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Carcinoma Invasor de Vulva:
actualización quirúrgica y
adyuvancia.
Begoña Díaz de la Noval
Fellow Unidad de Oncología-Ginecológica
Epidemiología
• Poco frecuente 4% - 4º
• Postmenopausia.
• Alta comorbilidad.
• Histología:
– Carcinoma escamoso (90%)
– Melanoma maligno
– Paget Vulvar.
– Adenocarcinoma.
– Carcinoma Basaloide.
– Carcinoma de Glándula de
Bartolino
Diagnóstico
• No screening
• Clínico
• Labio mayor > menor >
clítoris > periné.
• 5% multifocal.
• Biopsia dirigida con
estroma
Estadificación quirúrgica FIGO 2009
Factores Pronósticos
IA
E I, II
III, IVA
75%
IVB
IIIB
Taussig y Way (1940): disección radical en
Bloque (Supervivencia a 5a 60-70%)
• IUE
• osteomielitis púbica
• fístula rectovaginal o
rectoperineal
Tratamiento Quirúrgico
Carcinoma Invasor de Vulva
• Lesión vascular
• Mal cicatrización (dehiscencia, seroma, hernia)
• Tromboembolismo
• Linfedema (62%), Linfangitis (10%)
• Dolor crónico en MMII
• Alteración imagen corporal o sexualidad
Triple incisión
Hemivulvectomía
Linfadenectomía
ipsilateral
• Objetivo
– Control local de la enfermedad.
• Criterio de “radicalidad” con intención curativa.
– Detección y tratamiento de las
metástasis linfáticas
locorregionales.
•BSGC
Tratamiento Quirúrgico
Actual del Carcinoma Invasor de Vulva
CONTROL LOCAL DE LA ENFERMEDAD
Exéresis del Tumor
– Márgen quirúrgico 20mm.
• 10mm en zonas inevitables (uretra, ano).
• Márgen histológico ≥8mm.
De Hullu, Cancer 2002;95:2331-8.
Fuh KC and cols. Current management of vulvar cancer. Hematol
Oncol Clin N Am 26(2012), 45-62.
– Excisión radical o profunda: hasta la fascia inferior
del diafragma urogenital.
Técnica: 1. Excisión Local
Radical Amplia
• IA
– No BSGC: ≤1mm invasión estromal 0%G+
• IB con T<4cm, invasión ≤5mm.
• Aumento de las recurrencias locales
pero no morbi-mortalidad.
GOG: Stehman FB et al, Obstet Gynecol 1992, Apr;79(4):490-7
2. Hemi-Vulvectomía Radical
Modificada
– Exéresis radical de toda el área vulvar,
– IB T≥4cm, invasión estromal >5mm, ILV+
– <1cm de línea media
– E≥II
3. Exenteración Pelviana
– IVA sin afectación de pared
pélvica y/o ganglios
resecables.
– Recaida externa y limitada a la
región pélvica.
– Agotadas las alternativas
terapeúticas.
– No diseminación de la
enfermedad.
– Intención curativa (paliativa).
Oncoplastia
• Injerto de piel o Skin Graft
• Colgajo o Skin Flap:
– Cutáneo: piel + tejido subcutáneo
– Fasciocutáneo: + fascia
– Miocutáneo: + músculo
Colgajo/Flap
 Defectos anteriores o laterales:
 Z-plastia: Colgajo fasciocutáneo de avance en V o Y.
 Colgajo axial subcutáneo de pared abdominal inferior (a epigástrica superficial
inferior)
 Flap romboidal, pequeños defectos.
 Colgajo fasciocutáneo neurovascular pudendo o de Singapur (a pudenda int).
 Cara interna de muslos hasta labio mayor.
 No recomendado en vulva por drenaje linfático.
 Colgajo miocutáneo gracilis (a circunfleja femoral medial) (defectos medios)
 Colgajo miocutáneo tensor de la fascia lata (poco uso).
 Defectos posteriores:
 Colgajo miocutáneo recto abdominal (grandes defectos)
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 Neovagina:
 Colgajo miocutáneo gracilis bilateral
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Z-plastia y Colgajo de Avance
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Pudendo o de Singapur
Colgajo miocutáneo Gracilis
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Colgajo miocutáneo Tensor de la Fascia
Lata
Fasciocutáneo Glúteo de Avance en Y
Neovagina- C Miocut Recto Abdom
Tubular (TRAM)
Neovagina- C Miocut Gracilis BL
DETECCION Y TRATAMIENTO DE LA
AFECTACION GANGLIONAR:
BSGC
• Evitar morbilidad asociada a
linfadenectomía.
• Focalizar la atención del estudio
histológico.
BSGC
Técnica combinada (S 90-95%)
PreQx: TC99 nanocoloide de albúmina 0,5 mCi/0,15 ml
(18 mBq) x 4 Inyecciones peritumorales.
Qx: Azul / Verde 2 ml peritumoral.
Detección: PreQx: SPET-TC
Qx: Gamma-Sonda manual portátil
Qx: Visualización colorante
Extracción: GC caliente y/o azul (>10%) 1 ó 2
Ultraestadificación: OSNA
Estadios
Quirúrgicos
I, II, III.
Indicaciones:
IB ó II, <4cm, unifocal, N0
clínico-radiológico.
97% supervivencia a
3años si GC negativo.
FN 2%.
Macrometástasis (≥2mm) o
Micrometástasis ( >0,2mm-
<2mm): Linfa inguino-femoral bl.
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Linfadenectomía Inguino-Femoral
Bilateral
III, no posible GC, sospecha clínico-radiológica o
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La tasa de afectación global es del 10-15 % por lo
que en un 85-90 % la linfadenectomía es sólo un
procedimiento diagnóstico con una alta
morbilidad.
Radioterapia en ganglios + no es mejor que cirugia,
a pesar de menor morbilidad, tiene mayor
recurrencia y menor supervivecia.
Cochrane 2011
Linfadenectomía Inguino-Femoral con
preservación de la Fascia del Femoral
¿Cuántos Ganglios?
Menos de 15 ganglios totales tiene un impacto
negativo en la supervivencia.
– Al menos 10 ganglios en la disección unilateral.
Benedetti Panici P et al. Prognostic role of inguinal lymphadenectomy in
vulvar squamous carcinoma. Gynecol Oncol 137(2015):373-9.
Seguimiento
III-IV: TAC t-a-p
c/ 6mx2a –
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Cirugía en la Recidiva
• Local: vulvar o perineal
– c/s RT previa.
• Regional: Ganglionar.
– Individualizar
• Enfermedad localmente avanzada y/o
agotadas las opciones terapeúticas.
– A distancia: Paliativo
• Exéresis: local amplia, vulvectomía radical,
exenteración pélvica c/s linfadenectomía.
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+ PET-TC
Conclusiones. Papel de la Cirugía
en el Cáncer de Vulva
Estadificación correcta.
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• La cirugía es el estándar:
– Control local de la enfermedad.
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• Recaída y Paliativo.
– Detección y tratamiento de las metástasis
linfáticas locorregionales: BSGC.
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Vulva def

  • 1. Carcinoma Invasor de Vulva: actualización quirúrgica y adyuvancia. Begoña Díaz de la Noval Fellow Unidad de Oncología-Ginecológica
  • 2. Epidemiología • Poco frecuente 4% - 4º • Postmenopausia. • Alta comorbilidad. • Histología: – Carcinoma escamoso (90%) – Melanoma maligno – Paget Vulvar. – Adenocarcinoma. – Carcinoma Basaloide. – Carcinoma de Glándula de Bartolino
  • 3. Diagnóstico • No screening • Clínico • Labio mayor > menor > clítoris > periné. • 5% multifocal. • Biopsia dirigida con estroma
  • 5. Factores Pronósticos IA E I, II III, IVA 75% IVB IIIB
  • 6. Taussig y Way (1940): disección radical en Bloque (Supervivencia a 5a 60-70%) • IUE • osteomielitis púbica • fístula rectovaginal o rectoperineal Tratamiento Quirúrgico Carcinoma Invasor de Vulva • Lesión vascular • Mal cicatrización (dehiscencia, seroma, hernia) • Tromboembolismo • Linfedema (62%), Linfangitis (10%) • Dolor crónico en MMII • Alteración imagen corporal o sexualidad
  • 8. • Objetivo – Control local de la enfermedad. • Criterio de “radicalidad” con intención curativa. – Detección y tratamiento de las metástasis linfáticas locorregionales. •BSGC Tratamiento Quirúrgico Actual del Carcinoma Invasor de Vulva
  • 9. CONTROL LOCAL DE LA ENFERMEDAD
  • 10. Exéresis del Tumor – Márgen quirúrgico 20mm. • 10mm en zonas inevitables (uretra, ano). • Márgen histológico ≥8mm. De Hullu, Cancer 2002;95:2331-8. Fuh KC and cols. Current management of vulvar cancer. Hematol Oncol Clin N Am 26(2012), 45-62. – Excisión radical o profunda: hasta la fascia inferior del diafragma urogenital.
  • 11. Técnica: 1. Excisión Local Radical Amplia • IA – No BSGC: ≤1mm invasión estromal 0%G+ • IB con T<4cm, invasión ≤5mm. • Aumento de las recurrencias locales pero no morbi-mortalidad. GOG: Stehman FB et al, Obstet Gynecol 1992, Apr;79(4):490-7
  • 12. 2. Hemi-Vulvectomía Radical Modificada – Exéresis radical de toda el área vulvar, – IB T≥4cm, invasión estromal >5mm, ILV+ – <1cm de línea media – E≥II
  • 13. 3. Exenteración Pelviana – IVA sin afectación de pared pélvica y/o ganglios resecables. – Recaida externa y limitada a la región pélvica. – Agotadas las alternativas terapeúticas. – No diseminación de la enfermedad. – Intención curativa (paliativa).
  • 14. Oncoplastia • Injerto de piel o Skin Graft • Colgajo o Skin Flap: – Cutáneo: piel + tejido subcutáneo – Fasciocutáneo: + fascia – Miocutáneo: + músculo
  • 15. Colgajo/Flap  Defectos anteriores o laterales:  Z-plastia: Colgajo fasciocutáneo de avance en V o Y.  Colgajo axial subcutáneo de pared abdominal inferior (a epigástrica superficial inferior)  Flap romboidal, pequeños defectos.  Colgajo fasciocutáneo neurovascular pudendo o de Singapur (a pudenda int).  Cara interna de muslos hasta labio mayor.  No recomendado en vulva por drenaje linfático.  Colgajo miocutáneo gracilis (a circunfleja femoral medial) (defectos medios)  Colgajo miocutáneo tensor de la fascia lata (poco uso).  Defectos posteriores:  Colgajo miocutáneo recto abdominal (grandes defectos)  Colgajo fasciocutáneo glúteo (a. glútea inferior)  Neovagina:  Colgajo miocutáneo gracilis bilateral  Colgajo miocutáneo recto abdominal tubular (TRAM)
  • 16. Z-plastia y Colgajo de Avance
  • 17. Z-plastia y Colgajo de Avance
  • 21. Colgajo miocutáneo Tensor de la Fascia Lata
  • 23. Neovagina- C Miocut Recto Abdom Tubular (TRAM)
  • 24. Neovagina- C Miocut Gracilis BL
  • 25. DETECCION Y TRATAMIENTO DE LA AFECTACION GANGLIONAR: BSGC • Evitar morbilidad asociada a linfadenectomía. • Focalizar la atención del estudio histológico.
  • 26. BSGC Técnica combinada (S 90-95%) PreQx: TC99 nanocoloide de albúmina 0,5 mCi/0,15 ml (18 mBq) x 4 Inyecciones peritumorales. Qx: Azul / Verde 2 ml peritumoral. Detección: PreQx: SPET-TC Qx: Gamma-Sonda manual portátil Qx: Visualización colorante Extracción: GC caliente y/o azul (>10%) 1 ó 2 Ultraestadificación: OSNA
  • 27. Estadios Quirúrgicos I, II, III. Indicaciones: IB ó II, <4cm, unifocal, N0 clínico-radiológico. 97% supervivencia a 3años si GC negativo. FN 2%. Macrometástasis (≥2mm) o Micrometástasis ( >0,2mm- <2mm): Linfa inguino-femoral bl. Células tumorales aisladas o metástasis <0,2mm: Observación
  • 28. Linfadenectomía Inguino-Femoral Bilateral III, no posible GC, sospecha clínico-radiológica o demostrada afectación ganglionar. La tasa de afectación global es del 10-15 % por lo que en un 85-90 % la linfadenectomía es sólo un procedimiento diagnóstico con una alta morbilidad. Radioterapia en ganglios + no es mejor que cirugia, a pesar de menor morbilidad, tiene mayor recurrencia y menor supervivecia. Cochrane 2011
  • 30. ¿Cuántos Ganglios? Menos de 15 ganglios totales tiene un impacto negativo en la supervivencia. – Al menos 10 ganglios en la disección unilateral. Benedetti Panici P et al. Prognostic role of inguinal lymphadenectomy in vulvar squamous carcinoma. Gynecol Oncol 137(2015):373-9.
  • 32. Cirugía en la Recidiva • Local: vulvar o perineal – c/s RT previa. • Regional: Ganglionar. – Individualizar • Enfermedad localmente avanzada y/o agotadas las opciones terapeúticas. – A distancia: Paliativo • Exéresis: local amplia, vulvectomía radical, exenteración pélvica c/s linfadenectomía. Biopsia + RM pélvica + PET-TC
  • 33. Conclusiones. Papel de la Cirugía en el Cáncer de Vulva Estadificación correcta. Factores pronósticos. • La cirugía es el estándar: – Control local de la enfermedad. • Otro concepto de “Radicalidad”. • Recaída y Paliativo. – Detección y tratamiento de las metástasis linfáticas locorregionales: BSGC. • Multidisciplinar e individualizado: Oncoplastia, RT-BT y QMT.

Editor's Notes

  1. Epidemiología. Diagnóstico. Tipos Histopatológicos. Estadificación: FIGO, TNM TRATAMIENTO
  2. 4% tumores ginecológicos malignos, 4º en frecuencia tras la mama, endometrio y ovario.
  3. Clínica: bulto o úlcera vulvar c/s dolor; prurito de larga evolución (distrofia o liquen), sangrado, disuria, bulto inguinal. Confirmación diagnóstica: biopsia dirigida que incluya estroma subyacente para evaluar profundidad de la infiltración. ESTUDIO DE EXTENSION SI TUMOR >2CM. <2CM exeresis completa para ver infiltracion estromal. Estudio de extension: exploración dirigida con vulvoscopia y colposcopia, biopsia dirigida, citologia cervico-vaginal, eco gine, analitica completa, RM pelvica con campos paraórticos, ecografia inguinal bilateral con valoracion de PAAF. En sospecha de afectacion ganglionar PET-TC. Si se sospecha afectacion vesical cistoscopia o rectal recto-colonoscopia.
  4. FIGO 2009 incluye la afectación ganglionar.
  5. El estado ganglionar es de crucial importancia en el pronóstico del cáncer de vulva, disminuyendo la probabilidad de supervivencia a la mitad cuando los ganglios son positivos. El margen es el 2º factor pronóstico mas importante asociado a recurrencia.
  6. A principios del siglo XX la supervivencia a 5años era del 20-25%. Clásicamente el cáncer de vulva se ha tratado con la excisión (incisión trapezoidal o en mariposa) en bloque del tumor, que incluía canales linfáticos y ganglios regionales, método con el que se consiguió una mejora importante de la supervivencia y control local. La linfadenectomía inguino-femoral clásica ha resultado un método de diagnóstico efectivo para conocer el estado ganglionar pero no exento de consecuencias tanto intra como peroperatorias (mayor tiempo quirúrgico, daño vascular, dehiscencia, tromboembollismo) así como complicaciones tardías y probablemente mas importantes, como el linfedema crónico y sus complicaciones. Sólo el 20-30% de los pacientes con ca de vulva tienen afectación ganglionar por lo que realizar sistemáticamente linfadenectomía inguinal es sobretratar a costa de morbilidad.
  7. Actual triple incisión y radicalidad circunscrita al área vulvar (Hacker et al, 1980´s) con menor morbilidad, y hoy sabemos que en un número importante de casos ambos procedimientos pueden ser excesivos. Incisiones separadas no tiene impacto en la supervivencia. No linfa pélvica. También influye el que ahora se detectan en estadios más iniciales y el tumor es de menor tamaño. Manejo más conservador con equivalentes resultados en cuanto a control local de la enfermedad, mejorando la estética, funcionalidad y morbilidad.
  8. La base del tratamiento es conseguir el control local de la enfermedad y la detección y tratamiento de las metástasis linfáticas. No CIRUGÍA radical estándar. No linfa pelvica ni inguinal sistemática. Linfa inguinal conservadora.
  9. El margen tumoral es el 2º factor pronóstico mas importante asociado a recurrencia. En un estudio de Hullu publicado en 2002 sobre 253 pacientes, 215 evaluables finalmente, se produjeron 52 recurrencias, lo que corregido por grado, ILV y tamaño supone una odds ratio de 2,27 con una tendencia mayor a la recurrencia sobre la cirugía clásica como es esperable. Encuentran que no existen recurrencias locales cuando el margen patológico es mayor de 8 mm, pero no existe una correlación adecuada entre el margen quirúrgico y el patológico cuando se considera adecuado el de 1 cm por lo que proponen aumentar este a 2 cm.
  10. ILV+: asegurar amplios márgenes.
  11. 3-4??
  12. Exéresis en bloque del sistema genital-urinario-rectoanal incluyendo la vulva y disección ganglionar BL. 50% supervivencia a 5años tras exenteración pélvica.
  13. Colgajo en Y
  14. Recaída extensa.
  15. Ver video
  16. El estudio del ganglio centinela en vulva nos permite evitar morbilidad asociada a la linfadenectomía, focalizar la atención del patólogo en 2, 3 ó 4 ganglios en lugar de 15 ó 20 e individualizar el tratamiento en los estadios precoces.
  17. Las pruebas de imagen preoperatoria tienen baja sensibilidad para detectar afectación ganglionar, con alta tasa de FN del 20%. Por ello la detección preoperatoria nos detecta casos con claramente afectación y cuya detección del GC podría verse bloqueada por obstrucción del canalículo por otras adenopatías patológicas o tamaño de la lesión.
  18. Linfadenectomía Unilateral en estadio inicial con única lesión lateralizada. El significado clínico de CTA y micrometástasis aún está poco aclarado en la BSGC. 1 Micrometastasis <5mm observacion vs RT 2 ó + micrometastasis, 1 macro o invasión extracapsular: RT
  19. Si g+ clinico o por imagen mejor linfa seguida de RDT.
  20. A principios de la década de 1990, Micheletti et al. demostró que la preservación de la fascia femoral fue tan eficaz como la linfadenectomía radical inguinofemoral agresiva de Way-Taussig. Mejor tasa de supervivencia y la disminución de las complicaciones relacionadas con disección inguinal. La diseccion se recomienda hacer transversal superior e inferior al ligamento inguinal, 2cm a cada lado (entre la espina ilíaca antero-superior y el tubérculo del pubis), medial a los vasos femorales, lateral al músculo sartorio y medial a la fascia del abductor largo del muslo. Triángulo femoral o de Scarpa: delimitado por el Músculo Sartorio, Fascia del Abductor largo del muslo, Ligamento Inguinal y Fascia Femoral. Base: ligamento inguinal entre la espina iliaca antero superior a tubérculo del pubis. Pared lateral la cara medial del musculo sartorio. Pared medial el margen lateral del abductor largo del muslo. Vértice del triángulo es el cruce entre el sartorio y el abductor largo. El tejido graso está dividido en superficial y profundo por la Fascia de Camper; más profundo está la Fascia Femoral. Entre las 2 fascias se localiza tejido graso, vasos circunflejos iliacos superficiales, epigástrica superficial, vasos pudendos externos y vena safena. La Fosa Oval es una apertura de la fascia femoral para la salida de la vena safena. La Fosa Oval está cubierta por la Lámina Cribosa, que separa los ganglios inguinofemorales en superficial y profundo. La disección ganglionar inguinal incluye los ganglios inguinales, ganglios femorales superficiales y profundos. Los inguinales superficiales situados superior entre los vasos epigástricos y circunfleja y los femorales superficiales con la safena. Los profundos son de 1 a 3 situados en la Fosa Oval medial a los vasos femorales.
  21. 75% recidivas primeros 2 años.
  22. La exéresis correcta dependerá de la localización del tumor y de las consecuencias que pueda tener una extirpación amplia. Factores Pronósticos: afectación ganglionar, márgenes, ILV, invasión estromal, tamaño, multicentricidad, asocación a VIN.