2. ¿Qué es?
La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) representa un grupo de afecciones
intestinales inflamatorias crónicas idiopáticas. Las dos categorías nosológicas
principales que cubre el término son la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis
ulcerosa (CU); ambas presentan rasgos clínico-patológicos que se superponen
y otros que difieren claramente.
3. Epidemiología
• La frecuencia de EII varía con la zona geográfica. Tanto la enfermedad
de Crohn como la colitis ulcerosa se presenta con máxima frecuencia
en Europa, Reino Unido y Norteamérica, mientras que las tasas
inferiores están en Asia, África y Suramérica. Sin embargo, las
incidencia en países menos desarrollados está subiendo.
• La incidencia de la EII ha aumentado en los últimos años y hasta un
30% de los casos debuta en la infancia. En este grupo de edad
predomina la colitis ulcerosa o colitis indeterminada, aumentando
con la edad la EC. En los niños, la EC es más frecuente en los varones
y no hay diferencias de sexo en la CU.
4. Etiología
La etiología de la EII no se comprende completamente. Hay
factores genéticos y ambientales, como la modificación de las
bacterias luminales y el aumento de la permeabilidad
intestinal, que juegan un importante papel en la mala
regulación de la inmunidad intestinal, lo que lleva a lesión
gastrointestinal.
6. Manifestaciones clínicas de CU
• Los síntomas más frecuentes de la colitis ulcerosa son: diarrea líquida y
frecuentemente sanguinolenta o con moco asociada a urgencia, tenesmo,
dolor abdominal cólico, fiebre y pérdida de peso. Se consideran signos
graves: fiebre elevada, afectación del estado general, retraso del
crecimiento, distensión abdominal, timpanismo y dolor a la palpación
abdominal.
• Puede manifestarse como una colitis fulminante con más de 6 deposiciones
al día, con sangre abundante, anemia, hipoalbuminemia, alteraciones
hidroelectrolíticas, fiebre y taquicardia. El abdomen puede estar distendido
y doloroso a la palpación. Estas formas pueden evolucionar a megacolon
tóxico con dilatación colónica superior a 6 cm asociada a cuadro séptico,
gran distensión y dolor abdominal.
7. Manifestaciones clínicas de EC
• Los síntomas más frecuentes en la EC son: abdominalgia (a menudo
postprandial de tipo cólico, periumbilical o en cuadrante inferior derecho),
diarrea y retraso del crecimiento y desarrollo. La palpación de efecto de
masa abdominal inflamatoria en fosa iliaca derecha es característica. El
comienzo es con frecuencia insidioso en forma de anorexia, astenia, fiebre
intermitente, estacionamiento ponderoestatural y manifestaciones
articulares, orales o cutáneas.
• La rectorragia es menos frecuente que en la CU excepto en las formas de
afectación cólica. Existe lesión perianal en forma de fisura, fístula o absceso
en un 25-50% de los pacientes. La pérdida de peso es más frecuente e
intensa que en la CU. Las complicaciones intestinales más frecuentes son:
estenosis, fístulas y abscesos.
8. Diagnostico
• Laboratorio
No existe ninguna prueba específica de la EII. Las alteraciones hematológicas y
bioquímicas dependen de la actividad inflamatoria, de los trastornos de absorción
y de las pérdidas intestinales. Aunque las pruebas de laboratorio pueden ser
normales en presencia de inflamación, su alteración alerta hacia la realización de
estudios más amplios.
Existe anemia ferropénica en el 50% de los pacientes.
La trombocitosis, el aumento de la velocidad de sedimentación y de las proteínas
de fase aguda se relacionan con la actividad inflamatoria. La hipoalbuminemia es
un marcador de severidad.
La calprotectina fecal parece ser un marcador sensible de actividad inflamatoria
intestinal. La determinación de títulos de anticuerpos anticitoplasma perinuclear
de los neutrófilos (pANCA) y anticuerpos antiSaccharomyces cerevisiae (ASCA) son
marcadores inmunológicos detectados en la EII.
9. • Endoscopia
Ante la sospecha de enfermedad inflamatoria intestinal se deben realizar
ileocolonoscopia, endoscopia alta y estudio baritado intestinal. La endoscopia sirve
para el diagnóstico diferencial de la EC y CU, y para valorar la intensidad y extensión
de la afectación.
• Histología
Se ha propuesto la clasificación de la EII del niño en cinco categorías:
a) CU definitiva. Inflamación aguda con grave distorsión de criptas y depleción
difusa de células caliciformes. La inflamación es continua y limitada a la mucosa.
La vascularización está incrementada.
b) CU probable. Inflamación mucosa difusa con sólo leve o moderada distorsión de
las criptas y depleción de caliciformes.
c) EC probable. Inflamación focal submucosa o transmural con agregados
linfocíticos. Retención de moco en presencia de mínima inflamación aguda.
d) EC definitiva. Los hallazgos anteriores más granulomas no caseosos o fisuras (en
pieza quirúrgica).
e) Colitis indeterminada. Hallazgos simultáneos de CU y EC.
10.
11. Tratamiento
Los objetivos principales del
tratamiento son inducir y
mantener un estado de
remisión clínica, prevenir las
recaídas, mantener una
nutrición y desarrollo
adecuados y reducir el
número y duración de las
recaídas. El tratamiento debe
adaptarse a la severidad,
segmento intestinal afectado,
historia evolutiva, estado
nutricional y existencia de
complicaciones
Tratamiento nutricional Tratamiento quirúrgico
12. Diagnósticos diferenciales
Debe hacerse con causas infecciosas de colitis, gastroenteritis
eosinofílica, vasculitis, colitis alérgica, hiperplasia nodular linfoide,
inmunodeficiencias o linfoma intestinal. Distintos datos clínicos,
analíticos o patológicos dieferencian entre CU y EC. En el niño pequeño
es frecuente la afectación cólica exclusiva y en ocasiones es difícil
diferenciar entre ambas (colitis indeterminada).
13.
14. Paciente de sexo masculino de 6 años y 4 meses de edad, por presentar
deposiciones líquidas sanguinolentas y abundantes, de 6 meses de
evolución, en frecuencia de 2 a 3 veces al día y asociadas a dolor abdominal
tipo cólico intermitente. Por este motivo recibió múltiples esquemas
antibióticos sin modificación del cuadro. Tres días antes de su internación
presentó vómitos alimenticios y fiebre. En el examen físico, se encontró un
niño en regular estado general, con estándar de peso para la talla menor a
<1 DE, mucosas hidratadas, discretamente pálidas y resto del examen clínico
sin otros hallazgos importantes. Los diagnósticos de ingreso fueron: diarrea
persistente disentería; anemia secundaria y desnutrición leve. En el
hemograma se encontró: Hct. 0.35 L/L; GB: 11.2 x 109/L (Segmentados 59%;
linfocitos 36% y monocitos 5 %) VSG: 1a Hora 48 mm; citología de moco fecal
25-30 leucocitos por campo y 1-3 hematíes por campo; PPD negativo;
coprocultivo y coproparasitológico negativos.
Casos clínicos
15. Caso 2
Varón de 13 años y 4 meses ingresado en Planta de Hospitalización de Pediatría y
valorado por Gastroenterología por cuadro de varios meses de evolución de dolor
abdominal localizado en fosa iliaca derecha. Refiere que el dolor es continuo y no
irradiado. En su inicio, aparecía con una frecuencia de tres o cuatro veces por semana
aumentando su frecuencia e intensidad hasta el momento de la primera consulta, en el
que se presenta de forma diaria. No presenta predominio horario. No lo relacionan con
ningún alimento ni está influenciado por la ingesta. Tampoco lo relaciona con ningún
evento estresante. Asocia astenia, hiporexia moderada y pérdida de peso de hasta 6 Kg
desde el inicio del cuadro. Le despierta ocasionalmente por la noche e interfiere
parcialmente con sus actividades de la vida diaria. No ha presentado vómitos ni
sensación nauseosa. Tampoco ha presentado pirosis, ascenso de alimentos a la boca ni
otra sintomatología del tracto digestivo superior. Seis semanas antes de consultar
presenta dolor con la defecación, tenesmo y hematoquecia intermitente. Realiza de
tres a cuatro deposiciones al día de consistencia blanda (Tipo 5-6 de la escala de
Bristol). Con la aparición de la hematoquecia acudió a su pediatra objetivándose dos
fisuras anales que fueron tratadas con corticoide tópico sin conseguir el control de la
sintomatología. No cuadros previos de fiebre de origen desconocida. No artralgias, ni
lesiones cutáneas ni aftas orales. Ante el aumento del dolor e inicio de fiebre acude al
Servicio de Urgencias, donde se evidencia en la exploración física un absceso perianal.
16. • Peso: 40 Kg (P25). Talla: 155 cm (P50) IMC: 16,6 Buen estado general.
Regular estado de nutrición con masas musculares blandas y escaso
panículo adiposo. Palidez mucocutánea. Auscultación cardiaca: rítmica,
soplo sistólico I-II/VI en borde esternal izquierdo. Auscultación pulmonar:
normal. Abdomen blando y depresible. Dolor a la palpación superficial y
profunda en fosa iliaca derecha. No se palpan masas ni visceromegalias.
Exploración anal: eritema perianal intenso. No presencia de fisuras. Tacto
rectal: doloroso. Abombamiento de pared izquierda del canal anal. ORL:
normal. Genitales externos masculinos normales. Testes en bolsa. Estadío
de Tanner 2-3. Pruebas complementarias: Analítica al ingreso Hemograma:
Leucocitos 16,57x1000/uL (neutrófilos 71,4%, cayados 4%), Hb:11,8 g/dl,
VCM: 70 fl, Plaquetas:468.000x1000/uL. VSG: 58 mm. T. protrombina: 85%.
Fósforo:4,9 mg/dl, Calcio:9,4 mg/dl, F. alacalina:66 U/L. Fe sérico 33 ug/dl.
Ferritina 96 ng/ml. Proteínas totales: 6,1 mg/dl. Albúmina: 2,8 mg/dl. PCR:
11,5 mg/dl. Orosomucoide: 264 mg/dl. Calprotectina fecal:> 600 ug/g
17. • Endoscopia digestiva alta: Esofagitis grado I, pangastritis con úlceras
antrales duodenitis aftoide.
• Colonoscopia: Pancolitis severa con múltiples úlceras aftoides a lo
largo del trayecto y afectación ileal compatible con Enfermedad de
Crohn activa.
18. •Caso 3
• Varón de 11 años de edad, controlado en la consulta de AP por un cuadro de diarrea y
pérdida de peso no cuantificada de un mes de evolución. Refiere deposiciones líquidas y
explosivas, en número de 5-10 al día, con sangre roja y moco sin pus, que no ceden con
el ayuno y le despiertan por la noche. Este cuadro no ha mejorado con suero de
rehidratación oral y probióticos. No refiere antecedentes personales ni familiares de
interés, viajes recientes ni ambiente epidémico familiar. El paciente es remitido a su
hospital de referencia, iniciándose estudio en el Servicio de Gastroenterología Infantil.
• Exploración física: peso de 60 kg (> P97); talla de 161 cm (> P97); TA 123/85 mm Hg;
temperatura 36,7 ºC; frecuencia cardiaca 82 lpm. Buen estado nutricional; buen estado
general; normocoloreado, bien hidratado y nutrido. Sin exantemas ni petequias. Cabeza y
cuello: sin masas cervicales. Auscultación cardiaca y pulmonar: normal. Abdomen:
blando y depresible, doloroso a la palpación profunda a nivel periumbilical y del flanco
izquierdo; sin hepatoesplenomegalia. Inspección anal: eritema perianal sin fisuras. Resto
de la exploración por aparatos normal.
• Analítica: leucocitos 12 900/µl (70,7% neutrófilos); hemoglobina 13,9 g/dl; hematocrito
41,6%; plaquetas 375 000/µl; glucosa 99 mg/dl; albúmina 3,88 g/l; sodio 139 mEq/l;
creatinina 0,64 mg/dl; hierro 29 mg/dl; transferrina 218 mg/dl; ferritina 66 ng/ml; TIBC
307 µg/dl; saturación de la transferrina 9%; IgG 1130 ng/ml, IgA 125 ng/ml, IgM 82
ng/ml; anticuerpos IgA-antigliadina negativos; anticuerpos IgA-antitransglutaminasa
negativos; proteína C reactiva 4,66 mg/dl.
19. • Evolución: al segundo día del ingreso presenta pico febril de 39 ºC. Estudio
microbiológico: hemocultivos negativos; coprocultivo, parásitos, toxina
deClostridium difficile y antígeno de rotavirus en heces: negativo. Serologías
negativas para virus de las hepatitis A, B y C, citomegalovirus y virus Epstein
Barr.
• Se realiza una ecografía abdominal, que se informa como engrosamiento
mural de colon transverso y colon izquierdo, con cambios inflamatorios de
grasa adyacente y presencia de adenopatías locorregionales. Se complementa
con una resonancia magnética (RM) que confirma los hallazgos ecográficos,
sin encontrar afectación del intestino delgado.
• Se realiza una colonoscopia, introduciendo el endoscopio hasta lo que parece
corresponder al ángulo esplénico. Se observa afectación continua con una
mucosa muy friable al roce y se toman muestras a 100, 70, 55, y 45 cm del
margen anal. A la retirada del endoscopio se aprecia afectación de la mucosa
rectal de aspecto petequial y sin otras lesiones focales.
• En todas las muestras para estudio histopatológico se observaron lesiones que
eran continuas y afectaban a todos los fragmentos. Las lesiones correspondían
a erosiones con reepitelización de forma continua