1. Querubismo
Carlos Nelson
Caroline Vasconcelos
Charles Junior
Edlane Moraes
Gabriel Hilário
Ramon Rebelo
2. Histórico
● Foi descrito pela primeira vez por Jones em 1933;
● O termo “querubismo”, segundo Mangion et al. (1999),
originou-se do fenótipo característico dos indivíduos
acometidos;
3. Histórico
● O querubismo também ocorre na síndrome de Ramon, descrita
pela primeira vez em 1967 por Ramon et al. em duas
crianças nascidas de casamento consangüíneo de primos
em primeiro grau.
● Principais características desta síndrome:
– Deficiência mental;
– Epilepsia;
– Fibromatose gengival;
– Hipertricose;
– Déficit de crescimento;
– Artrite reumatóide juvenil;
– Querubismo;
4. Epidemiologia
● O querubismo é caracterizado como uma lesão pseudo-
tumoral da infância de menor prevalência;
● É raro, entre 1933 a 1975 foram registrados pouco mais
de 40 casos;
● Aparentemente há uma penetrância de 100% em meninos
e somente 50% a 70% em meninas;
5. Do que se trata?
● É hereditária e rara;
● Tem penetrância incompleta e
expressividade variável;
● Tem caráter autossômico dominante;
● Mutação ocorre no cromossomo 4p16.3
mais precisamente no gene SH3BP2;
● Acredita-se que um distúrbio de
desenvolvimento na formação do
mesênquima possa ser uma possível
causa;
6. Classificação
● Arnott sugeriu um sistema de graduação progressiva para
as lesões do querubismo:
– Grau I, caracterizado por envolvimento de ambos os
ramos ascendentes mandibulares;
– Grau II, por envolvimento de ambas as tuberosidades
maxilares, assim como ramos ascendentes
mandibulares;
– Grau III, por acometimento extenso de toda a maxila e
mandíbula, exceto processos coronóides e côndilos. O
acometimento maxilar pode ser assimétrico;
7. As lesões
● Fibroóssea benigna; ● Firmes, rígidas e
palpáveis;
● Não neoplásica;
● Progride por volta dos 3
● Semelhante ao granuloma
anos até a puberdade;
de células gigantes;
● Acredita-se que a lesão
● Proliferativas;
regride
● No interior da mandíbula e espontâneamente na
da maxila causam expansão puberdade pelo fato dos
progressiva e indolor hormônios sexuais
geralmente bilateral e diminuírem a produção
simétrica; de osteoclastos;
8. Aspectos clínicos
● Semelhança facial com anjos querubins;
● Expansão de mandíbula e maxila bilateral;
● Indolor;
● Retração palpebral;
9. Aspectos Clínicos
● De acordo com a severidade da lesão pode
haver:
– Ausência de germes de permanentes;
– Esfoliação precoce dos decíduos;
– Reabsorção radicular em decíduos e
permanentes também;
● Podem ser encontradas:
– Deformações no palato;
– Impacção dental levando a má-oclusão;
– Distúrbios oculares;
– Obstrução respiratória e prejuízo da audição;
10. Diagnóstico
● O diagnóstico do querubismo não apresenta dificuldades
para ser efetuado quando da presença de familiaridade
● Simetria e a bilateralidade
● O aspecto radiográfico, as características clínicas e a
anamnese são patognomônicos, sendo os exames adicionais
geralmente desnecessários (BECELLI, MARINI e CARBONI,
1998)
11. Aspectos radiológicos
● Radiograficamente, evidenciam-se radiolucências bilaterais e
multiloculares, com aspecto de bolhas de sabão
(COLOMBO et al., 2001)
● Inicialmente, atinge o ângulo goníaco e, a partir daí, ocorre
progressão para o ramo ascendente e o corpo da mandíbula
● O côndilo geralmente não se encontra afetado
12. Exame histopatológico
● A avaliação histopatológica das lesões revela:
– Estroma fibroso frouxo muito vascularizado
– Grande número de células gigantes multinucleadas
(vários osteoclastos unidos) e fibroblastos
– Caractetísticas fenotípicas de osteoclastos distribuídas sem
uniformidade e próximas a focos hemorrágicos
– Hemossiderina degenerada
– Vasos sanguíneos bem formados com grande número de
células endoteliais, podem ser observados no interior da
lesão (SOUTHGATE et al., 1998)
14. Exames complementares
● pode-se lançar mão de biópsia, de
tomodensiometria, de tomografia
computadorizada e de ressonância
magnética;
● exames bioquímicos do sangue;
● Análise genética;
15. Tratamento
● Antigamente, a radioterapia era usada com sucesso nesses
casos, mas atualmente esse método caiu em desuso por causa
do potencial de malignização dessa lesão, do risco de
osteoradionecrose e do atraso no desenvolvimentodas
estruturas ósseas;
● Uso de calcitonina para diminuir a reabsorção óssea
ocasionada pelas células multinucleadas, controlando a doença
na sua fase deformante mais ativa até que o paciente atinja a
puberdade;
● O controle rigoroso da higiene bucal é sempre fundamental;
● O tratamento cosmético, a curetagem associada à extração
dentária, a curetagem associada a contorno da cortical e o
tratamento expectante são citados na literatura;
16. Referências
● OLIVEIRA, Fernanda; CAVASIN, Júlio Cesar; COSTA,Cláudio ; DIB,
Luciano. Artigo: Querubismo: Aspectos clínicos, radiográficos
terapêuticos. Rev Inst Ciênc Saúde. 26(2):254-7. 2008.
● PENA, Nilson; CAMPOS, Paulo Sérgio ; ALMEIDA, Solange Maria ;
HAITER, Francisco; BÓSCOLO, Frab Noberto . Querubismo: Revisão de
literatura.
● CARVALHO, Tarsísio Nunes; et al. Publicação cientifica oficial do colégio
brasileiro de radiologia. Querubismo: Relato de caso e revisão da
literatura com aspectos imaginológicos; Vol. 37 nº 3 - Maio / Jun. De
2004.
● QUEIROZ, Alessandra Mussolino de; et al. Querubismo - Revisão de
literatura, relato de caso e tratamento odontológico-cirúrgico em
paciente portador da síndrome de Ramon. Passo Fundo, v. 10, n. 1, p.
13-16, jan./jun. 2005.
● NEVILLE, Brad W.; et al. Patologia Oral e Maxilofacial. Editora Guanabara
Koogan. 2ª ed. 2008.
● SHAFER,
