Sx de stevens_johnson_(equipo_7)
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×
 

Sx de stevens_johnson_(equipo_7)

on

  • 1,196 views

Sindrome de steven johnson.

Sindrome de steven johnson.

Statistics

Views

Total Views
1,196
Views on SlideShare
1,196
Embed Views
0

Actions

Likes
1
Downloads
75
Comments
0

0 Embeds 0

No embeds

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

    Sx de stevens_johnson_(equipo_7) Sx de stevens_johnson_(equipo_7) Presentation Transcript

    • Síndrome de Steven-Johnson
      Equipo 7
      Edgar Gonzalo Beltrán Campos
      Daniel Espino Brambila
      JocelynIvette Ríos Figueroa
    • Toxicodermias
      Son dermatosis que pueden
      afectar a la piel, mucosas o anejos cutáneos
      inducido por la administración de
      un medicamento ya sea por vía tópica, oral y parenteral.
      Las manifestaciones cutáneas representan
      un 30% de las reacciones adversas
      a medicamentos.
    • Eritema Multiforme
      Enfermedad de piel y mucosas, lesiones eritemato-bullosas (lesiones en Diana) y vesiculo - ampollosas.
      Carácter inmunológico. Tipo III ? y Tipo IV por LT? Apoptosis de queratinocitos
      De inicio agudo, o crónico recurrente.
    • EPIDEMIOLOGIA EM
      Se presenta en niños y jóvenes adultos
      Pico de incidencia entre la 2ª y 3ª década de la vida
      Ligeramente mayor predilección en el sexo masculino
      No predilección racial
    • EM: Clasificación
      ERITEMA MULTIFORME MENOR
      FORMAS MAYORES DE EM:
      - Síndrome de Steven Johnson o EctodermosisPluriorificial erosiva
      - Síndrome de Lyello Necrolisis epidérmica toxica
    • EM: Factores predisponentes
      1.- INFECCIOSAS: virus 63%
      2.- FARMACOS: sobre todo en formas mayores de EM
      3.- OTROS: inmunizaciones, enfer. injerto contra huésped, LES, tumores cerebrales, radiación solar.
    • Síndrome de Steven Johnson (SSJ)
      Cuadro severo que afecta piel y mucosas, además de otros órganos internos, y que se manifiesta en:
      Zonas genitales
      Zona oral
      Zona cutánea (dorso y piernas)
    • NET (Síndrome de Lyell)
      Es la forma mas grave en el espectro clínico de la enfermedad
      - toxicidad general
      - Necrosis extensas de las membranas mucosas > del 30% SC
    • Sulfamidas
      Amoxicilina
      Fenobarbital
      Hidantoína
      Butazonas
      Halopurinol
    • Criterios de NET
      Formación generalizada de ampollas y eritema morbiliforme
      Ausencia de lesiones en diana
      Inicio súbito y generalización de 24 a 48 horas
      Signos histológicos de necrosis de todo el grosor de la epidermis y un infiltrado dérmico mínimo o ausente.
    • Reacción a exposición de
      Un alérgeno.
    • Reacciones dependientes de IgE
    • Reacciones dependientes de IgE
      Las reacciones a los fármacos dependientes de IgE suelen manifestarse en la piel
      y los aparatos digestivo, respiratorio y cardiovascular. Las reacciones inmediatas se producen a los pocos minutos de la exposición al fármaco, y las reacciones aceleradas se producehoras o días después. Las reacciones aceleradas suelen ser urticarianas y pueden acompañarse de edema de laringe. La penicilina y los fármacos emparentados con ellas son las causas más frecuentes de reacciones dependientes de IgE.
      La liberación de mediadores químicos como histamina, adenosina, leucotrienos,
      prostaglandinas, factor activador de plaquetas, enzimas y proteoglucanos, por
      parte de los mastocitos del tejido sensibilizado o de los leucocitos basófilos
      circulantes desencadena vasodilatación y edema. Esta liberación se dispara
      cuando los conjugados proteicos polivalentes del fármaco se entrecruzan con las
      moléculas de IgE fijadas a las células sensibilizadas.
    • Vía clásica del complemento
      C1q, C1r, C1s y que es denominada también la unidad de reconocimiento. C2, C4, y C5, también denominado sistema de activación enzimática C5, C6, C7, C8, C9 considerada como la unidad de ataque.
      El fragmento Fc especialmente a través de C1q. se activa a C2 y C4 ----C2b 4b------ C3 al ser activado se puede tranformar en tres sustancias distintas:
      - C3a o Anafilotoxina - C3b que produce la opsonización- el complejo C3C2C4 o complejo convertasa, el cual va a activar a C5 y secuencialmente hasta C9 que va a tener un efecto de citólisis.
    • Reacciones dependientes de inmunocomplejos
      La enfermedad del suero se produce por inmunocomplejos circulantes y se
      caracteriza por fiebre, artritis, nefritis, neuritis, edema y una erupción
      urticariana, papulosa o purpúrica. Este síndrome necesita un antígeno
      que permanezca en la circulación durante mucho tiempo para que, cuando se
      sintetice el anticuerpo, se formen complejos antígeno-anticuerpo circulantes.
      Entre los que producen la enfermedad del suero cabe destacar:
      penicilinas, sulfamidas, tiouracilos, contrastes para colecistografía, fenilhidantoína, ácido aminosalicílico, estreptomicina, heparina y globulina antilinfocitaria. La vasculitis, una complicación cutánea de los fármacos relativamente rara, puede ser también el resultado del depósito de inmunocomplejos
    • Hipersensibilidad Grado 4
    • Citotoxicidad e hipersensibilidad retardada
      Los mecanismos de citotoxicidad e hipersensibilidad retardada pueden ser
      importantes en la causa del, síndrome de Stevens-Johnson o TEN, aunque no se ha demostrado. Son frecuentes las manifestaciones generales. Se ignora la naturaleza del antígeno que lleva a las reacciones citotóxicas, pero es probable que se activen diferentes poblaciones de linfocitos T. Las células de tipo TH1 llevarán a la producción de interleucina (IL)-2 e interferón (IFN)-gamma, y la posterior activación de células T citotóxicas. En las lesiones tempranas del TEN, los estudios histopatológicos han demostrado la expresión del antígeno leucocitario humano (humanleukocyteantigen, HLA) y de moléculas de adhesión intercelular (intercellularadhesionmolecule, ICAM)-1 por los queratinocitos, las células T CD4 (en la dermis), y las células T CD8 (en la epidermis) y la apoptosis de queratinocitos(facilitada por la secreción de factor
      de necrosis tumoral alfa, perforina y granzima y la expresión de ligando fas). Las
      células de tipo TH2 producen citocinas como IL-5 y eotaxina.
    • Urticaria .
      La urticaria es una reacción cutánea que se caracteriza por la aparición de
      habones pruriginosos de color rojo. Las lesiones varían desde un pequeño punto
      a una zona extensa. Las lesiones individuales rara vez duran más de 24 h.
      Por IGE ,POR INMUNOCOMPLEJOS.
    • Cuando se afectan también los tejidos dérmico y subcutáneo la reacción se
      denomina angioedema. El angioedema puede afectar a las mucosas y formar
      parte de una reacción anafiláctica peligrosa.
    • Eritema Multiforme
      El Eritema Multiforme (EM) es una reacción aguda queafectaa la piel y a veces a las mucosas, que puede ser inducida por múltiples desencadenantes, y con lesiones características en forma de diana.
    • El Eritema Multiforme Menor es una forma leve, con mínimo o nulo compromiso de la mucosa, con recurrencias periódicas y que remite sin secuelas. No suele presentar síntomas prodrómicos.
      El Eritema Multiforme Mayor está
      caracterizado por la afectación de más de una mucosa (oral, conjuntival o anogenital) y se asocia a lesiones más extensas, con vesículas y a veces síntomas generales.
    • Síndrome de Stevens -Johnson
      - Se Describió por primera vez en 1922
      - Desorden sistémico grave en cual se ven afectada por lo menos dos mucosas y la piel.
      • Podromo de 1 -14 dias CON SINTOMAS INESPECIFICOS:
      - Lesiones aparecen Abruptamente.
      • Lesiones no pruriginosas.
      • Lesiones en piel tipo maculas eritematosas , luego evolucionar a pápulas ,vesículas ,ampollas , placas de urticaria , o zonas de eritema confluente.
      • Las lesiones pueden aparecer en palmas , manos , superficies extensoras ,tronco .
      • Las lesiones en mucosa pueden presentarse como eritema ,edema ,escaldaduras , ulceraciones y necrosis.
    • - Las lesiones pueden estar formadas en su centro por una vesiculacion púrpura o necrosis
    • OTRAS MANIFESTACIONES SISTEMICAS:
      • Afecciones renales
      • Estenosis esofágica y estenosis vaginal
      • Conjuntivitis purulenta con uveitis , Keratitis , panoftalmitis.
      • Taquicardia
      • Hipotensión
      • Coma
      • Epistaxis
      • Convulsiones.
    • NECROSIS EPIDERMICA TOXICA.
      Las siglas SJS se usan ahora para designar aquellos casos en que las vesículas aparecen sobre máculas purpúricas u oscuras, de tal manera que el porcentaje total final del área corporal afectada por vesículas y desprendimiento es menor de 10%. Las siglas SJS y TEN se aplican juntas a casos en que el desprendimiento es de 10 a 30% y TEN se utiliza para denotar los casos en que el desprendimiento es mayor de 30%.
    • El cuadro típico de NET, descrito por Lyell , se caracteriza por la aparición brusca, tras un pródromo «catarral», de lesiones eritematosas, dolorosas, inicialmente distribuidas de forma simétrica en cara y tronco, aunque luego se puedan extender hacia las partes acras.
      Las lesiones comienzan siendo máculas eritematosas, pero pronto aparece el signo característico de la enfermedad: la necrosis y desprendimiento de la epidermis que produce ampollas flácidas y signo de Nikolsky con despegamiento de amplias zonas epidérmicas que dejan erosiones exudativas.
    • Consecuencias de la insuficiencia cutánea aguda
      La liberación de grandes cantidades de citocinas
      inflamatorias (interleucinas 1 y 6, factor de necrosis tumoral-a) produce fiebre, síntesis de reactantes
      de fase aguda, hipoalbuminemia, anemia y leucopenia.
      La alteración de la función barrera ocasiona
      la pérdida de agua, electrólitos y calor y favorece la
      colonización cutánea y posterior infección sistémica.
      Un adulto con afectación del 50% de la superficie corporal
      pierde diariamente a través de la piel, por exudación
      y evaporación, dos o tres litros de agua.
      En la tráquea, bronquios y tracto gastrointestinal se
      ha observado macroscópica y microscópicamente la
      existencia de despegamiento epitelial extenso, similar
      al presente en la piel
      La liberación de hormonas de estrés aumenta este catabolismo y pueden producir resistencia a la insulina,
      con hiperglucemia y glucosuria.
      La entrada de gérmenes a través de la piel o de otros epitelios como el digestivo produce sepsis y puede ser la causa del fallo
      multiorgánico que con frecuencia ocasiona la muerte en los pacientes con NET.
    • Diagnóstico
    • Identificación de los fármacos utilizados
      AINE´s
      Anti-convulsivantes
      Medios de Contraste
      Penicilinas
      Anti-VIH
      Sulfonamidas
      Vancomicina, Quimioterapia, Esteroides, A. biológicos y antipalúdicos
    • Cuadro clínico (eritema en diana, vesículas, ulceras sangrantes, fiebre mayor a 39°C, faringitis, lesiones oculares, etc…)
    • Clasificarlo como SSJ o NET por su extensión en la superficie corporal. (lesiones en <10% SSJ, lesiones entre el 10 y 30% SSJ/NET y lesiones en más del 30% NET)
    • ¿Stevens Johnson ó Necrólisis Epidérmica Tóxica?
    • Laboratorios
      Eosinófilos >1,000 μl
      Linfocitosis con linfocitos atípicos
      Pruebas de funcionamiento hepático anormal (elevación de las trasaminasasy disminución de la albúmina sérica)
      Velocidad de sedimentación globular más rápida
    • Biopsia
      Hiperqueratosis
      Acantosis
      Vesículas con eosinófilos
      Precipitados de fibrina, linfocitos y neutrófilos.
      Infiltración perivascular de linfocitos en dermis.
    • Rx: Tórax
      Se puede acompañar de Neumonías
    • Tratamiento Sindrome de Stevens Johnson
    • Hasta ahorita no hay un tratamiento específico.
      Suspensión inmediata del fármaco sospechoso.
      Los corticoesteroides en SSJ solo deberán ser indicados cuando se hace un diagnóstico precoz.
    • Reposición de líquidos y hemoderivados.
      Lesiones orales: enjuagues bucales y aplicaciones de glicerina.
      Vaginales: evitar estenosis y adherencias.
      Dolor: anestésicos tópicos (difenhidramina, diclonina y lidocaina)
    • Lesiones cutáneas: limpiar con compresas de suero salino o solución de Burow.
      Antibioticoterapia en caso de sobreinfección.
    • Tx: Necrólisis epidérmica tóxica
      Suspensión de medicamento sospechoso
      Traslado a unidad de quemados, cuidado hidroelectrolíticoy aislamiento.
      Corticoesteroides: Están contra indicados en el NET debido al alto riesgo de infección.
      Dosis de inmunoglobulinas elevadas son beneficiosas en los pacientes con NET
    • Camas hidráulicas y cultivos diarios.
      Antibioticoterapia sistémica en caso de infección.
      Limpieza de la piel con solución isotónica o de Burow y aplicación de pomada de Mupirocina.
    • Dolor: apósitos biológicos o de hidrogel así como Opiaceos (fentanil o morfina)
    • Pronóstico
    • Reportar el caso a las autoridades y a los laboratorios.
      Alta morbimortalidad
      Ceguera (ulcera corneal, uveitis anterior y panoftalmitis)
      IRC (necrosis tubular aguda)
      Bronquitis, neumonitis, miocarditis, hepatitis, enterocolitis y poliartritis.
    • Curación completa
      De 4 a 6 semanas.
      Pueden dejar IRC, Ceguera, estenosis esofágica, bronquial, vaginal, uretral y anal.
    • Seguimiento
      Realización de pruebas para saber a que medicamentos son alérgicos o presentan reacciones tardías.
      Evitar no solo el medicamento si no también todos los del mismo grupo.
    • Bibliografías
      Tratado de Pediatría Nelson,17ª edición, pags: 785, 2183, 2184.
      Principios de Medicina Interna Harrison, 17ª edición, pags: 343 – 349.
      Sindromes, Raimundo Llanio Navarro, 2ª edición, pag: 80.
    • Gracias