Obsahem prezentace je 10 bioptických případů, které byly diagnostikovány na oddělení patologie Nemocnice Na Bulovce. Případy byly demonstrovány na XVII. sklíčkovém semináři 28.11.2014. Prezentace je určena především patologům, event. lékařům jiných oborů a studentům medicíny.

1. XVII. sklíčkový seminář patologie NNB
23.11.2014 – případy 6-10

2. Případ 6
Bio č. 11162/13

3.  žena 34 let
 osobní anamnéza - alergie, jinak zdráva
 rezistence na dorzu pravé nohy, fixována
k extenzorům
 předběžná klinická diagnóza – suspektní
myxofibrosarkom dorsi pedis dx.

7. Peroperační nález
mezenchymální tumor blíže neurčený

8. Makroskopie
ohraničený prokrvácený nodulus 20x10x7mm
z oblasti mezi hlavičkou IV. a V. metatarzu
pravé nohy

16. aktin

17. CD31 faktor 8

18. Ki-67

19. Imunohistochemie
pozitivní
 vimentin
 aktin
 CD31, CD34, F8
 Ki67 - do 5%
negativní
 CK-AE1/3
 desmin
 S100

20. spindle cell hemangiom

21. Mikroskopie
 tumor tvořený tenkostěnnými cévami
lemovanými plochým endotelem bez atypií
 kolem cév vřetenobuněčné stroma blandního
vzhledu odpovídající kolabovaným cévám,
fibroblastům a pericytům
 typické epiteloidní buňky s vakuolizací

22.  benigní cévní tumor
 poprvé popsán v roce 1986
 výskyt u mladých lidí na končetinách distálně
 v souvislosti s Maffuciho syndromem
 intravaskulární růst
 často mnohočetné léze, rekurence v 60%
případů
 bez průkazu metastáz

23. Diferenciální diagnóza
• Kaposiho sarkom
• epiteloidní hemangioendoteliom
• angiosarkom

24. Epiteloidní hemangioendoteliom

25. Epiteloidní hemangioendoteliom

26. Kaposiho sarkom

27. Případ 7
Bio č. 3828/14

28. • Muž 54 let
• Asi měsíc trvající bolesti Achillovy šlachy, poté při
běžném pohybu ruptura (1/2013)
• Druhý den sutura šlachy, dlouhodobá imobilizace
ortézou
• Postupně narůstající rezistence šlachy až
tumorózního vzhledu se sekrecí (kultivace
negativní)
• Operace na ortopedii NNB (4/2014) – revize,
odstranění rezistence, resutura

38. CD 68

39. CK AE1/3

40. Granulomatózní reakce Achilovy
šlachy na šicí materiál

41. • Pro sutury šlach se používají nevstřebatelné
materiály, které se buď ponechají nebo se po
zhojení odstraní
• Šicí materiály jsou potažené silikonem (Ticron,
Prolen), mohou působit intenzivní zánětlivou
odpověď
• Reaktivní změny se občas vyskytují u sutur
malých šlach na ruce (provádí se revize a
odstranění, ale materiál nebývá zaslán na
histologii)

42. Diferenciální diagnóza:
• Tumory (epiteloidní sarkom)
• Nenádorové léze:
- infekce nespecifická
- tuberkulóza šlachové pochvy (při
generalizované infekci)
- atypická mykobakterióza - M. marinum
(vodní toky a nádrže, moře)
- dnavé tofy
- ganglion

43. Epiteloidní sarkom

44. Epiteloidní sarkom

46. Případ 8
Bio č. 8672/13

47. • Žena 43 let, vdaná, 5 dětí
• 7 let bolesti pravého ramena, léčena pro nález na
krční páteři a rameni, jdoucí do pravé ruky.
Stp. sádrové fixaci pro zánět šlach
• CT a MRI: osteolytická léze hlavice a tuberculum
maius proximálního humeru vpravo
• Operace: probatorní excize, exkochleace, cementová
plomba

48. MRI

50. MRI

54. vimentin

55. CK AE1/3

56. Předběžný histologický nález
• Maligní tumor tvořený velkými nádorovými
buňkami s vodojasnou cytoplasmou.
Vzhledem ke koexpresi vimentinu a
cytokeratinu CK AE1/3 se může jednat
o metastázu konvenčního světlobuněčného
renálního karcinomu.
• Doporučeno dovyšetření pacientky, zejména
ledvin.

64. S 100

65. Světlobuněčný chondrosarkom

69. Clear cell chondrosarcoma
• Poprvé popsán r.1976 – Unni et al:
Chondrosarcoma: clear cell variant. A report
of sixteen cases.
J Bone Joint Surg Am 1976:58:676-83

70. Clear cell chondrosarcoma
• Vzácná varianta chodrosarkomu z buněk se
světlou cytoplazmou ( 2% chondrosarkomů)
• Nejčastěji konce dlouhých kostí, zejména
humerus a femur
• Muži 3x častěji než ženy
• 12-84 let, nejčastěji 25-50 let

71. Clear cell chondrosarcoma
• Klinicky bolestivost více než 1-5 let
• CT, RTG dobře ohraničená lytická léze epifýzy
dlouhých kostí, nejčastěji hlavice humeru a
femoru, může mít sklerotický lem
• Makroskopicky 2-13 cm, měkký, jemně zrnitý
materiál, cysticky změněný, chrupavka nemusí
být patrna

72. Clear cell chondrosarcoma
mikroskopicky
• Skupiny buňek se světlou vodojasnou cytoplasmou,
zřetelnými buněčnými membránami
• Jádra velká, kulatá, jadérka centrálně
• Mitózy vzácně, mohou být osteoklast-like buňky
• Zóny konvenčního low-grade chondrosarkomu
• Fokální kalcifikace a osifikace chrupavky
• Sekundární AKC
• Koexistence světlých buněk a chrupavčité
komponenty je charakteristická

73. Clear cell chondrosarcoma
imunohistochemie
pozitivní
• S100 protein
• kolagen II a X
• cytokeratiny !! CK AE1/3,
CK7, CK8, CK18, CK20
• Sox9
• Runx2
negativní
• EMA
• CAM5.2
• osteocalcin

74. EMA CAM
5.2
CK
AE1/3
Sox9 Kolagen
II
Runx2 Osteo
calcin
CCCs 0 0 + + + + 0
CB + + + + -+ + -+
CHOSA 0 0 0 + + -+ 0
OSA -+ -+ -+ + -+ + +
RCC + 0 0 0
Chordom + +

75. Clear cell chondrosarcoma
léčba, prognóza
• En-bloc excize s čistými okraji
• Při pouhé kyretáži rekurence v 86%
• Metastázy do plic, skeletu
• Dediferenciace do high-grade sarkomu
popsána výjimečně

76. Diferenciální diagnóza
• Metastáza světlobuněčného karcinomu
• Chondroblastom
• Chordom
• Chondrosarkom
• Primární myoepiteliom kostí
• Chondroplastický osteosarkom
• Aneurysmatická kostní cysta
• Obrovskobuněčný kostní nádor

77. chondroblastom

78. chordom

79. chondrosarkom

80. OBN

81. Chondroplastický osteosarkom

82. Případ 9
Bio č. 8502/13

83. • žena 23 let
• v anamnéze viróza, následně ATB pro zvýšené
CRP
• proveden rtg a následně CT
• mírná dušnost, bolest neguje, noční pocení,
hubnutí (subj. “prý z nervů”)
• další komorbity 0

84. Popis CT na jiném pracovišti
Protáhlá formace předního horního až
středního mediastina cystického charakteru
s hustším obsahem s nevýrazným expanzivním
chováním. Nemá charakter dermoidní cysty
ani lymfomu.

87. Makroskopicky
• hladký, cysticky změněný útvar
100x70x45mm
• na řezu vícečetné cysty s mazlavým obsahem,
některé s hlenovitým obsahem
• místy solidní partie

100. CK AE1/3

101. EMA

102. CD 3

103. CD 20

104. CD 30
CD30

105. Klasický Hodgkinův lymfom (CHL)
v terénu thymické cysty

106. Definice
• obvykle vzniká v LN, v mladším věku
• mikroskopicky přítomnost mononukleárních a
multinukleárních bb (HRS bb) ve smíšeném
heterogenním pozadí
• dg. buňky jsou lemovány T lymfocyty

107. Historie
• tumor byl poprvé objeven v 19.st. (Thomas
Hodgkin a Samuel Wilks)
• nazván jako Hodgkinova nemoc též zvaná
jako lymfogranulomatóza
• po objevení původu R-S buněk je preferován
název Hodgkinův lymfom
• klasifikace je založena na Lukes-Butler
schématu

108. Subklasifikace
na základě biologických a klinických studií
během posledních 30 let se ukázalo, že
Hodgkinův lymfom tvoří dvě jednotky:
nodulárně lymfocytární predominantní
Hodgkinův lymfom (NLPHL)
klasický Hodgkinův lymfom (CHL)

109. Imunohistochemie
Pozitivní
CD30 ve všech
případech
CD15 v 75-85%
PAX5 10% může být
negativní
LMP ve většině případů
Negativní
CD20 v menšině slabě
pozitivní
CD45
CD43
ALK
EMA může být v 5%
slabě pozitivní
CD3
CD2
CD79a vzácně pozitivní

110. Hodgkinův lymfom v mediastinu
• výskyt v LN nebo v thymu nebo v thymické
cystě – vzácně
• etiopatogeneza nejasná, může být
makroskopická i mikroskopická, lemována je
thymickými epiteliálními buňkami, její
přítomnost nevyžaduje odlišnou léčbu, častěji
bývá sekundárně po léčbě

111. Diferenciální diagnóza
NLPHL
CD30-,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-,EMA+/-,ALK-,LMP-TCRBCL
CD30-,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-,EMA+/-,ALK-,LMP-DLBCL
CD30-/+,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-/+,EMA-/+,ALK-,LMP-ALCL
(ALK+, ALK-)
CD30+,CD15-,CD45+/-,CD20-,CD79a-,PAX5-,CD3-/+,CD2,CD43+/-,EMA+/-,LMP-,
ALK+ má CD2-/+ a ALK- má CD2 +/-

112. Případ 10
Bio č. 8214/13

113. • muž 64 let
• tumor L předloktí 15x8x9 cm
multicystický, opouzdřený
• pacientovi nevadí, nechce ho odstranit,
přesto byl tumor odstraněn a pacient odeslán
zpět do psychiatrické léčebny

123. CD 34

124. CD 34

125. Aktin

126. Aktin

127. Ki-67

128. Imunohistochemie
pozitivní
• CD 34
• Ki 67 ojediněle
negativní
• aktin
• desmin
• S 100
• CK AE1/3
• EMA

129. Extrapleurální solitární fibrózní
tumor

130. Solitární fibrózní
tumor/hemangiopericytom
• ubikvitní mezenchymální tumor
pravděpodobně fibroblastického původu
• popsán v mnoha lokalizacích, nejčastěji
v měkkých tkáních, ale i v řadě vnitřních
orgánů
• 20-70 let (průměr 50 let)

131. Klinický obraz
• pomalu rostoucí nebolestivá rezistence
• dobře ohraničená
• symptomy dle lokalizace
• u některých velkých tumorů může vzniknout
hypokalcemie, způsobená produkcí inzulin-like
růstového faktoru

132. Makroskopicky
• dobře ohraničený až opouzdřený
• 1-25 cm (průměr 5-8 cm)
• multinodulární, bělavý, tužší
• hemoragie, myxoidní prosak
• cystické změny vzácně, většinou
u dlouhotrvajících tumorů
• nekrózy u lokálně agresivních či maligních
tumory

133. Mikroskopicky
• kombinace hyper a hypocelulárních partií
• kolagen
• větvené cévy, perivaskulární hyalinizace
• blandní, většinou vřetenité buňky s minimem
cytoplazmy
• mitózy ojedinělé (do 3/10 HPF)
• maligní varianta
• dediferenciace

134. Imunofenotyp
• CD 34
• CD 99
• 20-30 % EMA, Bcl 2, aktin
• ojediněle S100, desmin, CK

135. Prognóza
• většinou benigní
• 10-15 % se chová agresivně
• není možné podle morfologie odhadnout
budoucí chování tumoru
• doporučuje se dlouhodobé sledování

136. Děkujeme za pozornost