Sx de stevens_johnson_(equipo_7)

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Sindrome de steven johnson.

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Sx de stevens_johnson_(equipo_7)

  1. 1. Síndrome de Steven-Johnson<br />Equipo 7<br />Edgar Gonzalo Beltrán Campos<br />Daniel Espino Brambila<br />JocelynIvette Ríos Figueroa<br />
  2. 2. Toxicodermias<br />Son dermatosis que pueden<br />afectar a la piel, mucosas o anejos cutáneos<br />inducido por la administración de<br />un medicamento ya sea por vía tópica, oral y parenteral.<br />Las manifestaciones cutáneas representan<br />un 30% de las reacciones adversas<br />a medicamentos.<br />
  3. 3. Eritema Multiforme<br />Enfermedad de piel y mucosas, lesiones eritemato-bullosas (lesiones en Diana) y vesiculo - ampollosas.<br />Carácter inmunológico. Tipo III ? y Tipo IV por LT? Apoptosis de queratinocitos<br />De inicio agudo, o crónico recurrente.<br />
  4. 4. EPIDEMIOLOGIA EM<br />Se presenta en niños y jóvenes adultos<br />Pico de incidencia entre la 2ª y 3ª década de la vida<br />Ligeramente mayor predilección en el sexo masculino <br />No predilección racial <br />
  5. 5. EM: Clasificación <br />ERITEMA MULTIFORME MENOR<br />FORMAS MAYORES DE EM:<br /> - Síndrome de Steven Johnson o EctodermosisPluriorificial erosiva<br /> - Síndrome de Lyello Necrolisis epidérmica toxica<br />
  6. 6. EM: Factores predisponentes<br />1.- INFECCIOSAS: virus 63%<br />2.- FARMACOS: sobre todo en formas mayores de EM <br />3.- OTROS: inmunizaciones, enfer. injerto contra huésped, LES, tumores cerebrales, radiación solar.<br />
  7. 7.
  8. 8. Síndrome de Steven Johnson (SSJ)<br />Cuadro severo que afecta piel y mucosas, además de otros órganos internos, y que se manifiesta en:<br />Zonas genitales<br />Zona oral <br />Zona cutánea (dorso y piernas)<br />
  9. 9.
  10. 10.
  11. 11. NET (Síndrome de Lyell)<br />Es la forma mas grave en el espectro clínico de la enfermedad<br />- toxicidad general <br /> - Necrosis extensas de las membranas mucosas > del 30% SC<br />
  12. 12. Sulfamidas<br />Amoxicilina<br />Fenobarbital<br />Hidantoína<br />Butazonas<br />Halopurinol<br />
  13. 13. Criterios de NET<br />Formación generalizada de ampollas y eritema morbiliforme<br />Ausencia de lesiones en diana <br />Inicio súbito y generalización de 24 a 48 horas<br />Signos histológicos de necrosis de todo el grosor de la epidermis y un infiltrado dérmico mínimo o ausente. <br />
  14. 14. Reacción a exposición de <br />Un alérgeno.<br />
  15. 15. Reacciones dependientes de IgE<br />
  16. 16. Reacciones dependientes de IgE<br />Las reacciones a los fármacos dependientes de IgE suelen manifestarse en la piel<br />y los aparatos digestivo, respiratorio y cardiovascular. Las reacciones inmediatas se producen a los pocos minutos de la exposición al fármaco, y las reacciones aceleradas se producehoras o días después. Las reacciones aceleradas suelen ser urticarianas y pueden acompañarse de edema de laringe. La penicilina y los fármacos emparentados con ellas son las causas más frecuentes de reacciones dependientes de IgE.<br /> La liberación de mediadores químicos como histamina, adenosina, leucotrienos,<br />prostaglandinas, factor activador de plaquetas, enzimas y proteoglucanos, por<br />parte de los mastocitos del tejido sensibilizado o de los leucocitos basófilos<br />circulantes desencadena vasodilatación y edema. Esta liberación se dispara<br />cuando los conjugados proteicos polivalentes del fármaco se entrecruzan con las<br />moléculas de IgE fijadas a las células sensibilizadas.<br />
  17. 17. Vía clásica del complemento<br />C1q, C1r, C1s y que es denominada también la unidad de reconocimiento. C2, C4, y C5, también denominado sistema de activación enzimática C5, C6, C7, C8, C9 considerada como la unidad de ataque. <br />El fragmento Fc especialmente a través de C1q. se activa a C2 y C4 ----C2b 4b------ C3 al ser activado se puede tranformar en tres sustancias distintas: <br />- C3a o Anafilotoxina - C3b que produce la opsonización- el complejo C3C2C4 o complejo convertasa, el cual va a activar a C5 y secuencialmente hasta C9 que va a tener un efecto de citólisis.<br />
  18. 18.
  19. 19.
  20. 20. Reacciones dependientes de inmunocomplejos<br />La enfermedad del suero se produce por inmunocomplejos circulantes y se<br />caracteriza por fiebre, artritis, nefritis, neuritis, edema y una erupción<br />urticariana, papulosa o purpúrica. Este síndrome necesita un antígeno<br />que permanezca en la circulación durante mucho tiempo para que, cuando se<br />sintetice el anticuerpo, se formen complejos antígeno-anticuerpo circulantes.<br />Entre los que producen la enfermedad del suero cabe destacar:<br />penicilinas, sulfamidas, tiouracilos, contrastes para colecistografía, fenilhidantoína, ácido aminosalicílico, estreptomicina, heparina y globulina antilinfocitaria. La vasculitis, una complicación cutánea de los fármacos relativamente rara, puede ser también el resultado del depósito de inmunocomplejos<br />
  21. 21. Hipersensibilidad Grado 4<br />
  22. 22.
  23. 23. Citotoxicidad e hipersensibilidad retardada<br />Los mecanismos de citotoxicidad e hipersensibilidad retardada pueden ser<br />importantes en la causa del, síndrome de Stevens-Johnson o TEN, aunque no se ha demostrado. Son frecuentes las manifestaciones generales. Se ignora la naturaleza del antígeno que lleva a las reacciones citotóxicas, pero es probable que se activen diferentes poblaciones de linfocitos T. Las células de tipo TH1 llevarán a la producción de interleucina (IL)-2 e interferón (IFN)-gamma, y la posterior activación de células T citotóxicas. En las lesiones tempranas del TEN, los estudios histopatológicos han demostrado la expresión del antígeno leucocitario humano (humanleukocyteantigen, HLA) y de moléculas de adhesión intercelular (intercellularadhesionmolecule, ICAM)-1 por los queratinocitos, las células T CD4 (en la dermis), y las células T CD8 (en la epidermis) y la apoptosis de queratinocitos(facilitada por la secreción de factor<br />de necrosis tumoral alfa, perforina y granzima y la expresión de ligando fas). Las<br />células de tipo TH2 producen citocinas como IL-5 y eotaxina.<br />
  24. 24. Urticaria .<br />La urticaria es una reacción cutánea que se caracteriza por la aparición de<br />habones pruriginosos de color rojo. Las lesiones varían desde un pequeño punto<br />a una zona extensa. Las lesiones individuales rara vez duran más de 24 h.<br />Por IGE ,POR INMUNOCOMPLEJOS.<br />
  25. 25.
  26. 26. Cuando se afectan también los tejidos dérmico y subcutáneo la reacción se<br />denomina angioedema. El angioedema puede afectar a las mucosas y formar<br />parte de una reacción anafiláctica peligrosa.<br />
  27. 27. Eritema Multiforme<br />El Eritema Multiforme (EM) es una reacción aguda queafectaa la piel y a veces a las mucosas, que puede ser inducida por múltiples desencadenantes, y con lesiones características en forma de diana.<br />
  28. 28. El Eritema Multiforme Menor es una forma leve, con mínimo o nulo compromiso de la mucosa, con recurrencias periódicas y que remite sin secuelas. No suele presentar síntomas prodrómicos. <br />El Eritema Multiforme Mayor está<br />caracterizado por la afectación de más de una mucosa (oral, conjuntival o anogenital) y se asocia a lesiones más extensas, con vesículas y a veces síntomas generales.<br />
  29. 29. Síndrome de Stevens -Johnson<br /> - Se Describió por primera vez en 1922<br /> - Desorden sistémico grave en cual se ven afectada por lo menos dos mucosas y la piel.<br />
  30. 30. <ul><li>Podromo de 1 -14 dias CON SINTOMAS INESPECIFICOS:</li></ul>- Lesiones aparecen Abruptamente. <br />
  31. 31. <ul><li>Lesiones no pruriginosas.
  32. 32. Lesiones en piel tipo maculas eritematosas , luego evolucionar a pápulas ,vesículas ,ampollas , placas de urticaria , o zonas de eritema confluente.</li></li></ul><li><ul><li>Las lesiones pueden aparecer en palmas , manos , superficies extensoras ,tronco .
  33. 33. Las lesiones en mucosa pueden presentarse como eritema ,edema ,escaldaduras , ulceraciones y necrosis. </li></li></ul><li>- Las lesiones pueden estar formadas en su centro por una vesiculacion púrpura o necrosis <br />
  34. 34.
  35. 35. OTRAS MANIFESTACIONES SISTEMICAS:<br /><ul><li>Afecciones renales
  36. 36. Estenosis esofágica y estenosis vaginal
  37. 37. Conjuntivitis purulenta con uveitis , Keratitis , panoftalmitis.
  38. 38. Taquicardia
  39. 39. Hipotensión
  40. 40. Coma
  41. 41. Epistaxis
  42. 42. Convulsiones.</li></li></ul><li>NECROSIS EPIDERMICA TOXICA.<br />Las siglas SJS se usan ahora para designar aquellos casos en que las vesículas aparecen sobre máculas purpúricas u oscuras, de tal manera que el porcentaje total final del área corporal afectada por vesículas y desprendimiento es menor de 10%. Las siglas SJS y TEN se aplican juntas a casos en que el desprendimiento es de 10 a 30% y TEN se utiliza para denotar los casos en que el desprendimiento es mayor de 30%. <br />
  43. 43. El cuadro típico de NET, descrito por Lyell , se caracteriza por la aparición brusca, tras un pródromo «catarral», de lesiones eritematosas, dolorosas, inicialmente distribuidas de forma simétrica en cara y tronco, aunque luego se puedan extender hacia las partes acras.<br /> Las lesiones comienzan siendo máculas eritematosas, pero pronto aparece el signo característico de la enfermedad: la necrosis y desprendimiento de la epidermis que produce ampollas flácidas y signo de Nikolsky con despegamiento de amplias zonas epidérmicas que dejan erosiones exudativas.<br />
  44. 44. Consecuencias de la insuficiencia cutánea aguda<br /> La liberación de grandes cantidades de citocinas<br />inflamatorias (interleucinas 1 y 6, factor de necrosis tumoral-a) produce fiebre, síntesis de reactantes<br />de fase aguda, hipoalbuminemia, anemia y leucopenia.<br />La alteración de la función barrera ocasiona<br />la pérdida de agua, electrólitos y calor y favorece la<br />colonización cutánea y posterior infección sistémica.<br />Un adulto con afectación del 50% de la superficie corporal<br />pierde diariamente a través de la piel, por exudación<br />y evaporación, dos o tres litros de agua.<br />En la tráquea, bronquios y tracto gastrointestinal se<br />ha observado macroscópica y microscópicamente la<br />existencia de despegamiento epitelial extenso, similar<br />al presente en la piel<br />La liberación de hormonas de estrés aumenta este catabolismo y pueden producir resistencia a la insulina,<br />con hiperglucemia y glucosuria.<br />La entrada de gérmenes a través de la piel o de otros epitelios como el digestivo produce sepsis y puede ser la causa del fallo<br />multiorgánico que con frecuencia ocasiona la muerte en los pacientes con NET.<br />
  45. 45.
  46. 46. Diagnóstico<br />
  47. 47. Identificación de los fármacos utilizados<br />AINE´s<br />Anti-convulsivantes<br />Medios de Contraste<br />Penicilinas<br />Anti-VIH<br />Sulfonamidas<br />Vancomicina, Quimioterapia, Esteroides, A. biológicos y antipalúdicos<br />
  48. 48. Cuadro clínico (eritema en diana, vesículas, ulceras sangrantes, fiebre mayor a 39°C, faringitis, lesiones oculares, etc…)<br />
  49. 49. Clasificarlo como SSJ o NET por su extensión en la superficie corporal. (lesiones en <10% SSJ, lesiones entre el 10 y 30% SSJ/NET y lesiones en más del 30% NET)<br />
  50. 50. ¿Stevens Johnson ó Necrólisis Epidérmica Tóxica?<br />
  51. 51. Laboratorios<br />Eosinófilos >1,000 μl<br />Linfocitosis con linfocitos atípicos<br />Pruebas de funcionamiento hepático anormal (elevación de las trasaminasasy disminución de la albúmina sérica)<br />Velocidad de sedimentación globular más rápida<br />
  52. 52. Biopsia<br />Hiperqueratosis<br />Acantosis<br />Vesículas con eosinófilos<br />Precipitados de fibrina, linfocitos y neutrófilos.<br />Infiltración perivascular de linfocitos en dermis.<br />
  53. 53. Rx: Tórax<br />Se puede acompañar de Neumonías<br />
  54. 54. Tratamiento Sindrome de Stevens Johnson<br />
  55. 55. Hasta ahorita no hay un tratamiento específico.<br />Suspensión inmediata del fármaco sospechoso.<br />Los corticoesteroides en SSJ solo deberán ser indicados cuando se hace un diagnóstico precoz. <br />
  56. 56. Reposición de líquidos y hemoderivados.<br />Lesiones orales: enjuagues bucales y aplicaciones de glicerina.<br />Vaginales: evitar estenosis y adherencias.<br />Dolor: anestésicos tópicos (difenhidramina, diclonina y lidocaina)<br />
  57. 57. Lesiones cutáneas: limpiar con compresas de suero salino o solución de Burow.<br />Antibioticoterapia en caso de sobreinfección.<br />
  58. 58. Tx: Necrólisis epidérmica tóxica<br />Suspensión de medicamento sospechoso<br />Traslado a unidad de quemados, cuidado hidroelectrolíticoy aislamiento.<br />Corticoesteroides: Están contra indicados en el NET debido al alto riesgo de infección.<br />Dosis de inmunoglobulinas elevadas son beneficiosas en los pacientes con NET<br />
  59. 59. Camas hidráulicas y cultivos diarios.<br />Antibioticoterapia sistémica en caso de infección.<br />Limpieza de la piel con solución isotónica o de Burow y aplicación de pomada de Mupirocina.<br />
  60. 60. Dolor: apósitos biológicos o de hidrogel así como Opiaceos (fentanil o morfina)<br />
  61. 61. Pronóstico<br />
  62. 62. Reportar el caso a las autoridades y a los laboratorios.<br />Alta morbimortalidad<br />Ceguera (ulcera corneal, uveitis anterior y panoftalmitis)<br />IRC (necrosis tubular aguda)<br />Bronquitis, neumonitis, miocarditis, hepatitis, enterocolitis y poliartritis.<br />
  63. 63. Curación completa<br />De 4 a 6 semanas.<br />Pueden dejar IRC, Ceguera, estenosis esofágica, bronquial, vaginal, uretral y anal. <br />
  64. 64. Seguimiento<br />Realización de pruebas para saber a que medicamentos son alérgicos o presentan reacciones tardías.<br />Evitar no solo el medicamento si no también todos los del mismo grupo.<br />
  65. 65. Bibliografías<br />Tratado de Pediatría Nelson,17ª edición, pags: 785, 2183, 2184.<br />Principios de Medicina Interna Harrison, 17ª edición, pags: 343 – 349.<br />Sindromes, Raimundo Llanio Navarro, 2ª edición, pag: 80.<br />
  66. 66. Gracias<br />

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