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Enfermedades del colageno
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Enfermedades del colageno

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Presentación disponible para los estudiantes de medicina que cursan Práctica Médica I de la UNEFM

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  • 1. UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “FRANCISCO DE MIRANDA” PROGRAMA DE MEDICINA PRÁCTICA MÉDICA I
    • ENFERMEDADES DEL COLÁGENO
    • Dra. Doraima Rodrigues
    • Pediatra Puericultor
  • 2. ENFERMEDADES DEL COLÁGENO
    • DEFINICIÓN.
    • LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.
    • ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO ESTRIADO.
    • ARTRITIS REUMATOIDEA.
    • ESCLERODERMIA.
  • 3. ENFERMEDADES DEL COLÁGENO
    • Constituyen un grupo heterogéneo de patologías de distribución mundial, afectan a cualquier edad y predominan en el sexo femenino.
    • Se agrupan bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes.
    • Entre las más importantes : Lupus eritematoso sistémico, enfermedades inflamatorias del musculo, artritis reumatoidea y esclerodermia.
  • 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
    • Enfermedad autoinmunitaria, de causa desconocida en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
    • Afecta al sexo femenino 9 : 1
    • Segunda y quinta década de la vida
    • Prevalencia 15 – 50 x 100000 habitantes
  • 5. PATOGENIA
  • 6. CLASIFICACIÓN DEL LUPUS ACUERDO A LA SEVERIDAD
    • COMPROMISO DE ÓRGANOS INTERNOS
    • Corazón
    • Pulmones
    • Riñón
    • Hígado
    • Vasculitis severa
    • Hematológico
    • SNC
    • NO EXISTE COMPROMISO DE ÓRGANOS INTERNOS
    • Piel
    • Articulaciones
    • Músculos
    • Serosas
    • Síntomas constitucionales
  • 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    • Se puede iniciar de forma
    • espontánea o posterior a
    • un factor desencadenante
    • como: exposición a luz
    • solar , infecciones, drogas,
    • postparto y trauma
    • emocional o físico.
    • INESPECIFICAS:
    • Fiebre
    • Debilidad
    • Perdida de peso
    • Malestar General
    • Fatigabilidad
  • 8. MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
    • Exantema malar 40%
    • LE cutáneo subagudo: papuloescamoso y anular
    • Lupus discoide 20 -30%
    • Fotosensibilidad 30-60%
    • Alopecia 70%
    • Ulceras en las mucosas
    • Urticaria
    • Edema palpebral
    • Eritema
    • Vasculitis
    • Fenómeno de Raynaud
    • Livedo reticularis
  • 9. MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
  • 10.  
  • 11.  
  • 12. ULCERA BUCAL
  • 13. MANIFESTACIONES MUSCOLOESQUELÉTICAS
    • Afectan 95% de los pacientes
    • Artralgías / Artritis no erosiva ni deformante, caracterizada por edema de los tejidos blandos e hipersensibilidad articular.
    • Necrosis aséptica
    • Tenosinovitis
    • Miositis
  • 14. MANIFESTACIONES RENALES
    • Hematuria – Cilindruria
    • Proteinuria
    • Hipertensión arterial
    • Insuficiencia renal
    • Síndrome nefrótico
    • NEFRITIS LÚPICA (OMS)
    • I : Normal
    • II: Mesangial
    • III: Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
    • IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa
    • V:Glomerulonefritis membranosa
    • VI: Esclerosis glomerular
  • 15. MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES
    • CARDIACAS
    • Miocarditis
    • Endocarditis Libman-Sacks
    • Pericarditis
    • Arteriopatía coronaria
    • Tromboflebitis
    • PULMONARES
    • Pleuritis con o sin derrame
    • Neumonitis lúpica
    • Fibrosis intersticial
    • Hipertensión y hemorragia pulmonar
  • 16. MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS
    • PRIMARIAS
    • Síndrome orgánico mental
    • Disfunción cognoscitiva
    • Psicosis
    • Convulsiones
    • Neuropatías
    • Trastornos cerebrovasculares
    • Corea
    • Meningitis aséptica
    • SECUNDARIAS
    • Infección
    • Hipertensión arterial
    • Fármacos
    • Uremia
  • 17. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
    • Anemia: Normocítica normocrómica . En algunos casos hemolítica
    • Leucopenia < 4000/uL
    • Linfopenia < 1500/uL
    • Trombocitopenia
    • < 100 000 /uL
    • Linfadenopatía
    • Esplenomegalía
  • 18. MANIFESTACIONES
    • GASTROINTESTINALES
    • Inespecíficas: anorexia, náuseas, vómito, dolor abdominal y diarrea.
    • Hepatomegalía.
    • Alteración de las
    • enzimas hepáticas.
    • Ascitis 5 – 10%
    • Enteropatía perdedora de proteínas.
    • OCULARES
    • Síndrome de Sjögren (Disminución de secreciones glandulares y sequedad de mucosas)
    • Conjuntivitis
    • Escleritis
    • Vasculitis retiniana
  • 19. DIAGNÒSTICO
    • Adecuada realización de la Historia Clínica:
    • Manifestaciones clínicas
    • Anamnesis: Antecedentes Personales y familiares. Examen funcional.
    • Examen físico completo.
    • Pruebas laboratorio rutina
    • Presencia de auto Acs
    • Pruebas especiales: ECG, Rayos X, Ultrasonido, Biopsia renal
  • 20.  
  • 21. PRUEBAS DE LABORATORIO
    • TRADICIONALES
    • Hematología completa
    • Uroanalisis
    • SEROLOGIA
    • Células LE 80%
    • CH50
    • C3 y C4
    • AUTOANTICUERPOS
    • Anticuerpos Antinucleares (ANA)
    • Anticuerpos IgG anti DNA de doble hélice (Anti-dsDNA) 90%
    • Anti-Sm
    • Anti-RNP
    • Antihistona 50 -70%
    • Anti-Ro (SS-A)
  • 22. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
    • Artritis reumatoide
    • Diferentes formas de dermatitis
    • Púrpura trombocitopénica
    • Enfermedad mixta del tejido conectivo
    • Lupus inducido por fármacos
  • 23. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO ESTRIADO
  • 24. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO
    • DERMATOMIOSITIS
    • Inflamación no supurada del
    • músculo estriado y piel que
    • se caracteriza por debilidad
    • muscular simétrica, rash y
    • aparición tardía de
    • calcinosis
    • POLIMIOSITIS
    • Enfermedad inflamatoria no
    • supurada del músculo
    • Estriado que ocasiona
    • debilidad simétrica en las
    • cinturas escapular y
    • pelviana.
  • 25. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO ESTRIADO
    • EPIDEMIOLOGÍA
    • Incidencia 0,2 -1 /200000
    • Sexo femenino 2:1
    • ETIOLOGÍA
    • Desconocida.
    • Agentes infecciosos,
    • vacunas, neoplasias,
    • drogas y algunas
    • anormalidades
    • inmunológicas
  • 26. PATOGENIA
    • AGENTE DESCONOCIDO
    • Reconocimiento Anormal
    • del Sistema Inmune
    • (Celular y Humoral)
    • VASCULITIS
  • 27. CLASIFICACIÓN PARA PACIENTES CON MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
    • Polimiositis idiopática primaria.
    • Dermatomiositis idiopática primaria
    • Dermatomiositis (o polimiositis) asociada con neoplasia.
    • Dermatomiositis (o polimiositis) infantil asociada con vasculitis.
  • 28. CLASIFICACIÓN PARA PACIENTES CON MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
    • Polimiositis o dermatomiositis asociadas con otras enfermedades del tejido conectivo.
    • Miositis pos cuerpo de inclusión
    • Miositis causada por agentes infecciosos
    • Miositis causada por drogas o toxinas
  • 29. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    • GENERALES
    • Anorexia, pérdida de
    • peso, cansancio y
    • fiebre.
    • MUSCULARES
    • Debilidad muscular
    • simétrica de predominio
    • proximal.
    • Afecta: Cintura escapular,
    • cintura pélvica, músculos
    • flexores del cuello,
    • musculatura faríngea y velo
    • del paladar
  • 30. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    • CUTÁNEAS
    • Eritema heliotropo en los párpados, puente de la nariz, cuello y espalda.
    • Signo de Gottron: lesión eritematoviolácea o atrófica en algunas MCF e IFP y superficies extensoras de las articulaciones.
    • Fotosensibilidad.
    • Pliegues ungueales hiperémicos.
    • Poiquilodermia: dermatitis atrófica, descamativa y eritematosa.
    • Úlceras cutáneas
  • 31. ERITEMA HELIOTROPO
  • 32. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    • CALCINOSIS
    • Deposito de calcio en los
    • tejidos subcutáneos
    • afectados, músculos y
    • fascia.
    • DIGESTIVAS
    • Disfagia
    • Dolor Abdominal
    • Hemorragias
    • Perforación intestinal
  • 33. CALCINOSIS
  • 34. DIAGNÓSTICO
    • Adecuada realización de la Historia Clínica:
    • Manifestaciones clínicas
    • Anamnesis: Antecedentes Personales y familiares. Examen funcional.
    • Examen físico completo.
    • Pruebas laboratorio rutina:
    • Hematología completa
    • VSG y PCR
    • Enzimas musculares: CPK, TGO, TGP, LDH y aldolasa
    • Pruebas Especiales:
    • Electromiografía
    • Biopsia muscular
    • Estudios radiológicos
  • 35. CRITERIOS DE BOHAN Y PETER CRITERIO DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS Debilidad muscular proximal simétrica + + Elevación Enzimas musculares + + Cambios EMG + + Rash típico + - Biopsia: miositis inflamatoria + +
  • 36. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
    • Miositis infecciosas
    • Miopatías primarias
    • Miopatías endocrinológicas
    • Enfermedades neurológicas
    • Otras enfermedades del tejido colágeno
    • Inducida por fármacos:
    • Hidroxicloroquina, zidovudina (AZT).
  • 37. ARTRITIS REUMATOIDEA
  • 38. ARTRITIS REUMATOIDEA
    • Enfermedad inflamatoria sistémica crónica, de causa desconocida, que afecta de modo principal las membranas sinoviales de múltiples articulaciones.
    • Se presenta a cualquier edad con un predominio entre la 3ª y 4ª década de la vida.
    • Sexo femenino 2-3 :1
    • Prevalencia 1% aumenta con la edad
  • 39. ETIOLOGIA
    • DESCONOCIDA
    • MANIFESTCIÓN DE LA RESPUESTA DEL HUESPED CON SUSCEPTIBILIDAD GÉNETICA A UN AGENTE INFECCIOSO
    • FACTORES AMBIENTALES Y HORMONALES
  • 40. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    • AFECTACIÓN ARTICULAR:
    • Poliarticular.
    • Tumefacción articular
    • simétrica con rigidez,
    • calor, hipersensibilidad y
    • dolor.
  • 41. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
    • * Nódulos reumatoideos: 30%
    • * Vasculitis reumatoide: Compromete arterias de mediano y pequeño calibre.
    • * Pleuropulmonares: Pleuritis 20%
    • * Hematológicas:
    • Anemia normocitica normocromica
    • * Neurológicas
    • * Oculares
    • * Síndrome de Felty: AR, esplenomegalia y leucopenia.
    • * Osteoporosis
  • 42. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
  • 43. ESTADIO 1
  • 44. ESTADIO 2
  • 45. ESTADIO 3
  • 46. ESTADIO 4
  • 47. Clasificación Funcional
    • CLASE I
    • Ninguna limitación para
    • realizar actividades normales
    • CLASE II
    • Restricción moderada
    • CLASE III
    • Restricción considerable
    • CLASE IV
    • Paciente incapacitado
  • 48. DIAGNÓSTICO
    • Cuadro Clínico Típico
    • Criterios Diagnósticos de la ARA (Sensibilidad 91% y especificidad 89%)
  • 49. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ARTRITIS REUMATOIDE (ARA)
    • Rigidez matutina de una hora de duración.
    • Artritis de tres o más áreas articulares: Observadas simultáneamente por un médico.
    • Artritis de las articulaciones de la mano.
    • Artritis simétrica: afectación simultanea de las mismas áreas articulares en ambos lados del cuerpo.
    • Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos sobre las prominencias óseas, superficies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observados por un médico.
    • Factor reumatoide sérico positivo.
    • Alteraciones radiológicas típicas de AR
  • 50. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
    • LABORATORIO RUTINA
    • Hematología completa
    • VSG y PCR
    • Factor reumatoide sérico
    • IMÁGENES
    • Radiografías PA y
    • Laterales de las
    • articulaciones
    • afectadas
  • 51. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
    • Artritis inflamatorias
    • Enfermedades del Colágeno
    • Condiciones articulares no inflamatorias
    • Otros diagnósticos:
    • Artritis séptica
    • Polimialgia reumática
    • Síndrome paraneoplasico
    • Enfermedades Tiroideas
  • 52. ESCLERODERMIA
  • 53. ESCLERODERMIA
    • Enfermedad inflamatoria crónica del tejido
    • conectivo, que se caracteriza por
    • inflamación, fibrosis y cambios
    • degenerativos en los vasos sanguíneos,
    • piel, músculo y algunos órganos internos.
    • Su característica principal es el endurecimiento
    • y fibrosis de la piel.
  • 54. ESCLERODERMIA
    • EPIDEMIOLOGÍA
    • Sexo femenino 3:1
    • 3ª y 5ª décadas de la
    • vida.
    • Distribución mundial
    • en todas las razas.
  • 55. CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA
    • Esclerodermia Localizada
      • Morfea en placas
      • Morfea lineal
      • En golpe de sable
    • Esclerosis Sistémica
      • Con afectación cutánea limitada
      • Con afectación cutánea difusa
      • Esclerosis Sistémica sin escleroderma
      • Síndromes de superposición
    • Trastornos afines inducidos por químicos
    • Otros trastornos afines a la esclerodermia
  • 56. ESCLERODERMIA SISTÉMICA DIFUSA LIMITADA Compromiso de piel Extremidades distal y proximal, cara, tronco Distal de los codos, cara Fenómeno de Raynaud Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos Puede preceder la enfermedad dérmica por años Compromiso Orgánico Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco Gastrointestinal; hipertensión arterial pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en <10% de pacientes; cirrosis biliar Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa pérdida capilar Anticuerpos Antinucleares Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero
  • 57. MANIFESTACIONES CLINICAS
    • FENOMENO DE RAYNAUD
  • 58. NECROSIS
  • 59. ESCLERODERMA
    • FASES
    • 1.- Edematosa
    • 2.-Indurativa
    • o esclerótica
    • 3.- Atrófica
  • 60. MANIFESTACIONES ARTICULARES
  • 61. MANIFESTACIONES ARTICULARES
  • 62. MANIFESTACIONES CLINICAS
  • 63. CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA LA CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
    • TAD ≥ 110 mmHg acompañado de por lo menos 2 de los siguientes hechos:
    • Retinopatía hipertensiva grado III o IV
    • Convulsiones
    • Proteinuria
    • Hematuria
    • Anemia hemolitica microangiopatica
    • Azoemia
    • Hiperreninismo
    • TAD < 110 mmHg con fracaso renal rapidamente progresivo no
    • atribuible a otras causas y acompañado por lo menos de
    • 2 de los hallazgos anteriores.
  • 64. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  • 65. Criterios Diagnósticos de la Esclerodermia   
    • CRITERIO MAYOR. 
    • - Esclerodermia proximal.- Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).
    • CRITERIOS MENORES.
    • 1. Esclerodactilia.- Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
    • 2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
    • 3. Fibrosis pulmonar basal bilateral.- Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones básales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón &quot;en panal de abeja&quot;. Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
    •   Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó
    • más criterios menores. 
    •  
  • 66. DIAGNOSTICO
    • Historia clínica detallada
    • Estudios complementarios:
    • Hematología completa: Anemia
    • Determinación de anticuerpos específicos: anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-DNA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc-70) y anticentrómero.
    • Biopsia cutánea
    • Depuración de creatinina y proteinuria en 24 horas
    • ECG , Rayos x de tórax
    • Pruebas de función respiratoria
    • Esofagograma y manometría esofágica
  • 67. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
    • DERMATOMIOSITIS
    • LUPUS
    • ARTRITIS REUMATOIDE
  • 68. G R A C I A S