1. SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS

2. LEUCEMIAS CRÓNICAS
 GRUPO HETEROGÉNEO DE
ENFERMEDADES CARACTERIZADO POR LA
PROLIFERACIÓN PROGRESIVA NO
REGULADA, Y ACUMULACIÓN DE
PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS
MADUROS, MALIGNOS, EN LA MÉDULA
ÓSEA

3. Leucemias
Lo que define a una leucemia como aguda o
crónica no es el curso de la enfermedad sino
el tipo de célula que prolifera y se acumula:
en las agudas la célula que prolifera es
inmadura (blastos) y en las crónicas las
células proliferantes son maduras.

4. LEUCEMIAS
Leucemias Leucemias
Agudas Crónicas
Mieloides Linfoides Mieloides Linfoides
45 % 10% 15% 30%

5. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
MALIGNOS
 LÍNEA ERITROIDE
 POLICITEMIA VERA
 LÍNEA LEUCOCÍTICA
 LEUCEMIA MIELOIDE O GRANULOCITICA
CRÓNICA
 SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO IDIOPATICO
 LEUCEMIA MONOCÍTICA CRÓNICA (SMD)
 LÍNEA MEGACARIOCÍTICA
 TROMBOCITEMIA ESENCIAL O PRIMARIA

8. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICA
DEFINICIÓN
 PROLIFERACIÓN MALIGNA DE LA SERIE
GRANULOCITICA Y, MENOS
FRECUENTEMENTE DE LA SERIE
MEGACARIOCITICA.
FASE CRÓNICA
FASE ACELERADA
FASE BLASTICA

9. ETIOLOGÍA DE LAS LEUCEMIAS CRÓNICAS
 Radiación ionizante.
 Químicos: benceno, alquilantes,
inhibidores de topoisomerasa II.
 Genéticos: HLA CW3 CW4

10. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
 SÍNDROME ANÉMICO
 SÍNDROME INMUNOSUPRESIÓN
 SÍNDROME HEMORRÁGICO
 PERDIDA DE PESO.
 FIEBRE, DIAFORESIS NOCTURNA
 HEPATOMEGALIA
 ESPLENOMEGALIA MASIVA (90%)

11. Leucemia mieloide crónica
 Sangre periférica:
 Leucocitosis: > 10,000; predominio de
mielocitos y polimorfonucleares; mieloblastos
y promielocitos: 1 – 5%; pseudo Pelger-Huët,
eosinofília, basofília, monocitosis; plaquetas
normales o aumentadas; micromegacariocitos
circulantes; fosfatasa alcalina leucocitaria
disminuida.
 Medula Ósea:
 Hipercelular con expansión de la serie
granulocítica, relación mieloide-eritroide
aumentada: > 10:1; mieloblastos y
promielocitos: < 30%; megacariocitos
normales o aumentados, inmaduros o atípicos.

12. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
DIAGNÓSTICO
 FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA
DISMINUIDA
 HIPERURICEMIA
 HIPERCALCEMIA
 BASOFILIA: HISTAMINEMIA
 LEUCOSTASIS
 OSTEOLISIS
 MIELOFIBROSIS
 TROMBOSIS

13. Citoquímica: Fosfatasa Alcalina
Leucocitaria
0 puntos 1+
2+ 3–4+

14. 30 -80
30

18. Leucemia Mieloide Crónica
 FASE CRÓNICA
LEUCOCITOSIS ( SEGMENTOS, BANDAS,
MIELOCITOS)
TROMBOCITOSIS
HB NORMAL.
M.O.: HIPERPLASIA MIELOIDE
(< 15% BLASTOS)
FAL: DISMINUIDA

19. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICA
FASE ACELERADA
DOLOR ÓSEO
FIEBRE
LINFADENOPATIA
INFILTRADO EN PIEL
MEDULA ÓSEA HIPOCELULAR DILATACIÓN
SINUSOIDAL Y CAPILAR.
MIELIBLASTOS + PROMIELOCITOS : 15-30%
BASOFILOS- EOSINOFILOS: 15-25%

20. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICA
FASE BLASTICA
SÍNDROME ANÉMICO
SÍNDROME HEMORRÁGICO
SÍNDROME FEBRIL
DOLOR ÓSEO
LINFADENOPATIA
HEPATO-ESPLENOMEGALIA
>5% DE BLASTOS EN SANGRE PERIFÉRICA
MÁS DE 30% DE BLASTOS EN MEDULA ÓSEA

21. Leucemia Mieloide Crónica
 FASE ACELERADA:
- BASOFILIA (>20%)
- FATIGA
- ALTERACIONES CITOGENÉTICAS
AGREGADAS A PH1+
- BLASTOS EN MO : 20- 30%
 FASE BLÁSTICA
- SP, MO, EXTRA MO: BLASTOS (> 30% MO)
- 20% CON LINFOBLÁSTOS

22. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICA
CARIOTIPO FASE CLÍNICA
CRÓNICA BLASTICA
CARIOTIPO
(%) (%)
PHILADELPHIA+ 95.1 4.9
Ph1 + OTRAS
20.0 80.0
ALTERACIONES
Lisker YR:Rev Invest Clin, 1987

24. B
T
Ph1+ CRISIS
BLÁSTICA
MIELOBLASTOS
MEGACARIO
ERITRO

25. Leucemia mieloide crónica
 Sangre periférica:
 Leucocitosis: > 50,000; predominio de
mielocitos y polimorfonucleares; mieloblastos
y promielocitos: 1 – 5%; pseudo Pelger-Huët,
eosinofília, basofília, monocitosis; plaquetas
normales o aumentadas; micromegacariocitos
circulantes; fosfatasa alcalina leucocitaria
disminuida.
 Medula Ósea:
 Hipercelular con expansión de la serie
granulocítica, relación mieloide-eritroide
aumentada: > 10:1; mieloblastos y
promielocitos: < 30%; megacariocitos
normales o aumentados, inmaduros o atípicos.

26. Leucemia mieloide crónica

27. Leucemia aguda mieloblástica
con maduración FAB-M2

28. Leucemia mieloide crónica

29. Leucemia mieloide crónica

30. Leucemia mieloide crónica con
transformación temprana

31. Leucemia mieloide crónica con
transformación acelerada

32. Leucemia mieloide crónica
Crisis blástica

33. Leucemia mieloide crónica
Transformación blástica

36. Leucemia Mileoide Crónica
 Alteraciónde CHT
 Marcador citogenético: Ph 1 + (t 9:22)
 Rearreglo quimérico abl/bcr
Torosinacinasa (fosforilación: activa señales que
afectan crecimiento y diferenciación celular)
Alteración de la adhesión al estroma:pérdida de
regulación negativa de la proliferación celular
Activación de la señal mitogénica por vía de
cinasas y por factores de crecimiento
Inhibición de apoptosis

37. SÍNDROME HIPEREOSINOFILICO IDIOPATICO
(SHEI)
 CUENTA ABSOLUTA DE EOSINÓFILOS
+ 1,500 / ml
 PERSISTENTE POR 6 MESES
 AUSENCIA DE FACTORES ETIOLÓGICOS QUE
CAUSEN EOSINOFILIA.
 EVIDENCIA DE COMPROMISO ORGÁNICO.

38. EOSINOFILIA ( + 700/ul )
 ALERGIA  L.G.C., P.V.,E.H.
 ENF.PIEL  IRRADIACIÓN
* PARASITOSIS  PAN, AR, LES.
* S. LOFFLER (L.M.)
* LEUCEMOIDE EO.
 S.INFILT. PULMONAR
CON EO. * LEUCEMIA
 EOSINOFILIA TROPICAL EOSINOFILICA.
 INFECCIÓN * S. CHURG-STRAUSS

39. ENFERMEDAD EOSINOFILICA
S. LÖFFLER REACCIÓN LEUCEMIA SÍNDROME
LEUCEMOIDE EOSINOFILICA HIPEREOSINOFILICO
EOSINOFILICA IDIOPATICO

40. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SHIP
 EOSINOFILIA ABSOLUTA MAYOR DE 1500/u1
MAS DE 6 MESES
 AUSENCIA DE ENFERMEDADES
CAUSANTES DE EOSINOFILIA
 SIGNOS Y SÍNTOMAS SIN EXPLICACIÓN O
ALTERACIONES FUNCIONALES
SECUNDARIAS A INFILTRACIÓN ORGÁNICA
POR EOSINÓFILOS.

42. MECANISMO DE DAÑO TISULAR EN SHEI
INFILTRACIÓN TISULAR POR EOSINÓFILOS
DAÑO RELACIONADO A FUNCIÓN EOSINOFILA
Citotoxicidad directa
citotoxicidad dependiente de anticuerpos
DAÑO RELACIONADO A PRODUCTOS DE Eo.
FENÓMENO TROMOEMBOLICO
Enfermedad endomiocardica
Estado de hipercoagulabilidad
DAÑO NO RELACIONADO CON EOSINOFILIA

43. TOXICIDAD EN SHIP
 PROTEÍNA BÁSICA MAYOR
 PROTEÍNA CATIONICA EOSINOFILICA
 PROTEÍNA X EOSINOFILICA
 NEUROTOXINA DERIVADA DEL EOSINOFILO
 PEROXIDASA EOSINOFILICA

44. CARDIOLÓGICO
CAUSA MAYOR DE MORTALIDAD
FALLA CARDIACA PROGRESIVA (8%)
FIBROSIS ENDOCÁRDICA
ENDOMIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
REGURGITACIÓN MITRAL Y TRICUSPÍDEA (30%)
TROMBOSIS Y EMBOLIA MÚLTIPLE (18%)
ENDOCARDITIS BACTERIANA
ALTERACIONES EKG
ANGOR

45. NEUROLÓGICO
ANORMALIDAD DIFUSA DEL S.N.C.
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
DÉFICIT FOCAL DEL S.N.C.
(EMBOLIA O LEUCOESTASIS)

46. PROTEÍNA X-EOSINOFILICA
LESIONES TROMBOTICAS
LESIONES NECROTICAS
AREAS DE DAÑO TISULAR AGUDO DE
ENDOCARDIO
PAREDES DE VASOS SANGUÍNEOS PEQUEÑOS
DAÑO CARDIACO (MUSCULAR Y VASCULAR)
FIBROSIS ENDOMIOCARDICA