clase-presentación en el ICOMZ, sobre enfermedades autoinmunes y sus manifestaciones en la piel. Febrero 2016. Dra. Mª Elena Del Prado Sanz. Médico Especialista en Dermatología

1. MANIFESTACIONES CUTANEASMANIFESTACIONES CUTANEAS
ASOCIADAS A ENFERMEDADESASOCIADAS A ENFERMEDADES
SISTEMICAS-AUTOINMUNESSISTEMICAS-AUTOINMUNES
Mª ELENA DEL PRADO SANZ.
ADJUNTA SERVICIO DERMATOLOGIA
HOSPITAL SAN JORGE. HUESCA

2. MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-
AUTOINMUNES
MECANISMOS DE LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
FACTORES GENETICOS
Genes MHC
Genes no MHC
-complemento
-AIRE
-CTLA-4
-PD-1
-PTRPN22
-FcγR
-Otros
FACTORES AMBIENTALES
Fármacos
Infecciones
Toxinas
RUPTURA DE LARUPTURA DE LA
TOLERANCIATOLERANCIA
INMUNITARIA A LOSINMUNITARIA A LOS
AUTOANTIGENOSAUTOANTIGENOS
Activación
inmunitaria no
regulada y daño
tisular
Enfermedad
autoinmunitaria con
linfocitos T
autoreactivos y
autoanticuerpos

3. MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-
AUTOINMUNES
1.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO1.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
2. DERMATOMIOSITIS2. DERMATOMIOSITIS
3. ESCLERODERMIA3. ESCLERODERMIA

4. 1.LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
(L.E.S)

5. MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNES
LUPUS ERITEMATOSOLUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO (LES)SISTEMICO (LES)
-ENFERMEDADES HETEROGÉNEAS. INMUNIDAD
CONTRA LAS PARTÍCULAS DEL DNA PROPIO.
-PIEL , LA 2ª MANIFESTACIÓN CLÍNICA MÁS
FRECUENTE DEL LES DESPUÉS DE LA
ARTICULAR
-SEXO: + FRECUENTE EN ♀(9:1)

6. MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LES
LESIONES ESPECIFICAS LESIONES
INESPECIFICAS AGUDAS
 ERITEMA MALAR
 LESIONES ERITEMATOSAS NO
MALARES
 LESIONES AMPOLLOSAS
SUBAGUDAS
LUPUS ANULAR POLICICLICO
LUPUS DISCOIDE GENERALIZADO
CRÓNICAS
LUPUS DISCOIDE LOCALIZADO
LUPUS DISCOIDE GENERALIZADO
LUPUS PROFUNDO (PANICULITIS
LUPICA)
 FOTOSENSIBILIDAD
 TELANGIECTASIAS
 LIVEDO RETICULARIS
 ULCERAS ORALES
CRONICAS
 NODULOS
SUBCUTANEOS
 URTICARIA
 ALOPECIA

7. MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LES
LESIONES AGUDAS: ERITEMA MALAR (ALAS DE MARIPOSA)

8. MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LES
LESIONES SUBAGUDAS:
LUPUS ANULAR POLICICLICO (LCS
LUPUS ANULAR POLICICLICO (LCS

9. MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LES
CRÓNICAS: LUPUS PROFUNDO (PANICULITIS LUPICA)

10. MANIFESTACIONES CUTANEAS INESPECIFICAS DEL LES

11. MANIFESTACIONES CUTANEAS INESPECIFICAS DE LES

12. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL LES
1. ERITEMA MALAR
2. LUPUS DISCOIDE
3. FOTOSENSIBILIDAD
4. ULCERAS ORALES O NASOFARINGEAS
5. ARTRITIS
6. SEROSITIS (PLEURITIS O PERICARDITIS)
7. ENFERMEDAD RENAL (PROTEINURIA O CILINDROS
CELULARES)
8. ENFERMEDAD NEUROLOGICA (PSICOSIS O CONVULSIONES)
9. ALTERACION HEMATOLOGICA
1. ANEMIA HEMOLITICA con reticulocitosis ó
2. LEUCOPENIA < 4000/mm3 ó
3. LINFOPENIA < 1.500/ mm3 ó
4. TROMBOPENIA < 100.000 plaquetas/mm3
10. TRASTORNO INMUNOLOGICO: AntiDNA, ó AntiSm, ó
anticuerpos antifosfolipidos, anticuerpos anticardiolipina,
anticoagulante lupico +, ó VDRL falso+.
11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. ANA

13. TRATAMIENTO DEL LES
1.- CUALQUIER FORMA DE LE CUTÁNEO DEBE EVALUARSE PARA
DESCARTAR UN LES ACTIVO.
2.- FPS, EVITAR FÁRMACOS FOTOSENSIBLES: HIDROCLOROTIAZIDA,
TETRACICLINAS, GRISEOFULVINA .
3.- TARATAMIENTO TOPICO:.- TARATAMIENTO TOPICO:
+PROTECCIÓN SOLAR
+GLUCOCORTICOIDES LOCALES: potencia intermedia
acetónido de triancinolona 0.1% (CARA)
PROPIONATO DE CLOBETASOL 0.05% O DIPROPIONATO DE
BETAMETASONA 0.05%
+INHIBIDORES TOPICOS DE LA CALCINEURINA
PIMECRÓLIMUS 1%, POMADA ( ELIDEL)
TACRÓLIMUS 0.1% POMADA (PROTOPIC)
+CLUCORTICOIDES INTRALESIONALES (con precaución !!!!!por las
atrofias cutáneas residuales)

14. TRATAMIENTO DEL LES
44.- TRATAMIENTO SISTÉMICO.- TRATAMIENTO SISTÉMICO::
4.1- ANTIPALUDICOS4.1- ANTIPALUDICOS::
-HIDROXICLOROQUINA-HIDROXICLOROQUINA: 6.5 MG/KG/DÍA: 6.5 MG/KG/DÍA
--CLOROQUINA:CLOROQUINA: 4M/KG/DIA.4M/KG/DIA.
TOXICIDAD RETINIANA: F.O CADA 6-12 MESESTOXICIDAD RETINIANA: F.O CADA 6-12 MESES
4.2- CORTICOIDES SISTEMICOS4.2- CORTICOIDES SISTEMICOS: (: (PREDNISONA)PREDNISONA)
-DOSIS BAJAS: < 20MG/DIA, EN FORMAS NO GRAVES O-DOSIS BAJAS: < 20MG/DIA, EN FORMAS NO GRAVES O
NO VITALESNO VITALES
-DOSIS ALTAS: 1MG/KG/DIA. AFECTACIÓN DE-DOSIS ALTAS: 1MG/KG/DIA. AFECTACIÓN DE
ORGANOS VITALES(RIÑÓN, SNC,ORGANOS VITALES(RIÑÓN, SNC,
PLEURITIS O NEUMONITIS).PLEURITIS O NEUMONITIS).
4.3- INMUNOSUPRESORES4.3- INMUNOSUPRESORES::
-AZATIOPRINA-AZATIOPRINA: 1.5-2,0 MG/DIA. V.O: 1.5-2,0 MG/DIA. V.O
-MICOFENOLATO DE MOFETIL-MICOFENOLATO DE MOFETIL: 2.5-3.0 GR/DIA. V.O, EN: 2.5-3.0 GR/DIA. V.O, EN
LES GRAVE Y REFRACTARIOLES GRAVE Y REFRACTARIO
- METOTREXATO- METOTREXATO: 7.5-25.00 MG/SEMANA V.O: 7.5-25.00 MG/SEMANA V.O
-CICLOSPORINA, CICLOFOSFAMIDA…-CICLOSPORINA, CICLOFOSFAMIDA…
4.4 TRATAMIENTOS BIOLOGICOS: ANTI-TNF: ADALIDUMAB,
ETANERCEPT, INFLIXIMAB.

16. 2.DERMATOMIOSITIS

17. MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-
AUTOINMUNES
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
ACUALMENTE INCLUIDA DENTRO
DE LAS MIOPATIASLAS MIOPATIAS
INFLAMATORIAS AUTOINMUNESINFLAMATORIAS AUTOINMUNES
(M.I.I):(M.I.I): GRUPO HETEROGÉNEO DE
TRASTORNOS AUTOINMUNES QUE
AFECTAN A MÚSCULO
ESQUELÉTICO, LA PIEL Ó AMBOS.
Nomenclatura antigua:DM/PM

18. MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-
AUTOINMUNES
DERMATOMIOSITIS
COMPROMISO
CUTANEO
COMPROMISO
MUSCULAR
DM amiopática
(DM sin miositis)
DM clásica
DM hipomiopática
Polimiositis/miositis
Con cpos de inclusión
DM clinicamente amiopática

19. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS CLÁSICA
A- MANIFESTACIONES SISTÉMICASA- MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
1-MUSCULOESQUELETICAS1-MUSCULOESQUELETICAS
(MIOSITIS+DEBILIDA D MUSCULAR
PROXIMAL, CK, ALDOLASA, LDH, GPT.
2-CARDIACAS2-CARDIACAS
((MIOCARDIOPATIA, DEFECTOS DE
CONDUCCIÓN)
3-RESPIRATORIAS3-RESPIRATORIAS
DISFONIA, NEUMONITIS, ….PATRON
RESTRICTIVO
4-DIGESTIVAS4-DIGESTIVAS
DISFAGIA PROXIMAL
5-OFTALMOLÓGICAS
RETINOPATIA

20. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS CLÁSICA
B. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
B.1 PATOGNOMONICAS
PAPULAS DE GOTTRON:
SIGNO DE GOTTRON

24. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS CLÁSICA
B. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
B.1 PATOGNOMONICAS
PAPULAS DE GOTTRON:
SIGNO DE GOTTRON
B.2 CARACTERISTICAS
ERITEMA EN HELIOTROPO
TELANGIECTASIA PERIUNGUEAL
ERITEMA VIOLACEO: “SIGNO DEL CHAL” Y
“SIGNO EN V”
LESION EN MANO DE MECANICO

30. DIAGNOSTICO DE LA DM/PM
1-CLÍNICA TIPICA
2-LABORATORIO: ELEVACIÓN DE LAS ENZIMAS MUSCULARES(CK, ALDOSA),
- Anticuerpos antisintetasa: Jo-1, PL-7, PL-12, OJ, EJ
-Mi-2, SRP, PM/Scl, Ro/SSA, U1RNP
3-EMG: ONDAS MIOPÁTICAS: ONDAS BREVES Y DE BAJO VOLTAJE ASOCIADAS A POTENCIALES
DE FIBRILACION
4-BIOPSIA: BIOPSIA MUSCULAR , CON INFILTARDOS INFLAMATORIOS(LINFOS, MACROFAGOS ,
CÉLUALS PLASMÁTICAS Y NEUTRÓFILOS, CON DESTRUCCIÓN DE FIBRAS MUSCULARES
CUERPOS DE INCLUSION

31. TRATAMIENTO DE LA DM
1- CORTICOIDES SISTEMICOS: TTO DE 1ª1- CORTICOIDES SISTEMICOS: TTO DE 1ª
ELECCIÓN EN LA DM CLASICAELECCIÓN EN LA DM CLASICA
-PREDNISONA : 1-2MG/KG/DIA DE 1 A 3
MESES HASAT RECUPERACIÓN DE FUERZA
MUSCULAR
2- INMUNOSUPRESORES,
-AZATIOPRINA : 2-3MG/KG/DIA EN
CASOS GRAVES QUE NO RESPONDEN AL
TTO CORTICOIDEO

32. TRATAMIENTO DE LA DM
3.-OTRAS OPCIONES TERAPÉUTICAS
o
INMUNOGLOBULINAS HUMANAS ENDOVENOSAS,
opción que ha demostrado ser eficaz en aquellos pacientes con una pobre
respuesta a los tratamientos inmunosupresores.
o
ANTI-TNF: INFLIXIMAB Y ETANERCEPT, de los cuales se
dispone poca experiencia en el tratamiento de la dermatomiositis.
o RITUXIMAB : anticuerpo anti-CD20 dirigido contra la proteïna CD20 de
los linfocitos B. Se dispone de escasa experiencia, pero parece ser una
molécula interesante en el tratamiento de diversas enfermedades
autoinmunes.

33. TRATAMIENTO DE LA DM
1- CORTICOIDES SISTEMICOS: TTO DE 1ª
ELECCIÓN EN LA DM CLASICA
-PREDNISONA : 1-2MG/KG/DIA DE 1 A 3
MESES HASTA RECUPERACIÓN DE FUERZA
MUSCULAR
2- INMUNOSUPRESORES,
-AZATIOPRINA : 2-3MG/KG/DIA EN
CASOS GRAVES QUE NO RESPONDEN AL
TTO CORTICOIDEO

34. 3-ESCLERODERMIA

35. MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-
AUTOINMUNES
ESCLERODERMIA / ESCLEROSIS SISTÉMICAESCLERODERMIA / ESCLEROSIS SISTÉMICA
-ETIOLOGIA DESCONOCIDA. AFECTACIÓN DE NUMEROSOS-ETIOLOGIA DESCONOCIDA. AFECTACIÓN DE NUMEROSOS
ORGANOS, CARACTERIZADA POR ESCLEROSIS O FIBROSISORGANOS, CARACTERIZADA POR ESCLEROSIS O FIBROSIS
CUTÁNEACUTÁNEA
-MAS FRECUENTE EN MUJERES-MAS FRECUENTE EN MUJERES
-2 FORMAS CLINICAS2 FORMAS CLINICAS
•ES CUTANEA LOCALIZADAES CUTANEA LOCALIZADA
•ES CUTANEA DIFUSA

36. DIFERENCIAS ES DIFUSA Y ES LOCALIZADA
DIFUSA LOCALIZADA
AFECTACION CUTANEA DISTAL, PROXIMAL, CARA
Y TRONCO
DISTAL Y CARA. NO
AFECTA A TRONCO
RAYNAUD INICIO EL AÑO PREVIO A
LAS MANIFESTACIONES
CUTANEAS
COMIENZA AÑOS ANTES
DE LA AFECTACIÓN
CUTANEA
CAPILAROSCOPIA ASAS CAPILARES
DILATADAS TORTUOSAS,
CON PERDIDA DE ASAS
CAPILARES
DILATACION DE ASAS
SIN PERDIDA DE ASAS
CAPILARES
AFECTACION VISCERAL -FIBROSIS PULMONAR
-CRISIS RENALES
-CIRROSIS BILIAR
PRIMARIA
-HIPERTENSION
PULMONAR
ANTICUERPOS ANTITOPOISOMERASA
(anti SCL70)
ANTICENTRÓMERO

37. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA
ES
1- FENOMENO DE RAYNAUD

39. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES
2.- ALTERACIONES CUTANEAS
FASE EDEMATOSA
FASE INDURATIVA
FASE ATROFICA

44. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES
3.- ALTERACIONES MUSCULOESQUELETICAS:
DOLOR, TUMEFACION, RIGIDEZ,
3.1-LAS ALTERACIONES RX
CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS
ACROOSTEOLISIS (REABSORCIÓN DE
LOS PENACHOS DE LAS FALANGES DISTALES

45. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES
4.- ALTERACIONES GASTROINTESTINALES
4.1. DISMINUCION DE LAS ONDAS
PERISTALTICAS ESOFAGICAS . 2/3
DISTALES: DISFAGIA, PIROSIS
4.2. DISMINUCION DE LA
MOTILIDAD DE ID, SIMILAR A ILEO
PARALITICO, MALABSORCION POR
SOBRECTO BACTERIANO
4.3 DILATACION Y ATONIADE ASAS
INTESTINALES DEL IG,
ESTREÑIMIENTO
4.4. C.B.P, EN LAS FORMAS
LOCALIZADAS

46. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES
5. AFECTACION PULMONAR:
5.1-FIBROSIS PULMONAR DE LOS LÓBULOS INFERIORES
ES LA PPAL CAUSA DE MUERTE DE LA ES
5.2-EN LOS PACIENTES CON ES PULMONAR HAY UN
AUMENTO DE CARCINOMA ALVEOLAR Y BRONCOGENICO

47. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES
6.- ALTERACIONES CARDIACAS
PERICARDITIS
7.- ALTERACIONES RENALES:
7.1- HIPERTENSION
ARTERIAL MALIGNA

48. DIAGNOSTICO DE LA ES
CRITERIO MAYOR
ESCLERODERMIA PROXIMAL (MTF)
CRITERIOS MENORES
ESCLERODACTILIA
FIBROSIS PULMONAR BIBASAL
CICATRICES PUNTIFORMES EN EL PULPEJO DE
DEDOS
1 CRITERIO MAYOR Ó 2 CRITERIOS MENORES

49. TRATAMIENTO DE LA ES
1.- NO EXISTE TRATAMIENTO CURATIVO
2.- D-PENICILAMINA: 0.5-1GR/DIA
3.- CALCIO ANTAGONISTAS, PENTOXIFILINA, EVITAR
EL FRIO
4.- ANTIACIDOS, OMEPRAZOL, METOCLOPRAMIDA
5.- AINES
6.- CORTICOIDES V.O EN FASE INICIAL DE FP Y
OXIGENOTERAPIA EN FASES TERMINALES
7.- IECAS

50. ¡MUCHAS GRACIAS!