La porfiria cutánea tardía es un trastorno autosómico dominante causado por la deficiencia parcial de la enzima protoporfirinogeno oxidasa, lo que provoca daño neurológico y acumulación de precursores de las porfirinas. Sus síntomas principales son fotosensibilidad cutánea, dolor abdominal, náuseas y vómitos. El tratamiento incluye evitar fármacos y la luz solar, e ingesta nutricional adecuada.
3. Cada uno a cada a 5 casos
por cada 1000000
habitantes
Sexo mas
afectado es el
femenino
En la edad los
pacientes son
de 18-40
4. Hay una deficiencia de la
enzima PBG
Lo que produce daño
neurológico
Se acumulan los precursores
de las porfirianas el
profibirinogeno y el acido
aminolevulinoco
8. Es causada por la deficiencia
parcial de la enzima
protoporfirinogeno oxidasa
Se hereda de manera autosomica
dominante es similar a la porfiria
aguda intermiten
9. La fotosencibilidad de
esta es debida a la
acumulación de la
coproporfirina en el
tejido.
Debido a que hay una
deficiencia parcial de la
enzima
protoporfirinogeno
oxidasa
11. Sospecha de los signos y
síntomas de la profiria
aguda hepática
las pruebas de laboratorios
Donde puede
se puede
observar el
dicit de la
enzima
12. Identificación y la
supresión de los
factores precipitante
es esenciales
El tratamiento de los ataque
agudos es igual a los de la
porfiria aguda intermitenteº
13. Esta es causa por la
deficiencia parcial de la
protoporfibirinogeno
oxidasa