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Sindrome Hipotonico

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  • muy bueno para el pediatra clínico. Felicitaciones
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  • 1. Síndrome hipotónico Dra. Sandra Scherer Pediatría Hospital de Quilpué
  • 2.  
  • 3. Tono muscular <ul><li>Tipos: fásico </li></ul><ul><li>postural (estímulo gravedad) </li></ul><ul><li>Definición: Resistencia al movimiento pasivo, habitualmente asociado a hiperextensibilidad articular, no confundir con debilidad muscular. </li></ul>
  • 4. fisiopatología
  • 5. clínica <ul><li>Notable retraso de la cabeza al traccionar los brazos </li></ul><ul><li>Si se le mantiene verticalmente se desliza entre los brazos del examinador </li></ul><ul><li>En casos de hipotonía periférica escasos movimientos antigravitatorios y adopción de postura de “rana” </li></ul>
  • 6. Clasificación fisiopatología <ul><li>Enfermedades del sistema nervioso central y periférico combinado </li></ul><ul><li>Enfermedades de la unidad motora superior (SNC) </li></ul><ul><li>Enfermedades de la unidad motora inferior </li></ul>
  • 7. Enfermedades del SNC y periférico combinadas <ul><li>Adrenoleucodistrofia </li></ul><ul><li>Degeneración cerebelotalámicoespinal </li></ul><ul><li>Distrofia neuroaxonal infantil </li></ul><ul><li>Leucodistrofias </li></ul><ul><li>S. de Prader Willi </li></ul><ul><li>S. de Zellweger </li></ul>
  • 8. Enfermedades unidad motora superior <ul><li>Lesion cerebral aguda </li></ul><ul><li>Accidente cerebrovascular </li></ul><ul><li>Encefalopatía hipóxico isquémica </li></ul><ul><li>Infecciones SNC </li></ul><ul><li>Alteraciones cromosómicas(S. de Down, s. de Prader Willi) </li></ul><ul><li>Enfermedad motora congénita(paralisis cerebral) </li></ul>
  • 9. Enfermedad unidad motora superior <ul><li>Diplejia y paraplejia atónica (leucomalacia periventricular) </li></ul><ul><li>Metabolicas (gangliosidosis´, </li></ul><ul><li>Síndrome de Lowe, </li></ul><ul><li>Acidemias orgánicas) </li></ul><ul><li>Toxicos(Bilirrubina,Fenitoína) </li></ul><ul><li>Traumas(cerebro,medula) </li></ul>
  • 10. Enfermedades de la unidad motora inferior <ul><li>Artrogriposis multiple congénita </li></ul><ul><li>Deficiencia de carnitína </li></ul><ul><li>Enfermedad del tejido conjuntivo(S. de Ehlers Danlos) </li></ul><ul><li>Celula asta anterior (Atrofia muscular espinal infantil, Poliomielitis)) </li></ul>
  • 11. Lesion nervios perifericos <ul><li>Disautonomía familiar </li></ul><ul><li>Sindrome de Guillan barré </li></ul><ul><li>Polineuropatías </li></ul>
  • 12. Lesión en union neuromuscular <ul><li>Botulismo </li></ul><ul><li>Miastenia grave </li></ul><ul><li>Miastenia grave neonatal </li></ul>
  • 13. Lesión en tejido muscular <ul><li>Miopatías congénitas </li></ul><ul><li>Enfermedades de almacenamiento de glucógeno </li></ul><ul><li>Hipotiroidismo </li></ul><ul><li>polimiositis </li></ul>
  • 14. Clasificación clínica <ul><li>Lesión moto neurona superior </li></ul><ul><li>Lesión moto neurona inferior </li></ul>
  • 15. Lesion motoneurona inferior <ul><li>Debilidad muscular </li></ul><ul><li>Hipotonía </li></ul><ul><li>Fasciculaciones </li></ul><ul><li>Atrofia muscular </li></ul><ul><li>Ausencia reflejos osteotendineos </li></ul><ul><li>Aumento rango articular </li></ul>
  • 16. Lesión motoneurona superior <ul><li>Aumento (hipertonía) o disminución del tono muscular (hipotonia) </li></ul><ul><li>Reflejos tendinosos normales o más vivos (hiperreflexia) </li></ul><ul><li>Retraso desarrollo psicomotor </li></ul>
  • 17. Causas mas frecuentes de hipotonía en un lactante <ul><li>CENTRAL: </li></ul><ul><li>Sindrome de down </li></ul><ul><li>Sindrome de Prader Willi </li></ul><ul><li>Paralisis cerebral en evolución </li></ul><ul><li>Hipotiroidismo </li></ul><ul><li>hipocalcemia </li></ul>
  • 18. Causas más frecuente de hpotonia en lactantes <ul><li>Periferica: </li></ul><ul><li>Atrofia muscular espinal </li></ul><ul><li>Miopatia </li></ul><ul><li>Miastenia gravis </li></ul>
  • 19. Atrofias musculares espinales <ul><li>Grupo de enfermedades neuromusculares hereditarias caracterizadas por progresiva degeneración o pérdida selectiva de motoneuronas del asta anterior de la médula espinal y ocasionalmente de los núcleos motores de nervios craneales del tallo cerebral </li></ul>
  • 20. Atrofias musculares espinales <ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>Hipotonía </li></ul><ul><li>Arreflexia </li></ul><ul><li>Atrofia de musculos proximales </li></ul>
  • 21. Historia de las AME (atrofias musculares espinales) <ul><li>Primeras descripciones fines siglo XIX </li></ul><ul><li>1891 Guido Werdnig 1893 Johan Hoffmann </li></ul>
  • 22. Genetica de las AME <ul><li>Herencia autosómica recesiva </li></ul><ul><li>Cromosoma 5 brazo largo </li></ul><ul><li>Región q11.2 q13.3 </li></ul><ul><li>4 genes involucrados : </li></ul><ul><li>1-gen de la supervivencia neuronal </li></ul><ul><li>2-gen de la proteina inhibitoria de la muerte neuronal programada </li></ul><ul><li>3-factor de la transcripción basal </li></ul><ul><li>4- proteína de función desconocida </li></ul>
  • 23. Clasificación de las AME <ul><li>Tipo I infantil aguda ( de Werning-Hoffmann) en menores de 6 meses. </li></ul><ul><li>Tipo II infantil crónica de 6 a 18 meses </li></ul><ul><li>Tipo III juvenil crónica mayores de 18 meses </li></ul><ul><li>Tipo IV del adulto </li></ul>
  • 24. AME tipo I <ul><li>2º enfermedad genética fatal más común después de la fibrosis quística </li></ul><ul><li>Incidencia 1: 10.000 nacidos vivos </li></ul><ul><li>Portadores 1:40- 1: 60 individuos </li></ul><ul><li>Más frecuente en varónes </li></ul>
  • 25. Cuadro clínico <ul><li>Hipomotilidad fetal </li></ul><ul><li>Inicio antes 3 meses edad </li></ul><ul><li>Debilidad progresiva, flaccidez,hipotrofia tejido muscular proximal , simétrica sin afectar sensibilidad, posición de “batracio” ,no llegan a sentarce nunca, débilidad misculos intercostales (deformidad toráxica en “embudo”) fasciculaciones en lengua, llanto débil y pobre suución. </li></ul><ul><li>Fuerza y mimica facial normal e inteligencia normal. </li></ul>
  • 26. Laboratorio en AME tipo I <ul><li>Enzima CPK normal </li></ul><ul><li>EMG denervación con patrón neurogénico con fibrilaciones y disminución de la amplitud del potencila de acción de neurona motora , con velocidad de conducción normal. </li></ul><ul><li>Biopsia: atrofia difusa de fibras musculares estríadas,neurógena </li></ul><ul><li>ECO cuadricéps atrófia desde 1º mes de vida </li></ul>
  • 27. Botulismo infantil <ul><li>Etiologia: clostridium botilinum </li></ul><ul><li>Toxina: exotoxina bloquea liberación acetilcolina, bloqueo colinergico musculo esqueletico y organos sna </li></ul><ul><li>C. coloniza intestino y produce toxin a </li></ul><ul><li>In situ </li></ul>
  • 28. Botulismo infantil <ul><li>Fuente: miel, jarabes </li></ul><ul><li>Edad : 2 – 6 meses </li></ul><ul><li>Contacto con tierra </li></ul><ul><li>Clinica: hipotonia leve, a paralisis progresiva grave., estreñimiento ,disfagia,prodrómico, luego 4 -5 días paralisis </li></ul>
  • 29. Botulismo infantil <ul><li>Examen físico : hipotonía generalizada, ptosis, disfagia, llanto débil, midriasis, perdida rot. </li></ul><ul><li>Duración 2-6 semanas </li></ul><ul><li>Diag. Diferencial guillain barre, ame </li></ul><ul><li>Tto: cuidados intensivos </li></ul>
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  • 31. &nbsp;

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