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  • 1. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
    PRESENTADO : DRA PLATA
  • 2. GENERALIDADES
    • Ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las neoplasias infantiles
    • 3. Incidencia anual es de 3/100.000 habitantes menores de 15 años
    • 4. Relación hombre/mujer a esta edad de 1,2.
    • 5. Mayor incidencia en lactantes y menores e 7 años
    • 6. Mortalidad del 45%
    • En los niños existe mayor proporcion de tumores a nivel de fosa posterior
    • 7. 0 – 6 meses 27%
    • 8. 6 – 12 meses 53% prom: 60%
    • 9. 12 – 24 meses 74%
    • 10. 2 – 16 años 42%
    • 11. los tumores mas frecuentes son 3: el meduloblastoma, el astrocitomacerebeloso y el glioma del tronco cerebral.
    • 12. otros tumores intracraneales importantes son el craneofaringeoma, el tumor de la region pineal, el ependimoma y el papiloma del plexo coroideo.
  • FACTORES DE RIESGO
    • Sindromes hereditarios o enfermedades genetica:
    • 13. riesgo de 2,55% entre flires, depende del sexo
    • 14. Neurofibromatosis I y II: Enf. de Von Hippel – lindau
    • 15. Sind. De poliposis familiar: Sind. Carcinomatoso de celnovoides
    • Factores ambientales:
    • 16. Campos electromagneticos
    • 17. Traumatismos electromagneticos
    • 18. Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas
    • 19. Fumar pasivamente durante el embarazo
    • 20. Edad del padre
    • 21. Uso de pesticidas
    • 22. Radiaciones ionizantes
    • Factores geneticos:
    la existencia de defectos cromosicos y desordenes geneticos se han observado en algunos tumores del SNC
    • Radiaciones:
    algunos estudios han mostrado un exceso de tumores del SNC en niños que han recibido irradiacion del cuero cabelludo como tratamiento de la tiña capitis, pero no se ha podido probar una relacion de causa efecto
    • Sustancias quimicas:
    se pudieron inducir tumores encefalicos con la inoculacion de sustancias como las Nitrosamidas y los hidrocarburos policiclicosaromaticos, en animales de experimentacion.
  • 23. ETIOLOGIA
    • La etiología de estos tumores se desconoce,
    • 24. Estudios genéticos moleculares han ayudado a tipificar muchas entidades y a intentar establecer factores diagnósticos y pronósticos:
    • 25. pérdida de heterocigosidad 17p, 13 y 22 (astrocitomas difusos),
    • 26. pérdida del cromosoma 10 (G.multiforme),
    • 27. pérdida alélica del cromosoma 22 (meningiomas)
    • 28. mutaciones p53
  • clasificacion
    Astrocitomaastrociticos, anaplasicos. Tumor subependimario de celulas gigantes y glioma gigantocelular
    Gliomas mixtos y gliobastomas multiforme
    TUMORES GLIALES
    Tumores oligodendrogliales (simple y anaplasico)
    Tumores de plexos coroideos, papiloma y anaplasico
    Tumores ependimarios, ependimoma, anaplasico, Mixopapilar
    Morfologia, anaplasia y localizacion 1985
  • 29. Glangiocitomas, gangliogliomas, gangliogliomaanaplasico
    TUMORES NEURONALES
  • 30. PNET indiferenciados y diferneciados
    Meduloepitelioma
    TUMORES PRIMITIVOS NEUROECTODERMICOS
  • 31. Pineocitomay Pineoblastoma
    TUMORES DE LAS CELULAS PINEALES
  • 32. Meduloblastoma/ PNET
    Astrocitomacerebeloso
    INFRATENTORIAL
    Ependimoma
    Glioma del tronco
    Localizacion del tumor y tipo histologico
  • 33. Glioma de bajo grado
    ganglioglioma
    SUPRATENTRORIAL HEMISFERICO
    Ependimoma
    Tumor plexos coroideos
    PNET
    Localizacion del tumor y tipo histologico
  • 34. Craneofaringeoma
    Tumor de celulas germinales
    SUPRATENTRORIAL LINEA MEDIA
    Glioma quiasma/hipotalamo
    Pinealoma
    Localizacion del tumor y tipo histologico
  • 35. MANIFESTACIONES
    CLINICAS
    • Los sintomas y signos clinicos que originan son diversos, dependeran del lugar en que se ubiquen y las areas cerebrales que comprometan.
    • 36. estas lesiones dan signos y sintomasneurologicos que pueden dividirse en focales y generales.
  • SINTOMAS FOCALES
    Se deben al efecto que ocasiona el tumor o el edema en determinadas estructuras anatomicas
  • 37. SINTOMAS GENERALES
    Se deben al incremento de la presion intracraneal que dlla un proceso expansivo tumoral
  • 38. NEUROBLASTOMA
  • 39. Epidemiologia y Etiopatologia
    Tumor maligno embrionario del SNSP
    3 Tumor pediatrico 8%
    90% se diagnostica a los 5 años
    Varones de raza blanca
    Exposicion materna o paterna
    Componenete familiar en 1-2%
  • 40. Caracteristicasgeneticas:
    Amplificacion del protooncogen MYCN (N-myc)
    Estadio tumoral avanzado
    Mal pronostico
    Hiperdiploidia del ADN de cell tumorales
    Buen diagnostico en niños menores de un año
    Perdida de herogenicidad en 1p, 11q, 14q, ganancia 17q
    Factor de crecimiento nervioso (TrK-A)
    Proteina asociada con la resistencia a farcos
  • 41. MANIFESTACIONES CLINICAS
    Aparece en cualquier lugar donde exista tejido NS
    Origen abdominal a nivel de la glandulasuprarenal, ganglios simpaticos retroperitoneales
    Fiebre, irritabilidad, retraso del crecimiento, dolor oseo, nodulos azulados subcutaneos, proptosis y equimosis orbitaria
    Estadio 4s menores de un años: diseminacion a piel, higado , medula osea, sin afectacionosea
  • 42. Metastasis afecta huesos largos , craneo, medula osea, higado, ganglios linfaticos, piel
    Puede cursar con un sxparaneoplasico de origen autoinmune con ataxia u opsomiocloneo
    Productores de catecolaminas que producen hipersudoracion e HTP
    Liberacion de peptido intestinal vasoactivoque diarrea secretora
  • 43. DIAGNOSTICO
    Rx simple:
    Masas
    Calcificaciones
    Tc:
    Hemorragias, masas, casificaciones
    Marcadorees tumorales aumentados 95% en orina:
    Acido homovanilico (AHV)
    Acido vanililmandelico (AVM)
  • 44. Gammagrafia:
    Afectacion del hueso cortical
    Aspiracion y biopsia de medula osea para detectar la infiltracion
  • 45. International NeuroblastomaStagingSystem
    ETAPA 1: tumor escisión macroscópica , con o sin enfermedad residual microscópica; ganglios linfáticos ipsilaterales.
    ETAPA 2A: tumor localizado con escisión macroscópica incompleta; ganglios linfáticos ipsilaterales
    ETAPA 2B: tumor con o sin escisión macroscópica completa; ganglios linfáticos ipsilaterales no adherentes, positivos para el tumor. Los ganglios linfáticos contralaterales agrandados deben ser negativos microscópicamente
  • 46. Etapa 4: cualquier tumor primario con diseminación a los ganglios linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos (excepto los definidos para el etapa 4S).
    Etapa 4S: tumor primario localizado con diseminación limitada a piel, hígado o médula ósea. La afectación medular debe ser mínima (o sea, <10% de células nucleadas totales identificadas como malignas por biopsia de hueso o por aspirado de médula ósea).
  • 47. Etapa 3: tumor irresecable unilateral, infiltrante más allá de la línea media, con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales; o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfáticos regionales contralaterales; o tumor en la línea media con extensión bilateral por infiltración (irresecable) o por afectación del ganglio linfático.
  • 48. ASIGNACION DE GRUPO DE RIESGO DE NEUROBLASTOMA
  • 49. TRATAMIENTO
    Estadio 1 y 2: Tto y observacion
    Tasa de curacion del 90%
    Estadio 4s: Ttosintomatico
    Menores de 2 años dosis bajas de ciclofosfamida y radioterapia sobre el higado.
    buen pronostico, regresa de forma espontaneo
    Niños con compresion medular requieren radioterapia, quimioterapia, cirugia para evitar lesiones neurologicas
  • 50. ASTROCITOMA
  • 51. NEUROGLIA
  • 52. astrocitos
    Son las neuroglias más grandes, su forma es estrellada. Existen dos tipos especializados:
    Astrocitos tipo I o Protoplasmático:
    Se encuentran principalmente en la sustancia gris del SNC.
    Astrocitos tipo II o Fibroso:
    Se encuentran en la sustancia blanca del SNC
    - Forman parte de la barrera hematoencefálica que protege al SNC de cambios bruscos en la concentración de iones del líquido extracelular
    - Eliminan el K+, glutamato y GABA del espacio extracelular.
    - almacenanglucógeno y su función es esencial debido a la incapacidad de las neuronas de almacenar moléculas energéticas
    - Conservan los neurotransmisores dentro de las hendiduras sinápticas y eliminan su exceso.
  • 53. ASTROCITOMA
    Es un  tumor primario del  snc  que aparecen en el parenquima cerebral a partir de los astrocitos
    benignos
    malignos
  • 54. Se desconoce la causa factores de riesgo
  • 55. mecanismos de crecimiento
    Por Expansión:
    El tumor crece sobre un punto central
    produciendo compresión y
    destrucción del tejido
    adyacente.         
    Si la neoplasia no esta influenciada
    por presiones externas, suelen ser
    esféricas y rodeadas por una cápsula de
    tejido gliótico cerebral o conectivo.
  • 56. mecanismos de crecimiento
    Invasión
    extensión del tumor entre los intersticios del tejido que lo rodea, pudiendo llegar a gran distancia del origen.
  • 57. mecanismos de crecimiento
    hemorragia intratumoral:que genere la tumoración y por el edema circundante que se produce por el aumento de la permeabilidad de los vasos intra y peritumorales.
  • 58. clasificación
    En 1993, la OMS estableció los criterios para clasificar los astrocitomas en cuatro grados basados en sus características histológicas:
    son astrocitomas de crecimiento lento y que no se diseminan hasta otras partes del cerebro y la médula espinal, o hasta otras partes del cuerpo, cursan con un excelente pronóstico después de su extirpación, 
    Astrocitomas de grado bajo
  • 59. grado II fibrilar : con células de aspecto largo y delgado.
  • 60. Astrocitomas de grado alto
    son de crecimiento rápido y a menudo se diseminan dentro del cerebro y la médula espinal
    es un tumor difuso, infiltrante caracterizado
    por anaplasia dispersa y elevado potencial proliferativo, por lo general
    aparecen de un astrocitoma de bajo grado aunque pueden ser diagnosticados
    sin un precursor. Igualmente, tienen un potencial intrínseco de progresar
    a un glioblastoma maligno.
  • 61. tiende a ser el tumor más agesivo, clínicamente, entre los astrocitomas. La supervivencia de pacientes con glioblastoma multiforme se extiende a unos 12 meses con tratamiento quirúrgico agresivo junto con radio y quimioterapia. La supervivencia de 5 años no suele subir del 3%.Es posible que un astrocitoma que inicialmente fue de bajo grado recurra a una forma más agresiva y extensa
  • 62.
  • 63. Por lo general, los astrocitomas se forman en las siguientes partes del sistema nervioso central (SNC)
  • 64. manifestaciones clínicas
    Los síntomas son distintos y dependen de los siguientes aspectos:
    • Si el tumor se forma en el cerebro o la médula espinal.
    • 65. Tamaño del tumor.
    • 66. Rapidez con que crece el tumor.
    • 67. Edad y etapa de desarrollo del niño.
    Síntomas y signos de hipertensión intracraneal y signos neurológicos focales .
    Cefalea en la mañana o cefalea que desaparece después de vomitar
    nauseas
    vómitos matutinos
    alteraciones visuales (diplopía, papiledema, etc.)
    Pérdida de equilibrio y problemas para caminar.
    Empeoramiento de la escritura o habla lenta.
    Debilidad o cambio en la sensibilidad de un lado del cuerpo.
    Convulsiones.
    Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.
    Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).
  • 68. Los cambios de personalidad/primer síntoma de un tumor cerebral independientemente de su localización.
    Letargo, irritabilidad, niño hiperactivo u olvidadizo, disminución de su rendimiento escolar.
  • 69. historia clínica
    La historia clínica detallada, precisando los síntomas iniciales, su evolución.
    Antecedentes familiares
    Debe realizarse una exploración neurológica completa.
    La exploración oftalmoscopica
  • 70. 1. Anamnesis
    2. Examen físico general.
    3. Examen neurológico .
    3. pruebas de laboratorio.
    5. RNM y/o TAC encefálica sin y con medio de contraste
    historia clínica
  • 71. TUMORES SNC EN NIÑOSimágenes diagnosticas
  • 72. TUMORES SNC EN NIÑOSimágenes diagnosticas
  • 73. Los astrocitomas infantiles se diagnostican y se extirpan mediante cirugía
    BIOPSIA
    Se pueden realizar las siguientes pruebas con la muestra de tejido que se extrajo
    Estudio inmunohistoquímico
    Microscopía óptica y electrónica
    Análisis citogenético
  • 74. Los tumores del SNC en pediatría son
    operados vía craneotomia y requieren el
    uso del manitol para reducir la presión
    intracraneana. Los tumores encapsulados
    pueden ser reseccionado en su totalidad.
    TUMORES SNC EN NIÑOStratamiento
  • 75. TUMORES SNC EN NIÑOStratamiento
    La Radioterapia juega un rol de gran magnitud en los niños con tumores de SNC sin embargo existen muchas complicaciones de este pues pueden inducir al edema cerebral, alopecia y eventualmente eritema cutáneo en la primer semana del tratamiento.
  • 76. Quimioterapeuticos continúan demostrando utilidad en el tratamiento de estos niños .
    Existen varias consideraciones al respecto entre ellas la presencia de la barrera hematoencefalica y la limitada penetración de las moléculas de alto peso molecular.
    Las drogas mas usadas son nitrosoureas, procarbazine, fluoracilo, metrotexate y cisplatino .
    TUMORES SNC EN NIÑOStratamiento
  • 77.
  • 78. factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento
    El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:
    • Si el astrocitoma se formó en el SNC y si se diseminó.
    • 79. Si quedaron células cancerosas después de la cirugía.
    • 80. Grado del astrocitoma.
    • 81. Si el niño padece de NF1.
    • 82. Edad del niño.
    • 83. Si el astrocitoma recién se diagnosticó  
    Para el astrocitoma recidivante, el pronóstico y el tratamiento dependen del tiempo que demoró en recidivar desde la terminación del tratamiento hasta el momento en que el astrocitomarecidivó.
  • 84. EPENDIMOMA
  • 85. GENERALIDADES
    Tumor de Crecimiento Lento
    Origen en © Ependimarias de la Pared de los Ventrículos Cerebrales o del Canal Ependimario
    Histológicamente Grado III (OMS)
    Afecta Niños y Adultos Jóvenes . Ambos Sexospor Igual
    Frecuencia de Aparición 6 años en Niños y 30 – 40 en Adultos Jóvenes
  • 86.
  • 87. ESTADISTICA Y EPIDEMIOLOGIA
    3,9% de todos los tumores neuroepiteliales
    6,12% de los tumores intracraneanos en la infancia
    Más frecuente en niños pequeños, 30% de todos los tumores intracraneanos en menores de 3 años
    Se presenta en ambos sexos
    Edad más frecuente alrededor de los 6 años y un segundo pico de frecuencia entre 30 y 40 años
  • 88.
  • 89. LOCALIZACION
    Cualquier punto del Sistema Ventricular o del Canal Espinal o Extraventricular
    Paradójico
    Niños = Fosa Posterior
    Adultos = ME
  • 90. ASPECTO
    Ventrículo
    Lateral
    Fosa Posterior
    Extraventricular
    Forma Ventricular
    Parenquimatoso
    Astrocitoma
    Quiste
    Forma Ventricular
  • 91. FOSA POSTERIOR
    Piso o Techo del IV Ventrículo
    Ocupa Totalmente en su Crecimiento
    Extensión hacia el Ø Pontocerebeloso
    Reproducción en la Cisterna Magna
    Apoyo en la Superficie del Tallo Cerebral
  • 92. CARACTERISTICAS
    Tumor Blando
    Fácilmente Aspirable
    Color Grisáceo
    Bien Delimitado
    Punto de Origen en Tallo Cerebral
    Resección Total o Parcial
    Diseminación LCR (Metástasis 15%)
  • 93. HISTOPATOLOGIA
    EPENDIMOMA
    Seudorosetas Perivasculares
    Rosetas Ependimarias
    Verdaderas
    Acumulo © Ordenadas Radialmente Alrededor de los Vasos
    No Patognomónico
    Mas Frecuente
    Acumulo © en Forma
    Radiada
    Patognomónico
    Menos Frecuente
  • 94. CAMBIOS REGRESIVOS
    Degeneración Mixoide
    Hemorragia Intratumoral
    Calcificación
    Focos de Cartílago
    TAC
  • 95. EPENDIMOMA ANAPLASICO
    Maligno
    Crecimiento Rápido
    Alta Mitosis
    Proliferación Microvascular y Necrosis
    G III
    Niños Pequeños
    Compartimiento Supratentorial
  • 96. CLINICA
    Vomito
    Cambios de Comportamiento
    Hidrocefalia Triventricular
    FOSA POSTERIOR
    Signos de SHTE
    Ceguera
    Compromiso PC VI, VII, VIII
    Alteración Cognoscitiva
  • 97. Asintomático al Inicio
    Sintomático al Crecer
    COMPARTIMENTO SUPRATENTORIAL
    Hidrocefalia
    SHTE
  • 98. Convulsión
    Parestesias
    EXTRAVENTRICULAR
    Alteración de la Conducta
    Según Localización
  • 99. NEUROIMAGENES
    TAC
    FOSA POSTERIOR
    Isodenso
    50% Calcificaciones
    Poco Anaplasico
    RMI
    Mas Preciso y Muestra Origen Tumoral
    Extensión a través de Agujeros de Luschka/Pontocerebeloso y Magendie/Bulbo Dorsal y ME
  • 100. Diseminación
    TAC Corte Axial
    EFP
    Tumor en IV Ventrículo, isodenso, calcificado
    Hidrocefalia evolutiva.
  • 101. TAC
    Ependimoma con Extensión al Angulo Pontocerebeloso Derecho
    TAC Corte Axial
    Ependimoma Anaplasico de Fosa Posterior con Contraste
  • 102. Ependimoma del piso del IV ventrículo
    Corte coronal
    Corte axial que muestra la adherencia al piso del IV ventrículo
    Corte sagital que muestra el tumor a través del orificio de Magendie
    Control postoperatorio que muestra resección subtotal
  • 103. TAC
    Isodenso
    COMPARTIMENTO SUPRATENTORIAL
    50% Calcificaciones
    Poco Anaplasico
    RMI
    Mas Preciso y Muestra Origen Tumoral
    Extensión a través de Agujeros de Luschka/Pontocerebeloso y Magendie/Bulbo Dorsal y ME
  • 104. Quiste
  • 105. Epedimoma Intraventricular en Lactante:
    PreOP y POP con Resección Total
    Ependimoma Supratentorial Anaplásico en Lactante:
    Sin contraste
    Con contraste
    y D. Control postquirúrgico con resección total.
  • 106. TRATAMIENTO
    ELECCION
    Resección Total
    50% Loc.
    Resección Subtotal
    Recurrenc
    EFP
    Resección Total
    Techo IV V.
    Resección Subtotal
    Piso IV V.
    Radioterapia Local Conformada
    Quimioterapia No Efectiva
  • 107. ESP
    Resección Total
    + Frec
    Radioterapia
    Biopsia -, MRI -
    Resección Subtotal
    Recurrencia
    Second Look
    Anaplasico
    Reseccion Total
    Radioterapia
  • 108. Ependimoma de bajo grado operado en el año 1988 con resección total y su control 20 años después sin recidiva
    Paciente de 1 año de edad operada en 1990 de un ependimomaanaplásico con resección subtotal: A. Preoperatorio
    B. Postoperatorio inmediato
    C. Diseminación en ambos hemisferios un año después de la cirugía
  • 109. RECIDIVA Y DISEMINACION
    Sitio de Origen
    Benigno Reoperar
    Anaplasico y Recidiva Resecable
    Second Look
    Quimioterapia ????
    Radioterapia Luego de Quimio
    Diseminacion por Leptomeninges
    Metastasis ME
    Radioterapia
    Pronostico Fatal
  • 110. CONCLUSIONES
    10% Tumores 1° SNC en la Infancia
    50% < 5 años
    60% Fosa Posterior (bajo grado)
    40% Supratentorial (anaplasicos)
    70% Benignos (G II)
    30% Anaplasicos (G III)
  • 111. Reseccion Total
    Reseccion Subtotal complementar con Radioterapia Local Conformada
    Quimioterapia No Efectiva
    Peor Pronostico < 3 años
    Sobrevida Posible en Anaplasico Supratentorial con Reseccion Total que en EFP con Reseccion Subtotal
  • 112. MEDULOBLASTOMA
  • 113.
  • 114.
  • 115. PNTE
  • 116. Preferido a la fosa posterior .
    Se produce durante la primera década de vida con una incidencia de pico entre 4 y 7 años de edad.
    1.7:1 hombres a la proporción de mujeres.
    Hay una propuesta que está aumentando la incidencia de PNETs personas menores de 20 años.
  • 117. 1 de cada 5 tumores cerebrales infantiles.
    Pico de máxima incidencia en la primer década de la vida.
    Supervivencia del 56% a los 5 años y 43% a los 10 años de la cirugía.
  • 118. Meduloblastoma surge en la fosa posterior, normalmente desde el vermis cerebelosa en el techo del cuarto ventrículo, así se presenta como un tumor de la línea media .
    Una proporción menor de casos surgen en un hemisferio cerebelosa, especialmente en los niños mayores.
  • 119.
  • 120.
  • 121. PREDISPOSICIÓN GENÉTICA HEREDADA A MEDULOBLASTOMA
  • 122.
  • 123.
  • 124.
  • 125. HISTOPATOLOGIA
  • 126. HISTOPATOLOGIA
  • 127. HISTOPATOLOGIA
  • 128. VARIANTES FISIOPATOLOGICAS
  • 129. PRESENTACION CLINICA
  • 130.
  • 131. PARTICIPACION
    CEREBELOSA
  • 132.
  • 133. DIAGNOSTICO
  • 134.
  • 135.
  • 136.
  • 137. Quimioterapia
  • 138. GRACIAS