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Hidrocefalia

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  • 1. HIDROCEFALIA
  • 2. DEFINIÇÃO• É o aumento do volume de líquido céfalo-raquidiano (LCR) no compartimento intracraniano, causando dilatação do sistema ventricular.• Obstrutivas ou não comunicantes: decorrem da obstrução do fluxo liquórico no interior do sistema ventricular.• Não obstrutivas ou comunicantes: decorrente da redução na capacidade absortiva, havendo desproporção entre a produção e absorção do líquor.
  • 3. ANATOMIA DO SISTEMA VENTRICULARVISÃO ISOMÉTRICA VISÃO ANTERIOR VISÃO LATERAL
  • 4. ANATOMIA DO SISTEMA VENTRICULAR• Ventrículos laterais VENTRÍCULOS LATERAIS• Forame de Monro• III ventrículo• Aqueduto de Sylvius cerebral• IV ventrículo IV VENTRÍCULO• Forame de Luschka e AQUEDUTO VENTRÍCULOS DE Magendie SYLVIUS
  • 5. ESPAÇO SUBARACNOIDEO• Compreendido entre a pia-máter e aracnóide.• Em certos pontos as aracnóide leptomeninges se espaço LCR distanciam formando subaracnoideo espaços chamados cisternas.• Contém o líquido céfalo-raquidiano (líquor).
  • 6. GRANULAÇÕES ARACNOIDEAS• Invaginações da aracnóide no interior dos seios venosos.• Localizadas principalmente no seio sagital superior e veias do plexo venoso vertebral, junto a saída dos nervos espinhais.• Local onde ocorre a absorção do líquor: – Mecanismo valvular – Absorção ativa
  • 7. FISIOLOGIA DO LÍQUOR• 80% é produzido pelo plexo coróide dos ventrículos laterais, o restante pelo tecido cerebral e epitélio ependimário.• Volume aproximado de 150 ml no neuroeixo. Plexo coróide• Produzido a uma velocidade de 0,3 ml/min ou 14 a 36 ml/ hora.
  • 8. PLEXO CORÓIDE• Composto por vilos, cada um com tecido C conectivo coberto por A uma simples camada de epitélio cuboidal. B• O líquor é formado por um ultrafiltrado dos capilares no centro de cada vilo, sendo processado pelo epitélio coroideo, e secretado por difusão nos ventrículos laterais A -epitélio cuboidal C- capilar B-estroma conjuntivo
  • 9. PRODUÇÃO LÍQUOR LCR Bomba Na/K• Ultrafiltração através do endotélio dos vasos do plexo coróide.• Secreção ativa através da bomba NA/K.• Ação da enzima anidrase carbônica. Anidrase carbonica Capilar Plasma
  • 10. CIRCULAÇÃO LÍQUOR• Ventrículos laterais• III ventrículo• IV ventrículo• Cisterna magna• Cisternas da base• Convexidade• Canal espinhal
  • 11. EPIDEMIOLOGIA• Prevalência de 1 a 1,5%.• Incidência de 0,12 a 2,5 casos / 1000 nascimentos.
  • 12. ETIOLOGIA• Bloqueio da circulação do líquor . – Intraventricular – ExtraventricularNORMAL DILATADOS
  • 13. ETIOLOGIA• Não comunicante: – quando o bloqueio ocorre no interior dos ventrículos, impedindo a comunicação do sistema ventricular com o espaço subaracnoideo. Exemplos : estenose de aqueduto, tumores, etc
  • 14. ETIOLOGIA• Comunicante – quando o bloqueio ocorre fora do sistema ventricular, havendo livre comunicação da cavidade ventricular com o espaço subaracnoideo.
  • 15. ETIOLOGIA• Alterações na drenagem venosa devido a, fibrose ou insuficiência das granulações aracnoideas.• Hipertensão ou trombose dos seios venosos.
  • 16. ETIOPATOGENIA Hereditárias• Ressesiva ligada ao X.• Estenose do aqueduto de Sylvius.• Síndromes hereditárias – Osteopetrose, Acondroplasia, Klippel-Feil, Esclerose tuberosa, Neurofibromatose Estenose de aqueduto
  • 17. ETIOPATOGENIA INFECÇÕES• Toxoplasmose, Citomegalovírus, Lues• Agentes virais• Pós - meningite bacteriana• Neurocisticercose neurocisticercose
  • 18. ETIOPATOGENIA CISTOS• Cisto aracnóide: – duplicação da aracnóide de forma a se comunicar com o espaço subaracnoideo permitindo a entrada de líquor através de um mecanismo de válvula.• Pode ter efeito de massa.• Aumento do perímetro encefálico.• Assimetria craniana.• Hidrocefalia geralmente os de fossa posterior.
  • 19. ETIOPATOGENIA• Cisto colóide CISTOS – manifesta-se na vida adulta, apesar de congênito.• Mais frequente no III ventrículo.• Causa obstrução do forame de Monro e cefaléia intermitente e postural.
  • 20. ETIOPATOGENIA TUMORES• Causam obstrução mecânica em algum ponto da via liquórica.• Em especial quando localizados em: – Região pineal – III ventrículo – Região supraselar – Fossa posterior Papiloma de plexo coróide
  • 21. ETIOPATOGENIA ANORMALIDADES VASCULARES• Aneurisma da veia de Galeno. – malformação com shunt artério-venosona região da veia cerebral magna, causando insuficiência cardíaca, sopro intracraniano e hidrocefalia por compressão da porção posterior do III ventrículo e aqueduto cerebral.
  • 22. ETIOPATOGENIA Sd. CHIARI• TIPO I • TIPO II• Herniação das tonsilas • Herniação do vérmis cerebelares para o cerebelar e porção interior do forame inferior do IV magno. ventrículo associado a• Pode se associar a mielomeningocele. seringomielia.
  • 23. MAL FORMAÇÃO DE CHIARI 1- Herniação das tonsilas cerebelares no interior do forame magno. 2- Tórcula de Herófilo rebaixada. Malformação de chiari tipo I
  • 24. ETIOPATOGENIA CISTO DE DANDY-WALKER• Obstrução ou atresia dos forames de Luschka e TECIDO CEREBRAL Magendie. CORPO CALOSO HIPOPLÁSICO – hidrocefalia supratentorial, CISTO dilatação cística do IV NA FOSSA POSTERIOR ventrículo, hipoplasia ou agenesia do vérmis cerebelar, afastamento dos hemisférios cerebelares.
  • 25. ETIOPATOGENIA ESTENOSE DE AQUEDUTO• Até 2/3 das hidrocefalias congênitas.• Gliose do aqueduto: – obliteração do lúmen por proliferação subependimária de astrócitos, processo reacional a infecções/inflamações.
  • 26. ETIOPATOGENIA ESTENOSE DE AQUEDUTO• Forking – canais estreitados lado a lado no plano sagital medial do tronco do encéfalo, de forma que não se comunicam e são separados por tecido normal.
  • 27. FISIOPATOLOGIA• Após a obstrução da drenagem liquórica os ventrículos começam a se expandir após 3 a 6 horas.• A expansão se deve a produção contínua de líquor em um sistema fechado.• Inicialmente se dilatam os cornos frontais dos ventrículos laterais; depois os occipitais, temporais e por fim o III ventrículo.
  • 28. FISIOPATOLOGIA• Ocorre achatamento do epitélio ependimário e abertura das tight-junctions, principalmente a nível do ângulo dos cornos frontais.• Vacuolização da camada subependimária, afastamento dos axônios, células gliais e neurônios, caracterizando edema na substância branca.• Transudação transependimária.
  • 29. MECANISMOS COMPENSATÓRIOS• Diminuição dos espaços cisternais e subaracnoideo.• Disjunção das suturas cranianas.• Drenagem de líquor para o espaço subaracnoideo raquidiano.• Redução do volume sangüíneo intracraniano.• Compressão do sistema venoso superficial.
  • 30. FISIOPATOLOGIA• No período neonatal a hidrocefalia leva a um estado de sofrimento dos constituintes celulares existentes, interferindo na proliferação neuronal.• A reconstituição do manto cortical após o tratamento, não resulta em restabelecimento dos elementos celulares e sim da formação de uma cicatriz glial, e do retorno das funções fisiológicas do tecido não lesado.
  • 31. FISIOPATOLOGIA• Em casos sub-agudos a velocidade de expanção ventricular é lenta, evoluindo junto com o processo atrófico.• Em fase crônica os mecanismos compensatórios podem dissipar o gradiente de pressão ventrículo/cérebro, estabilizando a expansão ventricular.• Hidrocefalia compensada.
  • 32. DIAGNÓSTICO RX CRÂNIO• Desproporção crânio facial.• Diátese das suturas.• Adelgaçamento dos ossos da calota craniana. Disjunção das suturas• Presença de calcificações intracranianas. Sinal da prata batida
  • 33. DIAGNÓSTICO ELETROENCEFALOGRAMA• Assincronia bilateral do padrão do sono por estreitamento e disrupção das comissuras da linha média.• Hidranencefalia: EEG isoelétrico.
  • 34. DIAGNÓSTICO ULTRASSONOGRAFIA• Utilizada em crianças com fontanelas abertas.• Permite inclusive diagnóstico pré natal.
  • 35. DIAGNÓSTICO TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA• Método de escolha.• Demonstra a posição e o tamanho de cada ventrículo, bem como o espaço subaracnoideo da base do crânio e convexidade.• Identifica condições associadas (tumores, hemorragias, infecções, etc).
  • 36. DIAGNÓSTICOTOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
  • 37. QUADRO CLÍNICO• Aumento do perímetro encefálico em medidas seriadas.• Transiluminação positiva quando espessura cortical menor que 1 cm.
  • 38. QUADRO CLÍNICO CRIANÇAS – Adelgaçamento da pele• Sinais de hipertensão e do couro cabeludo intracraniana. – Disjunção das suturas – Náuseas/vômitos – Abaulamento das – Irritabilidade fontanelas – Cefaléia – Sinal do pote rachado (sinal de McEwen) – Distenção dos vasos do couro cabeludo por – Desvio dos olhos inversão do fluxo conjugado para baixo sangüíneo venoso intra (sinal do sol poente) para extracraniano – Alterações respiratórias
  • 39. QUADRO CLÍNICO CRIANÇAS
  • 40. QUADRO CLÍNICO CRIANÇAS Olhar do sol poente
  • 41. QUADRO CLÍNICO ADULTOS• Cefaléia • Edema de papilas• Náuseas / Vômitos ópticas• Dificuldade de • Confusão mental concentração • Paraparesia• Dificuldade para a • Hiperreflexia marcha • Crises convulsivas• Incontinência urinária• Sonolência
  • 42. QUADRO CLÍNICO ADULTOS • Papiledema
  • 43. TRATAMENTO• Clínico• pouco sucesso, basicamente visa reduzir a produção liquórica. – acetazolamida 250 mg vo de 8/8h – furosemide 40 - 80 mg/d
  • 44. TRATAMENTO• Derivações ou shunts intracranianos. – III ventriculostomia endoscópica – derivação ventrículo cisternal• Indicados somente em casos de hidrocefalia obstrutiva onde existe espaço subaracnoideo permeável e mecanismo de absorção liqüórica intacto.
  • 45. TRATAMENTO• Derivações extracranianas: – ventrículo peritoneal – ventrículo atrial – com interposição de válvulas com fluxo unidirecional
  • 46. TRATAMENTO Catéter ventricular Reservatório Catéter distalShunt ventrículo - peritoneal
  • 47. Procedimento Cirúrgico
  • 48. Figura 4. Antissepsia da pele e marcação da incisão parietal
  • 49. Figura 5. Antissepsia da pele e marcação da incisão abdominal
  • 50. Figura 6. Exposição do peritônio
  • 51. Figura 7. Introdução do fio guia na incisão parietal
  • 52. Figura 8. Introdução do fio guia pela incisão parietal até a incisão abdominal
  • 53. Figura 9. Catéter distal amarrado ao fio guia pela porção
  • 54. Figura 10. Retirada do fio guia com passagem do catéter distal pelo
  • 55. Figura 11. Conexão da válvula ao catéter distal
  • 56. Figura 12. Abertura de canal na região parietal
  • 57. Figura 13. Introdução do catéter ventricular pelo canal aberto na
  • 58. Figura 14. Retirada de líquor para realização de cultura
  • 59. Figura 15. Conexão do catéter distal à válvula
  • 60. Figura 16. Acomodação da válvula no tecido subcutâneo da região
  • 61. Figura 17. Introdução de todo catéter distal na região abdominal
  • 62. Figura 18. Término da introdução do catéter distal na região
  • 63. Figura 19. Feridas operatórias pós-sutura
  • 64. Figura 20. Término do procedimento cirúrgico

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