El documento describe un caso de cordoma de clivus. Los cordomas son tumores poco comunes y agresivos que surgen del tejido notocordal. Presentan síntomas como cefalea, disfagia y epistaxis. Su diagnóstico se realiza mediante tomografía, resonancia magnética e histopatología. El abordaje endoscópico transnasal es una opción quirúrgica para remover estos tumores con menor morbilidad que otros métodos. En este caso, el abordaje endoscópico transnasal guiado por computadora permit
1. Cordoma de clivus
Dr. Homero Oswaldo Mayoral Flores
Residente del segundo año de Otorrinolaringología y cirugía
de cabeza y cuello
2. Ficha de identificación
• Nombre: J.E.A.
• Edad: 47 años
• Originario y de Zacatecas , residente de Culiacán Sinaloa
• Ocupación: Albañil
• Estado civil: Casado
4. APNP:
• Habita en casa de 1 piso con todos los servicios
intradomiciliarios, sin hacinamiento, zoonosis (-)
• Tabaquismo cronico intenso a razon de 20 cigarrros dia
• Alcoholismo positivo , todos los fines de semana hasta la
embriaguez
• Consumidor de cocaina
• Regulares hábitos dietéticos
6. PA:
• Inicia cuadro una semana previo al ingreso con cefalea de
moderada intensidad que disminuye con la ingesta de
medicamentos, 24 hr previas aumenta la intensidad del dolor
y esa mañana despierta con habla incoherente, disartria y
debilidad en ambas extremidades
•
7. E.F.
• Alerta, tranquilo, obedece órdenes, apertura de ojos, craneo
normocéfalo, pupilas isocórias reactivas, rinoscopia septum
funcional cornetes congestivos, cavidad oral ligeramente
deshidratada, cuello, sin masas palpables, no datos de
ingurjuitación yudular, cardiopulmonar sin compromiso,
abdomen blando asignológico ms is integros con disminución
de la fuerza.
8. IDX:
• Se ingresa con diagnóstico de pb EVC y se incia protocolo
diagnóstico
13. Introducción
• El clivus es una estructura ósea impar
con localización central en la base del
craneo, depresión poco profunda del
dorso selar que desciende
oblicuamente hacia atrás. Forma una
pendiente gradual en la porción mas
anterior de hueso occipital basilar en su
union con el hueso esfenoides
15. Intoducción
• Tumor poco común localmente agresivo
• Surge del tejido notocordal
• Representa el 1-4% de todas las neoplasias malignas óseas
• Los cordomas se definen de acuerdo a su sito de origen:
• Craneal Médula espinal Sacral
16. Introducción
• Los cordomas son típicamente indolentes
• De crecimiento lento
• Los tumores causan síntomas hasta que se extienden a tejidos
blandos adyacentes y causan destrucción local ósea.
• Los cordomas craneales se presentan con neuropatias
craneales sin embargo los síntomas mas comunes:
• Cefalea
• Disfagia
• Epistaxis
• Hemorragia intracraneal
• Masas orofarigneas
17. Introducción
• Las metástasis ocurren en 5-40%
• Diagnóstico:
• Se basa sobre estudios de imagen
• Estudio histopatológico
• TC: Lesión que se expande a tejidos blandos con
calcificaciones y espacios quísticos rodeados cambios óseos
osteolíticos
19. Introducción
• Diagnóstico definitivo es histopatológico:
• Presencia de células fisalíferas con citoplasma multivacuolado
con manchas positivas con tinción de Schift ácido-periódico
(PAS) Patognomónico de cordoma
20. Introducción
• Lesiones benignas o malignas pueden involucrar
primariamente o secundariamente el clivus
• El manejo quirúrgico de estas lesiones va cambiando debido a
los riesgos inherentes asociados con su localizacion anatómica
23. Introducción
• Muchos de los abordajes lateral o anterior a través de rutas
intracraneal o extracraneal han sido tradicionalmente usadas
para obtener acceso al clivus
• Entre éstos, abordajes transoral y transnasal tienen la ventaja
de minimizar la retracción cerebral y lesionar el SNC. Sin
embargo, proporcionan limitada exposición quirúrgica, y su
uso conlleva un mayor riesgo de fuga de líquido
cefalorraquídeo
24. Introdución
• En un esfuerzo por superar estos obstáculos, mejorar
visualización, y minimizar la morbilidad, enfoque
microquirúrgico transesfenoidal para el clivus ha sido descrito
25. Material y métodos
• 6 pacientes con tumores que involucraron el clivus quienes
fueron manejados por via de Abordaje endoscópico
transnasal entre el periodo 2000-2004 en la Fundacion Clínica
de Clevelant
• 3 px´s con cordoma de clivus
• 1 px con meningioma
• 1 px con carcinoma adenoideo quístico
• 1 px con carcinoma rinosinusal indiferenciado
28. Resultados
• Todos los pacientes fueron manejados para resección del
tumor vía endoscópica transnasal guiada por computadora
con participación o solo vigilancia del neurocirujano.
• La participación activa del neurocirujano dependio de la
extension intracraneal del tumor y fue requerida en 3
pacientes
• Ninguno de los pacientes requirió craneotomia para la
extirpación del tumor
29. Resultados
• 3 pacientes recibieron terapia de radiación de intensidad
modulada
• 2 paciente actualmente estan con terapia de radiación de haz
de protones
• Un solo paciente no recibió terapia adyuvante
• El promedio de hospitalización de los pacientes fue de 2
semanas
• No hubo complicaciones postoperatorias significativas:
• No lesines cerebrales No fuga de líquido Cefalorraquideo
30. Resultados
• La media de seguimiento fue de 13 meses (8-24 meses)
• Al final del seguimiento:
• 5 px´s estaban vivos
• 1 px murió de casuas no relacionadas
• Px´s vivos:
• 2 pxs estaban libres de enfermedad
• 2 px´s tenian enfermedad residual y sometidos a radioterapia
• 1 px desarrolló metástasis a distancia
