Durante a gravidez Tratamento inadequado da sífilis materna: Aplicação de qualquer terapia não penicilínica ou penicilínica incompleta/inadequada. Instituição do tratamento dentro de 30 dias anteriores ao parto. Ausência de documentação do tratamento. Parceiro não-tratado. Considerações gerais: No caso de interrupção do tratamento, o mesmo deverá ser reiniciado. A reação de Jarisch-Herscheimer é rara no período neonatal imediato e se caracteriza por uma reação sistêmica febril aguda com exacerbação das lesões, convulsões e colapso circulatório nos tratados com penicilina. Não há indicação de parar o tratamento. TOXOPLASMOSE CONGÊNITA Ocorrerá infecção materna primária durante a gestação, podendo eventualmente resultar da reativação da infecção latente em mulheres imunocomprometidas. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 82. Quanto mais precoce é a idade gestacional menor é a probabilidade de transmissão, porém mais grave é a infecção. O contrário ocorre no final da gestação, quando há uma maior probabilidade de transmissão com menor risco de gravidade. Cerca de 10% apresentarão uma forma clínica grave e 34% manifestações leves. Praticamente todos os sistemas orgânicos do feto são afetados, com exceção da hemácia. Os locais mais acometidos são as túnicas oculares e o SNC (áreas de necrose e calcificação). Cerca de 80-90% dos RN são assintomáticos, sendo as manifestações mais comuns as viscerais e oftalmológicas. A forma neurológica é resultante da infecção nas fases precoces da gestação. Caracteriza-se por alterações liquóricas e calcificações intracranianas, hidrocefalia (obstrutiva – classicamente encontrada), convulsões e retinocoroidite. A forma generalizada pode ocorrer após a infecção em fases mais tardias da gestação. A tétrade de Sabin (coriorretinite, calcificações, hidrocefalia e retardo mental). A coriorretinite é a forma mais frequente de comprometimento da toxoplasmose congênita, sendo bilateral em 60-80% dos casos. Recorrente e progressiva. Na radiografia simples de crânio as calcificações difusas constituem uma característica. A TC de crânio avalia mais precisamente as lesões. Pode haver placentomegalia à USG. O diagnóstico baseia-se na sorologia materna a partir da primeira consulta pré-natal, IgM e IgG. Para confirmar o momento da infecção aguda, sugere-se o teste de avidez do IgG. Quando a avidez é elevada, ou seja, acima de 60%, afirma-se que a infecção ocorreu há mais de 3-4 meses. Na investigação da doença fetal: USG transfontanela com alargamento de ventrículos, calcificações intracranianas, espessura da placenta. Amniocentese e PCR a partir da 18ª semana de gravidez, com presença do DNA da toxoplasmose. Tratamento: Gestantes infectadas sem infecção fetal: espiramicina 1g VO 8/8h. Gestantes infectadas com infecção fetal: sulfadiazina (1,5g VO 12/12h) + pirimetamina (100mg VO 12/12h 1º dia e 50mg VO 1x/dia) + ácido folínico (10-20mg VO 1x/dia). Para o RN: hemograma (linfocitose com eosinofilia), USG e TC de crânio, LCR (aspecto xantocrômico), fundoscopia a cada 6 meses. A confirmação da toxoplasmose é feita com IgM (ELISA) ou IgA nos primeiros 6 meses, persistência de IgG nos 12 meses ou aumento da afinidade pelo IgG no este de avidez. Um resultado de IgG negativo com 1 ano exclui o diagnóstico de toxoplasmose congênita. Tratamento do RN: Devem receber tratamento por 12 meses: pirimetamina + sulfadiazina + corticoide (prednisona ou metilprednisolona) + ácido folínico (diminui a toxicidade – neutropenia/anemia). Não deve ser trocado por ácido fólico. As crianças adequadamente tratadas são aquelas com negativação do titulo de IgG comprovada após 6 meses de suspensão dos medicamentos. Os neonatos assintomáticos, filhos de mães com diagnóstico possível ou inconclusivo, deverão realizar sorologia a cada dois meses, com fudoscoia, USG e hemograma. A criança não infectada é aquela que possui 2 sorologias consecutivas (2-3 meses) negativas. RUBÉOLA CONGÊNITA O risco de defeitos congênitos é maior quando a grávida adquire infecção primária durante o primeiro trimestre. Ocorrem defeitos congênitos em cerca de 90% dos RN infectados nas primeiras 11 semanas. A infecção adquirida após o 4º mês, em geral, não se encontra associada à malformações fetais nem a persistência do vírus. Mais de 50% dos infectados são assintomáticos. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 83. Manifestações clínicas: Deficiência auditiva (80-90%) é a manifestação mais comum com alterações degenerativas da cóclea e órgão de Corti. RCIU (50-65%) além do baixo peso ao nascer. Manifestações cardíacas (30-40%) tais como PCA e estenose pulmonar. Malformações oculares, são mais frequentes a catarata, glaucoma e retinopatia e microftalmia. O diagnóstico é feito pela pesquisa de anticorpos antirrubéola no sangue. Não há possibilidade de prevenção pós-contato. A vacina é ineficaz. Pode ser tentada a gamaglobulina intravenosa sem garantia de proteção fetal. Nos RN, o diagnóstico clínico só é confirmado após o seu nascimento quando as malformações já se encontram estabelecidas. A sorologia deve ser coletada após o nascimento, com presença de IgM positivo confirmando o caso. Todos os RN com suspeita de rubéola congênita deverão realizar hemograma, radiografia de ossos longos, ecocardiograma, TC, EOA e BERA. A profilaxia é feita com a vacina tríplice viral com 1 ano de vida e reforço aos 4-6 anos. Não existe tratamento medicamentoso para asindrome da rubéola congênita. Apenas a catarata e a cardiopatia podem ser corrigidas cirurgicamente. CITOMEGALOVIROSE CONGÊNITA Infecção congênita mais frequente nos EUA. Transmissão por: transfusões, transplantes, transmissão vertical, leite materno, secreções vaginais, berçários e creches. A mãe se infecta pela primeira vez durante a gestação e, mais raramente, é resultado de reativação latente. Se a mãe desenvolve a infecção primária na gestação, ela transmite o vírus em 30% dos casos. Entre os RN afetados, somente 10% nascem com infecção sintomática; 90% desses apresentam sequelas e aproximadamente 10% evoluem para o óbito. A maior gravidade ocorre nas fases iniciais da gestação, ao passo que a maior probabilidade de contaminação se dá no ultimo trimestre. A transmissão vertical encontra-se associada à eliminação do vírus pelo RN em sua urina, saliva e secreções da nasofaringe. O concepto que adquire a infecção durante o nascimento não apresenta virúria em seus primeiros dias de vida. A forma mais grave da infecção pelo CMV chama-se doença da inclusão citomegálica e se caracteriza por icterícia, hepatoesplenomegalia, petéquias, calcificações, coriorretinite. Uma combinação de icterícia + hepatoesplenomegalia + petéquias constitui-se no modo mais comum de apresentação ao nascimento. Nas gestantes a infecção é muitas vezes assintomáticas e, via de regra, o diagnóstico é feito através da detecção de IgM positivo. Pode realizar o teste de avidez para IgG. Nos récem-nascidos o diagnóstico é feito pelo isolamento do vírus dou do DNA na urina dos bebês. O isolamento do vírus na urina e saliva constitui-se no método mais especifico e sensível para o diagnóstico na criança sintomática ou não. É impossível distinguir entre infecções congênitas, perinatal e pós-natal com base em títulos seriados de anticorpos IgG do lactente. O tratamento com ganciclovir durante 6 semanas mostrou-se reduzir a progressão da doença neurológica e auditiva do RN. Em princípio, os casos de infecção leve e as formas assintomáticas não teriam indicação de usar a medicação. A eliminação do CMV no leite materno não contraindica o aleitamento nos RN a termo saudáveis, mas a conduta é controversa no caso de RN prematuro. VARICELA CONGÊNITA O vírus da varicela-zóster quando infecta uma gestante em suas primeiras semanas (<20) provoca infecção fetal em 25% dos casos, com apenas 2% dos fetos infectados com emriopatias. A ocorrência do vírus na gravidez não se constitui em risco para o feto. As principais características clínicas da embriopatia são: Cicatrizes cutâneas correspondentes aos dermátomos, hipopigmentação, microftalmia, catarata, coriorretinite, atrofia optica, microcefalia, hidrocefalia e calcificações. Hipoplasia das extremidades, déficit motor e sensitivo, síndrome de Horner, disfunção anal e retal. A coleta de sangue do cordão umbilical ou biópsia de vilo para detecção do DNA ou sorologia tem sido utilizada para a detecção da infecção. Não existe tratamento antiviral para pacientes com varicela congênita. HERPES SIMPLES CONGÊNITO O VHS tipo 1 manifesta-se por meio de lesões labiais. Na infância, sobretudo após os dois anos, o VHS tipo 1 pode causar gengivoestomatite, durante a primo-infecção herpética. A transmissão neonatal ocorre pela passagem no canal e parto, sendo, portanto, perinatal e não congênita. A infecção congênita é rara e acontece após infecção primaria com viremia e infecção fetal por via hematogênica (transplacentária). A infecção congênita causa fetopatia e é extremamente grave. A doença fetal é adquirida por viremia materna transitória. A infecção fetal é persistente e o vírus reaparece após parto. A infecção perinatal é aquela cuja transmissão ocorre durante a passagem pelo canal do parto. Forma localizada:ceratoconjuntivite, rtinocoroidite, úlcera de córnea, catarata. Cerca de 70% dos pacientes com lesões locais não tratadas podem progredir para ifeccao disseminada ou no SNC. Forma disseminada: forma mais grave e comum (5070%) de disseminação da doença, uma vez que encontramos acometimento do SNC e disseminação visceral. O comprometimento neurológico se caracteriza PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 84. por meningoencefalite grave, necrose hemorrágica do lobo temporal. Forma neurológica: letargia, irritabilidade, convulsões, apneia e febre alta. Cultura de vírus no sangue, LCR, fezes, secreções nasais/oculares/orofaringe e genital constitui melhor método diagnóstico. Hemograma com neutropenia e plaquetopenia. AST, ALT e bilirrubina elevados. Sorologia tem valor limitado. O parto cesáreo é recomendado para gestantes infectadas com lesões ativas como medida profilática. Na ausência de lesões ativas, a via de parto é controversa, sem consenso entre os especialistas inclusive o parto normal. O aciclovir, 20mg/kg/dose a cada 8h, por 21 dias, é a droga de escolha para o tratamento. Se a carga viral da gestante for igual ou maior a 1000, ou desconhecida, com idade gestacional maior ou igual a 34 semana, recomenda-se parto cesáreo. Com o RN devemos: Lavá-lo com agua e sabão; evitar traumas em mucosas; alta da maternidade com consulta agendada, prescrever profilaxia para pneumonia (SMX-TMP), não amamentar. EXPOSIÇÃO PERINATAL AO HIV A taxa de transmissão vertical do HIV gira em torno de 25%. No Brasil as dificuldades da rede em prover diagnóstico laboratorial da infecção pelo HIV, a cobertura insuficiente de mulheres testadas, qualidade do pré-natal, resultam na administração de zidovudina injetável em menos de 50% dos partos de mulheres infectadas pelo HIV. A redução de 67,5% na transmissão vertical, com o uso de zidovudina (AZT) durante a gestação, trabalho de parto e parto e pelos RN que foram alimentados exclusivamente com fórmula infantil. A maior parte dos casos de transmissão vertical do HIV (65%) ocorre durante o trabalho de parto e no parto, e 35% nas últimas semanas de gestação e através do aleitamento materno. A transmissão relaciona-se: Carga viral, DST associadas, nutrição materna, pratica sexual desprotegida, ruptura prolongada, prematuridade e baixo peso, aleitamento materno. A carga viral e a ruptura prolongada das membranas são reconhecidas como os principais fatores da transmissão vertical. A terapia antirretroviral combinada está indicada para mulheres gravidas que preencham os critérios, visando o controle de sua infecção e redução da transmissão vertical. O AZT deverá fazer parte de qualquer esquema terapêutico que venha a ser adotado para a gestante com HIV. O uso do AZT oral em monoterapia deve ser iniciado na 14ª semana e continuar durante o trabalho de parto ate o clampeamento somente para gestantes assintomáticas com CD4 = 200 e carga viral <1000. Caso contrário, inicia-se a TARV em qualquer idade gestacional. Durante o parto o AZT por via endovenosa até a ligadura do cordão. O RN deve receber AZT oral nas primeiras 8 de vida mantido nas primeiras 6 semanas. Se houver diagnóstico no puerpério, iniciar a TARV o mais precoce possível (2h), mantendo por 6 semanas. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 85. NEFROPEDIATRIA INFECÇÃO DO TRATO URINÁRIO Multiplicação de patógenos nas vias urinárias desde o meato uretral até o parênquima renal, determinando assim, inflamação local. São classificadas de acordo com a localização: ITU alta (parênquima renal – pielonefrite); ITU baixa (infecção vesical (cistite) e/ou uretra (uretrite). Grande percentual das complicações agudas e crônicas advindas da infecção evolui com: risco de disseminação sistêmica (sepse), lesão irreversível ao parênquima renal, HAS crônica e insuficiência renal. A infecção urinária pode ser a complicação clínica de malformações do rato urinário (hidronefrose) ou alterações funcionais (refluxo vesicoureteral). A pielonefrite aguda é a principal causa bacteriana de febre sem foco em lactentes menores de 24 meses. Nos meninos, as infecções do trato urinário são mais comuns durante o primeiro ano de vida e nos não circuncidados. É a única fase da vida que a infecção é mais frequente no sexo masculino. Nas meninas, a época de maior incidência das ITU ocorre ao redor de 5 anos, durante o treinamento do controle esfincteriano. Cerca de 70% das meninas desenvolve um segundo episódio de ITU após 18 meses. Em menina, cerca de 75-90% dos casos de ITU são causados por Gram-negativas intestinais (E. coli, Klebsiella, Proteus). Estafilo e enterococo são patógenos frequentes em ambos os sexos. Pseudômonas estão presentes nas infecções relacionadas à manipulação das vias urinárias. Proteus podem causar infecções crônicas e, devido a sua capacidade de deflagrar a ureia, alcalinizam a urina e predispõem à formação de cálculos renas de estruvita. Clamídia, ureaplasma e micoplasma são agentes comuns na puberdade. O bacilo da tuberculose gera comprometimento renal bilateral e assimétrico, geralmente com piúria maciça e ausência de crescimento de germes comuns (piúria asséptica). As infecções fungicas são rara, apenas em pacientes com uso de antibióticos sistêmicos, sondagens vesicais, malformações complexas e diabéticos/imunodeprimido. Os principais vírus causadores de ITU são os adenovírus 11 e 21, causando cistite hemorrágica, mais comum em meninos e autolimitado (4 dias). Geralmente os patógenos chegam as vias urinárias pela via ascendente ou hematogênica. Os fatores de defesa mais importantes do hospedeiro são: clearance bacrteriano ou lavagem bacteriana (mais importante); pH baixo, alta concentração de ureia e amônia; mucosa vesical apresenta forte resistência à adesão bacteriana e descama quando agredida; fagocitose por leocócitos e macrófagos. Os fatores de risco relacionados à ITU: sexo feminino (uretra curta e perianal); não circuncisão; refluxo vesicoureteral; falta de controle esfincteriano uretral; secagem vulvar; roupas apertadas; oxiurose; constipação intestinal; gravidez etc. A via ascendente caracteriza pela presença de germes que colonizam a região perineal e migram para as vias urinárias gerando a inflamação (principal forma de contaminação). A via hematogênica é menos importante, haja vista a grande capacidade de um rim intacto eliminar microrganismos injetados no parênquima através da circulação. As manifestações clínicas são heterogêneas, variando de acordo com a localização e faixa etária. Pielonefrite/pielite – febre (pode ser a única manifestação), dor lombar, mal-estar, náuseas, vômitos e diarreia. Cistite/uretrite – aumento da frequência da micção, dor miccional, incontinência, alteração na coloração, dor suprapúbica. Não evolui com lesão renal. Subtipos: hemorrágica aguda, eosinofílica, intersticial. A bacteriúria assintomática é uma condição benigna que não causa lesão renal, com urocultura positiva na ausência de qualquer sintoma ou sinal. Deve ser tratada apenas em mulheres grávidas. ITU em RN: não são comuns sinais e sintomas específicos. O RN exibe um quadro de toxemia com elevação na temperatura, sucção débil, pele moteada, palidez, cianos, distensão abdominal, irritabilidade. ITU em LACTENTES: ganho ponderal insuficiente, febre, hiporexia, recusa alimentar, náuseas, vômitos, odor urinário. ITU em ESCOLARES: sintomas localizados, polaciúria, disúria, estrangúria, náuseas, vômitos, enurese e urgência. ITU em ADOLESCENTES: polaciúria, disúria, dor em baixo ventre, hematúria. O diagnóstico de certeza é difícil, o que faz-se necessário alguns exames. Para crianças pequenas: Cateterismo vesical, saco coletor, punção suprapúbica (mais confiável). O EAS mostra densidade baixa, pH alcalina indidca Proteus, hematúria (pielonefrite), nitrito (Gramnegativas), piúria (ausência não afasta ITU), e cilindros (pielonefrite). A urocultura é o melhor exame de certeza para o diagnóstico. Geralmente a presença de manifestações sistêmicas, falam a favor de pielonefrite aguda. O comprometimento do parênquima renal é visualizado pela cintilografia (DMSA). Nas pielonefrites agudas observa-se uma região PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 86. de fotopenia (pequena captação) na região do parênquima renal afetado e aumento do tamanho renal. Segundo o Nelson, todas as crianças após o primeiro episodio de ITU febril e todos os lactentes com sinais de sistêmicos + URC positiva, deverão realizar os seguintes exames de imagem na sequencia: USG de vias urinárias Cintilografia com DMSA Uretocistografia miccional Após o 2º episódio de ITU febril em crianças cuja avaliação por imagem realizada previamente fo negativa, indica-se direto a uretrocistografia miccional. Segundo a SBP, todas as crianças, em qualquer idade, de ambos os sexos, após o 1º episodio de ITU bem documentado devam ter seu trato urinário investigado. USG, cintilografia e uretrocistografia miccional. O tratamento objetiva erradicar o processo infeccioso prevenir recorrências, que podem causar perda progressiva da função renal e HAS. Se a criança encontrase com estado geral comprometido, após a coleta da urocultura o tratamento deve ser iniciado imediatamente. Se os sintomas são leves ou o diagnóstico é duvidoso, o tratamento pode ser adiado até os resultados da cultura e observar o paciente. ITU não complicada, baixa, afebril: ambulatorial com ATB via oral (SMX-TMP/amoxicilina/cefalexina). Deve ser alterado caso não haja melhora clinicas em 48h. ITU complicada alta, febril: em RN e em crianças com sepse, com comprometimento do estado geral, devem ser tratadas no hospital, com ATB (ceftriaxona/cefotaxima/ampicilina/gentamicina) IV por 10-14 dias. Para crianças maiores de 1 ano febris, com estado geral bom, trata-se ambulatorialmente (ceftriaxona IM/cefixima VO). Em crianças sadias, sem qualquer indício de lesão renal ou anormalidades anatômica/funcional, não devem ser tratadas. Quimioprofilaxia é utilizada quando ocorrer: refluxo grave, uropatias obstrutivas, cálculos renais, bexiga neurogênica. Utiliza-se SMX-TMP, nitrofurantoína, cefalexina/amoxicilina. Menores de 2 meses a cefalaxina é a única opção. A cura espontânea da ITU é rara. Em relação a pielonefrite é mais reservado pela possibilidade de lesão renal. HAS e insuficiência renal crônica. A disfunção da junção vesicureteral (RVU primária) ou por um aumento da pressão intravesical (RVU secundária). No RVU primário, pode haver um defeito congênito da JUV causada por uma inserção mais horizontalizada do ureter no detrusor e comprometimento valvular. No RVU secundário, há uma obstrução mecânica (estenose, VUP, cálculos) ou funcional (bexiga neurogênica, cistite). Quanto mais grave o refluxo, maior a probabilidade de lesão renal. Cerca de 80% dos pacientes são meninas. A infecção urinária é o achado clínico mais comum, embora possa ser assintomático. A presença de fibrose renal ou nefropatia aumenta com a gravidade do refluxo. O diagnóstico é feito com a uretocistografia miccional, que deve ser realizada em todos os lactentes e crianças que apresentem infecção urinária e tentem indicação de exame de imagem, para investigação da presença de refluxo. É importante avaliar se há cicatrizes e anomalias renais. A USG, urografia excretora e cintilografia podem ser utilizados. A cintilografia é o padrão-ouro para avaliar as cicatrizes, com sensibilidade de 100%. O objetivo do tratamento é prevenir pielonefrite lesão renal e outras complicações. O achado de refluxo grave indica a necessidade de profilaxia antibiótica com SMXTMP ou nitrofurantoina. Se o rim acometido pelo refluxo não for funcionante, nefrectomia está indicada. REFLUXO VESICOURETERAL O fluxo retrógrado de urina da bexiga em direção ao ureter e pelve renal causado pela incompetência da junção vesicureteral. É uma situação crônica, caracterizada por episódios de pielonefrite, que costumam ser reincidentes. Com o passar dos anos ocorre lesão e fibrose de determinadas áreas do parênquima renal. Predispõe a formação de cicatrizes renais, glomeruloesclerose focal e segmentar, déficit de crescimento, HAS e insuficiência renal crônica. A pielonefrite crônica decorrente de RVU é uma causa comum de HAS em crianças. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 87. HIDRONEFROSE Significa rins aumentados de tamanho, geralmente secundário a condições obstrutivas em qualquer ponto do trato urinário, desde o meato uretral ate o infundíbulo. As principais consequências são a hipoplasia pulmonar nas nas uropatias obstrutivas que cursam com oligodramnia e perda de função renal. No período pós-natal, a hidronefrose e estase urinária são fatores de risco para a pielonefrite. Pode ser congênita ou adquirida após trauma, neoplasia, cálculos. Quando desenvolvida precocemente, provoca manifestações clinicas graves, como hipoplasia pulmonar por oligodramnia e insuficiência renal. Ao nascimento, a presença de bexiga palpável e jato urinário fraco em meninos deve levantar a suspeita. As crianças maiores poderão apresentar incontinência urinária por anormalidades funcionantes do esvaziamento vesical. Diagnóstico por uretocistografia pós-miccional. O principal tratamento é o suporte ventilatório para os bebês que exibem desconforto respiratório. A sondagem vesical de alívio é diagnóstica e terapêutica. A antibioticoterapia profilática deve ser iniciada prontamente. O tratamento definitivo é conseguido com realização da ablação transuretral da valva por técnica endoscópica. OBSTRUÇÃO DA JUNÇÃO URETEROPÉLVICA (OJUP) É a mais comum da infância, e é causada por uma estenose intrínseca da JUP. Em 60% dos casos ocorre unilateralmente do lado esquerdo. SÍNDROME DE PRUNE BELLY Mais frequente no sexo masculino. Definida pela tríade: anomalias da parede muscular Pode se manifestar como: hidronefrose unilateral sem abdominal, anomalias do trato urinário e criptorquidia. visualização do ureter ipsilateral, massa palpável nos Meninos em cerca de 05% dos casos. flancos, pielonefrite, dor lombar, hematúria após trauma A parede abdominal exibe um aspecto enrugado e flácido leve. em função da hipoplasia dos músculos reto-abdominais. Deve-se iniciar quimioprofilaxia com antibiótico logo Há dilatação da bexiga, ureteres, hidronefrose e displasia após o nascimento. As principais opções são a cefalexina renal. e SMX-TMP. Ressecção cirúrgica e ureteroplastia. Correção plástica da barriga, suporte ventilatório, vesicostomia e quimioprofilaxia. RIM MULTICÍSTICO Parênquima renal é substituído por cistos não funcionantes. Ocorre devido a um desenvolvimento inadequado do ureter e sua falha na penetração do blastoma metanéfrico durante a embriogênense impedem a indução adequada da diferenciação do parênquima. Unilateral. USG pré-natal mostra massa palpável em flanco, devendo haver acompanhamento periódico com exames de imagem e aferições de pressão. Aumento do tamanho dos cistos e/ou hipertensão requerem nefrectomia. VÁLVULA DE URETRA POSTERIOR Consiste numa membrana localizada distalmente à uretra prostática que dificulta a drenagem adequada de urina. Resulta em dilatação da uretra prostática, dilatação vesical, hipertrofia do detrusor e refluxo, hidronefrose bilateral. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 88. CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Em sua maioria são de origem congênita, sendo o diagnóstico feito em 40-505 dos casos durante a primeira semana e 40-60% no primeiro mês de vida. Constituem a principal causa de morte em criancas com malformações congênitas. do fluxo de saida do VD/VE, stenose da valva pulmonar e coarctação da aorta. Quando a lesão e leve a moderada, nas fases iniciais o débito é mantido mediante hipertrofia e dilatação do VE/VD. Caso haja obstrução grave já no periodo neonatal são observados sinais e sintomas. Na estenose aórtica grave, ocorre uma falencia de VE, com edema pulmonar (congestão retrógrada), sintomas de baixo débito cardíaco com hipoperfunsao de órgãos nobres como o cérebro e rins. Na coarctação grave da aorta, o fluxo sanguineo é mantido devido a patência do canal arterial, bypassando a estenose. Nas cardiopatias cianóticas o principal achado é a cianose. A principal cardiopatia com hiperfluxo pulmonar é a transposicao dos grandes vasos (aorta no VD e pulmonar no VE), e a sobrevivência depende da existencia de comunicações entre o lado esquerdo e o direito do coração. Nas lesões com hipofluxo pulmonar são aquelas que cursam com obstrução na saída do VD: tetralogia de Fallot, CIV, atresia tricúspide e estenose pulmonar. No sexo feminino verifica-se uma maior frequência de defeitos do tipo: CIV, PCA e CIA. A transposição dos grandes vasos é mais comum no sexo masculino (65%). As principais formas de apresentação clínica das cardiopatias são: cianose, sindrome da insuficiência cardíaca, sopro cardíaco isolado e arritmias. Na circulacao fetal, os ventriculos funcionam como fluxos paralelos, uma vez que os vasos pulmonares são constrictos e o sangue praticamente não passa pelo órgão. Apenas o figado, cabeca e coracao recebem sangue de alta oxigenacao e o restante do corpo é perfundido com sangue misturado de VD e VE. Com o nascimento, a expansao pulmonar associada ao aumento da pressao arterial de oxigenio leva a uma dilatacao do leito vascular pulmonar, diminuindo a resistencia. Ao mesmo tempo, a retirada do lago placentário promove o aumento da resistencia periferica, fazendo com que todo o fluxo do VD vá para o pulmão. O aumento da PaO2 e queda dos niveis de prostaglandinas tamabem são potentes estímulos para a obliteração do canal arterial. De um modo geral, as cardiopatias congênitas são classificadas em funcao de apresentarem ou não cianose. Devemos ter em mente que os shunts direita-esquerda em geral se manifestam como a cianose, e os shunts CIANOSE esquerda- direita com insuficiencia cardiaca. Concentração de Hb desoxigenada maior que 5mg/dl na Nas cardiopatias acianóticas com sobrecarga de circulação eriférica. volume estao incluidos defeitos do septo atrioventricular, Os mecanismos cardíacos que promovem a cianose são CIA, CIV e PCA. decorrentes de dois processos (obstrução do fluxo Após as primeiras semanas de vida, com a progressiva pulmonar ou mistura de sangue). dilatacao dos vasos pulmonares, a resistencia local A instituição de terapêutica precoce para a manutenção cai, aumentando o fluxo pelo defeito septal, gerando da perviedade do canal arterial é uma etapa fundamental um aumento na quantidade de sangue que chega ao pulmão, e mais fluido extravasa do leito vascular para para a sobrevida da criança. os alveolos e intersticio formando o edema pulmonar. SÍNDROME DA ICC A complacência pulmonar diminui, fazendo com que haja um aumento no trabalho respiratório, com A ICC é a apresentação clínica habitual das cardiopatias taquipneia, dispneia, batimento da asa do que cursam com hiperfluxo pulmonar e obstruções ao trato de saída de VE. nariz/fúrcula, tiragem sub/intercostal. No grupo das cardiopatias acianóticas com sobrecarga Verifica-se nos RN taquipneia (>60), interrupção das de pressão, encontramos as lesoes que obstruem a saida mamadas, dispneia, taquicardia (>200), precórdio hiperdinâmico e hepatomegalia. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 89. Em crianças maiores assemelha ao quadro clínico dos adultos. SOPRO CARDÍACO Algumas cardiopatias congênitas podem ser inicialmente identificadas apenas atraves da presenca de um sopro auscultado pelo pediatra no período neonatal. Onda T invertida em V1 sugere ausência de hipertensão pulmonar, enquanto a onda T ascendente indica sua presença. As CIVs pequenas fecham esponaneamente em 30-50% dos casos nos primeiros 2 anos (mais comum no defeito de septo muscular). O tratamento da CIV moderada a grande divide-se em manejo clínico (diuréticos, digitálicos, IECA e restrição hídrica) e cirúrgico. ARRITMIAS Raramente pode ser uma manifestação inicial. Síndrome de Eisnmenger (doença vascular pulmonar) Caracteriza-se pelo desenvolvimento de hiperfluxo e congestão pulmonar prolongada (CIV, CIA grande, PCA) CARDIOPATIAS associados à hipóxia e hipercapnia induz a um ACIANÓTICAS remodelamento da parede do vaso. (MANIFESTAM POR SOPRO CARDÍACO) Há um agravamento da cianose e piora da dispneia, taquipneia, fadiga e arritmias. CIA Os bloqueadores do canal de cálcio e prostaciclinas são Logo após o nascimento, a resistencia pulmonar cai, a drogas utilizadas na tentativa de induzir uam presao no AD diminui e cessa o shunt direita-esquerda vasodilatação pulmonar. pelo forame oval. Pode ser de dois tipos: ostium primum (comunicação PCA localizada em porção baixa em relação às valvas Tração elástica pulmonar com as incursões respiratórias atrioventriculares) e o ostium secundum (ou tipo fossa em associação com o aumento do teor de oxigênio no oval, mais superior), formando o tipo mais comum. sangue arterial justificam uma queda na resistencia Após três dias de vida, a complacência ventricular direita vascular pulmonar. diminui, permitindo maior shunt esquerda-direita. Na presença de PCA há um desvio de fluxo da aorta para O grande fluxo sanguineo pelas cavidades direitas a artéria pulmonar. promoverá um aumento do AD/VD e dilatacao da artéria É mais comum no sexo feminino e associa-se a síndrome pulmonar. O AE encontra-se alargado e VE e AO com da rubeóla congênita. dimensões normais. Manifestações clínicas: pulso palmar, precórdio Do diagnóstico é fetio com sopro sistólico em borda hiperdinâmico, cianose nos membros inferiores, sopro esternal, sopro diastólico em área tricúspide, aumento do sistólico infraclavicular. AD/VD e trama vascular. A cirurgia é indicada em todos os pacientes antes do A evolucao natural é benign, sendo os defeitos do tipo primeiro ano de vida. ostium secundum assintomáticos até a 3ª década de vida. A indometacina é o fármaco de escolha para o A cirurgia eletiva deve ser realizada após os 2 anos, fechamento medicamentoso da PCA porém em defeitos pequenos do ostium secundum, não devem ser operados. COARCTAÇÃO DA AORTA Esta desordem caracteriza-se por um estreitamento em (MANIFESTAM COM INSUFICIÊNCIA qualquer potn da aorta. Na maioria dos casos (98%) as CARDÍACA) coarctações localizam-se abaixo da emergência subclávia esquerda (justa ductal). CIV Mais comum no sexo masculino. É a cardiopatia congênita mais comum 25-30% dos Nas coartações graves durante o período neonatal casos, sendo o tipo mais comum o perimembranoso imediato, o fluxo através do canal arterial bypassando a (70%). obstrucao é fundamental para garantir o suprimento A túnica muscular das arteríolas pulmonares vão sanguineo às partes inferiores do corpo. involuindo, fnômeno que leva a uma queda fisiológica da O VE desenvolve uma hipertrofia devido ao aumento da pressão no leito pulmonar, sendo este efeito o pré-carga e o aumento da pressão intracavitária se responsável pelo surgimento das manifestações clínicas dissemina retrogradamente para o átrio esquerdo e veias da CIV. pulmonares (ICC esquerda). Na CIV não restritiva (>1cm2), o defito é grande de As obstruções mais leves promovem repercussões modo a equalizar as pressões entre os VD/VE. Desta hemodinâmicas mais discretas, cujo efeito clínico será forma, é a resistencia vascular pulmonar o determinante visto em fases mais tardias (adolescência). do sentido do fluxo. Nota-se pulsos inferiores débeis e uma circulação Há cardiomegalia, artéria pulmonar aumentada e colateral via mamárias e vertebrais. intensificação da trama vascular pulmonar. O ECG é Os sintomas e sinais relacionados à hipertensão (cefaleia, normal quando a CIV é pequena e sem sobrecarga. epistaxe, tonturas) e alterações dos pulsos são os mais PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 90. importantes. Diferença na amplitude do pulso e da pressão entre os membros sup e inferiores. Nos neonatos devemos manter o canal arterial pérvio através da prostaciclina para permitir fluxo às porções inferiores. Caso haja permanência de cianose com o uso da PGE1, os RNs devem ser submetidos à atrioseptostomia de Rahskind. O procedimento cirúrgico definitivo para a Transposição de Grandes Vasos com septo íntegro é a inversão arterial de Jatene. CARDIOPATIAS CIANÓTICAS HAS TETRALOGIA DE FALLOT É uma cardiopatia congênita cianótica mais comum na infância e resulta do desvio anterior do septo interventricular durante a embrioêgnese. Achados: Estenose pulmonar (obstrução do trato de saída do VD) CIV perimembranoso Dextroposição da aorta Hipertrofia do VD Se a estenose for discreta, haverá um predomínio do shunt esquerda-direita (defeito no septo) e a cianose poderá não ocorrer (Fallot rosa ou acianótico). O sangue pobre em O2 é desviado, em grande parte para a cavidade esquerda e aorta, gerando cianose. O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do trato de saída do VD. Crianças com obstruções não significativas do trato de saída de VD podem, inicialmente, apresentar insuficiência cardiaca devido a CIV e não apresentar cianose (Fallot rosa). À medida que a hipertrofia do infundíbulo aumenta e a criança cresce, a cianose aparece ao longo do primeiro ano de vida. CRISES HIPERCIANÓTICAS Possui como característica a hiperpneia, agitação, agravamento da cianose e síncope. O mecanismo de cianose é o espasmo da musculatura infundibular com fechamento completo da passagem pela artéria pulmonar. Há cianose generalizada, baqueteamento dos dedos, posição de cócoras, sopro sistólico, segunda bulha é praticamente única. Sinal do tamanco holandês (ponta do coração acima do diafragma). Complicações: trombose cerebral, abscesso cerebral, endocardite bacteriana, insuficiência cardíaca. Tratamento: posição genupeitoral, bicarbonato de sódio, O2, aminas (aumenta a resistencia periférica). Na infância geralmente é uma manifestação de uma doenca subjacente, conhecida como HAS secundária. As crianças com PAS e PAD igual ou superior ao p95 para idade e sexo em 3 ou mais ocasiões, aprsentam HAS. Entre p90 e p95 diz-se que a criança é préhipertensa. Em adolescentes acima de 12 anos, a pré-hipertensão é definida pela PA acima de 120x80 e abaixo do p95. HAS estágio 1: > p95 e < p99. HAS estágio 2: >p99 + 5mmHg O tratamento nos adolescentes baseia-se nas medidas comportamentais (perda de peso, reducao da ingesta de sódio, exercícios físicos, evitar tabagismo e álcool. Para os casos de terapêutica medicamentosa utiliza-se: vasodilatadores, diuréticos, BCC, beta-bloqueador, IECA. Nas crianças pequenas inicia-se o tratamento farmacológico comum diurético e beta-bloq. Os adolescentes usa-se inicialmente os BCCs e IECA. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS (TGA) A aorta sai do VD e o tronco pulmonar sai do VE. Se não houver mistura entre as duas câmaras, esse distúrbio é incompatível com a vida (50% com CIV). A TGA é mais comum em RN filhos de mães diabéticas, sexo masculino e deleção do cromossomo 22q11. Se o septo estiver íntegro a cianose surgirá nas primeiras horas de vida (fechamento do CA e redução da mistura sanguínea). No RN devemos aumentar a mistura sanguínea, utilizando a prostaglandina E1 no intuito de manter o CA pérvio. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 91. ONCOPEDIATRIA CONCEITOS GERAIS leucoencefalopatia, fibrose pulmonar, cardiomiopatia, infertilidade. Em pediatria, existem dois picos de incidência de neoplasias: o primeiro ocorre na lactância e o segundo por volta da adolescência. Nas crianças são mais frequentes as neoplasias de do EMERGÊN. ONCOLÓGICAS sistema linfo-hematogênico(40%), SNC(30%) e NEUTROPENIA FEBRIL A infecção associada à NF é a principal causa de morte sarcomas/tec. embrionários. No primeiro ano de vida, são mais comuns os tumores de nas crianças com câncer. origem embrionária (neuroblastoma, Wilms, Define-se quando há <1.000céls/mm3, sendo um maior risco de infecção bacteriana quando for inferior a retinoblastoma, rabdomiossarcoma, (hepatoblastoma). Dos 2-5 anos predominam além dos tumores 500céls/mm3. A febre é identificada quando T>38,3º C. embrionários, as leucemias, linfomas não-Hodgkin e O neutropênico exibe uma reação inflamatória sistêmica diante de uma infecção e, frequentemente faltam ao gliomas. Escolares e adolescentes aumenta a incidência de tumores quadro sinais e sintomas localizatórios. A febre pode ser o único sinal da infecção. ósseos, não-Hodgkin e tumores gonadais. Na pediatria poucas neoplasias podem ser explicadas pela Os neutropênicos febris deverão ter colhidos hemograma, exposição aos agentes externos. Portanto, as alterações bioquímica, raio-x tórax, culturas, função hepática/renal, genéticas parecem assumir um papel de grande raio-x face, tomografia abdominal. O tratamento com ATB de largo espectro de forma importância na gênese da doença. São decorrentes de mutações nos proto-oncogenes ou nos precoce. Todas as crianças neutropênicas deverão iniciar o genes supressores de tumor. Mais de 50% de todos os tratamento pela via parenteral, mesmo aquelas de baixo risco. tumores têm o gene p53 alterado. Em relação aos fatores ambientais: radiação ionizante, Uma vez diagnosticada a NF, a criança deverá ser agentes alquilantes, vírus Epstein-Barr (linfoma de internada para início do esquema ATB (cefaloporina de 4ª Burkitt, carcinoma de nasofaringe, Hodgkin geração ou carbapenêmico ou piperacilina/tazobactam). leiomiossarcoma), HVB/HCV (hepatocarcinoma), HPV A vancomicina deverá ser adicionada ns seguintes condições: hipotensão, mucosite grave, infecção (colo uterino), herpes (sarcoma de Kaposi). Nos adultos os sintomas e sinais de doença neoplásica associada ao cateter e colonização por MRSA. ocorrem mediante ao local do tumor, tais como alteração Caso haja ausência de febre no 3º -5º dia, assintomático e no habito intestinal, disfagia, perda de peso, tosse, com neutrófilos >100 será possível a troca pelo ATB oral (cefixima ou amoxicilina/clavulonato). Se continuarem manchas na pele. Cerca de 80% dos canceres pediátricos já apresentam febris após 72hs inicia-se vancomicina. A profilaxia para P. carinii é feita com SMX-TMP VO metástases ao diagnóstico. A eficácia do tratamento é reduzida sempre uma nova para os imunocomprometidos. recidiva do quadro. Quimioterapia: esquema de politerapia (VAC, CHOP, SÍNDROME DA LISE TUMORAL MOPP). As principais classes são os antimetabólicos, Ocorre pela destruição rápida e maciça de um grande alquilantes, alcaloides vegetais, antibióticos número de células malignas, por volta do 5º dia após a QT, geralmente em tumores de alta celularidade. antitumorais, corticoides. Uma característica comum a todos estes agentes pe Ocorre liberação de fosfato, potássio e ácidos nucleicos a corrente sanguínea, gerando interferir com o metabolismo do material genético, para HIPERPOTASSEMIA E desde a replicação, transcrição e tradução do DNA. HIPERFOSFATEMIA, HIPERURICEMIA. São drogas ciclo-dependentes. Existem diversos efeitos adversos: dermatite, alopecia, O ác.úrico precipita e forma cristais de nos túbulos mucosite do TGI, vômitos, alteração na função coletores e ureteres, provocando uma insuficiência renal hepática/renal, náuseas. Sendo a mais grave a obstrutiva. A hipocalcemia (Ca<8,5) gera vômitos, tremores, NEUTROPENIA, com alto risco de morte. câimbras, convulsões, contraturas, arritmias. A Deve-se iniciar a ATB de largo espectro. De uma forma geral as crianças possuem maio hiperpotassemia (K>5,5) é resultado da liberação de tolerância a doses mais elevadas de fármacos, ou seja, conteúdo citoplasmático e da insuficiência renal, gerando são mais resistentes aos efeitos adversos da graves arritmias cárdicas (QRS alargado, T apiculadas, desaparecimento de P, TV e FV). quimioterapia. As crianças sofrem mais efeitos colaterais tardios A prevenção baseia-se nas medidas pré-quimioterapia: decorrentes da radioterapia, tais como: deficite de hiper-hidratação, alcalinização urinária, diurese, redução crescimento, disfunção cognitiva por da hiperuricemia (alopurinol). PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 92. HIPERLEUCOCITOSE Contagem leucocitária superior a 50-100.000céls/mm3. Associada à LLA e LMA. Ocorre uma hiperviscosidade sanguínea, estase, oclusao, formação e microtrombos dos leitos vasculares cerebral e pulmonar, isquemia e hemorragias. Pode haver síndrome da lise tumoral, insuficiência respiratória/renal, AVC isquêmico/hemorrágico, priapismo e dactilite. Deve-se evitar transfusões se a Hb >8,8. Manter plaquetas acima de 20.000. Exsanguineotransfusão e leucoférese quando leuccitos >200.000 (LMA) ou >300.000 (LLA). COMPRESSÃO MEDULAR Surge em qualquer nível da coluna, geralmente por metástases ósseas a partir de neuroblastomas ou meduloblastomas. Ocorre dor local ou de irradiação radicular, fraqueza dos membros inferiores, hiperreflexia, tendinosa, Babinski. Tratamento com corticoide, radioterapia local e laminectomia. HIPERTENSÃO INTRACRANIANA Causada pelo aumento da pressão secundária a uma massa que cresce e ocupa um espaço fechado. Geralmente por tumores primários do SNC ou metástases secundárias. Ocorre alterações no nível/conteúdo da consciência, cefaleia, náuseas, vômitos, convulsões, tríade de Cushing (bradicardia, alterações respiratórias e hipertensão). Tratamento com corticoide, RT, QT e drenagem ventricular. SÍNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR Causada por tumores que invadem o mediastino, vindo a comprimir a VCS, geralmente linfomas não-Hodgkin, LLA tipo T, teratomas malignos, timomas e neuroblastomas. Verifica-se pletora de face intercalada com palidez, edema de face, turgência jugular, cianose, papiledema, pulso paradoxal, dispneia e ortopneia. A linfonodomegalia cervical e supraclavicular podem ser uma alteração concomitante ao exame físico. Sintomas de compressão traqueal são frequentes em crianças e se caracterizam por tosse, dispneia, chiado, estridor ou cianose. LEUCEMIA Ocorre uma proliferação de precursores hematopoiéticos que dariam origem à linhagem linfoide ou mieloide na medula óssea. Nas leucemias agudas há formação de blastos. Na crônica, a medula fica superlotada com células neoplásicas mais diferenciadas ou até mesmo maduras. As manifestações da doença são decorrentes principalmente da infiltração da medula óssea por estas células neoplásicas que se multiplicam desordenadamente e acabam comprometendo as linhagens sadias e responsáveis pela produção de hemácias, plaquetas e leucócitos, produzindo assim um quadro de insuficiência hematopoiética medular. As leucemias são a malignidade mais comum na infância. A LLA é o subtipo mais comum (77%), seguida de LMA (11%), LMC (2-3%) e LMC juvenil (1-2%). Na LLA o pico de incidência ocorre de 2-6 anos, na raça branca, seno mais comum em meninos. Fenotipicamente, verifica-se que 85% dos progenitores da LLA derivam de linfócitos B e 15% de linfócitos T. Os sinais iniciais são anorexia, fadiga, irritabilidade, febre baixa, dor óssea ou articular nos mmii. Os sinais de insuficiência medular com anemia (palidez, fadiga), neutropenia (febre, infecções) e plaquetopenia (sangramentos, petéquias) surgem com a progressão da doença. A LMA é clinicamente semelhante a LLA, porém são mais frequentes achados de tumefação da gengiva, nódulos subcutâneos, cloromas em órbitas, ossos e SNC. A CIVD é uma manifestação típica de leucemia promielocítica. Os sintomas de comprometimento so SNC são mais comuns na LMA. O diagnóstico é feito com o hemograma (anemia e plaquetopenia). Na LLA tipo pré-B precoce, tipo mais comum, a contagem leucocitária global <20.000. Para definição diagnóstica é necessária uma biópsia da medula. A LLA é estabelecida pela presença de mais 25% de blastos linfocíticos povoando a MO ou mais de 30% de blastos mielocíticos para a LMA. A analise do líquor é uma etapa importante no estadiamento e deve ser realizada em todos os pacientes com leucemia. O achado de blastos define meningite leucêmica (pior prognóstico). Tratamento LLA: A etapa inicial visa erradicar os blastos da medula óssea e chama-se indução de remissão (prednisona ou dexametasona), definida com <5% de blastos. Após a fase de indução entra-se na fase de consolidação da remissão (14-28 semanas) com uso de poliquimioterapia. Fase de manutenção pode durar de 2-3 anos e é caracterizada com o uso de 6-mercaptopurina (diário), metotrexato (semanal), corticoide e vincristina. Tratamento da LMA: Usa-se também o esquema poliquimioterápico. O transplante, que é indicado em poucas situações na LMA, mostrou-se eficaz em 60-70% dos casos quando feito na fase de indução da remissão. Em relação ao prognóstico, verifica-se que na LLA, os pacientes com alto risco são os que possuem fatores de mau prognóstico para a cura: < 1ano ou >10 anos, leucócitos >50.000, anormalidades genéticas e resposta lenta na indução. Em geral, é relativamente bom com sobrevida de 80% em cinco anos. LINFOMAS Há uma proliferação desordenada dos linfócitos T ou B localizados no tecido linforreticular (linfonodos) cujo aumento é marca registrada da doença. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 93. São a 3ª neoplasia mais comum na infância (leucemia e TU de SNC). A doença de Hodgkin apresenta dois picos de incidência aos 20 e aos 50 anos, sendo raro na infância. Alguns agentes infecciosos podem estar envolvidos no desenvolvimento do tumor, tais como CMV, EBV e HHV6. Os linfomas não-Hodgkin são o grupo de linfomas mais frequentes na infância e adolescência, representando 60% dos casos (70% já em forma avançada). A célula característica da DH é chamada de ReedSternberg representa um clone anormal derivado dos precursores de linfócitos B do centro germinativo dos linfonodos. Não é exclusiva desta patologia. Os tipos mais comuns são: Burkitt (40%), linfoma linfoblástico (30%), linfoma de grandes células (20%) e linfomas de células grandes anaplásico (10%). Na infância predominam os linfomas de alto grau com curso clinico agressivo. Na DH, o principal achado clínico são os linfonodos aumentados, endurecidos, indolores e eritematosos em região supraclavicular e cervical. No mediastino encontram-se sinais de compressão da arvore respiratória com derrame pleural e pericárdico. As neoplasias secretam mediadores inflamatórios gerando febre, sudorese, perda de peso e depressão imunológica, são chamados de ‘sintomas B’ e marcam o tratamento e prognóstico da doença. Sua presença relaciona-se a agressividade e traduz um pior prognóstico. Os LNH são muito agressivos na infância, ou seja, com crescimento acelerado e grande poder de disseminação extranodal (70% já estão avançados ao diagnóstico). Poderemos encontrar verdadeiras emergências oncológicas, configurando um quadro como síndrome da veia cava inferior, compressão medular, lise tumoral e hipertensão intracraniana. O diagnóstico é feito pela biópsia de MO. Deve-se realizar culturas para afastar doenças infecciosas, bem como biopsia excisional. A avaliação sérica de ferritina e cobre tem valor prognóstico. As duas vertentes principais de tratamento para a DH são a QT sistêmica e RT em doses baixas, as quais são empregadas em conjunto. Sendo o protocolo escolhido conforme o estadiamento, idade e presença de sintoma B. A cirurgia não é um ícone do tratamento mesmo para grandes massas tumorais, ficando restrito à obtenção de material para diagnóstico. O prognóstico depende da presença de massa tumoral, estágio avançado e presença de sintomas B. Nos LNH o prognóstico é bom 90-100% para os casos iniciais e 6095% para neoplasias avançadas. TUMORES DO SNC Consistem na segunda causa mais comum de tumores na infância e adolescência, sendo a maior parte em idade menor de 5 anos. São fatores de risco: neurofibromatose 1 e 2, gliomas ópticos, síndrome de Von Hippel Lindau, esclerose tuberosa, pós-transplante renal, imunodeficiência congênita. A grande maioria é de localização encefálica (infratentorial 43,2% e supratentorial 40%) e apenas um pequeno percentual situa-se na medula espinhal. São 5 categorias: astrocitomas (30%), meduloblastoma (15,6%), ependimoma (6,4%), células germinativas (4%) e craniofaringioma (3,6%). O astrocitoma é mais comum na infância e o ependimoma nos adultos. Clinicamente evolui com quadro insidioso com períodos de exacerbação e remissão de alguns sintomas: Síndrome de hipertensão intracraniana: toda cefaleia de inicio agudo (<6 meses) com localização em mesma região, progressiva, que se intensifica com manobra de Valsalva, pior pela manha ou à noite. Apresenta vômitos, anorexia, perda de peso, letargia, paralisia do abducente. Pode haver herniação transtentorial com depressão do nível de consciência, midríase ipsilateral, síndrome de Cushing (bradicardia, alterações da respiração e hipertensão). Na herniação central, há redução da consciência, pupilas mióticas, compressão diencefálica. Na herniação tonsilar ocorre rigidez nucal e torcicolo, perda de consciência, opistótono e Cheyne-Stokes. Na hérnia de giro do cíngulo há compressão da artéria cerebral anterior e veia cerebral interna. Síndrome atáxica: marcha com base alargada ou ebriosa, disabia, incoordenação, tremor, dismetria. Síndrome piramidal: espasticidade, hiper-reflexia tendinosa profunda, clonus, reflexos patológicos. Síndrome neuroendócrina: diabetes insípidos, galactorreia, precocidade genital, atraso puberal, hipotireoidismo. Síndrome diencefálica: falência no crescimento e desenvolvimento, emagrecimento importante, edemaciação, aumento do apetite e humor eufórico. Síndrome de Parinaud: retração palpebral, incapacidade de realizar a mirada ocular para cima, reflexos pupilares ausentes, nistagmo. Tumores da fossa posterior: representam 55% dos tumores do SNC na infância, cursando com síndrome atáxica e HIC. Tumores supratentoriais: os astrocitomas respondem por cerca de 50-60% de todos os tumores de localização suprasselar. Há diminuição progressiva em membros inferiores aumento do tono ou flacidez, PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 94. hiper-reflexia, clonus e reflexos patológicos. Sinal de Lhermitte (dor à flexão brusca do pescoço), síndrome de Brown-Sequard é rara. Diagnóstico é pela RNM com maior acurácia. Tratamento com cirurgia para ressecção, QT e RT. Prognóstico é melhor nos tumores de medula. Geralmente a criança apresenta com um massa abdominal dura, que NÃO atravessa a linha média. Há dor abdominal, mal-estar, hematúria e hipertensão (devido compressão da artéria renal – 60%). Encontra-se mais bem disposta quando comparada a que possui neuroblastoma. O diagnóstico baseia-se na USG (permite visualização da veia cava inferior e localização renal). TC confirma e delimita a extensão da lesão. O tratamento com a nefrectomia radical. Quando houver comprometimento da veia renal/cava se faz QT e RT. A grande maioria das crianças no estágio I-III é curada. Grande recidiva. NEUROBLASTOMA É uma neoplasia embrionária originada do SNP, na maioria dos casos por volta dos 2 anos. É um tumor derivado das cristas neurais, seno formado por células indiferenciadas, enquanto o ganglioneuroma é de células mais diferenciadas. Geralmente é identificada uma massa abdominal, dura irregular e atravessa a linha média. As massas pélvicas comprimem o intestino e a bexiga, causando sintomas obstrutivos; massas retroperitoneais comprimem os vasos gerando edema em membros inferiores. Por volta da metade dos lactentes e cerca de 70% das crianças maiores vão apresentar doença avançada já na apresentação. Os sítios mais comuns de metástases são os ossos longos, calota craniana, MO, fígado e linfonodos. Pode haver comprometimento do esfenoide e retroorbitário com proptose e equimose periobitária. Pode secretar catecolaminas (sudorese e hipertensão) e peptídeo intestinal vasoativo (diarreia secretória). O diagnóstico é sugerido pela presença d massa abdominal endurecida e que atravessa a linha média em criança pré-escolar <2 anos. TC, RNM e excreção urinária de catecolaminas. O diagnóstico definitivo é alcançado com a análise histológica de uma amostra de tecido pela biópsia. O tratamento para a doença localizada é cirúrgico. Na doença avançada a QT é necessária para reduzir o tamanho do tumor. TUMOR DE WILMS Também conhecido como nefroblastoma, sendo a segunda neoplasia abdominal (neuroblastoma é a 1ª), mais comum na infância. E é a mais comum neoplasia renal na infância. RABDOMIOSSARCOMA Origina-se no tecido muscular esquelético em qualquer local anatômico. São mais encontrados na cabeça e pescoço (25%), geniturinário (22%), extremidades (18%). Os sarcomas de bexiga e vagina ocorrem em lactentes, os de cabeça e pescoço em crianças maiores; e, de extremidades em crianças mais velhas. Surgem de células embrionárias mesenquimais e pertence ao grupo de tumores de células redondas pequenas. Presença de estriações. Tipos: Embrionário – mais comum, com 60% dos casos e prognóstico intermediário e células em forma de fuso. Botroide – é uma forma variante do embrionário, semelhante a cachos de uva e se projeta para cavidades (vagina, útero, bexiga e ouvido médio). Alveolar – prognóstico sombrio. Pleomórfico – predomina em adultos, sendo raro em crianças. Indiferenciados – cerca de 20% dos casos. O trato geniturinário é um local importante para surgimento do rabdmiossarcoma. Os sarcomas, ao contrário dos processos infecciosos não costumam ser dolorosos. O diagnóstico deve ser feito com biópsia. A doença matastática é avaliada pela TC de tórax, cintilografia óssea e biopsia. O tratamento envolve a ressecção cirúrgica, RT e QT. Os que apresentam tumores completamente ressecáveis possuem melhor prognóstico. TUMORES ÓSSEOS São raros na infância, com aumento na incidência na adolescência, ficando em 3º lugar em incidência. Em menores de 10 anos há uma predominância do sarcoma de Ewing. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 95. OSTEOSSARCOMA Geralmente atinge adolescentes na fase de estirão do crescimento. O osteossarcoma tem sua origem no ósteon do osso medular. Cerca de 90% se desenvolvem na metáfise de ossos longos. Não é incomum a queixa de dor local, a qual não responde à terapêutica habitual. Há limitação do movimento do membro afetado, eritema local, aumento da temperatura e derrames articulares. O diagnóstico radiológico mostra aspecto de raios de sol, e o procedimento de escolha é a biópsia. Tratamento dos que não apresentam doença metastática, a conduta é a QT seguida de cirurgia de ressecção ou amputação. As lesões primárias na pelve encerram um pior prognóstico SARCOMA DE EWING Acomete ossos longos e planos na caixa torácica, pelve e coluna vertebral. Os sintomas são semelhantes aos do osteossarcoma, ficando quase impossível uma diferenciação clínica ou radiológica. Pode haver comprometimento da caixa torácica, com insuficiência respiratória, compressão medular. A radiologia mostra lesões em “casca de cebola”. Diagnostico com biopsia óssea, cintilografia e TC de tórax. Tratamento dos que não apresentam doença metastática, a conduta é a QT seguida de cirurgia de ressecção ou amputação. Lesões em extremidades possuem melhor prognóstico. RETINOBLASTOMA Originado na retina geralmente unilateral e não hereditário. Tumor cresce em desproporção ao seu suprimento vascular, o que pode levar à necrose e calcificação. Além disso, pode haver descolamento da retina e comprometimento extraocular. Presença de reflexo pulipar esbranquiçado (leucocoria) ou estrabismo. O diagnóstico é feito pelo exame oftalmológico detalhado, com criança em anestesia geral. USG, TC e RNM da órbita. Tratamento com fotocoagulação com laser ou crioterapia, QT. A enucleação somente se houver perda total da visão. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  • 96. REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DOENÇA DE KAWASAKI Consiste numa síndrome linfomucocutânea ou poliarterite nodosa infantil, é uma vasculite febril que afeta crianças com menos de 5 anos. Caracteriza-se pela inflamação vascular generalizada, que acomete preferencialmente os vasos de calibre médio, podendo desenvolver dilatação aneurismática, trombose e estenose com quadros de infarto e morte súbita. O agente etiológico é desconhecido, porém parece ser de natureza infecciosa. Há uma perda da integridade estrutural do vaso resultando em uma dilatação com formação de aneurismas fusiformes e saculares. Durante o processo de cicatrização há o desenvolvimento de uma estenose da parede da artéria. Manifestações clínicas: Febre alta e emitente: principal sinal da doença (95%). Congestão ocular bilateral: hiperemia sem exsudato. Alterações nos lábios e boca: hiperemia, ressecamento, fissuras e descamação, sangramento dos lábios. Alterações nas extremidades: edema endurecido em mãos e pés. Exantema polimorfo: rash macuopapular, eritema multiforme ou escarlatiforme. Linfadenopatia cervical aguda não supurativa: linfonodo firme, doloroso e não-flutuante. O diagnóstico da DK clássica é aquele no qual se encontram a FEBRE com duração igual ou superior a 5 dias, mais 4 dos outros cinco critérios (conjuntivite, exantema, alterações em mãos e pé, alterações na boca e linfadenopatia cervical não supurativa. O envolvimento cardíaco é a manifestação mais importante da DK. Na fase aguda, encontramos uma miocardite (50% dos casos), manifestada pela presença de taquicardia desproporcional à febre e diminuição a contratilidade miocárdica vista ao ECO. A fase aguda caracteriza-se pela febre, miocardite e outros sinais clínicos e dura 1-2 semanas. A fase subaguda os sinais clínicos reduzem, persistindo a irritabilidade, anorexia e conjuntivite. 4-6 semanas. Na fase de convalescência, não são mais vistos quaisquer sinais e sintomas, mas a VHS e PCR permanecem elevadas. O diagnóstico da DK clássica é feito quando há febre prolongada (4-5 dias) mais quatro a cinco dos demais critérios. A DK incompleta ou atípica também pode ser estabelecida quando houver febre >5 dias + 2-3 critérios + PRC=3mg/dl e/ou VHS >40mm/h. Os diagnósticos diferenciais são: sarampo, adenovírus, farmacodermia, faringite estreptocócica/escarlatina, choque séptico estafilocócico, AIJ, Stevens-Johnson. O tratamento consiste na administração de altas doses de imunoglobulina intravenosa (2g/kg). Além de salicilatos, para reduzir o efeito antitrombótico. A terapia trombolítica (estreptoquinase) é utilizada em pacientes com trombose coronariana ou isquemia arterial periférica. O prognóstico é excelente. PÚRPURA DE SCHONLEIN HENOCH- É a principal vasculite na infância. Caracterizada clinicamente por rash cutâneo purpurico, artrite, dor abdominal e glomerulonefrite. Frequentemente se inicia após uma infecção das vias aéreas superiores. A elevação da ASLO indica implicação estreptocócica do grupo A na gênese da doença. O rash é a manifestação clinica mais importante da doença Dor abdominal do tipo cólica, aumento dos linfonodos mesentéricos, edema e até hemorragia em alça. Pode haver diarreia sanguinolenta e perfuração de alça. O envolvimento renal é frequente, com síndrome nefrítica ou insuficiência renal aguda. A inflamação do ureter pode levar a estenose segmentar com hidronefrose. Lactentes menores de 2 anos podem apresentar edema hemorrágico da infância (edema de face, escroto, mãos e pés com equimoses e placas eritematopúrpuricas na face e extremidades. Apenas a biópsia cutânea é capaz de diagnosticar definitivo O tratamento feito com corticoides (prednisona ou metilprednisolona). A PHS é uma vasculite com bom prognóstico e autolimita PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013

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