Linfoma de hodgkin y linfoma no hodgkin
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Linfoma de hodgkin y linfoma no hodgkin Linfoma de hodgkin y linfoma no hodgkin Presentation Transcript

  • LINFOMA DE HODGKIN Y LINFOMA NO HODGKIN STEFANIA SILVA CARRANZA
  • LINFOMA DE HODGKIN
  • HISTORIA 1982 Descripción STERBERG 1898 Y REED 1902 anatómica detallada de DESCUBRIERON LA CELULA la enfermedad. CARACTERISTICA MULTINUCLEADA
  • HISTORIA CELL REED-STERNBERG Enfermedad maligna que resulta de la expansión clonal de una célula del sistema linfoide SEIF Y SPRIGGS →1967
  • HISTOPATOLOGIA Se caracteriza por la presencia de un infiltrado linfocítico polimórfico con presencia de células multinucleadas de Reed-Sternberg De todas las células presentes en el tejido afecto de LH, sólo un 2% son células de Reed-Sternberg, el resto son linfocitos, macrófagos, granulocitos y eosinófilos.CRS son clonas de origen B, presentadoras de antígenos, que se originan en los centrosgerminales linfoides, las cuales secretan potentes citoquinas responsables de losdenominados síntomas B de la enfermedad, a la vez que promueven el crecimiento ycontribuyen a evadir la vigilancia inmunológica.
  • La CRS produce al menos doce citoquinas, incluyendo: •interleuquina-1, interleuquina-6 y factor de necrosis tumoralWorld Health Organization Classification of Neoplastic Diseases of the Haematopoetic and Lymphoid Tissues2/3 de los pacientes pediátricos afectados de LH presentan elsubtipo escleroso nodular.
  • ETIOLOGIA DESCONOCIDA EPSTEIN-BARR DESNUTRICION
  • EPIDEMIOLOGIALa incidencia del LH es de 10 nuevos casos anuales por millón deniños de edad <15 años.Es más frecuente en niños que en niñas en una proporción 3:1.El riesgo de desarrollar un LH se halla ↑ en 2-4 veces enpacientes con antecedente de mononucleosis infecciosa por VEB.En los países desarrollados existe una distribución bimodal enrelación con la edad de presentación, un primer pico entre los 25 y30 años de edad y un segundo constante a los 75 años de edad.
  • CLÍNICA Asintomático Fiebre Sudoración inexplicada nocturna >38° Pérdida de peso >10% en los últimos seis meses
  • La presencia de síntomas puede ocurrir en un 20 – 40 % de los casosPuede presentarse pruritoTrastornos de la inmunidad pueden acompañar a la enfermedad.La forma de presentación más frecuente es la aparición deadenomegalias no dolorosas, de consistencia gomosa y habitualmentede crecimiento lento a nivel latero cervical bajo o supraclavicular.
  • Radiografía de tórax que muestra masa mediastínica en un niño con linfoma de Hodgkin tipo escleroso nodular Cuando existe enfermedad mediastínica, puede existir tos persistente y, raramente, cuadro de dificultad respiratoria por compresión de la vía aérea o síndrome de vena cava superior.La enfermedad infradiafragmática no esfrecuente en los niños. Puede existiresplenomegalia o hepatomegalia.
  • DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL OBJETIVOS DEL DXEl primero: El segundoDiagnóstico de certeza: El correcto estadiaje:Para lo cual es necesaria: •Conocer de forma precisa la extensión•Biopsia de la lesión tumoral •Lo cual nos llevará a definir el tratamiento más adecuado
  • El linfoma de Hodgkin infantil se puede describir de la siguiente manera:A: el paciente no tiene síntomas.B: el paciente tiene síntomas como fiebre, pérdida de peso o sudoresnocturnos.E: el cáncer se encuentra en un órgano o tejido que no es parte delsistema linfático, pero que puede estar cercano a un área afectada delsistema linfático.S: el cáncer se encuentra en el bazo.
  • Ann Arbor, fue adoptado en 1971 y está basado en la forma de diseminación de un área ganglionar a otra adyacente que ocurre en la EH
  • Para conocer el estadio, son necesarias: La exploración física y diversos exámenes de imagen. Dado que 2/3 de los niños presentan enfermedad intratorácica, con afectación del mediastino anterosuperior y de los ganglios paratraqueales y traqueobronquiales, la radiografía simple y la TAC son de indudable valor.Estadio I: el cáncer se encuentra en uno o más ganglioslinfáticos de un grupo de ganglios linfáticos. Estadio II: el cáncer se encuentra en dos o más grupos deEstadio IE: el cáncer se encuentra en un órgano o área afuera ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma.de los ganglios linfáticos.
  • Estadio IIE: el cáncer se encuentra en dos o más grupos deganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma yafuera de los ganglios linfáticos de un área u órganocercano. Estadio III: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma. Estadio IIIE: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma, yEstadio IV: afuera de los ganglios linfáticos de un órgano o áreaEl cáncer se encuentra afuera de todos cercanos.los ganglios linfáticos de uno o más Estadio IIIS: el cáncer se encuentra en grupos deórganos y puede estar en los ganglios ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma, ylinfáticos cerca de esos órganos; o se en el bazo.encuentra afuera de los ganglios Estadio IIIS+E: el cáncer se encuentra en grupos delinfáticos de un órgano y se diseminó ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma, afuera de los ganglios linfáticos de un área u órganohasta ganglios linfáticos muy alejados cercanos, y en el bazo.de ese órgano; o se encuentra en elpulmón, el hígado o la médula ósea.
  • DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  • TRATAMIENTO El tratamiento más utilizado en EH pediátrica es el combinado quimioterapia más radioterapia, con estrategia variada según la extensión de la enfermedad.
  • •Incluye pacientes en estadios IA y IIA sin afectación (mediastínica, infradiafragmática, hilio pulmonar, extralinfática)GRUPO 1 •No “Bulky” (gran masa mediastinica tumoral >5 cm en <12a o >10 cm en >12 a) •Con menos de tres áreas linfáticas afectadas o VSG < 50.
  • •Estadios IB, •IIB no extralinfático, •IIA no extralinfáticoGRUPO 2 •los del grupo 1 que sean mediastínicos, infradiafragmáticos, hilio pulmonar, “Bulky”, más de tres áreas afectadas o VSG > 50.
  • Incluye pacientes en estadios GRUPO 3 IIB, IIIA, IIIB y IV. Recibirán igual tratamiento que el grupo 2. Será aplicada en cada grupo según el momento de la remisión4. RADIOTERAPIA completa o parcial, dos o tres semanas después del último ciclo de quimioterapia.
  • COMPLICACIONES DE TRATAMIENTO •Hipotiroidismo y alteración inmune de larga duración •Problemas psicosociales, •Disfunción cardiopulmonar, •Esterilidad, •Anomalías en crecimiento óseo y tejidos blandos, •Infecciones oportunistas y virales •Sepsis bacteriana fulminante.•La supervivencia global en terapia combinada de EH es de 90% (a5 años), aunque existe variación según los grupos 1 a 3 detratamiento.
  • LINFOMA NO HODGKIN
  • Son neoplasias de células linfoides, debidas a su transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y diferenciación celular. Los LNH pediátricos son linfomas agresivos, difusos, con una progresión a diseminación amplia.Aproximadamente, la mitad son linfomas de células pequeñas nohendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt), alrededor de 1/3 son linfomaslinfoblásticos y el resto son linfomas de células grandes.
  • EPIDEMIOLOGIALos linfomas (LNH y EH) constituyen el 10% de cáncer en menores de Los LNH comprenden el 15 años y ocupa el 3er 57% de linfomas. lugar tras leucemias y tumores de SNC. LNH que ocurre en el niño generalmente La proporción de LNH aparece en las 2 en varones/mujeres esprimeras décadas de la 2/1 a 3/1. vida.
  • •El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides inmaduros que pierden la capacidad de diferenciarse. TRASLOCACIONESIDIOPATICO CROMOSOMICAS EPSTEIN BARR
  • De cells B o cells pequeñas no hendidas
  • • Linfoma no Hodgkin (de células pequeñas hendidas).•Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo•Se observan células linfoides con escaso citoplasma y núcleos irregulares,algunos triangulares o con una muesca (centrocitos o células de núcleohendido)
  • •Ganglio mesentérico. Linfoma linfoblástico B intestinal CD20
  • • Linfoma no Hodgkin (de células grandes no hendidas).•Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo•Se observan células de núcleos redondeados claros (vesiculosos),con cromatina marginada (membrana nuclear gruesa) y nucléolosdestacados. Se observan también células retraídas con tendencia a lahomogeneización (apoptosis)
  • CLINICA Los pacientes con LNH habitualmente presentan manifestaciones clínicas correlacionadas con el subtipo y el estadio de la enfermedad. El comienzo de los síntomas puede ser explosivo. Casi 2/3 de los niños tienen enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico La fiebre, el sudor nocturno y la pérdida de peso son infrecuentes en LNH
  • Estudios histológicos, inmunofenotípico, citogenético y de biologíamolecular de una muestra de tejido obtenida mediante biopsia, punciónaspiración con aguja fina (PAAF) o citología de líquidos corporalesespecíficos (pleural o peritoneal).
  • •Hemograma completo• Bioquímica (electrolitos, estudios hepático, renal, LDH, ácido úrico)•Médula ósea (biopsia y aspirado)•LCR (citología) y estudios de imagen (Rx de tórax, ecografía deabdomen y pelvis, TAC torácico y abdominal y gammagrafía conGalio67)
  • •Marcado ensanchamiento mediastínico de aspecto tumoral.•Masa mediastínica que envuelve losvasos supraaórticos y afecta tanto a mediastino anterior como posterior
  • •Opcionales: (gammagrafía ósea, si el galio sugiere afectación ósea, y RM para ver afectación de médula ósea y de SNC). PET - TC Pte diagnosticada de LNH que presentaba adenopatías cervicales y torácicas. Se realizó PET-TC para reevaluación postquimioterapia. En la TC se observaron pequeñas adenopatías supraclaviculares (flecha blanca).
  • •Los estadios I y II abarcan el 35-40% de LNH y son de pronóstico favorable (supervivencia de95%)• Los estadios III y IV son de pronóstico desfavorable (la supervivencia en estadio III es de 75%y en estadio IV algo menor, sobre todo si está afectado el SNC). •La distinción entre LNH y leucemia linfoblástica aguda (LLA) está basada en el grado de infiltración de médula ósea (M.O.) 5 %– 25 % = LNH > 25% = LLA ESTADIO IV AFECCION DEL SNC, MEDULA OSEA Y RECAIDAS
  • TRATAR PROBLEMAS AGUDOS SX DE MEDIASTINO SUP Quimioterapia SX DE LISIS TUMORALMantener buena Alcalinizar la orina Quimioterapia diuresis SX DE COMPRESION MEDULAR O PC Radioterapia localizada
  • PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-B)GRUPO A GRUPO B• Linfomas muy localizados (estadios I • Los no incluidos en grupos A o C completamente resecados y estadios II • Un ciclo COP (vincristina, ciclofosfamida, abdominales). prednisona intratecal), • dos ciclos COPADM (vincristina, methotrexate,• Dos ciclos de COPAD (vincristina, ciclofosfamida, ciclofosfamida, adriamicina, prednisona e prednisona y adriamicina) intratecal) • Dos ciclos CYM (citarabina,methotrexate e intratecal) • y secuencia 1 (vincristina, methotrexate, ciclofosfamida, adriamicina, prednisona e intratecal) GRUPO C • LNH con infiltración medular masiva (>70% de blastos) y/o con afectación neuromeníngea • Un ciclo COP, dos COPADM, dos ciclos CYVE (citarabina y etopósido) • Y cuatro secuencias sucesivas mensuales (quimioterapia combinada), con radioterapia cráneo espinal (24 Gy) en el curso de la primera secuencia.
  • PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-NO B)FASE DE INDUCCION• 5 semanas de duración• prednisona, vincristina, ciclofosfamida, daunorrubicina, asparraginasa, metotrexate e intratecal)• con 1ª evaluación en el día +7• 2ª evaluación en el día +35 de esta fase para valorar la continuación del tratamiento.FASE DE CONSOLIDACION• 8 semana de duración• vincristina, ciclofosfamida, arabinósido de citosina, l-asparraginasa, methotrexate e intratecal)• 3ª evaluación en el día +29 de esta fase y al finalizar la misma para valorar la continuación del tratamiento.INTERFASE• Duración de 4 semanas• mercaptopurina, methotrexate e intratecal).
  • INTENSIFICACION • duración de 6 semanas • Dexametasona, vincristina, adriamicina, l-asparraginasa, ciclofosfamida, arabinósido de citosina e intratecal).REINDUCCIONES • Mensuales durante 6meses, • Con medicación alternante: • A (vincristina, methotrexate, intratecal, l-asparraginasa, mercaptopurina, methotrexate oral) • B (prednisona, arabinósido de citosina, mercaptopurina y methotrexate oral).MANTENIMIENTO • Hasta completar 24 meses desde el inicio de tratamiento, incluyendo medicación (mercaptopurina y methotrexate oral).