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Presentacion doctor hidalgo

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  • 1. ENFERMEDAD DE STARGARDT DR. DANIEL HIDALGO
  • 2. DESCRIPCION Retinopatía hereditaria frecuente Personas jóvenes y sanas 1ª o 2ª décadas de la vida Enfermedad autosómica recesiva con excepciones
  • 3. Enfermedad de Stargardt También llamada distrofia macular juvenil Se refiere a una degeneración macular caracterizada por la presencia de puntos blancos confinados al polo posterior, asociado a una atrofia macular. Una variante es fundus flavimaculatus Se caracteriza por presentar puntos blancos en la periferia. Se presentan en diferentes momentos y tienen pronóstico distinto
  • 4. SINTOMATOLOGIA Disminución de la agudeza visual bilateral Infancia y primeros años de vida adulta IMPORTANTE: síntomas visuales desproporcionados para los hallazgos clínicos (fase precoz) ADEMÁS: discromatopsia (alteración en la visión de colores) - escotomas centrales - fotofobia
  • 5. CARACTERISTICAS CLINICAS Amplia variedad en el espectro de hallazgos clínicos Mácula bermellón por epitelio pigmentario retiniano muy pigmentado Lo más característico: manchas rojo- amarillentas por acumulación de lipofucsina a nivel del epitelio pigmentario retinal que varían en forma, tamaño y distribución
  • 6. Enfermedad de Stargardt Signos: la fóvea puede ser normal o tener un moteado inespecífico
  • 7. Enfermedad de Stargardt Lesión foveal ovalada q tiene un aspecto de <baba de caracol> o <bronce golpeado> y en algunos casos rodeada de puntos blanco- amarillo.
  • 8. Enfermedad de Stargardt Atrofia geográfica q puede tener una configuración en ojo de buey.
  • 9. EXAMENES COMPLEMENTARIOS Campo visual computarizado y/o multifocal (escotomas) Angiografía digital con fluoresceína Estudios eléctricos de la retina: ERG – EOG – POE: con patrones variables incluso puede ser normal
  • 10. Enfermedad de Stargardt La ERG fotópica es normal o inferior a lo normal; la escotópica es normal. La EOG es inferior a lo normal La AGF muestra una coroides oscura debido a depósitos de lipofuscina dentro del EPR e hiperfluorescencia macular debido al efecto ventana.
  • 11. Enfermedad de Stargardt Histopatologia: se piensa q el signo de la coroides oscura se debe a la presencia de lipofuscina en todo el EPR Micrografía electrónica de barrido del EPR
  • 12. PATOGENIA Mutación en el gen ABCA4 antes denominado ABCR (anomalía en el gen transportador unido a adenosina – trifosfato) Enfermedad caracterizada por acumulación de pigmento (lipofucsina) por degradación anormal de los fotoreceptores Pérdida de fotoreceptores por atrofia de los mismos
  • 13. PRONOSTICO La agudeza visual varía entre 20/50 y 20/200. La mayoría conserva una agudeza moderadamente buena (20/70-20/100) en al menos un ojo. La prudente protección frente a la exposición a la luz solar enlentecería la evolución.
  • 14. Por el momento no tiene un tratamiento específico que la cure. Medicación posible para estabilización de la enfermedad de acuerdo a diferentes hallazgos clínicos Luteína 20 a 40mg x día Zinc como gluconato 25 a 50mg x día Vaccinium Mirtilus 300 a 500mg x día DHA 100 a 200mg x día Omega 3, 6, 9, 1000mg x día Otras antocianidinas (vitis vinifera)
  • 15. AYUDAS OPTICAS Filtros UV – IR y luz azul para exterior sistemas Orma RT de Essilor o F 550 (Foucault) (Lacre) Filtros F450 (Foucault) para interior (color amarillo. Mejora la sensibilidad de contraste Anteojos para visión subnormal Dispositivos electrónicos para baja visión
  • 16. EL FUTURO Trasplante de epitelio pigmentario sano compatible Gen terapia (Halorodopsina) Fenretinide Plastoquinona Microchips (Argus II)
  • 17. MUCHAS GRACIAS!!!!