Manual amir   neurologia y neurocirugia
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Manual amir neurologia y neurocirugia

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Manual amir neurologia y neurocirugia Document Transcript

  • 1. ISBN DE LA OBRAISBN-13: 978-84-611-2176-2NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA (3ª edición)ISBN-13: 978-84-612-6351-6DEPÓSITO LEGALM-39963-2006ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)www.academiamir.cominfo@academiamir.comMAQUETACIÓN E ILUSTRACIONESIceberg VisualIMPRESIÓNGrafinter, S.L.La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccionalde la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por loque queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietariode los derechos de autor.
  • 2. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a A U T O R E S NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA Dirección editorial BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid JAIME CAMPOS PAVÓN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid ÓSCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Autores principales PABLO DÁVILA GONZÁLEZ Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ Fundación Jiménez Díaz. Madrid JAIME CAMPOS PAVÓN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ Hospital Universitario La Paz. Madrid MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Relación de autores AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (11) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12) ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (14) LUIS BUZÓN MARTÍN (5) ALFONSO JURADO ROMÁN (10) LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ (10) ALICIA JULVE SAN MARTÍN (10) MANUEL GÓMEZ SERRANO (11) ALONSO BAU GONZÁLEZ (14) MANUEL GONZÁLEZ LEYTE (18) ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT (11) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23) ANA DELGADO LAGUNA (10) MARCO SALES SANZ (22) ANA GÓMEZ ZAMORA (19) MARÍA ASENJO MARTÍNEZ (2) ANA MARÍA VALVERDE VILLAR (19) MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ (21) BORJA VARGAS ROJO (5) MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN (14) CARMEN VERA BELLA (19) MARÍA MOLINA VILLAR (9) CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARÍA TERESA RIVES FERREIRO (19) CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARTA MORADO ARIAS (19) CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (18) MERCEDES SERRANO GIMARE (8) DAVID BERNAL BELLO (15) MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ (19) DAVID BUENO SÁNCHEZ (19) MONCEF BELAOUCHI (4) EDUARDO FORCADA MELERO (10) OLGA NIETO VELASCO (10) ELISEO VAÑÓ GALVÁN (11) ÓSCAR CANO VALDERRAMA (11) ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO (11) PABLO SOLÍS MUÑOZ (10) ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS (14) FERNANDO CARCELLER LECHÓN (7) PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO (19) FERNANDO MORA MÍNGUEZ (6) PAULA MARTÍNEZ SANTOS (17) FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10) GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ (1) ROCÍO CASADO PICÓN (10) INMACULADA GARCÍA CANO (10) RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ (11) JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO (16) RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ (11) JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA BORDES GALVÁN (11) JORGE ASO VIZÁN (10) SARA ELENA GARCÍA VIDAL (11) JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE (18) SILVIA PÉREZ TRIGO (11) JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ (19) SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN (3) JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER (11) SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ (13) JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (14) TERESA BASTANTE VALIENTE (10) JUAN PEDRO ABAD MONTES (18) VERÓNICA SANZ SANTIAGO (7) KAZUHIRO TAJIMA POZO (11) Clínica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13) Fundación Jiménez Díaz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14) Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15) Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16) Hospital General de Móstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundación de Alcorcón (17) Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid (18) Hospital Niño Jesús. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19) Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona (8) Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid (20) Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21) Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid (22) Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (23) Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12) ] AUTORES [ 3
  • 3. ] ORIENTACIÓN MIR [ 5
  • 4. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a Í N D I C E• TEMA 1 SEMIOLOGÍA...............................................................................................11 1.1. SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS .....................................................................................11 1.2. DIENCÉFALO ..............................................................................................................12 1.3. TRONCOENCÉFALO ...................................................................................................13 1.4. PARES CRANEALES ....................................................................................................14 1.5. SISTEMAS MOTORES..................................................................................................17 1.6. SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................19 1.7. SÍNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................21 1.8. MEDULA ESPINAL ......................................................................................................21 1.9. TRASTORNO DE LA COORDINACIÓN. ATAXIAS..........................................................23 1.10. SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO ..............................................................................24• TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................25 2.1. CIRCULACIÓN CEREBRAL...........................................................................................25 2.2. CLASIFICACIÓN ACVS................................................................................................26 2.3. FACTORES DE RIESGO................................................................................................26 2.4. ICTUS ISQUÉMICOS ...................................................................................................26 2.5. ACV HEMORRÁGICOS ...............................................................................................29• TEMA 3 NEUROCIRUGÍA ..........................................................................................32 3.1. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS ...................................................................32 3.2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR ....................................................................................34 3.3. ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................36 3.4. LCR. SÍNDROME HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL ........................................................36 3.5. TUMORES CEREBRALES..............................................................................................39 3.6. FACOMATOSIS ..........................................................................................................43 3.7. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO..................................................................................44• TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45 4.1. SÍNDROMES HIPOCINÉTICOS......................................................................................46 4.2. SÍNDROMES HIPERCINÉTICOS ....................................................................................47• TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49 5.1. ESCLEROSIS MULTIPLE ...............................................................................................49 5.2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ..............................................................51• TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................52 6.1. MIASTENIA GRAVIS....................................................................................................52 6.2. SÍNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................................53 6.3. BOTULISMO ...............................................................................................................54• TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METÁBOLICAS................................55 7.1. ENFERMEDADES METABÓLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO .....................55 7.2. ENFERMEDADES NUTRICIONALES ..............................................................................55• TEMA 8 NEUROPATÍAS ............................................................................................56 8.1. ELECTROFISIOLOGÍA DEL NERVIO Y MÚSCULO ..........................................................56 8.2. CONCEPTOS ..............................................................................................................56 8.3. SINTOMATOLOGÍA ....................................................................................................57 8.4. MONONEUROPATÍAS MÚLTIPLES ...............................................................................58 8.5. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................58 8.6. POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE CRÓNICA (PDIC)................................................59 8.7. NEUROPATÍA DIABÉTICA............................................................................................59 8.8. NEUROPATÍAS HEREDITARIAS ....................................................................................59• TEMA 9 EPILEPSIA ....................................................................................................60 9.1. CRISIS PARCIALES ......................................................................................................60 9.2. CRISIS GENERALIZADAS .............................................................................................60 9.3. CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................61 9.4. SÍNDROMES EPILÉPTICOS ...........................................................................................61 9.5. CONSIDERACIONES ...................................................................................................62• TEMA 10 CEFALEA......................................................................................................64 10.1. CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................65 10.2. JAQUECA O MIGRAÑA ..............................................................................................65 10.3. CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............65 10.4. OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66• TEMA 11 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66 11.1. MENINGITIS ...............................................................................................................66 11.2. ENCEFALITIS...............................................................................................................66 11.3. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL.............................................................67 11.4. EMPIEMA SUBDURAL.................................................................................................67 11.5. TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ..............................................................................67 ] ÍNDICE [ 7
  • 5. Manual A Mir www.academiamir.com 11.6. NEUROLUES ...............................................................................................................68 11.7. ENCEFALITIS POR VIRUS LENTOS ................................................................................68 11.8. ENFERMEDADES POR PRIONES...................................................................................68 11.9. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DEL SIDA ...........................................................69 • TEMA 12 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .......................................70 12.1. MEMORIA..................................................................................................................70 12.2. DEMENCIA.................................................................................................................70 • TEMA 13 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ......................................................72 13.1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA .........................................................................72 13.2. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA INFERIOR .........................................................72 13.3. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIOR........................................................73 • TEMA 14 ATAXIA........................................................................................................73 • TEMA 15 MIOPATÍAS .................................................................................................73 15.1. DISTROFIAS MUSCULARES .........................................................................................73 15.2. MIOPATÍAS CONGÉNITAS ..........................................................................................75 15.3. MIOPATÍAS METABÓLICAS ........................................................................................75 15.4. MIOPATÍAS MITOCONDRIALES...................................................................................75 • TEMA 16 COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA .................................................................75 16.1. COMA .......................................................................................................................75 16.2. EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA ............................................................................76 16.3. MUERTE ENCEFÁLICA ................................................................................................778 ] ÍNDICE [
  • 6. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aTEMA 1 SEMIOLOGÍA Alteraciones de las funciones superiores Existen tres alteraciones básicas de las funciones corticales supe- ENFOQUE MIR riores que son: - Afasia (ver más adelante). A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe es- - Agnosia (visual, táctil o auditiva): incapacidad para recono- tudiarse bien (sobre todo durante la primera vuelta), ya que cer los estímulos sensoriales que no es atribuible a pérdida de sirve como base para comprender posteriormente el resto de la la sensibilidad, alteración del lenguaje o defecto cognitivo ge- asignatura. Hay que conocer bien: neralizado (lo percibe pero no sabe qué es) (MIR). 1. Síndromes lobares y afasias: conocer los conceptos. - Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido 2. Vías motoras: diferenciar entre lesión de primera y segunda previamente aprendido estando intactos el sistema motor y motoneurona. sensitivo, así como la coordinación y la comprensión (puede 3. Vías sensitivas: saber qué modalidades sensitivas viajan por moverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR). cada vía (espinotalámica o cordones posteriores). 4. Síndromes troncoencefálicos: nombres propios y conocer la Síndromes por afectación de los lóbulos cerebrales localización de los núcleos de los pares craneales que nos Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lóbulo cere- darán el nivel de la lesión. bral se encarga de controlar una función distinta, así: 5. Síndromes medulares: razonar a partir de las vías lesionadas. - Lóbulo frontal: actividad motora y conductas sociales. 6. Trastornos de coordinación: diferenciar bien entre una ataxia - Lóbulo parietal: sensibilidad táctil. sensitiva, cerebelosa (hemisférica/vermiana) y clínica vestibular. - Lóbulo temporal: memoria, aprendizaje y audición. - Lóbulo occipital: visión.El sistema nervioso central (SNC) está formado por el encéfaloy la médula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el lí- Lóbulo frontalquido cefalorraquídeo -LCR- y protegidos por el cráneo y la co- En el lóbulo frontal consideramos dos partes:lumna vertebral). - Área prerrolándica (por delante de la cisura de Rolando):El SNC está compuesto por gran cantidad de células nerviosas constituido por el área motora primaria, área premotora, áreaexcitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras de Broca (parte motora del lenguaje) y centro oculógiro fron-nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielínicas (la mielina tal. Su lesión produce el síndrome prerrolándico:en el SNC se origina de una célula de sostén llamada oligoden- • Hemiparesia contralateral.drocito) o amielínicas. • Desviación de la mirada hacia el lado de la lesión.El interior del SNC está formado por sustancia gris (células ner- • Afasia motora o de Broca: en lesiones del hemisferio domi-viosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas). nante.El encéfalo se divide en tres partes: • La actividad epiléptica en esa zona se puede traducir en hi- - Telencéfalo: hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sis- perfunción de la misma y por lo tanto puede producir una cri- tema límbico. sis parcial motora con progresión Jacksoniana (siguiendo la - Diencéfalo: tálamo, epífisis, hipotálamo-hipófisis, subtálamo. representación corporal en la corteza: se inicia la crisis en la - Troncoencéfalo: mesencéfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo. cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviación oculocefálica hacia el lado contrario de la lesión. - Área prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas, de la per- sonalidad y del comportamiento. Una alteración a este nivel Área motora Área de los primaria produce: Área Área somatosensorial • Moria (síndrome de desinhibición frontal): desinhibición social. movimientos premotora • Síndrome abúlico frontal: apatía, falta de iniciativa e indi- oculares conjugados ferencia emocional. • Incontinencia de esfínteres. Área • Reflejos arcaicos o de liberación frontal: prensión palmar, visual succión, hociqueo, palmomentoniano. • Alteración de la marcha: apraxia de la marcha. Lóbulo temporal El lóbulo temporal se podría dividir en: - Parte externa o neocortical: incluye el área auditiva prima- Área Broca ria y el área de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje). - Parte interna o mesial: incluye el sistema límbico (constituido Área auditiva Área de Wernicke por: amígdala, hipocampo, córtex cingular, córtex orbitofrontal y primaria tálamo). Se encarga de los instintos primarios, del control de las emociones y forma parte del circuito de la memoria.Figura 1. Distribución de las funciones cerebrales. Lóbulo parietal En los lóbulos parietales residen las áreas sensitivas y las áreas de1.1.- Síndromes topográficos asociación.El telencéfalo está constituido por los dos hemisferios cerebrales,que tienen unas funciones en común y otras que son diferentes Afasiasen cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que está en La afasia es una alteración adquirida de la capacidad para el len-el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en guaje, con integridad de las estructuras neuromusculares for-el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es su- madoras del mismo. Expresa una lesión cortical en regiónperior en el lenguaje y la audición, y el no dominante en la per- perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casoscepción espacial y visual. raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y tálamo). ] SEMIOLOGÍA [ 11
  • 7. Manual A Mir www.academiamir.com LÓBULO TEMPORAL LÓBULO PARIETAL Importante Ningún tipo de afasia nomina (la nominación es la dificultad - Síndrome de Gestmann para encontrar palabras). (agrafia + alexia + acalcu- lia + agnosia digital + La fluencia, comprensión y repetición nos indican el tipo de afasia. desorientación derecha - Sólo repiten las afasias transcorticales. Si está más afectada la - Afasia de Wernicke fluencia que la comprensión, será una afasia más motora que izquierda): por lesión de la - Disnomia o afasia amnésicaH. DOMINANTE circunvolución angular o sensitiva, por lesión del área de Broca. - Amusia (incapacidad de (HD) pliegue curvo dominante Debe ser diferenciado de: recordar partituras, leer o (MIR). escribir música) - Apraxia ideatoria (no sabe - Disartria: alteración de la articulación de la palabra. cómo hacerlo) o ideomo- - Disfonia: pérdida de voz secundaria a enfermedad laríngea o tora (sabe pero no puede a su inervación. hacerlo). - Heminegligencia o negli- Definiciones gencia hemiespacial (falta - Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro por de atención - interés por la lesión en hemisferio derecho. mitad del espacio extraper- - Parafasias: sustituir una palabra por otra, como “bolígrafo” sonal. Descuido de la - Alteración de las relaciones por “papel” (parafasia semántica) o sustituir una letra por otra, H. NO mitad opuesta del cuerpo) espaciales como “japiz” por “lápiz” (parafasia fonémica). DOMINANTE - Asomatognosia (no reco- - Incapacidad para reconocer (HND) noce su hemicuerpo) melodías - Anosognosia (no reconoce 1.2.- Diencéfalo su déficit) - Apraxia para vestirse y de construcción (incapacidad Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventrí- de copiar dibujos simples) culo. Consta de: - Cuadrantonopsia / hemia- nopsia homónima Hipotálamo contralateral inferior El hipotálamo es el órgano central de las funciones viscerales. - Cuadrantonopsia / hemia- (incongruente) (MIR) Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la os- nopsia homónima contrala- - Síndrome sensorial cortical teral superior (MIR) (“agnosia sensitiva”): molaridad plasmática, controla la sed y el hambre e influye en - Epilepsia psicomotora (MIR): • Discriminación de dos el ciclo vigilia-sueño. Es un importante centro del control endo- • Alteraciones de la puntos cercanos crino, liberando hormonas que regulan la función de la hipófisis. conciencia y memoria • Asterognosia (incapaci- (jamais-vu y déjà vu) dad para reconocer obje- Epitálamo EN • Alucinaciones e tos mediante el tacto) CUALQUIERA Epífisis o glándula pineal: en la parte posterior del III ventrículo. ilusiones auditivas • Atopognosia (incapaci- • Crisis uncinadas o dad para localizar un Parece que su función es inhibir la maduración de los genitales mesiales (alucinaciones estímulo táctil) antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en el gustativas y olfatorias, • Extinción sensorial (in- adulto. sensación epigástrica- capacidad para percibir El tumor más frecuente de la glándula pineal es el germinoma ascendente (MIR 07, dos estímulos de forma 61)) simultánea) (MIR). - Abolición del nistagmo op- tocinético hacia el lado de Subtálamo la lesión (MIR) Contiene núcleos del sistema extrapiramidal: - Sordera cortical - Núcleo subtalámico de Luys: su lesión produce hemibalismo. - Psicosis de Korsakoff - Globos pallidus. - Síndrome de Kluver-Bucy: BILATERAL - Indiferencia a la enfermedad apatía, placidez, rabia fingida y aumento de la Tálamo actividad sexual Contiene núcleos implicados en diferentes circuitos: - Núcleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neuronaTabla 1. Lesiones de los lóbulos temporal y parietal. de las vías sensitivas. Su lesión produce: LESIÓN UNILATERAL LESIÓN BILATERAL • Disminución de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo - Hemianopsia homónima contralate- - Ceguera cortical (¡reflejos fotomoto- contralateral (incluida la cara). ral con respeto de la visión macular res conservados! (MIR 97F, 75)) • En algunos casos: síndrome talámico de Déjérine-Roussy - Alucinaciones visuales - Síndrome de Anton: no ve, pero no en el que a la pérdida de sensibilidad se asocia una hiperal- - HD: reconoce su déficit gesia (dolor ante cualquier estímulo en ese hemicuerpo) o in- • Agnosia para los objetos (inca- - Prosopagnosia (incapacidad para cluso dolor espontáneo. Mano talámica: posturas distónicas pacidad de reconocer visualmente reconocer los rostros conocidos) objetos) - Síndrome de Balint: (articulaciones basales flexionadas e interfalángicas extendidas). • Alexia sin agrafia (pérdida de la • Apraxia oculomotora: déficit en - Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la vía óptica (MIR). capacidad de lectura previamente la exploración visual ordenada del - Cuerpo geniculado medial: forma parte de la vía auditiva. aprendida) (MIR 02, 52) ambiente Relaciones con sistema límbico, reticular, extrapiramidal... - HND: • Ataxia óptica: imprecisión para • Metamorfopsia (alteración de la alcanzar con la mano objetos vi- forma y tamaño de los objetos) suales. Las escenas visuales com- • Alestesia visual (desplazamiento plejas no se captan en su RECUERDA de las imágenes de un lado a otro globalidad del campo visual) • Simultagnosia: incapacidad para El cuerpo geniculado Lateral, forma parte de la vía óptica • Polipnosia (persiste la imagen percibir el campo visual como un Luz visual una vez retirado el objeto) todo El cuerpo geniculado Medial, forma parte de la auditiva • Pérdida de la memoria topográ- Música fica y orientación visualTabla 2. Lesiones del lóbulo occipital.12 ] SEMIOLOGÍA [
  • 8. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a FLUENCIA COMPRENSIÓN REPETICIÓN NOMINACIÓN OTROS LESIÓN Habla telegráfica, agramatical BROCA Conscientes del defecto y muy angustiados Alterada Buena No No Frontal (MIR 05, 54) Frecuentemente coexiste hemiparesia derecha (embolia de ACM: rama superior) Parafasias (jergafasia), verborrea. Neologismos Temporal No hay conciencia del defecto (región WERNICKE Buena Alterada No No Frecuentemente coexiste hemianopsia perisilviana o cuadrantanopsia superior posterior) (embolia de ACM: rama inferior) Frecuentemente coexiste hemiparesia, Hemisférica GLOBAL Alterada Alterada No No hemihipoestesia y hemianopsia derechas izquierda (embolia de ACM en su origen u oclusión ACI) extensaTRANSCORTICAL FrontalMOTORA O NO Alterada Buena Sí No (alrededor del FLUIDA Causa: ACV área de Broca)TRANSCORTICAL Neoplasias Temporoparietal SENSITIVA O Buena Alterada Sí No (alrededor del área FLUIDA de Wernicke) Circunvolución Abundantes parafasias. parietal supra- DE Es una desconexión entre área de marginal, ínsula Buena Buena No No CONDUCCIÓN Broca y Wernicke Se produce por le- (embolia de ACM: rama posterior) sión del fascículo arcuato Parafasias y circunloquios (explica con otras pala- bras lo que no puede nominar) Cualquiera de las en enfermedad de Alzheimer anteriores ANÓMICA Buena Buena Sí No “Es el trastorno del lenguaje que se observa Más frecuente- con mayor frecuencia en el TCE y en mente temporal la encefalopatía metabólica”Tabla 3. Clasificación de las afasias.1.3.- Troncoencéfalo 1. Núcleo víscero-motor del III par 2. Núcleo oculomotor 3. Nervio oculomotor 4. Núcleo troclear 5. Núcleo mesencéfalico del trigémino 6. Nervio troclear 7. Núcleo motor del trigémino 8. Nervio trigémino (fibras aferentes) 9. Núcleo facial 10. Nervio facial 11. Nervio abducente 12. Núcleo salivatorio 13. Nervio vestibular 14. Nervio facial (fibras gustativas) 15. Nervio glosofaríngeo (fibras gustativas) 16. Nervio vago (fibras gustativas) 17. Fibras branqueomotoras del IX par 18. Fibras branqueomotoras del X par 19. Fibras branqueomotoras del XI par 20. Núcleo ambiguo 21. Núcleo espinal del accesorio 22. Tracto espinal del trigémino 23. Tracto solitario 24. Núcleo hipogloso 25. Núcleo dorsal del vago 26. Núcleo del tracto solitarioFigura 2. Núcleos de los pares craneales. ] SEMIOLOGÍA [ 13
  • 9. Manual A Mir www.academiamir.com MESENCÉFALO PROTUBERANCIA BULBO FUNCIÓN AGUJEROS DE SALIDA N. ambiguo Lámina cribosa (IX,X,XI) I OLFATORIO Huele III V del etmoides NÚCLEOS N. solitario IV VI Canal óptico (también la PARES (VII, IX,X) II ÓPTICO Ve Parte del núcleo VII arteria oftálmica) CRANEALES Parte del núcleo sensitivo del V VIII sensitivo del V Mueve los ojos XI, XII Miosis Núcleo rojo Inerva: rectos superior, (MIR) Centro de la MOTOR inferior, interno, Sustancia negra mirada III OCULAR oblicuo menor, elevador Vías largas COMÚN del párpado superior y OTRAS Centro de la horizontal (motoras, el esfínter del iris (f. ESTRUCTURAS mirada vertical Vías largas sensitivas…) parasimpáticas cons- Vías largas (motoras, trictoras de la pupila)* Hendidura esfenoidal (motoras, sensitivas…) sensitivas…) Inerva oblicuo mayor o TROCLEAR superior: gira el ojo IVTabla 4. Estructuras del tronco del encéfalo. (PATÉTICO) hacia abajo y efectúa una rotación nasal1.4.- Pares craneales VI MOTOR OCULAR Inerva recto externo EXTERNO (abduce el ojo)Funciones y agujeros de salida de los pares craneales TRIGÉMINO Musculatura Agujero redondo mayor(Ver tabla 5) 1ª. OFTÁLMICO V masticatoria“Hay conexiones cortico-nucleares bilaterales para todos los 2ª. MAXILAR Sensibilidad facial Agujero oval 3ª. MANDIBULARnervios motores excepto para la parte del núcleo facial queinerva los músculos de la parte inferior de la cara y la parte del Mueve la cara, lagrimea, Agujeronúcleo del nervio hipogloso que inerva el músculo geniogloso”. VII FACIAL estilomas- gusta, saliva - Sensitivos puros: olfatorio, óptico, vestibular. CAI toideo - Motores: oculomotor, motor ocular externo, patético, acce- VESTÍBULO- VIII Oye, equilibra sorio, hipogloso. COCLEAR - Mixtos: trigémino, facial, glosofaríngeo, vago. Gusta, saliva, traga, GLOSO- IX monitor del seno FARÍNGEO carotídeo (TA) Gusta, traga, levanta el paladar, fonación, fi- X VAGO bras parasimpáticas Agujero rasgado II para vísceras toraco- posterior abdominales Gira la cabeza (esterno- ESPINAL cleidomastoideo) y en- I XI ACCESORIO coge los hombros (parte superior del trapecio) III XII HIPOGLOSO Mueve la lengua Agujero condíleo anterior IV VI Arteria carótida interna Agujero rasgado anterior Arteria meníngea media Agujero redondo menor XII * Estas fibras van periféricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesio- XI V nes compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones “metabólicas” (como en la neuropatía diabética). Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales. VII Par I: nervio olfatorio Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de las X cavidades nasales, que parte de las células bipolares receptoras de estímulos olfatorios; sus axones forman el nervio olfatorio que atraviesa la lámina cribosa y hace sinapsis con la segunda neurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van hacia el VIII sistema límbico. Las células bipolares son las únicas neuronas de los sistemas IX neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regeneran tras daño neuronal. Par II: nervio óptico (ver manual de Oftalmología)Figura 3. Pares craneales. Enfermedades neurológicas con retinitis pigmentaria - Degeneraciones cerebelosas tardías (olivopontocerebe- losas). - Síndrome de Kearns-Sayre: retinitis pigmentaria más oftal-14 ] SEMIOLOGÍA [
  • 10. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a moparesia y trastornos de la conducción cardíaca (enfermedad (MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche. hereditaria mitocondrial). Tratamiento - Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmen- De elección carbamacepina (MIR), otros fármacos: baclofeno, taria, ataxia cerebelosa, polineuropatía crónica. Producida por gabapentina, etc. Si no puede usarse la vía oral: fenitoína intra- acúmulo tisular de ácido fitánico. El tratamiento es la dieta venosa. Para casos refractarios puede estar indicada la cirugía pobre en fitatos y plasmaféresis. (lesión percutánea del ganglio de Gasser o descompresión mi- - Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autosó- crovascular). mica recesiva también llamada abetalipoproteinemia, causada por una mutación en la proteína transportadora de triglicéridos en las mitocondrias, lo que altera la formación en el hígado Inervación sensitiva de de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos. la piel de la cabeza y del cuello Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineu- Divisiones del nervio trigémino Oftálmica ropatía crónica. En la biopsia intestinal aparecen acúmulos de vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con ácidos grasos de cadena media y dosis altas de vitamina E. ica lm tá OfIII, IV y VI par: nervio motor ocular común, nervio patético, 1 2nervio motor ocular externo i lar ax M SITIO PAR AFECTADO SÍNDROME Hendidura esfenoidal III, IV, V1,VI Mandibular Foix (orb. sup.) (MIR 99, 59) III, IV, V1-2, VI, Síndrome A Maxilar Mandibular B Pared lateral Horner, proptosis Tolosa-Hunt del seno cavernoso* (MIR 97, 78) La piel del ángulo de la mandíbula esEspacio retroesfenoideo II, III, IV, V, VI Jacod inervada por el nervio auricular mayor (C2-C3), y no por ramas del trigémino. Vértice del peñasco V, VI 1. Nervio occipital menor (C2) 2. Nervio occipital mayor (C3) Conducto auditivo VII, VIII interno Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino B. Ramas delÁngulo ponto cerebelar V, VII, VIII y a veces IX nervio trigémino. Agujero rasgado VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringología) IX, X, XI (MIR) Vernet posterior o yugular Lleva la inervación motora de los músculos de la cara (MIR), la Espacio laterocondilar rama para glándulas lacrimales, el nervio estapedio (músculo es- IX, X, XI, XII Collet-Sicard posterior tribo) cuya lesión produce hiperacusia, la cuerda del tímpano Espacio retro parotídeo IX, X, XI, XII y Villaret, Mackenzie, (glándulas salivares y gusto de los dos tercios anteriores de la posterior síndrome de Horner Tapia lengua) y la sensibilidad de porción externa del conducto audi- tivo externo (área de Ramsay-Hunt).* Síndrome de Tolosa-Hunt: oftalmoplejía unilateral y dolor retroorbitario y enla región de la primera rama del trigémino. Debido a un proceso granulomatosoque afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso. Corteza cerebralTabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.V Par: nervio trigémino Núcleo motor P del nervio facialEs el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal,y el nervio motor de la masticación (tercera rama). Constituye lavía aferente del reflejo corneal.Los núcleos de las primeras neuronas sensitivas están en el gan-glio de Gasser. Las segundas neuronas en el núcleo trigeminaldel tronco de encéfalo.Ramas motorasCuando se lesiona la parte motora (músculos maseteros y pte-rigoideo), la boca se desvía hacia el lado lesionado al predominarlos pterigoideos del lado contralateral.Neuralgia del trigémino (MIR 07, 59; MIR 01, 74)Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxístico, breve y lan-cinante en la distribución de las ramas de nervio trigémino (es-pecialmente en la segunda y tercera rama) más frecuente enmujeres mayores de 55 años. Se desencadena espontánea-mente o tras estímulo sensitivo (en las “áreas gatillo” al masti-car, con el tacto, la deglución…). La exploración neurológicaincluyendo el examen sensitivo y motor del trigémino es normal Figura 5. Inervación facial. ] SEMIOLOGÍA [ 15
  • 11. Manual A Mir www.academiamir.comLesiones (MIR 06, 56) VIII par: nervio estatoacústico (ver manual de Otorrinola- - Nivel supranuclear: parálisis facial inferior contralateral (res- ringología) peta orbicular de los párpados y el frontal). Dos divisiones: - Nivel infranuclear (núcleo o nervio periférico): parálisis facial total homolateral. Etiología más frecuente: idiopática o de Bell Coclear (oído) (70%). El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo, Se recoge la sensibilidad por las células bipolares del ganglio es- no puede, y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro. piral de la cóclea, sus fibras entran en el cráneo por el conducto auditivo interno para hacer sinapsis en el núcleo coclear delCausas bulbo. Cada núcleo coclear está conectado con la corteza deSegún localización: ambos lóbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales unila- - A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumor terales no producen pérdida de audición. del ángulo pontocerebeloso (neurinoma del acústico): se pro- duce paresia homolateral, hiperacusia o hipoacusia (esto úl- Vestibular (equilibrio) timo si se afecta concomitantemente el nervio acústico), Los receptores están en las crestas ampulares de los conductos disminución del gusto, lágrimas y secreción salivar. Hipoestesia semicirculares y en las máculas del utrículo y del sáculo; las fibras en el conducto auditivo externo. que parten de las células bipolares del ganglio vestibular van al - En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster, que pro- núcleo vestibular, y de allí parten conexiones con los haces ves- duce el síndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con paresia ho- tibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco; molateral, vesículas en el conducto auditivo externo, con el fascículo longitudinal medial, para el control de los mo- hiperacusia y disminución del gusto. vimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para - En el agujero estilomastoideo: sólo presenta paresia facial ajustes posturales, y con el córtex (vía no muy conocida). homolateral (ver manual de Otorrinolaringología). IX par: nervio glosofaríngeo Lleva el gusto del tercio posterior lengua, la sensibilidad de oído medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a la glán- dula parótida (núcleo salivatorio inferior) y fibras motoras al músculo estilofaríngeo. Rama temporal X par: nervio vago Lleva fibras motoras somáticas (motilidad voluntaria) para el pa- Rama zigomática ladar blando, faringe y laringe; fibras autonómicas para el mús- culo de la tráquea, esófago, corazón, estómago e intestino; fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esófago y vís- ceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas: 1. Nervio faríngeo: sensitivo y motor. Su lesión produce dis- fagia. 2. Nervio laríngeo superior: su lesión produce aspiración de alimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este nervio las cuerdas vocales se mantienen en posición intermedia (por lesión de los nervios laríngeos superior y recurrente), y aparece disfonía. 3. Nervio laríngeo recurrente: la lesión unilateral produce voz bitonal y cuerda en posición paramedia (parálisis de los Rama cervical músculos extrínsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos que están inervados por nervio laríngeo superior) (MIR 01F, Rama Rama 162). El tratamiento de la parálisis unilateral será rehabilitación mandibular bucal foniátrica y si no se resuelve, inyección de sustancias o tiro- plastia para aproximar las cuerdas. La lesión recurrencial bila- teral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea PROTUBERANCIA y estridor que precisa traqueotomía urgente. La causa más fre- cuente de lesión del nervio recurrente es la cirugía tiroidea, Núcleo de nervio facial otras causas son el cáncer de tiroides, aneurismas aórtico, car- Ganglio cinoma bronquial, carcinoma de esófago, y en general cual- geniculado C.A.I. quier compresión que se ejerza sobre él en su trayecto (MIR 00F, 154). El lado más afecto es el izquierdo ya que aquí el nervio recurrente tiene un trayecto intratorácico mayor rode- ando al cayado aórtico para ascender por el surco traqueoeso- fágico. 1ª rodilla del BULBO N. petroso superficial mayor 4. Inervación parasimpática para tracto digestivo. nervio facial El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolaríngea. 2ª rodilla Su lesión produce trastornos del habla (disartria) y de la deglu- del nervio Nervio ción (disfagia). facial estapedial Además de las lesiones periféricas, que suponen el 90%, puede Agujero haber parálisis centrales: supranucleares, por lesión de las estilo- Nervio cuerda fibras corticobulbares, con lesión espástica por alteración de pri- del tímpano mastoideao mera motoneurona, y nucleares, por lesión del núcleo motor ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas últimasFigura 6. Nervio facial. se produce una parálisis flácida por lesión de segunda moto-16 ] SEMIOLOGÍA [
  • 12. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aneurona; aparece disfonía con cuerdas en posición intermedia,por parálisis del nervio recurrente y laríngeo superior, y disfagia Córtex Parálisis espásticay aspiración por anestesia laríngea. Núcleo ambiguo Parális flácida (intermedia) + disfagia + aspiración Disfonía (intermedia) Nervio faríngeos +disfagia+ aspiración Rama interna S Nervio laríngeo superior Disfonía, aspiración, disfagia Rama externa S M ni timbre voz sin fuerza Unilateral: voz bitonal (paramedia) Nervio recurrente Bilateral: disnea Unilateral: aspiraciones +disfonía X par Bilateral: aspiraciones +disfonía Figura 9. Lesión del nervio vago según localización. XI par: nervio espinal Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales. XII par: nervio hipogloso Lleva inervación motora de la lengua (MIR). La lengua se desvía hacia el lado del par lesionado (MIR). 1. Nervio Vago 2. Arteria carótida interna RECUERDA 3. Arteria carótida común 4. Plexo cardíaco El par XII (lengua) y el V (mandíbula): 5. Plexo esofágico si se lesionan, hay una desviación al lado enfermo 6. Estómago 7. Nervio laríngeo inferior o recurrente El IX (úvula) y VII (musculatura facial): 8. Nervio laríngeo superior si se lesionan, hay una desviación al lado sano 9. Rama faríngea del vago 10. Ganglio inferior del vago 1.5.- Sistemas motoresFigura 7. Nervio vago. Vía Piramidal La vía piramidal se inicia en las áreas motoras prerrolándicas, bajan los axones por la cápsula interna, pasan por los pedúncu- los cerebrales, bajan por mesencéfalo (por la parte anterior), protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirámi- des bulbares en la parte anteromedial). Allí el 80% de las fibras cruzan al otro lado (decusación piramidal), y bajan por la médula por la vía piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusan y bajan por la vía piramidal directa o ventral, y al llegar al nivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsis Parálisis de ambos Parálisis recurrente con la segunda neurona de la vía piramidal, que se encuentra Parálisis recurrencial en el asta anterior medular. laríngeos unilateral unilateral bilateral Posición intermedia Posición paramedia Disnea De la segunda neurona salen los axones, por la raíz anterior, Disfonía Voz bitonal hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y auto- nómicos que salen de la raíz posterior. Van hasta los músculos, y transmiten la información mediante el neurotransmisor acetil-Figura 8. Parálisis laríngeas. colina, a nivel de la unión neuromuscular. La acetilcolina se libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular al llegar el impulso eléctrico a la terminal nerviosa, y se une en los receptores de acetilcolina en la membrana del miocito, acti- ] SEMIOLOGÍA [ 17
  • 13. Manual A Mir www.academiamir.comvando la contracción. SÍNDROME DE SÍNDROME DE SÍNDROMEEn la médula se regula la actividad muscular, modulando el tono NEURONA MO- NEURONA MO- MIOPATICOde forma autónoma, bajo el control de la vía piramidal. Si se in- TORA SUPERIOR TORA INFERIORterrumpe la vía piramidal, aumenta la actividad medular, produ- Leve, debida a ATROFIA Intensa Leveciéndose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejos desusoosteotendinosos. FASCICU-Las lesiones de la vía motora producen debilidad y alteración No Habituales No LACIONESdel tono muscular, y en algunos casos actividad muscular invo- TONO Espasticidad Hipotonía Normal/hipotoníaluntaria. Pueden producirse a nivel de: - Primera motoneurona. DISTRIBUCIÓN Proximal Piramidal/ Distal o - Segunda motoneurona. DE LA (“cintura”escapu- Regional segmentaria - Unión neuromuscular. DEBILIDAD lar y/o pelviana) - Propio músculo. REFLEJOS Hiperactivos Hipoactivos o Normales o TENDINOSOS (CLONUS) ausentes hipoactivos REFLEJOS Corteza motora Corteza premotora CUTÁNEOS Abolidos Conservados Conservados (ABDOMINALES, Corteza CREMASTÉRICO) somatosensorial SIGNO DE Presente Ausente Ausente BABINSKI Tabla 7. Diagnóstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular. Tipos de aumento del tono muscular - Espasticidad (trastorno piramidal): fenómeno de muelle de navaja. Afecta sobre todo a músculos antigravitatorios. - Rigidez (en “tubo de plomo” o plástica): lesiones extrapira- midales (parkinsonismos). Frecuentemente aparece el fenó- meno de la rueda dentada al interferir con el temblor. La rigidez aumenta con el movimiento voluntario de la otra extre- midad (fenómeno de refuerzo o signo de Froment). Nucleo rojo - Paratonía o “gegenhalten”: incremento de tono irregular de los trastornos frontales. Suele asociarse una demencia. Arco reflejo miotático Mantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que se puede explorar. Su lesión ocasiona hipotonía y arreflexia (MIR Tracto 97, 5). Consta de dos neuronas: rubroespinal Decusación piramidal Tracto corticoespinal lateral Médula espinalFigura 10. Vía piramidal o corticoespinal.Conceptos - Hemi-: mitad del cuerpo - Para-: ambas piernas - Tetra-: 4 extremidades → plejía: parálisis total. paresia: debilidad leve. - Hemiparesia: lesión hemisférica o de tronco. - Para y tetraparesia: lesiones medulares. Figura 11 Reflejo miotático.18 ] SEMIOLOGÍA [
  • 14. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a - Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (ner- Tetania vio sensitivo - ganglio raquídeo - raíz posterior). Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios perifé- - Y otra eferente o motora (asta anterior médula - raíz anterior ricos. Contracción sostenida de músculos distales, en especial - nervio motor). de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del pie) o ambosPuede ser: monosináptico (reflejo de estiramiento o miotónico) (espasmos carpopedales). Puede incluso afectar a la musculaturay multisináptico (reflejo de retirada). espinal (opistótonos). Causas: hipocalcemia, hipomagnesemia o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis respiratoria produceHaz corticobulbar una hipocalcemia relativa, pues aumenta el calcio unido a pro-Es una vía que se origina en el córtex frontal y va a los núcleos teínas).de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inerva-ción motora cortical bilateral excepto el VII inferior (sólo contra- Miotoníalateral): Trastorno de la relajación muscular que cursa con la contracción - Lesión corticobulbar unilateral: debilidad facial inferior. exagerada involuntaria post-contracción voluntaria. Aparece en - Lesión corticobulbar bilateral o parálisis pseudobulbar: de- la distrofia miotónica. Empeora con el frío y mejora con las con- bilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia, dis- tracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrítmicos (fenito- fonía, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados). ína, quinina y mexiletina).Tipos de fibras musculares Neuromiotonía Hay una hiperexcitabilidad del nervio periférico que provoca ca- lambres musculares y miokimias-fasciculaciones. TIPO I (ROJAS) TIPO II (BLANCAS) 1.6.- Sistemas sensitivos. Dolor Mitocondrias Enzimas glucolíticos Enzimas oxidativos Síntomas sensitivos Aerobias Anaerobias - Parestesias: sensación anormal sin estímulo cutáneo (hormi- gueos...) Contracción sostenida - Disestesia: término más general, indica todo tipo de sensa- Resistencia Contracción fuerte y breve Potencia ciones anormales, exista o no estímulo. Postura - Hipoestesia y anestesia: reducción o ausencia, respectiva- mente, de la sensibilidad cutánea al tacto, temperatura yTabla 8. Tipos de fibras musculares. dolor. - Hipoalgesia: disminución de la sensación dolorosa.Actividad muscular involuntaria - Hiperalgesia: respuesta exagerada a los estímulos nociceptivos.Fasciculaciones - Hiperestesia: percepción exagerada de estímulos leves.Son contracciones espontáneas de una unidad motora (todas - Alodinia: un estímulo normalmente no doloroso es perci-las fibras o células musculares inervadas por un mismo axón bido como doloroso.motor). Las fasciculaciones son visibles a través de la piel y sólo - Hiperpatía: hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.raramente producen contracción de un segmento corporal, - Hipopalestesia: disminución de la sensibilidad vibratoria.sobre todo en los dedos (“minipolimioclonía”). Se deben a en-fermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA, neu- Tipos de fibras nerviosasropatías...). Pueden aparecer en individuos normales. -Fibras A (mielínicas), de mayor a menor diámetro-velocidad de conducción:Miokimias o miocimias • A-alfa: motoneuronas alfa de las astas anteriores.Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastor- • A-beta: fibras sensitivas (sensibilidad táctil, vibratoria, ci-nos de los canales iónicos (potasio). nestésica). • A-gamma: fibras intrafusales (motoneuronas gamma deFibrilación asta anterior medular).Es un concepto electromiográfico. Contracción de una sola fibra • A-delta: fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).muscular por hipersensibilidad por denervación. Imperceptibles - Fibras C (amielínicas): fibras sensitivas (sensibilidad dolorosaclínicamente (no dan signos ni síntomas). y temperatura).Calambre Vías sensitivasContracción involuntaria y dolorosa de un músculo o grupo de Existen 5 modalidades de sensibilidad, que se transmiten al cór-músculos. Se da en enfermedades de motoneurona, embarazo, tex sensitivo a través de dos vías:trastornos electrolíticos (hiponatremia), hemodiálisis, radiculo-patías (localizados). Vía espinotalámica (dolor y temperatura) Se originan en las fibras amielínicas (fibras C) y mielínicas pe-Contractura queñas (fibras A-delta), que entran en el ganglio raquídeoEs un acortamiento doloroso de un músculo no asociado a la (cuerpo neuronal) y hacen la primera sinapsis en el asta posteriordespolarización de la membrana muscular. Aparece en miopa- medular. Se decusan a nivel del segmento medular (comisuratías metabólicas. Las contracturas son desencadenadas por el blanca anterior) y ascienden formando el haz espinotalámicoejercicio y suelen provocar intenso dolor. contralateral de la médula espinal, que hace sinapsis en el tá- lamo (núcleo ventral posterolateral) y posteriormente en el cor-Tétanos tex parietal.Alteración de interneuronas espinales inhibitorias. Contraccio-nes musculares intensas y dolorosas. Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibración y ci- nestesia) Se origina en las fibras de gran tamaño (fibras A-beta), que en- ] SEMIOLOGÍA [ 19
  • 15. Manual A Mir www.academiamir.com 10 11 12 23 4 15 1 16 2 6 7 8 9 19 24 5 Meséncefalo 14 20 22 17 13 3 21 18 Puente 1. Cordón posterior 13. Tracto espinocereboloso anterior 2. Cordón lateral 14. Tracto espinotalámico lateral 3. Cordón anterior 15. Tracto corticoespinal lateral 4. Asta posterior 16. Tracto rubroespinal 5. Asta lateral 17. Tracto reticuloespinal lateral Bulbo 6. Asta anterior 18. Tracto vestibuloespinal lateral 7. Comisura gris 19. Fascículo longitudinal media 8. Canal central 20. Tracto corticoespinal anterior 9. Comisura blanca anterior 21. Tracto tecto espinal 10. Fasciíulo gracillis 22. Tracto reticuloespinal media 11. Fascículo Cuneatus 23. Tracto posterolateral (de Lissauer) Médula 12. Tracto espinocereboloso 24. Fascículo propio posterior Figura 14. Tractos ascendentes y descendentes de la médula espinal.Figura 12. Vía espinotalámica. Meséncefalo Meséncefalo Puente Médula Puente Médula espinal cervical Corpúsculo Bulbo de Paccini Médula espinal torácica Terminación nerviosa Médula Figura 15. Vías de sensibilidad. tran en el ganglio raquídeo (cuerpo neuronal), asciende for- mando el cordón posterior (homolateral) (MIR) hacia el núcleoFigura 13. Lemnisco medial. grácil y cuneiforme del bulbo raquídeo (núcleos de Goll y Bur- dach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el lem- nisco medial del troncoencéfalo; desde allí hace sinapsis en el núcleo ventral posterolateral del tálamo y posteriormente en el córtex parietal.20 ] SEMIOLOGÍA [
  • 16. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aTrastornos de la sensibilidad RECUERDAPueden producirse a nivel: - Cortical (ver lóbulo parietal: síndrome sensorial cortical). Para localizar las lesiones en los síndromes alternos, hay que - Talámico (ver tálamo). fijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales, - Troncoencefálico (ver síndromes cruzados). por lo tanto en síndromes alternos con lesión de un par cra- - Medular (ver síndromes medulares). neal y hemiplejía contralateral, la lesión estará en el lado del par. - Periférico (ver neuropatías). Mesencéfalo:1.7.- Síndromes alternos o cruzados III y IV par Centro mirada verticalSon síndromes por afectación del tronco cerebral en los que se Protuberancia:aprecia afectación de pares craneales de un lado y afectación de V,VI,VII,VIIIvías largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia) del lado Centro mirada horizontalcontrario. Bulbo:Por tanto antes de introducirnos en los distintos síndromes tron- Núcleo ambiguo (IX, X, XI)coencoencefálicos, nos debemos fijar: Núcleo solitario ( VII, IX,X) - Par craneal: nos dará el nivel de la lesión. Parte del núcleo sensitivo de: V, XI,XII 1.8.- Medula espinal LOCALIZACIÓN PARES Supratentorial I, II Raíz anterior Asta anterior Mesencéfalo III, IV y parte del V Asta posterior Ganglio Protuberancia V, VI, VII, VIII espinal Bulbo V, IX, X, XI, XIITabla 9. Localización de los núcleos de los pares craneales. - Vía piramidal: su lesión produce clínica de primera motoneu- Ganglio del rona. simpático Médula espinal - Lemnisco medial: su lesión producirá clínica de cordones posteriores (sensibilidad propioceptiva táctil y vibratoria). Se Raíz posterior decusa a nivel del bulbo. - Vía espinotalámica: su lesión producirá clínica de cordones anterolaterales (sensibilidad termoalgésica).Clásicamente se han llamado por nombres propios, los más des-tacados se encuentran en la tabla 10. Figura 16. A. Raíces nerviosas. SÍNDROMES CLÍNICA CAUSAS Síndrome Weber III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP) Mesencefálica ventral Síndrome Claude Ataxia contralateral (NR) III par ipsilateral + Mov. anormales contralaterales Síndrome Benedikt (corea, temblor, balismo) (NR) MESENCEFÁLICOS Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba Ojos desviados hacia abajo (“en sol naciente”) Síndrome de Parinaud Tumores de la pineal Parálisis de la convergencia y acomodación conservada (DCL) (mesencefálico dorsal) Hidrocefalia (MIR) Anisocoria y midriasis Pseudoparálisis del VI par Hemiplejía contralateral respetando cara (VP) (MIR 06, 58) PONTINOS Síndrome Millard-Gubler Pontina ventral Paresia del VI, VII pares ipsilaterales Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) Afectación de arteria Síndrome Wallenberg Síndrome vertiginoso con náuseas y vómitos (núcleos vestibulares) vertebral o cerebelosa (MIR 03, 204) Disartria y disfagia (n. ambiguo: IX, X y XI ipsilaterales) posteroinferior (bulbar lateral) Síndrome Horner ipsilateral (vía simpática) (PICA) BULBARES Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso) No afectación piramidal ni XII par XII par ipsilateral Oclusión de arteria Síndrome bulbar medial Hemiplejía contralateral que respeta cara (VP) espinal anterior Ataxia sensitiva contralateral (LM)Tabla 10. Síndromes alternos. ] SEMIOLOGÍA [ 21
  • 17. Manual A Mir www.academiamir.comHay 7 vértebras cervicales y 8 raíces cervicales (la raíz C8 saleentre C7 y T1).La médula (cono medular) llega hasta las vértebras L1-L2, máscaudalmente hay raíces nerviosas en el saco dural (cola de caballo).¡Ojo!: como las raíces lumbares tienen un recorrido largo intra-rraquídeo, por motivos anatómicos una hernia discal lumbarsuele afectar a la raíz que sale por el espacio inferior: así unahernia L4-L5 no suele afectar a la raíz L4, sino a la L5, por Reflejos tendinosostanto… a la raíz de número de la vértebra inferior (p.ej.:hernia L3-L4 a raíz L4). Biceps C5-6 Braquirradial C5-8Dermatomas más importantes - C3-C4: sobre región superior de los hombros. Triceps C6-8 - T5: a nivel de las tetillas. Rotuliano L2-4 - T10: a nivel umbilical. Aquileo L5-S2 - L5: dedo gordo. - S1: dedo pequeño del pie. - S4-S5: región perianal. Abdominal-superior T8-10 Abdominal-inferior T10-12 Cremastérico L1 Anal S2-5 Figura 18. Reflejos cutáneos y tendinosos y su nivel medular. A Aquíleo S1 1 R Rotuliano L2-L3-L4 2-3-4 BI Bicipital C5-C6 5-6 TRo TRicipital C7-C8 7-8 Tabla 11. Reflejos tendinosos. Síndromes medulares (MIR 00, 199) MielopatÍa transversa Alteración de las funciones motoras, sensitivas (todas sus moda-Figura 17. Dermatomas. lidades) y autonómicas (disfunción vesical y rectal, anhidrosis, cambios tróficos y disfunción sexual) por debajo de la lesión. ElReflejos cutáneos déficit motor es una para o tetraplejía, de inicio flácida (shockNo se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden medular) y con el tiempo espástica, con hiperreflexia, Babinski,abolirse por lesión de su arco correspondiente o por lesión por pérdida de reflejos abdominales y cremastérico. A nivel de la le-encima del mismo, de la vía piramidal (MIR): sión aparecen signos de motoneurona inferior segmentarios. - Abdominales: D7-D12. - Cremastérico: L1. Síndrome de hemisección medular de Brown-Sequard - Anal: S2-5. (MIR)Las lesiones por encima de C5 causan una cuadriplejía con in- - Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica contralateral (in-suficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo, para- terrupción del tracto espinotalámico cruzado).plejía. - Pérdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateralReflejos osteotendinosos más importantes: coinciden con (cordones posteriores).los 8 primeros números y también forman la palabra árbitro. - Debilidad espástica ipsilateral (haz piramidal cruzado). Causas Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR).22 ] SEMIOLOGÍA [
  • 18. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a A B C D Corte de la médula cervical donde se ve una cavidad seringomiéletica Dolor temporal Posición Tacto E Brown Sequard Figura 20. Siringomielia. Hipoestesia dolorosa y térmica Afectación columnas posteriores Destrucción selectiva de las fibras nerviosas en el punto de en- Hipoestesia propioceptiva trada de la raíz posterior. Clínica más frecuente: dolor punzante y vibratoria en miembros inferiores. Tabes dorsal (neurolúes): Ataxia sensi- tiva (pérdida de sensibilidad propioceptiva), dolores lancinantes Debilidad espástica en miembros inferiores, incontinencia urinaria y arreflexia rotu- liana y aquílea. Signo de Lhermitte: descarga eléctrica descen- dente al flexionar el cuello (también en esclerosis múltiple, espondilosis cervical y mielopatía por radiación).Figura 19. Síndromes medulares: A. Anterior B. Central C. Posterior D y E. Brown-Sequard. Afectación de columnas posterolaterales Aparece en la degeneración subaguda combinada de la médulaSíndrome medular central (déficit de vitamina B12), pelagra (déficit de niacina), mielopatíaSe da en la siringomielia (MIR 97F, 67; MIR 97F, 74), hidromie- vacuolar asociada al SIDA y compresión lateral extrínseca (es-lia y tumores intramedulares. pondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (pérdida de sen- - Disociación termoalgésica: se lesionan las fibras que se decu- sibilidad propioceptiva y conservación de la termoalgésica) y san por la comisura anterior (sensibilidad dolorosa y térmica) lesión de vía piramidal (espasticidad, debilidad de miembros in- y aparece un déficit sensitivo “suspendido” en el nivel de la lesión. feriores, hiperreflexia y Babinski). - Después se lesiona el asta anterior: aparece amiotrofia, pa- resia y arreflexia segmentaria. 1.9.- Trastorno de la coordinación. Ataxias - Extensión lateral: Horner ipsilateral en la región cervical, pa- rálisis espástica por debajo de la lesión por afectación del haz La ataxia es un trastorno de la coordinación de movimientos. piramidal cruzado. Los sistemas neurológicos implicados son: - Extensión dorsal: cursa con pérdida de la sensibilidad pro- - Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio funda. periférico-raíz posterior-cordones posteriores-lemnisco medial-Diagnóstico tálamo-corteza).Resonancia magnética medular (técnica de elección) (MIR 99F, 66). - Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces espinocerebelosos posterior y anterior-pedúnculos cerebelo-Síndrome de arteria espinal anterior sos-cerebelo).Síndrome medular vascular más frecuente. Paraplejía o tetraple- - Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinaciónjía aguda con disfunción vesical e intestinal y anestesia termo- automática del movimiento. Regula el tono y mantiene el equi-algésica por debajo de la lesión, con indemnidad de cordones librio.posteriores (arterias espinales posteriores). - Sistema vestibular (canales semicirculares, utrículo y sáculo).Causas Orienta en el espacio.Disección de aorta, aterosclerosis, fractura-dislocación espinal,vasculitis. ] SEMIOLOGÍA [ 23
  • 19. Manual A Mir www.academiamir.comTipos de ataxia Sistema parasimpáticoVer tabla 11. El sistema parasimpático tiene una estructura diferente. Tam- bién tiene dos neuronas, pre y postganglionar. La primera sale1.10.- Sistema nervioso autónomo desde el sistema nervioso central por los pares craneales o ner- vios raquídeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran enEs el sistema que regula la actividad de las vísceras y el sistema la vecindad de las vísceras o incluso en el interior del órganocirculatorio. Se divide en dos partes: sistema simpático y el sis- que van a inervar. Las fibras postganglionares son cortas (ocurretema parasimpático. lo contrario en el sistema simpático). Otra diferencia es que el sistema parasimpático no se distribuye a lo largo de toda la mé-Sistema simpático dula, sino que tiene cuatro porciones:La cadena del sistema simpático se inicia en el asta intermedio- - Hipotalámica: inervan núcleos hipotalámicos.lateral de la médula espinal. La primera neurona (preganglionar) - Mesencefálica: salen del núcleo de Edinger-Westphal, vanen la parte periférica del sistema simpático tiene su soma en el con el III par (en la periferia) hasta hacer sinapsis en los gan-ganglio raquídeo, y tiene un axón que va por el asta anterior glios ciliares, y desde ahí por medio de los nervios ciliares cor-hasta el asta intermedio-lateral de la médula (prolongación cen- tos inervan el iris y el músculo ciliar, produciendo miosis ytral), y otro axón que va hacia los ganglios simpáticos, situados acomodación del ojo.junto a las vértebras a lo largo de toda la columna vertebral. - Romboencefálica: las fibras salen junto al VII (facial), IX (glo-Hay una cadena simpática cervical, torácica, lumbar y sacra. En sofaríngeo) y X (vago) pares craneales, e inervan las vísceras,los ganglios simpáticos se encuentran las segundas neuronas glándulas y vascularización hasta el ángulo esplénico del colon.(postganglionares), que envían sus axones a todas las vísceras, - Sacra: las fibras salen por las raíces raquídeas sacras 3 y 4, eglándulas y arterias. inervan desde el ángulo esplénico del colon hasta el final delLa primera conexión se realiza con acetilcolina (MIR), y la se- tubo digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularización de lagunda con adrenalina-noradrenalina. zona. El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimpático es la acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan. SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR HEMISFÉRICA VERMIANA PERIFÉRICA CENTRAL Vía propioceptiva Núcleo vestibular Núcleos vestibulares y LESIÓN Cerebelo consciente y sistema laberíntico vías de conexión AFECTACIÓN Marcha y miembros Miembros Marcha Bipedestación y marcha ROMBERG + - + Síndrome cerebeloso homolateral (MIR 00, 198): Vértigo - Dismetría (trastorno en la amplitud del movimiento) Nistagmo horizonto- - Asinergia (trastorno en la combinación de los Nistagmo rotatorio que se inhibe movimientos elementales que componen una bilateral y puro Según localización con la fijación acción) de la lesión - Disdiadococinesia (alteración de la velocidad y Síntomas coordinación con que se llevan a cabo movimientos Moderados vegetativos intensos alternantes rápidos) CLÍNICA - Discronometría (trastorno de la velocidad de inicio y terminación de un movimiento) Hipoacusia y acúfenos No Hipotonía Disartria Coinciden: Ausencia de: Raras Romberg Nistagmo No coinciden Vértigo Temblor Desviación marcha (disarmonía de Nistagmo Componente lento las respuestas) Disartria Astasia-abasia del nistagmo (síndrome Signo del rebote o (ataxia en bipedestación armónico) de Stewart-Holmes y en la marcha) Empeora al cerrar Influyen los No influencia de los MANIOBRAS No se modifica al cerrar los ojos los ojos movimientos cefálicos movimientos cefálicos Tumoral Vascular Neuropatía periférica Postinfeccioso S. tabético Tóxicos (alcohol) Posicional (MIR) Ictus vertebrobasilar Deg. combinada Fármacos (fenitoína) Neuronitis ETIOLOGÍA Esclerosis múltiple de la médula Laberintitis Tumores ángulo Espondilosis cervical Postraumático Degeneración pontocerebeloso Lesión talámica Menière cerebelosa alcohólica MeduloblastomaTabla 11. Tipos de ataxia.24 ] SEMIOLOGÍA [
  • 20. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a Simpático Corte coronal ParasimpáticoFigura 20. Sistemas simpático y parasimpático. Corte sagitalTEMA 2 ENFERMEDAD CEREBRO- VASCULAR ENFOQUE MIR Es un tema muy importante. Debemos saber: - Clínica general de cada uno de los territorios vasculares (ver tabla). - ACV isquémicos: etiologías más frecuentes, infartos lacuna- res y tratamiento (sobre todo cuándo está indicada la anti- coagulación). - ACV hemorrágicos: conocer etiología, clínica, diagnóstico, complicaciones y tratamiento de la HSA. Corte transversalEs la tercera causa de muerte tras las cardiopatías y el cáncer.El accidente cerebrovascular (ACV) en el mundo occidentalocupa el 3º lugar en mortalidad. En España ocupa la primera Ramas terminales de la arteria cerebral anteriorcausa de mortalidad femenina, y la segunda causa masculina. Ramas terminales de la arteria cerebral media2.1.- Circulación cerebral Ramas terminales de la arteria cerebral posteriorLa circulación cerebral viene a partir de los troncos supraaórticos. Ramas penetrantes de la arteria cerebral mediaSistema carotídeo Ramas penetrantes de la arteria cerebral posteriorLa carótida primitiva sale del arco aórtico en el lado izquierdo y y arteria comunicante posteriordel tronco braquiocefálico en el derecho. A nivel de la articula-ción esterno-clavicular se divide en carótida interna y externa. La Arteria coroidal anteriorinterna penetra en el cráneo por el agujero rasgado anterior, Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterioratraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral ante-rior y arteria cerebral media. Antes de la división da una rama,la arteria oftálmica, que irriga la retina. La carótida interna y ex- Figura 1. Territorios vasculares cerebrales.terna tienen una zona de comunicación a nivel orbitario (a travésde la arteria oftálmica). En condiciones normales, la sangre sale nismo compensatorio y entra sangre a través de la órbita.del interior al exterior, pero si existe algún compromiso en ca- - Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante, se intro-rótida interna, se produce una inversión del flujo como meca- duce entre los hemisferios y bordea hacia detrás el cuerpo ca- ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 25
  • 21. Manual A Mir www.academiamir.com lloso. Irriga la parte interna de los hemisferios, hasta el borde - Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente superior, y el cuerpo calloso. (generalmente anterior). - Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisura - Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo de Silvio (por eso se denomina también arteria silviana), da para la hemorragia cerebral primaria. ramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales, - Infartos lacunares: la hipertensión es el factor de riesgo parte del tálamo y cápsula interna) y luego da ramas para la más importante para la lipohialinosis. porción externa de los lóbulos frontal y parietal, y parte supe- Los ictus isquémicos son más frecuentes durante la noche o pri- rior del temporal. meras horas de la mañana, los hemorrágicos durante la activi- dad diurna o los esfuerzos físicos.Sistema vertebralLas arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren hacia 2.4.- Ictus isquémicosarriba por los agujeros transversos, y se introducen en el cráneopor el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que sube Clínicapor la parte anterior del tronco del encéfalo, y al final se divide Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectación deen las dos arterias cerebrales posteriores. la circulación colateral y territorio vascular afectado. - De las arterias vertebrales salen: • Dos pequeñas arterias mediales que confluyen para formar Etiología la arteria espinal anterior. ¡Ojo!: causa + frecuente de ACV isquémico: arterioesclerosis • Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa poste- de vasos extra-intracraneales. roinferior): una ramita que irriga la porción lateral del bulbo La segunda causa mas frecuente es la cardioembólica, afectán- y la parte inferior del cerebelo. Su oclusión produce el sín- dose con más frecuencia el territorio de la arteria cerebral drome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg. media(MIR). - De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de encéfalo y cerebelo. Las más importantes son: LOCALIZACIÓN • AICA (arteria cerebelosa anteroinferior). ORIGEN MÁS FRECUENTE • SCA (arteria cerebelosa superior). Carótida interna • Ramas para protuberancia y mesencéfalo. Arteriosclerosis de arterias TROMBOSIS (1º bifurcación en su origen, - Arterias cerebrales posteriores: extra e intracraneales 2º sifón carotídeo) • Ramas profundas para irrigar tálamo. • Ramas corticales: lóbulos occipital y temporal (parte interna Corazón e inferior). EMBOLIA (1º FA no reumática; otras: estenosis mitral…) Arteria cerebral mediaIrrigación de la médula espinal (80%) - 2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral. MECANISMO - 1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal. DESCONOCIDO Origen desconocido (40%)2.2.- Clasificación ACVS Zonas limitantes entre ↓ FLUÍDO Crisis de Adams-Stokes, la arteria cerebral media SANGUÍNEO shock… y la posterior ACV ISQUÉMICOS (85-90%) ACV HEMORRÁGICOS (10-15%) - Oclusión vascular - Hipertensiva Tabla 2. Etiología y localización de los ACV. por un trombo - Malformación - Embolia arterio- arteriovenosa / arterial aneurismas - Mecanismo he- - Angiopatía modinámico: por amiloide estenosis crítica, - Otros: si disminuye la Intra- • Anticoagulantes Etiología perfusión (hipo- parenquimatosa: •Sangrado aterotrombótica tensión, situacio- profunda o lobar intratumoral nes de bajo • Cocaína, flujo): isquemia anfetamina en territorios transformación frontera entre los hemorrágica de distintos territo- un infarto rios vasculares Enfermedad de pequeño vaso: Subaracnoidea ictus lacunar Etiología cardioembólica Subdural (habitualmente traumática) Ictus isquémico de Epidural mecanismo desconocido: 40%Tabla 1. Características ACV isquémicos y hemorrágicos.2.3.- Factores de riesgo Figura 2. Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. - Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hiper- colesterolemia y tabaquismo.26 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
  • 22. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a pohialinótica de una de las ramas penetrantes del polígono de Willis, la porción proximal de la arteria cerebral media o el sis- tema vertebrobasilar (“territorio profundo de encéfalo o tronco”). Se diagnostica cuando el tamaño del infarto es menor de 2 cm. y su localización atribuible a la oclusión de una pequeña arteria penetrante. Las localizaciones más frecuentes son ganglios ba- sales, cápsula interna, tálamo y protuberancia. La enfermedad lacunar se manifiesta según unos síndromes ca- racterísticos. Brazo anterior de Disartria-mano torpe la cápsula interna Embolia Hemorragia Ataxia-hemiparesia (o hemiparesia atáxica) Base Brazo posterior de la (MIR 04, 249) protuberancia cápsula interna Síndrome motor puro (hemiparesia): el más frecuente Núcleo ventral Síndrome sensitivo puro Trombosis posterolateral del (hemihipoestesia) tálamo (VPL)Figura 3. Tipos de ACV. Síndrome sensitivomotor Brazo posterior de la (hemiparesia hemihi-Perfil temporal cápsula interna poestesia) - Accidente isquémico transitorio (AIT): cuando el déficit neurológico dura menos de 24 horas (habitualmente menos Tabla 3. Infartos lacunares. de una hora) y no deja secuela. - ACV completo o establecido: el déficit neurológico persiste Clínica más de 24 h. - Síndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemiplejía - Ictus progresivo: el déficit neurológico que se intaura brus- facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploración sensitiva camente progresa o fluctúa mientras el paciente permanece es normal. en observación. Por el contrario, el ACV es reversible si en un - Síndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la plazo inferior a 3 semanas la lesión no deja secuelas o éstas cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afec- son mínimas. tada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas. - Síndrome sensitivo-motriz: el menos específico. Combi-Tipos nación de los dos síndromes anteriores.Ictus isquémico aterotrombótico - Síndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facialSe produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (carótidas central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales alo arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye lugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano.un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una - Síndrome hemiparesia-atáxica: paresia de predominio cru-arteria próxima (embolia arterio-arterial). Las placas son más ral asociada a ataxia contralateral al lado del infarto.frecuentes en las bifurcaciones. DiagnósticoEn 10-20% están precedidos de un accidente isquémico transi- Por clínica y exploración (80%). Se confirma con TAC/ RM (mástorio (AIT). Se producen más en horario nocturno. sensible).Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes que ¡Ojo!: la lesión es profunda por lo que no se afecta la cortezaempeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus y NO disfunción cortical (es decir, nunca tendrán una afasia, he-embolígenos en los que el déficit es máximo en su inicio). mianopsia, anosognosia, extinción...)Lugar de afectación más frecuente: origen de la arteria carótida Tratamientointerna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercu- Control de la tensión arterial y el tratamiento de cualquier otrosión hemodinámica de la arteria carótida interna (estenosis ictus.mayor de 70% del diámetro) tienen un alto riesgo de padecerictus embólicos arterio-arteriales. Ictus cardioembólicoSíntomas: según la arteria afectada (ver cuadro). Las causas más frecuentes de ictus cardioembólico son: fibrila-Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolización desde ción auricular (FA) no reumática (causa más frecuente) o no val-placa de ateroma del origen de la arteria carótida interna hasta vular, cardiopatía isquémica aguda o crónica, prótesis valvulares,la arteria oftálmica (rama de ésta). Consiste en pérdida de visión cardiopatía reumática…de escasa duración (generalmente minutos) no dolorosa en un El déficit neurológico es máximo a su inicio (MIR 03, 204). La ar-ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de teria más frecuentemente afectada es la cerebral media.los casos de enfermedad sintomática de la arteria carótida in- Muchos de los ictus isquémicos embólicos sufren una transfor-terna (MIR 00, 63). mación hemorrágica entre las 12 y 36 horas de la embolización.Ictus lacunar Causas raras de infarto cerebralConstituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de edad - Disección arterial: suele haber antecedente traumático. Cur-avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabéticos, fumado- san con dolor. Si se diseca la arteria carótida puede haber unres o con historia de cardiopatía isquémica o AIT. síndrome de Horner ipsilateral (el simpático “sube” por la ca-Es un infarto que se produce por oclusión aterotrombótica o li- rótida). ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 27
  • 23. Manual A Mir www.academiamir.com - Displasia fibromuscular: en mujeres. Aspecto arrosariado de ESTRUCTURAS ARTERIA SÍNTOMAS las arterias en la arteriografía. IMPLICADAS - Arteritis de la temporal (de células gigantes) u otras vasculitis. - Asintomática (si circula- - Enfermedad de Moya-Moya: imagen de “volutas de humo” ción colateral) en la arteriografía. Aparece típicamente en japoneses. - Clínica similar a la ACM: - Estados de hipercoagulabilidad: trombocitosis, cáncer sisté- hemiplejía con hemianes- Bifurcación y origen de la mico, lupus, síndrome antifosfolípido. tesia contralateral + ACI (pared posterior): - Anticonceptivos orales, migrañas, vasoconstrictores nasales, CARÓTIDA soplo en cuello (puede ateromatosis INTERNA precederse de AIT) son factores de riesgo menores de ictus. - Amaurosis fugax homola- (ACI) - Trombosis de senos venosos cerebrales: infartos corticales en teral (ceguera monocular territorios anómalos (no respetan los territorios arteriales). Sue- transitoria) (MIR 01, 53) len tener un desencadenante: deshidratación, estados de hi- - Amaurosis fugax + sín- percoagulabilidad. Suelen asociar aumento de la presión Disección de ACI (parte alta) drome Horner + dolor intracraneal. Su tratamiento es anticoagulación (3-6 meses, no cervical (MIR 97F, 65) hay ningún estudio que diga cuál es la duración mejor). 1. Hemiparesia + hemihipo- CEREBRAL 1. Corteza sensitivo-motora estesia de predominioTerritorio vascular afectado ANTERIOR (pierna) crural contralateralesEste apartado únicamente servirá de repaso debido a que si se (ACA) 2. Lóbulo prefrontal (por 2. Abulia + Reflejos arcaicos (RARO) embolia) (MIR 98, 51) + Apraxia de la marcha +sabe bien la semiología y lo dicho hasta ahora, la clínica se de- Incontinencia urinariaduce fácilmente. De todas formas no está de más, ya que es untema bastante preguntado en el MIR (ver tabla 4). 1. División superior: hemi- plejía contralateral (de predominio facio-bra- quial) + afasia de Broca (HD) + desviación de la CEREBRAL mirada hacia la lesión MEDIA Lóbulo frontal (MIR) (ACM) Lóbulo parietal 2. División inferior: hemia- (MÁS Lóbulo temporal nestesia contralateral + FRECUENTE) anosognosia (HND) Afasia de Wernicke Afasia global (HD) Hemianopsia homónima contralateral 1. Hemianopsia homónima contralateral que suele respetar la visión macular con reflejos pupilares nor- males (MIR 02, 52) + 1. Lóbulo occipital desorientación topográ- 2. Hipocampo y temporal CEREBRAL fica (HND) + alucinacio- inf. POSTERIOR nes visuales 3. Cuerpo calloso (parte (ACP) Si bilateral: ceguera cortical post) 2. Trastornos transitorios 4. Tálamo de la memoriaFigura 4. Arteria basilar y sus ramificaciones. 3. Alexia sin agrafia (HD) (MIR 02, 52; MIR 97F,Diagnóstico del ictus 68) 4. Síndrome Déjérine-Roussy“El tiempo es esencial en el diagnóstico del ictus isqué-mico”. - Síndrome cruzados: alte-Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufrido ración de vías largas con-una isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallar tralaterales (hemiparesia, SISTEMA hemihipoestesia) + signosla causa, para poder administrar el tratamiento correctamente. VÉRTEBRA- Tercio posterior ipsilaterales cerebelosos oAsí, se realizan estudios de neuroimagen que muestran el in- BASILAR de los hemisferios de pares craneales (VERfarto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiológico para Parte del tálamo Isquemia vertebrobasilar: SÍNDROMEdescartar enfermedad cardioembólica y análisis para valorar Tronco cerebral y cerebelo pérdida brusca de con- TE)otras causas raras de ictus. ciencia + síntomas de dis- (MIR 06, 58) función TE (diplopía +La RM es más sensible que la TAC para la mayoría de las lesiones vértigo + ataxia + …)cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrágicas agudas (MIR)(MIR 97F, 76), depósitos de calcio y lesiones óseas. - TAC: se debe realizar siempre de urgencia para descartar Tabla 4. Territorios vasculares. tumor o hemorragia. El ictus isquémico no se ve hasta pasa- das 24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato); aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de se puede salvar haciendo una fibrinolisis en las primeras 3 surcos y de la diferenciación entre sustancia blanca y gris (por horas del ictus. Es el denominado “miss-match” (al inicio edematización cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebral puede haber un tejido que todavía no se haya lesionado pero media. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa que esté en riesgo por baja perfusión). También identifica las posterior (por los numerosos artefactos óseos) y los infartos hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la arterio- corticales superficiales. grafía por RM (técnica especialmente útil para apreciar esteno- - RM: se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas técnicas sis del origen de la arteria carótida interna). de difusión (brilla el tejido lesionado) y perfusión (se ve el tejido - Arteriografía: riesgos (0.5-3%): ictus, reacción alérgica al con disminución de la perfusión) se puede valorar el tejido que contraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis28 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
  • 24. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a carotídeas precirugía o para realizar tratamiento endovascular rótida interna. Indicaciones: de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales - Estenosis sintomática de más del 70%. (buscando aneurismas o malformaciones vasculares). - Estenosis asintomática >70% si no existe alto riesgo qui- - Eco doppler carotídeo y transcraneal: muy útil para detec- rúrgico. tar estenosis en las arterias, vasoespasmo y flujos colaterales. - Mortalidad perioperatoria menor del 6%. - Electrocardiograma, ecocardiografía, holter 24 horas: • Angioplastia carotídea con colocación de stent: téc- para valorar si existe alguna patología cardioembólica. nica novedosa para el tratamiento de estenosis carotídeas. No ha demostrado ser más eficaz que la endarterectomíaTratamiento (hay varios ensayos en curso). Se reserva para los casos enTratamiento de la fase aguda del ictus los que el riesgo quirúrgico es demasiado alto.El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isquémico; lasmedidas terapéuticas orientadas a la repermeabilización del vaso Ictus cardioembólicoocluido (trombólisis) y a incrementar la resistencia del cerebro - Anticoagulación (INR: 2-3). En cardiopatías potencialmentefrente a la isquemia (neuroprotección) sólo serán eficaces si se embolígenas.aplican durante las primeras tres horas desde el inicio de los sín- • Profilaxis primaria: en la fibrilación auricular (FA) no reu-tomas. mática (anticoagulación oral con dicumarínicos o warfarina) - Principios generales: no bajar la tensión, mantenerla ele- si asocia alguno de los siguientes factores: edad >75 (según vada, SALVO: TAS> 220 o TAD > 120. Evitar la fiebre. Evitar Harrison. En otras fuentes: >65 años), HTA, mala función sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control de ventricular izquierda, antecedentes de fenómenos embólicos, la hiperglucemia. Medidas antiedema en infartos grandes con diabetes. signos de edema y desplazamiento de estructuras intracraneales. • Profilaxis secundaria (es decir, cuando ya han tenido el El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las pri- ictus): en todos los casos en los que la etiología sea cardioem- meras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en el bólica si no existe contraindicación (MIR 08, 117; MIR 00F, 60). tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas). - Antiagregantes. Cuando: No hay indicación de tratamiento preventivo de las crisis epi- • Pacientes con FA no reumática y sin ningún factor de riesgo lépticas, si aparecen: fenitoína intravenosa. de los anteriormente expuestos (es decir, paciente menor de - Trombólisis con rtPA: ha sido aprobado recientemente en 75 años sin factores de riesgo. O sea, es prevención primaria). el ictus isquémico de menos de 3 horas de evolución (su admi- • Si contraindicada la anticoagulación por alto riesgo de com- nistración después de las 3 primeras horas sólo debe hacerse plicación hemorrágica (por ej: antecedente de hemorragia dentro de ensayos clínicos). Se utiliza si se presume que el ictus intracraneal, de hemorragia digestiva, fase aguda en ACV no es muy extenso (por la clínica y la TAC). Hay riesgo de trans- extenso...). formación hemorrágica del ictus. - Mortalidad del ACV aterotrombótico: 20%. - Contraindicaciones de trombólisis con rtPA en el infarto cerebral (MIR 08, 53): • Tensión arterial >185/110. RECUERDA • Plaquetas <100.000; hematocrito <25; glucosa <50 ó La causa más frecuente de síndrome de Wallenberg (síndrome >400. bulbar lateral) es la oclusión de la arteria vertebral. • Tratamiento con heparina en 48 h previas y TPP prolongado o INR elevado. • Síntomas que mejoran con rapidez. 2.5.- ACV hemorrágicos • Antecedentes de ictus o traumatismo craneal en los 3 meses anteriores; antecedente de hemorragia intracraneal. • Cirugía mayor en los 14 días previos. • Síntomas de ictus menor. • Hemorragia digestiva los 21 días previos. • Infarto de miocardio reciente. • Estupor o coma. • Edad menor de 18 o mayor de 80 años.Ictus aterotrombótico y lacunar - Prevención primaria: control sobre factores de riesgo de la arterioesclerosis. - Prevención secundaria: • Fármacos antiplaquetarios: útiles en la prevención se- cundaria del ictus aterotrombótico y lacunar (MIR 99F, 70). - Aspirina a 100-300 mg/día en una dosis. - Antiagregantes por mediación del ADP: ticlopidina (ahora menos utilizado por riesgo de neutropenia) y clo- pidogrel: se utiliza si hay contraindicación para la aspirina, parece más eficaz si se asocia claudicación intermitente. Suelen quedar como segunda línea. - Dipiridamol, triflusal. • Anticoagulación. Para casos especiales: - Ictus en progresión (heparina sódica intravenosa), en es- pecial los de territorio vertebrobasilar, aunque no se ha demostrado el beneficio en ensayos comparativos con an- tiagregación. Figura 5. Hemorragia intraparenquimatosa. • Endarterectomía carotídea: sobre origen de arteria ca- ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 29
  • 25. Manual A Mir www.academiamir.comAlgunas de las características que lo diferencian de los isquémi- Malformación arteriovenosacos son: Hay que sospecharla en pacientes jóvenes no hipertensos. Se in- - En general, los signos y síntomas no se limitan a un único te- cluye dentro de este grupo a cavernomas, teleangiectasias capila- rritorio vascular. res y angiomas venosos. Estos últimos se asocian frecuentemente - Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no a cavernomas pero, a diferencia de estos, suelen ser asintomáticos instauración súbita). y conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08, 64). - Se acompañan de cefalea, náuseas y vómitos. Clínica - Prueba diagnóstica de elección: TAC. Se manifiestan con cefalea, crisis epilépticas y hemorragias (por rotura), generalmente intraparenquimatosas.Hemorragia intraparenquimatosa DiagnósticoLa hemorragia intraparenquimatosa es el tipo más frecuente de Angiografía (de elección).hemorragia intracraneal no traumática. TratamientoLa causa más frecuente es la hipertensión, aunque en las he- Cirugía (escisión), terapia endovascular (obliteración por embo-morragias lobares son más frecuentes la rotura de pequeñas lización), radioterapia (obliteración por trombosis).malformaciones, la angiopatía amiloide y los tumores.Hemorragia intracerebral hipertensiva (la más frecuente). A BEtiologíaRotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados enlas pequeñas arterias penetrantes, es decir, los vasos afectadoscon lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la HTA(son los mismos que en los ictus lacunares isquémicos).Localización CLÍNICA (LOS SIGNOS OCULARES LOCALIZACIÓN SON IMPORTANTES PARA LA LOCALIZACIÓN) - Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales - Desviación conjugada de los ojos al lado lesión Figura 6. A. Malformación arteriovenosa B. Arteriografía cerebral. 1. Putamen (pupilas normales, a no ser que sea masiva: (más frecuente) compresión ipsilateral del III par) - Disminución nivel de conciencia Angiopatía amiloide Causa más frecuente de hemorragia intracerebral espontánea y - Síndrome talámico + hemiplejía contralaterales no hipertensiva en el anciano y suele ser de localización lobar - Desviación ojos: hacia abajo y hacia adentro (a la subcortical (MIR 04, 241). 2. Tálamo punta de la nariz). Pupilas de tamaño medio Clínica - Disminución del nivel de conciencia Hematomas espontáneos recurrentes ± enfermedad de Alzheimer. Diagnóstico de certeza - Coma con cuadriplejía y déficit sensitivo bilateral (ver 3. Puente Coma y Muerte Encefálica) Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales) - Pupilas mióticas reactivas, los ojos se alejan de la lesión Otras causas de hemorragia intracraneal - Cefalea occipital, inestabilidad, vértigo, vómitos (de - Traumatismo craneoencefálico (TCE). manera brusca). Ataxia de los miembros ipsilaterales. - Terapia anticoagulante y trombolíticos. 4. Cerebelo Nistagmo… - Trastornos hematológicos. - Al principio conciencia preservada pero en su - Tumores: los tumores metastásicos que con mayor frecuencia evolución se deteriora llegando hasta el coma sangran son: melanoma, coriocarcinoma, cáncer de pulmón, carcinoma de células renales y de tiroides. De los primarios: glio-Tabla 5. Localización y clínica de la hemorragia hipertensiva. blastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en niños. - Drogas simpaticomiméticas (cocaína, anfetaminas…).Pruebas complementarias - Transformación hemorrágica de un infarto. - La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipo- Hemorragia subaracnoidea (HSA) densa: edema). Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo - La RM no es necesaria en la mayoría de los casos. Sirve de modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubie- Etiología ran sangrado (tumor, malformación arteriovenosa...). - Causa más frecuente de HSA: traumatismos.Tratamiento - Causa más frecuente de HSA espontánea: rotura de aneuris- - Preventivo: de la HTA. mas saculares (MIR 99F, 80). - En la fase aguda: mortalidad del 75%. - Otras causas: • La evacuación quirúrgica del hematoma sólo está indicada • Rotura de una MAV o por extensión subaracnoidea de una en los hematomas cerebelosos con signos de compresión de hemorragia intraparenquimatosa. tronco y en hematomas de tamaño medio de curso progre- • Aneurismas micóticos: émbolos sépticos secundarios a en- sivo, localización accesible y paciente no comatoso. docarditis (MIR). Generalmente en la arteria cerebral media. • Si hay signos de hipertensión endocraneal se utilizan me- • Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especial- didas antiedema, como el manitol. mente. Clínica: por compresión. Raramente se rompen. • No son útiles los corticoides en el edema asociado a la enfer- medad cerebrovascular, tanto isquémica como hemorrágica. Patogenia - Existe una correlación positiva de sufrir una HSA con: HTA, tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.30 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
  • 26. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a - Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Po- aneurisma (MIR 00F, 70). Si es negativa (15-20%) (MIR 99F, liquistosis renal (autosómica dominante), displasia fibromus- 81) hay que repetir la angiografía en 2-3 semanas. cular y coartación de aorta. - El ecodoppler transcraneal es muy útil para diagnosticar el - En el 20% existen aneurismas múltiples. vasoespasmo.Localización de aneurismas Complicaciones (MIR 97, 72)Bifurcación de grandes arterias del polígono de Willis, por orden - SIADH.de frecuencia: - Trastornos del ritmo cardíaco. 1. Unión de comunicante anterior con la arteria cerebral ante- - Hidrocefalia: en las primeras 24 horas, por bloqueo del dre- rior (MIR). naje de LCR por la sangre. También puede ocurrir al cabo de 2. Unión de comunicante posterior con carótida interna. varias semanas, por organización de la sangre y bloqueo del 3. Bifurcación de la arteria cerebral media. drenaje (hidrocefalia comunicante (MIR 01F, 71)). 4. Porción más distal de la arteria basilar (top de la basilar). - Resangrado: principal causa de muerte. Riesgo máximo en primeras 24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es alta (60%). Para evitarlo: embolización o cirugía precoz. Aneurisma cerebral sacular en la arteria de - Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales: principal comunicación anterior del cerebro causa de morbilidad (secuelas). Entre el 4 y 14 días. Se in- tenta evitar con nimodipino y la terapia “triple H” (hemodilu- ción-hipervolemia-hipertensión). Pronóstico La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los progresos en la técnica quirúrgica (global: 40-50% con un 10% el primer día y hasta un 40% el primer mes (MIR)). De los pa- cientes que sobreviven, más de la mitad presentan déficits neu- rológicos por la hemorragia o sus complicaciones. Los factores predictivos de mal pronóstico son: mal estado neu- rológico al ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess), re- sangrado, cantidad de sangre en TAC y localización del aneurisma en la arteria cerebral media. Polígono de Willis Tratamiento - Del aneurisma: cirugía tan precoz como sea posible para evi- tar el resangrado. Recientemente: embolización con “coils” por terapia endovascular.Figura 7. Aneurisma cerebral. • De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurológica (la cirugía precoz elimina el riesgo de resangrado) (MIR).Clínica • Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con foca- - A veces antes de romperse los aneurismas dan clínica por lidad o vasoespasmo asociado. compresión de estructuras vecinas (síntomas premonitorios): - Analgesia. • Cefalea centinela con la expansión del aneurisma. - Evitar el vasoespasmo: calcioantagonistas (nimodipino) (MIR • Parálisis progresiva del III par: aneurisma de comunicante 99F, 81), aumento de la perfusión cerebral mediante el au- posterior (MIR 99, 61) o VI par: aneurisma de la carótida interna. mento de la tensión arterial (suero fisiológico, expansores del • Defectos campo visual: aneurisma de la carótida interna. plasma, triple H). Una vez que el vasoespasmo se ha producido - Tras la ruptura se produce la tríada (MIR): se puede intentar la dilatación con angioplastia. • Cefalea súbita intensísima generalmente tras esfuerzo (“el peor dolor de cabeza de mi vida”). • Rigidez de nuca. • Náuseas / vómitos. Aneurisma roto Clip quirúrgico - Otras manifestaciones: • Hasta en el 50% pérdida transitoria de la conciencia. • Déficits neurológicos focales (porque a veces parte del san- grado es intraparenquimatoso). • Fondo de ojo: hemorragias subhialoideas y edema de papila. • Alteraciones en el ECG.Pruebas diagnósticas - TAC (de elección y la primera prueba a realizar): vemos inme- diatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%). - Si la sospecha clínica es alta y la TAC es normal debe hacerse una punción lumbar que demuestre la presencia de sangre en el LCR (MIR 97, 74): más sensible pero de segunda elección. Hay que hacer diagnóstico diferencial con una punción trau- mática: “prueba de los tres tubos” (en la HSA no se aclara el Arteria tercer tubo) y aparece líquido xantocrómico. En ocasiones es necesario que transcurran unas horas para que el líquido ce- falorraquídeo sea xantocrómico. - Tras el diagnóstico de HSA (por TAC o punción lumbar) debe Figura 8. Aneurisma roto intervenido. hacerse una arteriografía que determine la presencia de un ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 31
  • 27. Manual A Mir www.academiamir.comTEMA 3 NEUROCIRUGÍA F.C. ANTERIOR F.C. MEDIA F.C. POSTERIOR Equimosis peri- Equimosis retardada (24-48h) sobre ENFOQUE MIR HEMATOMA orbitaria (signo la apófisis mastoide (signo de Battle) La asignatura de Neurocirugía es corta y muy rentable en el del mapache) (MIR) MIR, además las preguntas no suelen ser muy difíciles. Centra SALIDA DE la atención en: Epistaxis Otorragia SANGRE - Traumatismos craneoencefálicos: lo más importante Rinolicuorrea es el diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epi- SALIDA DE LCR Otolicuorrea (MIR) dural (ver tabla). También hay que tener una idea de las frac- turas craneales y repasar la escala de Glasgow. LESIÓN DE PARES VII y VIII - Patología raquimedular: hay que conocer la actitud te- CRANEALES (más frecuente) rapéutica ante una lumbalgia y cuando decidir tratamiento (LOS MÁS I a VI V-VI en punta IX a XII quirúrgico. Otro tema muy preguntado son las hernias discales FRECUENTES: (MIR) del peñasco (MIR 198, 259) (saber raíz, déficit motor y sensitivo y reflejo alterado). I, II, III, IV, 1ª Y 2ª (síndrome RAMA V, VII Y VIII) Gradenigo) - Tumores: debes conocer los tumores más frecuentes, loca- (MIR 98, 259) lización y características clínicas más específicas de cada uno, (puedes hacerte una tabla con las más importantes). - Hidrocefalia normotensiva (tríada clásica) y pseudo- Tabla 1. Fracturas de base de cráneo. tumor cerebri (caso clínico): han sido preguntados varias veces. - La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento. - Facomatosis: destacar sólo su asociación a determinados Si bien ante la presencia de fístula de líquido cefalorraquídeo tumores (ver tabla). es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis diferida. En estos casos, si no ceden con manejo conservador mediante reposo, punciones lumbares repetidas o drenaje3.1.- Traumatismos craneoencefálicos (TCE) lumbar, se debe recurrir a la cirugía (MIR 00F, 72, MIR 97, 67).Los TCE suponen una causa importante de morbimortalidad en Fracturas compuestasjóvenes. Se consideran la causa más frecuente de epilepsia en Toda fractura en comunicación con una laceración del cuero ca-adolescentes y adultos jóvenes y es la primera causa de pérdida belludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad delde conciencia de instauración brusca (MIR). oído medio.Para su valoración se utiliza la escala de Glasgow (ver capítulo Tratamientode Coma): principal factor pronóstico (14-15: TCE leve, 9-13: Desbridar la herida y antibiótico.TCE moderado, 8: TCE severo). Un descenso de su puntuación>3 se correlaciona con una alta posibilidad de lesión grave. Fractura hundimiento(MIR). Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del lí-TAC: prueba radiológica de elección para el diagnóstico de las mite anatómico de la tabla interna. Se acompañan frecuente-lesiones intracraneales asociadas a TCE (MIR 01, 60; MIR 97F, mente de laceración del cuero cabelludo y de la duramadre.76). Aumentan el riesgo de crisis epilépticas. DiagnósticoFracturas de cráneo TAC craneal.Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran Tratamientoenergía sobre el cráneo pero el pronóstico del paciente depen- Reparación quirúrgica.derá de la posible lesión encefálica y no de la fractura (pobrecorrelación daño encefálico-fractura). Se clasifican en: Conmoción Pérdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia aFracturas lineales un corto período de amnesia. No se objetivan lesiones radioló-Las más frecuentes. gicas ni anatomopatológicas. Se debe a la agitación violenta del - Se visualizan fácilmente con una radiografía de cráneo: si hay encéfalo. No precisa tratamiento. fractura está indicado hacer una TAC craneal urgente (MIR 00F, 73), independientemente de la clínica. Contusión, cizallamiento, hemorragias cerebrales - La exploración puede ser rigurosamente normal, pero son las Producidas por fuerzas mecánicas que mueven al cerebro contra que se acompañan con mayor frecuencia de hematomas sub- el cráneo, por desaceleración. Aparecen lesiones en la zona del durales y epidurales. impacto golpe y en la zona contraria a la lesión por contragolpe. - No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben Las contusiones varían desde pequeñas petequias superficiales permanecer en observación hospitalaria a pesar del TAC normal. corticales hasta la destrucción hemorrágica y necrótica de gran- - Si hay fractura abierta (solución de continuidad en la piel): des porciones de un hemisferio. Se observan en TAC y RM. Se hay más riesgo de infección intracraneal. pueden producir hemorragias profundas por torsión y cizalla- miento del cerebro y sus vasos.Fractura de base de cráneoSu localización más común es la fosa craneal anterior (frontoet- Lesión axonal difusamoidales) y fosa craneal media (peñasco del temporal) (MIR Lesión primaria del parénquima que se produce por mecanismo00F, 72). rotacional de aceleración-deceleración. Existe un deterioro pre- coz y mantenido del nivel de conciencia (siendo la principalFracturas del peñasco (ver manual de Otorrinolaringología) causa del estado vegetativo postraumático (MIR 07, 64)). En la - La radiografía simple de cráneo es poco sensible y habitual- TAC se aprecian microhemorragias a nivel cuerpo calloso, unión mente sólo ofrece signos indirectos como la pérdida normal corticosubcortical y troncoencéfalo. de neumatización de senos (pneumoencéfalo) (MIR 00F, 72). - TAC craneal: técnica de elección.32 ] NEUROCIRUGÍA [
  • 28. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aHematoma subdural TratamientoHemorragia entre el córtex cerebral y la duramadre en forma de Evacuación quirúrgica con agujeros de trépano y drenaje.semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos córtico-du-rales (más frecuentemente venas). Hematoma epidural Hemorragia entre la duramadre y el cráneo, con forma de lente biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura de la arteria meníngea media y se asocia a fractura de escama del temporal. Cuadro clínico típico (30%): pérdida de conciencia seguida de un período de lucidez. Posteriormente se produce un deterioro neurológico de rápida evolución, generalmente debido a la her- niación uncal secundario al efecto masa (MIR 00, 193). Tratamiento Evacuación quirúrgica urgente por craneotomía.Figura 1. Hematoma subdural. Figura 3. Hematoma epidural. Diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epidu- ral agudo HEMATOMA SUBDURAL HEMATOMA EPIDURAL Arterial Venoso ORIGEN (a. meníngea media) (rotura de venas corticales)Figura 2. Ojos de mapache. Otolicuorrea. (MIR) LOCALIZACIÓN Porción escamosa del huesoHematoma subdural agudo MÁS Región frontotemporal temporal o cualquier otra FRECUENTE localizaciónEl paciente está sintomático habitualmente a los minutos uhoras tras el traumatismo, la mayoría en estado somnoliento o FORMA Semiluna Biconvexacomatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalidad neu- COÁGULOrológica, según la localización y el efecto masa con herniación Clínica de herniación uncal Conmoción cerebral - Inter-transtentorial. progresiva de rápida valo lúcido - HerniaciónTratamiento evolución CLÍNICA uncal cerebral (coma rápida Desde el momento de laEvacuación quirúrgica urgente por craneotomía. evolución) (MIR 99F, 77; lesión: somnolientos o MIR 97, 76) comatososHematoma subdural crónico Mayor y desde el principioEs más frecuente en ancianos, diabéticos, niños, alcohólicos... LESIÓN Menor y más tardía (sangre en contactoPueden producirse por un traumatismo mínimo o inexistente PARÉNQUIMA (por compresión) con parénquima)(MIR), y hay un intervalo libre de síntomas de semanas o meses. TAC Semiluna hiperdensa subdural Lente hiperdensa epiduralLo más frecuente es que debuten con cefalea, y suelen asociardéficits neurológicos y simular otras entidades como accidentes TRATAMIENTO Craneotomía de urgenciacerebrovasculares, tumores, demencia… (MIR). El diagnóstico >50% 15-30% MORTALIDADse hace por TAC, en el que aparecen como lesiones hipodensascon forma de semiluna que no respetan las suturas craneales. Tabla 2. Diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epidural. ] NEUROCIRUGÍA [ 33
  • 29. Manual A Mir www.academiamir.com3.2.- Patología raquimedular Clínica: síndrome ciático, ciatalgia o ciática. - Dolor lumbar en la nalga irradiado hacia miembro inferior ENFOQUE MIR como “sensación eléctrica“ que se acompaña de parestesias en el dermatoma correspondiente. Aumenta con las manio- Tema cada vez más preguntado en el MIR, muy rentable de estudiar. bras de Valsalva (MIR 01, 58), al sentarse y con la marcha. - Además se puede observar debilidad, atrofia muscular e hi-La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuente. porreflexia del reflejo osteotendinoso dependiente de cada raíz. La paraparesia o los síntomas vesicales indican lesión me-Lumbalgia dular o de cola de caballo.El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad - Puede reproducirse con distintas maniobras que estiran laen los pacientes mayores de 45 años. raíz nerviosa:La mayor parte de lumbalgias (90%) son debidas a alteraciones • Lasègue: se eleva la extremidad inferior en extensión (de-mecánicas por sobreesfuerzo, autolimitadas y de carácter be- cúbito supino). En radiculopatías L4-L5 y L5-S1 (nervio ciá-nigno, siendo sólo una pequeña proporción la que se debe a tico), positivo cuando se reproduce el dolor ciático hastaetiologías serias que requieren tratamiento inmediato (trauma- debajo de la rodilla (MIR 98, 129).tismos, infecciones, tumores, síndrome cola de caballo). • Bragard: igual que Lasègue, pero con dorsiflexión pasivaSignos de etiología grave (MIR 02, 87): del pie. - Edad mayor de 50 años. • Lasègue invertido: elevación posterior de la pierna en ex- - Antecedentes de: cáncer, enfermedad sistémica grave, trau- tensión (en decúbito prono), en radiculopatías L2-L4 (nervio matismo espinal, cirugía reciente, infección pulmonar crónica, femoral). consumo de drogas o inmunosupresión (glucocorticoides). - Dolor de duración mayor a un mes y sin alivio con el reposo. L4-L5 L5-S1 - Asociado a incontinencia esfinteriana. (MIR 02, 62; - Otros: fiebre, pérdida peso, masa abdominal, alteraciones L1-L2 L2-L3 L3-L4 (MIR 05, 94; MIR 01F, 72; neurológicas. MIR 98, 54) MIR 00F, 69)Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiología grave (no se RAÍZ L5 (MIRrecomienda la realización de pruebas complementarias, sino AFECTADA L2 L3 L4 S1 98F, 214)que debe realizarse un tratamiento sintomático a la espera de REFLEJOque el dolor ceda) (MIR 05, 87; MIR 01F, 78): - - Rotuliano - Aquíleo ALT. - Tratamiento conservador: reposo relativo opcional (no Extensión más de dos o tres días), analgesia-antiinflamatorios y relajantes Psoas del dedo Flexores musculares (no más de quince días), educación postural y ejer- (flexión gordo plantares Flexor cicios suaves progresivos de la musculatura lumbar. Hay que Psoas cadera) Cuádriceps Peroneos DÉFICIT Tibial 1º dedo hacer una nueva valoración en dos semanas y si es necesario, (flexión Cuádriceps (extensión MOTOR anterior Gemelos modificar tratamiento. cadera) (extensión rodilla) rodilla) (dorsiflexión Glúteo - Si persiste la sintomatología más de un mes, debe ser valo- del pie) mayor rado por un especialista y se deben realizar pruebas diagnós- ticas (de laboratorio o pruebas de imagen) y tratamientos Cara Cara Maleolo específicos. interna de antero- externo DÉFICIT Cara la pierna lateral Planta y - Si la duración es mayor de tres meses: dolor lumbar crónico. Cara SENSI- anterior Maleolo de la pierna borde Tratamiento sintomático. anterior TIVO muslo y medial Dorso del lateral del muslo rodilla Cara medial pie hasta pie hastaHernia discal lumbar del pie 1º dedo 5º dedoSu localización más común es L5-S1 (MIR) seguida de L4-L5.Suelen ser posterolaterales comprimiendo la raíz inferior. Tabla 3. Signos neurológicos en las hernias de disco lumbares. A B C Dolor, alteraciones de Dolor, la sensibilidad alteraciones de la L4 Dolor y trastornos sensibilidad de la sensibilidad Fuerza muscular, Reflejo rotuliano flexión de la rodilla disminuido o abolido disminuida Fuerza muscular Fuerza muscular, flexión de la extensión de la L5 rodilla disminuida rodilla disminuida Reflejo aquíleo Flexión dorsal: Reflejo aquíleo normal, disminuido o dedo gordo y rara vez disminuido abolido tobillo disminuida Flexión plantar: dedos de los pies y del tobillo disminuidaFigura 4. Síndromes radiculares. A. Raíz L4 B. L5 C. S1.34 ] NEUROCIRUGÍA [
  • 30. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aDiagnóstico ¡Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribución de las raíces ner-Debe basarse en la sintomatología clínica, pero suele ser nece- viosas, una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes raícessario realizar pruebas complementarias (para su confirmación y según su localización:para descartar otros procesos). La confirmación requiere una - L4: si es lateral.TAC o una RM. La electromiografía establece el estado de la - L5: si es posterolateral (lo más frecuente).conducción nerviosa y delimita el número de raíces afectas. - S1: si es medial.Tratamiento Estenosis del canal lumbar (MIR 04, 14)Primero conservador (ver lumbalgias) y si no resulta eficaz o hay Reducción de los diámetros del canal vertebral que produce unauna lesión radicular importante: tratamiento quirúrgico (discec- compresión o compromiso vascular de la médula espinal o de lastomía). raíces de la cola de caballo. Es la causa más frecuente de clau- dicación neurógena en el anciano (MIR 03, 219). Etiología Reducción congénita de diámetros más o menos adquirida (es- pondilosis, espondilolistesis…). Clínica Suele ser más frecuente en varones ancianos. Se trata de clau- dicación intermitente neurógena de la marcha (dolor asociado a entumecimiento y parestesias que se desencadena con la mar- cha, con la bipedestación prolongada y la extensión de la co- lumna lumbar en general). Suele ser bilateral, sin dermatomas definidos. La sedestación o la flexión de la columna lumbar (por ejemplo, apoyando el tronco hacia delante “signo del carro de la compra”) alivian los síntomas (MIR 07, 62). Más frecuente en L4-L5.Figura 5. Hernias de disco presionando un nervio.Como las discopatías lumbares altas son raras, ante una afecta-ción radicular lumbar alta pensar en: plexopatía diabética (amio-trofia diabética) o hematoma de psoas en pacientesanticoagulados.Las hernias lumbares centrales voluminosas pueden producir unsíndrome de la cola de caballo, por afectación de las raíceslumbares bajas y sacras bilaterales, que se compone de síntomassensitivos (anestesia en silla de montar), motores, radiculares ydisfunción de esfínteres. Figura 7. Estenosis de canal lumbar. Tratamiento Médico o quirúrgico (laminectomía) si hay persistencia de sínto- mas incapacitantes a pesar del tratamiento médico, o déficit neurológico progresivo. Hay que hacer diagnóstico diferencial con la claudicación isquémica: CLAUDICACIÓN CLAUDICACIÓN ISQUÉMICA NEURÓGENA Sólo la marcha PROVOCACIÓN Marcha y de pie Distancia fija y DEL DOLOR Distancia variable casi siempre que anda ALIVIO Inmediato al parar Lento, al sentarse DEL DOLOR (aunque siga de pie) o inclinarse SÍNTOMAS Parestesias, flojedad, Calambre muscular ASOCIADOS incontinencia Soplos SIGNOS Alteraciones sensitivas, Disminución de pulso EXPLORATORIOS motoras o de los reflejos Trastornos tróficos pielFigura 6. Recorrido del nervio ciático. Tabla 4. Diagnóstico diferencial entre claudicación isquémica y neurógena. ] NEUROCIRUGÍA [ 35
  • 31. Manual A Mir www.academiamir.comHernias cervicales (MIR 06, 62) 3.3.- Espondilodiscitis y absceso epidural (MIR 01F, 76)Cervicobraquialgia: dolor cervical irradiado a los miembros su-periores. Se trata de una infección localizada en el espacio discal y losSon menos frecuentes que las lumbares, y las más frecuentes platillos adyacentes, que puede complicarse originando un abs-son las C5-C6 y C6-C7. En la médula cervical, la reducción de ceso en el espacio epidural. Puede ser espontánea, por disemi-los diámetros del canal por hernias discales o cambios artrósicos nación hematógena o por infección de estructuras contiguas, oda lugar a un cuadro denominado mielopatía cervical, que se postoperatoria, y suele manifestarse en este caso entre la 1-4 se-manifiesta con signos radiculares en miembros superiores y es- mana tras la intervención.pasticidad y reflejos policinéticos en miembros inferiores. Puedeproducir incontinencia de urgencia. EtiologíaSigno de Spurling: reproducción de los síntomas radiculares El germen más fecuente es el estafilococo (aureus, epidermidis).al hacer compresión axial con el cuello extendido o girado late-ralmente hacia el lado afectado. Clínica Habitualmente se produce lumbalgia muy intensa que puedeDiagnóstico ser de comienzo agudo, subagudo o larvado, dependiendo deRM,TAC. En casos de mielopatía cervical, además de la raíz co- la etiología de la infección, que puede irradiar y afectar al der-rrespondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver la matoma de la raíz correspondiente (MIR 99, 64). La fiebre nomédula comprimida y con cambios de señal en la RM. La elec- está presente en todos los pacientes. Los abscesos epiduralestromiografía ayuda a establecer la raíz afecta. pueden producir compresión medular y paraplejía. Diagnóstico El diagnóstico de certeza sólo puede obtenerse a través del cul- tivo de una muestra obtenida por punción o en quirófano. El aumento de la VSG y PCR es prácticamente constante. La leu- cocitosis no es muy elevada en muchos pacientes afectos. En las pruebas de imagen (RM, TAC), puede observarse capta- ción de contraste en el espacio intervertebral, o la presencia de colecciones en el espacio epidural que captan en anillo (absceso epidural). La radiología simple es poco útil. Tratamiento Reposo y antibioterapia parenteral durante 6 semanas. Si existe compromiso de estructuras neurales puede ser precisa la cirugía.Figura 8. Mielopatía cervical. Médula comprimida con hiperintensidad en T2.TratamientoEl 95% mejoran con tratamiento conservador (collarín, analgé-sicos, relajantes) (MIR 03, 228).Cirugía si dolor rebelde al tratamiento médico, mielopatía oafectación radicular importante: disectomía anterior con injertointersomático. C6-C7 C4-C5 C5-C6 (MIR 01, 88; C7-D1 MIR 99-00) RAÍZ AFECTADA C5 C6 C7 C8 Bicipital REFLEJO Tricipital Bicipital Estilorradial Tricipital ALT. (a veces) (+espec) - Deltoides - Tríceps - Bíceps - Flexión Supra e in- (extensión (flexión dedos DÉFICIT fraespinoso del codo) del codo) - Musculatura MOTOR (separación y - Extensor - Supinador intrínseca de flexión del muñeca y largo la mano hombro) dedos - Cara dorsal - 5º dedo y Figura 9. Discitis. Rarefacción del disco intervertebral con edema de platillos. - Hombro y - Cara lateral de MS hasta cara cubital DÉFICIT del antebrazo 3º y borde cara lateral del 4º 3.4.- LCR. Síndrome de hipertensión endocraneal SENSITIVO hasta 1º y 2º radial del 4º - Cara medial del brazo dedos dedo del antebrazo El volumen intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalo- rraquídeo) es constante, por tanto cuando se produce un au-Tabla 5. Signos neurológicos en hernias de disco cervicales (MIR 01, 88). mento del contenido intracraneal (por una lesión con efecto de masa) debe producirse, para evitar un incremento de la presión intracraneal (PIC), una disminución en el volumen de los otros (principio de Monro-Kelly).36 ] NEUROCIRUGÍA [
  • 32. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aLa cantidad normal de líquido cefalorraquídeo es de 50-150 ml. - Diuréticos osmóticos (manitol al 20%: ¡¡no superar una os-La presión normal (en decúbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O. molaridad plamática de 320 mOsm/l!!), furosemida.Se forman 22 ml/h (500 ml/día), en los plexos coroideos, princi- - Dexametasona: útil en el edema vasogénico.palmente en los ventrículos laterales; pasa al tercer ventrículo, - Hiperventilación: para disminuir la pCO2, que produce vaso-al cuarto ventrículo y, a través de los agujeros de Luschka y Ma- constricción cerebral, que disminuye el volumen de sangre y lagendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las presión intracraneal.cisternas perimesencefálicas y hacia las superficies lateral y su- - En casos refractarios: inducir coma barbitúrico, hipotermia,perior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades derivación ventricular, craniectomías descompresivas.aracnoideas (corpúsculos de Paccioni), que son más numerosasen las superficies hemisféricas. Pseudotumor cerebri (síndrome de hipertensión intracra- neal benigna) Síndrome caracterizado por aumento de la presión del líquido Plexos coroideos cefalorraquídeo sin otras alteraciones, sin signos neurológicos focales y con TAC normal (¡¡afección no tumoral!!). Granulaciones Etiología aracnoideas Idiopática (la más frecuente). Otras causas descritas: - Alteración del drenaje venoso. - Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales, hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia supra- rrenal, exceso de corticoides). - Fármacos (MIR 97F, 249): vitamina A (retinoides), tetracicli- nas, nitrofurantoína, sulfamidas, indometacina, ácido nalidí- xico, litio y fenitoína. Agujero - Sarcoidosis y lupus eritematoso. de Monro Plexos coroideos Acueducto RECUERDA Foramen de Silvio de Luschka Fármacos relacionados con el pseudotumor cerebri Foramen de Magendie Espero que no te RESULTE NI ÁCIDO ni INFELIz: REtinoides SULfamidasFigura 10. Circulación del líquido cefalorraquídeo. TEtraciclinas NItrofurantoínaSíndrome hipertensión intracraneal (HIC) ÁCIDO nalidíxicoClínica INdometacina - Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, FEnitoína más intensa a primera hora de la mañana y que aumenta con LItio las maniobras de Valsalva). - Papiledema bilateral (MIR). Clínica - Náuseas y vómitos en “escopetazo”. Aparece en mujeres jóvenes obesas. Cursa con cefalea frontal - Diplopía por lesión del VI par craneal. matutina, visión borrosa, diplopía, edema de papila bilateral (de- - Si la HIC es moderada/ avanzada: tríada de Cushing, que fecto campimétrico con aumento de la mancha ciega y cons- cursa con HTA, bradicardia y alteración del ritmo respiratorio. tricción periférica). Complicación: pérdida de visión por atrofia - Otros: úlceras gástricas de Cushing, trastornos del nivel de del nervio óptico (papiledema). conciencia, signos de focalidad neurológica.Etiología - Traumatismo craneoencefálico (hematoma epidural, subdu- ral, contusión, edema). - Hidrocefalia. - Tumores. - Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, em- piema subdural). - Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, he- matoma intraparenquimatoso). - Encefalopatías (hipercápnica, hepática, síndrome de desequi- librio).DiagnósticoFundamentalmente clínico. En ocasiones es necesario monitori-zar la presión intracraneal para registrar las variaciones de lamorfología de la onda normal (ondas de Lundberg).TratamientoPrimero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al trata-miento específico: - Postural: cabecera de la cama a 30º. Figura 11. Punción lumbar. ] NEUROCIRUGÍA [ 37
  • 33. Manual A Mir www.academiamir.comDiagnóstico Herniación centralPor exclusión: TAC normal (ausencia de dilatación ventricular o Desplazamiento caudal del diencéfalo y mesencéfalo a travéslesión intracraneal objetivable) y líquido cefalorraquídeo con de la incisura tentorial.presión aumentada y composición normal (MIR 03, 214). HidrocefaliaTratamiento (MIR 01, 56) La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de líquido cefalo- - Restricción hidrosalina / adelgazamiento. rraquídeo, por aumento de su producción o por disminución de - Diuréticos: acetazolamida / furosemida. su drenaje, que produce un aumento del tamaño del sistema - Punciones lumbares repetidas. ventricular. Hay dos tipos: - Fenestración de la vaina del nervio óptico para prevenir la pérdida permanente de visión. Hidrocefalia comunicante - Si no hay respuesta: derivación lumboperitoneal. Por obstrucción a nivel de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo: - Obstrucción a nivel de espacio subaracnoideo que impide elSíndromes de herniación cerebral drenaje del LCR en los senos venosos por los corpúsculos deEl aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplaza- Paccioni:miento de algunas porciones del encéfalo a través de las aper- • Hemorragia subaracnoidea.turas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las • Meningitis.herniaciones cerebrales. La clínica que producen va progre- • Carcinomatosis meníngea.sando, con deterioro rostrocaudal. Estas son: • Linfomatosis meníngea. - Patología de los senos venosos como trombosis de senos. Hidrocefalia no comunicante Producidas por obstrucciones del sistema ventricular: - Obstrucción por tumores intraventriculares de las vías de co- municación entre los ventrículos. 1 - Estenosis del acueducto de Silvio: la más frecuente de las hi- drocefalias congénitas (MIR 99, 67). Dilatación de los ventrí- culos laterales y del tercer ventrículo. - Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malforma- ción de Dandy-Walker. 2 Clínica Depende de la edad: 3 - Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad, mala alimentación y letargo. Hay un aumento del perímetro cefálico y abomba- miento de las fontanelas. Característico: ojos en sol poniente (retracción palpebral con dificultad para mirar hacia arriba). - Hidrocefalia en el niño y el adulto: clínica de hipertensión 4 4 intracraneal. Diagnóstico TAC o RM. TratamientoFigura 12. Herniación cerebral: 1. Subfalciana 2. Central 3. Transtentorial 4. Quirúrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.Amigdalar. - Derivación ventricular externa: en caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo deHerniación transtentorial o del uncus infección que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarseDesplazamiento de la parte medial del lóbulo temporal hacia la a los pocos días de su implantación.apertura de la tienda del cerebelo, causando compresión del - Derivación permanente ventriculoperitoneal (a perito-tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral (MIR 00,190)), hemianopsia homónima contralateral (por compresión dela arteria cerebral posterior), hemiparesia contralateral y comacon rigidez de descerebración por compresión del mesencéfalo(SRAA).¡Ojo!: en ocasiones, por compresión tronco cerebral contra elborde libre tentorial contralateral se produce una dilatación pu-pilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral(signos de falsa localización o de Kernohan).Hernia transfalciforme o subfalcianaLa circunvolución cingular se desplaza hacia el otro lado por de-bajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cerebralanterior.Hernia amigdalarDesplazamiento hacia el agujero occipital de las amigdalas ce-rebelosas comprimiendo el bulbo. Figura 13. Hidrocefalia.38 ] NEUROCIRUGÍA [
  • 34. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a MIR 06, 63; MIR 99, 68; MIR 97, 70). La alteración de la mar- cha es lo más frecuente, precoz, lo que más mejora con el tra- tamiento y de naturaleza apráxica; ocasionalmente asocia clínica extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07, 57). TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cor- tical (diagnóstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo). Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar con- tinuo producen mejoría en el paciente, especialmente de las al- teraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia que tendrá el tratamiento definitivo con válvula de derivación. Otra opción es el llamado test de infusión de Nelson, que con- siste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC en un tiempo determinado tras la infusión de suero salino, que está reducida en estos pacientes (MIR 01F, 71). Tratamiento Derivación ventriculoperitoneal. 3.5.- Tumores cerebrales Generalidades - Tumor cerebral más frecuente: metástasis.Figura 14. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del perímetro craneal. Ojos en - Tumor primario más frecuente en adultos: glioblastoma mul-sol naciente. tiforme. - Localización más frecuente: neo) -la más frecuente-, ventriculopleural (a pleura), ventricu- • En adultos: supratentorial. loauricular (a aurícula): en hidrocefalias crónicas o agudas que • En niños: infratentorial. no se espera resolución tras tratamiento de la causa. Compli- - Tumor sólido más frecuente en niños: tumores del SNC. caciones: infección sobre todo por estafilococo epidermidis u - Tumor benigno más frecuente en niños: astrocitoma quístico obstrucción del catéter. cerebeloso (MIR). - Ventriculostomía endoscópica (comunicación III ventrículo - Tumor maligno más frecuente en niños: meduloblastoma. con espacio subaracnoideo): en hidrocefalias obstructivas (tra- - Tumor supratentorial más frecuente en niños: craneofaringioma. tamiento elección de la estenosis del acueducto de Silvio). - Orden de frecuencia en el adulto: metástasis, glioblastoma multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado. - Más frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas, neurinomas. - Tumor cerebral que más frecuentemente debuta con hiper- Ventrículo tensión intracraneal: meduloblastoma. izquierdo Entrada al cráneo - Tumor cerebral más epileptógeno: oligodendroglioma. agrandado - Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendro- glioma, meningioma (cuerpos de Psammoma). - Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma Válvula multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma (detrás del oído) hipofisario. Glioma Por debajo Tumores de los (astrocitoma y glioblastoma) de la piel lóbulos cerebrales y TUMORES tumores hemisféricos Meningioma SUPRA- profundos TENTORIALES Metástasis Adenomas hipofisarios Tumores de la silla turca Tubo extra en Craneofaringioma la cavidad Neurinoma del acústico peritoneal para Tumores de ángulo pontocereboloso Meningioma epidermoide el crecimiento (MIR 07, 63) ADULTOS Glioma del tronco cerebralFigura 15. Derivación ventriculo-peritoneal. Metástasis TUMORES Otras localizaciones Hemangioblastoma INFRATEN- MeningiomaHidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crónica del adulto TORIALESo a presión normal) (MIR 03, 211) Meduloblastoma Tumores de la línea mediaHidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada NIÑOS Ependimomasin evidencia de hipertensión intracraneal.Clínica Tumores de los Astrocitoma hemisferios cerebelososSe caracteriza por la tríada de Hakim-Adams: demencia más in-continencia urinaria más trastorno de la marcha (MIR 06, 54; Tabla 6. Clasificación de los tumores cerebrales. ] NEUROCIRUGÍA [ 39
  • 35. Manual A Mir www.academiamir.com - Tumores metastáticos con tendencia al sangrado: coriocarci- como el cáncer de pulmón de células pequeñas, cáncer de noma, melanoma, pulmón, riñón y tiroides. mama y tumores de células germinales.Clínica Tumores cerebrales primarios - Trastorno neurológico no focal: cefalea (síntoma más fre- Astrocitoma cuente), demencia, cambio de personalidad, trastornos de la Son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes (MIR marcha o clínica de hipertensión intracraneal (tumores infra- 98, 44), y derivan de la astroglía. 4 grados: I: variantes de pronós- tentoriales). tico excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplásico, IV: glio- - Déficit neurológico focal de progresión subaguda. blastoma multiforme (el más sangrante de los tumores primarios). - Convulsiones. Localización - Síntomas generales: cuadro constitucional, malestar general, En niños, fundamentalmente en línea media (cerebelo, tronco, fiebre... sugieren tumor metastásico. nervio óptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales (MIR 99F, 127).Metástasis cerebrales Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08, 235),Son los tumores más frecuentes del sistema nervioso central (MIR). y en global tienen mal pronóstico (excepto el pilocítico y el su- bependimario de células gigantes, que se da en la esclerosis tu-Localización berosa).Sobre todo en la unión corticosubcortical de los hemisferios ce- Tratamientorebrales. Cirugía, radioterapia y quimioterapia.Generalmente múltiples. A veces se produce una infiltración difusa del cerebro (Glioma- tosis cerebri): las técnicas de imagen suelen ser inespecíficas y esTumores que más metastatizan en cerebro necesaria la biopsia para el diagnóstico. - Mayor tendencia: melanoma. - Hombres: cáncer de pulmón de células pequeñas o “oat cell” (fuente más frecuente de metástasis (MIR 97, 71)). - Mujeres: cáncer de mama. - Otros: cáncer de riñón, tiroides y tumores germinales. - Niños: neuroblastoma.No suelen metastatizar en el cerebro: el cáncer de próstata, elcáncer de ovario, el linfoma de Hodkin, ni el cáncer de mama siha metastatizado en hueso.DiagnósticoEn la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipo-densas delimitadas por un halo hipercaptante (captación en ani-llo) y edema perilesional (MIR 05, 64).Diagnóstico diferencial con:Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos Figura 17. Glioblastoma multiforme.(incluyendo toxoplasmosis cerebral). OligodendrogliomaTratamiento Tienen un curso más benigno y responden al tratamiento mejor - Medidas generales: dexametasona, para reducir el edema. que los astrocitomas. Derivan de la oligodendroglía. Anticonvulsivantes si aparecen crisis. Localización - Específico: Es fundamentalmente supratentorial. • Radioterapia: es el principal tratamiento de las metástasis Anatomía patológica cerebrales (MIR 99F, 71). Células en huevo frito. Son los gliomas que más se calcifican y • Quirúrgico: en lesiones solitarias (o múltiples, en casos muy es- los que más cursan con convulsiones. La supervivencia a los 5 pecíficos), con escasa o nula afectación sistémica y accesibles. años es mayor al 50%. • Quimioterapia: en metástasis de algunos tumores sólidosFigura 16. Metástasis cerebrales. Figura 18. Células en huevo frito características del oligodendroglioma.40 ] NEUROCIRUGÍA [
  • 36. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aEpendimomas Papiloma del plexo coroideoDerivan de las células ependimarias, por lo que aparecen en lo- Localizacióncalizaciones características: en los niños, dentro de los ventrícu- En los niños en los ventrículos laterales; en los adultos, en el IVlos (más frecuentes en el IV (MIR 99, 70)), y en los adultos, en ventrículo. Producen hidrocefalia (por secreción excesiva de LCR).el canal vertebral (más frecuentes a nivel lumbosacro, los llama- Tratamientodos ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar por Cirugía.líquido cefalorraquídeo: metástasis por goteo.Anatomía patológica Meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primiti-Formaciones en “roseta”. Buen pronóstico, sobre todo si se vos (TNEP)pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la superviven- Se originan de células precursoras neurales. Los meduloblasto-cia a los 5 años es del 80%. mas se localizan en la fosa posterior (en los niños, en el vermis cerebeloso (MIR), en los adultos, en los hemisferios cerebelo-Meningiomas sos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuenciaEs el segundo tumor intracraneal más frecuente (20%), el más por líquido cefalorraquídeo (MIR 03, 215). Si no han disemi-frecuente de los extraparenquimatosos y el más frecuente en- nado, el pronóstico es favorable.contrado en las autopsias. Derivan de las células de las granula- Tratamientociones aracnoideas. Cirugía más quimioterapia.Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden - Meduloblastoma: tumor maligno del SNC más frecuenteinvadir el cráneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen ten- en los niños.dencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma). - Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurreSon tumores que inciden más en mujeres en la quinta y sexta como tumor primario del sistema nervioso central (MIR).década (algunos tienen receptores hormonales para progeste- - Estesioneuroblastoma: procede de las células embrionariasrona/estrógenos). de la mucosa olfatoria.LocalizaciónParasagital, en convexidades cerebrales, ángulo pontocerebe-loso y a lo largo de la pared dorsal de la médula espinal.ClínicaSegún la localización: en la hoz frontal producen un cuadro si-milar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del es-fenoides, el síndrome de Foster-Kenedy (anosmia más atrofiaóptica homolateral más papiledema contralateral); en el fora-men magno hay que hacer diagnóstico diferencial con la ELA.Se asocia con mayor frecuencia a cáncer de mama y trombosisvenosa profunda.DiagnósticoEn la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con baseen la duramadre y captación homogénea de contraste, redon-deada.Son de crecimiento lento y buen pronóstico en general.TratamientoLa resección total es curativa (MIR 00, 252), si no es posible la Figura 20. Meduloblastoma.radioterapia disminuye el número de recurrencias (la quimiote-rapia no aporta ningún beneficio (MIR 00, 196; MIR 00, 252)). Schwanomas Tienen su origen en las células de Schwann de las raíces nervio- sas, más frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma del acústico, pese a originarse en la rama vestibular del par). Pueden aparecer en cualquier par craneal o raíz espinal excepto el II par (tiene oligodendroglía, no células de Schwann). Neurinoma del acústico: es el tumor más frecuente a nivel del ángulo pontocerebeloso (MIR 04, 246) (ver manual de Oto- rrinolaringología), por lo que hay que hacer diagnóstico dife- rencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localización (MIR 07, 63). Tratamiento Cirugía, y si no es posible radioterapia. Tumores del área pineal Son los germinomas (los más frecuentes (MIR 99F, 78)), astro- citomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germino- matosos (teratoma) etc. Más frecuentes en niños. Clínica Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presenta- ción más frecuente por compresión del III ventrículo (MIR)), sín- drome de Parinaud.Figura 19. Meningioma. - Germinomas: suelen manifestarse en la segunda década de la vida, dentro del III ventrículo o en la región pineal, y con fre- cuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor. Perte- necen a los tumores de células germinales. Pueden dar clínica ] NEUROCIRUGÍA [ 41
  • 37. Manual A Mir www.academiamir.com inicial de disfunción hipotalámica como diabetes insípida, alte- - Extramedular: raciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la ra- • Intradural: meningioma, neurinoma. dioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 años es • Extradural: metástasis (tumor medular más frecuente (MIR del 85%. 99, 69)). Son la causa más frecuente de compresión medular. En caso de compresión medular, si se conoce la naturaleza deTumores hipofisarios la lesión, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario, - Adenoma de hipófisis: por orden de frecuencia: prolactino- puede estar indicada la cirugía (MIR 00F, 74). mas, tumores secretores de GH, corticotróficos. Los más raros Ependimoma son los adenomas productores de glucoproteínas (TSH, LH o Tumor intramedular más frecuente. La localización más fre- FSH). La combinación más frecuente es la secreción de GH y cuente es en el filum terminal. prolactina. Si no dan síntomas por secreción hormonal que Glioma permitan un diagnóstico y tratamiento precoz, su crecimiento Tumor intramedular maligno más frecuente. da lugar a macroadenomas que producen signos por compre- Metástasis sión, inicialmente hemianopsia bitemporal (MIR 02, 61), y Tumor raquídeo más frecuente. Tumor extradural más fre- posteriormente hiperprolactinemia por compresión del tallo cuente. Localización dorsal. hipofisiario. La expansión de la hipófisis por infarto o hemorra- gia de estos adenomas puede dar lugar a una entidad poco frecuente conocida como apoplejía hipofisiaria, que se ma- Dexametasona METÁSTASIS + frecuente SNC Pulmón Rt nifiesta de forma brusca, uni o bilateralmente con alteración del campo visual y oftalmoplejía variable, cefalea, vómitos, sig- Supratentorial Malos resultados nos de irritación meníngea, disminución del nivel de concien- 1º + frecuente GLIOBLASTOMA Mortal por Cirugía cia, hipoglucemia e hipotensión (MIR 07, 53). Puede darse en adulto crecimiento Ctdes., Rt, Qt casos de ausencia de adenoma, y son factores de riesgo el em- barazo, puerperio, hipertensión arterial, diabetes mellitus, shock + frecuente ASTROCITOMAS A. subependimario infancia Cirugía y drepanocitosis. Diagnóstico: pruebas de imagen (TAC, RMN). BAJO GRADO Céls. gigantes: ET AP cerebelo Tratamiento: si no existe déficit neurológico o es leve: obser- vación y corticoides. Si existe déficit: descompresión quirúrgica OLIGODENDRO- Supraten. Convuls urgente. 3º-4º decenio Cirugía+Qt GLIOMA Huevo frito • Diagnóstico: resonancia magnética, test hormonales. • Tratamiento: médico, cirugía transesfenoidal. + frecuente + frecuente: mujeres 50 SUPRATENT Cirugía - Carcinoma hipofisario: cuando existen metástasis a distancia. MENINGIOMA + frecuente Frontal: PK No Qt autopsiasTumores de origen disembrioplásico - Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de Niños: ventrículos PAPILOMA Más frecuente laterales Rathke y su localización es supraselar. Es característico la pre- Cirugía PLEXO COROIDEO niños <12 años Adulto: sencia de quistes y calcificaciones (MIR 01F, 73; MIR 99F, 79). IV ventrículo • Clínica: retraso del crecimiento en niños, disfunciones en- docrinas, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que Espina bífida si es LIPOMA Cuerpo calloso Cirugía torácico comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensión intra- craneal (MIR). TAC: masas peri- - Quiste coloide: tumor benigno del III ventrículo con material LINFOMA 1º VEB, inmunodep. Rt ventri. Captan PAS positivo. • Clínica: hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del + frecuente niños Supraselar, HTIC CRANEOFARIG No satisfactorio Bolsa Rathke Calcificaciones agujero de Monro. - Lipoma: a nivel del cuerpo calloso. - Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma): tumo- CÉLS GERMINAL Niños-adolescentes Pineal Cirugía Germinoma Síndrome Parinaud Sensible, Rt, Qt res benignos procedentes de los restos embrionarios de origen ectodérmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo QUISTE COLOIDE III ventrículo Adultos Cirugía neural (MIR). Crisis de HTIC SCHWANOMA +frecuente ángulo Acúfenos,Tumores de la base del cráneo ACÚSTICO pontocerebeloso Cirugía hipoacusia - Cordoma: tumor derivado de los restos de la notocorda. - Tumor glómico yugular: a nivel del agujero rasgado posterior HEMANGIO- Fosa post Policitemia Cirugía BLASTOMA Enf. Von-H-L afectando a los pares craneales IX, X u XI. EPENDIMOMA Niños-jóvenes IV ventrículo CirugíaLinfoma primario del sistema nervioso centralDerivados de microglía, sin signos de linfoma sistémico. La inci- CORDOMA Notocorda Base cráneo 60% Qt+Rtdencia está aumentando, especialmente en pacientes inmuno- Sacro 30% posoperatoriodeprimidos (se asocia a SIDA), en estos casos se asocia a MEDULO- Maligno Vermis cerebeloinfección por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos BLASTO + frecuente niños HTIC + frecuente Cirugía+Rt+Qtpuede ser multicéntrico. En la TAC aparecen como lesiones quecaptan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular NEURO- Fosa post Niños Qt+Rten ocasiones a los corticoides. Mal pronóstico. BLASTOMA suprarrenalesTumores medulares Tabla 7. Resumen de los tumores más importantes.El síntoma más frecuente de debut es el dolor en hemicinturón.Clasificación - Intramedular: ependimoma, astrocitoma.42 ] NEUROCIRUGÍA [
  • 38. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a RECUERDA manifiestan como una sordera inicialmente unilateral en torno al tercer decenio de vida. Tumores más frecuentes - Predisposición a meningiomas, gliomas y neurinomas de ner- En menores de 6 años → meduloblastoma vios craneales y raquídeos. 10-16 años → astrocitoma grado 1 (pilocítico); - Raras las manchas de café con leche y los neurofibromas. supratentorial → craneofaringioma Adultos → metástasis, primarios → astrocitoma grado 4 Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville) (glioblastoma multiforme) Tríada clásica “EPILOIA”: EPIlepsia, LOI low intelligence, An- giofibromas.3.6.- Facomatosis (ver manual de Dermatología) Clínica - Lesiones cutáneas (MIR):Grupo de trastornos genéticos también conocidos como síndro- • Adenomas sebáceos (angiofibromas faciales): pápulas rosa-mes neurocutáneos, que producen diversas alteraciones del de- amarillentas en “mariposa” sobre mejillas que aparecensarrollo que con frecuencia afectan a la piel, junto con un entre los 3-10 años.aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso.Se heredan con carácter autosómico dominante, con penetran-cia variable.Neurofibromatosis (NF)NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores be-nignos de nervios periféricos) y pigmentaciones cutáneas:Lesiones cutáneas - Neurofibromas cutáneos (mollusca fibrosa). - Pigmentaciones: • Manchas “café con leche”: son el signo más precoz. Apa- recen en tronco y pelvis. No son patognomónicas de esta en- fermedad, pero la presencia de al menos 6 manchas café con leche de más de 1.5 cm de diámetro es diagnóstica de NF1. • Efélides axilares: (signo de Crowe) patognomónicas. • Nódulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris. Muy característicos.Lesiones neurológicas Figura 22. Adenoma sebáceo de Pringle. - Mutación en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neuro- fibromina), supresor tumoral. • Manchas hipopigmentadas “en hoja de fresno”: aparición - Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibro- precoz (al nacer o a los pocos meses). mas plexiformes, gliomas ópticos, feocromocitomas, ependi- • Placas de Chagren: engrosamiento de la piel en región lum- momas, meningiomas y astrocitomas. bosacra. - Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer. • Fibromas periungueales (tumores de Koenen): patognomó- En la médula ósea producen la imagen de “reloj de arena”. nicos.Otras - Lesiones neurológicas:Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto • Epilepsia.de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis, • Retraso mental.HTA secundaria a feocromocitoma (MIR 00, 260)… • Hidrocefalia. - Neoplasias: • Rabdomiomas cardíacos, angiomiomas renales, hepáticos, suprarrenales y pancreáticos. Ependimomas y astrocitomas (90% son astrocitomas subependimarios de células gigantes (MIR98F, 128)). • Otros: enfermedad quística pulmonar (pulmón en panal). - Crisis convulsivas (síndrome de West). Genes TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican tuberinas. Radiología Nódulos calcificados periventriculares. Síndrome de Sturge-Weber o facomatosis encefalotrigeminalFigura 21. Neurofibromatosis tipo 1. Esporádica generalmente. En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del trigémino más angioma leptomeníngeo occipital homolateral yNeurofibromatosis tipo 2 (NF2) angioma coroideo. No existe asociación entre la extensión cutá- - Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromina 2, schwanomina nea y la neurológica. o merlina). - Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acústico bi- laterales (90% de portadores del gen) (MIR 98, 130), que se ] NEUROCIRUGÍA [ 43
  • 39. Manual A Mir www.academiamir.comLesiones cutáneas posición a sinusitis, infecciones pulmonares y alta incidenciaNevus vascular tipo Mancha “vino de Oporto” (unilateral y sobre de tumores linforreticulares.todo en párpado superior o frente). - Aumento AFP y CEA con disminución de IgA y IgE. Como resumen recordar las siguientes asociaciones: ENFERMEDAD NEOPLASIA DEL SNC Neurofibromatosis tipo I Glioma del nervio óptico Neurofibromatosis tipo II Neurinoma bilateral del VIII par Esclerosis tuberosa Astrocitoma gigantocelular subependimario Enfermedad de Von Hippel-Lindau Hemangioblastoma cerebeloso Enfermedad de Sturge-Weber Angioma leptomeníngeo MEN I Hiperplasia o adenoma de hipófisis Síndrome de Klippel-Trénaunay Angioma cavernoso de la médula espinal Síndrome de Turcot Astrocitomas, meduloblastomasFigura 23. Mancha en vino de Oporto. Infección por VIH Linfoma cerebral primarioLesiones neurológicas Tabla 8. Asociaciones de tumores cerebrales con enfermedades. - Angiomatosis leptomeníngea: principal lesión neurológica. Venoso y se localiza en región occipitoparietal. 3.7.- Anomalías del desarrollo - Epilepsia asociada a deterioro intelectual. - Déficit motor (hemiplejía contralateral). Hemianopsia homó- Craneosinostosis nima (lesión lóbulo occipital). Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de - Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un una o varias suturas del cráneo. plexo vascular en la porción cefálica del tubo neural. - Dolico o escafocefalia: sinostosis sagital (la más frecuente). - Braquicefalia: sinostosis coronal.Otras - Plagiocefalia: sinostosis coronal unilateral (anterior) o lamb-Angioma coroideo, ceguera por glaucoma. doidea (posterior). - Oxi o turricefalia: se cierran todas las suturas del cráneo, pro-Radiología vocando hipertensión intracraneal.Calcificaciones corticales en “vía de ferrocarril” (doble contorno)(MIR).Síndrome de Von Hippel-LindauLas manifestaciones cutáneas son poco frecuentes (5%). Se pre-senta con malformaciones de la retina y alteraciones en el cerebelo.Clínica - Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tu- mores quísticos de crecimiento lento). Los hemangioblastomas cerebelosos pueden producir eritropoyetina, lo cual conduce a policitemia (MIR 01, 61; MIR 98F, 214). - Otros: hemangiomas de médula espinal, hipernefromas, car- cinomas de las células renales, feocromocitomas, quistes re- nales, hepáticos, pancreáticos o del epidídimo.Por mutación en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).Síndrome de Klippel-Trenaunay Figura 24. Escafocefalia.Hemangiomas en tronco o extremidades más malformación vas-cular de médula espinal e hipertrofia de la extremidad afectada. Encefalocele Defectos del cierre craneal localizados en la línea media con pro-Ataxia-telangiectasia fusión exclusivamente meníngea (meningocele) o acompañadaAutosómica recesiva. Defecto en la reparación del ADN (cromo- de tejido encefálico (encefalocele). Diagnóstico por TAC o RM.soma 11). Tratamiento: quirúrgico y sin demora.Enfermedad multisistémica que afecta piel, sistema nervioso ysistema inmune. Espina bífida - Debut en primeros años de vida: ataxia cerebelosa progre- Defecto del cierre de la columna vertebral dejando expuesta una siva, apraxia oculomotora y coreoatetosis. parte de la médula espinal, que a veces permite la protusión ex- - Posteriormente: telangiectasias dispersas (conjuntivas, oídos terna de tejido nervioso como una masa blanda cubierta o no de y cara). piel. La malformación más frecuente e importante de la espina - Inmunodeficiencia combinada T y B y displasia timo: predis- bífida son los mielomeningoceles.44 ] NEUROCIRUGÍA [
  • 40. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a ya que todas forman parte de un trastorno en la formación del cráneo encondral, es decir, de la base del cráneo y de las vérte- bras cervicales (MIR 04, 247). Luxación atlantoaxial Se observa en el síndrome de Down, síndrome de Morquio, dis- plasia espóndilo-epifisaria y en la artritis reumatoide. Malformación de Chiari El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios ce- rebelosos, se proyectan caudalmente a través del agujero occi- pital. Es una causa común de hidrocefalia. Con frecuencia se acompaña de meningocele o mielomeningocele espinal y sirin- gomielia o siringobulia (MIR).Figura 25. Espina bífida. Occipucio A B Amígdalas cerebolosas C1 C2 C3 Figura 28. Malformación de Chiari. C Normal Espina bífida Meningocele Mielo- meningocele TEMA 4 TRASTORNOSFigura 26. A. Corte transversal de la espina bífida B. Corte transversal del me- DEL MOVIMIENTOningocele C. Cortes sagitales de anomalías de la columna vertebral y médula. ENFOQUE MIRDeformidad de Klippel-Feil Las preguntas en este tema se centran sobre todo en la enfer-Fusión de dos o más vértebras cervicales, dando lugar a un cue- medad de Parkinson (hay que conocer la clínica y el tratamientollo corto de movilidad limitada (MIR). En ocasiones se asocia y saber diferenciarlo de los otros síndromes parkinsonianos).con otras anormalidades, en especial platibasia y siringomielia, También hay que conocer bien el temblor esencial, la enferme- dad de Huntington y el tratamiento de las distonías. Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapirami- dal, que se encarga del control del tono postural y la coordina- ción de los movimientos voluntarios. Ganglios de la base Su lesión produce trastornos del movimiento que se dividen en: - Hipercinesias (movimiento excesivo): temblor, distonía, corea, atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas inquietas… - Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicine- sia): parkinsonismos. • El parkinsonismo se caracteriza por: temblor, rigidez, bra- dicinesia y alteraciones posturales. En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias do- paminérgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina (propiaFigura 27. Fusión vertebral cervical en un caso de síndrome de Klippel-Feil. de las neuronas del estriado), así: ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ 45
  • 41. Manual A Mir www.academiamir.com - ↓ dopamina / ↑ acetilcolina: síndrome parkinsoniano (hiper- frecuente. De predominio en manos (“contar monedas”) y al tónico-hipocinético). inicio es típicamente asimétrico (MIR 07, 58; MIR 02, 57). - ↑ dopamina / ↓ acetilcolina: síndrome coreico (hipotónico / hi- Puede coexistir con un temblor de acción. percinético. - Rigidez “en rueda dentada”: incremento de la resistencia a la movilización pasiva que predomina en la musculatura flexora. - Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 243): lentitud de los mo- Caudado vimientos voluntarios asociados a disminución de los movi- Estriado mientos automáticos (inexpresividad facial, disminución del Concepto funcional parpadeo, lenguaje monótono e hipófono, disminución del Putamen braceo al andar, micrografía, dificultad para girarse en la Lenticular cama...). Por déficit noradrenérgico (MIR). Concepto anatómico - Inestabilidad postural: se caen fácilmente tras mínimo em- Pálido pujón. - Otros: • “Freezing” (dificultad en comenzar la marcha), marcha a Córtex pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos Glutamato e inestable. A veces marcha festinante: inclinados hacia de- lante, con una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su centro de gravedad. Tálamo Pálido Estriado • Disfunción autonómica (sialorrea, estreñimiento, inconti- nencia miccional, disartria, hipersudoración y tendencia a la Glutamato GABA Dopamina hipotensión). • Reflejo glabelar inagotable (característico). - Alteraciones psiquiátricas: depresión y alteración del sueño (fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas) (MIR). Sustancia negra Núcleo subtalámico (pars compacta) Diagnóstico clínico ¡Ojo!: no se produce parálisis, ni alteración de los reflejos, niFigura 1. Ganglios de la base. déficits sensitivos objetivos. El diagnóstico es incompatible con: oftalmoplejía supranuclear con parálisis de la mirada hacia abajoResumen de las principales alteraciones de los neurotrans- (MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectación de la vía piramidal,misores mioclonías y crisis oculogiras. Tratamiento AUMENTAN DISMINUYEN Sintomático: Acetilcolina (funcional) Dopamina - Levodopa: sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se PARKINSON Noradrenalina, serotonina debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clínica (MIR) y mesencefalina lo requiera. Se administra en combinación con un inhibidor ENFERMEDAD periférico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida) Dopamina AcetilcolinaDE HUNTINGTON que disminuye los efectos secundarios de la L-Dopa (MIR). Acetilcolina, Efectos secundarios que pueden aparecer: ALZHEIMER somatostatina (MIR) • Iniciales: náuseas, vómitos, hipotensión postural. EPILEPSIA GABA • Más adelante, movimientos anormales (discinesias), in- quietud motora (acatisia) y confusión. Las discinesias puedenTabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores. aparecer por exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.4.1.- Síndromes hipocinéticos • Complicaciones tardías: deterioro fin de dosis y fenó- meno on-off (fluctuaciones bruscas transitorias de la situa-Enfermedad de Parkinson ción clínica del paciente). Mejoran acortando los intervalos entre las dosis.Síndrome parkinsoniano más común. Etiopatogenia descono- - Inhibidores de la COMT (entacapona): se administra juntocida, probablemente multifactorial: factores genéticos (inciden- a la Levodopa (disminuye su metabolización).cia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en - Agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, lisuride, ropiri-fumadores), traumatismos… nol, pergolide, cabergolina): en monoterapia si existe afecta- ción moderada y asociados a levodopa en fases avanzadas. SeNeuroanatomía deben evitar en pacientes con trastornos psicóticos, infarto - Pérdida de neuronas en la sustancia negra (porción com- agudo de miocardio reciente, patología vascular periférica o pacta) y también locus coeruleus, globo pálido y putamen úlcera péptica activa. (provocan una pérdida de dopamina en el estriado) (MIR 01, - Fármacos anticolinérgicos (trihexifenidilo, benztropina, 253). Los síntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% prociclidina y orfenalina): en pacientes jóvenes con predominio de las neuronas nigroestríadas. de temblor (MIR). Hoy en día apenas se usan, prefiriéndose - El marcador histológico más característico (no patognomó- iniciar terapia con agonistas dopaminérgicos. nico) son los cuerpos de Lewy (gránulos de inclusión intracito- ¡Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de me- plasmáticos de las neuronas de los ganglios basales). moria y síndrome confusional (MIR 01F, 67)). - Amantadina: aumenta la liberación de dopamina y poseeClínica efecto anticolinérgico. Para grados leves. Generalmente losMás frecuente en varones mayores de 40 años. El cuadro clínico efectos son transitorios.se caracteriza por (MIR 00, 195): - Selegilina o deprenil: IMAO-B que disminuye el catabo- - Temblor de reposo (4-6 Hz): forma de presentación más46 ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [
  • 42. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a lismo de la dopamina. Se piensa que tiene efecto neuroprotec- tor, disminuyendo la progresión de la enfermedad. Parálisis de la - Tratamiento quirúrgico: debe plantearse en pacientes jó- mirada vertical y venes, con sintomatología incapacitante, que no responden a blefaroespasmo la medicación o que presentan intolerancia a la misma. Son: • Palidotomía o talamotomía para la rigidez, bradicinesia y temblor en fases avanzadas. • Estimuladores talámicos y subtalámicos: actualmente la téc- Distonía de cuello nica de elección es la estimulación subtalámica bilateral. en retrocollis • Transplante de células fetales de sustancia negra. Rigidez - Mínima o ninguna incapacidad: selegilina - Ligera incapacidad: monoterapia con agonistas dopaminérgicos o amantadina - Mayor incapacidad o respuesta rápida y eficaz: levodopa a dosis bajas Escaso temblor - Jóvenes <50 años: uso precoz de agonistas. Poseen mayor predisposi- con inestabilidad y ción a fluctuaciones motoras frecuentes caídas - Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con mayor hacia atrás frecuenciaTabla 2. Tratamiento del Parkinson. BradinesiaAtrofia multisistémicaCon este nombre se han agrupado un conjunto de enfermeda-des que antes se consideraban de forma independiente, segúnlos síntomas que predominaban: degeneración estrionígrica(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sín-drome de Shy-Drager (trastornos autonómicos (MIR 01F, 64)).Se produce afectación de varios sistemas: - Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A Figura 2. Parálisis supranuclear progresiva. diferencia de la enfermedad de Parkinson, el inicio es simétrico con gran afectación de los reflejos posturales, el temblor es - Parkinsonismo tóxico (MPTP -tóxico en heroína-, monóxido poco frecuente y hay mala respuesta a L-Dopa. de carbono). - Signos y síntomas cerebelosos: ataxia de la marcha, habla es- - Parkinsonismo post-encefalítico. candida... - Afectación piramidal: hiperreflexia, Babinski… Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos - Afectación autonómica: hipotensión, incontinencia...Parálisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele- Síndrome parkinsoniano:Richardson-Olzewski) Bradicinesia + rigidez + inestabilidad postural +/-Etiología desconocida. Se caracteriza por: temblor de reposo - Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso temblor e inestabilidad postural con frecuentes caídas (sobre todo hacia atrás) (MIR 03, 254). No hay respuesta a L-Dopa. Sin demencia inicial Con demencia inicial - Distonía en cuello en retrocollis (típico) y/o párpados (blefa- rospasmo). - Síndrome pseudobulbar. Síntomas asociados Enfermedad - Parálisis de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo Parálisis difusa por característico. supranuclear cuerpos de - Demencia subcortical. progresiva Lewy - Caso típico: anciano con caídas inesperadas y repetidas (es- Sí No pecialmente hacia atrás), síntomas extrapiramidales, rigidez de cuello y parálisis de la mirada vertical con escasa respuesta al tratamiento con L-Dopa (MIR). Atrofias Enfermedad de Parkinson multisistémicas idiopáticaEnfermedad por cuerpos de Lewy difusosEntidad clinicopatológica definida por el hallazgo histológico decuerpos de Lewy en la corteza cerebral y asociación de deterioro Figura 3. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos.mental fluctuante, parkinsonismo y síntomas psicóticos (psicosis,alucinaciones visuales) (MIR 01, 51).Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados con 4.2.- Síndromes hipercinéticosneurolépticos y benzodiacepinas. TemblorOtros parkinsonismos Movimientos rítmicos oscilantes como resultado de la contrac- - Parkinsonismo inducido por fármacos (MIR) (neurolépticos ción alternante o sincrónica de grupos musculares opuestos. (MIR 08, 62), antagonistas del calcio, fármacos para la “diges- tión”,...): mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la Clasificación causa más frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se Temblor fisiológico exacerbado (8-12 Hz) debe descartar antes de realizar un diagnóstico de Parkinson. Resulta de un incremento de la actividad periférica betaadre- ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ 47
  • 43. Manual A Mir www.academiamir.com DE REPOSO: AUSENCIA DE ACTIVIDAD POSTURAL CINÉTICO MUSCULAR VOLUNTARIA - Aparece con movimientos voluntarios precisos - Aparece en reposo - Aparece al intentar mantener una - Interfiere en la realización del movimiento: CARACTERÍSTICAS - Al principio suele ser unilateral posición contra gravedad • T. inicial (inicio) - Grosero y lento - Fino y rápido • T. transición (durante) • T. terminal o intencional (final) - Temblor fisiológico - Temblor fisiológico exacerbado - Patología cerebelosa o troncoencefálica - Temblor familiar esencial o benigno - Enfermedad de Parkinson - Temblor esencial benigno (MIR) ETIOLOGÍA (MIR) - Síndromes parkinsonianos - Enfermedad de Wilson - Temblor postural de la enfermedad de - Dosis elevadas de hidantoínas Parkinson y otras enfermedades extrapiramidalesTabla 3. Clasificación del temblor.nérgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas cir- Asterixisculantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipogluce- Pérdida súbita del tono postural, que puede repetirse más omia, cafeína, alcohol… (MIR)). menos rítmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG (diag-Tratamiento: betabloqueantes. nóstico diferencial con mioclonías). Puede ser: - Unilateral: síndrome talámico.Temblor esencial benigno (MIR 04, 242; MIR 00, 203) - Bilateral: encefalopatías metabólicas (hepática, hipercápnica,Es el más prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia urémica).AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural queafecta cualquier parte del cuerpo de forma asimétrica y se Ticsacompaña en ocasiones de temblor cinético. No presenta otras Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenanalteraciones neurológicas a excepción de rigidez en rueda den- en situaciones de estrés y pueden suprimirse voluntariamente.tada. Empeora con el estrés y disminuye con la ingesta de alco-hol. El diagnóstico es clínico y en el tratamiento se emplea el Síndrome de Gilles de la Tourette (MIR 07, 58)propanolol o la primidona. Es la forma más frecuente y grave de tics múltiples. Etiopatoge- nia desconocida y herencia AD. Comienza antes de los 21 añosDistonía con múltiples tics, acompañados de coprolalia, ecolalia y copro-Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a mimia (MIR). Se asocia a trastorno obsesivo-compulsivo. Trata-posturas anómalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se su- miento: neurolépticos o clonidina.primen con la voluntad, ceden con el sueño y pueden desenca-denarse con ciertas acciones específicas (distonía de acción). Corea (“baile”) Movimientos rápidos, arrítmicos e irregulares que pue-Clasificación den afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones con-Distonías focales tralaterales del núcleo caudado.Afectan a una sola parte del cuerpo. Esporádicas, no progresivasy aparecen en adultos. Suelen ser idiopáticas, aunque pueden Enfermedad de Huntingtonser secundarias a patología vascular, EM, encefalitis…. Forma más común de corea hereditario. - Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente. Autosómica dominante (cromosoma 4) con anticipación gené- - Blefarospasmo. tica (expansión del trinucleótido CAG (MIR 03, 209)). Hay un - Espasmo hemifacial. 50% de probabilidades de heredar el gen y aparece más precoz- - Calambre del escribiente. mente en los hijos que en sus progenitores (MIR).Distonías segmentarias Clínica (MIR)Afectan a partes contiguas del cuerpo. - Debuta a los 30-40 años, con evolución a muerte en 10-25 - Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular) años (la causa más frecuente es la neumonía por aspiración).Distonía multifocal - Trastornos del movimiento: corea.Afecta 2 o más partes no contiguas. - Deterioro cognitivo de perfil subcortical.Distonías generalizadas - Alteraciones psiquiátricas y del comportamiento (depresión,Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de ca- apatía, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso psi-rácter progresivo. cosis). La causa más frecuente: depresión (con alto riesgo de suicidio, especialmente si conocen la evolución de la enfermedad).Tratamiento Diagnóstico - La toxina botulínica es el tratamiento de elección de las dis- Cuadro clínico típico más historia familiar positiva (MIR 99F, 72). tonías focales (MIR 97, 66; MIR 97F, 66). - Existe un test genético diagnóstico (>40 repeticiones de - Otros fármacos útiles son: benzodiacepinas, anticolinérgicos CAG), pero su realización en los familiares de los pacientes y L-Dopa en distonía con fluctuaciones diurnas o asociada a afectados (diagnóstico presintomático), genera problemas éti- parkinsonismo. cos, ya que la enfermedad es incurable actualmente (MIR 00, - Cirugía en casos muy seleccionados. 194). - Característico: atrofia de los núcleos caudados con dilataciónMioclonías selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales.Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e involun- Tratamientotarias que suelen desencadenarse por un estímulo sensorial. Re- Sintomático con neurolépticos (mejoran la corea y los trastornosgistro EMG: positivo. del comportamiento).Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o periféricas.48 ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [
  • 44. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a rálisis cerebral infantil). Hemibalismo Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una extre- midad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del hemi- cuerpo contralateral al núcleo lesionado). Por lesiones del Núcleo Subtalámico de Luys. Acatisia Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en los trastornos del movimiento inducido por fármacos (bloquea- dores dopaminérgicos, como los neurolépticos). Síndrome de las Piernas Inquietas Trastorno crónico frecuente, generalmente familiar (AD). Nece- sidad imperiosa de moverse, por la percepción de sensaciones desagradables que suben por las piernas, sobre todo cuando están relajados. Tienen problemas para conciliar el sueño. Puede asociarse a déficit de hierro (MIR 04, 239), embarazo, neuropa- tía urémica o diabética, amiloidosis primaria o neoplasias.Figura 4. Enfermedad de Huntington.Corea de SydenhamSe da en niños de 5-15 , y es secundaria a fiebre reumática. Decurso benigno, no precisa tratamiento. TEMA 5 ENFERMEDADESEnfermedad de Hallervorden-SpatzAutosómica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un acú- DESMIELINIZANTESmulo de hierro en ganglios basales (globo pálido, sustancia ENFOQUE MIRnegra y núcleo rojo).Clínica Hay que centrarse en la esclerosis múltiple y conocer sobre todoCoreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracterís- la clínica, las formas de presentación, síntomas más frecuentestico el “signo del ojo del tigre”. No hay tratamiento. y característicos (neuritis retrobulbar y oftalmoplejía internu- clear), diagnóstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo. También hay que saber los conceptos básicos de las demás en- fermedades desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchia- fava-Bignami y mielinosis central pontina). Conjunto de enfermedades neurológicas que afectan general- mente a adultos jóvenes y se caracterizan por una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema nervioso central, respetando el sistema nervioso periférico (MIR 97, 69). 5.1.- Esclerosis múltiple Segunda causa de discapacidad neurológica en jóvenes (la pri- mera son los traumatismos). Enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune que se caracteriza por una inflamación crónica, desmielinización y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca). La desmie- linización produce lentificación en la conducción axonal y blo-Figura 5. Síndrome de Hallervorden-Spatz. queos de conducción. Respeta el sistema nervioso periféricoCoreas medicamentosas EpidemiologíaL-dopa, tras tratamiento crónico con neurolépticos (discinesias Más frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de má-tardías), fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulante ora- xima incidencia 35 años). Más frecuente en blancos y en el norteles… de Europa, con una mayor incidencia cuanto más lejos del ecua- dor (factores ambientales). Existe predisposición genética (con-Enfermedad de Wilson cordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en(Degeneración hepato-lenticular) (ver manual de Digestivo y dicigotos) y asociación con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR 97, 69).Cirugía General) (MIR). InmunologíaAtetosis Parece ser una enfermedad autoinmune mediada por linfocitosMovimiento lento de retorcimiento, distal. La causa más fre- T, con aparición de linfocitos T reactivos frente a la proteína bá-cuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales (pa- sica de la mielina (PBM) o a la proteína proteolipídica (PPL) (MIR). En los pacientes con esclerosis múltiple (EM) aparecen ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 49
  • 45. Manual A Mir www.academiamir.comniveles altos de inmunoglobinas en LCR (bandas oligoclonales- Existen 4 patrones clínicos:BOC). - EM recurrente-remitente (RR): brotes recidivantes. No pro- gresión clínica entre brotes. La más frecuente al inicio.Clínica - EM secundaria progresiva (SP): al principio recurrente-re-Síntomas y signos de comienzo (MIR 06, 57) mitente, luego progresiva: la incapacidad progresa gradual- - El síntoma de comienzo más frecuente es la alteración de mente entre los brotes o sin brotes. la sensibilidad: 45% (hipoestesias y paresetesias). - EM progresiva primaria: progresión gradual de la incapa- - La alteración motora es también frecuente: el 40% expe- cidad desde el inicio de la enfermedad. 15 % de pacientes rimentan pérdida de fuerza en uno o más miembros (torpeza (más frecuente en los de inicio tardío). Mal pronóstico. al caminar, debilidad en una o las dos manos...). - EM progresiva-recurrente: desde el principio progresiva - Disfunción del tronco cerebral: en el 25% aparece disar- con recaídas en forma de brotes. tria, diplopía, disfagia, vértigo. En la exploración es típica la presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftal- moplejía internuclear (al mirar a un lado el ojo que aduce no pasa de la línea media y el ojo que abduce presenta sacudidas o nistagmoides), que, si ocurre en una persona joven y es bila- teral, constituye un hallazgo casi patognomónico de EM. - Alteraciones visuales (por afección del nervio o quiasma Recurrente-remitente óptico) son características, aunque algo más infrecuentes como síntomas de comienzo (20%). Lo más frecuente es la presencia de un escotoma central. Durante el episodio agudo, o el fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o pre- sentar un edema de papila (papilitis); se aprecia una disminu- Progresiva primaria ción del reflejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en ambos casos indica la existencia de un déficit aferente). - Cerebelo (10-20%). Disartria cerebelosa, incoordinación o motora, inestabilidad en la marcha, temblor intencional, dis- metría... - La afección de esfínteres o la aparición de síntomas de Progresiva secundaria trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infre- cuentes. La mayoría de los sistemas funcionales se verán afec- tados a lo largo de la evolución de la enfermedad, presentando o una amplia variedad de síntomas. Progresiva recurrenteSíntomas y signos en el curso de la enfermedadSe suelen afectar la mayoría de los sistemas funcionales neuro-lógicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano, vi- Figura 1. Formas evolutivas de la esclerosis múltiple.sual, mental). Las alteraciones más frecuentes son las de tipomotor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas porlas alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales. Tam- No hay factores claros que puedan determinar qué curso adop-bién existen ciertas alteraciones que se presentan con cierta fre- tará la enfermedad, aunque son factores de peor pronóstico:cuencia en la EM. varón, comienzo >40 años, curso progresivo primario (desde el - Fatiga: se exacerba por el calor. inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recupe- - Dolor: neuralgia del trigémino, convulsiones tónicas doloro- ración de un brote, corto intervalo entre los dos primeros brotes sas, signo de Lhermitte doloroso, lumbalgia. y RM con múltiples lesiones. - Signo de Lhermitte: puede deberse a otros procesos, pero su presencia aislada en una persona joven, en ausencia de trau- Diagnóstico matismo previo, debe hacer sospechar una EM. Criterios clínicos de dispersión en el tiempo y en el espacio (MIR - Trastornos cognitivos: memoria reciente, atención mante- 00F, 256) y exámenes paraclínicos (criterios de Poser y más re- nida, fluencia verbal. cientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diag- - Trastornos afectivos: depresión reactiva. nóstica específica. - Epilepsia. - Clínico: alteraciones objetivas del SNC, principalmente afec- - Síntomas paroxísticos: al menos el 1% sufren de neuralgia tación de vías largas (piramidal, cerebelosa, fascículo longitu- del trigémino. Ataxia, parestesias, prurito. dinal medial, nervio óptico o cordones posteriores). Afectación - Neuritis óptica (NO) retrobulbar: dolor y pérdida de visión, de dos o más áreas del SNC, en dos o más episodios separados con recuperación posterior en unos 2 meses. La alteración vi- en el tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60 sual empeora con el ejercicio y el calor (fenómeno de Uthoff). años. Un 40-70% desarrollarán clínica de EM en el futuro. - RMN: prueba más sensible y útil para confirmar el diagnós- - Alteraciones de los esfínteres: vejiga espástica (urgencia, fre- tico clínico de la EM (MIR 04, 244). Muestra lesiones desmie- cuencia, incontinencia). Estreñimiento. Alteraciones en la es- linizantes de predominio periventricular (hiperintensas en T2). fera sexual. Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio. - Líquido cefalorraquídeo (LCR): el LCR en la esclerosis múl-Tipos tiple es claro, incoloro y con una presión de salida normal. HayNota: se define brote de EM como aquella disfunción neuroló- pleocitosis mononuclear en el 25% de pacientes (<20 células)gica de más de 24 horas de duración. Suelen evolucionar en (la presencia de más de 50 células o de PMN, más de 100días o semanas con recuperación completa, parcial o nula. Para mg/dl de proteínas totales y la ausencia de banda oligoclonalser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones debe hacer sospechar otras enfermedades) (MIR 05, 56). Lasdeben aparecer al menos con 1 mes de separación. bandas oligoclonales de IgG aparecen en el 75-90% pacientes50 ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [
  • 46. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a (MIR 08, 61; MIR 02, 54). que es un tratamiento agresivo, con una mortalidad de un 3- - Potenciales evocados: conducción lenta o anormal en vías vi- 10%. suales (MIR), auditivas, somatosensoriales o motoras (80-90% • 2-clorodesoxiadenosina: para la forma progresiva. pacientes). - Tratamiento sintomático: • Espasticidad: baclofeno. Otros: clonazepan, clonidina…Tratamiento • Dolores neurálgicos: carbamacepina, fenitoína, amitripti-No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar lina, gabapentina.la enfermedad. • Síntomas paroxísticos: carbamacepina, acetazolamida. - Tratamiento del brote (MIR 06, 60): corticoides a dosis altas • Retención urinaria por hiporreflexia: betanecol. Hiperrefle- iv. 3-5 días (1 gr de metilprednisolona / día), seguidos de pauta xia vesical: anticolinérgicos. descendente de corticoides orales para evitar “deprivación”. • Disfunción sexual: inyección de papaverina o fentolamina - Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad (MIR (MIR 98, 42). 07, 54; MIR 01, 55): • Alteraciones intestinales: laxantes, enemas. • Interferon beta 1a y 1b: indicado en pacientes con EM de- • Fatiga vespertina: amantadina, 4-aminopiridina. finida, para formas recurrente-remitentes (MIR 04, 240) o • Labilidad emocional: amitriptilina, fluoxetina. algunos casos de EM secundaria progresiva con empeora- • Temblor: no existe un tratamiento satisfactorio (MIR 98, mientos frecuentes. 42). • Copolímero 1 o acetato de glatirámero: sus indicaciones son las mismas que en el caso del interferon beta. Embarazo • Mitoxantrone: fármaco recientemente aceptado para el tra- Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el nú- tamiento de las formas RR rápidamente progresivas o para mero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto. En las formas SP que no hayan respondido al resto de terapias. global no se modifican los brotes. Es el inmunosupresor más efectivo, pero tiene la limitación de la cardiotoxicidad: sólo se puede administrar una dosis má- xima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las células miocárdicas y es tóxico a más dosis). • Azatioprina: aprobado en España para la forma remitente- recurrente con brotes. Actualmente se usa poco ya que la consistencia de las pruebas sobre su eficacia es menor que para el resto de fármacos. • Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante. Fár- maco de aparición muy reciente. Útil para EMRR con elevada actividad que no haya respondido a interferon beta. Su uso requiere unas medidas de control muy especiales debido a que han aparecido casos de leucoencefalopatía multifocal progresiva asociados al tratamiento. Retrasa de forma IFN BETA 1a más clara Disminuyen (IM:1 VEZ/SEM) el paso a forma el número de Reducen el progresiva lesiones nuevas índice anual de en RM recurrencias en IFN BETA 1b con gadolinio(SB: DÍAS ALTER) 1/3 aprox. COPOLÍMERO 1 - EM remitente recurrente: IFN beta o acetato de glatiramero. Si no hay respuesta pasar a mitoxantrona. - EM secundariamente progresiva con brotes: IFN beta. Si no hay res puesta pasar a mitoxantrona. - EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente progre- siva: No hay tratamiento modificador de la enfermedad. Figura 2. RM con lesiones periventriculares típicas de la esclerosis múltiple.Tabla 1. Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad. 5.2.- Otras enfermedades desmielinizantes El tratamiento con cualquiera de las moléculas de INF es bien Síndrome de Devic (MIR) tolerado. Las reacciones cutáneas y los síntomas seudogripales Variante de la EM que asocia neuritis óptica bilateral y mielitis son los efectos adversos más frecuentes y en general autolimi- transversa. También se puede producir en la sarcoidosis y tuber- tados. culosis. El mecanismo de acción del IFN es desconocido ( posee activi- dad vírica e inmunomoduladora). Enfermedad de Balo El copolímero I es un péptido sintético bien tolerado, que in- Enfermedad desmielinizante monofásica de mal pronóstico. Se duce la formación de linfocitos supresores (CD8). producen áreas concéntricas de desmielinización en la sustancia - Otros fármacos con menor evidencia científica de efec- blanca subcortical. tividad: • Metotrexate. Enfermedad de Marchiafava-Bignami • Ciclos de ciclofosfamida: para la EM secundaria progresiva. Degeneración primaria del cuerpo calloso (zona central), más • Transplante autólogo de médula ósea: recientemente se frecuente en varones italianos consumidores de vino y en pa- ha mostrado eficaz para las formas SP. Tiene el problema de cientes desnutridos. Patogenia desconocida (tóxica o metabó- ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 51
  • 47. Manual A Mir www.academiamir.comlica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulsiones y TEMA 6 ENFERMEDADESse suelen asociar afasias, apraxias o hemiparesias. DE LA PLACA MOTORA ENFOQUE MIR En este tema hay que saber hacer el diagnóstico diferencial entre miastenia Gravis, síndrome de Eaton-Lambert y botulismo (ver tabla). El punto más preguntado es la miastenia gravis: forma de presentación, diagnóstico y tratamiento (estudiar es- quema).Figura 3. Enfermedad de Marchiafava-Bignami.Mielinosis central pontinaEnfermedad desmielinizante del tronco cerebral que aparecetras corrección rápida de estados de hiponatremia.ClínicaParálisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con conser-vación del parpadeo y los movimientos oculares verticales (MIR Figura 1. Placa motora. Obsérvese la unión funcional entre la fibra nerviosas y98F, 134). la fibra muscular estrida (en amarillo).Encefalomielitis aguda diseminadaEnfermedad desmielinizante de comienzo brusco y evolución 6.1.- Miastenia gravismonofásica. Hay un antecedente de vacunación -viruela y rabia-(encefalomielitis postvacunal) o infección -exantemas virales de Trastorno neuromuscular por disminución del número de recep-la infancia- (encefalomielitis postinfecciosa). tores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel postsi- náptico, mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpoClínica anti-receptores de Ach) (MIR 00, 204; MIR 99F, 231).Fiebre, cefalea, meningismo y letargia que progresan a coma encasos graves. Las crisis epilépticas son frecuentes, así como los Etiopatogeniasignos de focalidad neurológica. En el LCR: proteínas elevadas El 75% de pacientes presentan alteraciones tímicas acompa-y pleocitosis linfocitaria. ñantes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%) (MIR 00, 253).Tratamiento - No hay historia familiar positiva (MIR).Corticoides iv a dosis altas. - Se ha encontrado asociación con otras enfermedades autoin- munes (10%): hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico,Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda artritis reumatoide, pénfigo, polimiositis, sarcoidosis…Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiología descono- - Mujeres/Hombres: 3/2.cida. Lesiones: desmielinización perivenosa e intensa infiltraciónpor células mono y polinucleares, con necrosis de las paredes Clínicavenulares y múltiples hemorragias diseminadas por toda la sus- Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR):tancia blanca. - Varía a lo largo del día (empeoramiento con el esfuerzo y mejora tras el sueño).Tratamiento - Los músculos faciales suelen ser los primeros en afectarse,Corticoides a dosis altas. Muerte en 2-4 días. con: ptosis y diplopia (MIR 03, 208) (diagnóstico diferencial con oftamoplejía intenuclear (MIR 97, 79)), debilidad en la masticación, voz nasal, disartria, disfagia. Se generaliza en el 85% de los casos y afecta a la musculatura de los miembros. - Reflejos miotáticos conservados (MIR). No hay afectación au- tonómica (MIR). - Crisis miasténica: afectación de la musculatura respiratoria que precisa ventilación asistida. - Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre mias- ténica al feto. Se produce clínica a los 2-3 días tras el naci- miento caracterizada por dificultad para la succión. Cura en 2 semanas.52 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [
  • 48. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a - Miastenia congénita: sin anticuerpos antirreceptor (MIR). clínica. Forma familiar, autosómica recesiva. Hay formas presinápticas - Plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas: para las y postsinápticas. crisis miasténicas. - Timectomía: indicada en todos los casos con timoma y enDiagnóstico las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y losPor la clínica. Se confirma con pruebas complementarias (MIR 55 años (MIR 01F, 65). No se ha llegado a un acuerdo sobre06, 61): si la timectomía se debe recomendar como norma en los - Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensilón): se ad- niños, en los mayores de 55 años y en los pacientes con debi- ministra un anticolinesterásico (edrofonio intravenoso) y se ob- lidad limitada a la musculatura ocular. serva la mejoría de la clínica de forma transitoria. Hay que tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales. - Anticuerpos: • Anticuerpo antirreceptores de Ach: prueba más específica (MIR 04, 245), pero su resultado positivo no es patognomó- nico. Su presencia es casi diagnóstica pero su ausencia no excluye el diagnóstico (MIR 08, 58). El nivel de anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero sí sir- ven como monitorización de la evolución y respuesta al tra- tamiento de forma individual. • Anticuerpos antimúsculo estriado: son más frecuentes en formas con timoma. - Estudio electrofisiológico: • Estimulación nerviosa repetitiva: produce una disminución rápida del potencial de las respuestas. Figura 3. Timoma en la miastenia gravis. Forma ocular Forma Crisis 60% MG exclusiva generalizada miasténica Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte (piridostigmina) (piridostigmina) (ventilación, líquidos...) Indicaciones de timectomía: Plasmaféresis o Estimulación repetitiva 3c/s Insuficiente - Timona inmunoglobulinas - Formas generalizadas Riesgo quirúrgico Mejora No mejora Bajo Alto Normal Plasmaféresis o inmunoglobulinasFigura 2. Disminución del potencial en la estimulación nerviosa repetida de lamiastenia gravis. Timectomía • Electromiografía de fibra aislada: incremento del “jitter” (variabilidad del intervalo interpotencial). - TAC/RM torácica: para descartar timoma. Valorar si el estado clínico precisa: InmunosupresiónDiagnóstico diferencial Prednisona, azatioprina, ciclosporinaEaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en éstehay afectación pupilar), oftalmoplejía externa progresiva (diplo- Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.pia), lesión ocupante de espacio (que produzca diplopia) y al-gunos fármacos: penicilamina, aminoglucósidos, procainamida... 6.2.- Síndrome de Eaton-LambertTratamiento - Fármacos anticolinesterásicos: de primera elección (MIR Trastorno presináptico de la unión neuromuscular producido 99, 60): piridostigmina (oral) o neostigmina (parenteral). por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de • Sobredosis con anticolinesterásicos: efectos muscarínicos voltaje del terminal presináptico, que altera la liberación de Ach como aumento de la debilidad (crisis colinérgica), salivación, (MIR). náuseas y diarreas. - Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclospo- Clínica rina): son de segunda elección. Se emplean cuando el trata- Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de pre- miento con anticolinesterásicos no consigue controlar la dominio proximal con escasa afectación de la musculatura bul- ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [ 53
  • 49. Manual A Mir www.academiamir.combar, aunque aparece ptosis y diplopía en el 50-70%. Hay mejo- (miel). También por conservas o heridas.ría con el ejercicio. - Los reflejos osteotendinosos están disminuídos o abolidos. Clínica - Clínica disautonómica: sequedad de boca, impotencia, visión La disfunción gastrointestinal precede al inicio de la clínica neu- borrosa… rológica que se caracteriza por: - La mayoría asocia carcinoma pulmonar de células pequeñas: - Disfunción bulbar: unas 12-48 h tras la ingestión del alimento ante la sospecha de este proceso está indicada la realización de aparece visión borrosa y diplopía (síntomas iniciales) (MIR). una radiografía de tórax (MIR 99, 63). - Fallo parasimpático: sequedad de ojos y boca, íleo paralítico, - Asocian también otras enfermedades autoinmunes. estreñimiento, retención urinaria y midriasis (MIR). - Parálisis descendente simétrica: parálisis de todos los múscu-Electrofisiología los estriados, afectándose primero los de los pares craneales yLa estimulación repetitiva produce un aumento del potencial de extendiéndose al resto del organismo. Puede afectar a los mús-las respuestas. culos respiratorios y llevar a la muerte (MIR) (diagnóstico dife- rencial con el Guillain-Barré: parálisis ascendente).Tratamiento - No produce neuropatías ni afecta al sistema nervioso centralExtirpación del tumor, plasmaféresis y terapia inmunosupresora. (MIR). - Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberación de Ach (MIR). Diagnóstico Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero. - Neurofisiología: similar a Eaton-Lambert aunque la estimu- RECUERDA lación repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad. La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos mientras que sí se afectan en el síndrome de Eaton Lambert. Tratamiento Soporte vital más antitoxina equina (no útil en formas infantiles).6.3.- BotulismoTrastorno presináptico producido por la toxina botulínica, quebloquea la liberación de acetilcolina mediada por calcio. Apa-rece a cualquier edad siendo la más frecuente la del lactante MIASTENIA GRAVIS SÍNDROME DE EATON-LAMBERT BOTULISMO Autoinmune: Ac. anti-Receptores de Ach Ac-anticanal de calcio Toxina botulínica que bloquea la ETIOPATOGENIA Postsináptico Presináptico liberación de Ach (C. Botulinum) (MIR) (MIR) Presináptico Cualquier edad: 40 años Lactantes - 20-30: M EPIDEMIOLOGÍA - 50-60: V Mujeres (MIR) Varones Sexo indiferente Musculatura extraocular (lo más frecuente) Músculos proximales (>MMII) Afectación precoz de los DEBILIDAD Músculos proximales MMII M. extraoculares y m. extraoculares y bulbares Asimétrica bulbares: 70% Parálisis descendente y simétrica REFLEJOS N ↓ ↓ PUPILAS N (MIR) Midriasis MidriasisSÍNT. AUTONÓMICOS No Sí (boca seca, impotencia…) Sí (déficit parasimpático) Reposo (sueño) Ejercicio MEJORAN Anticolinesterásicos (tensilon) Guanidina Ejercicio Tubocurarina EMPEORAN Estrés, infecciones, embarazo, Dexametonio menstruación, cirugía E. ÚNICO N (aumento del jitter en fibra única) ↓ ↓ EMG E. REPETIDA A 2-3 Hz ↓ (MIR) ↓ ↓ E.R. >10 HZ ↓ ↑↑ ↑ Alt. timo: 75% ASOCIACIONES (65% hiperplasia folicular, 10% timoma) Cáncer pulmonar “oat cell” Enfermedades autoinmunes (10%) (MIR) TRATAMIENTO Sintomático: anticolinesterásico Tratamiento del tumor subyacente (piridostigmina/neostigmina) Vigilancia respiratoria Plamaféresis Patógeno: timectomía, corticoides, Antitoxina Guanidina, aminopiridina plasmaféresis (MIR)Tabla 1. Cuadro resumen de las enfermedades de neurona motora.54 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [
  • 50. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aTEMA 7 ENFERMEDADES puede establecer un cuadro de demencia y clínica extrapiramidal con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degeneración NUTRICIONALES hepatocerebral adquirida o encefalopatía hepática crónica (MIR 98, 43). Y METABÓLICAS Electroencefalograma característico: ondas trifásicas. ENFOQUE MIR Tratamiento Es un tema que va cobrando más importancia en los últimos Disminución de la absorción de amonio, reduciendo el aporte de años. Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke proteínas, lavados de colon, antibióticos para disminuir la flora (patogenia, tríada clásica y tratamiento) y la degeneración sub- bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa. aguda combinada de la médula (déficit vitamínico y clínica). Encefalopatía urémica7.1.- Enfermedades metabólicas adquiridas del sis- Encefalopatía urémica agudatema nervioso (MIR) Apatía, inatención, cansancio e irritabilidad que evoluciona a un deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia asociadoEncefalopatía hipóxico-isquémica a mioclonías, asterixis y convulsiones. Tratamiento: correcciónSi la anoxia persiste más de 3-5 minutos se establece un daño función renal.cerebral irreversible. Las áreas más sensibles son: ganglios basa-les, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietooccipitales. Síndrome de desequilibrio A las 3-4 horas de la hemodiálisis o diálisis peritoneal se produceEtiología un cuadro consistente en cefalea, náuseas, convulsiones y enPor aporte insuficiente de oxígeno al cerebro, causado por: in- ocasiones clínica de hipertensión intracraneal (debido al pasofarto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock, as- excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma).fixia, intoxicación por CO y cianuro. Demencia dialíticaClínica Complicación poco frecuente de la diálisis crónica y se cree de-Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio, bido a intoxicación crónica con aluminio.falta de atención...), pasando por deterioro mental con sín-drome de Korsakoff, ceguera cortical, ataxia, mioclonias, disto- 7.2.- Enfermedades nutricionalesnía o parkinsonismo hasta muerte cerebral. Las crisis convulsivastras la anoxia son relativamente infrecuentes (MIR 01F, 70). Encefalopatía de Wernicke (MIR 99F, 68)Encefalopatía postanóxica tardía: tras una mejoría inicial el Causada por un déficit de tiamina o vitamina B1, más frecuentepaciente desarrolla un deterioro neurológico rápido hasta la en pacientes alcohólicos y malnutridos (por hiperemesis (MIRmuerte. 00, 43), cáncer, inanición…). Es un cuadro neurológico agudo. “Las reservas de tiamina no superan las 3 semanas”.TratamientoRestauración de la función cardiorrespiratoria de forma inmediata. Clínicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras, ata- xia y síndrome confusional (MIR 08, 165; MIR 00F, 65):Encefalopatía hipoglucémica - Alteraciones oculomotoras: las más frecuentes son debilidadGlucemia menor de 30 mg/dl (períodos prolongados de hipo- o parálisis bilateral (no simétrica) del VI par o nistagmo gene-glucemia para que se produzca daño irreversible). ralmente horizontal. Puede existir: parálisis supranuclear de la mirada y miosis arreactiva.Etiología - Ataxia: de predominio axial (aumento de la base de susten-Sobredosis de insulina o antidiabéticos orales, insulinoma, into- tación y marcha inestable).xicación por etanol y síndrome de Reye. - Síndrome confusional: en casi todos los pacientes (90%).Clínica DiagnósticoConfusión, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos Clínico.focales. - La prueba más fiable para detectar el déficit de tiamina es la determinación de la actividad transcetolasa en sangre y hema-Encefalopatía hipercápnica tíes (disminuida) y aumento del piruvato.Etiología Es una urgencia médica: si no se trata con tiamina, el curso esEnfermedades respiratorias crónicas retenedoras de CO2 (fibro- grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54; MIR 98, 49).sis pulmonar, enfisema...). Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos oculares y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amné-Clínica de hipertensión intracraneal: cefalea holocraneal o fron- sico con déficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fa-tal intensa, edema de papila, embotamiento, somnolencia... bulación: psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatría).hasta coma. Importante: ante todo paciente alcohólico al que hay que ad- ministrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg IV de Vit B1 (laEncefalopatía hepática tiamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su dé-La insuficiencia hepática crónica produce un shunt porto-cava, ficit puede exacerbarse con la administración inicial de glucosa).con paso a la circulación sistémica de toxinas (amonio) que cau-san la encefalopatía hepática. Degeneración combinada subaguda de la médula espinal Déficit de vit B12 (falta de absorción intestinal por déficit de fac-Clínica tor intrínseco).Confusión, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele des-encadenar con hemorragia digestiva. ClínicaSi el trastorno metabólico persiste durante meses o años, se Los síntomas iniciales son parestesias distales en los miembros. ] ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABÓLICAS [ 55
  • 51. Manual A Mir www.academiamir.comPosteriormente aparece clínica secundaria a la desmielinización Síndrome de Strachany gliosis astrocítica de cordones posteriores (pérdida de sensibi- Ambliopía, neuropatía dolorosa y dermatitis bucogenital, en po-lidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva), co- blaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidémico asociadolumnas laterales (paraparesia espástica en miembros inferiores al embargo comercial, que disminuyó la ingesta de vitaminas ycon signos de primera motoneurona) (MIR 00F, 64), y, al afec- aumentó el consumo de ron y tabaco; mejoró con aporte detarse el sistema nervioso periférico, puede existir arreflexia. A tiamina, B12, riboflavina y niacina).nivel hematológico: anemia megaloblástica (MIR).El signo más constante es la pérdida simétrica del sentido de lavibración.DiagnósticoSe confirma por la determinación de niveles séricos de B12 ytest de Schilling (MIR 02, 55; MIR 99F, 73). TEMA 8 NEUROPATÍASTratamiento ENFOQUE MIRVitamina B12 intramuscular. Este tema es bastante difícil de esquematizar por lo que no in-Pelagra tentes profundizar mucho, hay que saber sobre todo hacer unaDéficit de niacina. Se manifiesta por: aproximación diagnóstico-etiológica de las polineuropatías - A nivel neurológico: predomina la clínica de encefalopatía; según su evolución, inicio y neurofisiología. Centrarse en el sín- otras: mielopatía y neuropatía periférica. drome Guillaim-Barré que es el más preguntado (sobre todo clí- - A nivel sistémico (3D): dermatitis, demencia, diarrea. nica y LCR) y la neuropatía diabética. 8.1.- Electrofisiología del nervio y músculo Electromiografía Registro en reposo y tras una contracción voluntaria de la acti- vidad eléctrica del músculo (se mete una aguja en el músculo). Anomalías - Actividad espontánea (fibrilación, ondas positivas y descargas repetitivas complejas): aparece en músculos denervados. - Permite diferenciar los patrones neuropáticos de los miopá- ticos. Estudio de conducción nerviosa Estudia nervios sensitivos, motores o mixtos. Valora dos paráme- tros: velocidad y amplitud del potencial. Anomalías - Amplitud disminuida y velocidad normal - neuropatías axo-Figura 1. Pelagra. nales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad del axón).Polineuropatía nutricional - Velocidad disminuida y amplitud normal - neuropatías des-Suele asociarse a alcoholismo. Déficit vitamínico. mielinizantes (la misión de la mielina es aumentar la velocidad de conducción de los nervios periféricos (MIR 97, 43)). En lasTratamiento neuropatías desmielinizantes no homogéneas también encon-Vitaminas B y ácido fólico. traremos bloqueos de conducción.Degeneración cerebelosa alcohólica Técnicas especialesEn alcohólicos crónicos, se desarrolla de forma subaguda. Se - Respuesta muscular tras estimulación repetitiva: útil en elafecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia del diagnóstico de miastenia gravis, síndrome de Eaton-Lambert yvermis cerebeloso. botulismo. - Electromiografía de fibra aislada (Jitter): técnica más sensibleDéficit de vitamina E para el diagnóstico de la miastenia gravis.Se produce en el síndrome de malabsorción crónica (abetalipo-proteinemia, tras resección intestinal y en enfermedad hepato- 8.2.- Conceptosbiliar) y en mutaciones de la proteína transportadora de lavitamina E. Se produce neuropatía periférica, ataxia y debilidad Polineuropatíaen musculatura proximal. Proceso diseminado, normalmente simétrico, gradual, distal (en “guantes y calcetín”), que empieza por las extremidades inferiores.Ambliopía carencial(Neuropatía óptica nutricional, ambliopía por tabaco y alcohol). ExcepcionesDisminución de la agudeza visual y alteración de la visión en - Inicio en miembros superiores:color progresiva en días o semanas. • Por plomo: mano péndula bilateral. • Tangier: amígdalas hipertróficas anaranjadas.Tratamiento - Inicio proximal: diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis co-Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12. miciales y psicosis) (MIR), talidomida.56 ] NEUROPATÍAS [
  • 52. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aLas causas más frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol distal (primero en pies y piernas, luego manos y antebrazos).y el síndrome de Guillain Barré. - Otro patrón es el de las neuropatías agudas predominante-La DM es la causa más prevalente de neuropatía periférica en mente motoras (ej: Guillain-Barré), en las que se afectan todospaíses desarrollados. los músculos de las extremidades, tronco y cuello, y termina enLa neuropatía infecciosa más frecuente en nuestro medio es el parálisis respiratoria.herpes zoster. - Fasciculaciones, calambres o espasmos.Clasificación Trastornos de la función sensitiva - Típica: distribución de manera simétrica en los segmentos AXONAL DESMIELINIZANTE distales de las extremidades, más en las piernas (guante y cal- cetín). Se pueden perder todos los tipos de sensibilidad. Porfirias Síndrome de Guillain-Barré - Otro patrón: pérdida primaria de la sensación de dolor y tem- AGUDAS Intoxicaciones masivas Polineuropatía diabética peratura, con afectación menor o nula de los otros tipos (neu- - Alcohol ropatía de fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y - Diabetes (con υ mixta) - Enf Lyme ( S>>M) disestesias, más intensas en manos y pies, como sensación de - SIDA (S>>M, distal y simé- pinchazos, hormigueos, dolor tenebrante... Frecuentes en las trica) neuropatías alcohólica, diabética y sensitiva. - Enfermedad hepática cró- - Uremia, déficit B12, amiloi- - Ataxia sensitiva. nica, hipotiroidismo dosis 1ª, tóxicos: vincris- - Gammapatía monoclonal CRÓNICAS tina, isoniacida IgM, paraproteinemias - Neuropatías hereditarias: POLINEUROPATÍA POLINEUROPATÍA - Neuropatías hereditarias SNM II, ataxia Friedrich, (leucodistrofias) SENSITIVA DE FIBRA FINA SENSITIVA DE FIBRA GRUESA ataxia-telangiectasia - Neuropatías paraneoplási- Adormecimiento Disestesias cas (síndrome neuromus- SÍNTOMAS distal y desequilibrio quemantes y dolorosas cular paraneoplásico más Debilidad frecuente) (MIR 99, 63) Hipoalgesia. Disminución de Déficit sentido posición y V. CODUCC. >75% (conservada) <75% ( retardada) la temperatura SIGNOS vibratoria Tacto, posición y vibración Ataxia sensitiva RESP. F N Retrasada o ausente conservados REFLEJO H N Retrasada o ausente ROTs Normales Ausentes EMG Signos de denervación N FUNCIÓN Normal Frecuentemente anormal MOTORAS= déficit sensitivoM= déficit motor Tabla 2. Clasificación de las polineuropatías sensitivas.Tabla 1. Clasificación de las polineuropatías. Reflejos tendinosos Como regla, disminuidos o abolidos en las neuropatías.Evolución - Aguda: etiología inflamatoria, inmunológica, vascular o tó- Trastornos vegetativos xico-metabólicas (uremia, porfirias, y arsénico). Anhidrosis e hipotensión ortostática. También: alteraciones pu- - Subaguda (semanas-meses): la mayoría de las tóxico-metabó- pilares, falta de sudor, lágrimas y saliva, impotencia sexual, tras- licas y nutricionales. Suelen ser simétricas y distales en miem- tornos esfinterianos... Se relaciona con degeneración de las bros inferiores, sensitivo-motoras y axonales. fibras amielínicas de los nervios periféricos. La causa que con - Crónica: enfermedad hereditaria, o en casos raros metabólica más frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso autó- (DM, paraproteinemias). nomo es la diabetes mellitus (MIR 98F, 131).Mononeuropatía Deformidad y cambios tróficosTrastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver trauma). - Pie equino o cavo, mano en garra, cifoescoliosis: defor-Mononeuritis múltiple midades de pies, manos y columna vertebral en los casos deAfectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos indi- inicio en la infancia.viduales no contiguos. - Atrofia por denervación: es el trastorno trófico principal por interrupción de los nervios motores.Polirradiculopatía - Analgesia: predispone a quemaduras y úlceras por presión,Trastorno del sistema nervioso periférico localizado en las raíces la piel se vuelve tensa, las uñas se curvan, disminuye el creci-medulares. miento del pelo, extremidad caliente y sonrosada. - Mal perforante del pie: úlceras plantares de repetición.Plexopatía - Artropatía de Charcot: deformidad articular debido a trau-Afección de nervios múltiples en un plexo (braquial o lumbar). matismos múltiples sobre articulaciones analgesiadas (tambiénCausas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infiltra- en tabes dorsal y siringomielia).ción, radioterapia, idiopáticas, hemorragia retroperitoneal. Meralgia parestésica (MIR 05, 62)8.3.- Sintomatología Disestesias en la cara anteroexterna del muslo que pueden au- mentar con la bipedestación. La clínica suele ceder espontáne-Trastorno de la función motora amente, aunque el tratamiento puede requerir de infiltracionesDebilidad en el territorio de los nervios patológicos, proporcional locales de un anestésico, y raras veces, la descompresión qui-al número de motoneuronas afectadas. rúrgica. - Distribución típica: en la mayoría hay debilidad de predominio ] NEUROPATÍAS [ 57
  • 53. Manual A Mir www.academiamir.com A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUÍDEAS DE LA COLUMNA LUMBOSACRA LESIÓN REFLEJO DÉBIL/ABOLIDO MÚSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS Cuádriceps, adductor mayor L4 Patelar Tibial anterior, tibial posterior Gemelos, sóleo glúteo mayor S1 Aquíleo Esfínteres B) LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO Y DE SUS COLATERALES TOPOGRAFÍA LESIONAL/SÍNDROME ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE Infiltración tumoral Plexo lumbar/plexo sacro Lesión radioterápica Intervenciones quirúrgicas Diabetes (síndrome de Garland) Amiotrofía proximal Idiopática Nervio fémoro-cutáneo Atrapamiento (meralgia parestésica)Figura 1. Mal perforante plantar. Compresión Nervio pudendo Traumatismos del parto (trastornos esfinterianos) Estreñimiento crónico C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR NERVIO CAUSA MÁS FRECUENTE Traumatismo Crural o femoral Cirugía cadera Traumatismos Obturador Cirugía ginecológica Inyección glútea Ciático mayor Úlceras decúbito Peroneal común Comprensión postural Tibial posterior (canal tarsiano) Atrapamiento Tabla 3. Clasificación de las mononeuropatías de los miembros inferiores. A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUÍDEAS DE LA COLUMNA CERVICAL LESIÓN REFLEJO DÉBIL/ABOLIDO MÚSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOSFigura 2. Artropatía de Charcot. C5 Deltoides, supraespinoso C6 Bicipital Biceps, supinador largo C7 Triceps, extensores de los dedosMononeuropatías (ver manual de Traumatología y Cirugía C8 Tricipal Cubital, anterior, interóseosOrtopédica) D1 Intrínsecos de la manoVer tabla 3 y 4. B) PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL Y DE SUS COLATERALES8.4.- Mononeuropatías múltiples TOPOGRAFÍA LESIONAL/SÍNDROME ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE Plexo superior Parálisis braquial obstétricaCausas (Duchenne-erb) Traumatismos en estiramiento - Vasculitis: panarteritis nodosa (la más frecuente (MIR 97, Plexo inferior Traumatismos en abducción 117; MIR)), Churg-Strauss, Wegener, crioglobulinemia mixta (Klumpke-Dejerine) Neoplasia apicales de pulmón esencial, síndrome de Sjögren, vasculitis aislada del sistema Desfiladero Costilla vertical nervioso... toracoclavicular Escaleno anterior - Conectivopatías: artritis reumatoide, lupus, enfermedad Neuralgia amiotrófica mixta del tejido conectivo. Idiopática (Parsonage-Turner) - Otras: sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloi- Nervio torácico inferior Sobrecarga hombro dosis, diabetes (causa más frecuente en la población general). (escápula alada) Nervio supraescapular Traumatismo; atrapamiento8.5.- Síndrome Guillain-Barré o polirradiculoneuritis aguda (incisura escapular) C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIORPolineuropatía segmentaria desmielinizante Aguda, Ascen-dente, Arrefléxica, de predominio motor, precedida de pares- NERVIO CAUSA MÁS FRECUENTEtesias ligeras en manos y pies. Circunflejo Luxaciones húmeroAfecta a todas las edades y sexos. Musculocutaneo Traumatismo Radial (parálisis sábado noche) Compresión posturalEtiología Mediano (túnel carpiano) Atrapamiento - Desconocida (probablemente autoinmune). - En dos tercios existen antecedentes de infección viral respi- Cubital (parálisis cubital tardía) Compresión postural Tabla 4. Clasificación de las mononeuropatías de los miembros superiores.58 ] NEUROPATÍAS [
  • 54. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a ratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la RECUERDA neuropatía. - Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis El caso clínico típico (MIR 05, 60) sería un joven con por Campylobacter jejuni (el más frecuente), en algunos casos cuadro agudo o subagudo de debilidad de predominio en tras intervención quirúrgica, en pacientes con linfoma y con miembros inferiores con arreflexia generalizada y lupus eritematoso sistémico (MIR). trastorno sensitivo asociado.Clínica 8.6.- Polineuropatía desmielinizante crónica (PDIC)Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona deforma más o menos simétrica en días o una semana, de forma Polirradiculopatía crónica diseminada con disociación albumi-ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende al nocitológica en líquido cefalorraquideo (similar al Guillain-Barré).tronco y a los miembros superiores -parálisis tipo Landry-) (MIR), ¡Ojo! porque a diferencia de la forma aguda, ésta sí respondepuede llegar a parálisis motora arrefléxica total con muerte por a los corticoides.insuficiencia respiratoria en unos días. Puede haber paresia facialbilateral en el 50% de los casos (MIR 98F, 126); otros pares 8.7.- Neuropatía diabéticacraneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua yla musculatura deglutoria. A nivel sensitivo puede haber pares- La diabetes mellitus es la causa más prevalente de neuropatíatesias pero no existe un déficit de sensibilidad marcado. Reflejos periférica.tendinosos ausentes. Presente en el 4% de los diabéticos en el momento del diag- nóstico, 15% a los 20 años y 50% a los 30 años. Afecta aVariante ambos sexos y a todo tipo de diabetes.Síndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmoplejía externa;puede desarrollarse debilidad en fases más avanzadas. EtiopatogeniaDiagnóstico El factor principal es la hiperglucemia y la duración de la enfer-Clínico. medad. - Líquido cefalorraquídeo (MIR 07, 60): disociación albúmino- citológica, con aumento de proteínas sin aumento de celula- Clínica ridad (<10/ml) (MIR). Aparece a partir de la primera semana y Dos cuadros clínicos bien definidos: es máxima entre la segunda y la cuarta. - Estudios neurofisiológicos (MIR 02, 59): el primer signo diag- Polineuropatía simétrica y distal nóstico es la abolición de onda F y posteriormente velocidad de El más común (MIR 08, 71). conducción lenta y aumento de las latencias distales con blo- - Relacionado con el tiempo de evolución. queos de conducción motora (desmielinización). En fases avan- - Combina clínica sensitiva, motora y autonómica. zadas se pueden observar potenciales de denervación. Los - Los síntomas iniciales suelen ser la pérdida del reflejo aquíleo hallazgos electrofisiológicos que tienen lugar en el Guillain- y disminución de la sensibilidad vibratoria. Barré son leves o inexistentes en fases iniciales y van por detrás - De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen. La debi- de la evolución clínica; por este motivo cuando se sospecha lidad muscular, no suele incapacitar al paciente, pero sí la afec- firmemente el diagnóstico se inicia tratamiento sin esperar a la tación autonómica, con trastornos tróficos cutáneos, aparición de las características alteraciones electrodiagnósticas impotencia en el varón, diarreas nocturnas, hipotensión ortos- (MIR 08, 57). tática. Pueden desarrollar úlceras neuropáticas e incluso articu- laciones de Charcot.Diagnóstico diferencial - Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquíleos, están abolidos. - Hay que descartar: parálisis hipopotasémica, mielitis aguda, - Neuropatía motora proximal (también mal llamada “amio- botulismo, poliomielitis, porfiria, difteria, neuropatías tóxicas trofia diabética”): afectación del nervio crural y ciático; es más (dapsona, talio, nitrofurantoína), neuroborreliosis o enferme- frecuente la debilidad en los músculos proximales que en los dad de Lyme. distales, con amiotrofia. Recuperación en meses. - Se debe dudar del diagnóstico si hay (MIR 00F, 68): No se dispone de un tratamiento específico, aunque un control • Fiebre alta al inicio del cuadro. estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clínico. En caso • Déficit asimétrico a lo largo de toda la evolución. de dolor: amitriptilina. • Comienzo con alteración esfinteriana o persistencia de ésta. • Nivel sensitivo claro. Mononeuritis o mononeuritis múltiple • Líquido cefalorraquídeo con más de 50 células/ml o que - Puede afectar cualquier nervio, sobre todo a los oculomoto- contiene polimorfonucleares. res: III par (el más frecuente) (MIR 98, 130), o el VI. También los intercostales.Tratamiento - Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y comprensión.Hospitalización. - Suele afectar a mayores de 50 años, con DM tipo II, tras pe- - Medidas de soporte (el 30% requiere ventilación asistida ríodos de adelgazamiento. Inicio agudo o subagudo, con (MIR 00, 191)). dolor, debilidad y atrofia de músculos (psoas, cuádriceps y - Plasmaféresis (MIR) inmunoglobulinas intravenosas: en las aductores). Unilateral. dos primeras semanas son útiles para abreviar el plazo de re- - La tendencia espontánea es la mejoría en 6-12 meses. cuperación y mejoran el pronóstico funcional a largo plazo. - El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha 8.8.- Neuropatías hereditarias demostrado ningún beneficio. (Neuropatías sensitivo-motoras hereditarias: HMSN)PronósticoFavorable: 85% recuperación completa o casi completa. Polineuropatías hereditarias sin base metabólica conocida - HMSN tipo I: autosómica dominante. Forma desmielinizante ] NEUROPATÍAS [ 59
  • 55. Manual A Mir www.academiamir.com de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una cas, pero no se puede demostrar la etiología. neuropatía lentamente progresiva que debuta en la 1ª-2ª dé- cada con predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel Clasificación de las crisis epilépticas distal de los miembros inferiores, junto a deformidad de los pies (piernas de cigüeña y pies cavos). Anatomía patológica: formación de bulbos de cebolla. CRISIS PRIMARIAMENTE - HMSN tipo II: autosómica dominante. Forma axonal de la CRISIS PARCIALES GENERALIZADAS O FOCALES CRISIS NO enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es más (ÁREA LIMITADA (INICIO SIMULTÁNEO CLASIFICABLES tardío. EN AMBOS HEMISFERIOS DEL CÓRTEX) CEREBRALES) - HMSN tipo III o Enfermedad de Déjerine-Sottas: autosó- mica recesiva. Polineuropatía sensitivomotora desmielinizante, - Crisis parciales simples que se acompaña de hipertrofia de los nervios (sobresalen (con signos motores, como tendones). Inicio durante lactancia o infancia. sensitivos, autónomos - NHSA o Disautonomía familiar de Riley-Day: autosómica o psíquicos, sin altera- - De ausencia recesiva. Ausencia congénita de neuronas autonómicas en las ción de la conciencia) (pequeño mal) astas intermediolaterales de la médula y células ganglionares - Crisis parciales comple- - Tónico-clónicas jas (única crisis parcial Convulsiones neonatales sensoriales. (gran mal) con alteración de la Espasmos infantiles - Tónica conciencia) - AtónicaPolineuropatías hereditarias con trastorno metabólico - Con generalización - Mioclónica - Enfermedad de Refsum: acúmulo de ácido fitánico. secundaria (a la feno- menología de la crisis - Enfermedad de Tangier: déficit de HDL, colesterol bajo, trigli- parcial precedente se céridos altos. le llama: aura) - Enfermedad de Fabry: angioqueratoma corporis diffusum, li- gado al cromosoma X. Tabla 1. Clasificación de las crisis epilépticas. - Leucodistrofia metacromática: déficit de sulfatasa. Acúmulo de sulfátido. 9.1.- Crisis parciales - Adrenoleucodistrofia. - Porfirias (autosómicas dominantes): intermitente aguda, va- Activación de neuronas de un área limitada de la corteza cere- riegata y coproporfiria. Son las únicas neuropatías genéticas bral. Se asocian típicamente a anomalías estructurales. de comienzo agudo. - Neuropatías amiloides (familiares o no). Crisis parciales simples Sin alteración del nivel de conciencia (MIR). Destacar: - Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contrala- teral al córtex frontal afecto. - En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se pro- paga a través de las extremidades (propagación Jacksoniana). - Después de una crisis parcial motora puede existir una paresiaTEMA 9 EPILEPSIA focal transitoria (parálisis de Todd). - Las crisis parciales que se originan en el córtex frontal o tem- ENFOQUE MIR poral pueden dar lugar a sintomatología psíquica (despersona- En los últimos años se está preguntando más. Hay que saber lización, deja vu, jamais vu...) (MIR). diferenciar entre las crisis parciales (simples / complejas) y ge- Los límites clínicos entre crisis parciales y generalizadas neralizadas, los síndromes epilépticos más destacados y sobre no son siempre estrictos. todo el tratamiento de elección en cada caso (ver tabla). Crisis parciales complejas Hay desconexión del medio, el paciente queda con la miradaDefiniciones perdida y frecuentemente hay automatismos motores (mastica- - Convulsión: movimiento involuntario a consecuencia de una ción, chupeteo...). Habitualmente hay confusión breve posterior, descarga eléctrica hipersincrónica procedente del sistema ner- no recuerda la mayor parte del ataque (MIR 99F, 69; MIR 98, vioso central (SNC). El 2-3 % de la población tiene en algún 51). Se originan por descargas en la región medial del lóbulo momento de su vida una crisis convulsiva y no se le considera temporal (60%) o en el lóbulo frontal. (En un caso clínico, se paciente epiléptico. describen como pacientes con aura visceral “mala gana, angus- - Crisis epiléptica: conjunto de fenómenos motores y no mo- tia”, no recuerda lo sucedido, automatismos durante la crisis... tores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la pobla- Se plantea diagnóstico diferencial con crisis generalizadas) (MIR ción). Una crisis aislada es sólo un síntoma y no define una 06, 59). enfermedad epiléptica. - Epilepsia: repetición crónica de crisis epilépticas (0.3-0.5% 9.2.- Crisis generalizadas población). - Síndrome epiléptico: conjunto de síntomas y signos que Se originan simultáneamente en ambos hemisferios, por lo que define una entidad epiléptica con diferentes etiologías. la pérdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.Etiología Crisis tónico-clónicas (gran mal)Los síndromes epilépticos se dividen en: Son el tipo de crisis más frecuentes secundarias a trastornos me- - Epilepsias idiopáticas o primarias: la influencia genética tabólicos. Clínicamente se presentan: suele ser mayor. - Pródromos: algunos pacientes refieren síntomas poco defi- - Epilepsias sintomáticas o secundarias: de etiología cono- nidos en las horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales cida y demostrable. no deben ser confundidos con las auras causadas por las crisis - Epilepsias criptogenéticas: se suponen que son sintomáti- parciales secundariamente generalizadas.60 ] EPILEPSIA [
  • 56. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a - Fase tónica: consiste en una contracción tónica generalizada longadas o se presentan en forma de status: diacepam intrave- con caída al suelo, acompañada de cianosis, aumento de la noso o vía rectal (MIR). frecuencia cardíaca y de la presión arterial y midriasis (MIR 04, 248). A veces grito por espiración forzada. TÍPICA ATÍPICA - Fase clónica: contracciones rítmicas de los miembros de gran intensidad, con respiración estertorosa, mordedura de EDAD DE 6 meses - 5 años <6 meses o >5 años lengua e hipersalivación. En ambas fases puede existir incon- PRESENTACIÓN (MIR 04, 248) tinencia de esfínteres. ANTECEDENTE - Estado postcrítico: ausencia de respuesta a estímulos ex- DE ENFERMEDAD No Sí NEUROLÓGICA ternos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recu- peración del nivel de conciencia (minutos-horas) acompañada TEMPERATURA >38.5º C <38.5º C de confusión. DURACIÓN <10-15 min >15 min El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras la crisis. Sin parálisis ni Con parálisis y POSTCRISIS sueño profundo sueño profundoCrisis de ausencias CRISIS Generalizadas (MIR) Parciales o asimétricasDesconexión del medio rápida, de segundos de duración, sin RIESGO DEconvulsiones ni pérdida del tono postural aunque pueden acom- 30% 50% RECURRENCIApañarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masti- RIESGOcación). La conciencia se recupera rápidamente sin confusión 3% (poco más que la POSTERIOR DE 10-15%postictal y amnesia del episodio. Existe predisposición familiar. población general) EPILEPSIATípicas en la infancia. Tabla 3. Convulsiones febriles. TÍPICAS (PETIT MAL) ATÍPICAS 9.4.- Síndromes epilépticos Comienzan a los 4-8 años Comienzo y fin menos brusco 60-70% remiten espontánea- Suelen asociarse a anomalías La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) presenta una cla- mente en la adolescencia. estructurales difusas o focales sificación de los síndromes epilépticos de los que sólo expon- Desencadenantes: hiperventi- Suelen asociar signos dremos los siguientes. CLÍNICA lación y hipoglucemia motores más evidentes Picnolepsia: cuando se (mioclonías posturales presentan muchas ausencias de brazos, automatismos Idiopáticos simples cada día gestuales…) Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotempo- Patognomónico: descargas rales o Rolándica generalizadas y simétricas Autosómica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite EEG Patrón lento y generalizado de punta-onda a 3 Hz en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras (CRÍTICO) de punta-onda a ≤2.5 Hz (MIR 00F, 67) o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante el Intercrítico: suele ser normal sueño. EEG típico: puntas en región centrotemporal que se pro- Valproato -Tienden a ser pagan de un lado a otro con registro de fondo normal (MIR). Etosuximida / Valproato* TRATAMIENTO resistentes a medicamentos (MIR) No precisan tratamiento dada su evolución espontánea. (politerapia) PRONÓSTICO Bueno Peor Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz) En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.* En las ausencias típicas tanto el ácido valproico como la etosuximida se con- Se trata de crisis mioclónicas frecuentes al despertarse, porsideran fármacos de primera elección. Se tiende a usar la etosuximida cuandosólo existen crisis de ausencia y el ácido valproico cuando además coexisten ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores;otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la estas sacudidas pueden generalizarse con pérdida brusca deniñez con ausencias típicas). conciencia. Buen pronóstico. EEG: descargas bilaterales y síncronas de punta-onda.Tabla 2. Crisis de ausencia. Tratamiento Ácido valproico.Crisis atónicasPérdida repentina de 1-2 segs del tono postural. La conciencia Síndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertarse altera brevemente y no suele haber confusión postictal. Aparece antes de los 20 años. Crisis tónico-clónicas poco des- pués del despertar. Desencadenadas por la privación de sueño.Crisis mioclónicas TratamientoEn epilepsia mioclónica juvenil. Ácido valproico.9.3.- Crisis no clasificadas Secundarios Síndrome de West (espasmos infantiles)Convulsiones febriles Aparece en el primer año de vida (típicas del 2º trimestre). Pue-Son las crisis más frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses den ser de origen criptogénico o sintomático (60% secundarioy 5 años). Normalmente son secundarias a infecciones virales. a encefalopatías, lesiones cerebrales…). Se caracteriza por la tríada:Existe predisposición genética. - Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3Electroencefalograma (EEG) postcrítico: puede mostrar altera- sg.), en salvas de predominio en musculatura flexora que apa-ciones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es nega- recen al despertar.tivo o normal. - Detención del desarrollo psicomotor: retraso mental en el 90%.Tratamiento - Hipsarritmia: esencial para confirmar el diagnóstico (MIR).Medidas antitérmicas (MIR 08, 184; MIR 00, 215). Si son pro- Consiste en un patrón de EEG desorganizado. ] EPILEPSIA [ 61
  • 57. Manual A Mir www.academiamir.comEl tratamiento de elección actual es la vigabatrina. El ácido val- Estatus epilépticoproico a altas dosis o ACTH también son útiles (MIR). Crisis epilépticas prolongadas que duran más de 15 o 30 min.Pueden evolucionar a un síndrome de Lennox-Gastaut. o aisladas repetidas sin recuperación de la conciencia entre ellas. Es una urgencia vital. Causas Abandono del tratamiento antiepiléptico, infecciones o tumores del sistema nervioso central, trastornos metabólicos, ictus, into- xicaciones por fármacos o drogas... Tratamiento Con benzodiacepinas por vía intravenosa (diacepam o lorace- pam) y perfusión de fenitoína. Si no cede, se usa fenobarbital in- travenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce anestesia general (coma barbitúrico) junto con intubación y ven- tilación asistida. Pronóstico Muerte en el 10% y secuelas neurológicas permanentes en el 10-30%. 9.5.- ConsideracionesFigura 1. Hipsarritmia en el síndrome de West. - Las crisis son más frecuentes en las edades extremas de la vida (niños y ancianos).Síndrome de Lennox-Gastaut - La infancia-adolescencia es la edad típica de inicio de los sín-Afecta a niños de 1-8 años. Etiología superponible al síndrome dromes epilépticos.de West. Se caracteriza por la tríada: - El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de - Múltiples tipos de crisis: crisis tónico-clónicas generalizadas, sufrir una crisis epiléptica (fiebre alta en niños, consumo de atónicas y ausencias atípicas... drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral varía entre los - Retraso mental (no en todos). distintos individuos. - Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes - Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia está rela- durante el sueño. cionado con la intensidad del mismo (40-50% si hay heridasTratamiento abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada;Politerapia. 5-25% en TCE leves). - De inicio se trata con la combinación ácido valproico y cloba- • Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE se zán, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la pri- o felbamato (peores efectos secundarios). mera semana se denominan crisis precoces, y las que apa-Mal pronóstico. recen después de este período, tardías. Las crisis inmediatas no se relacionan con la aparición de epilepsia a largo plazoEsclerosis mesial del lóbulo temporal (en general las precoces tampoco) y no se debe poner trata-Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hi- miento profiláctico antiepiléptico (MIR 00F, 71). El trata-pocampo. Rebelde al tratamiento farmacológico pero responde miento profiláctico en pacientes con factores de riesgo,muy bien al tratamiento quirúrgico. Suelen comenzar en la infancia. previene la aparición de crisis precoces y puede evitar que éstas tengan un efecto deletéreo en el estado del paciente. Los anticomiciales profilácticos no previenen la epilepsia a largo plazo, y las crisis tardías, generalmente en el primer año tras TCE, tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto mayor es su frecuencia. - En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el momento del ictus) acompañan con más frecuencia a los ictus embólicos que a los hemorrágicos o trombóticos. Las crisis epi- lépticas crónicas, aparecen típicamente meses o años después del suceso inicial y se asocian a todas las formas de accidente cerebrovascular. - Hay factores desencadenantes de las crisis: alcohol, privación de sueño, hiperventilación, cambios hormonales del ciclo menstrual. - Alteraciones metabólicas que producen crisis: alteraciones electrolíticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia, insuficiencia renal, insuficiencia hepática... - Fármacos-toxinas que pueden provocar crisis: • Antibióticos: β-lactámicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir. • Anestésicos locales.Figura 2. Esclerosis mesial temporal. • Antiarrítmicos (beta-bloqueantes, agentes 1B). • Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.Causas de las crisis epilépticas • Psicotropos: tricíclicos, neurolépticos, litio.Ver tabla 4. • Teofilina.62 ] EPILEPSIA [
  • 58. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a NEONATOS LACTANTES Y NIÑOS ADOLESCENTES JÓVENES ADULTOS (<1 MES) (1 MES-12 AÑOS) (12-18 AÑOS) (18-35 AÑOS) 35-50 AÑOS > 50 AÑOS - Hipoxia perinatal - Idiopática Tumores (MIR 05, 61; Ictus - Hemorragia intracra- - Crisis febriles - Traumatismos - Traumatismos MIR 99F, 67) (MIR 97, 73) neal y traumatismos - Idiopática - Trastornos genéticos - Drogas - Infección SNC - Trastornos genéticos - Infecciones - Tumores - Alcohol - Trastornos genéticos - Infecciones - Tumores - Idiopáticas - Trastornos metabólicos - Trastornos metabólicos - Drogas - Alzheimer y otras enfermedades degenerativasTabla 4. Causas de las crisis epilépticas. INDICACIONES EFECTOS SECUNDARIOS OTROS MECANISMO DE ACCIÓN - Ataxia - 1ª elección: ancianos, postraumá- - Crisis tónico clónicas - Nistagmo tica, postinfarto miocardio, - Crisis parciales - Hiperplasia gingival (MIR) Alzheimer FENITOÍNA - Status epiléptico - Hirsutismo - Empeora las ausencias - Interfiere con factores dependientes - ↓ Carbamacepina y ↑ fenobarbital de la vitamina K, con la vitamina D y con el ácido fólico (MIR 08, 222). Inhibición canales Na+ CARBAMA- - Ataxia, diplopia - Crisis tónico clónicas - Empeora mioclonias y ausencias - Hepatotóxica CEPINA - Crisis parciales - ↓ Fenitoína (MIR) - Anemia aplásica - Crisis parciales TOPIRAMATO - Litiasis renal - Crisis generalizadas - Temblor 1ª elección: - Hepatotóxico - Crisis tónico-clónicas ÁCIDO - Trombocitopenia - Todas - Epilepsia mioclónica juvenil VALPROICO - Aumento de peso - Síndrome de West Inhibición canales Ca+ - Alopecia - Síndrome de Lennox-Gastaut - Hiperamoniemia - Síndrome parkinsoniano ETOSUXIMIDA - Ausencias - Alteraciones hematológicas - Crisis parciales - Crisis generalizadasLAMOTRIGINA - Exantema grave (S. Steven-Johnson) Disminución liberación glutamato - Síndrome de Lennox-Gastaut - Ausencias atípicas - Sedación FENOBARBITAL - Crisis tónico clónicas - Hiperactividad en niños (efecto - ↓Fenitoína/carbamacepina (Y PRIMIDONA) - Crisis parciales paradójico) - Status epiléptico Potenciación R. GABA BENZODIA- - Profilaxis crisis febriles - Sedación CEPINAS - Mioclónicas - Síndrome de West (clonacepam) - No interacciones farmacológicas GAPAPENTINA - Crisis parciales - Somnolencia - Eliminación renal Aumento disponibilidad GABA TIAGABINA - Crisis parciales - Mareo, somnolencia VIGABATRINA - Crisis parciales - Pérdida del campo visual - Crisis parciales - Hematológicos FELBAMATO - Síndrome de Lennox-Gastaut - HepatotoxicidadLEVETIRACETAM - Crisis parciales OXCARBA- - Crisis parciales - Derivado carbamacepina (< ef 2ºs) MACEPINATabla 5. Tratamiento de las crisis epilépticas (MIR 08, 55). • Contrastes radiológicos. sencia de clínica no se debe tratar con anticomiciales. • Abstinencia de sedantes-alcohol. - Neuroimagen (TAC/RM): indicada en casi todos los pacientes • Drogas: cocaína, anfetaminas... con crisis epilépticas de comienzo reciente (excepción: niños con trastorno epiléptico generalizado benigno).Diagnóstico (MIR08, 55) • RM: es más sensible para detectar alteraciones estructuralesSe basa en la anamnesis. del sistema nervioso central. - El EEG: método complementario de elección para demostrar - Diagnóstico diferencial: síncope, pseudocrisis, AIT, migraña, el carácter epiléptico de una crisis y es esencial para definir al- narcolepsia e hipoglucemia. gunos síndromes epilépticos. • No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia Tratamiento por sí mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en indivi- Generalidades duos normales (10-15%): si aparece un EEG anormal en au- - Evitar factores desencadenantes: privación de sueño, alcohol, ] EPILEPSIA [ 63
  • 59. Manual A Mir www.academiamir.com desencadenantes específicos (videojuegos...). Embarazo y epilepsia - Fármacos antiepilépticos (FAE): debe intentarse la monoterapia. - Todo embarazo en una mujer epiléptica debe ser considerado - ¿Se debe tratar una primera crisis generalizada de causa des- de alto riesgo, aunque lo normal es que no haya complicaciones. conocida - idiopática? En principio NO. Se considerará el tra- - Dado que no existe un fármaco de elección durante el em- tamiento cuando: barazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mí- • La exploración neurológica es anormal. nima eficaz y mantener en monoterapia (MIR 99F, 75). • La crisis debuta como status epiléptico. - Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (ácido valproico • Cuando ha existido parálisis de Todd o un aura previa y carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos (datos de crisis parcial secundariamente generalizada). de ácido fólico. • Antecedentes familiares de epilepsia. - Los FAE con acción inductora enzimática (fenitoína, fenobar- • EEG anormal. bital y primidona) producen un déficit transitorio y reversible - Las crisis repetidas se tratan salvo que haya: de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K • Factores desencadenantes bien identificados y evitables (al- (MIR): la madre debe ser tratada con vit K oral durante las dos cohol, privación sueño). últimas semanas del embarazo y el recién nacido con una in- • Intervalo de intercrisis superior a 4-5 años. yección im. de vit K. • Epilepsias benignas de la infancia. - Síndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardíacos, - Cuándo suspender el tratamiento con FAE: parece razona- hipoplasia digital y displasias): asociadas a la fenitoína, carba- ble suspender el tratamiento tras dos años libres de crisis en los macepina y valproico. pacientes que cumplan las siguientes condiciones: • Si tienen un único tipo de crisis, parcial o generalizada. • Examen neurológico normal (incluida la inteligencia). • EEG normal. - Los fármacos antiepilépticos no tienen eficacia profiláctica en: traumatismos craneales graves o tras intervención neuro- quirúrgica. TEMA 10 CEFALEAS - El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tra- tamiento farmacológico, incluso con politerapia. En estos ENFOQUE MIR casos se puede plantear una solución quirúrgica, previo estu- dio vídeo-EEG con electrodos de superficie o subdurales, con Dentro de este tema hay que conocer la migraña (patología, el objeto de identificar el foco epileptógeno y resecarlo. Las tipos y sobre todo el tratamiento de las crisis y profiláctico) y la crisis que más frecuentemente requieren cirugía son las parcia- cefalea en racimos (muy preguntada como caso clínico). les complejas (lobectomía temporal). La cefalea constituye el motivo de consulta más frecuente enFármacos antiepilépticos según el tipo de crisis neurología y el síntoma neurológico más frecuente. El 5% de lasNo existen reglas absolutas sobre cuál es el mejor tratamiento, cefaleas asocian malignidad.dado que es imposible saber cuál será más efectivo en cada pa- Por orden de frecuencia: la más frecuente es la cefalea tensional,ciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es: después la cefalea vascular (jaqueca o migraña). Ambas consti- tuyen más del 90%. Epilepsia benigna infantil Carbamacepina (casos seleccionados) La cefalea es generalmente un síntoma benigno; pero ante todo (con paroxismos rolándicos paciente con cefalea hay que descartar aquellas que son la ma- o en otra localización) nifestación de una enfermedad seria como meningitis, hemo- rragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal. Epilepsia generalizada Valproico, Etosuximida Lo más importante para el diagnóstico: la anamnesis y la crono- con ausencia típicas patología. Epilepsia generalizada Valproico Asociaciones a recordar con ausencias atípicas - Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre: meningitis. Síndrome de West Vigabatrina, valproico (altas dosis) - Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vómitos y sin fiebre: hemorragia subaracnoidea (MIR). Síndrome de Lennox Valproico (altas dosis), felbemato - Aumento del dolor al masticar: arteritis de células gigantes o neuralgia del trigémino. Epilepsia mioclónica juvenil Valproico - Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser: masa en fosa posterior o malformación de Arnold-Chiari. Epilepsia con gran mal del despertar Valproico, fenobarbital o fenitoína - Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con ne- oplasia: metástasis cerebrales o meningitis carcinomatosa. Convulsiones ferbriles Valproico (casos seleccionados) (profilaxis a largo plazo) Síntomas que sugieren un proceso subyacente grave Epilepsia fotosensible y Valproico, clonazepan - Cefalea intensa y de comienzo agudo (MIR). epilepsia sobresalto - Empeoramiento subagudo a lo largo de días o semanas. - Que dificulte el sueño o aparezca inmediatamente después Epilepsias con crisis Carbamecepina, fenitoína, valproico de despertarse (MIR). parciales simples o complejas - Exploración neurológica anormal. - Fiebre y otros síntomas inexplicables. Epilepsias con crisis Valproico, carbamecepina, fenitoína - Vómitos que preceden a la cefalea. generalizadas tónico-clónicas - Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser. - Padecer una enfermedad sistémica conocida (cáncer, cola-Tabla 6. Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis. genosis, vascular…). - Comienzo a los 55 años o más (MIR).64 ] CEFALEAS [
  • 60. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aAclaraciones a mitos falsos exceso de sueño, estrógenos... - La hipertensión arterial por sí misma es una causa muy infre- - Alivian: el sueño, el segundo y tercer trimestre del embarazo cuente de cefalea, pues se necesita 120 mmHg de TA diastó- (progestágenos?). lica para que la hipertensión arterial produzca cefalea. - El origen más frecuente del dolor facial es el dental. Etiopatogenia - La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y La migraña parece representar una alteración hereditaria de la anterior (meninges, vasos...) se recoge por el V par. La de la transmisión de serotoninérgicos. fosa posterior: por los pares IX, X y C2, C3, C4. El parénquima Actualmente se consideran 3 fases: cerebral “no duele”. 1. Generación en el tronco del encéfalo.Nota: el sueño alivia las migrañas, pero sin embargo; se desen- 2. Activación vasomotora: el dolor tiene por base la dilatación,cadenan las cefaleas tumorales y la cefalea en racimos. inflamación y pulsatilidad exagerada de las arterias intra o ex-En cefaleas crónicas están indicadas la TAC o RM siempre que tracraneales.exista exploración neurológica anormal. 3. Activación de las células del núcleo caudal trigeminal (causa dolor en cara y cabeza).10.1.- Cefalea tensional TiposCefalea más frecuente. Se caracteriza por: - Sin aura o común (75%). - Dolor opresivo o constrictivo, en “banda o casquete” bilateral. - Con aura o clásica (20%). - Intensidad leve o moderada. - Migraña complicada (o infarto migrañoso): cuando los sínto- - Se presenta diariamente y emperora por las tardes. mas neurológicos que preceden y acompañan a la cefalea son - No empeora con la actividad física y no se acompaña de sín- permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral. tomas neurológicos ni vegetativos. - Migraña basilar: el aura se caracteriza por la aparición de sín- - Asocia: estrés, ansiedad y depresión. tomas de afectación troncoencefálica (vértigo, disartria, tinni- tus, diplopía, ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a losTratamiento síntomas de un aura típica (MIR 08, 56). - Sintomático: analgésicos (antiinflamatorios no esteroideos o - Carotidinia, migraña facial (cefalea de la “mitad inferior”). paracetamol). - Preventivo: amitriptilina. Tratamiento - De la crisis: indicado cuando la intensidad de la cefalea es suficiente como para alterar las actividades de la vida diaria • Cefalea leve: analgésicos-antiinflamatorios (aspirina, napro- xeno, ibuprofeno…). • Cefalea moderada-intensa: tratamiento precoz. - Triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almo- triptan, rizatriptan “el más efectivo”, eletriptan): se consi- deran de elección. Contraindicados en cardiopatía isquémica y claudicación intermitente. - Ergotamina: alternativa terapéutica. Si sobreuso: riesgo de cefalea ergotamín-dependiente (MIR 06, 53). Actual- mente apenas se usa por el riesgo de cefalea de rebote. - Neurolépticos: clorpromazina o procloperazina. - Profiláctico: indicados cuando las crisis ocurren más de dos o tres veces al mes. Se consideran eficaces si reducen al menos La tensión muscular en la cara, el cuello y los hombros puede causar cefaleas por tensión al 50% la frecuencia y/o severidad de los episodios. • Betabloqueantes (propanolol): de elección si no existe con- traindicación (MIR 00, 202).Figura 1. Cefalea tensional. • Antagonistas del calcio: flunaricina, verapamilo. • Amitriptilina (MIR 98F, 253).10.2.- Jaqueca o migraña • Antiepilépticos: valproato y topiramato. • Menos frecuente: metisergida (fibrosis retroperitoneal y deLa segunda más frecuente. válvulas cardíacas (MIR 97, 120)), fenelzina (IMAO).Características 10.3.- Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Hea- - Aparece en niños y adultos jóvenes, y es más frecuente en dache (De Horton) mujeres jóvenes. Hay predisposición familiar. El dolor es por vasodilatación. Características (MIR 05, 63; MIR 04, 238; MIR 03, 210; MIR - Tríada clásica: 00, 192) • Aura, son los síntomas premonitorios: - Predominio en varones jóvenes. - Visuales: los más frecuentes (escotomas, centelleos, líneas - Dolor retroorbitario punzante unilateral, recurrente y nocturno. quebradas luminosas - espectro de fortificación este último - Asocia: enrojecimiento ocular, lagrimeo, ptosis y obstrucción fenómeno es patognomónico de la migraña y nunca se ha nasal homolateral. A veces síndrome de Horner. descrito asociado a anomalías cerebrales estructurales). - Crisis periódicas cada año (cada “cluster” dura semanas, con - Sensitivas, motoras o del lenguaje. 1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas). • Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carác- - Desencadenantes: el alcohol puede provocar la crisis en un ter pulsátil. 70% de los pacientes, pero deja de ser un desencadenante • Se acompaña de náuseas, vómitos, foto y sonofobia. cuando el brote remite. - Dura de 3-6 h hasta dos días. - Desencadenantes: vino, menstruación, hambre, falta de sueño, ] CEFALEAS [ 65
  • 61. Manual A Mir www.academiamir.comTratamiento - Profiláctico (durante varias semanas): • Prednisona: el más eficaz a corto plazo para detener las crisis. • Verapamilo: efectivo al cabo de unos días. • Litio, metisergida. • Valprotato y otros antiepilépticos, el topiramato se ha mos- Arteria temporal trado muy eficaz para estos casos. - De la crisis: • Oxígeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto. • Lidocaína intranasal. • Sumatriptan subcutáneo. - El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces. Figura 3. Arteritis de la temporal. TEMA 11 INFECCIONES Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo junto con un párpado caido, lagrimeo y congestión DEL SISTEMA del mismo lado en que se presenta el dolor NERVIOSOFigura 2. Cefalea en racimos. ENFOQUE MIR Este tema será estudiado preferentemente en la asignatura de10.4.- Otras cefaleas infecciosas. Aquí nos centraremos en: - Encefalitis herpética: clínica, LCR, y tratamiento.Cefalea tumoral - Encefalitis por virus lentos: conocer el agente causal y datos - Interrumpe el sueño (sólo en el 10% de los pacientes), no se más típicos. alivia durmiendo. - Enfermedades priónicas: saber cuadro y estudiar sobre todo - Se acentúa con cambios ortostáticos (MIR 97F, 73). la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. - Empeora progresivamente. - Náuseas, vómitos. 11.1.- MeningitisCefalea post-punción lumbar - Ortostática: desaparece acostado. Proceso infeccioso-inflamatorio limitado a meninges (ver ma- - Hipotensión endocraneal. nual de Infecciosas y Microbiología) (MIR 99, 57).Tratamiento Diagnóstico diferencial - Farmacológico: cafeína, hidratación. - Parche epidural de 15 ml de sangre: para casos crónicos. ASPECTO CÉLULAS GLUCOSA PROTEÍNASCefalea postconmoción, post-traumatismo craneoencefálico 60% Claro y - Tras traumatismos craneoencefálicos leves. NORMAL 1-5 cel/mm3 plasmática 15-45 mg % transparente - Cefalea, mareos, vértigos, déficits de memoria, ansiedad... (45-80 mg/dl) M. >1000 Turbio ↓↓ >45 mg %Arteritis temporal (MIR 01F, 68) BACTERIANA (90% PMN) - Principal causa de ceguera bilateral de desarrollo rápido en VÍRICA N N mayores de 60 años. (MIR 97-98) - Causa cefalea aguda, en un 25 % asociado a polimialgia reu- mática, claudicación mandibular, fiebre y pérdida de peso. M. TBC ↑ Linfocitos 45-500 - Aparece hipersensibilidad o engrosamiento de las arterias Claro y M. MICÓTICA transparente temporales. (CRIPTO- ↓ - Velocidad de sedimentación alta (generalmente mayor de 100). COCOSIS) algo ↑ - Diagnóstico definitivo: BIOPSIA. Sólo ante la sospecha M. ↑ Linfocitos y diagnóstica deberemos dar corticoides. PARASITARIA eosinófilos - Tratamiento: prednisona altas dosis (1 mg/kg de peso; si hay afectación ocular, se comienza con megadosis 1000 mg me- Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las meningitis. tilprednisolona al día durante 3 días). 11.2.- EncefalitisCefalea de la tosEn un 25 % de los casos hay una anomalía estructural (Arnold- A diferencia de la meningitis, hay además afectación del parén-Chiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina. quima cerebral (MIR).Cefalea postcoital/del ejercicio: benignas por ingurgitación vas- Las causas más frecuentes de encefalitis epidémica son los arbo-cular.66 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [
  • 62. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í avirus y enterovirus. - Anaerobios (30%): estreptococos anaerobios, bacteroides.La causa más frecuente de encefalitis esporádica: virus herpes - Con frecuencia son polimicrobianos.simple (VHS). ClínicaEncefalitis por VHS Tríada clásica de Osler (50%): fiebre, cefalea y déficit neuro-Etiología lógico (según la localización del absceso). La fiebre puede desa-Virus del herpes simple (VHS) tipo 1 (sólo en algunos casos ne- parecer cuando se encapsula el absceso. Fases evolutivas:onatales: VHS tipo 2). primero cerebritis (inflamación), con clínica infecciosa, después - Vía de entrada: desde ganglio trigeminal hacia las leptomeninges. encapsulación, con clínica tumoral. - Afecta de forma característica a las regiones frontotempora- les inferomediales, corteza cingular e ínsula. Diagnóstico - ¡No se debe hacer punción lumbar!: hay riesgo de hernia-Clínica ción cerebral.Además de los signos meníngeos, fiebre y cefalea, presenta con • LCR: aumento de presión, 20-300 células, 10-80% neutró-frecuencia alteración de la conciencia y signos/síntomas neuro- filos, menos de 100 proteínas, glucosa normal, estéril (a nológicos focales (afasia, hemiparesia…). Un 50% de los pacientes ser que haya meningitis acompañante).tienen crisis epilépticas (MIR). Debe sospecharse ante la presen- - Hay que realizar una radiografía de tórax siempre que se sos-cia de: alucinaciones olfatorias o gustatorias, anosmia, convul- peche absceso.siones del lóbulo temporal, cambio de la personalidad, conducta - TAC cerebral: lesión redondeada hipointensa que capta con-extraña o psicótica, delirio, afasia y hemiparesia. Puede aparecer traste en anillo con edema perilesional (diagnóstico diferencialdéficit de memoria en la convalecencia. con metástasis, linfoma cerebral primario y glioblastoma mul- tiforme).Diagnóstico - Líquido cefalorraquídeo (prueba diagnóstica más importante): Tratamiento perfil de meningitis viral (pleocitosis linfocitaria (10-500/mm3), - Antibiótico (empírico): penicilina G o una Cefalosporina de aumento de proteínas y glucosa normal). En ocasiones hay lí- tercera generación (cefotaxima) + metronidazol, 4-6 semanas. quido cefalorraquídeo hemorrágico con xantocromía. • Si se sospecha estafilococo aureus: añadir vancomicina. - TAC / RNM: necrosis hemorrágica de los lóbulos temporales. • Si toxoplasmosis: pirimetamina y sulfadiacina de manera - Electroencefalograma: aparece focalidad frontotemporal en indefinida (MIR). la encefalitis herpética, a nivel temporal especialmente sobre - Cirugía: si fracasa el tratamiento médico o aparece un déficit una actividad lentificada de fondo y de baja amplitud, con focal progresivo. puntas periódicas focales (complejos periódicos). - Medidas antiedema: corticoides, manitol. - Serología: aumento de anticuerpos neutralizantes (tardío: no es de utilidad). 11.4.- Empiema subdural - PCR del LCR buscando ADN de VHS: de elección en la actua- lidad (el más sensible y específico) (MIR 01, 242). Proceso supurativo localizado en el espacio subdural. - De certeza: biopsia cerebral (se objetiva necrosis hemorrágica Generalmente es unilateral y suelen deberse a una infección por con inclusiones de Cowdry). contigüidad desde el seno frontal o etmoidal por estreptococo. El caso típico sería una sinusitis que evoluciona rápidamente conTratamiento cefalea, fiebre alta, rigidez de nuca y déficits neurológicos uni-Aciclovir por vía intravenosa 10 mg/kg/8 horas durante10-14 laterales. La TAC y RM son los procedimientos diagnósticos dedías (MIR). elección, y aparecen como un área hipodensa en semiluna bajo la bóveda craneal. La punción lumbar está contraindicada. ElMortalidad tratamiento requiere evacuación quirúrgica urgente con anti-En un 30-70%. Otro porcentaje significativo tiene importantes bioterapia complementaria.secuelas.11.3.- Absceso cerebralLesión supurativa focal del parénquima cerebral.PatogeniaEn un 20-30% no se encuentra el foco primario (MIR).Se distinguen 3 mecanismos: - Por continuidad (40%): por infección de los senos paranasa- les, en el lóbulo frontal (senos frontales) o en el temporal (senos esfenoidales); del oído medio o de las celdas mastoi- deas, en el lóbulo temporal o hemisferio cerebeloso. - Vía hematógena (30%): en la endocarditis bacteriana, con abscesos múltiples, desde focos sépticos en el pulmón o pleura; en las cardiopatías congénitas (más frecuente en la te- tralogía de Fallot) (MIR), con un absceso único. Figura 1. Empiema subdural. - Desde el exterior (10%): por fractura de cráneo, tras interven- ciones intracraneales... 11.5.- Tromboflebitis intracranealEtiología A partir de infecciones ORL, o traumatismo directo de grandes - Aerobios (60%): lo más frecuente son los estreptococos, ba- venas o senos. Los gérmenes más frecuentes son estafilococos cilos gram negativos y los estafilococos. o estreptococos. ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 67
  • 63. Manual A Mir www.academiamir.comDiagnóstico temprana (menos de 2 años) desarrollándose el trastorno neu-Por RM, angio-RM, o angiografía cerebral. rológico tras un período de latencia de 5-10 años. Comienza con disminución del rendimiento escolar y trastornos de la per-Tratamiento sonalidad. Posteriormente aparece deterioro intelectual progre-Antibióticos, anticoagulación. sivo con convulsiones, mioclonías, ataxia y trastornos visuales. En fases avanzadas hay tetraparesia espástica, estado vegetativoTromboflebitis del seno lateral y se produce la muerte en 1-3 años.Tras infección en el oído medio o la mastoides. Hay cefalea y Se piensa que la causa es un defecto en las neuronas para sin-papiledema acompañando a la clínica ORL, fiebre y signos de tetizar proteína M para el ensamblaje de la membrana viral.toxemia. Si hay diseminación hacia la yugular aparece un sín-drome de agujero yugular (IX, X, XI pares). Diagnóstico Electroencefalograma con complejos de Rademeker (patrón deTromboflebitis del seno cavernoso supresión de estallidos). En el líquido cefalorraquídeo hay au-Tras infecciones de senos paranasales o infecciones de piel alre- mento de gammaglobulinas. Títulos elevados de anticuerposdedor de ojos o nariz. Cursa con cefalea, fiebre, signos de toxe- antisarampión en líquido cefalorraquídeo y suero.mia y signos locales característicos como quemosis, proptosis, No hay tratamiento eficaz (el uso de isoprinosina es controver-edema palpebral, frontal y nasal ipsilateral. Se ingurgitan las tido).venas de retina. Hay afectación de los pares III, IV, VI y de larama oftálmica del V par. Panencefalitis progresiva por virus de la rubéola Relacionado con la rubeola congénita, y en algunos casos conTromboflebitis longitudinal superior la adquirida. Se inicia en el segundo decenio y se caracteriza porLa más frecuente. Hay alteración del estado mental, coma, dé- demencia, ataxia cerebelar, espasticidad y convulsiones. El EEGficit motor (puede cursar con paraparesia espática (MIR)), papi- no muestra la supresión en estallidos observada en la PESS.ledema, rigidez de nuca y convulsiones. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP): virus JC11.6.- Neurolúes El virus causante es un papovavirus. Causan lesiones desmielinizantes diseminadas en el sistema ner-Pupilas de Argyll-Robertson y líquido cefalorraquídeo anormal vioso central de predominio en áreas posteriores (parieto-occi-en casi todos los pacientes. pital). Aparece en pacientes con neoplasia o estado de inmunodefi-Formas de presentación ciencia crónico, la mayoría se asocian al SIDA. - Asintomática: líquido cefalorraquídeo anormal sin síntomas. Se descubre al hacer una punción lumbar en pacientes con sí- Clínica filis, como “screening” de neurolúes, y en punciones lumbares “Multifocal” y progresiva: hemiparesia/tetraparesia, trastornos por otros motivos. visuales, deterioro funciones superiores y trastornos de la perso- - Sintomática: nalidad. • Sífilis meníngea: líquido cefalorraquídeo anormal y sínto- En la TAC: lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin refuerzo mas de meningoencefalitis. Más frecuente en los primeros anular ni edema perilesional. La RM es más sensible. dos años tras contagio. • Sífilis meningovascular: es la forma clínica más frecuente. Diagnóstico definitivo Tras 6-7 años de infección se producen ictus isquémicos úni- Biopsia (los oligodendrocitos presentan inclusiones intranuclea- cos o múltiples, por arteritis que provoca oclusión vascular. res: partículas de virus JC) • Neurosífilis parética o parálisis general progresiva: tras 15- No tiene tratamiento y la muerte sobreviene en 3-6 meses. 20 años de infección. Es una meningitis crónica de larga evo- lución en la que predomina la demencia progresiva, y los Paraparesia espástica tropical: virus HTLV-1 déficits neurológicos progresivos. Debuta en la tercera o cuarta década como paraparesia lenta- • Neurosífilis tabética o tabes dorsal: aparece 15-20 años tras mente progresiva, con signos de primera motoneurona y escasa la infección. Tienen dolores fulgurantes, ataxia e incontinen- clínica sensitiva. cia urinaria, por afectación de cordones posteriores (MIR). Hay una distribución geográfica típica, en Japón, Caribe, Sud- áfrica y África occidental.Diagnóstico La RM demuestra desmielinización medular y sustancia hemis-El examen del líquido cefalorraquídeo es obligado en todo pa- férica periventricular. Neurofisiología: disfunción de cordonesciente con VDRL y TPHA positivo y ante toda sospecha de neu- posteriores y neuropatía periférica desmielinizante.rosífilis: el test diagnóstico de neurosífilis es el VDRL en LCR No hay tratamiento eficaz.(MIR). 11.8.- Enfermedades por prionesTratamientoPenicilina G intravenosa, 3-4 millones cada 8 horas 14 días, y se Conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una pro-continúa con penicilina G benzatina 1.200.000 unidades im a la teína infectiva llamada priónica o PrP (tienen la capacidad de al-semana, 3 semanas. terar la conformación de proteínas estructurales del sistemaA los alérgicos se les administra eritromicina o tetraciclina. nervioso cuando entran en contacto con ellas). Las proteínas priónicas normales forman parte de las células.11.7.- Encefalitis por virus lentos Cuando se produce una mutación que cambia la conformación de la proteína o penetra de alguna forma una proteína priónica alterada, se produce un cambio en las proteínas normales, difi-Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES): virus del sa- cultándose la degradación de esas proteínas, su acúmulo y larampión (MIR) lesión del sistema nervioso central que provoca la sintomatología.Se da en pacientes con antecedentes de sarampión en edad68 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [
  • 64. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aEnfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ) mente progresiva con anomalías de la función motora. TAC:Hay diversos tipos de ECJ: atrofia cortico-subcortical (MIR). - Esporádica: - Mielopatía vacuolar: afectación de cordones laterales y pos- • Mutación espontánea del gen PrP: suele ocurrir en ancia- teriores de la médula. nos, por mutación espontánea del gen de la proteína prió- - Polineuropatía axonal de predominio sensitivo. nica. Es la forma más frecuente, y no es contagiosa para las - Radiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria similar al personas que conviven con el paciente (85% casos). Guillain-Barré. - Familiar: mutación del gen PrP en el cromosoma 20. - Polimiositis inflamatoria. - Yatrogénica: transmitida por transplante de córnea, injertos durales, administración de GH o gonadotrofinas de origen hu- Por inmunodeficiencia (infecciones o neoplasias oportu- mano. nistas) - Nueva variante: Toxoplasma • Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece Es la meningoencefalitis más frecuente en el SIDA, y la infección en más jóvenes. Se ha visto acúmulo de proteína priónica a oportunista más frecuente. También es la causa más frecuente nivel de amígdalas (sirve para el diagnóstico). de convulsiones en un paciente con SIDA (MIR 97F, 109). TAC: abscesos generalmente múltiples, que captan contrasteAnatomía patológica (MIR 05, 232) en anillo (MIR).Alteración espongiforme de las neuronas. Aspecto microvacuo- Tratamientolado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides. Sulfadiacina más pirimetamina. En alérgicos, clindamicina. La respuesta al tratamiento es diagnóstica, si fracasa: hay queClínica buscar otra causa, como linfoma cerebral primario o tuberculosis.Demencia rápidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclo-nías difusas y diversas anomalías neurológicas y visuales. La “en-fermedad de las vacas locas” no cursa con mioclonías y su cursoes más lento.Diagnóstico - EEG típico: lentificación difusa y complejos estereotipados periódicos de alto voltaje. - LCR: aumento de la proteína 14.3.3. (marcador de lesión neuronal, poco específico). - Estudio anatomopatológico (diagnóstico de confirmación): degeneración espongiforme predominantemente en corteza cerebral, acúmulos de proteína priónica. Ante toda sospecha de ECJ se debe hacer necropsia.No existe tratamiento y el pronóstico es infausto en unos 8meses (MIR 98, 50). Figura 3. Toxoplasmosis asociada al SIDA. Citomegalovirus Es la meningoencefalitis vírica más frecuente en el SIDA. Criptococo Meningitis más frecuente en el SIDA. Cursa con pocos síntomas de meningitis, y líquido cefalorraquídeo poco expresivo. Diagnóstico Tinta china de líquido cefalorraquídeo (de elección), pruebas de antígenos (aglutinación de antígeno criptocócico), cultivo de hongos. Virus JC Leucoencefalopatía multifocal progresiva.Figura 2. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Micobacterias15.9.- Complicaciones neurológicas del SIDA VHS o Virus varicela zoster Mielitis (el VHS es la causa más frecuente de mielitis secundariaSe pueden producir complicaciones por efecto directo del VIH en el SIDA).sobre el sistema nervioso o por la inmunodeficiencia que pro-duce el virus. Meningitis sifilítica y sífilis meningovascular Esta patología es más frecuente en pacientes con SIDA.Por acción directa del VIH - Durante la infección aguda: meningitis asintomática aguda, Linfoma primario del sistema nervioso central meningoencefalitis, mielopatía o neuropatía. Suelen recupe- Lesiones únicas o múltiples que captan contraste en anillo, se rarse. confunde fácilmente con toxoplasmosis. Mal pronóstico, típica- - Complejo demencia-SIDA: complicación neurológica más fre- mente desaparecen las lesiones con corticoides (durante poco cuente del SIDA (MIR), en forma de demencia lenta o rápida- tiempo). ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 69
  • 65. Manual A Mir www.academiamir.comTratamiento 12.2.- DemenciaRadioterapia, corticoides.Nota: ante una lesión ocupante de espacio en un paciente con Deterioro crónico de las funciones mentales superiores que in-SIDA inicialmente se administra tratamiento anti-toxoplasma. Si terfiere con las actividades sociolaborales del individuo. Son ad-no mejora se hace una biopsia cerebral para descartar un linfoma. quiridas (diagnóstico diferencial con el retraso mental) y no hay alteración de la conciencia o atención (diagnóstico diferencial con el síndrome confusional (MIR 08, 60)). Según los criterios de la DSM-IV además de la alteración de la memoria debe incluir una o más de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apra- xia, agnosia y alteración de la función ejecutiva. El diagnóstico diferencial de las demencias incluye causas psi- quiátricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la pérdidaTEMA 12 TRASTORNOS de peso nos orientan hacia un cuadro de depresión (MIR 05, 59). DE LA MEMORIA Etiología Y DEMENCIAS - Enfermedad de Alzheimer (50-90%). ENFOQUE MIR - Infartos cerebrales múltiples (5-10%). - Alcohol (5-10%). Caen pocas preguntas de este tema, por tanto sólo hay que - Trastornos metabólicos: hipotiroidismo, déficit vit B12, otros tener una idea general (estudiar la Enfermedad de Alzheimer, la déficits vitamínicos, uremia, hepatopatía crónica... demencia por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Impor- - Hematoma subdural crónico. tante el diagnóstico diferencial de entre demencia y depresión. - Tumores. - Hidrocefalia normotensiva. - Otras enfermedades degenerativas: Parkinson, Huntington,12.1.- Memoria parálisis supranuclear progresiva, Pick. - Infecciones: VIH, sífilis, Creutzfeldt-Jakob.Es la capacidad del cerebro de registrar, almacenar y recordar in-formación. Tipos de demenciaTipos CORTICALES SUBCORTICALES AXIALES Corteza de PRUEBA/ OTRAS CARAC- LOCALIZACIÓN lóbulos frontales, DURACIÓN Núcleos EJEMPLO TERÍSTICAS CEREBRAL LOCALIZACIÓN parietales y Sistema límbico de la base Depende de temporales la atención Hipocampo Cortex frontal Se altera en Retardo psicomotor ¡ojo! noINMEDIATA O Series de estados Afasia Movimientos 30 segs depende Déficit memoria DE TRABAJO dígitos confusionales Apraxia anormales del sistema CLÍNICA reciente (MIR) agudos pero Agnosia Disartria límbico Desorientación NO en síndro- Acalculia Alt. posturales mes amnésicos Depresión RECIENTE Recordar 3 Alzheimer Huntington Minutos Sistema O A CORTO palabras a los Pick Parkinson y hasta semanas límbico Wernicke- Korsakoff PLAZO 3-5 min EJEMPLOS Creutzfeldt-Jakob Parkinson plus Encefalitis herpética Sistema Meningoencefalitis Wilson REMOTA Hipoxia VIH Hechos límbico y O A LARGO Meses - años biográficos cortex PLAZO Tabla 2. Tipos de demencia. asociativoTabla 1. Tipos de memoria. A pesar de que la mayoría de las demencias son irreversibles y no tienen tratamiento, salvo el sintomático, es importante iden-El sistema colinérgico desempeña un papel importante en la memoria. tificar aquellas que son potencialmente tratables:Amnesia global transitoriaSíndrome caracterizado por una amnesia anterógrada severa de NO TRATABLES E TRATABLESinicio brusco que se observa en pacientes de edad media o avan- IRREVERSIBLES (70%) REVERSIBLES (10%) IRREVERSIBLES (10%)zada. También se acompaña de amnesia retrógrada parcheada. - Demencia de origenEl paciente realiza preguntas de forma reiterada sobre su situación, endocrino-metabólico,localización… pero, no existe pérdida de la identidad personal, ni - Enfermedades degene- carencial o tóxicoalteración de la conciencia ni otra focalidad neurológica. El episo- rativas: Alzheimer, - Enfermedades inflama-dio dura menos de 24 h y el paciente a las pocas horas recupera Pick, Parkinson, Hun- torias e infecciosas: - Demencias vascularessu capacidad de retener nueva información, quedando sólo un tington sífilis, meningitis, ence- - Demencias postraumá- - Enfermedades infeccio- falitis, vasculitis (LES)período amnésico limitado al episodio. La patogenia es descono- sas: VIH, Creutzfeldt- - Procesos intracraneales: ticascida pero se cree que puede estar relacionada con la migraña, in- Jakob tumores, hematoma - Demencia alcohólicasuficiencia vascular transitoria o una crisis parcial compleja. Las - Otras: esclerosis múlti- subdural, hidrocefaliaexploraciones complementarias son normales. El pronóstico es ple, demencia dialítica normotensivabueno y raramente recidivan. No precisan tratamiento. - Depresión (pseudode- mencias: 10%) Tabla 3. Demencias tratables e intratables.70 ] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [
  • 66. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í aEnfermedad de Alzheimer Diagnóstico diferencial (MIR 00, 195)Es la causa más frecuente de demencia (prevalencia del 20% en Deben descartarse causas tratables de demencia, como déficits>80 años). vitamínicos, hipotiroidismo, hidrocefalia normopresiva, tumoresLas bases neuropatológicas de la EA se centran en dos mecanis- frontales, pseudodemencia depresiva.mos fisiopatológicos importantes: - Daño estructural: por ejemplo, placas seniles, nudos neuro- PROBABLE EA fibrilares, pérdida de células neuronales, procesos inflamatorios. - Pérdida de neuronas colinérgicas (con reducción de acetilco- - Presencia de demencia (documentada con test neuropsicológicos) lina) en el núcleo basal de Meynert: envía proyecciones colinér- - Demencia de evolución progresiva - Ausencia de alteración del estado de coinciencia (alerta) gicas hacia todas las zonas de la neocorteza, especialmente a los - Comienzo entre 40-90 años lóbulos temporales y a las áreas de asociación frontal y parietal. - Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demenciaAnatomía patológica El diagnóstico se afianza con la presencia de: - Pérdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo. - Trastorno progresivo de funciones corticales - Historia familiar de demencia - Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de proteína tau anormal). - LCR sin alteraciones - Placas seniles o neuríticas (extraneuronales, placas de prote- - EEG normal o con cambios inespecíficos ína amiloide con axones y dendritas). - Atrofia cerebral en la TC cerebral - Pérdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa (pérdida de neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert Datos que hacen el diagnóstico improbable: - Comienzo súbito que proyectan hacia el córtex). - Hallazgos locales motores precoces (crisis, paresias, trastornos de la marcha)Genética POSIBLE EA - Hay formas autosómicas dominantes (10%). - Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique la demencia - Genes relacionados: - Puede hacerse en presencia de un trastorno sistémico cerebral que provo • Gen de la proteína precursora del amiloide (cromosoma que demencia, pero de casualidad improbable en ese caso 21, explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sín- - En estudios de investigación la presencia de un déficit cognitivo aislado grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable drome de Down, trisomía 21). • Presenilinas 1 y 2: de función desconocida. EA DETERMINADA O DEFINIDA • Gen de la Apo E. - Datos de EA probable más evidencia histológica de EA Ab: conformación Ab: conformación Tabla 4. Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer. no-amiloidogénica amiloidogénica Tratamiento - Fármacos inhibidores de la colinesterasa cerebral: me- joran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y los trastornos de la conducta (MIR 02, 56). Están indicados en fase leve-moderada: • Tacrina: el primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado, en desuso por sus efectos secundarios. • Donezepilo: inhibidor de la acetilcolinesterasa. • Rivastigmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la bu- tiril-colinesterasa. • Galantamina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y modula- dor de los receptores nicotínicos de acetilcolina. - Memantina: antagonista de los receptores tipo NMDA (N- Fibras de amiloide Metil-D-Aspartato) para el neurotransmisor excitador gluta- Cerebro normal mato. Reduce el deterioro clínico en pacientes con enfermedad de Alzheimer de moderada a grave. Recientemente aprobado. - Otros en ensayo: estrógenos, antiinflamatorios, antioxidan- tes y factores neurotróficos no han demostrado su eficacia hasta el momento. Atrofia cerebral típica de EA - Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agitación, vagabundeo…) pueden resultar beneficiosos los antipsicóticos, aunque, dados sus importantes efectos adversos, se debe selec-Figura 1. Enfermedad de Alzheimer. cionar muy bien a qué pacientes se administran y, siempre, des- pués de haber intentado el control de estos síntomas medianteClínica (MIR) tratamiento no farmacológico (intervención conductista, fo-Pérdida progresiva de las capacidades “corticales”, con amnesia, mento de la actividad física estructurada, etc.) (MIR 08, 137).afasia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespaciales, trastornosdel comportamiento (bien desinhibido, bien apático-abúlico). Lo Enfermedad de Pickmás precoz son los problemas de memoria reciente o de fija- Atrofia selectiva de los lóbulos frontal y temporal. Manifesta-ción. ciones: combina trastornos del comportamiento (frontal) y delPruebas complementarias: TAC o RM, sirven para descartar lenguaje (frontal/temporal).otros procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa. Histológicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuronasLos déficits deben ser lo suficientemente intensos como para in- tumefactas en el lobulo frontal) y cuerpos de Pick (inclusiones ci-terferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR 07, toplasmáticas en lóbulo temporal). La presentación habitual es55). a los 45-65 años. Tendencia familiar. ] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [ 71
  • 67. Manual A Mir www.academiamir.comDemencia vascular Anatomía patológicaDos tipos: Hay una degeneración de la segunda motoneurona (astas ante- - Encefalopatía de Binswanger: afectación difusa de la sus- riores medulares y núcleos motores del troncoencéfalo, ex- tancia blanca (demencia subcortical). Se asocia a HTA y ate- cepto los oculomotores) y de la primera motoneurona (cuerpo rosclerosis. Es típica la leucoaraiosis (áreas hipodensas en la en la quinta capa del córtex motor, cuyos axones forman la vía TAC e hiperintensas en RM). piramidal). Primero puede afectarse selectivamente un tipo de - Encefalopatía multi-infarto: demencia por infartos múltiples neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos. (afecta áreas corticales y subcorticales). Hay que sospecharla si el inicio es brusco y hay signos de focalidad neurológica (MIR). Formas especiales Se da especialmente en varones mayores de 50 años, con Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneu- riesgo vascular. rona). Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de la motoneurona inferior. Parálisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los núcleos troncoencefálicos). Clínica Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR 03, 203; MIR 97F, 67): - 2ª motoneurona (denervación): aparece pérdida de fuerza progresiva, que suele comenzar distal en una extremidad, y que es peor para la extensión. Hay atrofia progresiva de los músculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta musculatura bulbar aparece disartria y disfagia. - 1ª motoneurona: hiperreflexia, espasticidad. Hay afectación de las vías corticobulbares, con síndrome pseudobulbar, con disartria, disfagia y labilidad emocional. Aparece una parálisisFigura 2. RM típica de demencia vascular. generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea. No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas. Moti-Demencia de cuerpos de Lewy lidad ocular preservada.Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS posi- Nota: un caso clínico típico de ELA es: amiotrofia extensa aun-tivo. Para diagnosticar a un paciente de demencia de cuerpos de que asimétrica, fasciculaciones, debilidad, exaltación de los re-Lewy, ha de sufrir demencia, y además algunas manifestaciones flejos miotáticos y una combinación de síndrome bulbar ycaracterísticas: parkinsonismo, alucinaciones visuales, o fluctua- seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfín-ciones en la atención o de la alerta. La intolerancia a los neuro- teres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.lépticos, las caídas y la incontinencia esfinteriana precoces sontambién datos característicos (MIR 06, 3). DiagnósticoLos inhibidores de la colinesterasa tienen cierto efecto beneficioso. Descartar otras causas de alteración de la motoneurona (RM normal o degeneración walleriana de vía corticoespinal, líquido cefalorraquídeo normal, descartar tóxicos...) Prueba diagnóstica esencial: electromiograma, que objetiva sig- nos de denervación (fasciculaciones y fibrilación).TEMA 13 ENFERMEDADES Tratamiento DE MOTONEURONA Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento pa- liativo. ENFOQUE MIR De este tema conocer la ELA (clínica de primera y segunda mo- Pronóstico toneurona). Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 años (la causa de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).En este grupo se incluye un extenso número de síndromes, es- 13.2.- Enfermedades de motoneurona inferiorporádicos o familiares, cuyo sustrato neuropatológico es unadegeneración de las neuronas motoras de la médula, el troncoo la corteza motora. En función de la topografía de la zona atró- Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad defica, se distinguen síndromes de la motoneurona superior, infe- Kennedyrior y síndromes con afectación de ambas. Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extre- midades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por13.1.- Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) insensibilidad al receptor androgénico). Existe anticipación del triplete CAG en el gen del receptor de andrógenos del cromo-Forma más frecuente de enfermedad progresiva de motoneu- soma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una ex-rona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 años. pansión del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).Clasificación Atrofia muscular espinal hereditaria (AME)2 formas: Enfermedades selectivas de segunda motoneurona que apare- - Esporádica (90%). cen en etapas tempranas de la vida, con herencia autosómica - ELA familiar (autosómica dominante): por mutaciones en el recesiva. gen de SOD (superoxidodismutasa). - AME infantil (AME I, Werdnig-Hoffmann): la más precoz y72 ] ENFERMEDADES DE MOTONEURONA [
  • 68. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a grave. Muerte en primer año. pansión de tripletes GAA). - AME infantil crónica (AME II): se manifiesta en la infancia. - Se produce una pérdida neuronal en los ganglios de las raíces Curso más lento. dorsales y secundariamente una degeneración retrógrada de - AME juvenil (AME III, Wohlfart-Kugelberg-Welander). Al final los cordones posteriores (pérdida de sensibilidad vibratoria y de la infancia, curso lento, con debilidad proximal. posicional), del tracto espinocerebeloso y de los nervios peri- féricos. También asocia degeneración de la vía corticoespinal13.3.- Enfermedades de motoneurona superior lateral (vía piramidal - signos de piramidalismo). La médula está atrófica.Esclerosis lateral primaria - Se manifiesta antes de los 20 años de edad con marcha tam-Pérdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades, baleante, caídas frecuentes, temblor intencional, disartria es-disartria y disfagia espásticas, por afectación de vías corticoes- candida, nistagmo y Romberg positivo.pinales y corticobulbares. Curso agresivo. - Se asocia a: cifoescoliosis, pies cavos, cardiopatía (cardio- megalia, hipertrofia, defectos de conducción (MIR)). Hay tam-Paraparesia espástica familiar bién una alta incidencia de diabetes. No se produce demencia.Autosómica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas de - Característico (MIR): hiporreflexia y reflejo plantar extensorinicio en las zonas distales de las extremidades inferiores; co- (Babinski). No hay alteración de las funciones superiores.mienza en la tercera o cuarta década de la vida, y tiene una su- - Diagnóstico definitivo: análisis genético junto a la clínicapervivencia larga. (la miocardiopatía es específica de esta enfermedad). - Pronóstico: pérdida de la capacidad de deambulación en 10 años tras inicio y fallecimiento sobre los 35 años por problemas cardíacos. Ataxia-telangectasia (Ver Facomatosis). Xeroderma pigmentoso Trastorno neurocutáneo raro, autosómico recesivo. PresentanTEMA 14 ATAXIA incapacidad para reparar el ADN lesionado. Se producen lesio- ENFOQUE MIR nes cutáneas, deterioro mental progresivo, microcefalia, ataxia, espasticidad, y sordera de tipo nervioso. Repasar cuadro de ataxias de semiología y conocer la ataxia de Síndrome Cockaine Friedreich. Tema poco preguntado. Reparación defectuosa del ADN en los fibroblastos cutáneos tras la exposición a la luz ultravioleta. Hay retraso mental, atrofia óp-Consiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que exista tica, enanismo, sordera nerviosa, hipersensibilidad cutánea, ca-un déficit motor ni una clara alteración del tono muscular. Se taratas y degeneración retiniana pigmentaria.produce por una dificultad en el correcto control de las fuerzasentre músculos antagónicos y con dificultad en mantener elequilibrio (sobre todo en bipedestación) y realizar movimientosfinos con las extremidades.Puede ser debida a una alteración del cerebelo o de la sensibi-lidad profunda (ver Semiología). TEMA 15 MIOPATÍASClasificación ENFOQUE MIRAtaxias adquiridas Es un tema poco preguntado hasta ahora en el MIR, por tanto SIGNOS SIMÉTRICOS SIGNOS CEREBELOSOS sólo hay que tener una idea general. De entre todas las miopa- Y PROGRESIVOS FOCALES Y UNILATERALES tías la más preguntada ha sido la distrofia miotónica de Steinert. SUB- SUB- AGUDA CRÓNICA AGUDA CRÓNICA AGUDA AGUDA 15.1.- Distrofias musculares Alcohol Fenitoína GliosisBarbitúricos Síndrome Síndromes Definición Fluorouracilo para- Neoplasia Enfermedad muscular de carácter hereditario, naturaleza dege- Litio ACV congénitos Mercurio neoplásico Esclerosis nerativa y curso progresivo. Cerebelitis (Dandy- Déficit de Hipo- Absceso múltipleviral aguda Walker o B1 y B12 tiroidismo LEMP Síndrome Arnold- Distrofia muscular de Duchenne (DMD) Tabes dorsal post- Chiari) infeccioso Recesiva ligada a X (alteración del gen de la distrofina, en brazo corto de cromosoma X), comienza a los 3-5 años de edad. CursaTabla 1. Ataxias adquiridas. con debilidad muscular progresiva más intensa en musculatura proximal y cuello. Hay una pseudohipertrofia muscular (el mús-Ataxias hereditarias culo es reemplazado por grasa y tejido conectivo, más evidenteAtaxias espinocerebelosas dominantes en pantorrillas). Al levantarse del suelo, hacen la maniobra de(Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia). Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen contracturas - SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa): por expansión musculares, que van provocando escoliosis intensa. Hacia los 12 de triplete CAG en el cromosoma 6. Se manifiesta en la edad años, precisan una silla de ruedas. La muerte se produce hacia adulta. los 18 años por infecciones pulmonares, aspiraciones o dilata- - SCA 3: enfermedad de Machado-Joseph. ción gástrica aguda. Asocian: alteraciones cardíacas y retrasoAtaxia de Friedreich mental leve. - Es la forma más frecuente de ataxia hereditaria (50%). - Autosómica recesiva, con alteración en el cromosoma 9 (ex- ] ATAXIA / MIOPATÍAS [ 73
  • 69. Manual A Mir www.academiamir.com Clínica Amplio espectro clínico (desde graves hasta paucisintomáticas descubiertas en la cuarta o quinta década a raíz de una cata- rata): - Miotonía: dificultad para relajar el músculo tras la contrac- ción. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar o en lengua (rodete miotónico). - Distrofia muscular: se inicia en edad adulta (20-30 años) con debilidad y atrofia de músculos de la mano (afectación distal). Posteriormente se afectan los músculos del cuello o el elevador del párpado. Aparece afectación facial (ptosis), disar- tria y problemas de deglución. - Asocia: calvicie precoz y progresiva, trastornos cardíacos (blo- queos), diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsu- lares posteriores, atrofia gonadal, déficit intelectual, reducción de la motilidad esofágica y colónica. - Distrofia miotónica congénita: se da en el 25% de los hijos de las madres afectas. No existe miotonía (clínica ni elec- tromiográfica) hasta el segundo o tercer año (MIR). Es másFigura 1. Pseudohipertrofia muscular. grave, ya que existe hipotonía con debilidad facial y bulbar, in- suficiencia respiratoria y deterioro mental.Diagnóstico - Elevación de la creatín kinasa (CK) (más de 20 veces): funda- mental en la detección de portadoras. - Electromiograma de miopatía: actividad espontánea y poten- ciales polifásicos breves de escasa amplitud. - Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis. - Confirmación: déficit de distrofina en músculo o en leuco- citos de sangre periférica.TratamientoLos corticoides pueden retrasar la evolución.Distrofia muscular de BeckerEs una variante alélica de la de Duchenne, pero más benigna ytardía. Es también un trastorno de la distrofina pero cuantitati-vamente menos intenso que en el Duchenne.Distrofia miotónica de Steinert (MIR 03, 212) Figura 3. Distrofia miotónica congénita, con la típica postura “en libro abierto”.Autosómica dominante, por expansión del triplete CTG en cro-mosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular más frecuente des- Diagnósticopués del Duchenne y la más frecuente del adulto. Por la clínica. Calvicie precoz Miotonía y debilidad distal Catarata subcapsular posterior Bloqueos AV Atrofia gonadal Diabetes MellitusFigura 2. Distrofia miotónica de Steinert.74 ] MIOPATÍAS [
  • 70. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a - Electromiograma: característicos signos miotónicos (descar- En el seno de enfermedades sistémicas gas de alta frecuencia producidas por fibras musculares aisla- Como el hipo-hipertiroidismo, hipo-hiperparatiroidismo, diabe- das, de amplitud y frecuencia fluctuantes). tes, trastornos suprarrenales, acromegalia y deficiencia de vita- - Biopsia: atrofia de las fibras tipo I con aumento de los núcleos mina D y E. centrales (típico). - Creatín kinasa: normal (MIR). 15.4.- Miopatías mitocondrialesTratamiento Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales enDe elección para la miotonía es la fenitoína. Otros: quinina y “fibras rojo rasgadas” que ocasionan un trastorno de la relaja-procainamida. ción muscular. Herencia materna o mitocondrial. Son: - Síndrome Kearns-Sayre: oftalmoplejía externa progresivaDistrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de Lan- con defectos en la conducción cardíaca. Hay degeneración re-douzy-Dejerine) tiniana, estatura corta y defectos gonadales. - Autosómica dominante, de inicio en la pubertad o la juven- - Síndrome MERRF: epilepsia mioclónica y fibras rojo rasgadas. tud. Posible asociación al cromosoma 4. - Síndrome MELAS: Miopatía, Encefalopatía, Acidosis Láctica - Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la cintura y Stroke (ataque cerebral) o Seizures (convulsiones). escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo escapular. - Creatín kinasa normal o poco elevada, electromiograma mio- pático, biopsia muscular de miopatía.Distrofia de cinturasAutosómica dominante o recesiva. Afectación familiar de cintu-ras escapular y pélvica.Distrofia oculofaríngeaEnfermedad autosómica dominante (cromosoma 14). Apareceuna oftalmoplejía externa progresiva, con ptosis lentamenteprogresiva y limitación de la motilidad ocular, con preservaciónde pupilas y acomodación. Hay también trastornos de la deglu-ción.15.2.- Miopatías congénitasEnfermedades hereditarias con anormalidades histoquímicas y Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de músculo esquelético en miopatíaestructurales específicas en el músculo. Están presentes al naci- mitocondrial.miento y su evolución suele ser benigna. El diagnóstico se harápor biopsia (los enzimas séricos y el electromiograma puedenser normales).ClínicaHipotonía infantil y anormalidades esqueléticas tipo cifoescolio- TEMA 16 COMA Y MUERTEsis, luxación de cadera o pie cavo acompañadas de debilidadmuscular en cara y miembros. Curso no progresivo. ENCEFÁLICALas principales son: ENFOQUE MIR - Miopatía central-core: predispuestos a desarrollar hipertermia maligna. De este tema lo más importante es hacerse una tabla resumen - Miopatía por nemalina (“en bastones”). de coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan - Miopatía miotubular (centronuclear): presencia de oftalmo- hacia el nivel de la lesión estructural) y la escala de Glasgow. plejía externa. - Desproporción congénita del tipo de fibras. 16.1.- Coma15.3.- Miopatías metabólicas La conciencia depende de la integridad funcional de: - Sistema reticular activador ascendente (SRAA): localizado enAlteración del metabolismo hidrocarbonado troncoencéfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta - Enfermedad de McArdle o déficit de miofosforilasa (glu- la parte caudal del diencéfalo (MIR). cogenosis tipo V): autosómica recesiva. Es característica la in- - La corteza cerebral bihemisférica. tolerancia al ejercicio con calambres musculares y fatiga. Puede Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son: llegar a la rabdomiolisis, mioglobinuria y fallo renal. - Fallo bilateral y difuso del córtex cerebral (isquemia, trau- - Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa ácida matismo...). (glucogenosis tipo II): autosómica recesiva. Es la forma más se- - Fallo del troncoencéfalo (diencéfalo o tálamo): afectan al vera de glucogenosis. SRAA. - Fallo combinado bilateral del córtex y del tronco cerebral: se-Alteración del metabolismo lipídico cundaria a fármacos, tóxicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia, - Déficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP): es la causa más fracaso hepático, etc... común de mioglobinuria recurrente. ¡Ojo!: una lesión hemisférica unilateral extensa causa coma in- directamente, cuando debido al efecto de masa de la lesión (por ej: un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y produce ] COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA [ 75
  • 71. Manual A Mir www.academiamir.comuna compresión secundaria del tronco cerebral y por tanto una 1 minutodisfunción de la SRAA.La alteración de la conciencia puede deberse a la afectaciónde: - Nivel de conciencia o grado de alerta: Respiración de Cheyne-Stokes • Somnolencia. • Estupor: necesita grandes estímulos para ser despertado. • Coma: no puede ser despertado. - Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo Hiperventilación neurógena central y del mundo exterior: • Confusión (estado confusional agudo, delirium) se caracte- riza por: 1. Falta de atención y 2. Desorientación temporoes- pacial. Frecuentemente se acompañan de ilusiones (percepciones anómalas de los estímulos visuales, táctiles o Respiración apnéustica sonoros del entorno) o alucinaciones, más frecuentemente visuales.Diagnóstico diferencial Respiración en salvasEstados parecidos al coma, pero que no lo son: - Estado vegetativo crónico o coma vigil: tras un coma pro- longado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueño, pero sin sig- nos de actividad mental consciente (se recupera el nivel de conciencia pero no el contenido). Frecuentemente ocurre tras Respiración atáxica un traumatismo craneoencefálico grave o en encefalopatías post-parada cardiorrespiratoria. Figura 1. Patrones respiratorios en el coma. - Mutismo acinético: estado extremo de abulia (falta de mo- tivación). Se da en lesiones frontales bilaterales, hidrocefalia. - Síndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in syndrome: las funciones mentales están intactas pero hay pa- RECUERDA rálisis de toda la movilidad excepto los movimientos oculares Patrones respiratorios en el coma verticales con los que mantiene el contacto con el exterior. De Cheyne-Stokes - Diencéfalo Puede verse en ictus de la porción ventral de la protuberancia KussMaul - Mesencéfalo y en afectaciones graves neuromusculares (Guilláin-Barré, APnéustica - Puente miastenia). Atáxica de Biot - Bulbo - Pseudocoma histérico.16.2.- Examen del paciente en coma Movimientos oculares El examen de los movimientos oculares y de la función pupilarNivel de conciencia son de gran importancia en el coma, pues las vías que los regu- lan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan laSe valora con la escala de Glasgow: conciencia, esto es del SRAA. - Desviaciones en plano vertical (desviación sesgada o APERTURA DE REPUESTA RESPUESTA “skew”): se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo. LOS OJOS VERBAL MOTORA - Desviación conjugada de los ojos: Espontánea 4 Orientada 5 Obedece órdenes 6 • Lesión talámica o mesencéfalo alto: los ojos miran hacia la nariz.A estímulos verbales 3 Confusa 4 Localizadora 5 • Lesión hemisférica: desviación conjugada horizontal de laA estímulos dolorosos 2 Palabras inapropiadas 3 Retirada al dolor 4 mirada hacia el lado de la lesión (contrario al lado de la he- miparesia). Ninguna 1 Sonidos incomprensibles 2 Flexora (decorticación) 3 • Lesión protuberancial: desviación conjugada horizontal de Ninguna 1 Extensora (descerebración) 2 la mirada hacia el lado contrario de la lesión (al lado de la hemiparesia). Ninguna 1 - Oftalmoplejía internuclear (OIN) (MIR 00, 197): lesión del fascículo longitudinal medial (une los núcleos VI y III para laPuntuación máxima: 15; mínima: 3 mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adducción deTabla 1. Escala de Glasgow. un ojo con nistagmus en ojo abductor. Por ejemplo, OIN de- recha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda, el ojo derecho no adduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce conPatrones respiratorios nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus). - De Cheyne-Stokes: forma cíclica, con pausas de apnea. En Causas: esclerosis múltiple en jóvenes e ictus en mayores. coma superficial por trastorno metabólico (uremia, insuficien- - Bobbing ocular o “sacudidas” oculares: sacudidas verticales cia cardíaca congestiva, anoxia) o lesión bihemisférica leve. hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba. Indica lesión protube- - Hiperventilación neurógena central: respiración rápida y rancial. profunda. En acidosis metabólica (Kussmaul) y lesiones me- - Roving ocular: desplazamiento lento de los ojos de un lado sencéfalo-protuberanciales. a otro, de forma espontánea. Indica integridad del tronco. - Respiración apnéustica: en lesiones en tegmento lateral de - Reflejos oculocefálicos: en sujetos despiertos se inhiben la protuberancia inferior. por la actividad cortical. En el coma se “liberan” (ojos de mu- - Respiración atáxica: lesión bulbar (pronóstico infausto). ñeca): unos movimientos oculares completos y conjugados in-76 ] COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA [
  • 72. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a • Si la fase lenta está ausente: significa lesión en el tronco. • Si la fase lenta es normal pero falta la rápida: indica lesión hemisférica. • Si ambas son normales debemos pensar en coma histérico. - Reflejos corneales (V par a protuberancia, a VII par): se al- tera en lesiones protuberanciales. Pupilas Los reflejos pupilares son muy resistentes a la disfunción meta- bólica, por lo que las alteraciones a este nivel (sobre todo unila- terales) indican lesión estructural. - Disfunción diencefálica bilateral: pupilas pequeñas reactivas. - Lesión hipotalámica unilateral, lesiones laterales en puente, bulbo y médula cervical: miosis unilateral (síndrome de Horner). - Lesiones mesencefálicas: midriasis arreactiva. - Lesiones pontinas: pupilas puntiformes reactivas. - Compresión o elongación III par: midriasis arreactiva ipsilateral. - Drogas con acción vegetativa: atropina (midriasis), opiáceos (pupilas puntiformes (MIR)), cocaína (pupilas midriáticas). RECUERDA Pupilas en el coma Mesencéfalo - Midriáticas Puntiformes - Puente Respuestas motoras En general no son muy útiles para el diagnóstico localizador: Recto interior - De decorticación: flexión miembros superiores e hiperex- (1) Frontal tensión de miembros inferiores. En lesiones bilaterales graves izquierdo de los hemisferios cerebrales por encima del mesencéfalo. - De descerebración: extensión de las cuatro extremidades. Recto externo Lesión de la vía corticoespinal a nivel diencefálico bajo o me- VI par Mesencéfalo sencefálico. III par Resumen coma Núcleo III (2) Núcleo IV PROTUBERANCIA DIENCÉFALO MESENCÉFALO (MIR 05, 53) PATRÓN Formación Cheyne-Stokes Taquipneica Apnéustica (3) RESPIRATORIO reticular paramedial Mióticas y Midriáticas y Mióticas y PUPILAS reactivas arreactivas poco reactivas Fascículo longitudinal Descerebración medial (lesión alta) POSTURA Decorticación Descerebración Flaccidez (lesión baja) Verticales alterados HorizontalesFigura 2. Esquema de las vías responsables de la mirada conjugada. MOVIMIENTOS (síndrome Parinaud) alterados (OIN) CONJUGADOS Lesión III-IV Lesión VI ducidos por las maniobra oculocefálica demuestran la integri- dad de un extenso segmento del tronco encefálico (MIR 97F, Tabla 2. Resumen del coma. 62) y prácticamente excluyen que una lesión primaria de éste sea la causa del coma. ¡Ojo!: dosis altas de depresores del 16.3.- Muerte encefálica SNC pueden abolir el reflejo oculocefálico, en este caso la pre- sencia de unas pupilas de tamaño normal y reactivas a la luz La muerte encefálica es un concepto moderno, en el que legal- diferencia la mayoría de los comas inducidos por fármacos de mente se considera muerto al individuo porque no se mantiene las lesiones de tronco cerebral. ninguna actividad del encéfalo (cerebro y tronco de encéfalo), - Reflejos oculovestibulares (estimulación vestibular caló- aunque se mantiene el latido cardíaco y la respiración (esta úl- rica): ofrece la misma información. Con agua fría: desviación tima de forma artificial). tónica de los ojos hacia el oído estimulado. Con agua caliente, En 1999 se renovó la ley orgánica de transplantes, que obliga a al revés. En el paciente despierto, en vez de desviación tónica que el diagnóstico de muerte encefálica se realice por un neu- aparece un nistagmus (el nistagmus es “friolero”: huye -la fase rólogo o neurocirujano ajenos a la unidad de transplantes. El rápida- del frío). La fase lenta está mediada por vías troncoen- diagnóstico se basa fundamentalmente en la exploración clínica, cefálicas (en el centro de la mirada horizontal protuberencial) deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical y y la fase rápida es un movimiento generado por el lóbulo fron- todos los reflejos de tronco: tal. En pacientes en coma hay varios tipos de respuesta: - Ausencia de respuesta a estímulos dolorosos faciales. ] COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA [ 77
  • 73. Manual A Mir www.academiamir.com - Ausencia de reflejo corneal. - Ausencia de reflejos oculocefálicos y oculovestibulares. - Ausencia de reflejo tusígeno y nauseoso. - Test de apnea: se desconecta el respirador colocando oxí- geno en T en la entrada del tubo endotraqueal, y se espera a que aumente la pCO2 a más de 60 mmHg o más de 20 mmHg que al inicio. Contraindicado en situaciones de inestabilidad hemodinámica o alteraciones ventilatorias. - Test de atropina: se instila atropina, y no debe variar la fre- cuencia cardíaca. - Además, no debe existir hipotermia, alteraciones metabóli- cas/fármacos o sustancias depresoras del nivel de conciencia. La causa debe ser conocida e intratable.Si todo esto se cumple, se puede realizar el diagnóstico demuerte encefálica. Si no se puede realizar la exploración com-pleta (traumatismos craneoencefálicos graves, fracturas verte-brales...) o no se cumplen las premisas, se debe realizar unaprueba complementaria confirmatoria: - Pruebas de actividad encefálica: • EEG: muestra la actividad cortical. En la muerte encefálica el trazado debe ser plano. • Potenciales evocados: muestran la viabilidad de las vías del tronco de encéfalo. En la muerte encefálica deben estar in- terrumpidas las vías. - Pruebas de circulación cerebral: en la muerte encefálica se produce una detención de la circulación cerebral, literalmente no llega sangre al cerebro. Esto se puede constatar de varias formas: • Doppler transcraneal: mediante ultrasonidos, se detecta si llega o no flujo efectivo al cerebro. Es el más utilizado de los tres, porque se realiza en la cabecera del paciente. • Arteriografía. • SPECT.78 ] COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA [
  • 74. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a NOTAS 79
  • 75. Manual A Mir www.academiamir.com80
  • 76. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a 81
  • 77. Manual A Mir www.academiamir.com82