Sindrome de sjögren
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Sindrome de sjögren Sindrome de sjögren Presentation Transcript

  • SINDROME DE SJÖGRENLuis E. Verduzco M.Estudiante de MedicinaVII Semestre
  • MARCO HISTORICO1988. Varón con tumefacción de las glándulas parótidas enrelación con un infiltrado linfocitario.1933. Henrick Sjogren describió a 19 mujeres conqueratoconjuntivitis seca y sequedad bucal englobando estoshallazgos con la enfermedad sistema.1960. Se describieron los primeros auto anticuerpos implicadosen el SS.
  • DEFINICIONEl síndrome de Sjögren es una enfermedad auto inmunitariacrónica y de avance lento caracterizada la infiltración delinfocitos T de las glándulas exocrinas que acaba produciendoxerostomía y sequedad ocular.
  • EPIDEMIOLOGIAIncidencia: 0.5 – 3%.Relación mujer – hombre: 9:1Edad de aparición mas frecuente:30 años. Mujeres posmenopáusicas.Podría ser la enfermedad autoinmune mas común de no ser porsu escases sintomática se diagnostica muy poco.
  • CLASIFICACION
  • SS PRIMARIOEl SS es una enfermedad sistémica autoinmune que cursa condisfunción progresiva de las glándulas lacrimales y salivales, quepuede ser sintomática o asintomática e incluye una variedad decondiciones extra glandulares.
  • SS SECUNDARIOEl SS secundario ocurre cuando la disfunción lacrimal y salival sedesarrolla en pacientes con otra enfermedad autoinmune deltejido conectivo, generalmente artritis reumatoide.
  • ETIOLOGIA
  • Multifactorial.Se caracteriza por infiltración linfocítica de las glándulasexocrinas y la hiperreactividad de los linfocitos B.En 25% de los pacientes existe presencia de inmunoglobulinascriopecipitables con actividad de Factor Reumatoide.
  • HIPOTESIS DE LA ALTERACION INMUNITARIA• Alteración del reconocimiento inmunitario.• Alteración de la respuesta inmunitaria adquirida.• Alteración de la regulación de la respuesta inflamatoria.• Factores virales. • VEB, VHS6, CMV, VHC & B, Parvovirus B-19, VIH.• Incremento del factor activar de células B.
  • El suero de pacientes con SS contiene varios auto anticuerposdirigidos contra antígenos inespecíficos, como lo son:• Inmunoglobulinas. • Factor reumatoide.• Antígenos nucleares y citoplasmáticos. • Ro/SS-A • La/SS-B
  • • Comienzo más precoz de la enfermedad.• Mayor duración.• Hipertrofia de las glándulas salivales• Mayor infiltración linfocítica de las glándulas salivales menores y ciertas manifestaciones extraglandulares.
  • PREVALENCIA INMUNOGENETICA• HLA – B8• HLA – DR3• HLA – DRw52
  • FISIOPATOLOGIA
  • HIPOFUNCION GLANDULAR• Destrucción acinar secundaria.• Inhibición del proceso secretorio: • Inhibición de liberación de acetilcolina por citoquinas. • Metabolismo aumentado de la acetilcolina. • Bloqueo de receptores muscarinicos M3. • Alteración de la producción de NO. • Alteración de la producción de acuaporinas.
  • MANIFESTACIONES CLINICAS
  • Se dividen en manifestaciones glandulares y extra glandulares.Manifestaciones extraglandulares: 33% de los pacientes.
  • MANIFESTACIONES GLANDULARESXeroftalmia.Afecta 5 – 17% de la población adulta. Se manifiesta por:• Sequedad y disminución de lagrimeo.• Prurito.• Sensación de cuerpo extraño.• Hiperemia de la conjuntiva.• Fotofobia.
  • MANIFESTACIONES GLANDULARESSe produce por una disminución del flujo lacrimal, alteración dela composición de la lagrima, inestabilidad de la capa lacrimal locual puede producir una lesión del epitelio ocular.
  • MANIFESTACIONES GLANDULARESXerostomiaHay disminución del flujo salival. Afecta la calidad de vida de lospacientes dificultando la masticación, deglución y el habla.Existe tendencia a la fisurización y ulceración de la mucosa,además de disminuir la capacidad antimicrobiana de la saliva.
  • MANIFESTACIONES GLANDULARESTumefacción de glándulas salivales. Afecta del 30 – 50% de lospacientes.• Aguda.Se resuelve de 2 – 3 semanas. Se debe descartar sobreinfección.• Crónica.Se debe descartar linfoma si la consistencia de la tumoracion esta aumentaday se asocia a adenopatías.
  • MANIFESTACIONES GLANDULARESLa tumefacción parotídea puede ser unilateral y bilateral.Unilateral• Infección bacteriana.• Litiasis.• Neoplasia (Adenoma, adenocarcinoma, linfoma.)Bilateral• Infección vírica.• Amiloidosis.• TB.• VIH.• Hiperlipidemia.
  • MANIFESTACIONES GLANDULARESOtras manifestaciones de afección de glándulas exocrinas.• Sequedad vaginal.• Sequedad nasal y faríngea.• Tos seca crónica.• Rinitis no alérgica.• Sinusitis.
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESEl 30% de los pacientes presentan este tipo de manifestaciones,entre las que se incluyen las musculo esqueléticas, neurológicas,cutáneas, renales y GI.
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESAfección musculo esquelética.El 60% de los pacientes presentan mialgias, artralgias con o sinevidencia de artritis, la cual es:• Simétrica.• No erosiva que afecta pequeñas articulaciones.• FR presente en 50% de los casos.
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESAfectación neurológica y psiquiátricaSN Periférico.• Ataxia sensitiva.• Poli neuropatía mixta sensorio motriz de MI.• Neuropatía autonómica.• Afección de pares craneales (Neuralgia del trigémino).
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESSNC (1%).• Meningitis aséptica.• Mielitis transversa.• Alteración de la concentración y memoria.Psiquiátricas• Depresión.• Ansiedad.• Insomnio.• Astenia.• Fibromialgia.
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESAfección cutánea• Vasculitis cutánea (10%).• Purpura palpable es el signo mas común.• Lesiones urticariformes.• Maculas.• Pápulas.Estas son mas comunes en MI.
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESAfección gastrointestinal y hepática.• 35% presenta disfagia.• Gastritis atrófica.• Aclorhidria.• Anemia perniciosa.El SS puede ir asociado a cirrosis biliar primaria, enfermedadceliaca y pancreatitis autoinmune.
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESAfección renalNefritis intersticial caracterizada por acidosis tubular distal renalcon imposibilidad para acidificar la orina.Diabetes insípida nefrogena.Glomerulonefritis.
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESAfección pulmonarEl 25% de los pacientes presentan enfermedad pulmonarintersticial, la cual puede producir disnea progresiva, tos seca ydolor pleurítico.Afección de la tiroides15% de los pacientes se produce tiroiditis autoinmune.
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESAsociación a linfomaEl riesgo de desarrollar linfoma es 44 veces mayor que en lapoblación normal. El tiempo del diagnostico de SS al de unlinfoma es de 6.5 – 7.5 anos.Factores de riesgo:• Vasculitis cutánea.• Neuropatía periférica.• Hipertrofia parotídea/ adenopatias.• Ac anti – Ro/La.
  • MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARESLos tipos de linfoma mas frecuente son los linfomas B de bajogrado & los linfomas MALT.Son la causa de muerte en 20% de los pacientes.
  • DIAGNOSTICO
  • ALTERACIONES ANALITICAS• VSG elevada en 80 – 90% de los pacientes.• Hipergammaglobulinemia.• Proteína C reactiva NEGATIVA.• Gammapatia monoclonal 70%.• Alteraciones hematológicas 40%. • Anemia normo normo 16% - 50%. • Leucopenia 10 – 30%.
  • El patrón típico de presentación de SS seria:• Aumento de VSG.• Proteína C reactiva negativa.• Hipergammaglobulinemia.• FR positivo.
  • ALTERACION EN EL PERFIL IMUNOLOGICO• Ac antinucleares ( + ) 80%.• Factor reumatoide ( ↑ ) 50%.• Ac anti – Ro/SS – A; anti – LA/SS – B se consideran los mas específicos para el diagnostico. 30 – 70%.• Crioglobulinas ( + ) 16%.• Hipocomplementemia 12%.• Anti células parietales, antimitocondriales, Anti – DNA, anti – SM, anti – RNP.
  • DETERMINACION DE LA AFECCIONGLANDULAR
  • ESTUDIO DE LA FUNCION LAGRIMALLa prueba mas utilizada es la de Schirmer, la cual consiste encolocar un papel filtro en el parpado inferior, y se considerapositiva cuando a los 5 min la lagrima ha empapado el papelmenos de 5 mm.
  • ESTUDIO DE LAS GLANDULAS SALIVARES MAYORESSe puede utilizar técnicas gammafraficas, sialograficas,ecográficas y RM.Gammagrafía parotídea.Evalúa la simetría de las dos glándulas parotídeas y lafunción de las salivales.
  • Sialografia (En deuso).Ecografía parotídea.Proporciona una imagen anatómica que podría correspondercon focos de infiltración linfocitaria.SialometriaMide el flujo de saliva sin estimulación, que debe ser mayor a1.5 ml en 15 minutos.
  • RM Parotídea.Permite diferenciar los linfomas y se obtienen mejores imágenesanatómicas de las glándulas y el conducto.Grados.• Estadio 0: Normal.• Estadio I: Punteado (< 1mm).• Estadio II: Globular (1 – 2 mm).• Estadio III: Cavitaria (>2 mm).• Estadio IV: Destrucción glandular.
  • Síndrome de Sjögren: Estadío I. Mínima dilatación acinar (aspecto punteado)
  • Síndrome de Sjögren: Estadío II. Dilatación acinar globular
  • Síndrome de Sjögren: Estadío III. Cavitación acinar
  • Síndrome de Sjögren: Estadío IV. Destrucción glandular.
  • HISTOPATOLOGIALa biopsia salival permite valor la estructura e infiltración.El infiltrado linfocitario esta formado por:• Linfocitos T CD4 (50%).• Linfocitos T CD8 (10 – 20%).• Linfocitos B (20 – 35%).Este se localiza en ductos y acinos, reemplazando a losnormales.
  • Focus ScoreSialoadenitis linfocitica focal: 50 linfocitos/4mm² en areas periductales / perivasculares
  • CRITERIOS DIAGNOSTICOS
  • CRITERIOS EUROPEOSAMERICANOS (2002)
  • CRITERIOS EUROPEOSAMERICANOS (2002)
  • ALGORITMO DIAGNOSTICO
  • TRATAMIENTO
  • ASPECTOS GENERALESEl SS precisa una doble aproximación terapéutica, es decir, parael tratamiento de las manifestaciones causadas por la sequedadde las mucosas así como el de las manifestaciones extraglandulares.
  • DE LAS MANIFESTACIONES GLANDULARESMedidas generales. • Evitar uso de antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos. • Evitar ambientes secos. • Aumentar la ingesta de agua. • Insistir en que el paciente realice visitas periódicas con el odontólogo.
  • Xerostomía • Agua. • Sustitutivos de saliva. • Sialogogos (Bromexina, N – Acetilcisteina).Xeroftalmia • Lagrimas artificiales (derivados de celulosa, poli vinílicos, polisacáridos). • Ciclosporina tópica al 2%. • Tearisol, liquifilm.
  • AGONISTAS MUSCARINICOSEn pacientes sin gran atrofia glandular se pueden utilizarfármacos como la pilocarpina y la cevimelina, que estimulan lasecreción acuosa.
  • Clorhidrato de pilocarpina. Parasimpaticomimetico colinérgico yagonista M3. Dosis: 5mg / 4 veces al día.Efectos secundarios: Cefalea, nausea, sudoración, dolor abdominal.Contraindicaciones: Pacientes con asma bronquial, pacientes conglaucoma.
  • DE LAS MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES• Manifestaciones articulares: AINE e Hidroxicloroquina.• Afección intersticial pulmonar: Esteroides + Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida).• Vasculitis leucocitoclastica: Dosis bajas de esteroides e hidroxicloroquina.
  • TERAPIAS BIOLOGICASInfliximab & etanercept no han obtenido eficacia significativa.RITUXIMAB (Ac monoclonal anti CD20).Tratamiento con mayores expectativas en pacientes consintomatología grave y linfomas tipo B.
  • INDICACIONES• Síndrome seco severo.• Disfunción de las glándulas salivales.• Artritis severa.• Neuropatía periférica.• Glomerulonefritis.• Vasculitis.• Crioglobulinemia.• Citopenias resistentes.• Linfoma de células B.
  • OTRAS TERAPIAS• Ocrelizumab (Ac humanizado anti CD20).• Epratuzumab (Anti CD22).• Belimumab. Se cree que sea la clave del control de la hiperactividad de las células B que se producen en este síndrome.
  • GRACIAS