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    Rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma Presentation Transcript

    • Karen Marieth Barrios
    • • El rabdomiosarcoma también puede encontrarse en zonas donde los músculos estriados son muy pequeños o no existen. -Próstata -oído medio y -sistema de conductos biliares.Las células cancerosas asociadas con este trastorno pueden diseminarse a otras áreas del cuerpo.
    • Los rabdomioblastos son las células de las etapas iniciales del desarrollo del feto, tras el proceso de maduración y desarrollo, darán origen a los músculos.
    • Los rabdomiosarcomas también son más frecuentes entre los niños que padecen :• Neurofibromatosis tipo 1• síndrome Li-Fraumeni• Sx. de Costello• Sx. de Noonan• Sx. De Beckwith-wiedemann
    • RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIORABDOMIOSARCOMA ALVEOLARRABDOMIOSARCOMA ANAPLASICO
    • SINTOMAS• Los síntomas pueden no manifestarse hasta que el tumor está muy desarrollado, especialmente si éste se aloja en la profundidad de un músculo o en el estómago. Los síntomas pueden incluir:
    • • Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).• Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta• Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (pueden verse afectados si el tumor comprime los nervios del área donde se sitúa).• Una protuberancia en el ojo o párpados caídos (que puede indicar la presencia de un tumor en el globo ocular).
    • SINTOMAS
    • • Examen físico y antecedente• Radiografía• Exploración por TAC• RMN• Gammagrafía ósea• Punción lumbar• Ecografía
    • • Biopsia• Aspiración y biopsia de médula ósea• Microscopía óptica y electrónica• Estudio inmunohistoquímico
    • La estadificación del rabdomiosarcoma infantil se realiza en tres etapas relacionadas.• Sistema de agrupamiento.• Sistema de estadificación.• Grupo de riesgo.
    • Sistema de agrupamientoGrupo I• Enfermedad localizada, resecada totalmenteIa - el tumor fue limitado al músculo de origenIb - infiltración más allá del músculo de origenGrupo II• Resección total gruesaIIa - células microscópicas del tumor todavía se quedaron detrásIIb - resecado totalmente, pero células microscópicas del tumor vistas en los ganglios linfáticos próximos (N+)
    • Grupo III• Resección incompletaIIIa - esencialmente solo una biopsiaIIIb - más del 50% del tumor fue resecadoGrupo IV• Enfermedad metastática distante presente en el inicio (no puede ser extirpado o "ser curado" quirúrgicamente)
    • Sistema de estadificaciónLa estadificación utiliza el sistema clásico de TNM, definido como sigue: T1 - confinado al sitio de origen a £ 5 cm b > 5 cm T2 - extensión más allá del sitio de origen a £ 5 cm b > 5 cm N0 - ningunos de los ganglios linfáticos clínicos implicados N1 - ganglios linfáticos clínicos implicados M0 - ninguna enfermedad distante M1 - enfermedad distante
    • El sistema de estadificación también pone énfasis grande en la localización del tumor primario:Etapa I• Sitios favorables, cualquier tamaño, cualquier estado nodal• Orbito, GU (no vejiga o próstata), Cabeza y cuelloEtapa II• Sitios desfavorables, pero ganglios linfáticos pequeños Y negativos• Extremidades, Vejiga, Próstata, "Parameningeal"
    • Etapa III• Sitios desfavorables, pequeños o grandes, PERO ganglios linfáticos positivosEtapa IV• Enfermedad metastática distante, sin importar sitio, tamaño, o ganglios
    • Rabdomiosarcoma infantil de riesgo bajo• Tumor embrionario de cualquier tamaño que se encuentra en un sitio "favorable". Puede quedar parte del tumor después de la cirugía, que se puede ver sin un microscopio. El cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos. Las siguientes áreas son sitios "favorables": – El ojo o el área alrededor del ojo. – La cabeza y el cuello (pero no en el tejido que reviste el cerebro y la médula espinal). – La vesícula biliar y los conductos biliares. – Cerca de los testículos o la vagina (pero no en el riñón o en la próstata).• Un tumor embrionario de cualquier tamaño que se encuentra en uno de los sitios "favorables" de la lista anterior. Puede quedar tumor después de la cirugía que se puede ver sin un microscopio. El cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos.
    • Rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio• Un tumor embrionario de cualquier tamaño que no se encuentra en un sitio "favorable" de lista anterior. El tumor que queda después de la cirugía se puede ver sin un microscopio o con este. El cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.• Un tumor alveolar de cualquier tamaño que se encuentra en un sitio "favorable" o "desfavorable". Puede quedar tumor de la cirugía, que se puede ver sin un microscopio o con este. El cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.
    • Rabdomiosarcoma infantil de riesgo alto• El rabdomiosarcoma infantil de riesgo alto puede ser de tipo embrionario o de tipo anaplásico.• Puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos y se ha diseminado hasta partes distantes del cuerpo.
    • El tratamiento de estos tumores es un acercamiento verdaderamente multidisciplinario, con contribuciones importantes de los 3 campos importantes de la terapia del cáncer:• Cirugía,• Quimioterapia, y• Radioterapia
    • Cirugía :• Se requiere en todos los niños con rabdomiosarcoma, y puede extenderse desde biopsia hasta la resección completa del tumor.• Dar la quimioterapia sistémica extensa anterior, más bien que después, en el curso del tratamiento, con lo cual se esperaría suprimir cualquier célula de tumor que pudo haberse esparcido, mientras que también intenta disminuir la cantidad de cirugía y/o el tamaño de los campos de radiación.
    • Incisión local amplia que es la extirpación del tumor y parte del tejido sano que lo rodea (remoción en bloque de tejido normal)Depende de:• Lugar donde comenzó el tumor.• El efecto que la cirugía tendrá en la apariencia del niño.• El efecto que la cirugía tendrá en las funciones corporales importantes del niño.
    • • ojo o áreas genitales es  biopsia.• Riñón  puede ser de crecimiento rápido, se trata con cirugía para extraer tanto del tumor como sea posible.• Para la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma, no es posible extirpar completamente el tumor mediante cirugía.• terapia adyuvante
    • Quimioterapia:• cada niño que padece de rabdomiosarcoma debe recibir quimioterapia.• La dosis de quimioterapia y el número de dosis administrados depende del grupo de riesgo del niño, de la siguiente manera:Pacientes de riesgo bajo• Quimioterapia de combinación, con radioterapia o sin ella.• Participación en un ensayo clínico de distintas dosis y planes de quimioterapia de combinación, con radioterapia o sin ella.
    • Pacientes de riesgo intermedio• Quimioterapia de combinación• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia de combinación, con radioterapia.Pacientes de riesgo alto• Quimioterapia de combinación.• Participación en un ensayo clínico de distintas dosis y planes de quimioterapia de combinación, con radioterapia o sin ella.• Participación en un ensayo clínico de trasplante de células madre• Participación en un ensayo clínico de inmunoterapia.• Participación en un ensayo clínico de medicamentos contra el cáncer por v.o
    • Radioterapia:• se puede usar radioterapia si quedan células tumorales del rabdomiosarcoma infantil después de la cirugía, después de la quimioterapia o si el tumor es de tipo alveolar.• El tratamiento puede incluir ciertas clases de radioterapia que causan menos daño al tejido normal y reducen los efectos tardíos del tratamiento. Como:Radioterapia de intensidad modulada (RIM).Terapia con haz de protón.• Participación en un ensayo clínico de braquiterapia dirigida a áreas como la vagina, vulva, la cabeza o el cuello.
    • PRONOSTICOEl pronóstico depende de los siguientes aspectos:• Lugar del cuerpo donde comenzó el tumor.• Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.• Si el tumor puede extirparse mediante cirugía.• Si el tumor se ha diseminado hasta los ganglios linfáticos u hasta partes distantes del cuerpo.• Tipo de rabdomiosarcoma.• Edad y estado general de salud del paciente.• Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó
    • RABDOMIOSARCOMA DE RABDOMIOSARCOMA DE TESTICULOS VAGINA