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Cardiomiopatias
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  • 1. DOENÇAS DO MIOCÁRDIOProfessor: Jamil Mattar Valente, MD, MScE-mail: jamil@mbox1.ufsc.brhttp://www.centrocor.med.brUniversidade Federal de Santa Catarina
  • 2. CLASSIFICAÇÃO
  • 3. Classificação funcional da OMS (1995)• Cardiomiopatia dilatada• Cardiomiopatia restritiva• Cardiomiopatia hipertrófica• Cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica• Cardiomiopatia não classificada (Não preenche critérios das classes acima)
  • 4. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite INFECCIOSA (Dilatada)Vírus, rickéttsias, bactérias, micobactérias, espiroquetas, fungos e parasitas.
  • 5. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite INFLAMATÓRIA (Dilatada)Infecciosa:Vírus, rickéttsias, bactérias, micobactérias, espiroquetas, fungos e parasitas.Não infecciosa:Colagenoses, granulomatose e Kawasaki.
  • 6. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite METABÓLICA (Dilatada)• Nutricional: Tiamina, selênio, carnitina, Kwashiorkor, pelagra, escorbuto, hipervitaminose D, obesidade.• Endócrina: Acromegalia, tireotoxicose, mixedema, uremia, D. Cushing, feocromocitoma, diabete melito.• Distúrbio metabólico: Gota, oxalose, porfiria.• Distúrbio eletrolítico.
  • 7. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite TÓXICA (Dilatada)Cobalto, álcool, bleomicina, adriamicina, fenotiazinas e antidepressivos, monóxido de carbono, emetina, antimônio, chumbo, cloroquina, lítio, ciclofosfamida, hidrocarbonetos, catecolaminas, fósforo, mercúrio, picadas de insetos e cobras, paracetamol, reserpina, corticosteróides, cocaína, metisergida.
  • 8. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite INFILTRATIVA (Dilatada, restritiva)Amiloidose, hemocromatose, neoplásica, distúrbio de armazenamento do glicogênio, sarcoidose, mucopolissacaridose, D. de Fabry, D. de Whipple, D. de Gaucher, esfingolipidoses.
  • 9. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite FIBROPLÁSTICA (Restritiva)Endomiocardiofibrose, fibroelastose endocárdica, endocardite fibroplástica de Löffler, carcinóide.
  • 10. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite HEMATOLÓGICA (Dilatada)Anemia falciforme, policitemia vera, púrpura trombocitopênica trombótica, leucemia.
  • 11. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite HIPERSENSIBILIDADE (Dilatada)Metildopa, penicilina, sulfonamidas, tetraciclina, fenindiona, fenilbutazona, tuberculostáticos, miocardite de células gigantes, rejeição de transplante cardíaco.
  • 12. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite GENÉTICA (Dilatada, hipertrófica)Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva ou não, cardiomiopatia dilatada, doenças neuromusculares (distrofia muscular de Duchenne, ataxia de Friedreich, etc...).
  • 13. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite MISCELÂNEA (Dilatada)Cardiomiopatia periparto, obesidade.
  • 14. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite IDIOPÁTICA (Dilatada, restritiva, hipertrófica)Cardiomiopatia dilatada idiopática, restritiva idiopática, hipertrófica idiopática, cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica.
  • 15. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite AGENTES FÍSICOS (Dilatada)Hipertermia, hipotermia, radiação, taquicardia.
  • 16. Cardiomiopatia Dilatada• Disfunção sistólica do VE.• VE com VDF >, VSF >, FE <.• Trombos murais frequentes.• Fibrose miocárdica intersticial e perivascular.• Aumento das 4 câmaras cardíacas é freqüente.• Espessura das paredes próxima do normal.• Disfunção funcional mitral e tricúspide é freqüente.
  • 17. Cardiomiopatia DilatadaWaller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:5, 1988
  • 18. Quadro clínico• Dispnéia, fadiga, ortopnéia, dispnéia paroxística noturna, palpitações, dor precordial.• Edema periférico, ictus cordis propulsivo e desviado à esquerda, impulsão sistólica paraesternal, pressão de pulso estreita, turgência jugular, 3ª e 4ª bulhas, sopros de regurgitação mitral e tricúspide, hepatomegalia.
  • 19. Laboratório• Rx tórax: Aumento global de área cardíaca ou aumento do VE, hipertensão venocapilar pulmonar e edema intersticial ou alveolar.• Eletrocardiograma: Taquicardia sinusal, fibrilação atrial, arritmias ventriculares, sobrecarga de câmaras esquerdas, alterações inespecíficas da repolarização ventricular, distúrbios de condução intraventricular.
  • 20. Laboratório• Ecocardiograma com color Doppler: Aumento do VE ou das 4 câmaras cardíacas, hipocontratilidade difusa, insuficiência mitral e tricúspide, derrame pericárdico, trombos murais.• Cateterismo cardíaco: Hipocontratilidade difusa, pressões diastólica final do VE, capilar pulmonar e do AE elevadas.• Biópsia endomiocárdica do VD: Infiltração amilóide, processo inflamatório, fibrose.
  • 21. Fatores associados com sobrevida reduzida.Vol. diastólico final do VE ou VD >, FE < 30%, relação massa/volume do VE <, CF IV NYHA, idade > 55 anos, sexo masc, síncope, sintomas de IVD, B3 persistente, taquicardia ventricular sintomática, hiponatremia, norepinefrina >, fator natriurético atrial >, hiperreninemia, CAP > 20 mmHg, Ind. Card. < 2,5 L/min/m2, hipotensão arterial sistêmica, hipertensão arterial pulmonar, PVC >, Rx tórax com AC >, BRE, BAV, MVO2 < 12 ml/Kg, biópsia endomiocárdica com perda de miofilamentos intracelulares.
  • 22. Tratamento• Dieta, repouso• Anticoagulantes• Vasodilatadores• Diuréticos• Digital• Betabloqueadores• Antiarrítmicos• Imunossupressão• MPA dupla câmara (A-V <, I. mitral <)• Cardiomioplastia, ventriculectomia parcial, transplante cardíaco.
  • 23. Cardiomiopatia restritiva• Disfunção diastólica• Disfunção sistólica às vezes• VDF <, VSF =, pressões de enchimento >, FE =• Fibrose miocárdica• Hipertrofia miocárdica• Infiltração miocárdica
  • 24. Amiloidose cardíacaKlein, A. L. et al.: Two-Dimensional and Doppler Echocardiographic Assessment of InfiltrativeCardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:48, 1988
  • 25. EndomiocardiofibroseAcquatella, H. et al.: Echocardiographic Recognition of Chagas’ Disease and EndomyocardialFibrosis. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:66, 1988
  • 26. Quadro clínico• Cansaço, fadiga.• Edema, ascite, hepatomegalia, turgência jugular, 3ª e 4ª bulhas.
  • 27. Laboratório• Eletrocardiograma: Baixa voltagem, alterações inespecíficas da repolarização ventricular, arritmias.• Ecocardiograma com color Doppler: Ventrículos de tamanho normal ou levemente aumentados, átrios aumentados, contratilidade preservada ou levemente diminuída, paredes espessadas ou normais, textura miocárdica característica na amiloidose. Fibrose, calcificação e obliteração dos ventrículos na EMF. Fluxo de enchimento ventricular restritivo.
  • 28. Laboratório• Cateterismo cardíaco: Pressão diastólica final do VE e VD elevadas. Curva da pressão diastólica ventricular em raíz quadrada. Obliteração do ápice ventricular na EMF.• Biópsia endomiocárdica do VD: Fibrose ou infiltração miocárdica.
  • 29. Tratamento• Dieta• Repouso• Diurético• Antiarrítmicos• Cirurgia
  • 30. Cardiomiopatia hipertrófica• Hipertrofia acentuada do VE, geralmente mais proeminente no septo.• Desarranjo miofibrilar.• Mutação na proteína sarcomérica.• Herança dominante autossômica.• Disfunção diastólica.• Movimento anterior sistólico do folheto anterior mitral.• Obstrução da via de saída do VE ou intraventricular.
  • 31. Cardiomiopatia hipertróficaWaller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:7, 1988
  • 32. Cardiomiopatia hipertróficaWaller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:14, 1988
  • 33. Fisiopatologia• Obstrução dinâmica.• Contratilidade aumentada do VE.• Volume diminuído do VE (pré-carga).• Impedância e pressão aórtica diminuídas (pós- carga).• Intervenções que aumentam a contratilidade: Esforço, dobutamina, digital.• Intervenções que diminuem o volume do VE: Valsalva, levantar subitamente, nitrato, taquicardia.• Aumento da PA com fenilefrina, cócoras, handgrip, aumento da pré-carga (elevar MMII, exp. volume).
  • 34. Quadro clínico• Assintomáticos muitas vezes, morte súbita, dispnéia, dor precordial, fadiga, síncope.• 4ª bulha, ictus cordis propulsivo, sopro sistólico áspero ejetivo em BEE, sopro de regurgitação mitral.
  • 35. Laboratório• Eletrocardiograma: Hipertrofia do VE, ondas Q amplas, arritmias.• Ecocardiograma com color Doppler: Hipertrofia do VE, MAS do folheto ant. mitral, VE com cavidade pequena, gradiente dinâmico na via de saída do VE ou intraventricular, disfunção diastólica do VE, insuficiência mitral.• Cateterismo cardíaco: Pressão diastólica do VE aumentada, gradiente intraventricular, HVE.
  • 36. Tratamento• Assintomático: Betabloqueador?, verapamil?• Sintomas leves a moderados: Betabloqueador ou verapamil.• Sintomas severos: Diurético + (betabloqueador ou verapamil)• Tratamento sem resposta: Disopiramida ou diltiazem ou (betabloqueador + verapamil ?)• Refratário: Obstrutivo -> MPA DDD -> miotomia/miectomia septal. Não obstrutivo -> Transplante cardíaco
  • 37. Prognóstico• Fibrilação atrial• Endocardite infecciosa• Disfunção sistólica• Síncope• Morte súbita (Amiodarona, desfibrilador implantável)
  • 38. Cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica• Substituição de miocárdio do VD por tecido fibrogorduroso.• Herança dominante (maioria) ou recessiva autossômica.• Taquicardias ventriculares sem causa aparente, com morfologia de BRE.• Aumento do VD muitas vezes, banda moderadora hiperrefringente.• Morte súbita