XVI. sklíčkový seminář patologie NNB
29.11.2013 – 2. část
Případ 7
8136/12
●

těhotná pacientka 37 let indikována k císařskému řezu
pro šikmou polohu plodu

Anamnéza:
● gestační diabetes
● hereditá...
●

●

po císařském řezu provedena enukleace velkého
leiomyomu z přední stěny děložní, následuje profúzní
nezastavitelné kr...
Makroskopie
●

●

●

tělo děložní velikosti 140x160x140mm, dále
v nádobě vícečetné bělavé tuhé fragmenty 30-90mm
na přední...
CK AE1/3
Decidualizovaná endometrióza
Charakteristika endometriózy
●

●

●

●

nejčastěji diagnostikována mezi 25.- 35.
rokem
prevalence 6-10% žen ve fertilním ...
●

●

projevy: pelvialgie, dysmenorrhoe, sterilita,
dyspareunie
komplikace v těhotenství: atonie, ruptura
stěny děložní, p...
Mikroskopie
●

●

●

●

v myometriu struktury decidualizovaného,
sekrečně změněného endometria
solidní ložiska decidualizo...
Diferenciální diagnóza
●

leiomyom

●

placental site trophoblastic tumor (PSTT)
Případ 8
12389/12
• Žena 79 let
• Objemný tumor pravé plíce (8x8x5 cm).
Dodatečně informace od klinika, že jde
o extrapulmonální tumor
• Ana...
• CT – nález nehomogenního ostře
ohraničeného tumoru pravého dolního
plicního laloku
• Peroperačně bez diagnostického závě...
bcl2
CD 34
CD 99
CK AE1/3
Ki-67
Ki-67
Imunohistochemie
Silně pozitivní v tumoru:

Negativní v tumoru:

Bcl2
CD99
CD34

Aktin
Desmin
F8
EMA
Calretinin
CK5/6

Fok...
Solitární fibrózní tumor, maligní
varianta
Konzultační vyšetření
Prof. MUDr. Michal Michal:
…vzhledem k atypiím bychom tumor hodnotili
jako maligní variantu solitárn...
Kriteria malignity
•
•
•
•
•
•

Zvýšená buněčnost
Atypie, jaderný pleomorfismus
Mitózy více než 4/10 HPF
Atypické mitózy
N...
Maligní solitární fibrózní tumor
• Vznik de novo nebo v preexistujícím benigním
SFT
• Maligní SFT dosahují větší velikosti...
Další průběh onemocnění:
Bez známek recidivy a generalizace (poslední
kontrola 6/2013)
Případ 9
3807/12
• Žena 56 let
• Šedobělavý tumor měkkých tkání pravého
stehna 21x11x10 cm
Anamnéza
• 1 rok pozoruje bolestivost v zadní části pravého
stehna, 2 měsíce hmatnou rezistenci, bez hubnutí a
nočních bol...
CT
S100
bcl2
CD 99
CK AE1/3
CK 7
EMA
Ki-67
Shrnutí imunohistochemie
•
•
•
•
•

Vimentin, CD 99, Bcl2- silně pozitivní
EMA, CK AE1/3, CK7- fokálně pozitivní
S100 prot...
Monofazický synoviální sarkom
s osifikacemi
Definice synoviálního sarkomu
• Maligní mesenchymální tumor vykazující různý
stupeň epiteliální diferenciace
• Specifická ...
Mikroskopicky
• Bifazický sysa - epiteliální a vřetenobuněčná
komponenta
• Monofazický sysa - relativně uniformní malé
vře...
Mikroskopicky
• Málo diferencovaný sysa (poorly differentiated
sysa)
• součástí cca 20-36% všech synoviálních sarkomů
• zh...
Prognóza
• Staging, grading, velikost tumoru v době
diagnózy
• Nepříznivé faktory: vyšší věk, >5cm, >20%
málo diferencovan...
Sysa s kalcifikacemi a osifikacemi
• Kalcifikace- přítomny u 1/3 sysa, mohou být i
extenzivní
• Osifikace- extrémně vzácné...
Dif.dg.
• Měkkotkáňové léze s osifikacemi- myositis ossificans,
osifikující fasciitida, osifikující fibromyxoidní tumor
• ...
Další průběh onemocnění
• IV/2012 - resekce tumoru s dg. synoviálního
sarkomu, potvrzen i genetický zlom SSX genu
• CHT uk...
Případ 10
5282/13
• žena 90 let
• tumor kůže zevní strany distálního bérce
100x80 mm verukózního vzhledu
Klinické údaje:
•
•

•

přibližně 1 rok rostoucí „ vřídek“ na zevní
straně bérce vpravo
léčeno mastmi, ale bez efektu s po...
Makroskopicky
nepravidelně oválná kožní excize 10x8 cm,
téměř v celém rozsahu pokryta drolivým
tumorem verukozního vzhledu...
Fli-1
CK AE 1/3
CD 31
Verukózní angiosarkom kůže
Obecně angiosarkom kůže
A/ sluncem exponovaná kůže hlavy a obličeje ve
starším dospělém věku, více muži
B/ sekundárně v te...
Makroskopicky

• obvykle jako špatně ohraničený prokrvácený
plak, nodul nebo ulcerace
• vzácně verukózní hyperplazie epide...
Histologicky
• velmi variabilní obraz
• obvykle nepravidelné vaskulární prostory
lemované jednou vrstvou zvětšených
endote...
Histologicky
• v dobře diferencovaných partiích papilární
proliferace
• v hůře diferencovaných solidní uspořádání
velkých ...
Další průběh onemocnění
• provedena neradikální extirpace
• radikální operace by vyžadovala odstranění
šlachového aparátu ...
Případ 11
532/13
muž 36 let, pitva
HIV pozitivita
pakety paraaortálních lymfatických
uzlin
Průběh
• HIV pozitivní pacient, st.C3, kachektický
s pancytopenií
• 9/2012 vyšetřován pro suspekci na systémové
lymfoproli...
Průběh
• lymfom nepotvrzen, z biopsie diagnostikována
v.s. atypická mykobakterióza, nebyl materiál
vhodný k typizaci kmene...
Pitevní nález
• hepatomegalie, 3 červenofialová ložiska
3-5 cm
• splenomegalie
• po obou stranách abdominální aorty splýva...
CD 31
CD 34
Atypická mykobakterióza
v nádorové infiltraci lymfatických
uzlin Kaposiho sarkomem
Pitevní nález
I. HIV st. C3 (AIDS)
II. Stav po terapii pro atypickou mykobakteriózu
(bez mikrobiologické typizace, pouze h...
Děkujeme za pozornost
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)

1,147 views

Published on

Obsahem prezentace je 11 bioptických a nekroptických případů, které byly diagnostikovány na oddělení patologie Nemocnice Na Bulovce. Případy byly demonstrovány na XVI. sklíčkovém semináři 29.11.2013. Prezentace je určena především patologům, event. lékařům jiných oborů a studentům medicíny.

Published in: Health & Medicine
0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
1,147
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
3
Actions
Shares
0
Downloads
11
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)

  1. 1. XVI. sklíčkový seminář patologie NNB 29.11.2013 – 2. část
  2. 2. Případ 7 8136/12
  3. 3. ● těhotná pacientka 37 let indikována k císařskému řezu pro šikmou polohu plodu Anamnéza: ● gestační diabetes ● hereditární trombofilie - mutace v prothrombinu (FII) ● v roce 2006 laparoskopická operace pro endometriózu ● v roce 2010 spontánní abort
  4. 4. ● ● po císařském řezu provedena enukleace velkého leiomyomu z přední stěny děložní, následuje profúzní nezastavitelné krvácení následně provedena supravaginální hysterektomie
  5. 5. Makroskopie ● ● ● tělo děložní velikosti 140x160x140mm, dále v nádobě vícečetné bělavé tuhé fragmenty 30-90mm na přední stěně děložní sutura se stehy, v jejíž blízkosti je nepravidelný bělavý tuhý uzel 60mm diam stěna děložní v celém rozsahu výrazně ztluštělá s vícečetnými drobnými splývajícími bělavými noduly, v některých drobné dutinky
  6. 6. CK AE1/3
  7. 7. Decidualizovaná endometrióza
  8. 8. Charakteristika endometriózy ● ● ● ● nejčastěji diagnostikována mezi 25.- 35. rokem prevalence 6-10% žen ve fertilním věku přítomnost ektopického funkčního endometria mimo obvyklou lokalizaci (pánevní orgány, peritoneum, extragenitálně) funkční endometrium podléhá cyklickým hormonálním změnám
  9. 9. ● ● projevy: pelvialgie, dysmenorrhoe, sterilita, dyspareunie komplikace v těhotenství: atonie, ruptura stěny děložní, profuzní krvácení, placentomyometrální patologie
  10. 10. Mikroskopie ● ● ● ● v myometriu struktury decidualizovaného, sekrečně změněného endometria solidní ložiska decidualizovaného stromatu s objemnými buňkami se světlou, eosinofilní cytoplazmou, jádra uniformní, pravidelná endometriální žlazky převážně atrofické, sekreční změny ustupují, tvorba štěrbinovitých prostor obtížně rozlišitelných od cév fokálně polymorfonukleární leukocyty
  11. 11. Diferenciální diagnóza ● leiomyom ● placental site trophoblastic tumor (PSTT)
  12. 12. Případ 8 12389/12
  13. 13. • Žena 79 let • Objemný tumor pravé plíce (8x8x5 cm). Dodatečně informace od klinika, že jde o extrapulmonální tumor • Anamnéza: karcinom prsu (1993), maligní melanom (1996) • Subjektivní obtíže: bolesti v pravém podžebří, dušnost – indikováno CT
  14. 14. • CT – nález nehomogenního ostře ohraničeného tumoru pravého dolního plicního laloku • Peroperačně bez diagnostického závěru • Makro: růžovobílý tumor s hemorhagiemi, ohraničený až opouzdřený
  15. 15. bcl2
  16. 16. CD 34
  17. 17. CD 99
  18. 18. CK AE1/3
  19. 19. Ki-67
  20. 20. Ki-67
  21. 21. Imunohistochemie Silně pozitivní v tumoru: Negativní v tumoru: Bcl2 CD99 CD34 Aktin Desmin F8 EMA Calretinin CK5/6 Fokálně slabě pozitivní: CK AE1/3 CD68 Proliferační aktivita: Ki-67 – místy ojedinělá, místy až 20%
  22. 22. Solitární fibrózní tumor, maligní varianta
  23. 23. Konzultační vyšetření Prof. MUDr. Michal Michal: …vzhledem k atypiím bychom tumor hodnotili jako maligní variantu solitárního fibrózního tumoru…
  24. 24. Kriteria malignity • • • • • • Zvýšená buněčnost Atypie, jaderný pleomorfismus Mitózy více než 4/10 HPF Atypické mitózy Nekrózy nádorových buněk Invaze do okolních struktur
  25. 25. Maligní solitární fibrózní tumor • Vznik de novo nebo v preexistujícím benigním SFT • Maligní SFT dosahují větší velikosti než benigní • Někdy ztráta exprese CD34, bcl2 bývá pozitivní • Rekurence, šíření po pleuře • Přínos radioterapie a chemoterapie nejistý
  26. 26. Další průběh onemocnění: Bez známek recidivy a generalizace (poslední kontrola 6/2013)
  27. 27. Případ 9 3807/12
  28. 28. • Žena 56 let • Šedobělavý tumor měkkých tkání pravého stehna 21x11x10 cm
  29. 29. Anamnéza • 1 rok pozoruje bolestivost v zadní části pravého stehna, 2 měsíce hmatnou rezistenci, bez hubnutí a nočních bolestí • Po CT a MRI odeslána k přijetí do péče ortopedie NNB • 20.1.2012- PE s dg. Ewingův sarkom/PNET • NACHT dle Rosen T-11 • 4.4.2012 široká resekce tumoru
  30. 30. CT
  31. 31. S100
  32. 32. bcl2
  33. 33. CD 99
  34. 34. CK AE1/3
  35. 35. CK 7
  36. 36. EMA
  37. 37. Ki-67
  38. 38. Shrnutí imunohistochemie • • • • • Vimentin, CD 99, Bcl2- silně pozitivní EMA, CK AE1/3, CK7- fokálně pozitivní S100 protein - ojediněle pozitivní Ki-67 - 15-20% pozitivity Aktin, desmin - negativní
  39. 39. Monofazický synoviální sarkom s osifikacemi
  40. 40. Definice synoviálního sarkomu • Maligní mesenchymální tumor vykazující různý stupeň epiteliální diferenciace • Specifická chromosomální translokace t(X;18)(p11;q11) s fůzí genů SS18-SSX
  41. 41. Mikroskopicky • Bifazický sysa - epiteliální a vřetenobuněčná komponenta • Monofazický sysa - relativně uniformní malé vřetenité buňky, jádra ovoidní, hyperchromatická, s jadérky. Uspořádání v pruzích, solidní, fascikulární, s palisádováním. Variabilní produkce kolagenu, hyalinizace, fibrosa, myxoidní prosak. Vaskularizace může mít vzhled hemangiopericytární. U 1/3 patrny kalcifikace, osifikace vzácně.
  42. 42. Mikroskopicky • Málo diferencovaný sysa (poorly differentiated sysa) • součástí cca 20-36% všech synoviálních sarkomů • zhoršuje prognosu, je-li >20% objemu tumoru • hypercelulární partie z epiteloidních, vřetenobuněčných či Ewing sarcoma-like small round cells, desmoplastic small cell tumor-like, extraskeletal myxoid chondrosarcoma-like buněk • více než 15 mit/10 HPF, zvýšené Ki-67, atypie jader, hemangiopericytoma-like vaskulatura, vaskulární invaze, nekrosy
  43. 43. Prognóza • Staging, grading, velikost tumoru v době diagnózy • Nepříznivé faktory: vyšší věk, >5cm, >20% málo diferencované komponenty, >10mit/10 HPF • Příznivé faktory: přítomnost mastocytů, kalcifikací a hyalinizace • Rekurence tumoru i po letech • Metastázy- nejčastěji do plic a kostí
  44. 44. Sysa s kalcifikacemi a osifikacemi • Kalcifikace- přítomny u 1/3 sysa, mohou být i extenzivní • Osifikace- extrémně vzácné, v literatuře popsáno pouze několik desítek případů • Osteoid- množství i vzhled se u jednotlivých případů liší (drobná depozita osteoidu až prominentní osifikace vzhledu osteosarkomu, osifikace s tvorbou kostních trámečků, metaplasická osifikace…) • Obojí prognosticky příznivé znaky
  45. 45. Dif.dg. • Měkkotkáňové léze s osifikacemi- myositis ossificans, osifikující fasciitida, osifikující fibromyxoidní tumor • Extraskeletální osteosarkom • MPNST ( CD 99-, CD56+, S100++) • Fibrosarkom (CK-, EMA-) • Hemangiopericytom (CD 34+) • Ewingův sarkom/PNET (CD 99+, CD56-) • Desmoplastický small round cell tumor • Extraskeletální myxoidní chondrosarkom • Proximální varianta pleomorfního epiteloidního sarkomu
  46. 46. Další průběh onemocnění • IV/2012 - resekce tumoru s dg. synoviálního sarkomu, potvrzen i genetický zlom SSX genu • CHT ukončena, zahájena adjuvantní RT do VIII/2012 • X/2012 - CT a MRI plic bez metastáz • X/2013 - postiradiační fibrosa v místě původního tumoru, bez známek lokální recidivy
  47. 47. Případ 10 5282/13
  48. 48. • žena 90 let • tumor kůže zevní strany distálního bérce 100x80 mm verukózního vzhledu
  49. 49. Klinické údaje: • • • přibližně 1 rok rostoucí „ vřídek“ na zevní straně bérce vpravo léčeno mastmi, ale bez efektu s postupnou progresí následně provedena široká totální excize na plastické chirurgii NNB
  50. 50. Makroskopicky nepravidelně oválná kožní excize 10x8 cm, téměř v celém rozsahu pokryta drolivým tumorem verukozního vzhledu, na řezu prokrvácená
  51. 51. Fli-1
  52. 52. CK AE 1/3
  53. 53. CD 31
  54. 54. Verukózní angiosarkom kůže
  55. 55. Obecně angiosarkom kůže A/ sluncem exponovaná kůže hlavy a obličeje ve starším dospělém věku, více muži B/ sekundárně v terénu chronického lymfedému (Stewart-Treves sy), více u žen C/ jako komlikace ozařování ostatní angiosarkomy mimo výše uvedené okolnosti jsou velmi vzácné u dětí extrémně vzácné
  56. 56. Makroskopicky • obvykle jako špatně ohraničený prokrvácený plak, nodul nebo ulcerace • vzácně verukózní hyperplazie epidermis
  57. 57. Histologicky • velmi variabilní obraz • obvykle nepravidelné vaskulární prostory lemované jednou vrstvou zvětšených endoteliálních buněk • nukleární atypie, variabilně mitózy
  58. 58. Histologicky • v dobře diferencovaných partiích papilární proliferace • v hůře diferencovaných solidní uspořádání velkých pleomorfních buněk, připomíná karcinom či MM
  59. 59. Další průběh onemocnění • provedena neradikální extirpace • radikální operace by vyžadovala odstranění šlachového aparátu DK nebo amputaci • vzhledem k věku výkon neproveden • předána do péče onkologů ke zvážení paliativní RT • další osud pacientky není znám
  60. 60. Případ 11 532/13
  61. 61. muž 36 let, pitva HIV pozitivita pakety paraaortálních lymfatických uzlin
  62. 62. Průběh • HIV pozitivní pacient, st.C3, kachektický s pancytopenií • 9/2012 vyšetřován pro suspekci na systémové lymfoproliferativní onemocnění • nebylo možno provést extirpaci uzliny pro celkový špatný stav, internistou nedoporučena celková anestezie • provedena jaterní biopsie
  63. 63. Průběh • lymfom nepotvrzen, z biopsie diagnostikována v.s. atypická mykobakterióza, nebyl materiál vhodný k typizaci kmene • zaléčen kombinací antituberkulotik a antibiotik • 5/2013 hospitalizace pro bolesti břicha • rychlé zhoršování celkového stavu, exitus
  64. 64. Pitevní nález • hepatomegalie, 3 červenofialová ložiska 3-5 cm • splenomegalie • po obou stranách abdominální aorty splývající nádorové masy šedorůžové barvy • kachexie
  65. 65. CD 31
  66. 66. CD 34
  67. 67. Atypická mykobakterióza v nádorové infiltraci lymfatických uzlin Kaposiho sarkomem
  68. 68. Pitevní nález I. HIV st. C3 (AIDS) II. Stav po terapii pro atypickou mykobakteriózu (bez mikrobiologické typizace, pouze histologie). Reziduální nález makrofágů s mykobakteriemi ve slezině a v lymfatických uzlinách paraaortálních. Viscerální Kaposiho sarkom s postižením paraaortálních uzlin a jater. Kachexie. III. Kachexie, metabolický rozvrat.
  69. 69. Děkujeme za pozornost

×