Carcinoma basocelular
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  • 1. Tema 11 CARCINOMA BASOCELULAR Dres. E. Herrera, A. Matilla y E. Herrera-AcostaDEFINICIÓN de Gorlin es de herencia autonómica dominante y el gen responsable localiza en el brazo largo del Neoplasia epitelial de malignidad limitada por cromosoma 9 (9q22.3-31) y se le conoce con elsu crecimiento lento y su excepcional capacidad nombre de “patched”.para dar metástasis. A lo largo del tiempo ha reci-bido diferentes nombres como ulcus rodens, epite-lioma malpighiano de Darier, epitelioma anexial CLÍNICAde Foot y basalioma. No se le conoce lesión pre-cursora. Es el más común de los tumores cutáneos Los carcinomas basocelulares predominan enmalignos y localiza fundamentalmente en la cara adultos, son tres veces más frecuentes que los car-de sujetos de edad mediana o avanzada. cinomas espinocelulares. La mayoría de los carci- nomas basocelulares localizan en cabeza y cuello aunque también ocurren en tronco. Clínicamente los carcinomas basocelulares seETIOPATOGENIA clasifican en: 1. Planos (superficial eritematoso, pagetoide y esclerodermiforme o morfeiforme) El carcinoma basocelular se origina a partir de (Fig. 1). 2. Perlados (simple, ulcerado, cicatricial,células madre indiferenciadas y pluripotentes de úlcero-cicatricial y úlcero-vegetante (Figs. 2 y 3). Ella capa basal epidérmica y folículos pilosebáceos. tumor fibroepitelial de Pinkus es una variedad conEn su origen intervienen factores extrínsecos (fac- clínica e histopatología peculiar. La presencia detores medioambientales) e intrínsecos (factores pigmento es un epifenómeno y puede ocurrir endel huésped o genéticos). La radiación ultraviole- cualquier variante clínica.ta acumulada juega un papel etiopatogénico fun- Las formas planas no presentan irregularida-damental. También se consideran factores extrín- des en su superficie a excepción de mínimas ele-secos las radiaciones ionizantes, los agentes vaciones del contorno y algunas escamas, erosio-químicos (hidrocarburos policíclicos aromáticos, nes o costras. Las formas perladas son las másclorofenoles y arsénico). Como factores intrínse- frecuentes. Se manifiestan mediante elevacionescos intervienen síndromes genéticos asociados a translúcidas o congestivas, surcadas por telan-sensibilidad a ultravioleta así como el xeroder- giectasias que se denominan “perlas”. Puedenma pigmentosum, el síndrome de Bazex-Dupré- ulcerarse, pseudocicatrizar, hacerse terebrantes oChristol, albinismo y síndrome de Gorlin. Las for- vegetantes pudiendo llegar a ser enormementemas infiltrantes se relacionan con aumento del destructivas.número de filamentos de actína y DNA tetraploi- El síndrome de Gorlin clínicamente se caracteri-de, colágenas tipo IV, disminución de la produc- za por presentar múltiples carcinomas basocelula-ción de amiloide, aumento de la producción de res, a veces más de cien, de predominio en troncolos glucosaminoglicanos fibroblásticos y aumento y cara. Se asocia con piqueteado palmo-plantar,de la adherencia de las células tumorales a los fibromas, quistes, lipomas y nevus melanocíticos.fibroblastos. Es posible que la expresión de las Además fibromas ováricos, calcificaciones de laintegrinas alfa-1 y beta-2 se relacionen con el cre- hoz del cerebro, retraso mental, cataratas, estrabis-cimiento tumoral. mo, queratoquistes maxilares odontogénicos y El síndrome del nevus basocelular o síndrome múltiples patologías asociadas. 57
  • 2. Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Carcinoma basocelular superficial plano en tronco. Figura 2. Carcinoma basocelular perlado en canto interno de ojo.HISTOPATOLOGÍA posición aleatoria y con agrupamiento de células en la periferia, a modo de empalizada, rodeados Microscópicamente, los carcinomas basocelula- por unos espacios claros “de retracción”. Las célu-res muestran, a pequeño aumento, una estructura las tumorales presentan un núcleo hipercromáticoformada por nidos de células basalioides, en dis- con citoplasma relativamente pequeño y mal defi- 58
  • 3. Carcinoma basocelular Figura 3. Carcinoma basocelular nódulo-quístico en punta nasal. Figura 4. Carcinoma basocelular superficial.nido. Existen numerosas figuras mitósicas, a veces en forma de pseudópodos citoplasmáticos. En laatípicas, y un número bastante alto de células en periferia de los nidos neoplásicos, las células tie-apoptosis. En las zonas de alto índice de prolifera- nen morfología cilíndrica, larga y estrecha, conción, podemos encontrar, al microscopio electróni- escaso citoplasma y núcleo de tamaño considera-co, engrosamiento y duplicación de la membrana ble y fuertemente basófilo. Estas células tienenbasal, mientras que dónde no se desarrolla ésta, menos desmosomas, lo cuál parece ser responsa-con mucha frecuencia se advierten proyecciones ble, en cierta medida, de la retracción que aparece 59
  • 4. Dermatología: Correlación clínico-patológicas Figura 5. Carcinoma basocelular sólido. Figura 6. Carcinoma basocelular con nidos de células basalioides (con disposi- ción en empalizada en la periferia), rodeados por unos espacios claros “de retrac- ción”. 60
  • 5. Carcinoma basocelularentre los nidos tumorales y el estroma (Fig. 6). DIAGNÓSTICO DIFERENCIALAdemás, los espacios claros peritumorales se pro-ducen por degeneración vacuolar de las células El diagnóstico diferencial clínico de las formasneoplásicas periféricas. superficiales hay que hacerlo con eczema numular, El carcinoma basocelular presenta una conside- psoriasis y enfermedad de Bowen. Las formas per-rable variabilidad en su morfología, y como conse- ladas hay que diferenciarlas de nevus melanocíti-cuencia, se han definido numerosos subtipos histo- cos maduros, queratosis seborreicas, carcinomaspatológicos. El carcinoma basocelular sólido o espinocelulares, tricoepiteliomas, melanomas ynodular es la variante más frecuente (Fig. 5). Se tumores anexiales.compone de islotes sólidos de células basalioides En cuanto al diagnóstico diferencial histopatoló-con agrupamiento periférico y disposición al azar gico, hay muchas neoplasias cutáneas que puedende las células centrales. El tipo micronodular es simular histológicamente un carcinoma basocelu-similar al sólido, pero con menor tamaño de los lar. En general, el diagnóstico se establece basán-nidos. Cuando, debido a la degeneración celular dose en la conexión epidérmica, la retracción yde las células centrales, se observan uno o más mucina estromal, las imágenes de apoptosis y lasespacios quísticos, se denomina carcinoma baso- figuras de mitosis.celular quístico. El carcinoma basocelular superfi- De manera especial, el diagnóstico diferencialcial (Fig. 4) está compuesto por múltiples peque- se establece en función del subtipo microscópicoños islotes de células basalioides unidas a la de carcinoma bsaocelular. En el patrón nodular oporción inferior de la superficie de la epidermis, y micronodular: espiradenoma ecrino, el hidroade-generalmente confinada a la dermis papilar. El car- noma nodular y tricoepitelioma/tricoblastoma. Encinoma basocelular pigmentado contiene melani- el patrón superficial: queratosis actínica y quera-na. El carcinoma basocelular tipo adenoide consis- tosis seborreica. En el patrón queratósi- co ete en bandas finas de células basalioides en un infundíbuloquístico: tricoepitelioma/tricoblastoma,patrón reticular, con abundante mucina estromal. hamartoma folicular basalioide, carcinoma cloaco-El carcinoma basocelular infiltrativo, formado por génico y queratosis seborreica reticulada. En elcordones o nidos alargados de células basalioides patrón infiltrativo o esclerótico (morfeiforme):entre las bandas del colágeno dérmico. El tipo cacinoma anexial microquístico y tricoepiteliomaesclerosante está constituido por bandas elongadas desmoplásico. En el patrón adenoide y fibropite-y estrechas y pequeños islotes de células neoplási- lioma (de Pinkus): carcinoma adenoide quísticocas embebidas en un estroma fibroso denso. El tér- cutáneo primario, tumor mixto maligno de la pielmino queloidal se ha utilizado en los casos en que (siringoma condroide maligno) y adenocarcinomaaparecen bandas de colágeno esclerótico en el papilar digital agresivo. En el patrón metatípico:estroma. El tipo queratósico es una variante similar carcinoma escamoso (espinocelular). En el patrónal tipo sólido, pero con diferenciación escamosa y de células claras: adenoma sebáceo, tricolemoma,queratinización de los centros de los islotes, sin hidradenoma de células claras, acantona de célulasdiferenciación folicular. En caso de aparecer dicha claras, nevus o melanoma de células balonizantesdiferenciación, estamos ante un carcinoma basoce- y metástasis (p.e., carcinoma de células renaleslular tipo folicular. El carcinoma basocelular meta- convencional).típico compuesto por nidos y bandas de célulasque maduran a células más grandes y pálidas. Elcarcinoma basoescamoso es un carcinoma basoce- TRATAMIENTOlular que se diferencia a carcinoma de células esca-mosas. Otros tipos morfológicos (que no variantes El tratamiento de elección de cualquier formaanatomoclínicas) son el fibroepitelioma (de Pin- de carcinoma basocelular es la resección quirúrgi-kus), los carcinomas basocelulares con diferencia- ca. También se emplea la electrocoagulación, lación neuroendocrina o anexial (con diferencia- radioterapia, la crioterapia, el láser, los inmunomo-ción sebácea, ecrina, apocrina o matricial), los duladores y la quimioterapia local.carcinomas basocelulares pleomórficos, de célulasclaras, en anillo de sello, granulares, adamanti-noide, etc. 61